EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA GENITAL:

La diferenciación sexual está regida por muchos genes, entre esos algunos autosómicos. La
clave está en el cromosoma Y.

GÓNADAS:
 Adquieren características morfológicas hacia la 7º semana
 En un principio aparecen como las crestas genitales o gonadales  se forman por:
- Proliferación del epitelio
- Condensación del mesénquima subyacente.
 Las células germinales no aparecen en las crestas antes de la 6º semana.

Células germinales primordiales:

 Se originan del epiblasto.
 3º semana: migran por la línea primitiva  se alojan entre las células endodérmicas
de la pared del saco vitelino.
 4º semana: migran con un movimiento ameboideo  a través del mesenterio dorsal
del intestino posterior.
 5º semana: Llegan a las gónadas primitivas
 6º semana: invaden las crestas genitales.
 Si no alcanzan las crestas  no se desarrollan las gónadas.

Cordones sexuales primitivos:

 Se desarrollan poco antes y durante la migración de las células germinales.
 Se forman por:
- Proliferación del epitelio de la cresta genital.
- Penetración de las células epiteliales en el mesénquima subyacente.
 En los embriones masculinos y femeninos  están conectados al epitelio
superficial.
 Aquí no se diferencia lo masculino de lo femenino  por lo que se llama  gónada
indiferenciada.

TESTÍCULOS:
 Los cordones sexuales primitivos consiguen proliferando y  penetran en lo
profundo de la médula  para constituir el testículo o cordones medulares.
 En dirección del hilio  los cordones:
- Se dividen en una red de diminutas líneas celulares.
- Más tarde darán origen a la red testicular.
 Al proseguir el desarrollo  la túnica albugínea  separa los cordones testiculares
del epitelio superficial.
  En el 4º mes:
- Los cordones testiculares adquieren forma de herradura.
- Sus extremidades se continúan con la red testicular.
 Los cordones testiculares se componen de:
1. Células germinales primitivas.
2. Células sustentaculares o de Sertoli.  provienen del epitelio superficial de la
glándula.
 Células intersticiales de Leydig:
- Provienen del mesénquima original de la cresta gonadal.
- Se sitúan entre los cordones testiculares.
- Comienzan su desarrollo poco después de iniciarse la diferenciación de los
cordones.
- Hacia la 8º semana  comienzan a producir testosterona.
 El testículo influye en la diferenciación sexual de:
I. Los conductos genitales.
II. Los genitales externos.
 Los cordones testiculares permanecen sólidos  hasta antes de la pubertad 
cuando adquieren una luz, convirtiéndose en  túbulos seminíferos.
 Luego se unen a los túbulos de la red testicular  que a su vez entra en los
conductillos deferentes  que constituyen las paredes restantes de los conductillos
deferentes del conducto mesonéfrico o de Wolff  que entonces se convierte en
 conducto deferente.

OVARIOS:
 En los embriones femeninos:
- Los cordones sexuales primitivos se disocian en grupos celulares irregulares.
- Estos grupos (que contienen otros de células germinales primitivas) ocupan la
parte medular del ovario.
- Más tarde desaparecerán  siendo reemplazados por un estroma vascular 
que dará origen a la médula del ovario.
 El epitelio de la gónada femenina seguirá proliferando.
 En la 7º semana:
1. Se crea la segunda generación de cordones  los cordones corticales.
2. Estos penetran el mesénquima subyacente, permaneciendo cerca de la
superficie.
 En el 3º mes  los cordones se dividen en grupos aislados de células.
 Estas seguirán proliferando  rodeando cada ovogonio  con una capa de células
foliculares  constituyendo un folículo primario.

Diferencias entre ambos:

  XX:
- los cordones medulares de las gónadas muestran regresión.
- Aparece la segunda generación  cordones corticales.
 XY:
- Cordones medulares  se convierten en cordones testiculares.
- No se desarrollan los cordones corticales secundarios.

