30 Duodenal e Intestinal
Atresia y estenosis
SARAH B. OGLE, PETER F. NICHOL y DANIEL J. OSTLIE
La obstrucción intestinal congénita ocurre en aproximadamente 1 de cada
2000 nacidos vivos y es una causa común de ingreso en una unidad
quirúrgica neonatal y representa hasta un tercio de todos los ingresos. 1 Morfológicamente,
los defectos congénitos relacionados con la continuidad del intestino pueden
dividirse en atresia o estenosis. Juntos, constituyen una de las etiologías más
comunes de obstrucción intestinal neonatal. 2-4
Ver Capítulo 29 para obtener información sobre la atresia pilórica.
Atresia y estenosis duodenal
La atresia y estenosis duodenal congénita es una causa frecuente de
obstrucción intestinal y ocurre en 1 de cada 5000–
10,000 nacidos vivos, afectando más a los niños que a las niñas. 5 Se han
informado anomalías asociadas en 45 a 65% de los casos. Más comúnmente,
la trisomía 21 se encuentra en casi la mitad de los casos, malformaciones
cardíacas en 25 a 65% de los casos y malrotación en 30% de los casos. 6–9 La
corrección operatoria se logra mediante una duodenoduodenostomía, con o sin
duodenoplastia progresiva, que puede realizarse por vía laparoscópica o
abierta. Se esperan tasas de supervivencia posoperatoria precoz de> 90%. 6–14
ETIOLOGÍA
La obstrucción duodenal congénita puede ocurrir debido a una lesión
intrínseca o extrínseca. 15 La causa más común de obstrucción duodenal
es la atresia. 10 Sin embargo, el mecanismo que da lugar a la atresia
duodenal sigue sin estar claro. La hipótesis más conocida fue propuesta
por el anatomista vienés Julius Tandler en 1900. dieciséis Tandler formuló su
hipótesis a partir de su análisis del desarrollo duodenal en 11 embriones
normales. Observó que a medida que el duodeno progresa a través del
desarrollo temprano, el revestimiento epitelial sufre una fase proliferativa
rápida que ocluye la luz del tubo intestinal en el día 42 de desarrollo. En el
transcurso de los 2 días siguientes, el tapón de tejido epitelial desarrolla
grietas que ceden, restableciendo la continuidad de la luz intestinal ( Figura
30.1 ).
Tandler afirmó al final de su trabajo sobre el tema: “Si se tiene en
cuenta el hecho de que por un lado la oclusión epitelial del duodeno
representa un evento normal, pero por otro lado, es exactamente en
este lugar donde la mayoría de patologías Ocurren oclusiones del
intestino, no parece injustificado preguntar si estos procesos se
relacionan entre sí, es decir, si están relacionados causalmente. No
sería imposible que en casos raros la atresia fisiológica permanezca y
se convierta en una atresia congénita ".
A lo largo de los años, a través de la publicación y la reedición, la
hipótesis de Tandler ha llegado a exceder su propio estatus y con frecuencia
se presenta como un hecho en ausencia de evidencia que lo respalde desde
que presentó su hipótesis por primera vez. Dada la falta de claridad sobre el
origen de este defecto, vale la pena revisar lo que se sabe sobre cómo
ocurren estos defectos. Hay dos modelos genéticos fiables de atresia
duodenal. La mutación homocigótica del receptor de crecimiento de
fibroblastos 2IIIb 17-19 o su ligando afín Fgf10 20
da lugar a atresias duodenales en embriones de ratón aproximadamente el 40%
de las veces. El cien por ciento de estos embriones también desarrollan atresias
tipo III del colon distal. Las atresias del duodeno son de tipo III aproximadamente
el 94% de las veces en estos modelos murinos, mientras que el 6% restante son
defectos de tipo I en los que hay una interrupción luminal en la continuidad del
duodeno. 19,21,22 Los primeros eventos en este modelo de ratón parecen ser un
aumento en la tasa de apoptosis epitelial en comparación con los controles en el
día embrionario (E)
10.5 que es seguido por la ausencia o atrición de células epiteliales en el asa
proximal del duodeno un día y medio después en E12.0. 23 No está claro si el
aumento de la apoptosis es un evento crítico que da como resultado la
ausencia del epitelio, o si hay otros eventos como el movimiento celular. En
E12.5, el segmento afectado de duodeno se ha reducido drásticamente y en
E13.5 ( Figura 30.2 ) ha desaparecido por completo, dando lugar al defecto
típico de tipo III. En contraste con los eventos normales del desarrollo humano
en los que se forma un tapón epitelial en la región duodenal a partir de un
crecimiento epitelial exuberante, el duodeno de los embriones de tipo salvaje y
de ratón mutante nunca forma tapones epiteliales de obstrucción en esta
región anatómica. Curiosamente, el canal pilórico de los embriones de tipo
salvaje forma un tapón casi oclusivo en un punto de tiempo de desarrollo
posterior: E14.0 ( Figura 30.3 ), sin embargo, no se han observado atresias
pilóricas en estos ratones de tipo salvaje. 19
La gravedad del defecto en este modelo murino puede modificarse
reduciendo la cantidad de ácido retinoico mediante una mutación en una sola
copia del Retinaldehído deshidrogenasa 2
gene. La adición de esta mutación da como resultado que la mayoría de las atresias
duodenales se manifiesten como defectos de tipo I o tipo II, y sólo en raras ocasiones
defectos de tipo III. 21 Lo que sabemos de estos modelos es que las atresias se
asocian con la pérdida focal de células epiteliales en contraposición a un estado
epitelial hiperproliferativo que no se resuelve como lo propone Tandler. Además, los
defectos de tipo I a tipo III representan un continuo de gravedad que surge de un único
mecanismo genético o molecular.
Ha habido informes aislados de mutaciones específicas asociadas
con la atresia duodenal en humanos. Se ha informado en un paciente
con microdeleción 17q12, que incluye el gen del factor nuclear
hepático! -1. 24 En
489
490 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

CS 13 CS 14 CS 15

CS 16 CS 17 CS 18

Figura 30.1 Se muestra la histología del desarrollo duodenal humano desde el estadio de Carnegie (CS) 13 al estadio 18 de Carnegie. Las etapas de Carnegie se basan en el desarrollo
morfológico externo o interno del embrión y no dependen de la edad ni del tamaño. El período embrionario humano se divide en 23 etapas de Carnegie que cubren las primeras 8 semanas
posteriores a la ovulación. La capa epitelial duodenal (flecha verde) prolifera, ocluyendo gradualmente la luz con un tapón epitelial por CS 17, y luego recanaliza por CS 18.

E10.5 E11.5

UN segundo

E12.5 E13.5

C re

Figura 30.2 Reconstrucciones tridimensionales de secciones H&E de la formación de atresia duodenal en embriones Fgfr2IIIb - / -. Día embrionario (E): ( UN) E10.5 (CS14).
(SEGUNDO) E11.5 (CS 16). ( C) E12.5 (CS18). ( RE) E13.5 (CS20). El endodermo (rojo) está visiblemente ausente en la región duodenal (flecha blanca) por E11.5. El mesodermo circundante (aguamarina) comienza a
involucionar con un estrechamiento visible evidente en E12.5 (CS16). Las barras de medida blancas indican 50 µ metro. (Estadio CS-Carnegie; ver Figura 30.1 .)

