ANATOMÍA HEPÁTICA

El hígado es el órgano más grande del organismo, con un peso que oscila entre 1 y
1.5 kg, por lo que representa de 1.5 a 2.5% de la masa corporal magra. Su tamaño y aspecto
varían y normalmente se ajustan a la forma general del cuerpo (largo y estrecho o corto y
ancho).

El hígado se localiza en el cuadrante superior derecho del abdomen, por debajo de la

parrilla costal derecha y apoyado sobre el diafragma, y se proyecta de modo variable en el
cuadrante superior izquierdo. Tiene la forma de una cuña con la base a la derecha y el ápice
a la izquierda, es irregularmente hemisférico con una cara diafragmática o anterosuperior,
convexa, extensa y relativamente lisa, y otra cara visceral o posteroinferior, cóncava y más
irregular.

Está constituido por 2 lóbulos: Izquierdo y Derecho, divididos por su cara

diafragmática por el ligamento falciforme y por su cara visceral, de adelante hacia atrás, por
la cisura del ligamento redondo y ligamento venoso respectivamente.  

Es mantenido en su posición por medio de fijaciones ligamentarias al diafragma,

peritoneo, grandes vasos y órganos gastrointestinales superiores (El hígado está fijado a la
cara inferior del diafragma y a la pared ventral del abdomen por cinco ligamentos; cuatro
de éstos — el falciforme, el coronario, el triangular derecho y el triangular izquierdo — son
pliegues peritoneales; el quinto, el ligamento redondo “ligamentum teres hepatis” no es
realmente un ligamento sino un cordón fibroso resultante de la obliteración de la vena
umbilical. El hígado está unido también a la curvatura menor del estómago y al duodeno
por los ligamentos hepatogástrico y hepatoduodenal, respectivamente. Recibe un doble
aporte sanguíneo: alrededor del 20% del flujo sanguíneo es sangre rica en oxígeno
procedente de la arteria hepática propia y 80% es sangre rica en nutrientes que provienen de
la vena porta que se origina en estómago, intestino, páncreas y bazo.

Recibe inervación parasimpática a través de los nervios vagos y simpáticos a través

del plexo celíaco.

Está recubierto por una túnica serosa (túnica serosa) que deriva del peritoneo y
cubre la mayor parte de la superficie del órgano. Está íntimamente adherida a la túnica
fibrosa. La túnica fibrosa (túnica areolar) se sitúa debajo del revestimiento seroso y recubre
toda la superficie del órgano. Es de difícil identificación, excepto donde la serosa está
ausente (área desnuda del hígado). En el hilio la túnica fibrosa se continúa con la cápsula
fibrosa de Glisson, en la superficie del órgano, al tejido areolar que separa los lóbulos.

Gran parte de las células del hígado son hepatocitos, que constituyen dos tercios de
la masa hepática. Las restantes son células de Kupffer (miembros del sistema
reticuloendotelial), células estrelladas (de Ito o almacenadoras de grasa), células
endoteliales y vasos sanguíneos, células de los conductillos biliares y estructuras de
soporte. Observado al microscopio de luz, el hígado aparece bien organizado en lobulillos
que son más o menos hexagonales, con las células hepáticas agrupadas en cordones
radiados entorno de una vena centrolobulillar (división menor de la vena hepática) entre los
cuales se encuentran los canalículos sanguíneos (sinusoides) y con áreas portales en la
periferia (constituida por la triada de Glisson: a./v. interlobulillar y conducto biliar
interlobulillar, rodeadas de tejido conectivo, son las ramas menores de la vena porta, de la
arteria hepática y de los ductos biliares) que dan un aspecto maculado al hígado.

Sin embargo, en términos funcionales el hígado está organizado en acinos que

reciben sangre de la arteria hepática y de la vena porta procedente de las áreas portales o
porta (zona 1), que luego fluye por los sinusoides hasta las venas hepáticas terminales (zona
3); los hepatocitos que están en el área intermedia constituyen la zona 2. La ventaja de
considerar al acino como unidad fisiológica del hígado es que ayuda a entender los
patrones morfológicos de muchas enfermedades vasculares y biliares, que no se explican
con la disposición lobulillar.

La sangre que fluye por las áreas portales es distribuida a través de los sinusoides,
pasando de la zona 1 a la zona 3 de los acinos y drenando en las venas hepáticas terminales
(“venas centrales”). La bilis secretada fluye en sentido opuesto, en un patrón de
contracorriente de la zona 3 a la zona 1. Los sinusoides están tapizados por células
endoteliales únicas, las cuales tienen prominentes fenestraciones de tamaño variable, lo que
permite el flujo libre de plasma pero no de elementos celulares. Por eso, el plasma puede
ponerse en contacto directo con los hepatocitos en el espacio subendotelial de Disse (El
espacio perisinusoidal es el sitio de intercambio de materiales entre la sangre y los
hepatocitos, en el hígado).

FUNCIÓN HEPÁTICA

El hígado tiene un papel vital para el organismo humano, presentando multiplicidad

funcional metabólica, digestiva, hemostática, inmunológica y de reservorio, con flujo de
alrededor de 1500 mL de sangre por minuto.

Los hepatocitos desempeñan funciones numerosas y vitales para mantener la

homeostasia y la salud. Estas funciones son:

 La síntesis de muchas de las proteínas séricas esenciales (albúmina, proteínas

transportadoras, factores de coagulación, muchos factores hormonales y de
crecimiento),
 La producción de bilis y sus transportadores (ácidos biliares, colesterol, lecitina,
fosfolípidos), y su excreción durante el metabolismo de la bilirrubina,
 La regulación de los nutrimentos (glucosa, glucógeno, lípidos, colesterol,
aminoácidos) y,
 El metabolismo y conjugación de los compuestos lipófilos (bilirrubina, cationes,
fármacos) para excretarlos por la bilis o la orina.
 Metabolismo o detoxificación de fármacos y otras sustancias extrañas

Medir estas actividades para valorar la función hepática es complicado a causa de la

multiplicidad y variabilidad de estas funciones. Las pruebas de “funcionamiento” hepático
más utilizadas son las determinaciones de bilirrubina, albúmina y tiempo de protrombina en
suero. El valor sérico de bilirrubina representa una medida de la conjugación y excreción
hepáticas, mientras que las concentraciones séricas de albúmina y el tiempo de protrombina
miden la síntesis de proteínas. Las alteraciones en cualesquiera de estos tres parámetros son
típicas de la disfunción hepática.

