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Head Face Med. 2009; 5:24. PMCID: PMC2783016

Publicado en línea el 13 de noviembre de 2009. Doi: 10.1186 / 1746-160X-5-24

Neurofibroma submucoso solitario de la mandíbula: re Vista de la literatura y reporte de un caso raro.

Rita Depprich, 1 Daman D Singh, 1 Petra Reinecke, 2 Norbert R Kübler, 1 y Jörg Handschel1

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Resumen Ir:

El neurofibroma solitario es un tumor no odontogénico benigno poco frecuente. Particularmente en la cavidad oral, los tumores neurogénicos son raros, especialmente si son
malignos. Los neurofibromas pueden presentarse como lesiones solitarias o como parte del síndrome generalizado de neurofibromatosis o enfermedad de la piel de von
Recklinghausen. Clínicamente, los neurofibromas orales suelen aparecer como nódulos pediculados o sésiles, de crecimiento lento y en su mayoría sin dolor. El diagnóstico
puede confirmarse mediante examen histológico. Los neurofibromas son inmunopositivos para la proteína S-100, lo que indica su
origen neural. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es excelente. A modo de ilustración, se presenta un caso raro de neurofibroma solitario en la
mandíbula.

Introducción Ir:

Los tumores neurogénicos son raros en la cavidad oral, especialmente cuando son malignos. El neuroma traumático, aunque generalmente se incluye con los tumores
neurogénicos, es un proceso reactivo más que una verdadera neoplasia [1]. Por el contrario, el neurofibroma y el schwannoma derivan de las fibras nerviosas, el perineuro, el
endoneuro y las células neurolomomales [1]. Los neurofibromas pueden presentarse como lesiones solitarias o como parte del cuadro generalizado.
síndrome de neurofibromatosis o enfermedad de la piel de von Recklinghausen [4-8]. Desde la primera descripción del neurofibroma solitario
(neurilemoma, schwannoma) de la cavidad oral en 1954 por Bruce, solo se han informado pocos casos en la literatura [2].

Epidemiología Ir:

Aunque el neurofibroma representa uno de los tumores neurogénicos más comunes, es un tumor intraoral poco común [3] como algunos otros tumores
intraorales [4]. Los neurofibromas pueden ser múltiples o solitarios. La localización más frecuente del tumor es la piel y su apariencia múltiple está altamente
asociada con la enfermedad de von Recklinghausen y el síndrome poliglandular MEN III [5-9]. Aparece principalmente en la tercera década de la vida aunque se
ha descrito su aparición entre los 10 meses y los 70 años. Cualquier preferencia de sexo se informa de manera contradictoria [6]. No se han reportado
correlaciones con enfermedades inmunodeprimidas [10].

Características clínicas Ir:

Clínicamente, los neurofibromas orales suelen aparecer como nódulos pediculados o sésiles, de crecimiento lento. Suelen ser indoloras, pero pueden producirse
dolor o parestesia debido a la compresión nerviosa. La localización más frecuente es la lengua, aunque pueden presentarse en cualquier sitio, especialmente en
el paladar, mucosa de las mejillas y suelo de la boca [1,11-14]. Incluso se ha descrito la ubicación intraósea de la mandíbula [15-18]. El diagnóstico definitivo se
debe al examen histológico.

Características patohistológicas Ir:

El aspecto macroscópico del neurofibroma oral se caracteriza por una masa consistente blanquecina con superficie brillante. Microscópicamente, el tumor está
compuesto por un patrón irregular de células fusiformes proliferativas. El estroma está compuesto por fibras de colágeno y masas mucoides. Los axones
pequeños en todo el tejido tumoral se muestran con tinción de plata. Los neurofibromas son inmunopositivos para la proteína S-100 en 85 a 100% de los casos,
indicando su origen neural [19-23].

Tratamiento y pronóstico Ir:

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica de las lesiones solitarias, intentando conservar el nervio del que se origina el tumor [5]. La transformación maligna
del neurofibroma solitario es extremadamente rara. La recurrencia también es rara, aunque algunos autores sugieren una mayor tasa de recurrencia y localización en a la cabeza

el cuello de los neurofibromas solitarios [24-28]. Por tanto, el pronóstico es excelente.

Reporte de un caso Ir:

Paciente masculino de 64 años con antecedente de algo de alcohol pero sin nicotina u otras enfermedades acudió al servicio de Cirugía Craneo y Maxilofacial.
El examen clínico reveló una tumoración exofítica en la cavidad oral que se extendía a lo largo de la cara lingual de la mandíbula izquierda (fig.1). Las
radiografías panorámicas mostraron poca a moderada pérdida de hueso interdental entre los dientes 37 y 38, pero ninguna otra anomalía. Varias biopsias de
cavidad oral revelaron una proliferación mesenquimal benigna submucosa sin signos de malignidad, por lo que el tumor fue extirpado completamente bajo
anestesia general (fig.2, higo. 3). El tratamiento quirúrgico también incluyó la extracción de los dientes 37 y 38 y una osteotomía de modelado. Los hallazgos
inmunohistoquímicos mostraron un neurofibroma submucoso solitario con predominio de componente fibromatoso (fig.4).

Figura 1
PAGvista reoperatoria: tumor exofítico que se extiende a lo largo de la cara lingual de la mandíbula
izquierda.

Figura 2
Masa tumoral después de la resección.

figura 3
HHallazgos istológicos que muestran un tumor de células fusiformes proliferativas con un
estroma compuesto por fibras de colágeno irregulares (HE, × 100).

Figura 4
Tinción inmunopositiva para la proteína S-100 (× 320).

En el caso que nos ocupa, la lesión se produjo en la zona lingual de la mandíbula izquierda y se presentó como un tumor exofítico pediculado indoloro de lento
crecimiento. La localización apoya al nervio lingual como origen del neurofibroma. El paciente no presentaba signos de enfermedad de von Recklinghausen ni
síndrome poliglandular. Las radiografías panorámicas preoperatorias no mostraron alteraciones graves. El diagnóstico definitivo se basó en

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Hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos. Se ha realizado un seguimiento clínico de forma regular durante un año, no existía evidencia de
recidiva hasta el momento.

Conflicto de intereses Ir:

Todos los autores renuncian a cualquier interés financiero o no financiero o asociación comercial que pueda plantear o crear un conflicto de intereses con la
información presentada en este manuscrito.

Contribuciones de los autores Ir:

DS, JH, RD y NK hicieron una contribución sustancial a la concepción y diseño del manuscrito. PR llevó a cabo la patohistología
investigaciones y participó en la creación de esta parte del manuscrito.

Todos los autores participaron en la revisión crítica del manuscrito y dieron su aprobación final a la versión que se publicará.

Declaración de consentimiento Ir:

Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este informe de caso y las imágenes adjuntas. Una copia del consentimiento por
escrito está disponible para su revisión por parte del Editor en Jefe de esta revista.

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