Además, también se han implicado mutaciones en factores de transcripción
críticos para el desarrollo del intestino anterior. Mutación homocigota de RFX6,
que es crítico para el desarrollo pancreático normal, se ha informado que se
asocia con atresia duodenal. 25 Mutación en el FoxF1 También se ha
informado que el gen, que participa en la vía de señalización sónica del
erizo, está asociado con la atresia duodenal. 26
Curiosamente, los modelos de ratón en los que ambas copias de este gen están
mutadas no manifiestan atresias intestinales. 27
Con el costo decreciente de la secuenciación genómica completa, es probable
que se descubra que las mutaciones en muchos genes están asociadas con la
atresia duodenal. A partir de ahí, se delinearán mejor los mecanismos
moleculares y celulares que sustentan este defecto. Estos descubrimientos
también pueden arrojar luz sobre uno de los problemas más molestos en los
niños con atresias intestinales, que es la motilidad intestinal deficiente. 28
Los conocimientos sobre la motilidad intestinal en este entorno clínico pueden ser
ampliamente aplicables a varios trastornos de la motilidad intestinal no relacionados y mal
entendidos que afectan a niños y adultos. Igualmente importante, la identificación de
genes asociados dará como resultado herramientas de detección que pueden
diagnosticar los embriones en riesgo de tener estos defectos muy temprano en el
embarazo. Esto brindará una oportunidad para una intervención temprana mediante la
edición de genes. Por ahora, sin embargo, el enfoque de tratar este
Figura 30.3 Se observa un tapón epitelial casi oclusivo (círculo) en el canal pilórico del embrión de
un ratón en el día embrionario 14.0 (estadio 21 de Carnegie).
yo
UN segundo
Figura 30.4 Se representa atresia (y estenosis) duodenal. En tipo I ( UN), ya sea una membrana SEGUNDO) o web C) provoca la obstrucción duodenal intrínseca. No hay cordón fibroso y el
duodeno permanece en continuidad. El tipo II se caracteriza por la obliteración completa de un segmento del duodeno con las porciones proximal y distal unidas a través de un cordón fibroso.
El tipo III se asocia con la separación completa del duodeno proximal dilatado del duodeno distal colapsado.
30 • Atresia y estenosis duodenal e intestinal 491
El defecto permanecerá en las intervenciones quirúrgicas posnatales
requeridas y cómo podemos mejorar la calidad del manejo posoperatorio.
El páncreas anular como etiología de la obstrucción duodenal merece
una mención especial, ya que esta forma de obstrucción probablemente se
deba a una falla en el desarrollo duodenal más que a una verdadera lesión
externa constrictora. Por tanto, la presencia de un páncreas anular es
simplemente una indicación visible de una atresia o estenosis subyacente. 29
Entre la cuarta y la octava semana de gestación, los brotes pancreáticos se
fusionan. En el páncreas anular, la punta del páncreas ventral se fija a la
pared duodenal, formando una porción anular o anular no sensible del tejido
pancreático que rodea la parte descendente del duodeno. 30 En el páncreas
anular asociado con obstrucción duodenal, el árbol biliar distal a menudo es
anormal y puede abrirse proximal o distal a la atresia o estenosis. 31,32 Otras
anomalías biliares notificadas asociadas con la obstrucción duodenal
incluyen anesia biliar, agenesia de la vesícula biliar, estenosis del colédoco,
quiste de colédoco e inmunodeficiencia. 33–38 "
SISTEMA DE CLASIFICACIÓN
Anatómicamente, las obstrucciones duodenales se clasifican como atresias o
estenosis. Una obstrucción incompleta, debida a una membrana o diafragma
fenestrados, se considera una estenosis. La mayoría de las estenosis afectan a
la tercera y / o cuarta parte del duodeno. Las atresias u obstrucción completa se
clasifican además en tres tipos morfológicos ( Figura 30.4 ). Las atresias de tipo I
representan> 90% de todas las obstrucciones duodenales y contienen un
diafragma luminal que incluye las capas mucosa y submucosa. Un diafragma
que se ha hinchado distalmente (manga de viento) es una atresia tipo I. 39,40 Es
importante comprender que la anatomía de la manga de viento puede llevar a
que una porción del duodeno dilatado sea distal a la obstrucción real ( Figura
30.5 ). Las atresias de tipo II se caracterizan por un segmento proximal dilatado y
un segmento distal colapsado conectado por un cordón fibroso. Las atresias de
tipo III tienen un espacio obvio que separa los segmentos duodenales
proximales y distales. 41
Más del 50% de los pacientes afectados con atresia duodenal tienen
anomalías congénitas asociadas. 42 Aproximadamente el 30% se asocia con
trisomía 21, el 30% con defectos cardíacos aislados y el 25% con otras
anomalías gastrointestinales (GI). 43,44 Aproximadamente el 45% de los
bebés son prematuros y alrededor de un tercio presenta retraso en el
crecimiento. 10,45 "
II III
C
492 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

Figura 30.5 Ilustración de la deformidad en “manga de viento”, una variante de la atresia

duodenal tipo I. Nótese la posición real del origen de la membrana en relación con la extensión
de la dilatación duodenal proximal y el duodeno colapsado distal.

PATOLOGÍA

La obstrucción se puede clasificar como preampular o postampular, con

aproximadamente el 85% de las obstrucciones localizadas distalmente a la
ampolla. 44 Con una obstrucción completa o casi completa, el estómago y el
duodeno proximal se dilatan significativamente. El píloro suele estar distendido
e hipertrófico. El intestino distal a la obstrucción está colapsado, excepto en el
caso de una deformidad de la manga de viento en la que el intestino distal se
dilata a una longitud variable dependiendo de la longitud de la manga de viento
(ver Figura 30.5 ). En la mayoría de los casos de obstrucción duodenal, el tracto
Figura 30.6 Signo clásico de "doble burbuja". Esta radiografía abdominal en un recién nacido
gastrointestinal puede descomprimirse en sentido proximal. Con la obstrucción
muestra un estómago y un bulbo duodenal marcadamente distendidos sin evidencia de aire
completa del duodeno, la incidencia de polihidramnios varía de 32 a 81%. 1,46–49 El intestinal distal.
retraso del crecimiento también es común, presumiblemente debido a la
privación nutricional del líquido amniótico ingerido ". El diagnóstico a menudo se retrasa hasta que el recién nacido ha comenzado con
alimentación enteral y se desarrolla intolerancia alimentaria con emesis y distensión
gástrica.
En los casos con sospecha prenatal de obstrucción duodenal, así como en los
recién nacidos con una presentación clínica consistente con una obstrucción del
intestino proximal, una radiografía abdominal en posición vertical suele ser
DIAGNÓSTICO
suficiente para confirmar el diagnóstico de atresia duodenal. La presentación
Existen múltiples beneficios para el diagnóstico prenatal de obstrucción duodenal, radiográfica de diagnóstico de atresia duodenal es la de un signo de doble burbuja
incluido el asesoramiento de los padres. El diagnóstico a menudo se puede sugerir sin gas intestinal distal ( Figura 30.6 ). La burbuja proximal del lado izquierdo
mediante una ecografía prenatal (EE. UU.). La evaluación ecográfica en fetos de representa el estómago lleno de aire y líquido, mientras que el duodeno proximal
madres con antecedentes de polihidramnios puede detectar dos estructuras llenas dilatado representa la segunda burbuja a la derecha de la línea media del bebé. 58 En
de líquido compatibles con una burbuja doble hasta en el 44% de los casos. 50–52 A casi todos los casos de atresia duodenal, el intestino distal no tiene gas. Sin
pesar de que la obstrucción duodenal suele ocurrir en la semana 12, la razón del embargo, la presencia de gas distal no excluye necesariamente el diagnóstico de
fracaso de la detección prenatal temprana no está del todo clara. La mayoría de los atresia ya que existe un reporte de colédoco bifado con inserción de uno de los
casos de atresia duodenal se detectan entre los 7 y 8 meses de gestación. 53 Actualmenteconductos proximal y otro distal al segmento atrésico, lo que permitió que el aire
se cree que el vaciamiento gástrico inmaduro en el útero puede contribuir a pasara por alto el conducto biliar. atresia. 59 En los recién nacidos cuyo estómago
presiones gástricas bajas, sin dilatar el duodeno proximal hasta más tarde en la ha sido descomprimido por aspiración NG o vómitos, 40-60 ml de aire instilado en
gestación. Si bien las capas musculares circulares y longitudinales están presentes
el estómago reproducirán la doble burbuja. 41 En raras ocasiones, el árbol biliar está
en el estómago en la semana 8 de gestación, las amplitudes de presión a las 25
lleno de aire y se han demostrado diversas anomalías pancreáticas y biliares ( Figura
semanas son solo el 60% de las presiones gástricas a término. 54,55
30.7 ). 59 En nuestra institución, los recién nacidos que presentan vómitos biliosos y
estómago descomprimido en radiografías simples de abdomen reciben un estudio
de contraste del tracto gastrointestinal superior limitado para excluir malrotación y
vólvulo. Con la estenosis duodenal, a menudo no se presenta un signo de doble
La presentación del neonato con obstrucción duodenal varía en función burbuja y el diagnóstico generalmente se realiza con un estudio de contraste ( Figura
de si la obstrucción es completa o incompleta y la ubicación de la ampolla de 30.8 ). "
Vater en relación con la obstrucción. La presentación clásica es la de la
emesis biliosa en las primeras horas de vida en un neonato por lo demás
estable. En alrededor del 15% de los casos, sin embargo, la atresia es
preampular y la emesis no biliar. 56 La distensión abdominal puede estar
presente o no. En los recién nacidos con atresia duodenal, el abdomen es
escafoides. La aspiración a través de una sonda nasogástrica (NG) de> 20
ADMINISTRACIÓN
ml de contenido gástrico en un recién nacido sugiere obstrucción intestinal,
ya que el aspirado normal es <5 ml. 57 Para pacientes con estenosis, el Una vez realizado el diagnóstico, se requiere una reanimación adecuada con
corrección del equilibrio de líquidos y anomalías electrolíticas, además de la
descompresión gástrica. Un paseo