CONDUCTOS GENITALES:
Fase indiferenciada:
 Al inicio tanto el embrión femenino como masculino poseen:
a) Conductos mesonéfricos (de Wolff)
b) Conductos paramesonéfricos (de Müller)
 Conductos paramesonéfricos:
- Aparecen como una invaginación longitudinal del epitelio sobre la superficie
anterolateral de la cresta genital.
- En la región craneal  desemboca en la cavidad abdominal  con una
estructura de tipo embudo.
 En la región caudal  se desplaza lateralmente con el conducto mesonéfrico 
para luego cruzarlo ventralmente  y crecer en la parte caudomedial.
 En la línea media entra en contacto estrecho con el conducto paramesonéfrico del
lado contrario.
 La puta caudal de ambos conductos  se proyecta dentro del seno urogenital 
produciendo el tubérculo paramesonéfrico o de Müller.
 Los conductos mesonéfricos desembocan a ambos lados del tubérculo.

CONDUCTOS GENITALES EN EL SEXO MASCULINO:

 Inducidos por la testosterona.

 Los túbulos epigenitales entran en contacto con los túbulos de la red testicular
 formando los conductillos eferentes del testículo.
 Los túbulos paragenitales  no se unen con la red testicular  en conjunto, a sus
vestigios se les conoce como paradídimo.
 Los conductos mesonéfricos, A excepción del apéndice del epidídimo:
- Persisten.
- Forman los principales conductos genitales.
- Se alargan y contornean  formando al epidídimo.
- Desde la cola de éste hasta la yema de la vesícula seminal  reciben una gruesa
capa muscular  creando el conducto deferente.
 La región de conductos detrás de las vesículas seminales  forman el conducto
eyaculador.
  Bajo la influencia de la hormona antimülleriana (producida por las células de
Sertoli) los conductos paramesonéfricos en el varón degeneran  excepto en el
apéndice del testículo.

CONDUCTOS GENITALES EN EL SEXO FEMENINO:

 Hay presencia de estrógeno y ausencia de la hormona antimülleriana.
 Los conductos paramesonéfricos se conviertes en los principales conductos
genitales.
 Al principio se identifican 3 partes:
1) Vertical craneal  desemboca en la cavidad abdominal.
2) Horizontal  cruza el conducto mesonéfrico.
3) Vertical caudal  se fusiona con su homóloga en la parte contraria.
 Tras el descenso del ovario:
- Las dos primeras partes se convierten en  trompas de Falopio.
- Las partes caudales se fusionan  originando la cavidad uterina.
 Después se crea un amplio pliegue pélvico transversal  ligamento ancho del
útero.
 El útero y los ligamentos anchos dividen la cavidad pélvica en:
a) Bolsa uterorrectal.
b) Bolsa uterovesical.
 Los conductos paramesonéfricos fusionados dan origen a:
I. Cuerpo del útero.
II. Cuello del útero.
III. Parte superior de la vagina.
 El útero está rodeado por una capa de mesénquima que forma:
- Miometrio.
- Perimetrio.
 Sin testosterona  degeneran los conductos mesonéfricos en la mujer.

VAGINA
- Después que la punta sólida de los  conductos paramesonéfricos entra en contacto con
el  seno urogenital  2 evaginaciones o bulbos senovaginales, proliferan dando origen a
 placa vaginal sólida.
- Hacia el 5 mes  evaginación está canalizada por completo.
- Los fondos del saco vaginales provienen del  paramesonefros.
- Origen de la vagina:
 Parte superior  deriva de la cavidad uterina.
 Parte inferior  deriva del seno urogenital.
- ¿Qué es el himen?
- Es una placa tisular delgada compuesta por:
  Revestimiento epitelial del seno.
 Capa delgada de células vaginales.
- Separa:
 Luz de la vagina y
 Luz del seno urogenital.

- Restos del túbulo excretor craneal forma  epoóforo.

- Restos del túbulo excretor caudal forma  paroóforo.
- El conducto mesonéfrico persistiendo en el epoóforo y en la pared del útero o vagina,
puede producir  quiste de Gartner.

GENITALES EXTERNOS
Fase indiferenciada
- En la 3 semana  células mesenquimatosas migran alrededor de la membrana cloacal y
forman  pliegues cloacales.
- Los pliegues cloacales:
 En posición craneal  se pliegan y forman el tubérculo genital.
 En posición caudal  se subdividen en:
- Pliegues uretrales anteriores.
- Pliegues anales posteriores.
- Las protuberancias genitales:
 Se vuelven visibles a ambos lados de los pliegues uretrales.
 Dan origen a protuberancias escrotales y labios mayores.
- En la sexta semana es imposible distinguir los sexos.