CIRROSIS HEPÁTICA

Es el resultado de un daño hepático difuso, en el que se produce fibrosis y

remodelación de la arquitectura normal del órgano en forma de nódulos regenerativos que
tienen una estructura anormal → disminuye la cantidad de parénquima funcionante → se
desarrollan alteraciones de la función hepática y de la estructura del sistema vascular, lo
que lleva a hipertensión portal (aumento del gradiente de presión venosa hepática >10 mm
Hg; normal ≤5 mm Hg). La cirrosis constituye el estadio terminal de diversas enfermedades
hepáticas crónicas. 

FISIOPATOLOGÍA DE LA CIRROSIS HEPÁTICA

Sea cual sea la causa de la cirrosis, las características patológicas consisten en la aparición
de fibrosis de un grado tal que se produce una distorsión estructural y se forman nódulos de
regeneración. Esto da por resultado una disminución de la masa hepatocelular y, por tanto,
de la función, lo mismo que alteraciones en el flujo sanguíneo. La estimulación de la
fibrosis ocurre cuando se activan las células estrelladas hepáticas, lo cual conlleva la
formación de mayores cantidades de colágeno y otros compuestos de la matriz extracelular.

Los siguientes mecanismos fisiopatológicos son importantes en el desarrollo de cirrosis

hepática de cualquier etiología: a) necrosis o lisis de hepatocitos con pérdida del
parénquima hepático e inflamación; b) fibrogénesis (depósito de matriz extracelular); c)
cambios en el crecimiento celular (hiperplasia, regeneración) y d) alteraciones vasculares y
circulatorias. La necrosis y lisis de hepatocitos e inflamación crónica y continua
constituyen un estímulo y factor perpetuador de proliferación y crecimiento de los
hepatocitos y del proceso de fibrogénesis. 

En la cirrosis se producen citocinas profibrogénicas tales como factor transformante del

crecimiento β1 (TGF-β1-transforming growth factor beta-1) que inician y perpetúan la
activación de las células estrelladas hepáticas transformadas en el fenotipo de
miofibroblastos. Los miofibroblastos se contraen, proliferan y producen colágeno y otros
componentes de la matriz extracelular. El desarrollo de cirrosis se acompaña de un marcado
incremento en el contenido de colágeno y depósito de matriz extracelular producida
principalmente por las células estrelladas activadas y transformadas en miofibroblastos.
Inicialmente la fibrosis aparece en las zonas periportales y pericentrales. Si la fibrogénesis
se perpetúa se producen puentes o septos de fibrosis que conectan los espacios portales y
los espacios porta con las venas centrolobulillares alterando la arquitectura hepática y
formándose nódulos de regeneración hepatocitaria. El depósito de matriz extracelular y
colágeno en el espacio de Disse conlleva la formación de pseudomembranas localizadas en
el endotelio sinusoidal, lo que se conoce como “capilarización de los sinusoides”. Esto
produce una barrera adicional creada entre la luz sinusoidal y los hepatocitos que impide el
intercambio de sustancias entre la sangre sinusoidal y las células parenquimatosas, siendo
los hepatocitos más vulnerables al daño isquémico y nutritivo. Un proceso de angiogénesis
acompaña al proceso fibrogénico produciendo en el hígado “neovasos” que pueden
 desempeñar un papel en la patogénesis de la hipertensión portal. La destrucción del
parénquima combinada con la regeneración e hiperplasia de células parenquimatosas, la
estrangulación fibrótica del tejido hepático y las alteraciones vasculares contribuyen a la
transformación nodular del hígado.

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LA CIRROSIS HEPÁTICA

Esta clasificación se basa en el tamaño de los nódulos:

 Cirrosis micronodular: se define por la presencia de nódulos de diámetro inferior a

los 3 mm. Afecta en forma difusa al hígado y predomina la necrosis hepatocitaria
sobre la regeneración. La etiología más común es el alcohol. Otras causas menos
comunes son la hemocromatosis, cirrosis congestiva y cirrosis secundaria.
 Cirrosis macronodular: se define por la presencia de nódulos con diámetro superior
a los 3 mm, los cuales engloban varios lobulillos hepáticos y separados por bandas
gruesas de fibrosis. Reflejan un alto grado de regeneración. Por lo general se
asocian a etiología viral.
 Cirrosis mixta: Cirrosis micronodulares que con el tiempo la regeneración
hepatocelular da una apariencia macronodular.

CLÍNICA DE LA CIRROSIS HEPÁTICA

La clínica de la cirrosis hepática es similar en todos sus tipos, independientemente de la

etiología. En general, el cirrótico compensado está asintomático. El cirrótico
descompensado tiene síntomas y signos debidos a insuficiencia hepatocelular (alteración
del metabolismo de proteínas, grasas y glúcidos y disminución de la eliminación por el
hígado de sustancias tóxicas, fármacos u hormonas, atrofia testicular, ginecomastia,
desnutrición, hipotensión arterial, equimosis, arañas vasculares, eritema palmar, fetor
hepático) y también síntomas derivados de las complicaciones asociadas a la cirrosis
descompensada (ascitis, edema maleolar en miembros inferiores, hemorragia digestiva,
peritonitis bacteriana espontánea y otras infecciones, encefalopatía hepática, síndrome
hepatorrenal, síndrome hepatopulmonar, etc). En caso de haber ingurgitación yugular, lo
cual sugiere la existencia de insuficiencia cardiaca, habría que considerar que la cirrosis
podría deberse a un hígado cardial, congestivo, de largo tiempo de evolución. Sin embargo,
en la mayoría de las cirrosis no hay ingurgitación yugular

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE CIRROSIS HEPÁTICA Y CIRROSIS

BILIAR PRIMARIA

a.       CIRROSIS HEPÁTICA

·         Diagnóstico

Aunque el diagnóstico definitivo lo da la biopsia hepática (percutánea, transyugular o

abierta), no es necesaria, ya que se puede diagnosticar por criterios clínicos, analíticos,
ecográficos y elastográficos. El diagnóstico etiológico depende de la sospecha clínica
(serologías víricas, autoanticuerpos, metabolismo férrico, ceruloplasmina, alfa-1-
 antitripsina). Es recomendable la biopsia en aquellas situaciones en las que no se conoce la
causa.

Pruebas de laboratorio:

• Hipoalbuminemia por baja síntesis hepática.

• Hipergammaglobulinemia policlonal por paso de antígenos a la circulación sistémica a

través de shunts portosistémicos.

• Pancitopenia por hiperesplenismo (secundario a Hipertensión Portal). El déficit de

plaquetas suele ser el más marcado.

• Anemia multifactorial (sangrado por varices o gastropatía de la hipertensión portal, déficit

vitamínicos en alcohólicos, hemólisis intraesplénica).

• Alargamiento del tiempo de protrombina y del INR: por déficit de absorción de vitamina
K y de síntesis de factores de la coagulación dependientes de ella.

