DEMENCIAS

Trastorno adquirido de carácter orgánico, caracterizado por un deterioro progresivo de las funciones
intelectuales, que afecta el desarrollo y el desenvolvimiento de la persona.

No es una enfermedad, sino un síndrome que puede ser producido por múltiples patologías diferentes,
algunas progresivas e intratables y otras pasibles de tratamiento efectivo y, por lo tanto, reversibles.

Incidencia: entre el 5% y el 15% de la población por encima de los 65 años, tiene cierto grado de deterioro y
el 5% presenta demencia grave.

Clasificación:

De acuerdo a la localización del proceso patológico, se clasifican en:

-demencias corticales (enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Jakob- Creutzfeld)

-demencias subcorticales (producidas o asociadas a corea de Huntington, enfermedad de Parkinson,

demencia multi-infarto, hidrocefalia a presión normal, enfermedad de Wilson y parálisis supra-nuclear
progresiva).

De acuerdo a las posibilidades terapéuticas, se clasifican en:

-demencia tratables reversibles (producidas o asociadas a hipoglucemia, enfermedad de tiroides,

hipocalcemia, hipercalcemia, pelagra, déficit de vitamina B12 y acido fólico, encefalopatía hepática,
enfermedad de Wilson, uremia, hidrocefalia a presión normal, tumores cerebrales, hematoma subdural
crónico, encefalitis, meningitis, psicofármacos).

-demencias tratables pero irreversibles (demencia multiinfarto, demencia secundaria a esterosis carotidea,
alcoholismo).

-demencias no tratables e irreversibles (enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick, corea de

Huntington, enfermedad de Parkinson, paraneoplasia, esclerosis múltiple, sida).

Demencias corticales:

•ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Representa más del 50% de todas las demencias, comienza en general en la 6° década de la vida, con cierta
frecuencia existen antecedentes familiares.

Se inicia con trastornos mnésicos (dificultad en aprender y retener información nueva, más que en recordar
hechos pasados), desarrollan alteraciones progresivas en la capacidad de juicio, abstracción y calculo. Las
alteraciones del lenguaje son al comienzo anomia, luego se desarrolla afasia y en la etapa final ecolalia o
mutismo, frecuentemente están acompañadas por cambios de la personalidad (desinhibición o
indiferencia), desorientación temporo-espacial, comportamiento sexual inapropiado o agresivo y trastornos
en el ciclo vigilia-sueño. A medida que avanza aparecen anormalidades motoras, trastornos del tono
muscular o de la marcha y también convulsiones generalizadas. Los pacientes declinan gradualmente en su
adaptación social y funcional; y llegan a un estado de disolución total de la personalidad y a una completa
dependencia. La muerte ocurre, por lo general, entre los 6 y los 12 años del comienzo de la enfermedad.
Diagnostico: no existe hasta el presente ningún método complementario que permita diagnosticar la
enfermedad de Alzheimer. Su diagnostico esta basado en el reconocimiento de los signos clínicos
característicos y la exclusión de otras patologías con cuadros similares.

En la tomografía y la resonancia se observa atrofia cortical difusa, también sirve para el diagnostico
diferencial. Se observan además cambios en el EEG.

El diagnostico solo puede ser confirmado con la demostración de las alteraciones neuropatológicas
corticales, en el tejido obtenido por biopsia o post-morten.

Tratamiento: no existe un tratamiento específico para la enfermedad. Los objetivos están orientados a:

-mantener la seguridad básica y la dignidad del paciente

-evitar las reacciones catastróficas

-apoyar a la familia u otras personas que cuidan del paciente.

El tratamiento es sintomático, si hay agresividad o agitación se dan dosis bajas de neurolépticos; cuando
hay depresión marcada de dan antidepresivos.

•ENFERMEDAD DE PICK

Comienza en general entre los 40 y los 60 años, evoluciona en 6 a 12 años; afecta más frecuentemente a las
mujeres y es relativamente rara. El 80% se presenta en forma esporádica y el 20% es familiar.

Clínica: en las etapas iniciales se caracteriza por crisis de la personalidad y alteraciones emocionales, las
cuales preceden a los trastornos de la memoria y el lenguaje. En esta etapa puede desarrollarse el
síndrome de Kluver Bucy total o parcial (falta de respuesta afectiva, hiperoralidad, cambios dietéticos e
hipersexualidad). Luego los trastornos del lenguaje se acentúan, la expresión es pobre y aparece parafasia,
ecolalia y luego trastornos de la comprensión. En las etapas finales el paciente esta mudo. Los trastornos
viso-espaciales aparecen tardíamente.

Diagnostico: la TAC (tomografía axial computarizada) y la RM (resonancia magnética) ayudan al diagnostico,

al mostrar atrofia frontal y/o temporal.

La etiología es desconocida, por lo tanto, el tratamiento es solo sintomático.

