Capitulo I DISARTRIAS 1. CONCEPTO sub de donuires con que picabe, wangue er nate balmente alge impedide en ol able (Guan de Mariana, Historia de Espana, Libro 22, capitulo 12) Los trastornos del habla de naturaleza motriz. secundarios a lesiones ner: viosas, hacen referencia, como es l6gico, a la éxpresiOn actistica de la mis- ma. Para que las secuentcias del habla se realicen correctamente es preciso la accién coordinada de todo un conjunto de estructuras que gobiernen la respiracién, la fonacién y la articulacién Asi, pues, una articulacion clara y correcta requiere una serie de condi- ciones, Vamos a enumerarias — Niicleos cerebrales, cerebelosos, bulbares y medulares, de células nerviosas. — Vias motoras piramidales y extrapiramidales, y vias sensoriales. — Fibras de comunicacion entre los nuicleos. = Nervios perifericos motores conectados con Jos nucieos encetalicos. — Miisculos correspondientes inervados correctamente. El acto fonético se produce gracias a la accién de los nervios craneales V, VII, IX, X, XT XII, y pares raquideos cervicodorsales. Gracias a esta Imervacion periferica es posible la accion de los musculos articulatorios. Pe- ro para que esta accidn sea correcta, estos masculos deben actuar con unt cyordinaviGn de milésiniay de segundo. Exigen, pues, una actividad cerebral que organice estas actuaciones musculares, elabore los parterns y cuide de su correcta realizacién La expreaidn del lenguaje oral sc veré altcrada por una lesién de los ner~ vios periféricos o de sus nicleos motores, por un fallo en la organizacién, clasificacién y retencién de los patterns, 0 bien por la incorrecta realizacion de estos patrones fonéticos. Si los misculos fonatorios presentan una alte- racién de su tono muscular, tienen movimientos anormales involuntarios 0 existe una interrupeién de la orden cerebral, ol habla se vers alterada, no sera posible © bien sera ininteligible A pesar de que etimolégicamente disartria (del griego, dys-arthron) sig nifiea dificultad o trastorno de la articulacién de la palabra, el término se emplea sdlo para designar los trastornos de la articulacién de los fone- mas. que son consecuencia de lesiones de las zonas del sistema nervioso cen-4 TRASTORNOS DEL HABLA tral que gobiernan fos musculos de los organos tonatorios. Hecaen y Ange- lergues (1965) detinen la disartria como una disicultad det habla, resultado de una pardlisis 0 una ataxia de (os musculos de (os drganos de la fonacién. ‘Los miisculos fonatorios pueden presentar los mismos tipos de trastor- nos de la motricidad que los musculos esqueléticos. Las lesiones de los ner- vios craneales o de sus micleos dan lugar a pardlisis periféricas; las lesiones cerebraley producen cuadruy mottices que trascienden al hecho de he pardli- sis. El tono muscular puede estar alterado, presentando una hipotonia 0 tuna hipertonia espéstica, rigida o disténiea. La existencia, muchas veces combinada a estas anomalias ténicas, de movimientos involuntarios y anor- males en lengua y labios, la presencia de espamos de glotis, etc., afladen nuevos elementos que alteran y dificultan la articulacién. El trastorno mo triz que provoca una disartria puede ser, pues, bastante complejo, Una definicién que recoja esta posible complejidad podria ser la si- ‘euiente: Llamamos disartrias a fas difieultades de la expresién oral del Ienguaje debido a trastornos del tono y del movimiento de los muisculos fo- natorins. secundarios a lesiones del sistoma nervioso Clinicamente las disartrias de origen cerebral nunca se encuentran co- mo tinica manifestacién en la esfera del habla. Un examen minucioso pone de manifiesto, la mayoria de las veces, la existencia de trastornos gnosico- praxicos 0 trastornos disfasicos. Alaiouanine, Ombrédanne y Durand (1939), estudiando los trastornos articulatorios secundarios a las lesiones cerebrales en el adulto, han encontrado que se deben a tres tipos de trastornos que se dan conjuntamente: trastorno parético, trastorno disténico y trastorno dis- praxico. El mismo Alajouanine, con Lhermite (1960), excluye que el proce- So elocutorio sea algo completamente aparte de la formulacién verbal. Si el esbozo oral de una palabra facilita su elocucion, es sefial de que la activ dad motora alterada atecta los instrumentos det lenguaye. La frecuencia con que coinciden disartrias con apraxias (0 dispraxias) orolinguofaciales no debe llevarnos a la confusion e identificacion de estos doy tétminos. Uno y otro hacen referencia a aspectos y niveles distintos de la organizacion motsiz del sistema nervioso. La apraxia have referencia a tuna imposibilidad Ue efectuar mvviniicntys complejus, a uita inpusibisad o dificultad de elaborar 0 ejecutar los patterns, no explicable por los trastor~ nos motrices del tipo de la disartria, ni por trastornos psiquicos. Ajuria ‘euerra y Hecaen (1960) definen la apraxia como un trastorno de la actividad zestual, apareciendo en un sujeto euyos drganos de ejecucién de la accién stan intactox que posee 1 eonocimiento pleno del acto a curplir En la disartria, la dificultad articulatoria (incluso la central, por com- pleja que parezca) esta en un nivel mas circunserito del movimiento. Por el contrario, en la apraxia la dficultad esta en organizar y desarrollar la total dad del movimiento fonatorio. La apraxia oralinguofacial, que se inicia con tuna dificultad mimica y gestual de la cara, se acompana de trastorno de la palabra y puede. en casos extremos. afectar movimientos tan primitivos co- mo la misma masticacion, Monrad-Krohn (1947) llama disprosodia al trastorno del acento, del rit- mo y rapidez y del tono de los fonemas, las silabas y las palabras. Describe tres tipos de acentos: 1.°, el musical, cromatico o ténico; 2.°, el énfasis de- pendiente de la intensidad de la voz empleada, y 3.