• Escasa elevación de transaminasas (citolisis), fosfatasa alcalina, GGT.

• Elevación de la bilirrubina directa por insuficiencia hepatocelular.

• Hipokalemia por hiperaldosteronismo secundario en pacientes con ascitis.

• Hiponatremia dilucional por tercer espacio y aumento de la síntesis de ADH.

• El metabolismo hidrocarbonado está alterado y puede aparecer intolerancia a la glucosa y

diabetes mellitus por resistencia a la insulina. En fases avanzadas, sin embargo, puede
aparecer hipoglucemia por descenso de la gluconeogénesis hepática, hiperinsulinemia y
resistencia al glucagón.

• Colesterol disminuido por fallo de síntesis (excepto en las cirrosis biliares, donde estará
aumentado por déficit de eliminación).

·         Tratamiento

El tratamiento de las complicaciones de la cirrosis gira en torno al tratamiento específico de

la que se presente, se trate de hemorragia por varices esofágicas, ascitis y edema o
encefalopatía. En individuos con hepatitis B crónica, múltiples estudios han demostrado
efectos beneficiosos del tratamiento antiviral, el cual es eficaz para la supresión viral, según
se manifiesta por una disminución en las concentraciones de DNA del HBV y una mejora
en las características histológicas al disminuir la inflamación y la fibrosis. 

Diversos estudios clínicos y series de casos han demostrado que los pacientes con
hepatopatía descompensada pueden compensarse con el tratamiento antiviral orientado
contra la hepatitis B. Los fármacos disponibles en la actualidad son lamivudina, adefovir,
telbivudina, entecavir y tenofovir. También se puede utilizar interferón α para tratar la
hepatitis B, pero no debe administrarse en cirróticos. El tratamiento de individuos con
 cirrosis causada por hepatitis C es un poco más difícil, porque no suele ser fácil tratar los
efectos secundarios del interferón pegilado y la ribavirina. Las citopenias que limitan las
dosis (de plaquetas, leucocitos y eritrocitos) o los efectos secundarios graves pueden
obligar a suspender el tratamiento. No obstante, si los pacientes pueden tolerar el
tratamiento y éste tiene éxito, el beneficio es mayor y se reduce la evolución de la
enfermedad.

Estudios recientes han demostrado que si las plaquetas se encuentran en cifras inferiores a
100 000, la albúmina es <3.5 g/100 mL y la calificación Model for EndStage Liver Disease
(MELD) es >10, el riesgo de complicaciones por tratamiento antiviral con interferón es
significativo. La aprobación reciente de antivirales de acción directa (DAA, Direct Acting
Antivirals) ha llevado a mejor eficacia del tratamiento con regímenes que son seguros y
bien tolerados.

La abstinencia es parte fundamental del tratamiento de pacientes con hepatopatía

alcohólica. Además, los enfermos necesitan un buen estado de nutrición y supervisión
médica a largo plazo a fin de tratar las complicaciones subyacentes que puedan presentarse.
Complicaciones como la ascitis y el edema, la hemorragia por varices o la encefalopatía
portosistémica necesitan atención y tratamiento específicos. En ocasiones, cuando no hay
infección, se administran glucocorticoides en pacientes con hepatitis alcohólica grave. 

Otros tratamientos que se han utilizado son la pentoxifilina oral, que disminuye la
producción del factor de necrosis tumoral α (TNF-α) y otras citocinas proinflamatorias. A
diferencia de los glucocorticoides, que se acompañan de complicaciones, la pentoxifilina es
relativamente fácil de administrar y tiene escasos efectos secundarios. Se han intentado
diversos tratamientos nutricionales con alimentación parenteral o enteral; sin embargo, no
está claro si alguna de estas modalidades ha mejorado en grado importante la
supervivencia. En estudios recientes se han utilizado inhibidores del TNF-α administrados
por vía parenteral, como infliximab o etanercept. Los primeros resultados no han
demostrado efectos secundarios; no obstante, no se observó mejoría en la supervivencia. Se
han utilizado esteroides anabólicos, propiltiouracilo, antioxidantes, colquicina y
penicilamina pero no muestran alguna ventaja clara y no se recomiendan. 

Como se mencionó con anterioridad, la parte fundamental del tratamiento es suspender el

consumo de alcohol. Experiencias recientes con fármacos que disminuyen la avidez por el
alcohol, como el acamprosato cálcico, han sido favorables. Muchos pacientes pueden tomar
otros medicamentos necesarios aun cuando tengan cirrosis. El empleo de paracetamol
(acetaminofeno) no suele ser recomendable en pacientes con hepatopatía. Sin embargo, si
se consumen no más de 2 g de este fármaco al día, en general no hay problemas.

b.      CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

La cirrosis biliar tiene características patológicas que son diferentes de la cirrosis alcohólica
o de la cirrosis poshepatítica y, sin embargo, las manifestaciones de la hepatopatía terminal
son las mismas. La hepatopatía colestásica es resultado de lesiones necroinflamatorias,
procesos congénitos o metabólicos o compresión externa de las vías biliares. Por
consiguiente, dos categorías reflejan los sitios anatómicos de la retención anormal de bilis:
 intrahepática y extrahepática. Es importante la distinción por razones terapéuticas
evidentes. La obstrucción extrahepática se beneficia de la descompresión quirúrgica o
endoscópica de las vías biliares, en tanto que los procesos colestásicos intrahepáticos no
mejorarán con estas intervenciones y necesitan una estrategia diferente. 

·         Diagnóstico

En la cirrosis biliar primaria habrá de considerarse en los pacientes con anomalías crónicas
en las enzimas hepáticas colestáticas. A menudo se presenta en mujeres de mediana edad.
Los estudios de anticuerpos antimitocondriales (AMA) son negativos y habrá de recordarse
que hasta en 10% de los sujetos con PBC son negativos los AMA. La biopsia hepática es
muy importante en estos enfermos con cirrosis biliar primaria negativa para AMA. En los
que son negativos para AMA con enzimas hepáticas colestáticas se descartará colangitis
esclerosante primaria por medio de una colangiografía.

Manifestaciones clínicas: En la actualidad, a la mayoría de los pacientes con cirrosis biliar

primaria se les establece el diagnóstico mucho antes de las manifestaciones de la
enfermedad terminal y la mayoría de ellos en realidad no presenta síntomas. Cuando
ocurren éstos, los más destacados consisten en un grado importante de fatiga
desproporcionada a lo que cabría esperar por la gravedad de la hepatopatía o la edad del
paciente.

