1/9/30 10:22 AM Pregunta 1. Orientacién diagnéstica y tratamiento de la hipofosfatemia. La Hipofosfatemia puede ser inducida por la disminucién de la absorcién intestinal, aumento de la excrecién urinaria 0 movimiento del fosfato extracelular dentro de las células. Diagnéstico: A veces evidente por la historia. Se determina el fosfato en orina de 24 horas y si la exorecién es menor de 100 mg/24 0 la excrecién fraccionada de fosfato es menor del 5% el rifén se comporta bien ahorrando fosfato y la pérdida es extrarrenal. (diarrea crénica, infusiones de glucosa con insulina, alcalosis respiratoria aguda etc). Si el fosfato en orina es mayor de 100 mgi24 horas 0 la excrecion de fésforo >5%, debemos considerar la pérdida como renal (hiperparatiroidismo, defecto tubular renal). Tratamiento Los sintomas de hipofosfatemia son raros sin el P< 2 mg/dl. Rabdomiolisis solamente se ve con P< 1mg/dl. La mayor parte de pacientes solo requieren la terapia causal. A ser posible se usara la via oral 2,5-3,5 gramos al dia. Si esta sintomatico y requiere P intravenoso 0,08-0,24 mmol/kg (maximo 30 mmoles) en 6 horas. Para hipofosfatemias mas severas 0,25-0,50 mmol/kg (maximo 80 mmoles) pueden ser dados cada 8-12 horas. El plasma debe ser monitorizado cada 6 horas y pasar a terapia oral cuando el P sea igual 0 mayor de 2,5 mg/dl. También se ha descrito que e! dipiridamol aumenta los niveles de fosfato significativamente, especialmente a largo plazo Pregunta 2.- Clinica y tratamiento de la enfermedad de Fabry. Clinica de la Enfermedad de Fabry.- En la infancia fuertes crisis de dolor episédicas y acroparestesias crénicas en las extremidades, disminucién o falta de sudoracién, sintomas gastrointestinales y vértigos: lesiones cuténeas caracteristicas los angioqueratomas , la opacidad ocular. En la edad adulta: Enfermedad renal crénica, miocardiopatia, arritmias, complicaciones del SNC como ictus precoz o ictus isquémicos transitorios, alteraciones auditivas, alteraciones psiquiatricas y la muerte prematura. Diagnéstico: dificil, en general tardio. Clinica. Anatomia patolégica de las muestras de tejidos afectos. Si hay sospecha clinica el diagnéstico en varones se confirma demostrando la deficiencia 0 ausencia de alfagalactosidasa en plama, leucocitos periféricos 0 fibroblastos cutaneos. En las mujeres puede ser un método no valido ya que las mujeres heterocigotos_pueden tener actividad enzimdtica en el rango bajo de la normalidad: los niveles de alfagalactosidasa en plama no tienen correlacién con la gravedad o las caracteristicas clinicas de la enfermedad en mujeres afectadas,1/9/30 10:22 AM Es mas util medir GL-3 en orina para identificar pacientes con la enfermedad de Fabry. El estudio genético es esencial después del diagnéstico inicial y para identificar a otros miembros de la familia enfermos 0 portadores del gen alterado. Tratamiento: No hay cura para la enfermedad de Fabry. Tratamiento con alfa- galactosidasa A recombiante cada 2 semanas a todos aquellos pacientes candidatos a ser tratados. Tratamiento con IECAs/ARAIl parece que puede estabilizar la funcién renal. Pregunta 3.- Peritonitis esclerosante: clinica, diagnéstico y tratamiento La Peritonitis esclerosante es un transtomo lentamente progresivo y frecuentemente asintomético durante bastante tiempo. Sintomas compatibles dolor abdominal, nausea, anorexia, fatiga, estrefimiento, diarreas, masa abdominal, ascitis, pérdida de peso, vomitos: pérdida progresiva de la ultrafiltracin con retensién de liquidos. Diagnéstico: Paciente en didlisis peritoneal durante varios afios, con clinica compatible y alta permeabilidad peritoneal. ECO y TAC pueden ayudar al diagnostico En ocasiones se requiere la confirmacién diagnostica con laparoscopia o cirugia, mostrando el engrosamiento peritoneal que engloba contenido intestinal. Tratamiento: Cese de la didlisis peritoneal. Cambio a Hemodialisis Nutrici6n parenteral Posiblemente cirugia (enterolisis), corticoides y posiblemente inmunosupresores (azatioprina, tamoxifeno) Pregunta 4.