°, el temporal, depen-DISARTRIAS. s diente de la duracién del tiempo invertide en Ta pronuncia una silaba o una palabra. Para Critchley (1960) este tipo de wastorno se nada mas que la expresion de la eristencia de una alicraviGu praaiva, Las dislalias, por el contrario, son una incapacidad funcional de pro- nunciar 0 de formar correctamente ciertos fonemas © grupos de foncmas. Aparecen normalmente en el desarrollo del lenguaje del nifio. Pueden persistir por trastorno de la maduracién del lenguaje © por anomalias fun sionales en los érganor de la fonacién (wéare capitulo III). Se llama anartria a los casas extremas de disartria en los cuales el pa- ciente no. puede articular correctamente ningin fonema El sujeto afecto de disartria, ademas de la dificultad 0 imposibilidad de articular algtin fonema, tiene la misma dificultad para mover sus 6rganos bucales para eiecutar otra actividad. como masticar. deglutir. soplar. etc. cosa que no sucede en la dislalia o puede no suceder en la apraxia. El disar- trico siempre tiene la dificultad para movilizar sus drganos bucales, sea cual sea la finalidad para la cual desea servirse de ellos Il. ETIOLOGIA Ha venide a quedarse mud, sin que se pueda “aber la causa ooliere, £4 meaico @ patos, 11, >.) Las dificultades en la elocucién del lenguaje por trastornos neurolégicos pueden ser originadas por todas las causas capaces de enfermar el sistema nervioso. Asi, pues, una disartria puede ser secundaria a un proceso trau mitico eraneocervical, a una tumoracién benigna o maligna del cerebro, ce rebelo o tronco encefilico, a una lesion vascular encefaliea, a enfermedades infecciosas, metabdlicas, t6xicas o degenerativas del sistema nervioso o del miisculo, e incluso formar parte de los complejas sintomas ocasionadas por una anomalia nerviosa congénita. Desde el punto de vista fonidtrico, el diagndsticn etioldgicn carece de interés. Nuestra profundizacién en la semiologia del enfermo debe llevarnos hacia una comprensidn fisiopatoldgica del proceso disartrico, que nos per- mitiré poder valorar la magnitud del trastorno, elaborar un pronéstico y adoptar una terapéutica adecuada. El diagndstico etioldgico pertenece mas al campo neuroldgico o neuroquirirgico. El tratamiento causal de la disar- tria es el mismo que el tratamiento de la enfermedad neurolégica, de la que aquélla constituye uno de sus sintomas. Las alteraciones neurologicas de la Yonacion tienen interés logopédico cuando constituyen «situaciones secuela», es decir, una vez ha desaparecido la accion del morbo etiopatogenetico que causo la enfermedad neurologica. Son, pues, 1as «situaciones secuela» de 1a Neuropatologia las que constitu: yen el campo de accion de la clinica y la terapéutica fonidtrica. Por esto cl enfermo ny debe Hegar con um diagnosticy neurologicy correeto. Queda, pues, evidente que es necesario realizar una sola distincién ctio- logica, es decir: que ésta sea una «situacién secuelay 0, lo que es lo mismo,6 ‘TRASTORNOS DEL HABLA «que se haya realizado la curacion causal, quede determinada la no evolutividad del proves morboso y que el enfermo se encuenire en la fase de recupera- Gidn, en la que la funcién perdida o alterada tiene importancia como tal y no simplemente como manifestacién de un proceso causal, como ocurre en el momento agudo. Peacher (1946), con una gran experiencia después de la Segunda Guerra Mundial, opina que las disartrias por heridas crancales on mas bien raras. En cambio, son mucho mas frecuentes por enfermedades neurolégicas cere brales y cerebelosas. Wendler y col. (1966) informan de una disartria por trombosis de las dog arterias vertebrales a consecuencia de la extirpacién quirirgica de un anenricma arteriqvenncn en Ia foea cerebral posterior Ill. SEMIOLOGIA GENERAL DE LAS DISARTRIAS Eres mud, Cleumte? {Has perdido la palabra, Covielle? (Moliere, £1 burgués gentithombre, IL.) ‘Tenemos que distinguir dos grupos de sintomas: unos que pertenecen a la esfera del habla, y otros, el resto de sintomas neurolégicos seeundarios tam: bién a la lesién del sistema nervioso. Unos y otros constituyen el euadro cl nico del enfermo. A pesar de que algunas veces, pocas, las alteraciones del habla no guardan relacin con cl resto de lao alteraciones neurolégicas, en general existe una correlacidn evidente, por lo que la profundizacién en el conocimiento de toda la semiologia del enfermo nos permite alcanzar una comprensién mayor de su problema fonidtrico Ineluso en aquellas situaciones en que el trastorno del habla se presenta coma manifertacisn aparentemente aislada, re debe proceder a un estudio neuroldgico global, pues rara es la acasidn en que no se aprecian otras tras- tomnos. Como ya hemos apuntado anteriormente, cuando el trastorno de la elo- cucidn del lenguaje es de origen central, frecuentemente va acompafado de otro tipo de trastornos, Y si por la distribucién de temas de la presente obra. pensada con un sentido pedagégico, las disartrias constituyen un capitulo separado de los trastornos del habla, no es porque consideremos que se dan aisladamente a éstos, sino porque constituyen una entidad semiologica bien determinada y susceptible de una terapéutica especifica. En todas las enfermedades neurol6gicas periféricas, sea por lesidn de {os nucleos de los nervios craneales 0 por lesion de los nervi0s 0 del propio musculo, es cuando se dan los trastornos especificamente disartricos. En ellos los trastornos articulatorios son mas marcados y no se hallan enmasca- rados con otras alteraciones de la esfera del lenguaje. Ast, por ejemplo, en 1a pardlisis facial las consonantes oclusivas bilabiales son peor pronunciadas ‘que ent lay alteraciones centraley de Toy misiivy mndsculuy ineivades por elDISARTRIAS 7 facial. En los trastornos neuroldgicos periféricos los sintomas son mas espe- cificos, mas determinados y mas puros; por el contrario, en las lesiones cen- rales los sintomas son mis variables, mas amplios y menos especificos. Las lesiones centrales (aparte los problemas dispraxicos y afésicos que se estu dian en el tomo VIT) comportan con frecuencia alteraciones det ritmo fona- torio, dificultades en la coordinacidn respiratoria y trastornos en la emision. de voz, Las Iesiones de la neurona inferior 0 segunda neurona producen atvc ciones limitadas a unos musculos determinados con atrofia muscular preco” y pérdida de los reflejos de este sezmento; atresia muscular con flavcide? » blandura; degeneracion neuromuscular, fibrilaciones y fasciculaciones En cambio, las lesiones de la neurona superior o primera neurona com prometen la ejecucién de movimientos de todo un segmento (brazo, pie, bo cca, ete.), sin atrofia primaria del misculo paralizado (la atrofia puede ser secundaria debido a la