CLASE MITOCONDRIAS PARTE 1.

Mitocondrias como transductores de energía.

Funciones de la célula en las que requieren energía: la energía es tomada de moléculas como por ej. ATP. Las
uniones químicas de alta energía entre los fosfatos del ATP son depósitos de energía, aunque generalmente se
usa la unión que involucra al fosfato terminal. De esta manera cuando el ATP es hidrolizado se libera energía
ADP y un fosfato y esa energía es utilizada para realizar distintos procesos celulares tales como endocitosis
exocitosis, transporte activo, transmisión de señales, mitosis, meiosis, etc.
Las usinas que generan el ATP son las mitocondrias y estas toman energía de las uniones covalentes de las
moléculas de los alimentos y las transfieren a ADP, una vez que se forma sale de la mitocondria y la energía que
almacena puede ser utilizada para diversas actividades. Al usar la energía ATP queda el ADP que vuelve a las
mitocondrias para ser recargado de energía.

CARACTERÍSTICAS GENERALES.
 Organelos cilíndricas, pueden cambiar por su actividad.
 5um de diámetro aprox.
 Numero variable dependiendo del tipo de célula.
 Ubicadas en regiones de mayor demanda energética
 Pueden desplazarse a distintas zonas de la célula según necesidades energéticas.

ORIGEN

Según la teoría endosimibiotica, las mitocondrias provienen de bacterias aeróbicas que fueron fagocitadas por
una célula procarionte anaeróbica ancestral creándose una relación tipo mutualismo de la cual ambas salen
beneficiadas. La bacteria quedo formando parte de esa célula.

CARACTERISTICAS Y ESTRUCTURA.
Permanecen fijas en regiones de la célula que demandan mucha energía. Impulsan ATP al sitio de alto consumo
(ejemplos: espermatozoides, células cardiacas, etc.)
Generalmente poseen gran movimiento, cambian de forma y posición.
Conformadas por: membrana externa e interna, matriz y espacio intermembrana.
M. EXTERNA: gran cantidad de porinas permeables a moléculas de hasta 5000 da.
M. INTERNA: plegada en crestas, es impermeable a iones y moléculas pequeñas. Contiene complejos proteicos
de la cadena de transporte de electrones y ATP sintetizado.
Espacio intermembrana: contiene enzimas que usan el ATP para fosforizar otros nucleótidos (PH 7)
Matriz: contiene enzimas de oxidación de piruvato y ácidos grasos del ciclo de ácido cítrico, ADN mitocondrial y
maquinaria de síntesis de proteinas. (PH 7,5)
(Actualmente se dice que el espacio provocado por la invaginación es diferente al espacio intermembrana porque
posee proteinas que tienen a separar uno de otro). Luz de la cresta es continuo con el espacio intermembrana.

ADN mitocondrial es diferente al ADN nuclear debido a su origen endosimibiotica.

Es circular, posee varias copias.
No posee histonas (proteinas encargadas de la compactación)
Un solo origen de replicación.
Codones diferentes al ADN nuclear.
Posee muy pocas y cortas secuencias génicas.
Se transcriben ambas cadenas.
Cada segmento representa distintos genes que codifican diferentes proteinas: 13 proteinas, 22 ARNt y dos tipos
de ARNr (16S y 12S).

CODIGO GENETICO EN LAS MITOCONDIRAS.

Existen diferencias entre el código genético universal y el mitocondrial.
No significan lo mismo los codones nucleares que los mitocondriales.
Diferencias entre los tipos de herencia: en el ARNm la herencia es materna en plantas y animales. Un 2/3 de las
plantas superiores heredan por vía biparental.
Cuando se forma un cigoto, el ovulo aporta sus 23 cromosomas. Dicho cigoto de encuentra con las mitocondrias
únicamente de nuestras madres.
BIOGENESIS MITOCONDRIAL
En respuesta a señales específicas y dependiendo del requerimiento energético de la célula, la mitocondria
puede sufrir dos procesos: fusión y fisión.
Si una mitocondria es capaz de unirse a otra no las puedo imaginar aisladas. Muchas veces forman como
retículos, o una especie de malla mitocondrial interconectada.
Poseen un dinamismo significativo para cumplir funciones, de ese dinamismo deriva su capacidad para realizar
FUSION Y FISION.
Fusión; se utilizan proteinas involucradas que están codificadas en el genoma nuclear, las mitofusinas (MFN 1 y
2, OPA -1) Cuando están defectuosas generan síndromes.
Fisión; proteína dinamina estrangula a la mitocondria separándolas en dos.

PROTEINAS MITOCONDRIALES: dos orígenes.

a. Pueden ser sintetizadas en los organelos: ADN organelo – ARNm – PROTEINA MITOCONDRIAL.
b. Pero la mayor parte se sintetiza en el ADN genómico del núcleo y luego ingresa a la mitocondria: ADN
genómico – ARN mensajero de citosol – proteína precursora:
Para saber a dónde dirigirse, la proteína precursora posee una secuencia señal que será reconocida por un
receptor del complejo TOM que está en la membrana mitocondrial externa. Se difunde hacia un sitio de contacto
entre la M externa y la M interna. La proteína es traslocada por medio de complejos transportadores: complejo
TOM membrana externa y complejo TIM membrana interna.
Una vez que se encuentra en la matriz mitocondrial una péptidas corta la secuencia señal y se obtiene la proteína
mitocondrial madura dentro de la mitocondria.

FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA.
 Remoción del calcio citosolico
 Participan en síntesis de esteroides
 Participación en procesos de apoptosis
 Descarboxilacion oxidativa
 Betaoxidación de ácidos grasos
 Producción de ATP por fosorilación oxidativa.
REMOCION DE CALCIO CITOSOLICO.
Las células eucariotas poseen concentraciones de calcio intracelular muy bajas porque éste tiene la capacidad
de unirse de a muchas moléculas en las células pudiendo alterar el nivel de actividad activándolo o
desactivándolo.
Su concentración libre en el citosol debe ser muy controlada.
Los niveles bajos de concentración de CA++ se logran gracias a la remoción de este (extraerlo) por parte del RE
liso. Cuando la concentración de CA++ aumenta as niveles peligrosos se pone en funcionamiento una ATPasa
que se encuentra en la membrana interna de las mitocondrias.
Calcio ATPasa: bombea el calcio desde el citosol al interior de la mitocondria hacia la matriz regulando la
concentración de calcio en el citosol.

SINTESIS DE ESTEROIDES.
En algunos tipos de células por ej. Ovarios, testículos, corteza suprarrenal, entre otras, las mitocondrias poseen
función esteroidogenica junto al RE liso.
Sintetizan hormonas esteroideas; se da en varias etapas permite convertir colesterol en hormonas.
Moviliza el colesterol, transportándolo a la mitocondria. Ahí se forma un complejo llamado pregnenolona.

APOPTOSIS POR VIA INTRINSICA.

Frente a un estímulo apoptotico (falta de nutrientes por ej.) desde la mitocondria se libera el citocromo c hacia el
citosol.
La procaspasa 9 junto a proteinas adaptativas formaran un complejo llamado apoptosoma el cual activa
caspasas (proteasas) o enzimas capaces de fragmentar proteinas, conduciendo así, a la apoptosis.