Figura 30.7 Este esquema muestra varias de las variaciones en la anatomía del conducto biliar observadas en bebés con atresia duodenal.
PAGS
re
Figura 30.8 Se muestra un estudio de contraste gastrointestinal superior que ilustra una red
duodenal. El medio de contraste delinea el duodeno proximal marcadamente dilatado (D) con un
segmento distal colapsado. Observe la ausencia de agente de contraste en la ubicación de la
pequeña red (flecha). P, píloro.
institución, todos los recién nacidos diagnosticados con obstrucción duodenal
reciben un perfil metabólico completo, hemograma completo, estudios de
coagulación, una ecografía abdominal y espinal y una ecocardiografía
bidimensional antes de cualquier operación. Se realiza una operación de
emergencia solo en los casos en que no se puede excluir la malrotación con
vólvulo concurrente.
Antes de mediados de la década de 1970, la duodenoyeyunostomía era la
técnica preferida para corregir la atresia o estenosis duodenal. 9,60,61 Desde
entonces, las diversas técnicas utilizadas han incluido
duodenoduodenostomía de lado a lado, duodenoduodenostomía en forma de
rombo, resección parcial de la membrana con duodenoplastia tipo
Heineke-Mikulicz y duodenoplastia cónica. 60–62 La duodenoduodenostomía
larga de lado a lado, aunque eficaz, se asocia con una alta incidencia de
disfunción anastomótica y obstrucción prolongada. 44
El síndrome de asa ciega parece ser más común en pacientes tratados
con duodenoyeyunostomía. 63 No se debe realizar gastroyeyonostomía
ya que se asocia con una alta incidencia de ulceración marginal y
sangrado. 41
Actualmente, la técnica preferida es la duodenoduodenostomía
laparoscópica o abierta. 8–14,44 Originalmente se realizó una anastomosis de
lado a lado. Una anastomosis proximal transversal a distal longitudinal (en
forma de diamante) es
30 • Atresia y estenosis duodenal e intestinal 493
UN segundo
Figura 30.9 La técnica de la duodenoduodenostomía. Se crea una anastomosis en forma de
diamante a través de las duodenotomías proximales orientadas transversalmente y distal
orientadas verticalmente.
ahora preferido. 9,60,61,64–66 Para el abordaje abierto, se utiliza una incisión
transversal supraumbilical en el cuadrante superior derecho o una incisión en el
pliegue umbilical. sesenta y cinco Después de movilizar el colon ascendente y
transverso hacia la izquierda, la obstrucción duodeinal queda fácilmente expuesta.
La malrotación debe evaluarse en este punto, ya que puede ocurrir en asociación
con obstrucción duodenal congénita en hasta el 30% de los pacientes. 1
Se moviliza una longitud suficiente de duodeno distal a la atresia para
permitir una anastomosis sin tensión. Se realiza una duodenotomía
transversal en la pared anterior de la porción distal del duodeno proximal
dilatado, y se realiza una duodenotomía de longitud similar en una
orientación vertical en el borde antimesentérico del duodeno distal. Luego, la
anastomosis se forma aproximando el extremo de cada incisión a la porción
media apropiada de la otra incisión ( Figura 30.9 ). Por lo general, no es
necesaria una duodenoplastia cónica, ya que la dilatación duodenal proximal
suele resolverse después del alivio de la obstrucción. La continuidad
muscular de la pared duodenal sugiere una deformidad en manga de viento
o diafragma. Este hallazgo debería precipitar una mayor vigilancia en la
corrección operatoria porque el intestino dilatado y colapsado están
distalmente a la manga de viento y han sido anastomosados por error. 40,67
El abordaje laparoscópico fue descrito por primera vez por Rothenberg en
2002. 13 El abordaje laparoscópico estándar comienza con el paciente en decúbito
supino y el abdomen se insufla a través del ombligo. Se insertan otros dos
instrumentos, uno en el cuadrante inferior derecho del bebé y otro en la región
epigástrica media derecha, respectivamente. Un retractor de hígado puede
494 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

colocarse en el cuadrante superior derecho o izquierdo si es necesario.
Alternativamente, el hígado se puede elevar colocando una sutura de la pared
transabdominal alrededor del ligamento falciforme y atándolo por fuera del
abdomen ( Figura 30.10 ). Se moviliza el duodeno y se identifica la ubicación de
la obstrucción. Utilizando los mismos principios que se han descrito para el
abordaje abierto, se crea una anastomosis estándar en forma de diamante ( Figura
30.11 ).
Varios estudios han comparado la reparación abierta y laparoscópica de la atresia
duodenal y han demostrado que la reparación laparoscópica es tan segura como la
abierta y han destacado las ventajas de la alimentación temprana. 8,14 El enfoque
histórico de la alimentación enteral después de la reparación de la atresia duodenal
implicó un período de espera para que el gasto gástrico se vuelva menos bilioso y el
volumen de drenaje gástrico disminuya, lo que indica el retorno de la función intestinal.
Un estudio mostró que el tiempo de espera para que disminuya la producción gástrica
probablemente no sea necesario, ya que todos los pacientes sometidos a la
duodenoplastia laparoscópica habían iniciado la alimentación sin efectos adversos
después de que un estudio de contraste del tracto gastrointestinal superior el día 5 no
reveló ninguna fuga. 8 En comparación con los bebés sometidos a una
operación con el manejo postoperatorio histórico mencionado anteriormente,
hubo una marcada reducción en la hospitalización de los niños corregidos
por laparoscopia, principalmente debido a la alimentación temprana. 8
Históricamente, durante la reparación de la atresia duodenal, se ha
enfatizado que es importante inspeccionar todo el intestino delgado para
identificar una segunda atresia. Dado que la atresia duodenal y la atresia
yeyunoileal no comparten etiologías embriológicas comunes, se realizó una
revisión multiinstitucional de los pacientes con atresia duodenal para
cuantificar la incidencia de atresia yeyunoileal en esta población. 68 En esta
serie más grande hasta la fecha, la tasa de atresia yeyunoileal concomitante
en pacientes con atresia duodenal fue <1%. Con la baja incidencia de una
atresia distal concomitante, no parece necesaria una inspección extensa de
todo el intestino. 68,69
Se ha informado que la mortalidad postoperatoria temprana para la reparación de la
atresia duodenal es tan baja como 3-5%, y la mayoría de las muertes ocurren como
consecuencia de complicaciones relacionadas con anomalías congénitas asociadas. 70,71
La supervivencia a largo plazo se acerca al 90%. 9,70–72 Complicaciones a largo plazo

UN segundo

Figura 30.10 Dos enfoques para la colocación de los instrumentos para una reparación laparoscópica de atresia duodenal. ( UN) Los dos instrumentos del lado derecho son los principales lugares de trabajo del
cirujano. El retractor hepático (flecha) se ha colocado en la región epigástrica media izquierda. El ligamento falciforme se ha elevado mediante una sutura colocada debajo de él y se ha atado sobre el catéter de goma
roja, que se utiliza como refuerzo. La sutura (flecha punteada) exteriorizada en el abdomen superior izquierdo del lactante se colocó en el duodeno proximal dilatado para que pudiera manipularse fácilmente. ( SEGUNDO)
Ésta es una configuración similar, excepto que el instrumento que eleva el hígado (flecha) se coloca en la parte superior derecha del abdomen del bebé en lugar de en la parte superior izquierda del abdomen. La
sutura que se colocó a través del duodeno dilatado proximal en UN no fue necesario en este caso particular.