inmovilidad), hiperreflexia muscular, hipertona musculat, espasticidad, contracturas en flexion o en extensicn ¥ signe de Babinski positivo (extension del dedo gordo del pie como respuesta al race de la planta det mismo pi La audicin puede o no estar afectada. En la hipoacusia la curva en V es frecuente. Schliesser (1982) y Keith y col. (1977) encuentran presente el reflejo estapedial. Las anomalias motrices se ponen de manifiesto con el test de Oseretzky (Schilling y Kruger, 1960). En cambio, y esto es importante. la inteligencia puede ser normal e in- cluso, en algunos casos, superior. Otras veces, desgraciadamente, la disar tia se agrava por el retraso mental existente. Leanderson y col. (1971), en las exploraciones electromiograificas, en- cuentran un exceso de contraeciones y ausencia de sincronizacién Es muy manifiesto en estos nifos una mala lateralizacién. Claro esta que la mano dominante depende de la mano que esta parética y la lateraliza- cidn periférica puede no coincidir con la lateralizacién cortical Orzo punto que hay que considerar lo constituyen las repercusiones psi- coldgicas que sufre un individuo inteligente ante la imposibilidad de expre~ sarse correctamente o con una inteligibilidad total En la mayoria de los casos también existen perturbaciones en la masti- cacién, succién, soplo y deglucién. La exploracién debe realizarse de forma sistemtica, tal como se expo- ne en el tomo V de la presente obra. E] interrogatorio del enfermo o de sus familiares nos permite muchas veces presuponer el tipo de trastorno que aqueja al enfermo. No obstante, en el disdrtrico, como en el resto de los trastornos del lenguiaje. dehemas rehnit de la exploracién dirigida, que nos haga excluir la exploracién global, porque «ya sabemos adénde vamos». Realizada la exploracién neurolgica del enfermo, debemos proceder a Ja exploraci6n propiamente fonidtrica. Esta exploracion debe abarcar: 1.° Facies, Observacién de la mimica facial. Exploracion de la motti dad de los misculos faciales, 2." Inspeccién de la cavidad oral, faringe y laringe. 3.° Exploracién de la motricidad de la lengua, velo del paladar, faringe y laringe.8 ‘TRASTORNOS DEL HABLA, 4.® Exploracin de la sensibilidad de estas estructuras, 5.° Respiracién. 6.° Exploracién de las praxias orolinguofaciales. 7. Auscultacién de Ia vor. Estudio articulatorio. os datos obtenidos con esta exploracién, contrastados con los de la ex- ploracién neurolégica global (y los de toda la esfera del lenguaie segiin se indica en los tomos Vy VIN. nos suministraran la informacién necesaria para percatarnos del tipo de trastorno funcional responsable del trastorno articulatorio, y serd la base que nos permitird elaborar el programa terapéu- tico adecuado a este trastorno. En las lesiones centrales ocurridas en la primera infancia es muy difi delimitar si el defecto articulatorio se debe a un fendmeno disartrico o bien una dislalia de maduracién. Seeman (1965) resuelve el problema llamando dislalia central a los trastornos de la pronunciacién en nifios con lesiones cerebrales connatales. No obstante, esta solucién es més aparente que real. Ampliando el significado de un término no se resuelve un problema que, més que semntico, es fisiopatologico. Adem si el nifio presenta alteraciones motrices de sus Organos fonatorios, con mayor propiedad deben llamarse Yy agruparse dentro del capitulo de las disartrias. Si bien es cierto que los trastornos de la pronunciacién en estos ninos muchas veces difieren de las disartrias del adulto, se debe también a que sus trastornos neuroldgicos di- fieren asimismo en la misma medida de los del adulto. ‘Loy tipos ids Higetus de disartriao 9¢ Titan tan 9610 a aecta las pala bras fluyentes. La articulacién de todos los fonemas en pronunciacién aisla- da puede ser normal. La lectura acostumbra a permanecer menos afectada ‘que la palabra esponténca, En las parélisis de los labios, lengua, velo del paladar, faringe o laringe, por lesiones periférieas, las dioartrias que ° producen oon parecidas a lao que se observan en las dislalias mecénicas o disglosias. La debilidad del pa- ladar se manifiesta por una rinolalia abierta. En los espasmos del velo, por el contrario, se aprecia una rinolalia cerrada. En la laringe se produce una vor débil, temblorasa y sin modulacién. En las paresias la palahra suena bo- rosa y desigual, par falta de coordinacién qe impide sina articulacidn ca. recta y precisa. Los trastornos de la coordinacién en la ejecucién de los patrones motri- ces fonéticos. por lesiones encefdlicas. provocan: palabra borrosa, equivo- cacién de silabas, farfulleos, sonidos inexactos, fallos en la dicciém de las palabras, pérdida de la entontacidn v afinacién inexacta. El acento de la pa- labra suena débil o desfigurado, la respiracién tordcica o abdominal (a ve- ces en bascula) no se sincroniza con la palabra, etc. El ritmo de la palabra puede ser demasiado répido o demasiado lento. En el primer caso recibe el nombre de taquilalia y en el segundo el de braditalia. Estos trastornos del ritmo, la rapidez y el acento, que pueden englobarse dentro del termino de disprosodia, deben interpretarse como un tenomeno dispraxico, es decir, no como un trastorno propio de articulacidn o disartri- 0, sino como un fenémeno que pone en evidencia un fallo en la organiza- cidn en niveles mas superiores del acto motriz fonético. La taguilalia, que comsiste en la tendencia a acelerar el ritmo de la frase, hasta termimarla cou lun munuullo, debe interpretarse tambien en este sentidu, No obstaitte, coDISARTRIAS 9 muy posible que la taquilalia tenga un contenido psiquico parecido al de la {festinacién (taquicinesia de la marcha) del parkinsonismo. En la palabra ‘pueden diferenciarse, segin Layser, formas acinéticas, formas hipercinéti- cas, formas rigidas ¢ iteraciones. La actividad iterativa que se aprecia en adultos, principalmente con lesiones extrapiramidales, consiste en repeticio- nes de silabas, palabras ¢ incluso frases de forma involuntaria. Se le da el nombre de valilalia y puede parecerse a la disfemia aunaue. no obstante. su mecanismo fisiopatoldgico es distinto. Junto con los trastornos de la articulacién se pueden observar alteracio- nes en la emisién de voz. La megafonia es la tendencia a emitir voz fuerte