Rehabilitación (Madr).

2010;44(3):280–284

www.elsevier.es/rh

CASO CLÍNICO

Diastematomielia una malformación raquimedular asociada

a la escoliosis congénita: a propósito de un caso
E.J. Barajas-Sáncheza, y J.A. Alonso-Lópezb

a
Medicina Fı́sica y Rehabilitación, Hospital Rı́o Carrión, Palencia, España
b
Radiodiagnóstico, Hospital Rı́o Carrión, Palencia, España

Recibido el 14 de julio de 2009; aceptado el 9 de diciembre de 2009

Disponible en Internet el 26 de febrero de 2010

PALABRAS CLAVE Resumen

Diastematomielia; La diastematomielia viene del griego diastema=intervalo y myelos=médula.
Escoliosis; La diastematomielia es una malformación raquimedular que consiste en un desdobla-
Rehabilitación; miento de la médula espinal, normalmente por debajo de la 5.a vértebra dorsal y en
Disrafismo congénito relación con una anomalı́a vertebral. Es una forma rara de disrafia espinal (menos del 3% de
los casos con disrafismo espinal oculto) y es más frecuente en el sexo femenino (3:1). La
asociación con otras malformaciones raquimedulares está claramente documentada.
Clı́nicamente se puede presentar con tres grupos de sı́ndromes: alteraciones cutáneas,
deformidades ortopédicas y sı́ntomas o signos de disfunción neurológica.
Presentamos el caso clı́nico y el estudio radiológico de una mujer de 57 años remitida
a nuestro servicio de rehabilitación por presentar una mielopatı́a cervical con una
escoliosis dorsolumbar detectada en la preadolescencia; clı́nicamente presentaba
deformidades ortopédicas con manifestaciones neurológicas, aunque sin alteraciones
cutáneas claras.
Presentamos este caso ya que, a pesar de ser una entidad inusual, debe tenerse en cuenta
como diagnóstico diferencial en personas que presenten una escoliosis congénita, ya que la
diastematomielia se presenta en el 5 al 16% de las escoliosis congénitas.
& 2009 Elsevier España, S.L. y SERMEF. Todos los derechos reservados.

Diastematomyelia, a spinal cord malformation associated to congenital scoliosis:

KEYWORDS
A case report
Diastematomyelia;
Scoliosis;
Abstract
Rehabilitation;
The diastematomyelia comes from the Greek diastema=interval, and myelos=marrow.
Congenital
The diastematomyelia is usually a malformation raquimedular that consists on an unfolding
dysrhaphism
of the spinal marrow, below the 5a dorsal vertebra and in connection with a vertebral
anomaly. It is a strange form of spinal disrafia (less than 3% of the cases with spinal hidden

Autor para correspondencia.

Correo electrónico: ejbsanchez@yahoo.es (E.J. Barajas-Sánchez).

0048-7120/$ - see front matter & 2009 Elsevier España, S.L. y SERMEF. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rh.2009.12.003
Diastematomielia, una malformación raquimedular asociada a la escoliosis congénita: a propósito de un caso 281

disrafismo); it is more frequent in females 3:1 the association with other malformations
raquimedulares is clearly documented.
Clinically, it can be presented in three groups of syndromes: Cutaneous alterations,
orthopedic deformities and symptoms or signs of neurological dysfunction.
We present the clinical case and radiological study, of a 57 year-old woman remitted to our
rehabilitation service in order to introduce a cervical myelopathy with a scoliosis lumbar
back detected in young people, clinically it presents orthopedic deformities with
neurological manifestations although without cutaneous clear alterations.
We present this case in spite of it is an unusual entity and should be kept in mind as a
differential diagnosis in people that present a congenital scoliosis since the diastema-
tomyelia is shown up in 5–16% of the congenital scoliosis.
& 2009 Elsevier España, S.L. and SERMEF. All rights reserved.

