Las BRONQUIECTASIAS

Las bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes

bronquios causadas por inflamación y una infección crónica. Las causas más
frecuentes son la fibrosis quística, los trastornos inmunitarios y las infecciones
recidivantes, aunque algunos casos parecen ser idiopáticos. Los síntomas
consisten en tos crónica y expectoración de esputo purulento; algunos
pacientes también pueden presentar fiebre y disnea. El diagnóstico se basa en
los antecedentes y los estudios por la imagen, que en general incluyen
tomografía computarizada de alta resolución, aunque las radiografías de tórax
estándar pueden ser diagnósticas. El tratamiento y la prevención de las
exacerbaciones agudas se realizan con broncodilatadores, eliminación de las
secreciones, antibióticos y tratamiento de las complicaciones, como hemoptisis
y el daño pulmonar adicional provocado por infecciones resistentes u
oportunistas. Siempre que sea posible, es importante tratar los trastornos
subyacentes.

Etiología

Es mejor considerar a la bronquiectasia como el punto final común de diversos

trastornos que causan inflamación crónica de las vías respiratorias. Las
bronquiectasias pueden ser

Difusa: afecta muchas áreas de los pulmones

Focal: aparece en solo 1 o 2 áreas pulmonares

Bronquiectasia difusa

Las bronquiectasias difusas se desarrollan con mayor frecuencia en pacientes

con defectos genéticos, inmunológicos o anatómicos que afectan las vías
aéreas. En los países desarrollados, la causa de muchos casos inicialmente
aparenta ser idiopática, probablemente en parte debido a que la aparición es
tan lenta que el problema desencadenante no se evidencia con facilidad para el
momento en que se reconoce la bronquiectasia. Con las nuevas pruebas
mejoradas, genéticas e inmunológicas, un número creciente de informes
describe el hallazgo de una etiología en estos casos idiopáticos después de
una evaluación cuidadosa y sistemática.

La fibrosis quística se suele asociar con este trastorno y la fibrosis quística no

diagnosticada previamente puede representar hasta el 20% de los casos
idiopáticos. Incluso los pacientes heterocigotos, que normalmente no tienen
manifestaciones clínicas de la FQ, pueden tener un mayor riesgo de
bronquiectasias.
Las deficiencias inmunológicas como la inmunodeficiencia común variable
(IDCV) también llevan a la enfermedad difusa, al igual que las anormalidades
raras en la estructura de las vías aéreas. La desnutrición y la infección por el
virus de inmunodeficiencia humana (HIV) también parecen aumentar el riesgo.

Los defectos congénitos en el mecanismo de limpieza mucociliar, tales como

los síndromes de discinesia ciliar primaria (DCP) también pueden ser una
causa, lo que explica el casi 3% de los casos previamente idiopáticos.

Las bronquiectasias difusas a veces complican afecciones autoinmunitarias

más comunes, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren, y pueden
ocurrir en presencia de una neoplasia maligna hematológica, un trasplante de
órgano o debido al inmunocompromiso asociado con el tratamiento de estos
trastornos. Las bronquiectasias también pueden estar relacionadas con
afecciones más comunes, que incluyen enfermedad pulmonar obstructiva
crónica, asma, o aspiración crónica y recurrente.

La apergilosis broncopulmonar alérgica, una reacción de hipersensibilidad

contra especies de Aspergillus que se produce sobre todo en personas con
asma, pero a veces en pacientes con fibrosis quística, puede causar las
bronquiectasias o contribuir con ellas.

En los países en desarrollo, la mayoría de los casos son probablemente

causados por la tuberculosis, especialmente en pacientes con la función
inmune alterada debido a desnutrición e infección por el virus de
inmunodeficiencia humana (HIV).

Bronquiectasias focal

Las bronquiectasias focales se desarrollan como resultado de neumonías sin

tratar o de una obstrucción (p. ej., debido a cuerpos extraños, tumores,
modificaciones posquirúrgicas, adenopatías). Las micobacterias (tuberculosas
o no tuberculosas) pueden causar bronquiectasias focales y colonizar los
pulmones de los pacientes con bronquiectasias debidas a otros trastornos
(véase tabla Factores que predisponen a las bronquiectasias).

Fisiopatología

La fisiopatología de la bronquiectasia no se entiende completamente,

probablemente en parte debido a que es el punto final común de un grupo
heterogéneo de trastornos que predisponen a la inflamación crónica de las vías
respiratorias.