gritada, mientras que en la microfonia |a emision de la vor es débil, como susurrada. No es intrecuente observar en algunos disartricos «reacciones miasténicas» del habla. La palabra se hace mas débil a medida que se va hablando hasta hacerse ininteligible. Si para de hablar algunos instantes 0 tun tiempo mas prolongado, vuelve a emitir voz con mayor intensidad. En los enferimos que presentan una disartria por lesiones encefllicas se aprecian con mucha frecuencia trastornos respiratorios. En nifios con lesio- nes cerebrales, tanto si sus trastornos son espasticos como atetdsicos, es po- sible apreciar una contraccién de la musculatura abdominal que entorpece el acto respiratorio. El estudio electromiograifico de este problema realizado por Miller (1963), ha demostrado que en el individuo normal los muisculos abdominales no intervienen mas que en casos de emisin de voz muy pro- Tongada ¢ intensa. Por el contrario, en estos nifios los abdominales se con- traen en la espiracién, lo que provoca la rapida salida del aire, o en la inspi- raci6n, dificultando la profundidad respiratoria. Unido a esta actividad abdominal se aprecian las anomalias de contraccidn del diafragma. La res- piracién en bascula es bastante frecuente en nifios con lesiones cerebrales, Los espasmos de diafragma, que irrumpen en el acto respiratorio con emi- sidn de voz, es otro problema frecuente que presentan los enfermos con trastornos extrapiramidales. Las neumografias practicadas a los disértricos hipercinéticos asemejan la curva de los disfémicos. Es frecuente el tono monotono, la resonancia nasal (rinofonia), la ace- leracidn interverbal, la palabra escandida, la xenoloquia, Ia hiperreflexia gencralizada y especialmente en los drganos de la fonacién. Tanto es asi, que no hemos podido nunca ‘copia indirecta a causa de Tas nduseas incoercibley del s explora: sus Organs fo- nadores. Los fonemas de adquisicion mas reciente son los més afectados, pero en general el ‘‘consonantismo minimo” /p, m, t/ esta conservado. Existe la tendencia de aftadir conconantes al inicio de lac palabras que comienzan por vocal. Cuanto mas complicada es la articulacién, més defectos se pro- ducen, Asi, no es raro que las consonantes sonoras estén mais afectadas que las sordas, las fricativas mas que las oclusivas, las linguoalveolares més que las otras En cuanto a su posicién dentro de la palabra, no hay diferencias entre las consonantes iniciales, finales 0 medias (Tifosky, 1966). Los mas afecta- dos son los fonemas que requieren un cambio rapido de los érganos de la articulacién, los diptongos y las liquidas.10 ‘TRASTORNOS DEL HABLA Muchas veces la boca esta entreabierta por falta de tonicidad del muscu- Jo orbicular de los labios, lo que produce un babeo constaute. Cum oi esto fuera poco, se presenta asimismo protrusién lingual, lo que estorba todavia mas la correcta articulacién. Hay dos aspectos muy distintivos respecto al habla. Lo que se lama “‘sintoma del disco rayado”, en el cual el nifo va repitiendo incesantemente la misma palabra 0 frase, y el “sindrome de la tapa de hojalata"", propio de la ataxia, que se caracteriza por una vor aguda, estridente, fuerte y re- tumbante En resumen, y en cuanto a la articulacién se refiere, se observa toda una serie de perturbaciones motoras y de coordinacién en el ritmo, la fluider, la entonacién. la tension muscular. la tonicidad fluctuante. presencia de es. pasmos, atonias, flaccideces, reflejos exagerados. lentitud, poca presién oral, etc. Es decir, una desorganizacién importante en la mitad de los casos de todo el proceso articulatorio. No obstante, no hay una manera tipica y propia de articular. Cada di- sartria es distinta en cada nifio, Todas son diferentes. Los sintomias son va- riables segin la lesién. IV. DIAGNOSTICO ueria decir wsinéedoquer, pero le fue tan imposible co ‘mo si ta palabra se hubiese quedado atornilada en ta Ten- uu, Se obtind: dijo esnoguen 9 «semiquer tambien a ‘nectar. Su lengua se revolvi torpemente, (OW. ernahder Florez, Silencio, VIL) Un diagnéstico que se limitara a ser una descripcién del trastorno fonético, sin profundizar en su mecanismo patogenético, careceria de validez cliniea ¥ no suministraria suficientes datos para poder elaborar una terapéutica adecuada. Por esto, el diapnéstica debe abarcar el conacimiento del trastor- no fisionatolégica responsable del defecta fanatorin Asi, mies, tina mayar comprensién de la fisiopatologia del sistema nervioso nos permitiré valorar la magnitud del cuadro logopatico y programar una accién terapéutica au- ténticamente recuperadora, es decir, intentando moditicar la fisiologia alte- rada Las formas de enfermar del sistema nervioso se pueden englobar en un conjunto de sindromes elementales, de tal manera que en cada cuadro nosoldgico es posible evidenciar, aparte de algunos sintomas peculiares, una © varias entidades sindrémicas. Por esto vamos a proceder al estudio de los principales sindromes neuroldgicos que tienen importancia desde el punto de vista fomatrico. En realidad, se trata de todas aquellas formas de «enfer- mar» del sistema nervioso que pueden asentar 0 que se manitiestan en los muisculos de los organos de la fonacion. Darley y col. (1969) dividen las disartrias en cinco tipos: 1) fldccida, co- mo en la pardlisis bulbar; 2) espéstica, como en las enfermedades cerebelo- sas; 3) hipocinetica, como en el parkinson; 4) hipercinética, como en la co- ea, y 3) inta, ent la que se Conbinan varius de lus tipus anerivres,DISARTRIAS u A) SINDROMES PERIFERICOS 1. Miopatias En realidad, no puede hablarse de un sindrome miopatico nico. No obs- tante, en todas elas ce da cama caracteristica fundamental nna nérdida de la fuerza motriz muscular, junto a una alteracién importante de su trofismo y con una indemnidad sensitiva. Describiremos dos tipos de sindromes: a) Sindrome thiasténico El sindrome miasténico se da plenamente en la enfermedad conocida con el nombre de miastenia gravis, que es la que le da el nombre. No obstante, otras afecciones del sistema nervioso pueden presentar, en su curso clinico © en el de su recuperacién, «fenémenos 0 reacciones miasténicas». La ca- racteristica esencial del sindrome miasténico es la aparicidn de una disminu cidn de la potencia muscular, que