PS %

Figura 30.11 ( UN) Vista laparoscópica de duodenoduodenostomía completada. ( SEGUNDO) El estudio de contraste postoperatorio a los 5 días no mostró evidencia de obstrucción o fuga en la anastomosis
(flecha).
 30 • Atresia y estenosis duodenal e intestinal 495

se han observado después de la reparación e incluyen retraso en el vaciado
gástrico, reflujo gastroesofágico severo, úlcera péptica sangrante,
megaduodeno, reflujo duodenogástrico, gastritis, síndrome de asa ciega y
obstrucción intestinal relacionada con adherencias. 44 "
Atresia y estenosis yeyunoileal
ETIOLOGÍA
La atresia yeyunoileal ocurre en aproximadamente 1 de cada 5000 nacidos
vivos. Ocurre por igual en hombres y mujeres, y aproximadamente uno de cada
tres bebés es prematuro. 73 Aunque se cree que la mayoría de los casos ocurren
esporádicamente, se han descrito casos familiares de atresia intestinal. 74 Generalmente
se acepta que la atresia yeyunoileal se produce como resultado de una lesión
isquémica intrauterina del intestino medio, que afecta a segmentos únicos o
múltiples del intestino ya desarrollado. 30,75–78 La rotura vascular intrauterina
puede provocar necrosis isquémica del intestino con reabsorción subsiguiente
del segmento o segmentos afectados ( Figura 30.12 ).
La hipótesis de que la mayoría de los casos de atresia yeyunoileal se produce
El suministro de sangre segmentaria al intestino delgado se creó en perros
fetales y dio como resultado diferentes grados y patrones de obstrucción
intraluminal, reproduciendo el espectro de estenosis y atresia que se encuentran
en los humanos. 7-81 Además, la presencia de bilis, pelo de lanugo y células
epiteliales escamosas del líquido amniótico deglutido distal a una atresia sugiere
que la atresia ocurre después de algún evento, pero que en algún momento de la
gestación la luz intestinal era permeable, permitiendo así el paso de estos.
contenido. Además, las atresias observadas en asociación con otras agresiones
vasculares intrauterinas como la invaginación intestinal, el vólvulo del intestino
medio, las oclusiones tromboembólicas, las hernias internas transmesentéricas y
el encarcelamiento o la tracción del intestino en un onfalocele o gastrosquisis han
contribuido a una amplia aceptación de esta hipótesis. 75,81–85
La presencia de anomalías orgánicas extraabdominales asociadas en la atresia
yeyunoileal es baja (<10%) debido a su aparición más adelante en la vida fetal y la
naturaleza localizada de la agresión vascular. 86 En raras ocasiones, se ha encontrado
atresia yeyunoileal en pacientes con enfermedad de Hirschsprung (HD), fibrosis
quística, malrotación, síndrome de Down, anomalías anorrectales y vertebrales,
defectos del tubo neural, cardiopatía congénita y otras atresias gastrointestinales. 73,86,87
El azul de metileno, utilizado anteriormente para la amniocentesis en embarazos
gemelares, también se ha implicado en la causa de atresia del intestino delgado. 88

como consecuencia de una alteración vascular durante la vida fetal se deriva de

pruebas tanto experimentales como clínicas. Insultas vasculares mesentéricas
aisladas e interferencia con el Aunque las atresias yeyunoileales no suelen ser hereditarias, existe un patrón
autosómico recesivo bien documentado de herencia de atresias múltiples. 89 En
estos casos, la rotación intestinal fue normal, nunca se observaron defectos
mesentéricos y no se identificaron pelos de lanugo ni células escamosas distales
a la atresia más proximal. Todos estos hallazgos sugieren un evento intrauterino
temprano. La supervivencia es escasa en estos lactantes, incluso con una
resección intestinal satisfactoria.

No se han encontrado correlaciones entre la atresia yeyunoileal y la

enfermedad de los padres o de la madre. Sin embargo, se ha demostrado que el
uso de medicamentos vasoconstrictores maternos, así como el tabaquismo
materno durante el primer trimestre del embarazo, aumentan el riesgo de atresia
o tus

Fin del intestino delgado. 90

nr yo
i u

sgys

arterias
SC

Buque
apgal
rGm

Las anomalías cromosómicas se observan en menos del 1% de los bebés que

PA

PA
rGmS

up

un
r yo trombosado
iC

st
se

ot o nacen con atresia yeyunoileal. 91 "

lgou

us nd
e

re
or
ond

st s gu
apgalsyg se
lo
o

up
apga
lsgys
noo l o o reo s tup
rtesegund

PATOLOGÍA
Relativo
isquemia Isquemia crítica El sistema de clasificación de Grosfeld separa estos defectos en cuatro
grupos, con una consideración adicional para el tipo III (b) ( Figura 30.13 ). 4 Esta
Función deteriorada Cambios irreversibles clasificación tiene un valor pronóstico y terapéutico significativo, ya que
enfatiza la importancia de la pérdida asociada de longitud intestinal,
Desintegración
irrigación intestinal colateral anormal y atresia o estenosis concomitantes. 92
rana
sis temp En cuanto a la clasificación, la atresia más proximal determina si la atresia
Necro
osa se clasifica como atresia yeyinal o ileal. Se encuentran atresias múltiples
fectu
n de
ulsió Segmento ático
Prop hasta en un 30% de los pacientes. 73,93

Sistema de clasificación

Figura 30.12 Se describe el mecanismo propuesto de compromiso vascular y el desarrollo
subsiguiente de atresias yeyunoileales.
Estenosis
La estenosis se define como un estrechamiento localizado de la luz intestinal
sin alteración de la pared intestinal o un defecto en el mesenterio (ver Figura
30.13A ). En el sitio estenótico, se encuentra un segmento de intestino corto,
estrecho y algo rígido con un lumen pequeño. A menudo, la muscular es
irregular y la submucosa está engrosada. La estenosis también puede
496 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
UN Estenosis
C Tipo II
mi Tipo III (b)
Figura 30.13 Se observa el sistema de clasificación de la atresia y estenosis yeyunoileal.
forma de una atresia de tipo I con una red fenestrada. Los pacientes con estenosis
yeyunoileal generalmente tienen una longitud normal de intestino delgado ".
Atresia tipo I
En la atresia yeyunoileal tipo I, la obstrucción intestinal es secundaria a una
membrana o red formada tanto por mucosa como por submucosa, mientras
que la muscular y la serosa permanecen intactas (ver Figs. 30.13B y 30.14 ). A
simple vista, el intestino y su mesenterio parecen estar en continuidad. Sin
embargo, el intestino proximal se dilata mientras que el intestino distal se
colapsa. Con el aumento de la presión intraluminal en el intestino proximal, la
protuberancia de la membrana hacia el intestino distal puede crear un efecto
de manga de viento. Al igual que con la estenosis, no hay escorzo del intestino
en las atresias tipo I ".
Atresia tipo II
Los hallazgos clínicos de una atresia tipo II son un asa intestinal proximal dilatada
con terminación ciega conectada por un cordón fibroso al intestino distal
colapsado con un mesenterio intacto (ver
Figura 30.13C ). El aumento de la presión intraluminal en el intestino proximal
dilatado e hipertrofiado puede provocar isquemia proximal focal del intestino
delgado. El intestino colapsado distal comienza como un extremo ciego, que a
veces asume un bulbo
segundo Tipo i
re Tipo III (a)
F Tipo IV
aparición debido a los restos de una invaginación intestinal. Nuevamente, la longitud
total del intestino delgado suele ser normal ".
Tipo III (a) Atresia
En la atresia tipo III (a), el intestino proximal termina ciegamente, sin un cordón
fibroso de conexión al intestino distal. Hay un defecto mesentérico en forma de
AV de tamaño variable entre los dos extremos del intestino (ver Figs. 30.13D y
30.15 ). El intestino proximal dilatado, con terminación ciega, es a menudo
aperistáltico y con frecuencia sufre torsión o se sobredistensión, con la
consiguiente necrosis y perforación como un evento secundario. 94 En este
escenario, la longitud total del intestino delgado es variable (pero generalmente
menos de lo normal), debido a la reabsorción intrauterina del intestino afectado
".
Tipo III (b) Atresia
La atresia de tipo III (b) (cáscara de manzana, árbol de Navidad o deformidad del
árbol de mayo) consiste en una atresia yeyunal proximal, ausencia de la arteria
mesentérica superior más allá del origen de la rama del cólico themid- dle, agenesia
del mesenterio dorsal, una signifi- pérdida de longitud intestinal y un gran defecto
mesentérico (ver Figura 30.13E ). El intestino delgado distal descomprimido se
encuentra libre en el abdomen y asume una configuración helicoidal alrededor de un
único vaso de perfusión que surge de las arcadas ileocólicas o cólicas derechas ( Figura
30.16 ). Ocasionalmente, adicional
 30 • Atresia y estenosis duodenal e intestinal 497

