HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA Y MALFORMACIONES VASCULARES

HSA : sangre debajo de la aracnoides

ETIOLOGÍA
• Traumática
• No-traumática (espontánea)
• 50% aneurismas
• 15% hipertensión
• 6% MAV
HSA ESPONTÁNEA
• Aneurismas cerebrales
• Malformaciones AV
• Otras causas menos frecuentes:
Neoplasias
MAV durales
Angiomas venosos
Infecciones
Perimesencefálica
Vasculitis
Causas hematológicas: CID, púrpura trombótica tromb, hemofilia
Extensión de hemorragia intracerebral
Disección arterial
HSA: EPIDEMIOLGÍA
• 5% de todos los ACV
• < 1% de todas las cefaleas
• 50% mortalidad si no se diagnostica
• 1-2% de la población portadora de aneurismas no rotos
• Todos pueden romperse pero estadísticamente la probabilidad es > en los de diám. 7-10
mm
• Mujeres > Hombres, aumenta linealmente con la edad
• 10-15% pacientes con HSA tienen aneurismas múltiples

HSA PERIMESENCEFÁLICA
• Cerca del 5% de todas las HSA
• Distinta etiología e historia natural
• Buena evolución
• Riesgo mínimo de resangrado
• Pretroncal o alrededor de cisternas cuadrigeminales
• PACIENTES MÁS JOVENES
• LIGERO PREDOMINIO MASCULINO
• NO HIPERTENSOS
• SINTOMATOLOGIA SIMILAR

FACTORES DE RIESGO DE HSA: MODIFICABLES y NO MODIFICABLES

MODIFICABLES
• HTA
• COCAINA: más jóvenes y menor diámetro de aneurismas = la cocaína acelera la patología
preexistente
 • TABACO: riesgo aumentado 2.9-5 veces. Los fumadores pasivos también aumentarían
riesgo de HSA
• Bajo índice de masa corporal

NO MODIFICABLES
• Historia personal de HSA
• Historia familiar
• Historia personal o familiar de poliquistosis renal o enfermedad del tejido conectivo
(síndrome de Ehlers-Danlos, S. de Marfan, pseudoxantoma elasticum)
HSA PRESENTACIÓN
• comienzo súbito de una cefalea explosiva muy severa
• Rigidez de nuca (horas en aparecer)
• Signos y síntomas clásicos pueden estar ausentes en los ancianos
• Se la confunde con migraña “en estallido”
SERIAS CONSECUENCIAS POR EL MAL DIAGNÓSTICO - PENSAR EN HSA PARA DIAGNOSTICARLA

• 25% de los pacientes con HSA inicialmente recibieron un diagnóstico incorrecto

• 50% de los pacientes con diagnóstico errado empeoraron
• 2,5% de los pacientes con diagnóstico acertado empeoraron
CONCLUSIONES
• Toda cefalea en la urgencia es una HSA hasta que se demuestre lo contrario
• Para descartar HSA hay que pensar en la HSA

CATEGORIZACION DE LAS HSA

ESCALA DE HUNT Y HESS

Grado y condición clínica

• I Asintomático o mínima cefalea, leve rigidez de nuca

• II Cefalea Moderada/severa, rigidez de nuca, no déficit neurológico excepto parálisis
nervio craneal
• III confusión, déficit neurológico leve
• IV Estupor, hemiparesia moderada/severa, rigidez de descerebración temprana
• V Coma profundo, rigidez de descerebración

HUNT Y HESS. Mortalidad a 6 meses

• H-H I/II
70-90% Buena recuperación
5-15% Mortalidad o estado vegetativo
• H-H III
55-75% Buena recuperación
15-30% Mortalidad o estado Vegetativo
• H-H IV
30-50% Buena recuperación
30-45% Mortalidad o estado vegetativo
• H-H V
5-15% Buena recuperación
75-90% Mortalidad o estado vegetativo
ESCALA DE FISCHER
Cuantificación de la sangre en la TC, vasoespasmo y evolución.
• 1 No se detecta sangre
• 2 Difusa o líneas verticales de sangre < 1 mm espesor, sin coágulos
• 3 Coágulo localizado y/o capas verticales de sangre > 1 mm espesor
• 4 Coágulos intracerebrales o intraventriculares con sangre difusa o sin sangre

COMPLICACIONES de:
HAS: VASOESPASMO - HIDROCEFALIA
ROTURA ANEURISMÁTICA: HIC - VASOESPASMO – HIDROCEFALIA -RESANGRADO

ANEURISMA INTRACRANEANOS
Pequeñas dilataciones patológicas de la pared arterial.
Prevalencia en población adulta del 1 al 5 %
50 al 80 % de todos los aneurismas no se rompen

