Clasificación histopatológica de las vasculitis
Jaime Ferrer1; María Alejandra Linari1; Valeria Roncoroni1; Marisol Ferrer2
1
Departamento de Anatomía Patológica del Sanatorio Parque. Instituto Cardiovascular de Rosario. Sanatorio de Niños de Rosario
2
Estudiante de 5º año de Medicina de la Universidad Nacional de Rosario, UNR
Resumen
La denominación de vasculitis comprende un grupo
heterogéneo y amplio de enfermedades en las cuales la
característica histopatológica es la alteración
inflamatoria con daño de la pared vascular, arterial,
venosa o capilar. A partir de 1993, la conferencia de
consenso de Chapel Hill clasificó a las vasculitis según
el tamaño de los vasos afectados. Para el diagnóstico
de estas enfermedades vasculares se deben tener en
consideración la concurrencia de datos clínicos,
radiológicos, de laboratorio bien orientados y una
lectura histopatológica sobre una muestra
representativa del vaso afectado.
Palabras clave: vasculitis-clasificación histopatológica
-diagnóstico
Introducción
La denominación de vasculitis comprende un grupo
heterogéneo y amplio de enfermedades en las cuales la
característica histopatológica es la alteración
inflamatoria con daño de la pared vascular, arterial,
venosa o capilar. A partir de 1993, la conferencia de
consenso de Chapel Hill clasificó a las vasculitis según
el tamaño de los vasos afectados . Para el diagnóstico
de estas enfermedades vasculares se deben tener en
consideración la concurrencia de datos clínicos,
radiológicos, de laboratorio bien orientados y una
lectura histopatológica sobre una muestra represen-
tativa del vaso afectado.
Adicionalmente se deben considerar a las vasculitis por
su origen fisiopatológico, vasculitis primarias,
sistémicas o inmunológicas y vasculitis secundarias,
asociadas a enfermedades infecciosas, del tejido
conjuntivo, enfermedades neoplásicas o relacionadas
con drogas, separadas de las lesiones vasculares
consideradas no vasculíticas como por ejemplo el
síndrome anti-fosfolipídico .
Definición histopatológica de las vasculitis.
La definición histopatológica de vasculitis es la de “una
alteración inflamatoria de las estructuras vasculares en
respuesta a noxas intra o extra circulatorias que se
expresa por infiltración celular mural intrínseca y daño
estructural evidente de la pared de los vasos”. El
patólogo debe evaluar la alteración de la pared vascular
en forma de necrosis o daño acompañado de un
infiltrado inflamatorio y separar la exocitosis, trasuda-
ción o extravasación de hematíes o leucocitos que todo
proceso inflamatorio expresa asociado a los vasos que
transcurren en el tejido flogósico (Figura 1) (1).
160 ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2008 | Nº XVI
Rosario, Argentina
anatomiapatologicasp@gmail.com
Abstract
The term vasculitis includes an heterogenous and wide
group of diseases in which the histopathological
characteristic is the inflammatory alteration with damage
of the vascular, arterial, venous or capillary wall. In 1993
the Chapel Hill Consensus Conference classified the
primary vasculitis according to the size of the affected
vessels. The diagnosis of these diseases must consider
the clinical, radiological and the laboratory data, and the
histopathological examination of a representative
sample of the affected vessel.
Key Words: vasculitis-histopathological classification-
diagnosis
Es de vital importancia la representatividad de la
muestra en el diagnóstico histopatológico de las
vasculitis. Sobre todo en las vasculitis cutáneas, el tipo
de muestra debe ser apropiado para el tipo de vasculitis,
en las superficiales, como en las vasculitis
leucocitoclásticas un afeitado cutáneo podrá ser
suficiente; no así para una poliarteriris nudosa la cual la
expresión patológica está en la hipodermis (2,3).
La longitud de la biopsia de la arteria para el diagnóstico
arteritis de la temporal debe tener por método entre 3 a 5
cms.
Patrones histopatológicos de las lesiones
vasculares.
En las vasculitis se reconocen patrones histopatoló-
gicos que orientan o tipifican el tipo de lesión vasculítica.