va progresando y aumentando con el ejer- cicio. Es decir, si hacemos realizar una serie de contracciones a un grupo de masculos, étos van perdiendo fuerza répidamente a cada nueva contrac- cion hasta ser imposible el contraerse. Pero a la ver dejandolos un espacio de tiempo sin actividad, este reposo les procura una nueva energia, recupe- rando la fuerza muscular perdida En el habla la reaccién miasténica se pone de manifiesto en que el enfer- imo se fatiga progresivamente en la conversacién. Va disminuyendo su emi sion de voz, apagandose lentamente y haciéndose muchas veces nasal por la paresia velopalatina. Los musculos mas afectados en el sindrome miasténico tipico son: la musculatura ocular extrinseca, el elevador del parpado, faringe, laringe yy musculatura proximal de extremidades superiores. Los enfermos de mias- {nia gravis presentan una cara inexpresiva, amimica y con ptosis palpebral; es la facies miasténica. La afectacién de los maseteros dificulta la masticacin, y la afectacién del paladar facilita la regurgitacién nasal de los alimentos, La lengua casi nunca se afecta. b) Sindrome miopatico-paralitico Constituye el sindrome miopatico propiamente dicho y es el que presenta la mayor parte de miopatias. Se caracteriza por: 1.° Pardlisis, que generalmente afecta los musculos proximales de las extremidades, el tronco y la musculatura facial. 2. Disminucién del tono muscular. 3.9 Atrofia intensa, que sigue cl mismo grado de progresién de la pa ralisis. 4.° Ausencia de trastornos sensitivos, de fibrilaciones musculares 0 de otras alteraciones neurolégicas. ‘Casi nunca afecta los érganos propiamente fonatorins. Fl trastorna vise ne determinado por la parilisis de la musculatura de los labios, con una difi- cultad para las oclusivas bilabiales. Se acompafia muchas veces de trastor- nos de la respiracién tordcica, pero el diafragma acostumbra a permanecer indemne.2 ‘TRASTORNOS DEL IADLA 2. Neuropatias periféricas I as alteraciones neuroldgicas periféricas pueden localizarse en la unién neu- romuseular, en los tranens nerviosns o hien en lac niicleas 0 canjnntos de neuronas cuyos cilindroejes constituyen cada nervio. Los nervios. de cuya funcién depende la correcta realizacién del habla, son los nervios craneales, V. VII, IX. X. XL y XII. 0 sea, los nervios trigémino, facial, glosofaringeo, neumogéstrico, espinal y el hipogloso. Los niicleos de estos nervios se ha- lian situados en el tronco cerebral. Los sindromes periféricos son dos: sensitivos y motor. En ambos puede darse en dos formas: irritativa y de déficit. En los sindromes irrtativos se da una hiperactividad de la funcién propia que tiene el nervio, es decir, si es sensitivo responde con dolor, y si es motriz.con contracturas 0 bien con fibrilaciones; si el nervio es mixto, con ambos. Desde el punto de vista fo- nidtrico nos interesan mas los sindromes de déficit, que son los que vamos a comentar. a) Se caracteriza por una anestesia del territorio correspondiente a la inerva: Gidm sensitiva del neiviv. Cuando esta anestesia se produce el un grupo Ue mdsculos del cucipo da lugar & un fally de la avcidn euurdinada de estus masculos, por faltarle al sistema nervioso central la informacién necesaria de cada miisculo. En los érganos de la fonacién esta ataxia es mucho menos acusada. Se pone de manifiesto en la musculatura de la cara, dando lugar a una mimica Lipica, que se llama Facies tabstica, pero no en lor érganos de la fonacién. Quizas esto se deba a que, si bien el sistema de control muscular primario Ie ofrece la propia informacién sensitiva local, el gran sistema de informa cidn y de control externo del lenguaje es Ia audicién. De ahi que las conse- euencias de una digminucidin importante de la audlicién sean superiores a las del fallo de la informacién sensitiva. bv) Sindrome motor 1a longua no funcionaba; érame difel pegar le punte de ella «la arcada dentaria suporice de aque que na pu diese pronunciar algunas consonantes. (B. Pérez Gald6s, Lo prohibido.) El sindrome motor periférico se caracteriza por: 1.°, pardlisis; 2.°, hipoto- fa; 3.°, atrofia muscular, y 4.°, fibrilaciones o fasciculaciones. 1° Purdliis. La pévdida de la puteucia muscular depende del ndaery de neuronas o de fibras nerviosas destruidas. Seria falso pensar, no obstante, que la ausencia de contraccién muscular prejuzga una destruccién anatémi- ‘ca de neuronas o de fibras nerviosas; simplemente hace referencia a una fal- ta de actuacién funcional. ‘Una neurona puede no actuar por estar afectada por un proceso edema toso, por un proceso degenerativo reversible o bien por estar en situaciénDISARTRIAS. 13 de shock. La vuelta a la funcién de una neurona inactivada por un proceso reversible es lo que se llama recuperacién neuronal. Ponces, Barraquer y ‘Canadelt comprobaron en 1933 que el tempo maximo probable de esta re- ‘cuperacion es de seis meses. Denny-Brown (1938) afirma que en algunos asos podtian mantenerse neuronas no actuantes més tiempo, no por autén- tica falta de funcién por si mismas, sino porque permanccicran con un um- bral de excitabilidad més alto, con lo que los impulsos procedentes de la cortcra cerebral no serian lo suficientemente intense para excitarlas. En ta les casos s6lo entrarian en accién en momentos de sobreesfuerzo. Si con el tiempo disminuye su umbral, entrarian en accién mas alla de los seis meses reseflados. Las lesiones en los troncos nerviosos pueden producir una simple inte rrupeién de la conduceién nerviosa o bien dar lugar a una auténtica cecsién anatémica. La clasificacién de Henry Cohen de las lesiones de los nervios periféricos es la comiinmente més aceptada: Neurotmesis o seccidn total del nervio; axonotmesis de las fibras 0 cilindraejes, pera con conservacién de las vainas y tejido conectivo que los envuelve, y neuroapraxia o simple inte- rrupcién, pera sin seceidn anatémica de la fibra nerviosa. La recuperacién de una neuroapraxia no ofrece problemas. Se produce con cierta rapidez y con restitucién total. En el caso de la neurotmesis la tinica posibilidad es la sutura de los dos cabos seccionados. Tanto en el caso de la neurotmesis como en el de la axonotmesis, el segmento distal de la fibra nerviosa, es decir, el que se ha separado del cuerpo neuronal, degene- ra, Las posibilidades de recuperacion vienen dadas exclusivamente por la posibilidad de crecimiento del cabo distal. Este crecimiento se realiza a una velocidad de 1 a 3 mm. por dia. Conocido, pues, el lugar de una lesion se puede predecir el tiempo que tardara en llegar la reinervacion a un musculo, caleulando la distancia que debe crecer. Si transcurrido este tiempo el muscu to no se recupera, podemos considerar que la recuperacion ya no se producira. 