**

UN segundo

Figura 30.14 En este lactante con distensión abdominal y evidencia de obstrucción intestinal congénita, se encontró una atresia yeyunal tipo I ( UN). Obsérvese que el mesenterio está intacto y
el yeyuno distal pequeño está conectado con el yeyuno proximal muy dilatado. El área de obstrucción se ha abierto longi- tudinally, que muestra la membrana entre los dos lúmenes retenidos
por el fórceps ( SEGUNDO). Los asteriscos se colocan en el lumen proximal y distal a la membrana.

Figura 30.15 Se sospechó que este bebé tenía una atresia yeyunal proximal debido a los síntomas de la emesis biliosa y la radiografía abdominal. ( A, B) En el momento de la operación se encontró
esta atresia yeyunal tipo III (a). Nótese el defecto mesentérico en forma de V entre el intestino atrésico proximal dilatado y el intestino descomprimido distal. Debido a la discrepancia de tamaño entre los
dos extremos del intestino, se resecó el intestino dilatado proximal en la flecha y se realizó una anastomosis terminolateral. ( C) La operación se realizó a través de una incisión umbilical ligeramente
extendida. El bebé se recuperó muy bien y no se desarrollaron complicaciones.

Figura 30.16 ( UN) Se observan los hallazgos quirúrgicos en recién nacidos con atresia intestinal tipo III (b). Obsérvese la deformidad clásica en "corazón de manzana" o "árbol de Navidad", así como el amplio
espacio mesentérico entre el intestino dilatado proximal y el íleon descomprimido distal. Además, el colon y el intestino delgado distal se perfunden a través de una sola arteria (flecha) que atraviesa el mesenterio
del intestino distal. ( SEGUNDO) Esta operación se realizó a través de una pequeña incisión umbilical. Este bebé se recuperó muy bien y no ha desarrollado ninguna complicación.
498 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
Las atresias tipo I o tipo II se encuentran distales a la atresia inicial. También se ha
demostrado que las atresias de tipo III (b) tienen una probabilidad
significativamente mayor de presentarse con vólvulo y tienen riesgo de alteración
de la vascularización del intestino distal. 95 Este tipo de atresia se ha encontrado en
familias con un patrón que sugiere un modo de herencia autosómico recesivo.
También se ha encontrado en hermanos con lesiones idénticas y en
Gemelos. 94,96–98
La aparición de atresia intestinal en otros hermanos, la asociación de
atresias múltiples (15%) y la discordancia en un conjunto de gemelos
aparentemente monocigóticos pueden apuntar a una transmisión genética más
compleja para atresias tipo III (b) en alrededor de 20 %. 96,99,100 Los bebés con
esta anomalía suelen ser prematuros y hasta un 50% pueden tener malrotación. 96
En consecuencia, hay un aumento de la morbilidad (63%) y la mortalidad (54%) en
esta población. 96,101 Las atresias de tipo III (b) son probablemente el resultado de
una oclusión arterial mesentérica superior proximal con infarto extenso del
segmento proximal del intestino medio. Además, puede desarrollarse a partir de un
vólvulo del intestino medio. 75,95,102 También se ha sugerido como factor etiológico el
fallo primario del desarrollo de la arteria mesentérica superior distal. Sin embargo,
esto es poco probable porque el meconio suele encontrarse en el intestino distal a
la atresia. Este hallazgo indica que la atresia se desarrolla después de que
comienza la secreción de bilis, que ocurre alrededor de la semana 12 de vida
intrauterina. La arteria mesentérica superior se desarrolla mucho antes de las 12
semanas. 103 "
Atresia tipo IV
Las atresias de múltiples segmentos o una combinación de los tipos I a III se
clasifican como tipo IV (ver Figura 30.10F ). Hasta un tercio de los lactantes
afectados con atresia yeyunoileal presentan atresias múltiples. 73,93 La mayoría
de los casos de atresias de múltiples segmentos son esporádicos sin otros
antecedentes familiares de anomalías intestinales. Es probable que sean el
resultado de múltiples agresiones vasculares al mesenterio, procesos
inflamatorios intrauterinos o una malformación del tracto gastrointestinal que se
produce durante el desarrollo embrionario. 93,104 El material embólico de un feto
no viable a un gemelo monocoriónico vivo a través de conexiones vasculares
placentarias también podría explicar atresias intestinales simples o múltiples. 105 Se
han observado defectos asociados, en particular anomalías del sistema
nervioso central, en aproximadamente el 25% de los pacientes con atresia
intestinal múltiple no familiares. 93 También se han observado atresias múltiples
en asociación con inmunodeficiencia grave asociada con una mutación rara en
el dominio de repetición tetratricopeptide-7A (TTC7A) gen, que ayuda en el
desarrollo del timo y el epitelio intestinal. 37,106
Se ha descrito una forma familiar de atresia intestinal múltiple
(FMIA) que afecta el estómago, el duodeno y el intestino delgado y
grueso. 89,107 Se asocia con la prematuridad y el acortamiento de la
longitud del intestino. Hasta la fecha, ha sido uniformemente fatal. Se
asocia a atresias de tipo I y II, predominando el tipo II. Se ha sugerido
un modo de transmisión autoso- mal recesivo para esta afección
familiar porque es poco probable que un accidente vascular prenatal
aislado sea responsable de una afectación tan extensa del tracto GI.
Además, los bebés afectados con esta forma familiar tienen
segmentos largos de intestino delgado o grueso completamente
ocluidos sin una luz reconocible. 107-109 Otro
La característica patognomónica observada en FMIA es la apariencia en
forma de tamiz del intestino en el examen histológico donde múltiples luces
están rodeadas por células epiteliales y muscularis mucosa. 107 "
FISIOPATOLOGÍA
El daño vascular e isquémico subsiguiente no sólo causa anomalías
morfológicas sino que también influye negativamente en la estructura y
función subsiguiente del intestino proximal y distal restantes. 75,76,110 El
intestino proximal ciego está dilatado e hipertrofiado con vellosidades
histológicamente normales, pero sin actividad peristáltica efectiva. También
se ha encontrado una deficiencia de enzimas mucosas y adenosina
trifosfatasa muscular. 111 A nivel de la aresia, los ganglios del sistema
nervioso entérico están atróficos con mínima actividad de
acetilcolinesterasa. Es muy probable que estos cambios sean secundarios a
la isquemia local. La obstrucción sola puede provocar anomalías
morfológicas y funcionales similares, pero menos graves. 111
Los estudios experimentales que muestran que la atresia intestinal es el
resultado de la necrosis isquémica del intestino también implican que existe un
riego sanguíneo precario al intestino proximalmente dilatado. Esto se ha
confirmado con la inyección post mortem de sulfato de bario en los vasos
mesentéricos. 75,76,103
Sin embargo, también se ha postulado que el intestino no es isquémico al
nacer, sino que lo es sólo al tragar aire. Entonces puede ocurrir distensión y
aumento de la presión o torsión intraluminal. Los buenos resultados obtenidos
con los procedimientos de reducción progresiva sin resección de la porción
bulbosa apoyarían el argumento de que la irrigación sanguínea y nerviosa del
intestino adyacente a la atresia es normal. 75 Sin embargo, este daño isquémico
puede interferir con la función neural y mucosa. La peristalsis defectuosa se
observa comúnmente en el área atrésica, lo que apoya la resección del
extremo proximal del bulbo dilatado para una mejor función. 112 Debido a que el
extremo proximal del intestino atrésico distal ha sido sometido a una lesión
similar, también se debe resecar una pequeña porción en el momento de la
corrección quirúrgica ".
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El reconocimiento rápido de la obstrucción intestinal en el recién nacido es
fundamental debido a la posibilidad de vólvulo del intestino medio o una hernia
interna con isquemia posterior. Aunque la ecografía prenatal es más fiable para
detectar la atresia duodenal, en los últimos años también se ha vuelto útil para
diagnosticar la atresia yeyunoileal. Los hallazgos de la ecografía incluyen asas
intestinales dilatadas y polihidramnios, que pueden no estar presentes al principio de
la gestación o solo con obstrucciones muy distales. Un feto con estos hallazgos
anormales debe provocar una búsqueda de anomalías gastrointestinales familiares,
así como la derivación para una evaluación prenatal. La gran mayoría de los
pacientes con atresia yeyunoileal no serán diagnosticados prenatalmente.
En los recién nacidos con atresia o estenosis, los síntomas de
presentación son compatibles con obstrucción intestinal, que incluyen emesis
biliosa y distensión abdominal. Aunque el meconio puede parecer normal, es
más común ver tapones grises de moco que pasan por el recto.
Ocasionalmente, si el intestino distal en la atresia tipo III (b) es isquémico, la
sangre puede pasar por el recto.
 30 • Atresia y estenosis duodenal e intestinal 499