Introducción hacia la extremidad superior izquierda, con sensación de

La diastematomielia es una malformación medular rara, de
la cual el 66% se presenta asociada a otra patologı́a
malformativa raquimedular. Forma parte de los disrafismos
ocultos, el 80% de éstos tiene una localización lumbar1–3.
Los disrafismos abarcan una gran variedad de procesos
caracterizados anatomopatológicamente por un defecto en
el desarrollo del embrión en el plano dorsal medio. Se trata
de una división de la médula en el plano sagital, dando
origen a dos hemimédulas.
La diastematomielia puede presentarse de forma aislada
o asociada a un espolón óseo y a otras anomalı́as en la
segmentación ósea.
El diagnóstico se realiza mediante técnicas de imagen y
puede realizarse en el perı́odo antenatal mediante ecografı́a
y resonancia magnética nuclear (RMN).
La etiologı́a es desconocida, desde el 15.o dı́a del
embarazo el esbozo embrionario que contiene sus tres hojas
(ectoblasto, mesoblasto y endoblasto) inicia el surco neural
sobre el ectoblasto. La segmentación del esclerotoma
originará el esbozo mesenquimatoso de las vértebras. Entre
el 15.o y el 26.o dı́a se crearán las malformaciones
congénitas de la columna vertebral. Tres procesos presiden
la morfogénesis de la columna vertebral: la situación de
la notocorda con su papel inductor, la segmentación del
mesodermo paraaxial y el papel del tubo neural en
la evolución del arco posterior. El desarrollo anómalo
de cualquiera de estos tres fenómenos dará origen a
las malformaciones congénitas de la columna vertebral,
pudiendo resumirse en dos grupos: malformaciones verte-
bromedulares complejas y anomalı́as vertebrales y costales
(tabla 1).
Caso clı́nico
Se trata de una mujer de 57 años, remitida a nuestro
servicio con el diagnóstico de escoliosis y estenosis de canal
medular cervical. Destacan como antecedentes personales
el haber sido diagnosticada de una escoliosis a los 7 años de
edad y haber sido tratada esta escoliosis con una ortesis
correctora hasta los 14 años.
Permanece asintomática hasta hace unos dos años, en los
que comienza con un cuadro de dolor cervical con
irradiación a las extremidades superiores con más intensidad
hormigueo en ambas manos. El dolor se irradia desde la
columna cervical hacia los hombros y por la cara lateral y
anterior de ambos brazos y antebrazos, llegando hasta el
pulgar. Refiere una pérdida de la fuerza en las manos desde
hace unos meses y además presenta un dolor lumbar de
caracterı́sticas neuropáticas irradiado hacia la extremidad
inferior izquierda por su cara posterior y que llega hasta la
planta del pie, de tipo radicular, siguiendo el trayecto de L5.
Estos dolores se han ido haciendo desde entonces más
Tabla 1 Malformaciones congénitas de la columna
vertebral
1. Malformaciones vertebromedulares complejas:
 Disrafias:
J Espina bı́fida abierta
J Lipomas espinales
J Senos dérmicos
 Disrafias de la notocorda:
J Las fı́stulas mesentéricas son comunicaciones entre el
tubo digestivo y la región torácica o lumbar. Quistes
neuroentéricos
J La diastematomielia
J Meningoceles anteriores
J Malformaciones de los cuerpos anteriores vertebrales
 Sı́ndrome de regresión caudal: displasia caudal,
disgenesia sacra, agenesia lumbosacra
2. Anomalı́as vertebrales y costales:
 Anomalı́as del desarrollo: agenesias o hipoplasias del
hemicuerpo vertebral
 Anomalı́as de la segmentación: barras vertebrales o
bloques
 Anomalı́as del cierre:
J Raquisquisis anterior (vértebra en mariposa)
J Raquisquisis posterior (espina bı́fida oculta)
J Ausencia congénita de un pedı́culo
J Ausencia congénita de una apófisis articular o lámina
J Espóndilolisis
J Anomalı́as de las apófisis espinosas o transversas
282
duraderos y frecuentes, ya que solı́an tener una duración de
unas semanas, quedando perı́odos de tiempo asintomática,
pero desde hace un año estos dolores son diarios, no