Se presenta prurito en cerca de 50% de los enfermos al momento del diagnóstico y llega a
ser debilitante. Puede ser intermitente y por lo general es muy molesto por las noches. En
algunos casos, el prurito aparece hacia el término del embarazo y hay casos a los que se les
ha diagnosticado colestasis gestacional más que cirrosis biliar primaria. El prurito que se
presenta antes de la aparición de la ictericia indica enfermedad grave y un pronóstico
desfavorable.

La exploración física puede mostrar ictericia y otras complicaciones de la hepatopatía

crónica que incluyen hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis y edema.

Otras manifestaciones que son específicas de la PBC incluyen hiperpigmentación,

xantelasma y xantoma, que guardan relación con las alteraciones en el metabolismo del
colesterol que se observan en esta enfermedad. La hiperpigmentación se manifiesta en el
tronco y en los brazos y se observa en zonas de exfoliación y liquenificación relacionadas
con el rascado progresivo a causa del prurito. El dolor óseo resultante de la osteopenia o la
osteoporosis a veces se presenta al momento del diagnóstico.

Datos de laboratorio: Los datos de laboratorio en la cirrosis biliar primaria muestran

anomalías colestásicas en las enzimas hepáticas con elevación en la glutamiltranspeptidasa
γ y la fosfatasa alcalina (ALP, alkaline phosphatase), junto con aumento leve en las
aminotransferasas (ALT y AST).

Las inmunoglobulinas casi siempre se incrementan, en particular la IgM. La

hiperbilirrubinemia por lo general se presenta una vez que ha aparecido la cirrosis. La
trombocitopenia, la leucopenia y la anemia se observan en pacientes con hipertensión portal
e hiperesplenismo. La biopsia hepática muestra las manifestaciones antes descritas y
 resultan evidentes a todo hepatólogo experimentado. Hasta el 10% de los individuos con
cirrosis biliar primaria característica tendrá manifestaciones de AIH también y se definen
como portadores de un síndrome “superpuesto”. A estos enfermos se les trata como a los
pacientes con cirrosis biliar primaria y pueden evolucionar a la cirrosis con la misma
frecuencia que los pacientes típicos con cirrosis biliar primaria. Algunos pacientes también
requieren fármacos inmunodepresores.

·         Tratamiento

El tratamiento de las manifestaciones típicas de la cirrosis es diferente para la cirrosis biliar

primaria que para otras formas de cirrosis. Se ha demostrado que el ácido ursodesoxicólico
mejora las manifestaciones bioquímicas e histológicas de la enfermedad. La mejoría es
mayor cuando el tratamiento se inicia en una etapa incipiente; la posibilidad de una mejoría
importante con el ácido ursodesoxicólico es reducida en pacientes con cirrosis biliar
primaria que presentan manifestaciones de cirrosis. El ácido ursodesoxicólico se administra
en dosis de 13 a 15 mg/kg por día; no suele tolerarse bien el fármaco y algunos enfermos
tienen prurito que se agrava con el inicio del tratamiento. Una pequeña proporción presenta
diarrea o cefalea como efecto secundario del medicamento. Está demostrado que el ácido
ursodesoxicólico reduce la velocidad de la progresión de la cirrosis biliar primaria, pero no
la resuelve ni cura la enfermedad. Los pacientes con cirrosis biliar primaria necesitan
seguimiento a largo plazo por un médico experimentado en la enfermedad. En algunos
individuos se considera el trasplante hepático en caso de descompensación hepática. Los
principales síntomas de la PBC son fatiga y prurito y es importante el tratamiento
sintomático. Se han intentado diferentes formas de tratar la fatiga, pero ninguna de ellas ha
dado resultado; se recomendarán las siestas frecuentes. El prurito se trata con
antihistamínicos, antagonistas de receptores opiáceos (naltrexona) y rifampicina. La
colestiramina, un fármaco fijador de sales biliares, ha sido de utilidad en algunos pacientes
pero es difícil de tomar. Se ha utilizado la plasmaféresis algunas veces en pacientes con
prurito intratable grave. Hay una mayor frecuencia de osteopenia y osteoporosis en
individuos con hepatopatía colestásica y deben realizarse estudios de la densidad ósea. El
tratamiento con un bisfosfonato se instaurará cuando se identifique la enfermedad ósea.

COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEPÁTICA

La evolución clínica de los pacientes con cirrosis avanzada a menudo se complica por el
número de secuelas importantes relacionadas con la enfermedad, sea cual sea la causa
fundamental de la hepatopatía. Estas incluyen hipertensión portal y sus consecuencias de
hemorragia por varices gastroesofágicas, esplenomegalia, ascitis, encefalopatía hepática,
peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepatorrenal y carcinoma hepatocelular.

Hipertensión portal Desnutrición

Varices gastroesofágicas Coagulopatias

 Gastropatía hipertensiva portal Deficiencia de factor

Esplenomegalia, Fibrinólisis
hiperesplenismo

Ascitis Trombocitopenia

Peritonitis bacteriana espontánea Osteopatia

Síndrome hepatorrenal tipo 1 y 2 Osteopenia

Osteoporosis

Osteomalacia

Hipertensión portopulmonar Anomalias hematológicas

  Anemia

Hemólisis

Trombocitopenia

Neutropenia

 HIPERTENSIÓN PORTAL

Se define como la elevación del gradiente de presión venosa hepática a  >5 mmHg. La
hipertensión portal es causada por una combinación de dos procesos hemodinámicos que
ocurren en forma simultánea:

1)Aumento en la resistencia intrahepática al paso del flujo sanguíneo a través del hígado
como consecuencia de cirrosis y nódulos regenerativos.

2)Un incremento del flujo sanguíneo esplácnico consecutivo a vasodilatación en el lecho

vascular esplácnico. 
La hipertensión como tal es causa directa de las dos principales: hemorragia por várices y
ascitis.

FISIOPATOLOGÍA DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL

La cirrosis es el estadio final de la mayoría de las enfermedades hepáticas crónicas, y la

hipertensión portal suele ser el resultado principal y más temprano de la cirrosis. La
hipertensión portal cirrótica aparece por 3 mecanismos. 

El primero es un componente fijo que da lugar a obstrucción mecánica debido a la

fibrosis y a la compresión producida por los nódulos regenerativos.

El segundo, que supone un aumento del 20% al 30% de la resistencia intrahepática, es

un componente funcional derivado de la contracción activa de las células del músculo liso
vascular y las células estrelladas activadas.

 El tercer mecanismo consiste en un aumento del flujo sanguíneo portal ocasionado por
un aumento de la vasodilatación arterial mesentérica.

CLASIFICACIÓN DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL

CLINICA DE LA HIPERTENSION PORTAL.

·         Varices esofágicas, gástricas, retroperitoneales, anorectales (Hemorroides) que pueden
sangrar de acuerdo a la dilatación que tengan las mismas.