Las bronquiectasias difusas ocurren cuando un trastorno causal provoca la

inflamación de las vías respiratorias pequeñas y medianas, con liberación de
mediadores inflamatorios desde los neutrófilos intraluminales. Los mediadores
inflamatorios destruyen la elastina, el cartílago y el músculo en las vías aéreas
más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible.
Simultáneamente, en las vías aérea pequeñas y medianas inflamadas,
macrófagos y linfocitos forman infiltrados que engrosan las paredes mucosas.
Este engrosamiento provoca la obstrucción de la vía aérea frecuentemente
observada durante las pruebas de función pulmonar.

Con la progresión de la enfermedad, la inflamación se extiende más allá de las

vías respiratorias, causando fibrosis del parénquima pulmonar circundante. Lo
que inflama las vías respiratorias pequeñas depende de la etiología de las
bronquiectasias. Los contribuyentes comunes incluyen una limpieza deficiente
de las vías respiratorias (debido a la producción de moco espeso, viscoso en la
FQ, la falta de motilidad ciliar en DCP, o daños a los cilios y/o las vías
respiratorias secundarias a infección o lesión) y el deterioro de las defensas del
huésped; estos factores predisponen a los pacientes a la infección crónica y la
inflamación. En el caso de deficiencia inmune (particularmente IDCV), la
inflamación autoinmune también puede contribuir.

La bronquiectasia focal por lo general ocurre cuando una gran vía respiratoria
se obstruye. La incapacidad resultante para eliminar las secreciones conduce a
un ciclo de infección, inflamación y daño de la pared de la vía aérea. El lóbulo
medio derecho está involucrado con mayor frecuencia debido a que su
bronquio es pequeño y angulado y tiene ganglios linfáticos en las proximidades.
La linfadenopatía debida a infección por micobacterias a veces causa
obstrucción bronquial y bronquiectasias focales.

Como la inflamación en curso cambia la anatomía de las vías aéreas, las

bacterias patógenas (a veces incluyendo micobacterias), colonizan la vía
aérea. Los organismos más comunes incluyen

Haemophilus influenzae
Pseudomonas aeruginosa
Moraxella catarrhalis
Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae
Flora mixta
Micobacterias no tuberculosas
La colonización por S. aureus está fuertemente asociada con la fibrosis
quística; el hallazgo de S. aureus en un cultivo despertar preocupación por una
FQ no diagnosticada. Además, la colonización con P. aeruginosa tiende a
indicar una enfermedad grave y augura una rápida disminución de la función
pulmonar. La colonización por múltiples microorganismos es común, y la
resistencia a los antibióticos es una preocupación en los pacientes que
requieren cursos frecuentes de antibióticos para el tratamiento de las
exacerbaciones.
Complicaciones

A medida que la enfermedad progresa, la inflamación crónica y la hipoxemia

causan neovascularización de las arterias bronquiales (no las pulmonares). La
pared de la arteria bronquial se rompe con facilidad, causando hemoptisis
masiva. Otras complicaciones vasculares incluyen hipertensión pulmonar por la
vasoconstricción, arteritis, y a veces cortocircuitos desde los vasos bronquiales
a los pulmonares.

La colonización con organismos resistentes a múltiples fármacos puede

conducir a la inflamación crónica de la vía aérea, de bajo grado. Esta
inflamación puede progresar, causar exacerbaciones recurrentes y empeorar la
limitación del flujo aéreo en las pruebas de función pulmonar.

Signos y síntomas

En general, los síntomas comienzan en forma lenta y empeoran gradualmente

con el transcurso de los años, acompañados por episodios de exacerbación
aguda.

El síntoma de presentación más común es la tos crónica que produce un

esputo firme, espeso, a menudo purulento. La disnea y las sibilancias son
comunes, y puede presentarse dolor torácico de tipo pleutítico. En casos
avanzados, hipoxemia e insuficiencia cardíaca derecha debido a la hipertensión
pulmonar pueden aumentar la disnea. La hemoptisis, que puede ser masiva, se
produce debido a la neovascularización de la vía aérea.

Las exacerbaciones agudas son comunes y con frecuencia son el resultado de

una infección nueva o agravada. Las exacerbaciones están marcadas por un
agravamiento de la tos y un aumento de la disnea y del volumen y la purulencia
del esputo. La febrícula y los síntomas constitucionales (p. ej., fatiga, malestar
general) también pueden estar presentes.

