ARTÍCULO DE REVISIÓN

Cuidados paliativos en esclerosis lateral amiotrófica

Palliative cares in amytrophic lateralsclerosis

Maricela Scull Torres

Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Medicina Interna.
Master en Longevidad Satisfactoria y Bioética. Profesora Auxiliar. Facultad de
Ciencias Médicas Manuel Fajardo. La Habana, Cuba. Correo electrónico:
maricelascull@infomed.sld.cu

_______________________________________________________________
RESUMEN
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa de
etiología desconocida, curso progresivo y pronóstico desfavorable, para la que
no existe tratamiento curativo. Resulta humanamente imprescindible el cuidado
de la persona, sorprendida por esta enfermedad, por lo cual es imprescindible
el conocimiento profesional del cuidado paliativo a estos enfermos. Se realizó
una revisión bibliográfica con el objetivo de describir las características
distintivas del enfoque paliativo pertinente a aplicar a estos pacientes. Se
realizaron búsquedas en PubMed, Cochrane, LILACS y ClinicalKey de los
últimos 5 años, con los términos de búsqueda “Palliativecare” y “Palliativecare
and amyotrophic lateral sclerosis. Se concluye que las características que
distinguen el enfoque paliativo para las personas enfermas de esclerosis lateral
amiotrófica son: la atención multidisciplinaria, multiprofesional, holística y
personalizada al paciente y su familia, dirigida a preservar la calidad de vida,
controlar los síntomas, aliviar el dolor y el sufrimiento, así como otorgar el
debido respeto a la dignidad de la persona humana.

Palabras clave: cuidados paliativos; esclerosis amiotrófica lateral; ética;

bioética; personeidad.
_______________________________________________________________

ABSTRACT
Amytrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease of unknown
etiology, progressive course and unfavorable prognosis, for which there is no
healing treatment. It results very indispensable the care people who is surprised
by this disease, so the profesional knowledge about palliative care in
indispensable in these sick patients. A librarry research was performed with the

http://scielo.sld.cu 68
 objective to discover the distictive characteristics of the palliative pertinent
approach to apply in these patients. Bibliographic researces were carried out by
PUBMED, COCHRANE, LILACS and CLINICALKEY of the last 5 years, with
the seaching terms “palliativecare” and “palliativecare and amyotrophic lateral
sclerosis. It could be posible to conclude that the characteristics that distinguish
the palliative approach for persons who suffer from Amytrophic lateral sclerosis
are: Multidisciplinary, multiprofessional, holistic and personalized care to the
patients and their families, directed to preseve the life quality, control the
symptoms, relieve pain and suffereng, as well as to give the adequate respect
to the dignity of the human beings
Keywords: palliative care; amyotrophic lateral sclerosis; ethics; bioethics;
personhood.
_______________________________________________________________

INTRODUCCIÓN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa
de etiología desconocida, que se caracteriza por la pérdida progresiva de
neuronas motoras del córtex cerebral, tronco del encéfalo y médula espinal, es
la más frecuente de las enfermedades de neuronas motoras, es una
enfermedad neurodegenerativa progresiva y terminal. 1
La enfermedad tiene dos formas de presentación, una forma esporádica,
presente en el 90% de los casos y otra familiar que constituye el 10% restante.
Después de los 40 años, la incidencia aumenta con cada década y es máxima
a los 74 años; Europa y Norteamérica reportan 1.5 y 2.7 por 100 mil habitantes
por año, con una prevalencia de 2.7 y 7.4 por 100 mil habitantes. La
supervivencia reportada internacionalmente oscila entre 3 y 5 años, aunque un
10% de los pacientes pueden vivir hasta 10 años 2, 3
En Cuba la frecuencia de esta enfermedad es baja con respecto a los países
europeos, y resulta aún menos común en aquellas personas con mezcla étnica,
por lo que puede considerarse una enfermedad rara. 4
Aún no se ha encontrado cura para la enfermedad, sólo el tratamiento con
Riluzol, ha tenido un efecto modesto en la desaceleración de la progresión de
los síntomas, por ello los cuidados paliativos son esenciales para pacientes con
ELA y sus familias porque mejoran la calidad de vida de estas personas y sus
cuidadores al garantizar alivio de los síntomas, así como el tratamiento de
diversos problemas. Los cuidados paliativos constituyen un conjunto de
cuidados activos basados en una gestión multidisciplinaria y multiprofesional en
la que el control del paciente es global, físico y psíquico, en su marco socio
familiar y espiritual. 1,5 6
El reconocimiento temprano de los síntomas es esencial, pues evita
consecuencias adversas en los pacientes, de ahí que resulte de vital
importancia la identificación correcta de los mismos, por parte de los
profesionales de salud. 7,8