·         En algunos pacientes la endoscopia puede revelar signos de ectasia  vascular

(gastropatía portal hipertensiva). Su importancia radica en la frecuencia con que provoca
anemización consecutiva a pérdidas de sangre oculta o verdaderos episodios de
hemorragia digestiva.

·         Esplenomegalia

·         Red venosa colateral periumbilical (Aspecto cabeza de Medusa)

·         Ascitis (el aumento de la presión hidrostática condiciona a una salida de líquido)

·        Signos de encefalopatía ( La sangre no es detoxificada porque no llega al hígado y causa

la encefalopatía) . Causadas por un mal funcionamiento del hígado y el desvío del flujo
sanguíneo del hígado. Las neurotoxinas derivadas del intestino que el hígado no elimina a
causa de la derivación vascular y la disminución de la masa hepática llegan al cerebro y
causan los síntomas de la encefalopatía hepática. Las concentraciones de amoniaco casi
siempre son altas, pero muchas veces no hay una correlación adecuada entre la
gravedad de la enfermedad hepática y la magnitud del incremento en el amoniaco. Otros
compuestos que contribuyen incluyen neurotransmisores falsos y mercaptanos.

·         Hemorragia gastrointestinal; heces negras, como alquitrán, o sangre en las heces; o

vómitos con sangre debido a una ruptura espontánea y hemorragia de las varices.

Casi 33% de los pacientes con cirrosis tiene varices y 33% de los sujetos con varices
presentan hemorragia. La hemorragia es una complicación que pone en peligro la vida. El
riesgo hemorrágico se relaciona con: tamaño y localización de las varices, grado de
hipertensión portal (presión portal>12 mmHg) y gravedad de la cirrosis, por ejemplo por
clasificación de Child-Pugh.

 DIAGNÓSTICO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL

 Esofagogastroscopia: procedimiento de elección para valorar hemorragia del tubo

digestivo alto en pacientes con sospecha o certeza de hipertensión portal. Las
arteriografías celíaca y mesentérica son alternativas cuando la hemorragia masiva impide
la endoscopia y para valorar la permeabilidad de la vena porta (la porta también puede
valorarse por ecografía Doppler y con MRI).

 TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL.

 CONTROL DE LA HEMORRAGIA AGUDA

La elección del tratamiento depende de la situación clínica y de la disponibilidad.

 1. La intervención endoscópica se emplea como tratamiento de primera elección para

controlar la hemorragia aguda. La ligadura endoscópica de las varices (EVL) se usa para
controlar la hemorragia aguda en >90% de los casos. La EVL tiene éxito cuando las
varices se extienden a la parte proximal del estómago. Algunos endoscopistas utilizan la
inyección de las varices (escleroterapia) como medida inicial, sobre todo cuando la
hemorragia es intensa. 
 2. Vasoconstrictores: somatostatina u octreótido (50 a 100 μg/h en administración IV
continua).

3. Taponamiento con globo (sonda de Sengstaken-Blakemore o Minnesota). Puede

usarse cuando no se dispone de inmediato del tratamiento endoscópico o en pacientes
que deben estabilizarse antes de dicho tratamiento. Complicaciones: obstrucción faríngea,
asfixia, aspiración, ulceración esofágica. Casi siempre se reserva para hemorragia
masiva, falla de la vasopresina o del tratamiento endoscópico.

4. Derivación porto sistémica intrahepática transyugular (TIPS): derivación portocava que

se coloca por técnica radiográfica con penetración corporal, la cual se utiliza en caso de
fracaso de otras estrategias. Hay riesgo de encefalopatía hepática (20 a 30%), estenosis
u oclusión de la derivación y de infección.

 PROFILAXIS DE LA HEMORRAGIA RECURRENTE

1. La EVL debe repetirse hasta que se logre la oclusión de todas las varices.

 2. Propanolol o nadolol: β bloqueadores no selectivos que actúan como antihipertensivos

portales; reducen el riesgo de hemorragia y la mortalidad por la hemorragia.

 3. TIPS. Se considera un “puente” al trasplante hepático en el paciente en quien falló el

tratamiento farmacológico y está en espera de un donador de hígado.

4. La intervención para derivación porto sistémica se usa con menos frecuencia con el
advenimiento de la TIPS; puede considerarse en pacientes con buena función de síntesis
hepática.

PROFILAXIS DE LA HEMORRAGIA INICIAL

En pacientes con alto riesgo de hemorragia por varices, considérese profilaxis con EVL o
bloqueadores β no selectivos o ambos.

COMPLICACIONES DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL:

Las tres principales complicaciones de la hipertensión portal son las varices

gastroesofágicas con hemorragia, ascitis e hiperesplenismo. Por consiguiente, los
pacientes pueden presentar hemorragia de la porción superior del tubo digestivo causada
por varices esofágicas o gástricas identificadas en el examen endoscópico, con la
aparición de ascitis y edema periférico o esplenomegalia y plaquetopenia y leucopenia
concomitantes en los estudios de laboratorio sistemáticos.

·         Varices gastroesofágicas

·         Ascitis

·         Esplenomegalia congestiva, hiperesplenismo

·         Gastropatia hipertensiva portal 

COLESTASIS:
 Recuento anatómico de las vías biliares:

Vesícula biliar: es un saco musculo membranoso en forma de pera envuelto por músculo
liso y esa musculatura es lo que le permite contraerse y llevar todo el contenido de bilis
que posee al duodeno. La vesícula almacena y concentra la bilis, además no es un
órgano indispensable para la vida.

Conformada por 3 porciones:

1.       Cuello: se continúa con el conducto cístico

2.       Cuerpo: porción más larga, que al final se estrecha pero antes de estrecharse se
encuentra una prolongación llamada saco de Hartman o infundíbulo para luego formar el
cuello

3.       Fondo: es un saco ciego siendo la porción más anterior

Todo lo que es la parte final del cuerpo, el cuello y el principio del conducto cístico tiene
forma de S denominándose sifón.

Relaciones de la vesícula biliar:

·         Pared anterior abdominal: la punta del fondo de la vesícula se relaciona con la pared 
anterolateral del abdomen

·         Superior: estrechamente relacionada con el hígado con la cara del lóbulo inferior derecho
del hígado

·         Inferior: con la segunda porción del colon transverso y parte del epiplón mayor

·         Posterior: se relaciona con el duodeno

·         Está en íntima relación con el epiplón menor específicamente con el ligamento

hepatoduodenal.

Vías biliares:

·         Conducto cístico: permite la comunicación de la vesícula con el resto de las vías

biliares. Recordando que su primera porción es parte del sifón. A su vez tiene dos
porciones: una porción más proximal que se une al cuello de la vesícula llamada porción
en espiral o pars espiralis (por muchas válvulas de heister) y la porción distal que se une
al colédoco es  llamada pars lisa o parte lisa siendo esas dos porciones lo que conforma
el conducto cístico o biliar.

