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Caso Clínico: Paciente masculino de 57 años con dificultad para la

marcha
Dra. Heidi Moawad

4 de marzo de 2019

Nota de la editora:

La serie de Casos Clínicos presenta enfermedades difíciles de diagnosticar, algunas de las cuales la mayoría de los médicos verá
con poca frecuencia, pero que es importante reconocer con precisión. También se presentan casos de interés para los clínicos con
datos clave para identificar en la exploración física y abordaje diagnóstico. Ponga a prueba sus habilidades diagnósticas y
terapéuticas con este caso clínico y las preguntas correspondientes. Si tiene algún caso clínico que le gustaría proponer para esta
sección, por favor póngase en contacto con nosotros.

Historia clínica

Hombre de 57 años acude con dificultad para caminar desde 4 días antes por torpeza en ambos pies. Explica que se tropieza con
los escalones mientras anda y que necesita agarrarse a la barandilla para mantener el equilibrio cuando sube o baja las escaleras
de su casa.

Además, en los últimos 3 meses ha presentado adormecimiento y hormigueo en pies, pierna izquierda y manos. Recientemente no
ha tenido fiebre, signos de infección ni heridas. Tampoco ha presentado alteraciones visuales ni síntomas cognitivos. Tiene
antecedentes de hipertensión arterial controlada y de alergia estacional. En los últimos 10 años ha notado ocasionalmente
adormecimiento y hormigueo en manos y pies, sin un patrón específico ni desencadenante.

Estos episodios han desaparecido de manera espontánea. Refiere una infección 4 años antes, de la que cree que aún no se ha
recuperado. Estuvo en urgencias en ese momento por fiebre, tos productiva y sibilancias.

Fue diagnosticado de infección respiratoria vírica y dado de alta. Durante la enfermedad y en el mes siguiente notó que caminaba
con torpeza, como ahora. Mejoró de la infección respiratoria y su marcha volvió a la normalidad.

Sin embargo, ocasionalmente monta en bicicleta, y después de la enfermedad 4 años antes, notó que no podía controlar igual de
bien la bicicleta en las carreteras sin pavimentar. Como antecedentes familiares de interés, su madre presentaba hipertensión
arterial y un accidente cerebrovascular, y su padre artritis reumatoide.

Exploración física y evaluación diagnóstica

A la exploración física, el paciente es un hombre de aspecto saludable sin signos de malestar agudo. Su piel es normal, sin
exantemas, heridas, equimosis ni cambios de color. No tiene ictericia en la piel ni en los ojos.

Los tonos cardiacos y la auscultación respiratoria son normales. La exploración abdominal es normal, sin distensión, dolor
espontáneo ni dolor a la palpación. Tiene los pulsos pedios y radiales conservados.

En la exploración neurológica no se observan espasmos ni fasciculaciones. La exploración de los pares craneales es normal. En la
exploración motora presenta disminución de la fuerza en ambos brazos y piernas, de 4/5, con debilidad un poco más pronunciada
en la pierna izquierda.

Presenta hiporreflexia en la pierna derecha y en ambos brazos y pies, pero los reflejos no están abolidos. Presenta anestesia
vibratoria en extremidades inferiores hasta las rodillas y en extremidades superiores hasta los codos. Tiene disminuida la
sensibilidad táctil en dedos de manos y pies. También está disminuida la sensibilidad dolorosa en los pies hasta los tobillos y en
las manos, con sensibilidad dolorosa casi normal en las muñecas y por encima de estas. Tiene una marcha ligeramente inestable.
El signo de Romberg es positivo.

¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Sus colegas eligieron:

Esclerosis múltiple.
19%

Polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica.
65%

Artritis reumatoide.
5%

Esclerosis lateral amiotrófica.
11%

Comentario

El paciente tiene una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, denominada también polirradiculopatía desmielinizante
inflamatoria crónica. Debido a la naturaleza crónica de los síntomas, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica puede
tener un cuadro clínico similar a otras afecciones con síntomas neurológicos difusos como esclerosis múltiple, artritis reumatoide y
esclerosis lateral amiotrófica.

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se caracteriza por polineuropatía distal periférica que se manifiesta con
síntomas de debilidad motora y alteraciones sensitivas. La enfermedad está causada por desmielinización de varios nervios
distales periféricos de forma bilateral y casi simétrica, aunque es habitual cierta asimetría de los signos y los síntomas.