http://scielo.sld.cu 69
 En el contexto de las enfermedades neurodegenerativas el médico está
llamado a satisfacer, más que en otras áreas, no sólo la simple demanda de
salud, sino sobre todo la necesidad de asistencia que expresa una exigencia de
relación. En esta perspectiva, el compromiso para garantizar una calidad de
vida al enfermo significa por sí mismo atención a su dignidad, que se expresa
en actuar siempre hacia él tratándole como una persona, es decir como
protagonista de su vida y, por lo tanto, reconocer su derecho a ser asistido en
sus dimensiones corporal, psíquica y espiritual.9
A nivel nacional, estudiosos del tema consideran que el médico moderno
“científico técnico”, formado, sobre todo, para la curación, se encuentra
desarmado, desinformado e incapacitado para ayudar a la familia, en la que
uno de sus miembros está abocado a una muerte próxima. Cuando no puede
alargar la vida del paciente no sabe llenarla de contenido. *
Varios autores10 a nivel internacional abordan la esclerosis lateral amiotrófica
en sus diferentes aspectos, epidemiológico, genético, psicológico, clínico,
social y económico, específicamente, referente al tratamiento sintomático de
las personas que padecen ELA, múltiples revisiones exponen criterios diversos
al respecto, dentro de ellas se citan: Ng en 2009, Katzberg y Young en 2011,
Ashworth y Baldinger en 2012, Brettschneider, Dal Bello-Haas, Fang y
Radunovic en 2013.
Resulta pertinente la investigación, revisión y actualización de este tema, no
sólo por la incidencia y prevalencia de la enfermedad, sino por su significación;
la necesidad de promover una atención digna y humanitaria a personas en
situación difícil, sin dejar de hacer uso justo y equitativo de los recursos de
salud.
Es objetivo del presente trabajo describir las características distintivas del
enfoque paliativo pertinente a aplicar a pacientes con esclerosis lateral
amiotrófica.
Se realizaron búsquedas en PubMed, Cochrane, LILACS y ClinicalKey con los
términos de búsqueda “Palliative care” y “Palliative care and amyotrophic lateral
sclerosis” y con algunas restricciones como:
 article tipes se seleccionó article y review
 publication dates se estableció un tiempo de 5 años para la
obtención de bibliografía actualizada en idioma inglés y español.
Se consultaron 36 artículos relevantes, de los cuales se seleccionaron por su
pertinencia 25 para esta revisión..
DESARROLLO
Breve reseña histórica
El término esclerosis lateral amiotrófica fue utilizado por vez primera en 1874
por Charcot quien describe la enfermedad como una entidad concreta y
distinta.11