- TRATAMIENTOS UTILIZADOS PARA PREVENIR LA NEFROPATIA POR CONTRASTE RADIOLOGICO Dopamina a dosis bajas vasodilatadores, no siempre eficaz Bloqueo adrenérgico (no efectivo) Teofilina (resultados positives y negativos, poco efectivo) Prostaglandinas E1 (poco efectivo) Antagonistas del calcio (no efectivos en estudios aleatorios)1/9/30 10:22 AM Acetilcisteina (600 mg/ 12 horas, el dia antes y el dia de la administracion del contraste) Expansion hidrosalina durante los dias previos (siempre comprometido en cardidpatas) Dialisis (no util) Preguntas 5,- OBJETIVOS Y MEDIDAS TERAPEUTICAS PREFERENTES DE RENOPROTECCION Y DE PROTECCION CARDIOVASCULAR EN LA IRC Objetivos Proteinuria menor que 0.5 g/ 24 horas PA menor de 125/ 75 en pacientes con proteinuria de més de 1g en 24 horas y 130/80 con proteinuria de menos que 1g en 24 horas, Colesterol total menor que 175 y LDL —Colesterol menor que 100 Tratamiento IECA o ARA Il, incrementando dosis paulatinamente en busca de los objetivos de proteinuria y de PA. Combinacién de IECA +ARA II si es necesario Valorar introduccién de un antialdosterénico (esppironolactona, eplerenona) en casos de pobre respuesta a IECA/ARAII y escaso riesgo de hiperpotasemia Ajiadir otros farmacos antihipertensivos a los IECA/ARAII para conseguir los objetivos de la PA si es necesario: Diuréticos, Calcioantagonistas, Betabloqueantes y alfabloqueantes Estatinas sino se consiguen los objetivos con medidas dietéticas Medidas no farmacolégicas: Dieta pobre en sal, hipocalérica si hay sobrepeso (IMC de mas de 25) Dieta baja en grasas, ejercicio fisico regular Dieta hipoproteica si hay IRC avanzada Abandono total del tabaco1/9/30 10:22 AM Pregunta 6.- TIPOS Y FRECUENCIAS DE FRACASO RENAL AGUDO Prerrenal 35 % (disminucién del volumen arterial efectivo, disminucién arterial relativa, hemodindmica: vasoconstriccién) Parenquimatoso: Vascular 1.5% (vasculitis, Oclusién de grandes vasos) Glomerular 3% (GN aguda) Intersticial: 2% Nefritis tubulointersticial: medicamentosa, inmunolégico, infeccién Infittracién tumoral Necrosis tubular aguda 45% Isquémica, Nefrotéxica (medicamentos, _contraste, pigmentos) Postrenal 10% Urolgica, Ginecolégica, Neoplasia, Fibrosis retroperitoneal 1?) DIAGNOSTICO CLINICO Y EXPLORATORIO DEL SINDROME DE ALPORT 28) TRATAMIENTOS UTILIZADOS PARA PREVENIR LA NEFROPATIA POR CONTRASTE RADIOLOGICO 3°) OBJETIVOS Y MEDIDAS TERAPEUTICAS PREFERENTES DE RENOPROTECCION Y DE PROTECCION CARDIOVASCULAR EN LA IRC 4) TIPOS Y FRECUENCIAS DE FRACASO RENAL AGUDO.11/9/30 10:22 AM Pregunta 7.- Complicaciones de la poliquistosis renal de! adulto - Hipertensién arterial, - Insuficiencia renal crénica. - Hemorragias. - Infecciones. - Litiasis renal. - Quistes extrarenales. - Aneurismas cerebrales. - Otras: prolapsos valvula mitral, regurgitacién aérlica, enfermedad diverticular. Pregunta 8.- Manejo terapéutico de la nefropatia gravidica - Antihipertensivos: Labetalol, Calcioantagonistas, Metildopa e Hidralacina. ~ Tio agudo de la HTA grave: Labetalol iv. Hidralacina en bolus. - Profilaxis/tratamiento convulsiones: Sulfato de magnesio, Diacepam. - _De soporte si precisa: plaquetas, plasma fresco, factores de la coagulacién, hemodialisis - Sino mejora o empeora: Parto inducido 0 cesarea, Pregunta 9.- Indicaciones de la biopsia renal - Proteinuria aislada permanente de >2g/d. ~ Proteinuria >1g/d. mas microhematuria de mas de 10 hic en dos 0 més ocasiones (en intervalos de mas de un mes). - Sindrome nefritico agudo. - Sindrome nefrético primitivo 0 secundario (excepto amiloidosis 0 diabetes). - Insuficiencia renal aguda de causa no clara u oliguria prolongada. - Insuficiencia renal de rapida progresién (<50% de la funcién renal en tres meses), - Insuficiencia renal crénica leve de etiologia incierta,