Figura 30.17 ( UN) La radiografía abdominal de este recién nacido muestra varias asas intestinales dilatadas proximalmente compatibles con atresia yeyunal. ( SEGUNDO) Durante la operación se encontró una atresia distal tipo III
(a).

Es más probable que la estenosis intestinal cree dificultades de diagnóstico en

comparación con la atresia intestinal. La obstrucción parcial intermitente o la
malabsorción pueden mejorar sin tratamiento. Las investigaciones clínicas inicialmente
pueden ser normales. Sin embargo, estos bebés generalmente desarrollan retraso en
el crecimiento y finalmente progresan hasta una obstrucción intestinal completa y
requieren exploración ".

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de atresia yeyunoileal generalmente se puede hacer mediante un

examen radiográfico del abdomen utilizando aire tragado como contraste. El
aire tragado llega al intestino proximal en una hora y al intestino delgado distal
en tres horas en un lactante vigoroso normal en el que su paso está bloqueado,
pero este patrón puede retrasarse en lactantes prematuros o enfermos con
mala succión. 113,114 Los pacientes con atresia yeyunal proximal pueden tener
algunas asas de intestino delgado llenas de gas y líquido, pero el resto del
abdomen no tiene gas ( Higo.

30.17 ). Cuando la atresia se asocia con fibrosis quística, son evidentes menos
niveles hidroaéreos y a menudo se observa la apariencia típica de vidrio
esmerilado del meconio espesado. Un estudio de contraste limitado puede ser
útil si se sospecha estenosis intestinal.

Como las marcas haustrales rara vez se ven en los recién nacidos, la atresia ileal
distal puede ser difícil de diferenciar de la atresia colónica ( Figura 30.18 ). Un enema
de contraste revelará una apariencia no utilizada del colon. La confianza en la
Figura 30.18 El diagnóstico de atresia colónica puede ser difícil en la radiografía simple de
inyección intraoperatoria de solución salina en el intestino grueso para confirmar la
abdomen. Esta radiografía muestra múltiples asas intestinales dilatadas y parece similar a los
permeabilidad del intestino distal puede no identificar una atresia colónica o rectal hallazgos radiográficos que se muestran en Figura 30.17 de un bebé con atresia yeyunal. En
asociada. 115,116 Si la atresia del intestino delgado se produjo al final de la gestación, el momento de la operación, se encontró que este bebé tenía atresia del colon transverso (ver
el intestino distal a la atresia puede tener más
Figura 30.19 ).
500 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
calibre normal. En ocasiones, el aire y el meconio pueden acumularse en la
zona proximal de una atresia, imitando el aspecto radiológico del íleo
meconial. Además, la aganglionosis colónica total puede ser difícil de
diferenciar de la atresia del intestino delgado.
El diez por ciento de los bebés con atresia yeyunoileal presentan
peritonitis por meconio. 4 La perforación intestinal suele producirse próxima
a la obstrucción, cerca del bulbo extremo ciego. El aspecto radiológico de
un seudoquiste de meconio que contiene un gran nivel hidroaéreo está
relacionado con la perforación intestinal intrauterina tardía. Se ha
informado calcificación intraluminal de meconio o calcificación intramural
en forma de agregaciones puntiformes difusas o redondeadas con
estenosis o atresia intestinal. 117 La calcificación del meconio en pacientes
con FMIA hereditaria produce una “cadena de perlas”, que es
patognomónica de esta afección. 89,107
El cuadro clínico y radiológico de la estenosis yeyunoileal está
determinado por el nivel y el grado de estenosis, y el diagnóstico puede
demorarse años. Los cambios morfológicos y funcionales en el intestino
obstruido proximal varían según el grado de obstrucción ".
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las enfermedades que imitan la atresia yeyunoileal incluyen aresia colónica, vólvulo
del intestino medio, íleo meconial, quistes de duplicación, hernias internas, íleo
debido a sepsis, traumatismo del nacimiento, medicamentos maternos, prematuridad
e hipotiroidismo. 4.118.119
Investigaciones especiales que incluyen un estudio de contraste GI superior, enema de
contraste, biopsia rectal y un! F508 Puede ser necesario un ensayo de deleción genética o
una prueba del sudor para excluir la fibrosis quística asociada. 118,120 "
ADMINISTRACIÓN
La demora en el diagnóstico puede ocasionar deterioro de la viabilidad
intestinal (50%), necrosis y perforación francas (10-20%), alteraciones de
líquidos y electrolitos y sepsis. El tratamiento preoperatorio debe incluir
descompresión gástrica y reanimación con líquidos para corregir las
anomalías electrolíticas y la hipovolemia. Se deben iniciar antibióticos si
existe la sospecha de perforación o infección ".
CONSIDERACIONES QUIRURGICAS
El tratamiento quirúrgico de las atresias del intestino delgado se basa en la
ubicación de la lesión, los hallazgos anatómicos, las condiciones asociadas
observadas en la operación y la longitud del intestino restante. 73 Se ha
estimado que la atresia yeyunoileal representa el 10% de las fallas
intestinales quirúrgicas. El pronóstico depende de la longitud del intestino
restante y de la presencia / ausencia de la válvula ileocecal. Los recién
nacidos con <25 cm de intestino probablemente requerirán nutrición
parenteral y procedimientos de alargamiento intestinal. 121
Resección del intestino proximal dilatado e hipertrofiado (ver Figura 30.17B ),
con anastomosis primaria de extremo a extremo con o sin ahusamiento del
intestino proximal, es la técnica más común. 4,94,119 Tan recientemente como en la
década de 1950, la mortalidad quirúrgica de los recién nacidos con atresia
intestinal era de 80 a 90%. 73,118 Esta alta tasa de mortalidad fue principalmente
relacionados con la presentación tardía y la dismotilidad del intestino dilatado
proximal, lo que derivó en complicaciones relacionadas con la obstrucción
crónica y la inanición. Afortunadamente, la tasa de supervivencia actual es>
90%. 73 La comprensión de que el intestino proximal es disfuncional, junto con
las mejoras en la técnica anastomótica y el material de sutura, y el desarrollo de
la nutrición parenteral total (NPT) son las razones principales de esta
supervivencia significativamente mejorada en los últimos años. Actualmente,
sólo los bebés con anomalías congénitas asociadas graves o síndrome del
intestino corto no deberían tener un buen pronóstico ".
CONSIDERACIONES OPERATIVAS
La reparación de la atresia del intestino delgado se puede realizar mediante
varios enfoques. Una opción es evaluar mediante un abordaje laparoscópico,
con posterior resección y anastomosis realizadas de forma extracorpórea.
Aunque este abordaje parece atractivo, puede resultar difícil identificar la
atresia debido al intestino delgado marcadamente dilatado y al pequeño
espacio de trabajo de la cavidad abdominal del neonato. Para superar estas
limitaciones, exploramos el abdomen a través del ombligo. Con esta técnica, se
hace una incisión en la piel umbilical y se abre la fascia verticalmente en la
línea media hasta el punto que permite la incisión en la piel del umbilical. El
intestino delgado se puede exteriorizar con relativa facilidad a través de la
incisión umbilical (ver Figs. 30.15 y 30.16 ). En un informe retrospectivo, se
encontró que una incisión circunumbilical para cirugía neonatal era tan efectiva
como la incisión abdominal transversal con menos morbilidad y mejores
resultados cosméticos. 122 La incisión transversa supra o infraumbilical
tradicional también es apropiada, pero menos atractiva cosméticamente con un
seguimiento más prolongado.
Independientemente del abordaje, es necesario el acceso a todo el intestino
y la cavidad peritoneal. Se realiza una inspección cuidadosa de todo el
intestino y se debe anotar el sitio y el tipo de obstrucción, así como cualquier
otra anomalía. Además, se debe evaluar la longitud del intestino. La
extremidad más distal del intestino atrésico puede canularse con un catéter de
goma roja e irrigarse con solución salina tibia para evaluar la obstrucción distal.
La continuidad del colon puede establecerse antes de la operación mediante
un enema de contraste o con un catéter transrectal colocado previamente
antes de la preparación. 123 Si no se evalúa adecuadamente la obstrucción
distal o la estenosis, se pueden producir complicaciones postoperatorias,
incluida una fuga anastomótica. Si está presente, la malrotación debe
corregirse con un procedimiento de Ladd. Debido a que la longitud del intestino
funcional tiene importancia pronóstica importante y determina el método de
reparación más apropiado, la longitud del intestino funcional debe medirse
cuidadosamente a lo largo del borde antimesentérico y documentarse en el
informe quirúrgico.
Se ha descrito una función intestinal retardada en el segmento atrésico
proximal, así como una obstrucción funcional después de la realización de una
anastomosis lateral sin resección del intestino atrésico proximal dilatado. 119 Por
lo tanto, si la longitud del intestino funcional es adecuada, el intestino proximal
hipertrofiado bulboso debe resecarse hasta un intestino de calibre
aproximadamente normal. En última instancia, el objetivo es restaurar la
continuidad intestinal mientras se mantiene tanto la función intestinal como la
longitud. También se ha demostrado que la imbricación intestinal es un método
eficaz para reducir el calibre