http://scielo.sld.cu 70
 A mediados del siglo XX el interés entre los investigadores por el estudio de la
ELA se incrementa, luego de la publicación de los primeros estudios
epidemiológicos sobre una enfermedad caracterizada por la combinación de
*Espinosa Roca A A. Cuidados paliativos a enfermos terminales en la atención
primaria de salud. [Tesis doctoral]. Cienfuegos: Universidad de Ciencias
Médicas de Villa Clara; 2007 parkinsonismo, demencia y ELA, en una
población con alta incidencia de esta última enfermedad.
En 1990 se crean los criterios para el diagnóstico de la enfermedad, los cuales
se reevaluaron en el año 2000, permitiendo mayor uniformidad en el
diagnóstico y una sólida base para los estudios epidemiológicos y los ensayos
de nuevas terapias.12
Características clínicas de la enfermedad
En el 75% de los pacientes, la enfermedad comienza de forma focal, distal y
asimétrica, seguida de una progresión anatómica lógica a grupos contiguos de
motoneuronas. De modo general los síntomas y signos clínicos de la esclerosis
lateral amiotrófica pueden ir desde caídas, debilidad de las extremidades,
dificultad para la comunicación y la deglución, cambios de estado de ánimo, y
más raramente alteraciones de la cognición y comportamiento. Los enfermos
manifiestan en el caso de afectación de miembros superiores dificultad para
tomar los objetos y abotonarse la ropa y en la afectación de miembros
inferiores es frecuente el esguince por afectación flexora. 13
La torpeza con afectación de la destreza motora, espasticidad y rigidez en
navaja conforman el cuadro de debilidad muscular en la afectación de la
motoneurona superior, el examen físico devela hiperreflexia en etapas iniciales
de la enfermedad, progresivamente aparecen Babinski y clonus en
extremidades inferiores, así como Hoffmann y Rossolimo en extremidades
superiores. Cuando la afectación corresponde a la motoneurona inferior en la
exploración física son evidentes hipotonía, arreflexia, calambres musculares y
fasciculaciones, se observa atrofia muscular por denervación en la eminencia
tenar y músculos interóseos, la lengua y miembros inferiores.14
El 25% de los enfermos debutan con disfagia inicialmente a los líquidos,
disartria y disfonía acompañado de risa y llanto inmotivado, todo lo cual es
expresión de afectación de la vía córticobulbar que en la exploración física
permite al examinador observar debilidad en los músculos faciales, lengua
espástica, atrófica débil y con fasciculaciones, el reflejo mandibular está
exaltado.11
Con el progreso de la enfermedad los síntomas se acentúan y surgen graves
problemas que atentan la calidad de vida de los enfermos, se hace evidente la
malnutrición por defecto, debido a la disfagia y el riesgo de broncoaspiración, la
respiración es insuficiente, no es posible expulsar secreciones de aparato
respiratorio, de igual modo están comprometidas la comunicación y la
locomoción, con el consiguiente riesgo de úlceras por presión, y se afecta la
esfera psicológica tanto del enfermo como de su cuidador. La muerte a menudo
ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico, aproximadamente 1 de
cada 4 personas sobrevive por más de 5 años luego del diagnóstico. 15, 16

http://scielo.sld.cu 71
 Particularidades del cuidado paliativo en la esclerosis lateral amiotrófica.
La ELA constituye el paradigma del cuidado paliativo en personas con
afecciones neurológicas incurables, aun siendo una enfermedad que sigue un
curso inexorable, la calidad de vida de los pacientes, su independencia e
incluso su tiempo de supervivencia cambia de manera significativa
dependiendo de la atención multidisciplinaria que reciban. 17
Los elementos fundamentales en la atención paliativa incluyen el control de
síntomas, la información, el diálogo y el apoyo emocional al enfermo y su
familia, la atención interdisciplinaria por profesionales hábiles y competentes
tanto en el cuidado al enfermo como en el autocuidado y la auto preparación.
La esclerosis lateral amiotrófica presenta características en su presentación y
evolución más similares al cáncer que a otras enfermedades no oncológicas,
sin embargo, no por ello resulta en ocasiones fácil hacer estimado de
pronóstico, lo que constituye un dilema para el inicio de los cuidados paliativos,
específicamente en aquellos enfermos que sobreviven hasta 10 años luego del
diagnóstico.14
En la ELA, los cuidados paliativos son apropiados desde el momento del
diagnóstico, especialmente porque la duración prolongada entre el inicio de los
síntomas y el diagnóstico significa que muchos pacientes están severamente
discapacitados para el momento en que se les diagnostica. 18
Varios autores19 coinciden en afirmar que los cuidados paliativos tienen como
objetivos básicos el control de síntomas, el apoyo emocional al paciente y su
familia y su bienestar y calidad de vida, respetando en todo momento la
autonomía del paciente; sin embargo, hacen referencia al control de síntomas
en fases avanzada de la enfermedad y se circunscriben al dolor, la disnea y el
aumento de secreciones respiratorias.
En tal sentido la autora discrepa en cuanto al reduccionismo del enfoque
paliativo y considera que el cuidado paliativo llega más allá del simple control
de síntomas, en la búsqueda para aliviar la angustia física, psicológica y
existencial. Síntomas como los anteriormente mencionados más la disfagia
deben ser evaluados de forma proactiva para reducir la intensidad, la
frecuencia y retrasar la aparición de complicaciones que conllevan intervención
de crisis y atención no planificada.
El equipo de cuidados paliativos es parte del enfoque más amplio de atención
multidisciplinaria que atraviesa los diferentes sectores de atención involucrados
en la prestación de servicios a los pacientes con ELA y sus familias. 1
En opinión de la autora el inicio de los cuidados paliativos en la ELA en tanto
constituye una modalidad de atención médica efectiva en personas con
enfermedades crónicas avanzadas e incurables, debe iniciarse con la
confirmación diagnóstica, de modo tal que permita al paciente y su familia crear
estrategias activas de afrontamiento, además el acercamiento oportuno con
una relación adecuada entre los profesionales de salud, paciente-familia
garantiza el éxito del acompañamiento durante los procesos de enfermedad,
muerte y duelo.