cediendo con el reposo y empeorando con el movimiento.
Es remitida al servicio de neurocirugı́a al ser diagnosti-
cada por el servicio de neurologı́a de una mielopatı́a cervical
por una estenosis del canal cervical y, posteriormente, es
remitida al servicio de rehabilitación desde el servicio de
neurocirugı́a al descartar la intervención quirúrgica de su
mielopatı́a cervical.
Datos de interés a la exploración
 Lesiones de hiperpigmentación a nivel del flanco izquier-
do con cicatrices por úlceras por presión producidas por
los corsés correctores de su escoliosis. No se aprecian
otras alteraciones cutáneas ni mechones de pelos.
 Amiotrofia de la cintura escapular con una asimetrı́a de la
escapular, y un dorso plano y una escoliosis dorsal
derecha y lumbar izquierda.
 Movilidad cervical limitada para la extensión y algo
menos para la flexión, con hipostesia para la sensibilidad
táctil a nivel de los dedos 3.o, 4.o y 5.o de forma bilateral.
Disminución de la fuerza segmentaria a nivel de C5–C6
bilateral con una FMS de 4/5 de predominio distal, siendo
el resto de la exploración normal. Hiperreflexia osteo-
tendinosa.
 Movilidad lumbar muy limitada en todos los planos del
recorrido articular. Hiperreflexia osteotendinosa. Babins-
ki indiferente. No refiere trastornos esfinterianos. Alte-
raciones de la sensibilidad analgésica, siguiendo el
dermatoma de L5 de forma bilateral. Lasegue  bilateral
a 501. Balance muscular normal. Desarrollo de la marcha
normal.
Exploraciones complementarias
 EMG (30-09-2008): signos de afectación de la vı́a
somatosensorial, más la izquierda, ası́ como un compro-
miso radicular C3–C5 de predominio izquierdo, todo ello
compatible con una mielopatı́a cervical. PESS: afectación
compatible con mielopatı́a.
Resonancia magnética
Se realizan secuencias de pulso habituales para el estudio de
la columna dorsal y lumbar.
Descripción
Marcada cifosis cervical. Espondilolistesis somática C2 sobre
C3, con probable herniación discal C3–C4 que condiciona
una reducción del canal medular importante e impronta en
el margen anterior del cordón medular, el cual muestra un
área hiperintensa gliósica. Alteración de la señal en el
cordón medular en el nivel C5. Osteofitosis C6–C7 con
impronta en el margen anterior del cordón medular y con
alteración de la señal.
Bloques vertebrales parcialmente fusionados en los
cuerpos vertebrales D2–D4. Disminución de altura y deshi-
dratación de los discos intervertebrales D2–D3 hasta D6–D7.
Escoliosis dorsal de convexidad derecha de caracterı́sticas
E.J. Barajas-Sánchez, J.A. Alonso-López
congénitas. Defecto de fusión de los arcos neurales D1, D2 y
D3.
Espolón óseo que se extiende desde las láminas hasta el
margen posterior del cuerpo vertebral en el nivel D4–D5,
condicionando una diastematomielia tipo II de Pang (tubo
dural-subaracnoideo doble). Quistes radiculares D3–D4
derecho y D8–D9 izquierdo.
Estenosis foraminales en los agujeros de conjunción D2–
D4 de forma bilateral secundarios a la malformación
vertebral. Las dos hemimédulas (fig. 1) parecen de tamaño
simétrico, se fusionan caudalmente a nivel del cuerpo de L3
y superiormente parecen fusionarse por encima de la
hendidura en el nivel cervical bajo, aunque el estudio
coronal insinúa que podrı́a continuarse la división medular
más cranealmente (fig. 2).
Engrosamiento del filum terminale, con anclaje de la
médula y terminación del cono medular en el nivel L3–L4
(fig. 3).
Los cuerpos vertebrales lumbares son de tamaño, morfo-
logı́a, altura e intensidad de señal normal. Anterolistesis
menor del 25% del cuerpo vertebral de L4 sobre L5. Canal
medular de diámetros conservados. Agujeros de conjunción
de calibre normal y salida libre de las raı́ces espinales
lumbares.
Ligera deshidratación con preservación de la altura de los
discos L4–L5 y L5–S1, los cuales muestran un leve abomba-
miento global difuso. Resto de los discos intervertebrales