·         Conducto hepático derecho e izquierdo: vienen del hígado y tienen variaciones. El

izquierdo es más ancho, largo y va más o menos en sentido transverso. El derecho es
más vertical y ambos conductos se unen en casi un ángulo recto de 90 grados. Entonces
ambos se unen para formar el conducto hepático común.

·         Conducto hepático común: al unirse con el conducto cístico forma al conducto colédoco
·         Conducto colédoco: mide de 4 a 8 cm y tiene 4 porciones: 1- supraduodenal, 2-
retroduodenal, 3- retropancreático o intrapancreática y 4- intraduodenal o terminal que
recibe al conducto pancreático principal y perforan el duodeno desembocando en la
carúncula duodenal mayor, ambos conducto forman una dilatación llamada ampolla de
váter. Es el que finalmente lleva la bilis a la segunda porción del duodeno.  Importante que
el colédoco forma parte de la triada portal junto con la vena porta y con la arteria hepática
propia.

Irrigación de las vías biliares:

·         Vesícula biliar: está irrigada por la arteria cística que proviene de la arteria hepática
derecha que deriva de la arteria hepática propia que a su vez deriva de la arteria hepática
común que deriva del tronco celiaca y que deriva de la aorta abdominal

·         Conductos biliares: irrigados por la arteria cística, arteria supraduodenal y la arteria

pancreatoduodenal posterosuperior.

Drenaje veneso:

·         Vena cística

·         Plexo venoso supraduodenal

Inervación:

·         Simpático: por el plexo celíaco que ayuda a formar el plexo hepático es la que lleva la
inervación simpática

Parasimpático: por los troncos vagales (indica la contracción para expulsión de las vías
biliares)

FISIOLOGIA VIAS BILIARES

Luego de algún estímulo la vesícula va a secretar bilis que va a realizar su

recorrido hasta llegar a duodeno

Que son vías biliares: La vía biliar es un conjunto de ductos intra y extrahepáticos
por los que discurre la bilis producida en el hígado hasta desembocar en la
segunda porción del duodeno.

Vía biliar intrahepática

Los canalículos biliares en su origen, están delimitados por hepatocitos

adyacentes. Los hepatocitos secretan la bilis como producto de su metabolismo.
La bilis es necesaria para la digestión de los alimentos, contiene sales biliares
formadas a partir del ácido glicólico y ácido taurocólico, que derivan de la molécula
de colesterol.
Cada porción hepática tiene su conducto biliar (derecho e izquierdo); ambos se
funden en un conducto hepático común.
 
Vía biliar extrahepática
Los conductos biliares derecho e izquierdo se funden en un conducto hepático
común. El conducto hepático común se une al conducto cístico para formar el
conducto colédoco encargado de llevar la bilis hasta la porción descendente del
duodeno.
La vesícula biliar está alojada en la fosa de la vesícula biliar, en la cara visceral del
hígado. Consta de un fondo, cuerpo, infundíbulo y cuello que se continúa con el
ducto cístico. La túnica mucosa es sumamente irregular, en forma de panal de
abeja, antes de continuarse con el ducto cístico. En la vesícula la secreción biliar
se almacena hasta que un estímulo adecuado causa su liberación por la
contracción de su pared muscular, sin embargo
La bilis, a partir de la unión entre el conducto cístico y el ducto hepático común,
sigue por el ducto colédoco que discurre por el borde libre del omento menor
(ligamento hepatoduodenal). Luego se coloca por detrás de la porción superior del
duodeno, atraviesa la cabeza del páncreas para drenar finalmente en la porción
descendente del duodeno en la papila duodenal unido al ducto pancreático. La
arteria hepática derecha emite la arteria cística destinada a la irrigación de la
vesícula biliar. Las relaciones entre la arteria cística y el ducto cístico son de
importancia quirúrgica en la extirpación de la vesícula biliar (colecistectomía).
 
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
En una persona sana, la producción diaria promedio de bilirrubina es
aproximadamente de 0.5 mmol (250-300mg).4 La bilirrubina se forma después de
la degradación del grupo hemo proveniente de la hemoglobina de eritrocitos
senescentes (80%) y otras hemoproteínas, como citocromos, catalasa,
peroxidasa, pirrolasa y mioglobina. La degradación del grupo hemo y posterior
formación de bilirrubina son catalizadas por dos enzimas, una microsomal y otra
citosólica: la hemooxigenasa y la biliverdina reductasa, respectivamente. Ambas
enzimas utilizan al NADPH (nicotinamida adenina dinucleótido fosfato) como
cofactor y están presentes en todos los tejidos, pero abundan principalmente en
células del retículo endotelial, hepatocitos, túbulos renales y en la mucosa
intestinal. La degradación del grupo hemo se considera el primer paso en la
formación de la bilirrubina, así como la reacción limitante, En este proceso se
forma una molécula de monóxido de carbono y una de biliverdina, que es
convertida a bilirrubina por la acción de la enzima biliverdina reductasa.La
bilirrubina circulante es transportada por medio de su unión reversible y no
covalente con la albúmina, la fracción resultante se le denomina bilirrubina
indirecta o no conjugada. Una vez que la bilirrubina indirecta unida a la albúmina
es transportada al hígado, atraviesa la membrana basolateral de los hepatocitos y
se disocia de la albúmina, a través del OATP2 (transportador de aniones
orgánicos tipo 2), un miembro de la familia de transportadores de aniones
orgánicos. Dentro del citosol, proteínas citosólicas, como la ligandina Y y Z, se
unen a la bilirrubina y la transportan hacia el retículo endoplásmico liso del
hepatocito para su conjugación con ácido glucurónico, y así evitar el regreso del
pigmento libre hacia el plasma. En presencia del co-sustrato uridina difosfato
(UDP), la enzima uridina difosfoglucuronil acil transferasa (UDP-GT) cataliza la
conjugación de la bilirrubina en su forma hidrofóbica a conjugados
monoglucurónidos y diglucurónidos de bilirrubina (hidrofílicos), a los cuales en
conjunto se les denomina como bilirrubina directa, siendo capaces de ser
excretados.
 
FORMACIÓN DE BILIS
Es una solución no enzimática impulsada por el flujo de salida activo, es
dependiente de ATP.
 
