ESCUELA LIBRE DE ODONTOLOGÍA

LICENCIATURA EN ODONTOLOGÍA

HEMOFILIAS
PATOLOGÍA E INMUNOLOGÍA I

ALUMNA
ROJAS BAUTISTA ISIS
3ER SEMESTRE

DOCENTE
DR. BENJAMÍN MORENO GÓMEZ

22/ MAYO/ 2021

Hemofilia A
    
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de
coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se
puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.

Cuando sangra, se lleva a cabo una serie de reacciones en el cuerpo para ayudar
a formar los coágulos de sangre. El proceso se llama cascada de la coagulación.
Involucra a unas proteínas especiales llamadas factores de coagulación o
coagulantes. Puede tener un mayor riesgo de sangrar en exceso si uno o más de
estos factores faltan o no funcionan como deberían.

El factor VIII (ocho) es uno de tales factores de coagulación. La hemofilia A es el

resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor VIII.

Hemofilia B
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de
coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se
puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.
El factor IX (nueve) es uno de estos factores de coagulación. La hemofilia B es el
resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor IX. La
hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X,
con el gen defectuoso localizado en el cromosoma X.
Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X. Si el gen del factor IX en uno de
los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo
de producir suficiente factor IX.

Los hombres tienen únicamente un cromosoma X. Si el gen del factor IX falta en el

cromosoma X de un niño, él tendrá hemofilia B. Por esta razón, la mayoría de las
personas con hemofilia B son hombres.

Hemofilia C

La hemofilia C, también llamada déficit congénito del factor XI, es una enfermedad

hereditaria que afecta por igual a ambos sexos y causa predisposición a las
hemorragias por una deficiencia en la coagulación de la sangre.

Está causada por una deficiencia en el factor XI de la coagulación y no provoca

hemorragias articulares. El gen que codifica el factor XI se encuentra en
el cromosoma 4, por lo cual la enfermedad se transmite de padres a hijos según
un patrón autosómico y no está ligada al sexo. Los síntomas pueden presentarse
tanto en los individuos homocigóticos como en los heterocigóticos.
Diagnostico

Los exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia A incluyen:

 Tiempo de protrombina: mide el tiempo que tarda la porción líquida de la
sangre (plasma) en coagularse.
 Tiempo de sangría: mide qué tan rápido los vasos sanguíneos pequeños en
la piel detienen el sangrado.
 Nivel de fibrinógeno: determinar qué tanto fibrinógeno tiene una persona en
la sangre.
 Tiempo parcial de tromboplastina (TPT): evalúa el tiempo que tarda la
sangre en coagularse.
 Actividad del factor VIII en suero: prueba de sangre para medir la actividad
del factor VIII, proteína del cuerpo que ayudan a la sangre a coagular.
 Actividad del factor IX en el suero
 Actividad del facto XI en el suero

Tratamiento

El tratamiento incluye la reposición del factor de coagulación faltante.

Se administran concentrados del factor VIII. La cantidad que se administre
dependerá de:
 La gravedad del sangrado
 El sitio del sangrado
 Peso y talla

La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP). Este medicamento

ayuda a que el cuerpo secrete factor VIII que se encuentra almacenado en el
revestimiento interior de los vasos sanguíneos.
Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias
se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus
hogares, ante los primeros signos de sangrado.

Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir un tratamiento

preventivo regular.
La DDAVP o el concentrado de factor VIII también se pueden necesitar antes de
someterse a las extracciones dentales o cirugía.
Usted debe recibir la vacuna contra la hepatitis B. Las personas con hemofilia son
más propensas a contraer hepatitis B porque pueden recibir hemoderivados.
Algunas personas con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos contra el factor
VIII. Estos anticuerpos se conocen como inhibidores. Los inhibidores atacan al
factor VIII. En tales casos, se puede administrar un factor sintético llamado VIIa.
Bibliografía https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000539.htm#:~:text=Es
%20un%20trastorno%20hemorr%C3%A1gico%20hereditario,apropiadamente
%20para%20controlar%20el%20sangrado.
https://es.wikipedia.org/wiki/Hemofilia_C
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000538.htm