Se parece al síndrome de Guillain-Barré, una polineuropatía desmielinizante aguda, y la principal diferencia es que la
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una enfermedad crónica.

Otra diferencia importante entre las dos enfermedades es que el síndrome de Guillain-Barré produce debilidad potencialmente
mortal de los músculos respiratorios, mientras que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica por lo general no produce
debilidad de los músculos respiratorios. El síndrome de Guillain-Barré suele estar precedido de una infección, mientras que la
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica no.

Los pacientes que han tenido un episodio de síndrome de Guillain-Barré pueden desarrollar una polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica y tener episodios recidivantes de desmielinización de los nervios periféricos característicos de la
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, pero los episodios subsiguientes no suelen ser tan graves como la
presentación inicial del síndrome de Guillain-Barré.

La debilidad y la pérdida de sensibilidad también están presentes en la esclerosis múltiple, lo que explica la inclusión de la
esclerosis múltiple en el diagnóstico diferencial de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Ambas enfermedades se
caracterizan por episodios recidivantes de desmielinización del sistema nervioso, con mejora de los síntomas y de la clínica entre
estos episodios.

Muchos pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica tienen hiporreflexia o arreflexia distal debido a la
desmielinización de los nervios periféricos. Los pacientes con esclerosis múltiple tienen los reflejos conservados o hiperreflexia,
porque la desmielinización afecta al cerebro y a la médula espinal.

La ausencia de alteraciones visuales y déficits cognitivos diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de la
esclerosis múltiple. En ambas enfermedades las recaídas pueden tratarse con corticoides, pero en la esclerosis múltiple se usa
también un tratamiento de mantenimiento con interferones o inmunoduladores entre estos episodios.

Tanto la esclerosis lateral amiotrófica como la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica pueden causar debilidad sin
afectación cognitiva, aunque la esclerosis lateral amiotrófica tiene una progresión más rápida, mientras que la polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica suele asociarse a síntomas sensitivos.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad degenerativa de la motoneurona, mientras que la polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica es una neuropatía desmielinizante que afecta las raíces nerviosas sensitivas y motoras.

Las dos aparecen habitualmente en pacientes entre los 40 y 60 años, con algunas variaciones. Ambas son más frecuentes en
hombres que en mujeres. Muchos pacientes con esclerosis lateral amiotrófica presentan fasciculaciones musculares, ausentes en
la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Otra diferencia importante es que la polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica puede tratarse con fármacos, a diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica.

La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria que puede manifestarse con síntomas de debilidad y pérdida de sensibilidad
por afectación neurológica, pero no es una enfermedad desmielinizante. En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
se observa desmielinización de los nervios. Un patrón de desmielinización en la electromiografía y en los estudios de conducción
nerviosa apoya el diagnóstico de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (figura1).[1]

Los hallazgos electrofisiológicos habituales en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica consisten en disminución de
la velocidad motora, que refleja un descenso de la velocidad de conducción nerviosa motora, y una latencia motora distal
prolongada, que indica desmielinización. También se producen múltiples bloqueos de la conducción motora cuando la
desmielinización impide la transmisión a lo largo de las fibras nerviosas.

Otras pruebas utilizadas para diagnosticar la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica son análisis sanguíneos, punción
lumbar, resonancia magnética nuclear de la médula espinal y biopsia de nervio.

El hemograma puede mostrar un aumento de las células inflamatorias, aunque es posible que esta no sea la causa, porque el
Figura 1.

aumento de las células inflamatorias es frecuente en otras enfermedades inflamatorias o infecciosas. La punción lumbar puede
detectar un incremento de las proteínas en el líquido cefalorraquídeo, un hallazgo inespecífico. La resonancia magnética de la
columna vertebral, en concreto de la región lumbar, puede mostrar engrosamiento de las raíces nerviosas, pero es posible que
esté ausente o que no se visualice en todos los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.[2] La biopsia de
nervio muestra inflamación, degeneración axonal y formación de bulbos de cebolla (figura 2).