2° Hipotonia. El miisculo al que no le llegan impulsos nerviosos que- dda sin tono, fdecido y sin oponer resistencia a su estiramiento. El misculo Puede presentar una degeneracion tibrosa que le dé una consistencia dura € incluso con importante acortamiento, En tales casos puede dar la aparien- cia de que se trate de una mipertonia 0 contractura. La distincion es tacil porque la fibrosis muscular 0 retraccién provoca una pérdida de la extensi- ilidad, transformandose el misculo en una cuerda, mientras que el musculo hipertGuieo es extensible. 3.° Atrofia muscular, Otra de las consecuencias de la interrupcion del impulso nervioso es la atrotia de las fibras musculares. La atrotia no aparece en el mismo momento en que se produce la denervacion, sino que se va produciendo lentamente. Las fibras musculares degeneran, el misculo se va adelyazando desapareciendo su relieve. 4°. Fasciculaciones. Las fasciculaciones son contracciones aisladas y espomtaneas de algunas fibras de un musculo, vistbles a través de la piel © de lay muvovas. Se llaman fibrilaciones cuando se contraen sélo escasas fibras, y fasciculaciones cuando es mayor el mdmero de ella. No hay que confundirlas con los movimientos atetésicos. Primordial- mente en la lengua hay que hacer esta distincidm, por cuanto ésta es asiento4 ‘TRASTORNOS DEI HARLA de uno u otro tipo de afeecién. En la atetosis la contraccién es lenta y ser- ppenteante y abarca todo el miiseulo. Por cl contrario, en las fasciculaciones las contraceiones son mas rpidas, no afectan todo el misculo, sino un gru- po de fibras, y dan una apariencia como de hormigas que se pasean por de- bajo de la mucosa Las fasciculaciones son en realidad sintomas irritativos, pero acompa- fan al sindrame de daficit y conetituyen a veces ol sintama que da ol diag ndsticn, B) SiINDROMES CENTRALES _yslabeb cpctostmente itopeide Conesert lesan ‘eed, in embargo (W, Fernandez Florez, Silencio, IV.) Los trastornos motrices secundarios a una lesi6n del sistema nervioso cen- tral (SINC) hacen referencia a alteraciones del tono muscular, a alteractones del movimiento o a fallus o detenciones de la madurez psicomouiz, Clasivamente se solian describit tes sindromes motores esenciales que constituian como las formas fundamentales de expresién de una lesion «motrizy del sistema nervioso central. Estos tres sindromes, el piramidal, cl extrapiramidal y cl cercbcloso, constituian unos grupos clementales de sintomas que representaban un trastorno determinado del SNC. El progre 50, tanto del conocimiento anatomofisioldgico del sistema nervioso como de'la semiologia y la clinica neuroldgica, ha hecho que hoy en dia esta sim- plificacién sea poco util, primordialmente al comprobarse que no traducen, fen la mayar parte de los casos, situacioner reales ni engloban las miiltiples trastornos motrices que pueden aparecer El propio concepto de sistema piramidal. punta de la Neurologia cldsica, esta en crisis. ¥ con él, el del sistema extrapiramidal, nombre con el que se quiere desig nar estructuras eferentes, distntas del sistema piramidal, de tal modo que la defimi- tacion correlativa entre los divlersos sistemas eferentes esencialmente somatomoto res, de orlgen cerebral... aparece centrada respecto al concepto rodavia hario problematico —desgraciadamente— de lo que debe entenderse por spiramidaln en ‘su justo y exacto sentido (L. Barraquer-Bordas, 1968), Y sien lo puramente fisialdgico Ia complejidad de nuestros conacimientos ha venida a ramper el facil esquema jaksoniano del sistema nervioso. la fisionatologia asesta un golpe mortal al propio concepto de «sindrome piramidab» al comprobarse {que la espasticidad no es consecuencia dela lesién del sistema piramidal o via corti- cospinal, sino del sistema yuxtapiramidal, que puede interpretarse como tormando parte del sistema extrapiramidal de origen cortical. La leslon pura del sistema pira ‘midal da lugar a una pardlisis con hipotoni ‘Ademas, la tendencia a interprotar cl sindrome en Funsién de la topogratia le signal, que imperd hace anos, com una simplicided que desconoce 1a’ Natura (Walshe, 1955), va no constituye la preocupacién primordial de la fisiopatologia. EL ‘mismo Sir Francis Walshe escribe en 1955 que el trastorno del tono o de! movimien- to... debe recibir, en la medida de lo posible, una interpretacidn primariamente en terminos de aquellas actividades normates de las cuales elias parten; esto es, unin erpretacion fisioldgica opuesta a unu Imerpreiacion unuidmica v wiocutizadora.DISARTRIAS. 1s La revolucin gue se efectud en el seno de la Neurologia se completa ademas ‘al tomar conciencia de que la neurofisiologia estudia primordialmente la fisiologia ‘animal y que eSlo con prudencia se posible aprovechar setor conocimientor para #1 studio de a Fisiologia humana. La ciencia neuroldgica ha crecido en complejidad, nero también nos permite un mejor conocimiento del funcionalismo y de la patotogia del sistema nervioso, No ‘obstante, una actitud de prudencia debe también presidir nuestras aseveraciones ac- luales. H.W. Magoun comienza el prdlogo de su maravilloso libro «The Waking Brat diciewdo, Cuuruo se fur sévide met siglo resulta drueresunte comprar fa3 conceptas actuaies en la disciplina @ la que hemos dedicado nuestros esfuerzos con ‘aquellos que provalecian cincuenta aos atrds. Ademés de la saigfoceién que deja cel pensar que quizd nuestro trabajo ha contribuido en cierto grado ata verdad. dicha ‘comparacién sirve para darnos cuenta de que no debemos adoptar conceptos e ideas ‘muy rigidas levados por el entusiasmo, ya que en un plazo de medio siglo o antes (probable que se senate cuan madecuados se han vuelto estos conceptos. Nos limitaremos, pues, a describir los principales tipos de alteraciones del tono y del movimiento secundarios a una lesién central. Los