Demencias subcorticales:

Se refieren a un trastorno intelectual, producido por enfermedades que afectan las estructuras
subcorticales y alteran las funciones mediadas por ellas. Las enfermedades asociadas a las demencias
subcorticales comprometen preferentemente los ganglios basales, el tálamo y el tronco cerebral rostral;
tienen movimientos involuntarios anormales como parte de la sintomatología clínica.

Además de los cambios de la esfera mental, hay 5 manifestaciones neurológicas comunes a los trastornos
subcorticales:

-trastornos posturales del cuerpo (encorvado o hiper-extendido)

-trastornos de la marcha (base amplia, ataxia)

-movimientos involuntarios anormales (temblor o coreas)

-trastornos del tono muscular (rigidez)

-trastornos de la expresión verbal (hipofonia, disartria o mutismo).

Fenomenos psiconeurológicos:

-en la actividad: lentitud de pensamiento, movimientos, verbalizaciones, incomprensión

-en la memoria: dificultad para iniciar la recordación del material almacenado, a diferencia de la
incapacidad para aprender material nuevo que caracteriza a las demencias corticales

-en la cognición: en dilapidada; los pacientes cuyos procesos mentales son lentos y tienen dificultad en
recordar información ya aprendida realizan pruebas cognitivas por debajo del nivel normal.

-en la personalidad y emoción: hay apatía (falta de motivación e interés) y depresión.

•HIDROCEFALIA A TENSION NORMAL O SINDROME DE HUNTINGTON

Acumulación o presencia de una excesiva cantidad de líquido cefalorraquídeo dentro de las cavidades
ventriculares, con la consiguiente dilatación del sistema ventricular.

Es poco frecuente, pero tiene importancia debido a que los procesos que producen la hidrocefalia pueden
ser tratados, y por lo tanto, es una demencia reversible.

Clínica: las manifestaciones dependen de que se presente en forma aguda, subaguda o crónica, y de que la
hidrocefalia este detenida o prosiga.

Cuando es aguda se presenta con cefalea intensa, nauseas, vómitos, somnolencia; y si el cuadro avanza
estupor y coma.

En forma crónica presenta: trastornos de la marcha que va desde torpeza y, en otros casos, se encuentra
imposibilitado para caminar. Demencia y también asociado a apatía, trastornos de la memoria, del juicio,
de la abstracción y desorientación; y por ultimo incontinencia urinaria, la fecal es rara (puede presentarse
en etapas más avanzadas).

La presión del LCR (liquido cefalorraquídeo) esta dentro de los rangos normales, aunque existen aumentos
intermitentes de la presión.

Diagnostico: hay dilatación del sistema ventricular.

Tratamiento: esta dirigido a la causa que produce la hidrocefalia y a aliviar la presión dentro del sistema
ventricular a través de derivaciones (por ej. Al peritoneo).

•DEMENCIA MULTIINFARTO

La incidencia oscila entre el 17% y el 28%, es decir que es la segunda en frecuencia. Las oclusiones
vasculares múltiples conducen a infartos tisulares con alteración progresiva de las funciones cerebrales y
eventual desarrollo de demencias. Las características son muy variables y pueden incluir signos corticales
(como afasia y apraxia) o subcorticales (como lentitud, depresión, olvido) o la combinación de ambos.

Signos clínicos característicos: comienzo brusco, deterioro escalonado, deterioro fluctuante, confusión
nocturna, preservación relativa de la personalidad, depresión, quejas somáticas, labilidad emocional (risa y
llanto inmotivado), historia de hipertensión, historia de ACV previo, síntomas (lo que el paciente cuenta)
neurológicos focales, signos (lo que el médico observa) neurológicos focales.

Exámenes complementarios para el diagnostico: EEG, TAC, RM y los estudios de flujo cerebral.

Tratamiento: esta dirigido a controlar las condiciones que la producen.

-tratamiento etiológico: esta dirigido a la resolución de las obstrucciones carotídeas con antiagregantes
plaquetarios, etc.

-tratamiento sintomático: para la disartria y la afasia, puede mejorar con rehabilitación adecuada. A veces
la depresión requiere de tratamiento con antidepresivos tricíclicos.

Signos clínicos

Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Pick

Amnesia temprana Amnesia tardía

Alteraciones viso-espaciales tempranas
Acalculia temprana
Trastornos de la personalidad tardíos
Síndrome de Kluver Bucy tardío
Trastornos del lenguaje: palilalia, logoclonias
Convulsiones comunes
TAC: atrofia difusa posterior.
Alteraciones viso-espaciales tardías
Acalculia tardía
Trastornos de la personalidad tempranos
Síndrome de Kluver Bucy temprano
Trastornos del lenguaje: estereotipias, mutismo
Convulsiones raras
TAC: atrofia difusa frontal y/o temporal.

Demencias

Corticales Subcorticales

Actividad Normal Anormal (lenta)

Postura Normal (erecta) Anormal (encorvada, distonica)

Marcha Normal Anormal (atáxica, danzante)

Movimiento Normal Anormal (temblor, corea)