DEFINICION ILAR:

• Tumefacción o
limitación al
movimiento de una
articulación
• acompañada de calor,
dolor o eritema
• etiología desconocida
• comienza <16 años
• persiste por al menos
6 semanas.

BIBLIOGRAFIA
- Miguel Martí Masanet, Inmaculada Calvo Penadés. (2020). Poliarteritis nodosa. Otras vasculitis. Clasificación. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE REUMATOLOGIA
PEDIATRICA, 2, 271-283.
- Juan Manuel Mosquera Angarita. (2020). Artritis idiopática juvenil sistémica. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE REUMATOLOGIA PEDIATRICA, 2, 61-75.
 EDAD
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL MENORES DE 16 AÑOS
SISTEMICA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO PICO A LOS 13 AÑOS +/- 3 AÑOS
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA PICO A LOS 2-5 AÑOS
ARTRITIS SEPTICA SE PRESENTA A CUALQUIER EDAD
< 5 AÑOS, EN 2019 REPRESENTABAN EL
MALARIA 67% DE LAS MUERTES POR PALUDISMO
EN EL MUNDO
ENFERMEDAD DE KAWASAKI PREDOMINIO DE 1 A 8 AÑOS
CUADRO CLINICO
-ARTRITIS QUE AFECTA 1 O + ART. -
PRECEDIDA O ACOMPAÑADA POR
FIEBRE DIARIA DE > 2 SEMANAS DE
DURACIÓN -ERUPCIÓN FUGAZ,
ADENOPATÍAS,
HEPATOESPLENOMEGALIA, DERRAMES
SEROSOS SAM
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
(FOTOSENSSIBILIDAD, ERITEMA MALAR,
ARTRALGIAS Y ARTRITIS (> ADULTOS),
SINDROME NEFRÍTICO, SEROSITIS
(DERRAME PLEURAL), VASULITIS
ABDOMINAL
FIEBRE FRECUENTE, HEPATO-
ESPLENOMEGALIA Y LINFADENOPATÍA,
PETEQUIAS, PURPURAS, DOLORES
ÓSEOS(ARTRALGIAS)
ANOREXIA, PÉRDIDA DE PESO
RODILLA Y CADERAS (>FRECUENTES),
APARECE DE 2 A 5 DIAS, OCASIONA
DOLOR A MOVIMIENTOS, EMPEORA
CON EL DÍA, CAUSA DESPERTARES
NOCTURNOS, LIMITACIÓN A LOS
MOVIMIENTOS, COJERA TÓXICO,
LESIONES ASOCIADAS EN LA PIEL
FIEBRE, CEFALEA, MIALGIAS,
ARTRALGIAS, ANEMIA, ACIDOSIS
METABOLICA, DIFICULTAD
RESPIRATORIA, FALLA ORGANICA
MULTIPLE
FIEBRE, RASH, VASCULITIS,
ARTRITIS/ARTRALGIAS (DE GRADES
ARTICULACIONES), DIARREA, VOMITO,
CONJUNTIVITIS, LINFADENOAPTIA,
LABORATORIO Y
GABINETE
↑VSG ↑LEU ↑CPR ↑PLAQUETAS
ANEMIA PFH ANORMAL, FERRITINA
Anemia, leucopenia, trombocitopenia,
proteinuria
LEUCOCITOSIS (LINFOBLASTOS),
ANEMIA, NEUTROPENIA,
PLAQUETOPENIA. ASPIRADO DE
MEDULA OSEA, RX TÓRAX, USG
ABDOMINAL, LDH, ACIDO ÚIRICO,
TRANSAMINASAS,SEROLOGIA, IG,
CULTIVOS, CITOGENÉNICA
BH, PCR,VSG
CITOQUIMICO DE LS, CULTIVOS ,
HEMOCULTIVOS, SEROLÓGICO, PCR, RX,
USG, RM
FROTIS Y GOTA GRUESA
CLINICA, EKG, ECOCARDIOGRAFIA, Y
PARA DESCARTAR OTRAS PATOLOGIAS:
BHc, VGS, PCR, VHB, CULTIVOS
SANGRE/FARINGEOS, RX TORAX
TRATAMIENTO
AINEs, GLUCOCORTICOIDE, FARME Y
BIOLOGICOS
GLUCOCORTICOIDES. MICOFENOLATO,
AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA
QT INDUCCIÓN, INTENSIFICACIÓN Y
MANTENIMIENTO
DRENAR LA ARTICULACION Y
ANTIBIOTICO
QUININA, CLOROQUINA,
AMODIAQUINA, SULFONAMIDAS,
SULFONAS, DORGUANIDINA,
PIRIMETAMINA, PRIMAQUINA.
INMUNOGLOBULINA IV, ASPIRINA
PRONOSTICO
MAYOR FRECUENCIA DE PRESENTAR
SAM QUE CUALQUIER OTRA VARIEDAD
DE AIJ
LAS INFECCIONES SON LA 1RA CAUSA DE
MORTALIDAD.
MALO SIN HAY COMPROMISO RENAL Y
SNC
MALO: < 1 AÑO, T (9:22), T (4:11), L >300
MIL, NO BUENA RESPUESTA A LA QT
INICIAL
MAL PRONOSTICO:
- RETRASO EN EL DX (TX >4-7 D)
- CADERA Y/O HOMBRO CON
OSTEOMIELITIS
- <1 AÑO,
- BACTERIAS + COMUNES: S.
AUREUS O ENTEROBACTERIACEAE
EL PRONTO RECONOCIMIENTO DE LOS
SIGNOS DE ALARMA PUEDE REDUCIR
LAS COMPLICACIONES Y MUERTE.