completaremos con una informacién de la composicién de los sin- dromes clisicos, dado al uso habitual que atin se hace de ecta nomenclatura, Téngase en cuenta que vamos a limitarnos a aquel tipo de trastornos que pueden manifestarse en los érganos fonatorias 1, Trastornos del tono muscular a) Hipertoni La hipertonia consiste en aumento del tono muscular que se ponen de ma- nifiesto tanto en el tono de reposo como en el de actividad. Esencialmente son de tres tipos: Ia espasticidad, la rigidez y la tension. La espasticidad consiste en un aumento del tono muscular que tiene unas caracteristicas de cualidad y distribucién bien definidas. Su cualidad primordial es la de ser de tipo eldstico, es decir que si traccionamos un miiscu- oy lo soltamas, éste vuelve a st posicién inicial. Al traceionar el miiseulo se aprecia una anormal resistencia a su elongacién. Sila traccién es brusca, aparece una contraccién que peonto cede. nermitiendo proseguir su elonga- i6n (Fenémeno de la «navaia de muelle»). La exaltacién del reflejo miotati- co 0 de traccidn es la responsable de estos fenémenos. La espasticidad afecta generalmente a los misculos cuya accién tiene un determinado signo y no sus contrarios. Es decir, afecta a flexores 0 a ex- tensores, pero no a ambos, Los misculos antagonistas a los espasticos es- tan, por lo general, hipordnicos. Asi, pues, la espasticidad afecta solo a unos determinados grupos musculares, mientras que sus antagonistas pre- sentan una paresia con hipocinesia e hipotonia.. La espasticidad se exagera con las emociones, los estados de tension psi- quica, el interés por realizar bien el movimiento, el esfuerzo (contractura de estuerzo de Ch. Foix), el desequiliorio, etc. La rigides és también un aumento permanente del tono. Se diferencia de la espasticidad tanto por la distribuciGn de lus musculoy que afecta como por la calidad de la hipertonia. Al contrario de la espasticidad, que se cir Sunscribe generalmente a fos misculos de una accién determinada, la rigi‘TRASTORNOS DEL HABLA 16 ++ S = = er | epruesdensg 103 ah + i Si: = | repmesdensa | eosqussedn usa roma @ + 2 -| -+ + | reprmesdeneg | vorpupodin, uosuiyzea + w = | 4 i See = ene sciaqpi05) oupnowe + = = = + (auto (ava) yn2] ugpeDurtog, oon, swoDpe, pmesdene + = - =e + jepread (ava seqingopnasd muons | | ented isa saan = 5 =aied + ‘10108 (ava zeng seopay | EDEL ssid Resa ous | erong | umswrrry | smrdoy | owry | worn wig | manos ‘roflopparau seedoqey St ap FDIBHIIP osHeUBeIC,DISARTRIAS 7 dez tiene una distribucion més global. Afecta tanto a agonistas como a antagonistas, es decir, la resistencia al estiramiento se presenta en todas di- Tecciones, 1 musculo espastco tiene un comportamiento elastico al estra- miento. Por el contrario, en el misculo rigido la resistencia se mantiene igual mientras se va estirando ef musculo y no hay tendencia a volver a la posicin inicial. Por eso se llama a la rigidez hipertonta plastica o hipertonia Esta «situacion hiperconiea da lugar a una nipocinesia (alsminucion del movimiento), una dradicinesia (lemitud de movimiento) y una hipomimia © una completa umimia (diswinucion o pérdida de la expresividad por ges- tos). La lengua rigida es una lengua «perezosa», dura al facto, que presenta grandes dificultades de desplazamiento activo, pero que cuando lo realiza, lo hhace con lentitud; no obstante, aleanza el punto descado. No hay, pussy pa ralisis, sino un freno y una lentitud del movimiento que le viene provocado por la «coraza» tnica que le afecta, La rigidez se influye poco por las emociones, por el desequilibrio, ete La fensidn (wraidissement», de R. Thiebaut y F.C. Isch, 0 endurecimien- to Libil de G. Tardiow, 1081) co caracteriza por ter una hipertonia variable, {que aparece y desapareee, incluso dentro de la misma sesion explorataria No pademas, pues, considerar la tensin coma una hipertonia perma- nente en el sentido de «que siempre exista». Pero si en el sentido de que en el misculo afecto de tension su tono oscila con unas fases de hipertonia. ‘Cuando la hivertonia tivo tension varia poco. puede confundirse con la es pasticidad. Pero ef hecho de desaparecer en determinadas situaciones (postu rales, de reposo, etc.) nos permite el diagndstco, ya que i es cierto que estas situaciones influyen tambien en el misculo espastico, nunca desaparece la hi peractividad del reflejo de traccidn, que se pone dé manifiesto al provocar una traccion brusea del musculo, Las emociones, la atencidn, ei desequilibro, el esfuerzo, ete, hacen apa- recer la tension o bien la exageran, muchas veces en forma’ mas intensa que la que acontece al musculo espastico. b) Hipotonia La hipotonia vousiste cn una anormal disminucion del touo muscular pera- nente. Se pone de manifiesto por cl aumento de la pasividad muscular, cs decir, por una disminucién de la resistencia que opone a su estiramiento. Se acompaiia por lo general de un aumento de la extensibilidad, El musculo tie ne una consistencia flaccida, fofa y ofrece poca resistencia al desplazamiento lateral ©) Distonias y espasmos Las distonias consisten en aumento paroxistico del tono de un grupo de miisculos. Cuando aparecen de forma brusca se les denomina espasmos. Pue- den afectar a todos los misculos, los de la cara y labios, lengua, elotis, lain ze, diafragma, ‘Aparecen ffecuentemente con las emociones, con la actividad motriz, con la atencién, etc. Interfieren el movimiento voluntario, bloquedndolo 0 bien desviando Su direccion. Por el contrario, el reposo psiquico y las postu: ras de reposo muscular las disminuyen o las hacen desaparecer.18 ‘TRASTORNOS DEL. HARTA 4) Actividad (onicopostural anormal Las Iesiones cenutrales provocan con frecuencia unt fallo de lt actividad wonl- copostural normal. La actividad nica mediante la cual, por ejemplo, no1- ‘malmente permanecemos con la boca cerrada y los labios en contacto, ‘alla Conjuntamente se produce en estos casos un fallo de la deglucién espontanea de la saliva, provocando cl babeo frecuente. Este fallo de la actividad toni- copostural normal no debe confundirse con la hipotonie. Puede aparecer con todo tipo de anomalias del tono permanente o bien presentando el en fermo un tono de base normal. El tipo de trastorno hace referencia a una pérdida de Ia actividad postural