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Hipopituitarismo
Eje Hipotalámico-Hipofisiario
Adeno y Neurohipófisis
Sistema Porta Hipofisiario
Hormonas Hipofisiarias.
HIPOPITUITARISMO
Síndrome multicausal
↓1 o + hormonas adenohip
CONGÉNITO ADQUIRIDO
Causas Genéticas
Displasia hipofisiaria
(aplasia,hipoplasia o ubicación
ectópica)
Displasia septo-óptica
(o S.de
Morsier).Enf.congénita.Hipoplasia
de 1 o ambos nervios
ópticos),ausencia septo
pellucido,cuerpo calloso
S.de Kalllman.Anosmia,hipoplasia
bulbos olfatorios,↓ GnRH(LH,FSH)
S.de Frölich.Distrofia adiposo-
genital,obesidad,infantilismo,re-
traso crecimiento.
Causas Genéticas
El Síndrome de Lawrence-Moon-
Bield se caracteriza por la presencia
de retraso mental,obesidad y
degeneración retiniana en la infancia
(alrededor de los 30 años suelen
quedar ciegos).
Síndrome de Prader-Willi cursa con
hipogonadismo hipogonadotropo,
obesidad,hipotonía muscular y retraso
mental.
CAUSAS
LESIONES
TUMORES INFARTO RADIOTERAPIA AUTOINMUNE
MECÁNICAS
TUMORES:
Adenomas Hipofisiarios No
funcional(que no producen hormonas y
constituyen solo masas de células) y
Funcionales.
Craneofaringoma.Tumor beningo.+
frecuente en niños.
Cordoma supreselar.( tumor maligno
que surge de remanentes del
notocordio)
Metástasis(mama,pulmón)
Histiocitosis X(enf de Letterer-Siwe,
enf de Hand-Schüller-Christian,
granuloma eosinofílico).proliferan
células depuradoras anormales
(histiocitos) y eosinófilos,
especialmente en el hueso y el
pulmón, a menudo causando la
formación de cicatrices.
ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
Amiloidosis
Hemocromatosis
NECROSIS ISQUÉMICA DE LA
HIPÓFISIS
Necrosis Post-Parto(”S de Sheehan”)
Isquemia de la glándula.Se produce
infarto secundario al sangrado
excesivo en parto.No recibe
suficiente sangre.
Predisponente: Desequilibrio entre
aumento de volumen hipofisiario e
irrigación de tipo portal (sistema de
presión de tipo venosa)
APOPLEJÍA
HIPOFISIARIA.Patogenia=Infarto
tumoral con hemorragia, necrosis y
edema.
Presentación brusca: cefalea intensa,
vómitos, alteraciones visuales y
eventualmente coma.
Radioterapia post-operatoria:
Radioterapia postoperatoria
— Hipofisaria
— Nasofaríngea
— Craneal
Miscelánea
— Síndrome de la Silla turca vacía
— Traumatismos
— Aneurisma de arteria carótida
interna
— Cirugía
— Sección del tallo hipofisario
Manifestaciones clínicas
Déficit de GH en adultos:
atrofia cutánea, disminución de la densidad
ósea, aumento de la grasa abdominal y
pérdida de la masa magra.
En niños :
retraso de crecimiento,con edad ósea inferior
a la cronológica,retraso puberal,micropene e
hipoglucemia.
(HL)
TRATAMIENTO
Si hay tumor= EXTIRPACIÓN,con o sin
RADIOTERAPIA
Reponer las hormonas que están faltando,
incluso después del tratamiento exitoso de
un tumor hipofisario
Terapia Hormonal de sustitución:
Corticosteroides (cortisol)
Hormona del crecimiento
Hormonas sexuales (testosterona en los
hombres y estrógeno en las mujeres)
Hormona tiroidea