La halitosis y los ruidos respiratorios anormales, como crepitantes, roncus y

sibilancias, son signos físicos típicos. El hipocratismo digital es infrecuente pero
puede identificarse. En casos avanzados, son comunes los signos de
hipoxemia, hipertensión pulmonar (p. ej., disnea, mareos) e incluso
insuficiencia cardíaca derecha. La rinosinusitis y los pólipos nasales crónicos
pueden estar presentes, especialmente en pacientes con fibrosis quística o
DCP. La masa corporal magra comúnmente disminuye, posiblemente debido a
la inflamación y el exceso de citoquinas y, en pacientes con FQ, a la
malabsorción.

Diagnóstico

Anamnesis y examen físico

Radiografía de tórax
TC de tórax de alta resolución
Pruebas de función pulmonar para evaluación de la función basal y vigilancia
de la progresión de la enfermedad

Cultivo de esputo para bacterias y micobacterias con el fin de identificar

microorganismos colonizadores

Pruebas específicas para las causas presuntas

El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen físico y los estudios

radiológicos, que comienzan con una radiografía de tórax. La bronquitis crónica
puede imitar clínicamente a las bronquiectasias, pero estas últimas se
distinguen por el incremento de la purulencia y el volumen diario de esputo y
por la observación de las vías aéreas dilatadas en los estudios de imágenes.

Estudios de diagnóstico por imágenes

La radiografía de tórax suele ser anormal y puede ser diagnóstica. Los

hallazgos radiológicos sugestivos de bronquiectasias incluyen el engrosamiento
de las paredes de las vías respiratorias y/o la dilatación de la vía aérea; los
hallazgos típicos incluyen densidades perihiliares lineales mal definidas con
arterias pulmonares centrales borrosas, anillos poco definidos debido al
engrosamiento de las vías respiratorias visibles en las secciones transversales
(paralelo al haz de rayos X), y las "líneas de tranvía" (o signo del riel de tranvía)
causadas por las vías aéreas engrosadas, dilatadas, perpendiculares al haz de
rayos X. Las vías aéreas dilatadas llenas de tapones de moco también pueden
causar opacidades dispersas alargadas, tubulares.

Los patrones radiográficos pueden diferir dependiendo de la enfermedad

subyacente: las bronquiectasias debidas a la fibrosis quística se desarrollan
predominantemente en los lóbulos superiores, mientras que las debidas a
obstrucción endobronquial producen anormalidades radiológicas más focales.

La tomografía computarizada (TC) de alta resolución es la prueba de elección

para definir el alcance de las bronquiectasias y es muy sensible y específica.
Los hallazgos de la TC incluyen la dilatación de las vías respiratorias (en la cual
el lumen interior de 2 o más vías aéreas exceden el diámetro de la arteria
adyacente) y el signo de anillo de sello en el que una vía respiratoria
engrosada, dilatada aparece adyacente a una arteria más pequeña en la vista
transaxial. La falta del estrechamiento bronquial normal puede resultar en
bronquios visibles de tamaño mediano que se extienden casi hasta la pleura.
"Las líneas de tranvía" son fácilmente visibles en la TC.

Como la afectación de la vía aérea aumenta con el tiempo, los cambios

bronquiectásicos progresan desde formaciones cilíndricas a varicosas y
posteriormente quísticas en los estudios por imágenes. La atelectasia, la
consolidación, los tapones de moco y la disminución de la vascularización son
hallazgos inespecíficos. En las bronquiectasias por tracción, la fibrosis
pulmonar tracciona o distorsiona las vías respiratorias en formas que en las
imágenes simulan bronquiectasias.

Pruebas de la función pulmonar

Las pruebas de la función pulmonar pueden ser útiles para documentar la

función basal y para la vigilancia de la progresión de la enfermedad. Las
bronquiectasias provocan limitación del flujo de aire (reducción del volumen
espiratorio forzado en 1 segundo [VEF1], con reducción del cociente
VEF1/CVF); el VEF1 puede mejorar en respuesta a los broncodilatadores
agonistas beta-adrenérgicos. En casos más avanzados, la fibrosis progresiva
puede provocar una disminución de la capacidad vital forzada (CVF), evidencia
de un defecto restrictivo en las mediciones del volumen pulmonar y una
disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco).

Diagnóstico de la causa

Durante un período libre de exacerbaciones, todos los pacientes deberían tener

un cultivo de esputo expectorado o inducido para determinar las bacterias
colonizadoras predominantes y sus sensibilidades. Esta información ayuda a la
selección de antibióticos durante las exacerbaciones.

Un hemograma con recuento diferencial puede ayudar a determinar la

gravedad de la actividad de la enfermedad e identificar eosinofilia, lo que puede
sugerir un diagnóstico que complica el cuadro.