La necrosis, la formación de granulomas y el tipo celular
leucocitario predominantemente involucrado (neu-
trófilo, eosinófilo, linfocito o mastocito) sobre la pared
vascular son los signos estructurales de tipificación de
las vasculitis. La necrosis de tipo fibrinoide está
generalmente asociada a vasculitis aguda y los
granulomas a las vasculitis de tipo crónico. La fibrosis
debe ser considerada secundaria o no típica de
vasculitis aunque la fibrosis laminar con obliteración de
la luz vascular se reconoce como signo histopatológico
crónico en algunas vasculitis (4,5).
Necrosis fibrinoide
La necrosis de tipo fibrinoide está caracterizada por
reemplazo de la pared vascular por material eosinofílico
granulado, constituido por depósitos de fibrinógeno ,
inmunoglobulinas e inmunocomplejos, generalmente
acompañados de tumefacción endotelial por depósitos
de IgG y protrusión de estas células a la luz
vascular.(Figura 2)

Figura 1
Necrosis leucocitoclástica
Destrucción típica de leucocitos polinucleares por
fragmentación de sus núcleos en forma de polvillo
nuclear con daño de la pared vascular. Cuando el tipo de
leucocitos es de tipo linfoideo se denomina
linfocitoclasis y en general estas vasculitis están
asociadas a lesiones inmunoproliferaticas angio-
céntricas (Figura 3).
Granulomas
Disposición inflamatoria organizada y de tipo
necrotizante, incluyendo infiltrados de leucocitos
polinucleares centrados por necrosis de tipo geográfica
con histiocitos. A veces los granulomas con necrosis se
asocian con eosinófilos o forman empalizadas
alrededros de necrosis de tipo basofílica de la colágena.
Figura 2: Necrosis fibrinoide. La necrosis de tipo fibrinoide
está caracterizada por reemplazo de la pared vascular por
material eosinofílico granulado, constituido por depósitos de
fibrinógeno, inmunoglobulinas e inmunocomplejos.
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Otras veces se relaciona con células gigantes y
fagocitosis de membranas elásticas ( Figura 4).
Fibrosis
La disposición de fibrosis en forma laminar en la pared
de los vasos son signos de proliferación de pericitos y
células musculares que pueden obliterar los vasos
como signos de cronicidad de vasculitis ( Figura 5).
Fisiopatología de las vasculitis.
El mecanismo de producción de las vasculitis se asocia
con el tipo de vaso afectado, extensión de la lesión y
expresión en el laboratorio, el cual se asocia al tipo de
daño histopatológico que se encuentra en cada tipo de
ellas.
Figura 3: Necrosis leucocitoclástica. Destrucción típica de
leucocitos polinucleares por fragmentación de sus núcleos en
forma de polvillo nuclear con daño de la pared vascular.
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 Clasificación histopatológica de las vasculitis
Figura 4: Granulomas. Disposición inflamatoria organizada y
de tipo necrotizante, incluyendo infiltrados de leucocitos
polinucleares centrados por necrosis de tipo geográfica con
histiocitos.
La mayoría de las vasculitis tienen causas infecciosas o
inmunológicas, esta distinción cobra importancia en la
valoración inicial de estos enfermos debido al distinto
enfoque terapéutico que esto implica (6,7).
A.- Infección directa de los vasos.
Incluyen a todas los vasos involucrados en la vecindad
de una alteración patológica del tejido conjuntivo , los
cuales participan del daño a través de una expresión
vasculítica. Generalmente hay un germen identificado y
el cuadro histopatológico está caracterizado por
infiltrados activos y necróticos con polinucleares y
macrófagos en forma difusa en una pared vascular.
B.-Inmunológicas.
Subdivididas en cuatro tipos por el mecanismo de
producción de la lesión vascular.
Tipo I. Vasculitis alérgicas o anafilácticas. Incluyen
vasculitis asociadas a estados atópicos, urticaria
vasculitis y síndrome de Churg-Strauss (asociado en
laboratorio a ANCA +). Generalmente van acompaña-
Figura 6: Vasculitis citotóxicas o citolíticas. Mediadas por
ANCA (anticuerpos anti-citoplasmas contra los neutrófilos).