del intestino dilatado mientras se mantiene la superficie de absorción de la mucosa. 124
En cuanto al segmento distal, se reseca oblicuamente un tramo corto (4-5 cm) de
intestino, dejando el lado mesentérico más largo que el aspecto antimesentérico.
Puede ser necesaria una incisión a lo largo del borde antimesentérico para crear
una "boca de pez" a fin de crear una enterotomía distal adecuada para la
anastomosis.
Aunque existen múltiples técnicas para la anastomosis, generalmente
realizamos una modificación de una capa de la técnica de punta a punta usando
suturas 5-0 o 6-0. Una vez que se completa la anastomosis, se prueba la línea
de sutura para detectar fugas y se colocan suturas de refuerzo según sea
necesario. El defecto mesentérico se repara con especial atención para evitar la
rotación o torcedura de la anastomosis, o lesiones en el suministro de sangre.
Se debe realizar una enterostomía temporal si existe una cuestión de viabilidad
intestinal. 73 Sin embargo, no suelen ser necesarios ni la gastrostomía
descompresiva ni los stents transanastomóticos. 125,126
Se utilizan técnicas similares para la estenosis y las membranas
yeyunoileales. Los procedimientos como la enteroplastia transversal, la escisión
de la membrana y las técnicas de derivación no se recomiendan principalmente
porque no eliminan los segmentos anormales del intestino y pueden producir
síndromes de asa ciega ".
FACTORES PRONÓSTICOS
La longitud normal del intestino delgado en recién nacidos a término es de
aproximadamente 250 cm. En los recién nacidos prematuros, varía de 160 a 240
cm. Con el desarrollo de la NPT, las dietas enterales especiales y el tratamiento
farmacológico, las estimaciones previas de que se necesita una longitud del
intestino delgado de 100 cm o más para mantener la ingesta oral y la
supervivencia puede que ya no sea aplicable. Debe evitarse la preservación de la
longitud del intestino a expensas de una anastomosis que funcione mal.
Si la resección proximal da lugar a una pérdida intestinal significativa o
inaceptable, el estrechamiento o la plicatura del intestino dilatado es una técnica
útil. 124,127 La enteroplastia ahusada tan proximal como la segunda porción del
duodeno puede lograrse mediante la resección de una tira antimesentérica del
intestino proximal dilatado. 128 Durante la duodenoyeyunoplastia decreciente,
particularmente con atresias de tipo III, el duodeno se desrota, lo que permite un
descenso caudal directo desde el estómago, lo que reduce el riesgo de
obstrucción. Además, el mesenterio debe abrirse al máximo, mientras se protege
meticulosamente el suministro vascular del intestino delgado. Durante este
proceso, el ciego se puede movilizar hacia la izquierda, lo que da como resultado
un mesenterio más ancho y también permite que la anastomosis descanse de
una manera que ayude a evitar el retorcimiento. 129
El ahusamiento se puede realizar de forma segura hasta 35 cm. 127 El intestino ahusado
puede entonces anastomarse con el intestino distal o exteriorizarse como un estoma.
La anastomosis primaria puede estar contraindicada en casos de
peritonitis, vólvulo con compromiso vascular, íleo mecónico o atresia tipo III
(b). 130,131 En estas circunstancias, puede ser necesaria la exteriorización de
ambos extremos de la atresia.
La atresia intestinal encontrada en un bebé con gastrosquisis puede ser
única o múltiple, y puede localizarse en el intestino delgado o grueso. En un
informe, el 13% de 199 pacientes con gastrosquisis tenían una atresia
asociada. 132 El mas
30 • Atresia y estenosis duodenal e intestinal 501
La localización común de la atresia era yeyunoileal, y la mayoría eran de tipo
III (a). Nuestro algoritmo de manejo actual para pacientes con gastrosquisis y
atresia es evaluar primero la extensión del cambio reactivo (peeling) en el
intestino. Si hay una exfoliación mínima, la anastomosis primaria puede ser
una opción. Esto es raro y debe considerarse solo en las situaciones más
óptimas. En casi todos los casos, la atresia no se debe alterar en la operación
inicial. Una vez logrado el cierre de la fascia, el tratamiento debe incluir
descompresión gástrica y soporte con NPT con la subsiguiente reparación de
la atresia 4 a 6 semanas después.
Con atresia de tipo III (b), las bandas de restricción a lo largo del borde libre
del mesenterio angosto y en espiral distal deben dividirse para optimizar el
suministro de sangre. El intestino debe devolverse al abdomen con una
inspección cuidadosa del tema-entérico para evitar la torsión de la arteria y la
vena marginales únicas. En casos de viabilidad intestinal cuestionable, se han
logrado mejores resultados a largo plazo con la resección y el estrechamiento
del intestino proximal dilatado con resección limitada del intestino distal. 133,134
Los métodos de conservación de la longitud del intestino, como las
anastomosis múltiples para atresias múltiples, pueden aumentar la
morbilidad. Se puede usar un stent de silicona (Silastic) con múltiples
anastomosis primarias y sirve como conducto para evidencia radiológica de
integridad anastomótica, permeabilidad lumínica y alimentación enteral. 135 Si
se agrupan múltiples atresias juntas y hay una longitud intestinal adecuada,
se puede realizar una sola resección y anastomosis.
No se debe considerar ningún intento de ningún procedimiento de alargamiento intestinal
en la operación inicial. Sin embargo, estos procedimientos pueden, en última instancia,
obviar la necesidad de una NPT prolongada en pacientes con síndrome del intestino corto ".
CUIDADO POSTOPERATORIO
La nutrición parenteral puede ser útil en pacientes seleccionados. Una
revisión retrospectiva reciente evaluó a 73 pacientes durante un período de 7
años. Diecinueve requirieron nutrición parenteral inmediatamente en el
postoperatorio, trece pacientes finalmente necesitaron nutrición paterna
debido al íleo y el resto no requirió nutrición parenteral. 136 La nutrición de los
padres, si se utiliza, debe comenzar lo antes posible y debe continuar hasta
que el lactante tolere la alimentación enteral completa.
La alimentación enteral puede iniciarse cuando la aspiración gástrica es
clara, el gasto es mínimo y el bebé está defecando. Preferimos iniciar la
alimentación enteral a través de una sonda de alimentación a razón de 20 mL /
kg / día de leche materna o fórmula de forma continua. Las tomas se
incrementan en 20 a 30 ml / kg / día. La ingesta oral se inicia cuando el bebé
está alerta, es capaz de succionar y tolera al menos 8 ml de alimentación por
sonda por hora.
La disfunción GI transitoria se observa con frecuencia en lactantes con atresia
yeyunal e ileal, y su etiología es multifactorial. 4.137 La intolerancia a la lactosa, la
malabsorción (debido a estasis con sobrecrecimiento bacteriano) y la diarrea pueden ser
significativas en los lactantes que se han sometido a reparación de atresia tipo III (b) o
en aquellos con síndrome de intestino corto después de una cirugía por atresias
múltiples. Se requiere un control regular de los signos clínicos de sobrecarga o
intolerancia intestinal. Las heces con pérdida de agua, el aumento de la frecuencia de
las deposiciones, la hematoquecia, las sustancias que reducen las heces o la
disminución del pH de las heces justifican
502 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