Las tinciones y cultivos para bacterias, micobacterias (complejo Mycobacterium

avium y M. tuberculosis), y hongos (Aspergillus spp) también pueden ayudar a
identificar la causa de la inflamación crónica de las vías respiratorias.

La infección clínicamente significativa por micobacterias no tuberculosas se

diagnostica mediante el hallazgo de recuentos altos de colonias de estas
micobacterias en cultivos de muestras de esputo seriados o de lavado
broncoalveolar en pacientes con granulomas en la biopsia o evidencia
radiológica de enfermedad concurrente.

Cuando la causa de las bronquiectasias no está clara, se pueden realizar

pruebas adicionales en base a los antecedentes y los hallazgos de los estudios
por imágenes. Pueden incluirse las siguientes determinaciones:

Inmunoglobulinas en suero (IgG, IgA, IgM) y electroforesis sérica para

diagnosticar la inmunodeficiencia común variable

Evaluación dirigida de las respuestas de anticuerpos basales y específicos para

antígenos peptídicos y polisacáridos (es decir, tétanos, polisacárido capsular de
S. pneumoniae y H. influenzae tipo b) efectuada para evaluar la capacidad de
respuesta inmune
Dos pruebas, determinación de cloruro en sudor y análisis de la mutación
génica CFTR para diagnosticar fibrosis quística (incluso en adultos > 40 años
sin una causa identificable de bronquiectasias, especialmente en caso de
compromiso del lóbulo superior, malabsorción, o infertilidad masculina)

Factor reumatoide, anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos

anticitoplasma de neutrófilos si se está considerando un trastorno autoinmune

Ig E y precipitinas contra Aspergillus en suero si los pacientes tienen eosinofilia,

para descartar la aspergilosis broncopulmonar alérgica

Nivel de alfa-1-antitripsina para evaluar la deficiencia de alfa-1 antitripsina si la

TC de alta resolución muestra enfisema del lóbulo inferior

Se debe considerar la disquinesia ciliar primaria si los adultos con

bronquiectasia también tienen sinusitis crónica u otitis media, sobre todo si los
problemas han persistido desde la infancia. Las bronquiectasias en estos
pacientes pueden predominar en el lóbulo medio derecho y lingular, y pueden
estar presentes la infertilidad en los hombres o una dextrocardia. El nivel del
óxido nítrico exhalado por vía nasal u oral es frecuentemente bajo. El
diagnóstico definitivo requiere el examen de una muestra nasal o epitelial
bronquial en busca de la estructura ciliar anormal mediante microscopía
electrónica de transmisión.

El diagnóstico de DCP normalmente debe hacerse en centros especializados

porque la evaluación puede presentar dificultades. Los defectos estructurales
inespecíficos pueden estar presentes en hasta el 10% de los cilios en personas
sanas y en pacientes con enfermedad pulmonar, y la infección puede causar
discinesia transitoria. La ultraestructura ciliar también puede ser normal en
algunos pacientes con síndromes de DCP, lo que requiere más pruebas para
identificar la función ciliar anormal.

La broncoscopia está indicada cuando se sospecha una lesión anatómica u

obstuctiva.

Definición y evaluación de las exacerbaciones

Una exacerbación de las bronquiectasias se define como un paciente con

bronquiectasias con deterioro durante al menos 48 horas en ≥ 3 de los
siguientes síntomas (1):

Tos
Volumen y/o consistencia del esputo
Pus en el esputo
Disnea y/o intolerancia al ejercicio
Fatiga y/o malestar general
Hemoptisis
Complicaciones

La hemoptisis grave suele ser tratada con embolización de la arteria bronquial,

pero la resección quirúrgica puede considerarse si la embolización no es
efectiva y la función pulmonar es adecuada.

La sobreinfección con microorganismos micobacterianos, como el complejo M.

avium, casi siempre requiere regímenes con múltiples fármacos que incluyen
claritromicina o azitromicina, rifampicina o rifabutina; y etambutol. La terapia
farmacológica se continúa en forma típica hasta que los cultivos del esputo
resulten negativos durante 12 meses.

La resección quirúrgica rara vez es necesaria, pero se puede considerar

cuando la bronquiectasia es localizada, el tratamiento médico ha sido
optimizado y los síntomas son intolerables. En ciertos pacientes con
bronquiectasias difusas, en especial fibrosis quística, el trasplante de pulmón
también es una alternativa.

Se han informado tasas de supervivencia a 5 años tan altas como del 65 al

75% cuando se realiza un trasplante corazón-pulmón o un doble trasplante de
pulmón. En general, la función pulmonar mejora en el plazo de 6 meses y
puede ser sostenida durante al menos 5 años.