Incluyen la granulomatosis de Wegener y la poliangeítis
microscópica, caracterizadas por infiltrados granulomatosos
en las paredes vasculares.
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Figura 5: Fibrosis. La disposición de fibrosis en forma laminar
en la pared de los vasos son signos de proliferación de pericitos
y células musculares que pueden obliterar los vasos como
signos de cronicidad de vasculitis.
das por aumento de los niveles de IgE séricos y
tisulares. Caracterizadas histopatologicamente por
infiltración angiocéntrica de los vasos por eosinófilos y
con localización de IgE en las adyacencias de los vasos
demostradas por inmunofluorescencia.
Tipo II. Vasculitis citotóxicas o citolíticas.
a) Mediadas por ANCA (anticuerpos anti-
citoplasmas contra los neutrófilos) . Incluyen la
granulomatosis de Wegener y la poliangeítis
microscópica, caracterizadas por infiltrados
granulomatosos en las paredes vasculares ( Figura
6).
b) Mediadas por anticuerpos anti-células
endoteliales (AECA). Incluyen a la enfermedad de
Behçet (afec-tación de vasos pequeños) y la
arteritis de Takayasu (afectación de vasos de gran
tamaño y/o arterias elásticas tronculares).
Caracterizadas por granuloma tipo cuerpo extraño
con células gigantes en las arterias tronculares e
infiltrados necróticos y linfocitarios con alteración
del endotelio en los vasos pequeños (Figura 7).
Figura 7: Vasculitis citotóxicas Mediadas por anticuerpos
anti-células endoteliales ( AECA).

Tipo III. Vasculitis mediadas por inmunocomplejos. El
depósito de inmunocomplejos da lugar a la activación
del complemento con liberación de los componentes C3
y C5 con quimiotaxis de neutrófilos y liberación de
enzimas proteolíticas que dañan la pared vascular.
Incluye la vasculitis leucocitoclástica cutánea, el
síndrome de Schölein-Henoch y la poliarteriris nodosa.
Son caracterizadas por daño de la pared capilar por
infiltrados de leucocitos , mayoritariamente polinu-
cleares con marcada necrosis con típica fragmentación
de los mismos ( Figura 8).
Tipo IV. Vasculitis mediadas por linfocitos T ( citotóxica).
Caracterizadas por infiltrados angiocéntricos de
linfocitos T (especialmente Th1), responsables de la
producción de interferón gamma con acumulación de
macrófagos que fagocitarían las fibras elásticas de las
arterias. La arteritis de la temporal es de estas
características en el cual una infiltración granulomatosa
a células gigantes( macrófagos) en la pared con
destruye la membrana elástica de la pared arterial.
C. Vasculitis secundarias.
Presentan distintos cuadros histopatológicos- vasculitis
leucocitoclásticas, granulomatosas u otras con la
presencia de una enfermedad sistémica asociada. (4,5)
1. Asociadas a enfermedades del tejido conectivo:
a) Artritis reumatoidea.
b) Lupus eritematoso sistémico.
c) Esclerodermia.
d) Dermato/polimiositis.
2. Asociadas a neoplasias:
Leucemia, principalmente tricoleucemia, mielodis-
plasias, linfomas , disglobulinemias, carcinoma a
células pequeñas de pulmón, adenocarcinomas
digestivos, renal , de próstata y menos frecuentes en
melanoma,mesoteliomas y otros.
Figura 8: Vasculitis mediadas por inmunocomplejos
Caracterizadas por daño de la pared capilar por infiltrados de
leucocitos, mayoritariamente polinucleares con marcada
necrosis con típica fragmentación de los mismos.
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3. Asociadas a exposición a drogas: cocaína,
anfetaminas, ergotamínicos, antibióticos.
Clasificación de las vasculitis
La clasificación de las vasculitis con la denominación y
definiciones adoptadas por la Conferencia de
Consenso de Chapel Hill se basa en forma genérica de
acuerdo al tipo de vasos involucrados y para la
nomenclatura de las Vasculitis Sistémicas (Figura 9) (8-
10).
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Arteritis de células gigantes: Arteritis granulomatosa
de la aorta y de sus ramas principales, con predilección
de las ramas extracraneales de la arteria carótida. A
menudo involucra la arteria temporal. Afecta más
comúnmente individuos mayores de 50 años y se asocia
a menudo con polimialgia reumática.