ANEURISMAS: ENFERMEDADES ASOCIADAS

Riñón poliquístico
Displasia fibromuscular
Síndrome de Marfan
Síndrome Ehlers–Danlos tipo IV

HISTORIA NATURAL
La > mortalidad ocurre inmediatamente después de la hemorragia y luego decrece
El resangrado se estima en un 50% de los aneurismas rotos dentro de los 6 meses, luego en un 3%
anual.
50-60% de los pacientes se muere por el resangrado y el 25% quedan con incapacidad

ANEURISMAS: EPIDEMIOLOGÍA
• O,2 a 7,9%, 2% niñez
• Más frecuente en la mujer
• Pico de incidencia: 55 a 60 años
• Mortalidad a 30 días: 45 %
• 30% sobreviven con discapacidad de moderada a severa

ANEURISMAS: CLASIFICACIÓN
FORMA: ANEURISMAS SACULARES: bifurcación, circulación carotídea
• Arteria Cerebral Anterior: 30%
• Arteria Comunicante Posterior: 25%
• Arteria Cerebral Media: 20%
• Circulación posterior: 5-15%
ANEURISMAS FUSIFORMES: circulación vertebrobasilar
TAMAÑO
Pequeño: < de 6 mm
Mediano: 6-15 mm
Grande: 16-25 mm
Gigante: > 25 mm
ETIOLOGÍA
Congénitos
Ateroscleróticos
Micóticos
Traumáticos

FISIOPATOLOGÍA
Defectos en la túnica media de las arterias (enfermedad de la pared arterial) + Factores
hemodinámicos

ANEURISMAS INTACTOS - INCIDENTALES

SINTOMAS POR EFECTO DE MASA (compresión de tronco o pares craneanos)
PARALISIS DEL III PAR: PTOSIS + PUPILA DILATADA- aneurisma de codo posterior

ANEURISMAS: PRESENTACIÓN
• La “peor cefalea de su historia”
• Acompañada de un período de inconciencia
• 10% no llega a la consulta médica
• Rigidez de nuca, fotofobia, cefalea
• Fondo de ojo: hemorragia subhialoidea o vítrea

DIAGNÓSTICO
La cefalea centinela ocurre en el 30-50%
Puede ocurrir horas a pocos meses antes de la ruptura, promedio 2 semanas antes
El diagnóstico precoz, previo a la ruptura mejora la evolución
OTROS SÍNTOMAS: Convulsiones, Náuseas y vómitos, Excitación psicomotriz, Cambios visuales

Ausencia de Signos meníngeos: Hasta el 30% de los pacientes con HSA no tienen signos meníngeos
en el momento de la consulta

Compresión de nervios craneanos

Parálisis oculomotora (Arteria comunicante posterior) con midriasis ipsilateral
Parálisis del VI par
Pérdida de visión monocular (Arteria oftálmica – carótida)
50% presentan HTA leve a moderada
Fiebre: común luego del 4° día por degradación de la sangre
Taquicardia
Cambios ECG + elevación de enzimas cardíacas + disfunción ventricular izquierda (liberación de
catecolaminas)

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
• TAC
• RNM
• Punción lumbar
• Angiografía-AngioRNM-AngioTAC
TC CEREBRO
ESTUDIO DE ELECCIÓN, SIN CONTRASTE
TAC es 100% sensible dentro de las primeras 24 horas, 80% a 3 días y 50% a la semana.
Diagnostica además efecto de masa, hidrocefalia y hematoma intracerebral
Puede dar falso negativo

TC de encéfalo y localización del aneurisma

Hemorragia intraparenquimatosa: a. cerebral media y com. posterior
Hemorragias interhemisféricas e intraventriculares: a. com. anterior

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
La angiografía define el origen del sangrado, si hay a. múltiples muestra el que sangró, ayuda a
planificar cirugía, puede ser negativa en 10-20% (se debe repetir al mes), la angiografía rotacional
tridimensional evalúa aneurismas y vasos vecinos en 3 dimensiones.

LA ANGIOGRAFÍA DIGITAL ES:

• Método invasivo
• De elección en aneurismas que sangraron
• Aneurismas intactos: RNM O ANGIOTAC
RMN
 La sensibilidad para detectar sangre se considera igual o inferior a la de la TAC.
 Más cara, menos accesible y mayor tiempo de duración del estudio
 Se la utiliza para diagnosticar posibles MAVs que no son visibles en angiografía
 Puede no mostrar pequeñas lesiones que no han sangrado
 La angio RNM es menos sensible que la angiografía para detectar lesiones vasculares
ANGIO TC
 Baja sensibilidad para aneurismas < a 3 mm
 Se administra gran cantidad de contraste
 Alta dosis de radiación
PUNCION LUMBAR
• Sospecha de HSA con TAC negativa
• Siempre posterior a TAC
• Puede ser negativa hasta 2 horas después del sangrado (+ sensible a 12 hs)
• Se mantiene recuento elevado de GR en LCR de 2 o + tubos consecutivos
• Xantocromía
• Con nuevos métodos diagnósticos desaparecerá su uso?