lumbares de altura e hidratación conservada. No se
evidencian protrusiones ni herniaciones discales lumbares.
Moderados cambios degenerativos en articulaciones inte-
rapofisarias L4–L5 y L5–51. Espina bı́fida con defecto de
fusión de las láminas L4, L5 y, probablemente, S1, sin
herniaciones ni protrusiones del saco tecal.
Figura 1 Hemimédulas simétricas en las que se puede observar
un tubo dural-subaracnoideo doble y el espolón óseo que se
extiende desde las láminas hasta el margen posterior del cuerpo
vertebral en el nivel D4–D5 y que ocasiona la división de la
médula en dos hemimédulas.
Diastematomielia, una malformación raquimedular asociada a la escoliosis congénita: a propósito de un caso
Figura 2 Se observan las dos hemimédulas independientes que
se fusionan a nivel de L3 y a nivel cervical bajo.
Figura 3 Se observa la terminación del filum terminale con
una médula anclada a nivel L3–L4.
Discusión
La diastematomielia es una forma rara de disrafia espinal
(menos del 3% de los casos de disrafismo espinal oculto) y es
más frecuente en el sexo femenino (relación de 1 – 3). Se
asienta en el 85% entre D9 y S1, siendo la afectación cervical
excepcional y, cuando aparece, se asocia a anomalı́as en la
unión cráneo sagital: sı́ndrome de Klippel Fiel, malforma-
ción de Chiari de tipo II y sı́ndrome de Wildervanck3.
Es una malformación compleja que comprende, a la vez, una
duplicación raquı́dea y una duplicación medular, pudiendo ser
una división sagital total o parcial de la médula espinal. Se
asocia frecuentemente a una fijación baja de la médula, el 75%
283
por debajo de L2. Fue descrita por Oliver en 1837, definiéndose
clásicamente como la división de la médula espinal en uno o
más niveles, asociándose a veces con un tabique fibroso,
cartilaginoso u óseo entre las dos hemimédulas.
La diastematomielia tiene su origen entre la 3.a y la 4.a
semana de gestación. Su origen embriológico es controverti-
do. Se podrı́a deber a un defecto en la fusión en la lı́nea
media de las dos notocordas paramediales debido probable-
mente a la persistencia anormal del canal neuroentérico
siendo, por tanto, una notocordodisrafia. Pang et al plantean
la persistencia de un canal neuroentérico accesorio que
temporalmente conectarı́a el saco vitelino y el saco
amniótico a través del nódulo de Hensen, comunicando el
endodermo con el ectodermo, el cual se recubre de
mesénquima para formar un tracto endomesenquimatoso
que, posteriormente, divide la notocorda y la placa neural4–7.
Pang clasifica a la diastematomielia en dos tipos:
 Tipo I: la aracnoides y la duramadre no se dividen, sólo
existe un saco dural único para las dos hemimédulas.
Representa el 60% de las diastematomielias. El 50% cursa
sin espolón óseo.
 Tipo II: la aracnoides y la duramadre se dividen en dos y
siguen a las dos hemimédulas, con lo que cada una tiene
su propio espacio subaracnoideo, este espacio se une por
arriba y por abajo, formando un único espacio subarac-
noideo. Entre el 95 y el 100% cursan con espolón óseo.
La asociación con otras malformaciones raquimedulares
está claramente documentada en la literatura médica8
(tabla 2).
Conclusión
La diastematomielia, a pesar de ser una entidad poco
frecuente, debe tenerse presente a la hora valorar a las
personas que padecen una escoliosis congénita.
El diagnóstico por imagen juega un papel primordial en el
diagnóstico, ası́ como en la realización de un balance lesional
completo, permitiendo diagnosticar otras malformaciones que
acompañan a la diastematomielia10. Actualmente, el diagnós-
tico de esta entidad comienza a realizarse en la etapa prenatal
a través del ultrasonido realizado en el segundo trimestre del
embarazo, donde se comprueba la existencia de un foco
ecogénico asociado y aumento de la distancia interpedicular a
nivel de la disrafia. La TAC y la RMN en la actualidad son los
principales estudios para el diagnóstico. La RMN además nos