La bilis es secretada por los hepatocitos, trabajan continuamente para producir 1
litro al dia de bilis, ácidos biliares, colesterol, que luego es secretado a los
canalículos biliares, a medida que fluye la bilis ésta se le une solución acuosa con
iones de sodio y bicarbonato que es estimulada por la secretina
CONCEPTO DE COLESTASIS
La colestasis representa una disminución del flujo biliar por los canalículos intrahepáticos,
y una reducción en la secreción de agua, bilirrubina y ácidos biliares a partir de los
hepatocitos. Como consecuencia, los materiales que por lo regular se transfieren hacia la
bilis, entre otros la bilirrubina, el colesterol y los ácidos biliares, se acumulan en la sangre
e imposibilita su llegada al duodeno. La condición puede derivar de una hepatopatía
intrínseca, en cuyo caso se denomina colestasis intrahepática, o de la obstrucción.

CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA

Las sales biliares vertidas al duodeno con la bilis se absorben en un 90-85% en el íleon por
cotransporte con sodio, van vía porta al hígado y de allí vuelven al intestino con la bilis,
recirculando varias veces al día, El 5-10% restante pasa al colon y por acción bacteriana se
desconjugan y deshidroxilan y se convierten en ácidos biliares secundarios. Los ácidos biliares
secundarios vuelven al hígado para conjugarse y volver con la bilis al intestino, lo que no se
absorbe se pierde por heces. 

REGULACIÓN NEUROHUMORAL

El principal estímulo que condiciona el vaciamiento de la vesícula

biliar es la hormona colecistoquinina (CCK), que se libera
por la mucosa duodenal ante la presencia de grasas y aminoácidos.
Provoca aumento de la secreción hepática de bilis, contracción
de la vesícula biliar y relajación del esfínter de Oddi.

 FISIOPATOLOGÍA DE LA COLESTASIS

La colestasis resulta de un defecto funcional en la formación de la bilis en el hepatocito, o

de una alteración en la secreción y el flujo de esta a nivel de los conductos biliares. Puede
ocurrir por diferentes mecanismos:
  Interferencia de energía: al ser un proceso metabólico requiere energía para ser
llevado a cabo.
 Disfunción del retículo endoplásmico liso: es aquí donde ocurre la mayor parte de
los fenómenos de conjugación y ultraestructura celular.
 Alteración de la membrana canalicular: produce una alteración en la captación de
la bilirrubina.
 Precipitación intracanalicular de compuestos insolubles: la bilis es una mezcla de
agua y pigmentos, como fosfolípidos, colesterol, etc, que se encuentran en
equilibrio. Si este equilibrio se pierde, estos pigmentos pueden precipitar y
provocar la formación de cálculos.
 Lesión del árbol biliar.

CLASIFICACIÓN

COLESTASIS INTRAHEPÁTICA: ocurre dentro del hígado.

Etiología: las causas más frecuentes son la cirrosis biliar primaria y la colestasis asociada
a drogas (estrógenos, esteroides anabólicos, eritromicina, paracetamol, carbamazepina,
clopidogrel). Entre otras causas se encuentran:

 Hepatitis viral, tóxica, alcohólica o autoinmune.

 Colangitis esclerosante primaria: enfermedad crónica en la que ocurre inflamación
de los conductos biliares intrahepáticos; es una consecuencia extracolónica de
enfermedad inflamatoria intestinal. Con frecuencia se complica con
colangiocarcinoma.
 Colestasis benigna recurrente.
 Infecciosas (tuberculosis, microabscesos).
 Neoplasias (hepatocarcinoma, metástasis hepática, linfoma).
 Colestasis recurrente del embarazo.

COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA: ocurre fuera del hígado.

Etiología: la causa más frecuente es una obstrucción de la vía biliar, asociada a cálculos
(la presencia de cálculos más un consumo alto de grasas estimula la secreción de
colecistoquinina, un potente constrictor de la vesícula, lo que ocasiona la migración del
cálculo a las vías biliares, obstruyéndolas), además de colestasis extrahepáticas por
neoplasias de páncreas y de la vía biliar y las obstrucciones de origen parasitario. Otras
causas son:

 Estenosis de la vía biliar (quirúrgica, traumática, isquémica).

 Úlcera duodenal cicatrizada con daño en la papila.
 Pancreatitis.
 Linfadenopatías en el hilio hepático.
 Cáncer de cabeza de páncreas.

COLESTASIS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La colestasis puede tener un espectro de síntomas, generados por la acumulación

de sustancias en el hígado y en la sangre que generalmente son excretados en la
bilis. Los pacientes con este síndrome pueden encontrarse asintomáticos e incluso
referir prurito e ictericia. 

La ictericia puede estar ausente en adultos con enfermedades hepáticas

colestásicas crónicas. 

Esteatorrea, que se define como la pérdida >10 g de grasa fecal por día, luego de
una ingesta de 70 g/d (10). Este fenómeno es secundario a una concentración
inadecuada de bilis posprandial en el intestino delgado, lo que genera una
malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles que usualmente ayudan en la
absorción de estos elementos. La esteatorrea puede acompañarse de pérdida de
peso, así como de la presencia de acropaquía o dedos hipocráticos.

Algunos estudios han sugerido que la hiperbilirrubinemia persistente >2-3 mg/dL

se asocia con la deficiencia de vitaminas liposolubles. Además, se ha
documentado la asociación de la osteoporosis y la deficiencia de vitaminas
liposolubles con la prolongación del tiempo de protrombina, dado que los factores
2, 7, 9 y 10 son dependientes de la vitamina K, la cual no puede ser absorbida
durante los episodios de colestasis .

DIAGNÓSTICO

Interrogatorio para conocer los antecedentes personales de interés, como

tratamientos farmacológicos previos, uso de hierbas medicinales, factores de
riesgo (pinchazo accidental, relaciones sexuales, tatuajes, contacto con pacientes
con ictericia, transfusiones) de hepatitis virales, hábitos tóxicos, como consumo de
alcohol o de drogas por vía intravenosa y medicamentos, la edad del afectado,
pues se debe tener en cuenta que la colestasis por drogas es más frecuente en
ancianos, la colestasis intrahepática del embarazo se presenta habitualmente en
el tercer trimestre, mientras que en los adolescentes y adultos jóvenes las hepatitis
virales son el primer diagnóstico. En mujeres de mediana edad debe suponerse la
presencia de cirrosis biliar primaria y en hombres la colangitis esclerosante
primaria, más aún si aparecen junto con enfermedad inflamatoria intestinal. 

Pruebas sanguíneas para precisar la alteración de bilirrubina, gammaglutamil

transferasa y fosfatasa alcalina, valoración de las dos transaminasas. Las pruebas
de laboratorio, clínica pero para diferenciar si es intra o extrahepática es necesaria
la utilización de exámenes imagenológicos: la ecografía y la tomografía
computarizada, que son los métodos no invasivos más frecuentemente utilizados. 