La formación de bulbos de cebolla describe un

patrón de capas concéntricas de mielinización
alrededor de un axón. Es consecuencia de un
proceso recurrente de desmielinización y
remielinización. Sin embargo, es posible que
estos hallazgos de la biopsia no estén presentes
en todos los pacientes con polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica y no
permiten hacer un diagnóstico definitivo de
polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica.

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria

crónica se trata con fármacos durante los
episodios para disminuir la inflamación. Los
tratamientos más frecuentes son corticoides
intravenosos, corticoides orales,
inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis.
[3]

Otros tratamientos son los fármacos

inmunodepresores y los antineoplásicos. Los
fármacos antineoplásicos y los
inmunodepresores se usan en pacientes que no
han respondido a los tratamientos
convencionales y tienen efectos secundarios más
graves, como pérdida de pelo, anemia, y por
supuesto, inmunodepresión. La evidencia
científica sobre el grado de eficacia de estos
Figura 2. fármacos en la polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica es escasa todavía.

Muchos pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica sufren recaídas de los síntomas meses o años después
de la resolución de estos. Estas recaídas forman parte de la enfermedad y no se deben a un tratamiento incompleto. Los pacientes
necesitan tratamiento cuando aparecen estas recaídas.

La mayoría de los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica no recibe tratamiento entre las recaídas.

Aparte del tratamiento farmacológico se recomiendan fisioterapia y terapia ocupacional, ya que los síntomas de debilidad no
siempre desaparecen por completo.

El paciente de este caso clínico fue tratado con corticoides intravenosos y continuó con empeoramiento de la fuerza motora
durante 1 día, además de urgencia urinaria, pero sin debilidad de la musculatura respiratoria. Después de 24 horas hubo mejora
notable de la fuerza motora en unos días, aunque después de este episodio persistió una debilidad residual durante 6 semanas.
Pregunta 1 de 2

¿Cuál de las siguientes pruebas diagnósticas se recomienda inicialmente para un paciente con síntomas similares al de este
caso clínico, con hiporreflexia en la exploración física?

Sus colegas eligieron:

Prueba de imagen de la médula espinal.
25%

Electromiografía.
61%

Biopsia muscular.
3%

Prueba de imagen cerebral.
11%

Los síntomas y la hiporreflexia en la exploración física indican que es más probable una afectación del sistema nervioso periférico
que una afectación del sistema nervioso central. Para valorar un trastorno del sistema nervioso periférico es mejor realizar una
electromiografía que una prueba de imagen cerebral o de la médula espinal, más adecuada para un paciente con signos y
síntomas del sistema nervioso central. La ausencia de atrofia indicativa de enfermedad muscular descarta la necesidad de realizar
una biopsia muscular.

Pregunta 2 de 2

¿Cuál de los siguientes tratamientos es el más apropiado para un paciente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica que ya ha sido tratado de manera efectiva con corticoides intravenosos, pero tiene otro episodio dos años después?

Sus colegas eligieron:

Inmunoglobulinas intravenosas.
22%

Plasmaféresis.
7%

Inmunodepresores.
14%

Corticoides intravenosos.
57%

A pesar de que las inmunoglobulinas intravenosas, la plasmaféresis y los inmunodepresores están indicados para el tratamiento
de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, este paciente había presentado previamente una mejora de los síntomas
con corticoides intravenosos y no tiene antecedentes de reacción adversa a estos, que constituyen el tratamiento más indicado
para la recidiva de los síntomas.

Referencias

1. Jani-Acsadi A, Lewis RA. Evaluation of a patient with suspected chronic demyelinating polyneuropathy. Handb Clin Neurol.
2013;115:253-264. doi: 10.1016/B978-0-444-52902-2.00015-1. PMID: 23931785. Fuente

2. Lucke IM, Peric S, van Lieverloo GGA, Wieske L, y cols. Elevated leukocyte count in cerebrospinal fluid of patients with
chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst. 20 Mar 2018;23(1):49-54. doi: 10.1111/jns.12250.
PMID: 29341326. Fuente

3. Peltier AC, Donofrio PD. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from bench to bedside. Semin Neurol.
Jul 2012;32:187-195. doi: 10.1055/s-0032-1329194. PMID: 23117943. Fuente

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Citar este artículo: Caso Clínico: Paciente masculino de 57 años con dificultad para la marcha - Medscape - 4 de marzo de 2019.