GENITALES EXTERNOS MASCULINOS

- Su desarrollo depende de los andrógenos secretados por los testículos fetales.
- Se caracteriza por el alargamiento del tubérculo genital o falo.
- Durante el alargamiento, el falo tira de los pliegues uretrales y forman las paredes
laterales del  surco uretral, cuyo revestimiento epitelial constituye la  placa uretral.
- Al final del 3 mes  pliegues laterales se cierran sobre la  placa uretral, creando 
uretra peniana.
- La porción más distal de la uretra aparece durante el 4 mes, cuya luz es el  meato uretral
externo.
- El tabique escrotal separa las  protuberancias escrotales.

GENITALES EXTERNOS FEMENINOS

- Su desarrollo es estimulado por los estrógenos.
- El tubérculo genital crea el clítoris.
- Pliegues uretrales se convierten en labios menores.
- Surco urogenital se abre y produce el vestíbulo.

DESCENSO DE LOS TESTÍCULOS

- Desciende retroperitonealmente hasta llegar al escroto.
- Atraviesan la pared abdominal a través del conducto inguinal.
- Hacia el final del 2 mes el mesenterio urogenital une la pared abdominal posterior con:
 El Testículo y
 El Mesonefros  degenera y en su parte caudal se conoce como ligamento genital
caudal.
- ¿Qué es el gubernáculo?
- Es una condensación mesenquimatosa rica en matrices extracelulares que se extiende
desde el polo caudal del testículo.
- Termina en la región inguinal entre los músculos oblicuos interno y externo.
- Es rudimentario en mujeres.
- Los posibles factores del descenso son:
1. Excrecencia de la porción extraabdominal del gubernáculo.
2. Aumento de la presión intraabdominal causada por el crecimiento de los órganos.
3. Involución del gubernáculo completa el desplazamiento.
- Los testículos:
 Llegan a la región inguinal a las 12 semanas.
 Migran a través del conducto inguinal a las 28 semanas.
 Alcanzan el escroto a las 33 semanas.
- La capa peritoneal que cubre al testículo es la  capa visceral de la túnica vaginal.
- El resto del saco peritoneal forma la  capa parietal de la túnica vaginal.
- Cubiertas del testículo:
a. Fascia transversa forma  fascia espermática interna.
b. Músculo oblicuo interno forma  fascia cremastérica y músculo cremáster.
c. Músculo oblicuo externo forma  fascia espermática externa.

DESCENSO DE LOS OVARIOS

- El ligamento genital craneal produce  ligamento suspensorio del ovario.
- El ligamento genital caudal forma:
 Ligamento del ovario propiamente dicho
 Ligamento redondo del útero  se extiende hasta las labios mayores.
 CONSIDERACIONES CLÍNICAS

ANOMALÍAS UTERINAS Y VAGINALES

- Duplicaciones del útero:
 Se deben a la falta de fusión de los conductos paramesonéfricos
 En la forma más extrema  útero didelfo  se duplica en su totalidad.
 En la forma menos severa  útero arqueado  ligeramente hendido en el medio.
- Útero bicorne:
 Dos cuernos del útero penetran en la misma vagina.
Si hay atresia total o parcial en uno de los conductos paramesonéfricos,  parte
rudimentaria aparece como apéndice del lado bien desarrollado.
Si la atresia afecta a ambos lados  puede aparecer atresia del cuello uterino.
- Vagina doble:
 Bulbos senovaginales no se fusionan.
- Atresia vaginal:
 No se desarrollan los bulbos senovaginales.
 Una pequeña bolsa vaginal suele rodear la abertura del cuello uterino.

TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL

- Genitales ambiguos:
 Pueden aparecer como un clítoris o un pene pequeño.
 Niño puede nacer con aspecto femenino pero con hipertrofia clitoral.
 Niño puede nacer con aspecto masculino pero con hipospadias.
- Hermafroditismo:
 Individuos con características de ambos sexos.
 Tienen ovarios y testículos.
 Tienen ovotestes con tejido testicular y ovárico.
 70 %  cariotipo es  46XX.
- No concordancia del sexo genotípico con el fenotipo (ambigüedad sexual).
a. La causa más común es la hiperplasia suprarrenal congénita.
 Mujeres afectadas no desarrollan sus características por alteración bioquímica de la
suprarrenal.
 Hombres no desarrollan la virilidad.
b. Otra causa es el síndrome de insensibilidad a los andrógenos.
 Individuos afectados son los varones.
 No responden a los andrógenos.
 No se logra inducir la diferenciación de los genitales masculinos.
c. Cuando se tiene el síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos 
  Vagina es corta o poco desarrollada.
 Testículos se localizan en las regiones inguinal o labial.
 Aumento el riesgo de tumores testiculares.
d. Con el síndrome de insensibilidad leve a los andrógenos:
 Se aprecian grados de virilización.
e. Con el síndrome de insensibilidad parcial a los andrógenos 
 Puede haber genitales ambiguos  clitoromegalia o pene pequeño con hipospadias.
 Testículos no suelen descender.
f. Por la deficiencia de 5-ARD:
 No se convierte la testosterona en dihidrotestosterona.
 Genitales tienen aspecto masculino
 Hay hipospadias o clitoromegalia.
- Síndrome de Klinefelter:
 Genotipo 47XXY
 Tienen menor fecundidad.
 Tienen testículos pequeños y concentraciones bajas de testosterona.
 Ginecomastia  mamas grandes.
- Disgenesia gonadal:
 No hay ovocitos.
 Ovarios parecen gónadas lineales.
 Pacientes tiene aspecto femenino, pero hay complementos cromosómicos XY.
- Síndrome de Swyer:
 Las personas parecen mujeres normales.
 No menstrúan y no adquieren las características secundarias en la pubertad.
- Síndrome Turner:
 Hay Disgenesia gonadal.
 Tienen un cariotipo 45 X
 Estatura baja.
 Anomalías cardíacas.

Hipospadias:
 Los pliegues ureterales no se fusionan por completo.
 Las aberturas anómalas generalmente aparecen en el pene en:
- La cara inferior (generalmente cerca del glande).
- A lo largo del cuerpo.
- Cerca de la base.
 En pocos casos  el meato uretral se extiende al rafe escrotal.
  Cuando los pliegues uretrales no se fusionan en absoluto  se observa una larga
hendidura sagital a lo largo del pene y el escroto.  entonces, las dos
protuberancias escrotales  se asemejan mucho a los labios mayores.
 Según una hipótesis podría deberse a un aumento de estrógenos ambientales.

Epispadias:
 El meato uretral aparece en el dorso del pene.
 Casi siempre se acompaña de:
a) Extrofia de la vejiga.
b) Cierre anómalo de la pared ventral del cuerpo.

Micropene:
 Andrógenos no estimulan bastante el crecimiento de los genitales externos.
 Generalmente va acompañado de:
i. Hipogonadismo primario o
ii. Difunción hipotalámica o hipofisiaria
 La longitud del pene está 2.5 desviaciones estándar por debajo de la media de la
longitud normal medida sobre  la superficie dorsal del pubis hasta la punta
extendida del pene al máximo.
 Ocurre en el pene bífido o doble cuando el tubérculo genital no se divide.

Hernia inguinal indirecta congénita:

 En condiciones normales  la conexión entre la cavidad abdominal y el proceso
vaginal a través del conducto inguinal y hacia el interior del saco escrotal  se
cierra en el primer año después del nacimiento.
 Paso permanece abierto
 Asas intestinales descienden hasta el escroto.

Hidrocele del testículo o del cordón espermático.

 La obliteración del paso es irregular.
 Quedan pequeños quistes que pueden segregar líquido.
Criptorquidia:
 En menos del 1% de lactantes no desciende uno o ambos testículos.
 Puede deberse a menor producción de andrógenos (testosterona).
 Los testículos no descendidos no producen espermatozoides maduros.
 Ocasiona una incidencia del 3% a 5% de anomalías renales.