TRATAMIENTO MÉDICO
BLOQUEANTES de los CANALES de Ca: Nimodipina 60mg c 6h x 24 días; Reduce el déficit
neurológico, el infarto cerebral, la mortalidad
Triple-H (hipertensión, hipervolemia, hemodilución)
Presión venosa central: 8 a 12 mmHg
Profilaxis anticonvulsivante
Analgesia
O2
Cabecera a 30°

VASOESPASMO
Pico de intensidad e incidencia: 7° día post sangrado
Causa: liberación de sustancias vasoactivas
 retracción del coágulo
deformación mecánica

VASOESPASMO TRATAMIENTO
Bloqueantes cálcicos
Angioplastía transluminal con balón es el método de elección + Papaverina intraarterial para
vasoespasmo de vasculatura distal
Si no se trata ocasiona una discapacidad grave o muerte

ANEURISMAS
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR

TRATAMIENTO MICROQUIRÚRGICO
Craneotomía + clipado
COMPLICACIONES
Oclusión incompleta (5%), recurrencia (1.5 %), hemorragia (0.26 %)
DIYUNTIVA: CIRUGÍA PRECOZ vs. CIRUGÍA TARDÍA (Precoz: 48 horas post-sangrado - Tardía: de 10
a 14 días post-sangrado)
Motivos por los que se preconiza la de cirugía precoz: Elimina el riesgo de resangrado, favorece el
tratamiento del vasoespasmo, permite el lavado de sangre en las cisternas, disminuye la tasa de
mortalidad total
En contra de cirugía precoz
1. el edema y la inflamación cerebral son mayores y complican cirugía
2. la presencia de coágulos sólidos
3. el riesgo de ruptura intraoperatoria es mayor
4 el vasoespasmo postoperatorio es mayor

TRATAMIENTO ENDOVASCULAR
COILS: Llena el saco del aneurisma, induce la trombosis dentro del saco
COMPLICACIONES: disección arterial, oclusión de la arteria de origen, se generan fenómenos
tromboembólicos, ruptura del aneurisma intraprocedimiento, recanalización del saco.
STENT Y DIVERSORES DE FLUJO

ROTURA ANEURISMÁTICA: Complicaciones

Hematoma intracerebral, Hidrocefalia precoz o tardía, resangrado (pico a las 24 horas, el 20% de
pacientes resangra a las 2 semanas), vasoespasmo sintomático (36%), déficits neurológicos por
isquemia, disfunción hipotalámica.

ANEURISMAS GIGANTES
Representa el 5-8% de aneurismas intracraneanos
Tienen mayor morbilidad y mortalidad
25% debutan con HSA
70-75% efecto de masa: déficit visual, disfunción de nervios craneanos, hemiparesia, convulsiones
o cefalea
Trombosis y ACV por formación de coágulos y embolización a distancia
• 60% carótida interna
• 10% a. comunicante anterior
 • 10% cerebral media
• 15% tope de basilar
• 5% arteria vertebral

MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS (MAV)

Son errores congénitos en el desarrollo vascular originados por fallos o disfunción del proceso
embrionario de maduración capilar, que resultan en la formación anormal de canales arteriales,
venosos o capilares con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas.
 Representan entre el 1 y el 8%  de las causas de los accidentes ACV
 Incidencia promedio: 1 caso nuevo por cada 100000 habitantes/año
 Riesgo de sangrado anual del 2 al 4%
 Edad de aparición más temprana que los aneurismas
 Índice de incapacidad por sangrado está próximo al 50%

Las pequeñas tienen mayor tendencia al sangrado debido a que puedan tener mayor presión
Las grandes son más epileptógenas por la mayor participación cortical
La mayoría de los pacientes presentan una hemorragia como primer síntoma. Es más frecuente
entre los 15- 20 años de edad con un 10 % de mortalidad y un 30-50 % de morbilidad
El 82 % de los sangrados es intraparenquimatoso, seguido de la hemorragia subaracnoidea,
intraventricular o subdural

CLASIFICACIÓN
MAV propiamente dichas
Angiomas cavernosos
Malformaciones venosas
Telangiectasias capilares

Las MAV propiamente dichas constituyen la segunda variedad más común y la mejor conocida, solo
precedida en frecuencia por las malformaciones venosas.
Afecta a vasos del espacio subaracnoideo que se extienden al parénquima encefálico, o pueden
aparecer en el interior del mismo.
Consisten en un grupo anómalo de vasos apretados y enredados en un nido, a través de los cuales
las arterias cerebrales drenan directamente a vénulas o venas estando ausente el lecho capilar
normal
Microscópicamente se evidencia un conglomerado anormal de arterias y venas cuyas paredes
contienen elastina y músculo liso, típicamente engrosados (arterias hipertrofiadas y venas
arterializadas) con mínima intervención de tejido gliótico, no existiendo tejido nervioso viable
dentro de los límites de la MAV. Existe además, evidencias de trombosis y sangrados antiguos con
macrófagos cargados de hemosiderina, aracnoides engrosada e hialinizada y paredes vasculares
calcificadas.