http://scielo.sld.cu 72
 Aunque las metas y principios de los cuidados paliativos son comunes para las
enfermedades oncológicas y no oncológicas, en la ELA, existen
particularidades distintivas:

La ética de la atención a estas personas, tiene como valor central
la dignidad humana, enfatizando la solidaridad entre el paciente y los
profesionales de la salud, una actitud que resulta en una “compasión
efectiva”, se busca en todo momento asegurar que sea el amor y no la
ciencia la fuerza que oriente la atención a la persona enferma. 20

La atención multidisciplinaria al paciente debe centrarse no sólo
en la calidad de vida, se deben considerar también las expectativas de
vida de cada enfermo.

 Es necesario adaptar el cuidado a la etiología de los síntomas, ya

sean primarios, como la debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones,
espasticidad, disartria, disfonía; o secundarios tales como trastornos
psicológicos y del sueño, constipación, dolor, pseudohipersalivación, e
hiperviscosidad de las secreciones, toda la terapéutica debe ser
personalizada.

 Otro de los aspectos que particularizan el cuidado paliativo en

esta enfermedad es lo relativo a la toma de decisiones al final de la vida,
cuando el paciente por el deterioro progresivo de la enfermedad deja de
ser autónomo, para ser incapaz y dependiente o incompetente. 21

 La incapacidad para ejercer la autonomía genera problemas de

índole bioético en el proceso de toma de decisiones, en muchas
ocasiones, aunque el enfermo que padece ELA no puede expresarse,
comprende lo que sucede y las decisiones que se toman, pueden ser
opuestas a su preferencia.22

 La autora coincide con los criterios de otros autores, cuando

plantean que en la medida de lo posible se debe privilegiar el ejercicio
de la autonomía y considera debe ser de forma oportuna y tras un buen
consentimiento educado, efectuado por los profesionales involucrados
en el proceso de atención, con el debido respeto a la dignidad de la
persona humana hasta el final de la vida, al considerar que morir con
dignidad, es el resultado de vivir con dignidad. 5

 Proporcionar información completa es crucial. Se necesitan varias

entrevistas largas, para explicar, discutir y permitir la asimilación de la
información. Además, los médicos deben tener cuidado de no centrarse
exclusivamente en los aspectos biomédicos de la enfermedad, ya que
los pacientes con ELA generalmente aceptan la oportunidad de discutir
temas de fin de vida con sus médicos.23