Arteritis de Takayasu: Inflamación granulomatosa de
la aorta y de sus ramas principales. Usualmente ocurre
en pacientes menores de 50 años.
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis nodosa: Inflamación necrotizante de
arterias de mediano o pequeños calibre sin
glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o
vénulas.
Enfermedad de Kawasaki: Arteritis que involucra
arterias grandes, medianas y pequeñas y se asocia con
síndrome linfo muco cutáneo. Las arterias coronarias
están involucradas a menudo. Pueden comprometerse
arteria aorta y venas. Usualmente ocurre en niños.
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
Granulomatosis de Wegener: Inflamación granulo-
matosa que involucra el tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante que afecta vasos de pequeños y mediano
calibre. (Ejemplo: capilares, vénulas, arteriolas y
arterias). Es común la presencia de glomerulonefritis
necrotizante.
Síndrome de Churg-Strauss: Proceso inflamatorio,
rico en eosinófilos, que afecta el aparato respiratorio, y
vasculitis necrotizante que compromete vasos de
pequeños y medianos calibre ,asociados con asma y
eosinofília,
Poliangeítis microscópica: Vasculitis necrotizante con
poco o ningún depósito inmune que afecta pequeños
vasos (capilares, vénulas y arteriolas). Puede estar
presente en arteritis necrotizante que involucre arterias
de tamaño pequeño o mediano. La glomerulonefritis
necrotizante es muy común. A menudo ocurre capilaritis
pulmonar.
Púrpura de Schönlein-Henoch: Vasculitis con
depósitos predominantes de IgA, comprometiendo
pequeños vasos. Típicamente involucra piel, intestino y
glomérulos; y está asociada con artralgias y artritis, sin
vasculitis sistémica o glomerulonefritis.
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 Clasificación histopatológica de las vasculitis

Figura 9
Vasculitis Crioglobulinémica Esencial: Vasculitis con B) No granulomatosas
depósitos inmunes de crioglobulinas que afecta los Poliangeitis microscópica
pequeños vasos asociada a criglobulinemia. La piel y Púrpura de Henoch
los glomérulos renales se afectan a menudo. Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis urticarial con hipocomplementemia
Angeítis cutánea leucocitoclástica: Angeítis IV.-Otras vasculitis
leucocitoclástica cutánea aislada, sin glomerulonefritis Enfermedad Behçet
sistémica asociada. Vasculitis secundarias a infección (incluyendo
asociación con hepatitis B), enfermedades malignas,
A partir de 2006 un grupo de trabajo realizado entre la por drogas o hipersensibilidad
Sociedad de Reumatología Pediátrica Europea y el Vasculitis asociadas a enfermedades del tejido
Comité de Evaluación d Reumatología Pediátrica y conectivo.
colegas del Colegio Americano de Reumatología Vasculitis del sistema nervioso central
propusieron una clasificación pediátrica de las vasculitis Enfermedad de Cogan
(11). No clasificadas

NUEVA CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS EN NIÑOS Conclusión

Las vasculitis necesitan la concurrencia en su
I Vasculitis predominantemente en grandes vasos diagnóstico de datos clínicos de laboratorio y radioló-
Arteritis de Takayasu gicos. La interpretación histopatológica través de
patrones tipificables puede clasificar a los distintos tipos
II Vasculitis predominantemente en vasos de mediado de vasculitis para una mejor comprensión fisiopato-
tamaño. lógica de estos procesos de presentación tan hetero-
Poliarteritis nudosa en niños. génea y compleja (12).
Poliarteritis cutánea
Enfermedad de Kawasaki Los patrones histopatológicos tienen el valor de
determinar las causas etiológicas y presumir los
III Vasculitis predominantemente en vasos pequeños mecanismos fisiopatológicos que orientan para
A) Granulomatosas comprender esta patología que necesariamente tiene
Granulomatosis de Wegener para su tratamiento la conjunción del patólogo, el
Sindrome de Churg-strauss clínico, el dermatólogo, el reumatólogo y el cirujano ( del
cual depende la correcta toma de muestra).

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