LOCALIZACIONES MÁS FRECUENTES

 
Hemisféricas: Parietal (27 %)
                           Frontal (22%)
                           Temporal (18%)
                           Occipital (5%)
Fosa posterior:  Cerebelosas (5%)
                              Tallo Cerebral (2%)
Intraventriculares (18%)
 Otras (3%)

ANEURISMAS Y MAV
El incremento del flujo a través de MAV y los cambios patológicos en las arterias aferentes son los
responsables de la presencia, en un 2.7 a un 23%, de aneurismas saculares. El 40 al 70% se
encuentra en arterias aferentes a la MAV, ambas pueden ser la causa de sangrado

CLÍNICA
Hemorragia 50-60%, presencia de aneurismas 92%
Convulsiones (10 19 a. 44%)
Efecto de masa
Isquemia por robo
Cefalea
Soplo (MAV durales)

Métodos complementarios de diagnóstico: ANGIOGRAFÍA

Escala de Spetzler-Martin para categorización de las MAV y orientación del tratamiento

(clasifica de 1 a 5)

Hallazgos Puntos
Tamaño
Pequeño (< de 3 cm) 1
Mediano (3 a 6 cm) 2
Grande (> de 6 cm) 3
Área Elocuente 
No elocuente 0
Elocuente 1
Drenaje venoso 
Sólo superficial 0
Profundo 1

TRATAMIENTO
Técnicas microquirúrgicas
Técnicas endovasculares
Radiocirugía
Procedimientos combinados
Técnicas microquirúrgicas
 Método de elección
 Cruento, mayor riesgo y costo de internación

Técnicas endovasculares
 Facilita cirugía/radiocirugía
 Bajo % de oclusión completa (5%)
 Cambios hemodinámicos bruscos puede ocasionar un sangrado intraprocedimiento
 Requiere de varios procedimientos

Radiocirugía
Útil en MAV Pequeñas y profundas (nido de 2,5-3 cm), ambulatorio, incruento, reducción gradual
del tamaño con oclusión en 1 a 3 años.

MAV. ORIENTACIÓN AL TRATAMIENTO

 G I y II son pequeñas y la cirugía relativamente fácil. 
 G IV y V son grandes, se discute si se debe encarar un tratamiento activo o no. Se deben
considerar otras variables técnicas de tratamientos. 
 G III se deben tratar, son las que generan más discusión por la variabilidad en tamaño,
topografía y drenaje y los planteos terapéuticos son disímiles

ANGIOMAS CAVERNOSOS (hemagiomas –cavernomas)

Malformaciones angiográficamente ocultas o crípticas
5 al 13% de las MAV, 10-23% infratentoriales, son esporáricas o hereditarias
Sintomatología: Convulsiones (60%), déficit neurológico progresivo (50%) o hemorragia (20%)
Sin parénquima interpuesto ni arterias aferentes, tienen bajo flujo, son intraparenquimatosas, de 1
a 5 cm, 50% son múltiples. Presentan calcificación, hemorragia o trombosis

MÉTODOS COMPLEMENTARIOS D DIAGNÓTICO: RM

TRATAMIENTO: si son accesibles con déficit focal o hemorragia la CX es el método de elección, en

lesiones menos accesibles con sangrados reiterados y déficit progresivo, la CX en condiciones
estereotácticas puede ser la mejor opción

ANGIOMAS VENOSOS (malformación venosa)

Angiografía: forma de estrella (cabeza de medusa), penacho de venas que convergen en un tronco
central de drenaje. Venas con escaso tejido muscular y elástico con tejido neural interpuesto
Baja presión y flujo
Frecuente en el territorio de la ACM y vena magna
Ocasionalmente convulsiones o hemorragia
Cirugía solo si sangro o presenta convulsiones intratables

TELANGIECTASIAS CAPILARES
Malformaciones aAngiográficamente ocultas compuesta por capilares ligeramente dilatados y flujo
lento; generalmente son asintomáticas y tienen tejido neural interpuesto. Frecuentemente únicos,
pueden ser múltiples cuando se asocian al un S. Rendu-Osler-Weber o ataxia telangiectasia)