Cuando la asistencia a la persona enferma requiera de varios

especialistas que se desempeñan en diferentes niveles de atención, es
preciso mantener una buena comunicación entre los profesionales y el

http://scielo.sld.cu 73
 binomio enfermo cuidador primario, para de este modo respetar los
derechos del paciente hasta el final de su vida.
En el contexto de los cuidados paliativos a personas enfermas de ELA SE
considera, es fundamental el papel del médico de atención primaria, no sólo
como puerta de entrada al sistema de salud, sino por la continuidad y
longitudinalidad de la atención y la posibilidad de prolongar la autonomía del
paciente y su permanencia en el ámbito familiar el mayor tiempo posible,
además de intentar mejorar el diagnóstico precoz en un intento de reducir
errores diagnósticos y tratamientos innecesarios.11
La autora se suma a las afirmaciones antes expuestas y considera además,
que los principios del cuidado paliativo deben incluirse en la capacitación y
educación continua de los profesionales de la salud, teniendo en cuenta los
resultados de estudios realizados24 que reportan, insuficiencia en
conocimientos sobre cuidados paliativos por parte de los profesionales, así
como que es insuficiente, la preparación para la aproximación realista y útil a la
muerte de sus pacientes, lo cual expresa la necesidad de procesos de
formación y modificación de actitudes.
Otros autores se han pronunciado al respecto y aseguran que los profesionales
de la salud adquieren experiencia y conocimientos en la atención de la ELA al
mismo tiempo que aprenden de los pacientes y de los cuidadores familiares. 25
CONCLUSIONES
La bibliografía consultada expone que para las personas enfermas de
esclerosis lateral amiotrófica, sólo resulta efectivo el enfoque paliativo donde
distinguen atención multidisciplinaria, multiprofesional, holística y personalizada
al paciente y su familia, dirigida a preservar la calidad de vida, controlar los
síntomas, aliviar el dolor y el sufrimiento, así como otorgar el debido respeto a
la dignidad de la persona humana.
Aún constituye un dilema para los profesionales de salud definir el inicio de los
cuidados paliativos en personas con ELA, cuando asocian éstos al pronóstico;
no así cuando se considera además la calidad de vida.
La preparación profesional para la identificación correcta de los síntomas, es
primordial pues de ello depende el tratamiento oportuno.
Conflictos de intereses
La autora declara que no existen conflictos de intereses en la redacción y para
la publicación del artículo

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Hogden A, Foley G, Henderson RD, James N, Aoun SM.

Amyotrophic lateral sclerosis: improving care with a multidisciplinary
approach. J Multidiscip Healthc. 2017;19(10):205-215.
2. Zapata-Zapata CH, Franco-Dáger E, Solano-Atehortúa JM,
Ahunca-Velásquez LF. Esclerosis lateral amiotrófica: actualización.