SIN Tx LA MORTALIDAD ES DEL 1% A LAS
6 SEMANAS DE INICIO, CON Tx BAJA A
0.17%LAS MUERTES SON POR
COMPLICACIONES CARDIACAS POR
ANEURISMAS CARDICACOS
 EDAD
EDAD MEDIA DE INICIO DE SINTOMAS
FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR 9.6 +/- 8.6 AÑOS Y DE DIAGNOSTICO
(SX AUTOINUM NE) 16.4 +/- 11.6 AÑOS
SINDROME PERIODICO ASOCIADO
AL RECEPTOR DE NECROSIS SUELE INICIAR SINTOMATOLOGIA
TUMORAL (TRAPS) ANTES DE LOS 10 AÑOS DE EDAD
POLIARTERITIS NODOSA PICO DE INCIDENCIA ALREDEDOR DE
LOS 9-10 AÑOS.
COMUNMENTE ANTES DE LOS 4
SINDROME DE BLAU AÑOS DE EDAD
(GRANULOMATOSIS SISTEMICA
JUVENIL)
CUADRO CLINICO
FIEBRE RECURRENTE, POLISEROSITIS,
ARTRITIS DE INTERVALOS
IRREGULARES, DOLOR ABDOMINAL,
MENINGITIS ACEPTICA,
ESPLENOMEGALIA, MIALGIAS,
ERITEMA ERISIPELOIDE, ESCROTO
AGUDO, PROTEINURIA, AMILOIDOSIS,
EPISODIOS RECURRENTES >5DIAS DE
2-9 MESES CON SINTOMAS DE
FIEBRE, MIALGIAS MIGRATORIAS,
RASH ERITEMATOSO, CEFALEA,
DOLOR ABDOMINAL, DIARREA,
CONJUNTITIS DOLOROSA,
ARTRITIS/ARTRALGIAS
FIEBRE RECURRENTE, FATIGA,
PERDIDA DE PESO, LIVEDO
RETICULARIS, PURPURA
VASCULITICA, NODULOS
SUBCUTANEOS DOLOROSOS,
MIALGIAS, ARTRALGIAS / ARTRITIS,
AFECTACION RENAL
DERMATITIS
GRANULOMATOSA,ARTRITIS,
SINOVITIS, UVEITIS, CONJUNTIVITIS,
LABORATORIO
Y
GABINETE
AL MENOS 6 DE 9: ETNIA
MEDITERRANEA ORIENTAL,
DURACION DE EPISODIOS 1-3D,
DOLOR TORACICO, DOLOR
ABDOMINAL, ARTRITIS,. AUSENCIA
DE: ESTOMATITIS AFTOSA, ERUPCION
URTICARIAL, ERUPCION
MACULOPAPULAR Y ADENOPATIAS
DOLOROSAS.
PCR, VSG, AMILOIDE A SERICO Y
COMPLEMENTO ELEVADO.
MUTACION EN GEN MEFV (16P13.3)
ANTECEDENTES FAMILIARES,
NEUTROFILIA, AUMENTO DE PCR,
VSG, GAMMAPATIA POLICLONAL,
PROTEINURIA
PCR, VSG, ELEVADOS, ANEMIA,
LEUCOCITOSIS Y TROMBOCITOSIS,
PROTEINURIA, HEMATURIA, CK, DHL,
TRANSAMINASAS ELEVADAS, ANA,
ANCA NEGATIVOS, RX DE TORAX POR
VASCULITIS, ECOGRAFIA
ABDOMINAL, EKG, EEG, GOLD
STANDARD: ANGIOGRAFIA
MUTACION EN EL GEN NOD2,
REACCION EN CADENA DE
POLIMERAZA DEL GEN NOD2,
HIPERCALCEMIA, HIOERCALCIURIA,
AUMENTO DE ENZIMA
CONVERTIDORA ANGIOTENSINA.
TRATAMIENTO PRONOSTICO
PILAR DE Tx ES LA COLCHICINA EXCELENTE GRACIAS A Tx OPORTUNO
<5ª 0.5MG/DIA EVITANDO AMILOIDOSIS
5-10ª 0.5-1MG/DIA SECUNDARIA,
>10ª 1-1.5MG/DIA COMPLICACIONES SIN
TRATAMIENTO: IRC CON DP/HD,
ANTI IL-1: ANAKINRA, ATEROESCLEROSIS
CANAKINUMAB.
METOTREXATE
PX CON TRAPS GRAVE SUFREN
CORTICOESTEROIDES, EPISODIOS PROLONGADOS CON
ANTI IL1: ANAKINRA, CANAKINUMAB DOLOR MUSCULAR ASI COMO
EFECTOS SECUNDARIOS DE
MEDICAMENTOS DE TX. LA MAYORIA
DE PX SE CONTROLAN CON TX
CORTICOESTEROIDES DOSIS ALTAS, LA REMISION PERMANENTE SE
CICLOFOSFAMIDA, ACIDO PUEDE LOGRAR CON EL TX
ACETILSALICILICO, ANTI-TNFa ( ADECUADO, SI SE RETRASA DEJA
INFLIXIMAB, ADALIMUMAB, COMPLICACIONES GRAVES. EL DAÑO
ATANERCEPT), RITUXIMAB VASCULAR CRONICO PUEDE
GENERAR ATEROESCLEROSISPRECOZ.
MORTLAIDAD DE 4%.
HERENCIA AUTOSOMICA
GLUCOCORTICOIDES, BIOLOGICOS, DOMINANTE, TRATAMIENTO Y
METOTREXATE DIAGNOSTIO OPORTUNO PUEDE
DISMINUIR APARICION DE
COMORBILIDADES