Estudios complementarios

De laboratorio:
 - Transaminasas: Pueden variar en dependencia de la causa, estar normales,
ligeramente aumentadas o muy aumentadas, como es el caso de las colestasis
aguda por enclavamiento de un cálculo en el colédoco, aunque de forma
transitoria, con la disminución marcada en las 24 o 48 horas.

- Bilirrubina: Se produce un ascenso de la bilirrubina total, pero por el incremento

de la fracción conjugada esta elevación es variable y puede ausentarse.

- Fosfatasa alcalina (FAL): Puede elevarse antes de la aparición de la ictericia en

procesos intra- y extrahepáticos que afectan la función excretora del hígado. Un
gran ascenso de FA (> 8 veces el valor normal) sugiere infiltración hepática difusa
o lesiones ocupantes de espacio en el parénquima.

- Gammaglutamil transpeptidasa: Se eleva en enfermedades hepatobiliares en

forma paralela a la FAL, superando el triple de los valores normales, pero es de
mayor sensibilidad que esta; también aumenta aisladamente en casos de lesión
por alcohol o drogas. Un aumento de la GGT sugiere el origen hepático de una
fosfatasa alcalina elevada, pues la GGT no aumenta en pacientes con enfermedad
ósea.

- Colesterol: Puede aumentar por la obstrucción biliar que lo retiene y refluye a la

sangre.

- Tiempo de protrombina: Se prolonga tanto en las colestasis intrahepáticas por

hepatitis (deficiencia de síntesis) como en las obstrucciones (deficiencia de
absorción de la vitamina K).

- Hemograma: Puede mostrar anemia en procesos de origen tumoral y leucocitosis

en los infecciosos, con aumento de los polimorfonucleares neutrófilos en las
infecciones bacterianas o eosinofilia en las parasitarias.

- Amilasa: Puede producirse aumento en los procesos de origen pancreático,

como pancreatitis agudas y crónicas, así como cáncer de páncreas.

Estudios imagenológicos:

- Ecografía: El examen ecográfico del árbol biliar es el método imagenológico más

rápido, menos invasivo y de bajo costo, utilizado para diagnosticar la colestasis y
determinar su localización (intra- o extrahepática) en más de 90 % de los casos.
Permite definir la dilatación del árbol biliar presente en las colestasis
extrahepáticas, en dependencia del momento en que se efectúe la ecografía. El
diámetro normal del colédoco oscila entre 2 y 8 mm, y cuando excede los 8 mm
está dilatado; sin embargo, un diámetro entre 5 y 8 mm debe ser analizado.
Cuando existe dilatación del colédoco y, más aún, cuando se dilatan los conductos
hepáticos, se suele ver el signo de “doble canal” o “en escopeta de doble caño”. Si
la obstrucción es parcial, no es común observar la vía biliar intrahepática dilatada,
pero su presencia es un signo específico de obstrucción biliar. 1, 24 La ecografía
también orienta sobre las características de la obstrucción y, en algunos casos,
puede revelar el diagnóstico causal. Así, una dilatación de ambos conductos
hepáticos con aumento de la vía biliar intrahepática en ambos lóbulos, unido a un
hepatocolédoco de calibre normal y una vesícula biliar no dilatada, indica una
obstrucción en la bifurcación de dichos conductos. Ahora bien, una dilatación de la
vía biliar intrahepática en un solo lóbulo sugiere una obstrucción en el conducto
hepático correspondiente.

TRATAMIENTO

El tratamiento en pacientes con colestasis, como el de todo síndrome, va dirigido a

la causa que lo condiciona. En el paciente con una obstrucción del árbol biliar el
tratamiento en general tiene la finalidad de eliminar la causa mecánica de la
obstrucción.

En la enfermedad hepática colestásica el tratamiento óptimo debe estar dirigido a

la causa subyacente, por ejemplo: abandono del alcohol, eliminación de fármacos
hepatotóxicos, tratamiento antiviral, flebotomía en las hemocromatosis, quelación
de cobre en los pacientes con enfermedad de Wilson.

De igual modo, en afectados por cirrosis biliar primaria se han probado los
esteroides e inmunodepresores; sin embargo, el ácido ursodeoxicólico ha
demostrado un efecto beneficioso sobre los tejidos y algunos parámetros clínico-
analíticos, con pocos efectos secundarios, por lo que es el tratamiento más
utilizado, y también se aconseja su empleo en pacientes con colangitis
esclerosante o con ductopenia idiopática del adulto. 38-42 En todos ellos se indica
el trasplante hepático como alternativa eficaz. Si existen complicaciones
asociadas, el tratamiento incluye la prevención y corrección del prurito, de la
enfermedad ósea metabólica, la malabsorción, la deficiencia de vitaminas
liposolubles, la hipercolesterolemia y los xantomas.

El prurito leve puede eliminarse con la colestiramina (de 4 a 16 gramos diarios por
vía oral); esta resina de intercambio aniónico toma las sales biliares intestinales e
inespecíficamente las sustancias pruritógenas que son eliminadas con las heces,
con la interrupción de su circulación enterohepática.

También se señalan los antagonistas opioides, como la naloxona por vía

intravenosa (0,2 µg/kg/minuto en 24 horas), el nalmefene (60-120 mg diarios por
vía oral) y la naltrexona (50 mg diarios por vía oral), para aliviar el prurito
provocado por la colestasis.

Si aparece esteatorrea, se deben restringir las grasas de la dieta a 30 o 40 g por

día. Si existe desnutrición y pérdida de peso, se deben administrar suplementos
con triglicéridos de cadena media, que no necesitan sales biliares para su
absorción. 

Debe tratarse la osteopenia y restituirse las vitaminas liposolubles mediante el

consumo de estas, así como de minerales, lo cual se hará de la siguiente forma:
 - Vitamina A: 50 000 UI cada 15 días, bajo supervisión periódica de sus niveles,
para prevenir la hipervitaminosis A. - Calcio (1.500 mg al día) y vitamina D (266 µg
de 25-hidroxi-colecalciferol cada una o dos semanas): Es necesario un
seguimiento cuidadoso para comprobar la eficacia del tratamiento y prevenir la
sobredosificación de vitamina-D, que produce hipercalcemia e hipercalciuria. 

- Vitamina E: 100-200-400 UI diarios en pacientes con signos o síntomas

neurológicos de causa incierta. 

- Vitamina K: 10 mg diarios por vía subcutánea durante 3 días si el tiempo de

protrombina es prolongado hasta su corrección, después consumir suplementos
por vía oral, de 5-10 mg/día, o por vía subcutánea, 10 mg al mes.

 La osteopenia debe ser tratada con ejercicio regular, exposición moderada a la
luz solar, ingestión de alimentos ricos en calcio y eliminación del hábito de fumar