http://scielo.sld.cu 74
 Iatreia [Internet]. 2016 [citado 12 Mar 2017];29(2):194-205. Disponible
en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-
07932016000200008&lng=en.
3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke [Internet].
Maryland: US Departament of Health and Human Services Bethesda;
2018 [citado 20 Ene 2017]. Disponible en:
https://catalog.ninds.nih.gov/ninds/product/Amyotrophic-Lateral-
Sclerosis/17-916
4. Lugones Botell M, Ramírez Bermúdez M. Enfermedades raras.
Revista Cubana de medicina general integral. 2012;28(3).
5. Connolly S, Galvin M, Hardiman O. End-of-life management in
patients with amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 2015;14:435-
442.
6. Varin D, Levy-Soussan M, Chabert A. Cuidados paliativos y
acompañamiento: un proceso de capital importancia. Ejemplo del caso de
Francia. EMC-Tratado de medicina. 2013;17(2):1-5.
7. Caga J, Ramsey E, Hogden A, Mioshi E, Kiernan MC. A longer
diagnostic interval is a risk for depression in amyotrophic lateral sclerosis.
Palliat Support Care. 2015;13(4):1019-1024.
8. Paganoni S, Macklin EA, Lee A, Murphy A, Chang J, Zipf A, et al.
Diagnostic timelines and delays in diagnosing amyotrophic lateral
sclerosis (ALS) Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener.
2014;15(5-6):453-456.
9. Russo MT. Dignidad y ética del cuidar en las enfermedades
neurodegenerativas. Cuadernos de Bioética XXVI [Internet]. 2015 [citado
12 Mar 2017];3:385-95. Disponible en:
http://aebioetica.org/revistas/2015/26/88/385.pdf
10. Ng L, Khan F, Young CA, Galea M. Symptomatic treatments for
amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database
of Systematic Reviews. 2017;1.
11. Alcalde Muñoz S., Pejenaute Labari E. ¿Qué sabemos de la
esclerosis lateral amiotrófica? FMC. 2017;24(4):180-8.
12. Consejería de Salud [Internet]. Sevilla: Junta de Andalucia; 2015
[citado 20 Mar 2017]. Disponible en:
http://www.juntadeandalucia.es/salud/sites/csalud/contenidos/Informacion
_General/c_1_c_6_planes_estrategias/plan_de_atencion_a_personas_af
ectadas_por_enfermedades_raras
13. Barnes PJ, Longo DL, Fauci AS. Principios de Medicina Interna.
18ed. México: New York: Mc Graw Hill; 2012.p. 3345-51.
14. Cecil y Goldman, eds. Tratado de Medicina Interna. 24ed.
Barcelona: Elsevier; 2013. pp. 2347-51.
15. Bucheli ME, Campos M, Bermudes DB, Chuquimarca JP,
Sambache K, Niato JF, Guerrero P. Esclerosis lateral amiotrófica:
revisión de evidencia médica para tratamiento. Rev. Ecuat. Neurol.
2013;22(1-3).
16. Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's
Neurology in Clinical Practice. 7ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016.
17. Provinciali L, Carlini G, Tarquini D, Defanti CA, Veronese S, Pucci
E. Need for palliative care for neurological diseases. Neurological
Sciences. 2016;37(10):1581-1587.

http://scielo.sld.cu 75
 18. Oliver D, Borasio GD, Johnston W. Palliative care in amyotrophic
lateral sclerosis from diagnosis to bereavement. 3ed. Oxford: Oxford
University Press; 2014.
19. Bede P, Olliver D, Stodart J, van den Berg L, Simmons Z, O
Brannagáin D, et al. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a
review of current international guidelines and initiaves. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 2011;82:413-8.
20. Rodríguez Artavia A. aspectos bioéticos de los cuidados
paliativos. enfermería en Costa Rica. 2012;33(1):32-40.
21. Oliver D, Borasio GD, Caraceni A, de Visser M, Grisold W, Lorenzl
S, et al. A consensus review on the development of palliative care for
patients with chronic and progressive neurological disease. Eur J Neurol.
2016;23(1):30-38.
22. Connolly S, Galvin M, Hardiman O. End-of-life management in
patients with amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol.
2015;14(4):435-42.
23. Danel-Brunaud V, Touzet L, Chevalier L, Moreau C, Devos D,
Vandoolaeghe S, et al. Consideraciones éticas y cuidados paliativos en
pacientes con esclerosis lateral amiotrófica: una revisión. Rev Neurol
(Paris). 2017;173(5):300-307.
24. Hernández Quintero O.T, Arbelo Figueredo M, Reyes Mendes
M.C, Medina González I, Chacón Reyes E. J. Nivel de información sobre
cuidados paliativos en médicos residentes. Educ Med Super [Internet].
2015 [citado 1 Dic 2017];29(1):14-27. Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-
21412015000100004&lng=es.
25. Helena EA, Aho-Ozhan, Bohm S, Keller J, Dorst J, Uttner I,
Ludolph A C, et al. Experience matters: neurologists’ perspectives on ALS
patients’ well-being. J Neurol. 2017;264(4):639-646.

Recibido: 20 de octubre del 2017

Aprobado: 3 de febrero del 2018

MSc. Maricela Scull Torres. Especialista de I Grado en Medicina General

Integral y Medicina Interna. Master en Longevidad Satisfactoria y Bioética.
Profesora Auxiliar. Facultad de Ciencias Médicas Manuel Fajardo. La Habana,
Cuba. Correo electrónico: maricelascull@infomed.sld.cu

http://scielo.sld.cu 76