ayuda a precisar el nivel del cono medular, que en estos casos
en más del 70% se halla por debajo de L2, definiéndose la
médula anclada. Para muchos la diastematomielia lleva
implı́cita la presencia de una médula anclada.
Las publicaciones sobre diastematomielia en la edad
adulta son escasas. Al igual que en otros autores3,8–14, el
diagnóstico de dicha patologı́a en la edad adulta ha sido
casual debido a la presencia de otras malformaciones
asociadas a la diastematomielia.
En el caso de diastematomielia que presentamos se dan
las caracterı́sticas descritas por otros autores9–14:
 Es más frecuente en mujeres, como en el caso que
exponemos.
284
Tabla 2 Malformaciones asociadas a la diastematomielia
1. Deformidades raquı́deas:
 Hemivértebras
 Hipoplasia o agenesia de los cuerpos vertebrales
 Láminas bı́fidas o fusión de láminas
 Pedı́culos hipertróficos
 Espinosas hipertróficas
 Estrechamiento o ausencia del espacio discal
2. Anomalı́as neurológicas:
 Cono medular bajo
 Mielimeningocele
 Mielomeningocele
 LMMC
 Seno dérmico
 Teratoma
 Se asocia a siringomielia en el 50% de los casos
3. Anomalı́as cutáneas presentes entre el 30 – 80% de los casos:
 Hipertricosis a nivel dorsal, lumbar o sacro
 Angiomas
 Telangiectasias
 Lipoma subcutáneo
 Manchas pigmentadas
 Hoyuelo sacro
 Seno dérmico
LMMC: Lipomielomeningocele.
 Deformidades raquı́deas: escoliosis por anomalı́as verte-
brales, aunque no hay muchos casos publicados en los que
se asocien hemivértebras13.
 Anomalı́as neurológicas: en este caso no hemos observa-
do anomalı́as cutáneas ni alteraciones esfinterianas.
La mayorı́a de las personas con diastematomielia, como
en nuestro caso, consultaron por sı́ntomas neurológicos:
dolor lumbar (56%) y por radiculopatı́a lumbar (79%), siendo
menos frecuente el número de personas en la edad adulta
que consultaron por otras manifestaciones cutáneas o
deformidades raquı́deas.
Consideramos que en este caso que exponemos, la médula
anclada que se asocia a la diastematomielia es la responsa-
ble del dolor radicular que presenta, ya que, como nos
describen otros autores9–14, el principal motivo de consulta
en las personas adultas, como en este caso, es el dolor y los
sı́ntomas radiculares con/sin afectación motora.
Los resultados obtenidos en las exploraciones comple-
mentarias en la RMN se corresponden a los descritos por
otros autores1, 4,5,9,13.
Estos datos se corresponden con la sintomatologı́a que
presenta esta persona: dolor radicular bilateral con irradiación
por el dermatoma bilateral L5. El dolor cervical se irradia a las
extremidades superiores y sigue el trayecto radicular de C5
que se corresponde a mielopatı́a cervical por una estenosis del
canal cervical (diagnosticada previamente).
No hemos encontrado en la bibliografı́a referencias en la
relación entre una diastematomielia y una mielopatı́a
cervical por una estenosis del canal cervical. Aunque en
E.J. Barajas-Sánchez, J.A. Alonso-López
este caso y según se informa en la RMN, la estenosis del
canal cervical es de origen degenerativo y no congénito
como la diastematomielia.
El tratamiento al que fue sometida esta persona fue sobre
la base de electroterapia (20 sesiones), cinesiterapia e
hidrocinesiterapia (40 sesiones). Mejoró su sintomatologı́a
cervical, pero no su sintomatologı́a radicular lumbar.
No hemos podido contrastar este tratamiento con el
realizado por otros autores, pues no hemos encontrado
publicaciones al respecto.
Fue remitida al servicio de neurocirugı́a para que fuese
valorado el tratamiento quirúrgico. En cuanto al tratamien-
to quirúrgico en la edad adulta, no existe un consenso claro
sobre éste, aunque la mayorı́a de los autores consideran la
realización de dicho tratamiento si la sintomatologı́a es
progresiva14.
Conflicto de intereses
Los autores revelan a la editorial que no existe ningún
conflicto de intereses.
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