evaluación bioquímica de las heces para detectar intolerancia a disacáridos o

monosacáridos. 138 Las lesiones no intencionales de la mucosa pueden ser
causadas por azúcares, alimentos de alta osmolaridad, medicamentos orales e
infecciones bacterianas o virales. El control farmacológico de la función GI
alterada puede acelerar la adaptación. El clorhidrato de loperamida disminuye la
actividad peristáltica intestinal y la colestiramina es eficaz para unir sales
biliares. 138,139 No se debe administrar colestiramina

a menos que sean evidentes las heces con pérdida de agua. Vitamina B 12 y el ácido fólico
debe administrarse regularmente al paciente sin ter-
íleon minal para prevenir la anemia megaloblástica.
Un resultado funcional depende en última instancia de los siguientes
factores: (1) la ubicación de la atresia (el íleon se adapta en mayor medida que
el yeyuno); (2) la madurez del intestino (el intestino delgado en un bebé
prematuro todavía tiene tiempo para la maduración y el crecimiento); y (3) la
longitud del intestino delgado, que puede ser difícil de determinar con precisión
después del nacimiento. 140 La válvula ileocecal es de vital importancia, ya que
permite una adaptación intestinal más rápida cuando la longitud residual del
intestino delgado es corta ".

Atresia colónica

La atresia colónica es una causa poco común de obstrucción intestinal y comprende

Figura 30.19 Se encontró una atresia colónica tipo III durante la operación en este lactante con
2 a 15% de todas las atresias GI. 141,142 La incidencia notificada de atresia colónica obstrucción intestinal. Nótese el ciego y el apéndice y el colon derecho muy dilatado. Además,
varía mucho, de 1 de cada 5000 a 1 de cada 60 000 nacidos vivos. 143-146 La observe el colon distal extremadamente pequeño (flecha). Se realizó una colostomía como
incidencia aceptada es de aproximadamente 1 de cada 20.000 nacidos vivos. Aunque procedimiento inicial en este bebé.

se informa más comúnmente como una anomalía aislada, aproximadamente un tercio

de los bebés tienen lesiones congénitas asociadas. 144,145,147 Existen varias
clasificaciones para la atresia colónica, pero la que se usa con más frecuencia divide
la atresia colónica en tres tipos. El tipo I consiste en atresia de la mucosa con una
pared intestinal y un mesenterio intactos. En el tipo II, los extremos atrésicos están
separados por un cordón fibroso. En el tipo III, los extremos atrésicos están
separados por un espacio mesentérico en forma de V ( Figura 30.19 ). Las lesiones de
tipo III son las lesiones que ocurren con más frecuencia en general, mientras que los
tipos I y II se observan con mayor frecuencia distal al ángulo esplénico. 143,148
que se ve en las atresias yeyunoileales. El abordaje quirúrgico depende del
estado clínico del paciente, el nivel de atresia, cualquier atresia del intestino
delgado asociada y la permeabilidad del intestino distal a la atresia. Es
importante excluir otras atresias y estenosis intestinales en el momento de la
operación, ya que ocurren con cierta frecuencia. 153 El diagnóstico de HD
asociada, aunque poco frecuente, debe realizarse mediante análisis de cortes
congelados de biopsias rectales durante la cirugía inicial, ya que la HD no
reconocida puede conducir a una fuga anastomótica u obstrucción funcional.

La tasa de anomalías asociadas con la atresia colónica es mucho menor en
comparación con otras atresias. Se han encontrado atresias colónicas en
aproximadamente el 2,5% de los recién nacidos con gastrosquisis. 132 Hay
menos de 25 casos publicados de atresia colónica y EH. 147 También se han
informado anomalías urológicas complejas, múltiples atresias del intestino
delgado, mesenterio no fijado y anomalías esqueléticas con atresia colónica. 143,148–150una mayor incidencia de complicaciones, generalmente debido a patología distal
De forma similar a las atresias del intestino delgado, una lesión vascular del
colon sigue siendo la etiología aceptada para todos los tipos de atresia
colónica. 151,152
Los signos clínicos característicos de la atresia colónica son distensión
abdominal, emesis biliosa y falta de expulsión de meconio. En las radiografías
simples, generalmente se aprecian los niveles hidroaéreos, así como las asas
intestinales dilatadas del intestino grueso, a menudo asociadas con una
apariencia de “vidrio esmerilado” de meconio mezclado con aire. En ocasiones, la
dilatación puede ser tan masiva que imita el neumoperitoneo ( Figura 30.20 ). El
diagnóstico se realiza con un enema de contraste que muestra un colon distal de
pequeño diámetro que se detiene abruptamente a nivel de la obstrucción ( Figura
En general, se prefiere un abordaje escalonado que consiste en colostomía
con fístula mucosa para la atresia colónica. Debido a que los extremos proximal y
distal adyacentes a la atresia son anormales tanto en la inervación como en la
vascularización, se sugiere la resección del colon proximal bulboso, así como una
porción del microcolon distal. 154,155 La resección primaria con anastomosis tiene
no diagnosticada. 145,156
Un informe reciente de una pequeña serie de casos de atresias rectal y
sigmoidea describió un abordaje transanal para la reparación de las atresias. 157
Se realizó una colostomía inicial al nacer seguida de un abordaje transanal 3 a
6 meses después. A continuación, se realizó el cierre de la colostomía uno o
dos meses después.
En ausencia de otras comorbilidades graves, el pronóstico de la atresia colónica
es excelente. Si se diagnostica temprano, la mortalidad general es <10%. 147 Sin
embargo, un retraso en el diagnóstico de más de 72 horas puede resultar en una
mortalidad> 60%. 150

30.21 ). Esta alta mortalidad se debe, en parte, a la formación de una obstrucción en

asa cerrada entre una válvula ileocecal intacta y la atresia, lo que lleva a una
El diagnóstico de atresia colónica es una indicación de manejo quirúrgico distensión y perforación masivas del colon.
urgente, ya que el riesgo de perforación es mayor
 30 • Atresia y estenosis duodenal e intestinal 503

PS

Figura 30.20 ( UN) Radiografía abdominal plana (superior) y lateral en cruz (inferior) de atresia colónica que muestra un enorme colon proximal lleno de aire que imita un neumoperitoneo. ( SEGUNDO) En este enema de
contraste se observa atresia colónica derecha con estenosis rectal.

Figura 30.21 En un paciente con una obstrucción intestinal distal (izquierda), el enema de contraste de la derecha muestra un colon pequeño y falla del contraste para moverse proximalmente más allá del colon transverso
medio.