espontanea, automatica, es decir, al fallo del esquema ténico que mantiene una determinada postura, ©) Dismimia Las alteraciones de la expresién gestual son llamadas dismimias por Ponces. Aparte de la hipomimia, que puede acompafiar a la rigidez o bien aparecer sin anomalias tOnicas, se aprecian exageraciones del gesto y una actividad mimica anormal. Es frecuente observar, en enfermos con lesiones cerebra- les, cémo manifiestan sus situaciones entocionales de una forma abigarrada y que su lenguaje minimo es distinto; su gesticulaciOn, grotesca sin armonia, constituyendo el principal inconveniente para la integracion social de estos enfermos, 2, ‘Lrastornos.del movimiento Dicen, en efecto, que tos nino eplepcos yenfermizos ‘om el vino eagen convulsoncs y plerden los sentides, @utareo, Licurg0, XVI) a) Movimientos anormales Seles llama también movimientos involuntarios porque aparecen «esponta- neamente», escapando al control de la voluntad. Carecen de finalidad obje- tiva, a pesar de que, como dicen Brock y Krieger (1966), algunos pueden des- cribirse como «fenémenos intencionales subjetivos». Los movimientos coreicos son movimientos bruscos, breves, irregulares y desordenados, discontinuos, sibitos y sin ritmo. Afectan a los miembros y ala cara, los labios y la lengua. En la cara dan lugar a la aparicién de mue- cas y rictus desagradables. Puede atectar también al resto de los musculos articulatorios y los de la deglucion ‘Aparecen y se exageran con las emociones, los estados de tensién psi- quica, el movimiento voluntario, el esfuerzo, etc. El movimiento voluntario de estos pacientes tiende a ser discontinuo y’espasmodhico por la interteren- cia que provocan en su ejecucion los movimientos coreicos. Los movimientos atetdsicos se distinguen de los coreicos en que son ‘mas ientos y que acostumbran ser repetitivos. Los movimientos coreicos son abigarrados y sin estructura. En los movimientos atet6sicos, por el con- i sntos parecidos adquitiendo una lates, serpenteantes, lentos. Se aprecian en los dedos de las manos, en cara, labios y lengua, y cn los dedos dl pic.DISARTRIAS 19 Los movimientos atetésicos aparecen primordialmente al mantener posturas. Muchas veces el enfermo intenta evitarlos cerrando la mano, apretanda los lahios 9 intentando provocar tna distonia fijada de Ia lengua Cuando afectan a la lengua son facilmente diagnosticables, diferencidndo- se, por su globacién de las fasciculaciones y por su lentitud y aspecto serpenteante, de las contracciones bruscas de la corea. El temblor ha sido definido por Sinwald v Raverdy (1967) como consti- tuido «por movimientos involuntarios alternantes, agonistas-antagonistas, de amplitud limitada y ritmo poco variable». Asienta en la parte distal de las extremidades. No es infrecuente observarlo en la cara (primordialmente parpados, labios y lengua) y los muisculos cervicales (provocando oscilacio- hes de la cabeza tanto en él sentido de la tlexoextension como en el de la rotacidn). Puede interesar la totalidad de los misculos fonatorios y mastica- torios Desaparecen con el reposo absoluto y con el sueo, y se exageran con las emociones y la tensién psiquica. Pueden aparecer 0 exagerarse al uiite- ner una postura (femblor de actirud), o presentarse con el movimiento (tem= ‘lor cinético), o bien, por el contrario, manifestarse sélo en actitud de repo- 0 cinético (iemblor de reposo). Los ties son actos coordinados cuya repeticidn se convierte en habito, adqui riendo un caricter terativo y estereotipado. Hay que diferenciarlos de los movi- ‘mientos anormales puros de base orgénica. A pesar de que pueden tener en aletin «caso una base orgiinica, los tics tienen un contenido psicoafectivo innegable. Pueden ‘manifestarse en los parpados (guiflos © movimientos exagerados de los parpados), en la nariz (movimientos de nariz acompanados de soplidos nasales), en los labios (proyeccién hacia delante, chasquidos, etc.) en los musculos cervicocefilicos, ete Existen también los tics fonatorios, que consisten en la emision de sonidos raros, intercalindose en el habla, o realizados fuera del lenguaje. b)Paresias y parilisis Se llama paresia la disminucién de la fuerza muscular, y pardlisis la pérdida completa de dicha fuerza. En el caso de las lesiones del sistema nervioso central, ambos términos hacen referencia concretamente a la pérdida de la fuerza muscular voluntaria. El misculo © misculos paralizados pueden po- seer una potencia normal (e incluso exagerada) cuando realizan movimien tos involuntarios 0 bien toman parte en un espasmo y, no obstante, son in- capaces de contraerse voluntariamente, 0 lo hacen con poca fuerza, Esta pérdida o disminucién de la actividad voluntaria, pero no de la involuntaria, constituye una earacteristica que diferencia las paralisis cen- trales de las periféricas. Mientras en la paralisis periférica el nisculo es in- capa on todo momento de contrasree, on lar pardlisir contraler esta ineapa cidad hace referencia s6lo a la contraccién, que ha de realizarse por una orden voluntaria, ©) Sincinesias En las lesiones del sistema nervioso central se altera la organizacién misma de la motricidad, provocando, al mismo tiempo que un fallo de fa funcién motriz normal, el que esa funcién «se realice de otra manera». No solo dis- minuye la capacidad motriz, sino que cualitativamente ésta es diferente. Las20 ‘TRASTORNOS DFL HABLA sincinesias son una manifestacion caracteristica de esta organizacion and: mala de la motricidad. Se Tana asta es tipos de anvmaliay mivuives imuy especificas y bien conocidas por la ncurologia clasica. a) _Alrrealizar un esfuerzo en cualquier parte del cuerpo aumenta glo- balmente la hipertonia (sincinesia global) 8). Cuando el trastorno motriz afecta s6lo a medio cuerpo, la parte en- ferma imita, parcialmente, los movimientos que realiza la sana (sincinesia de imitacién). 7) Laimposibilidad de contraer aisladamente un musculo (de realizar ‘un movimiento segmentario) sin que aparezca la contraccién de otros miscu- los. Es decir, conjuntamente al movimiento deseado, se realizan otros movi- mientos asociados (sincinesia de coordinacidn). Esta imposiilidad de reali zar movimientos concretos, especificos, aislados de toda otra actuacion ‘muscular, tiene una evidente repercusion funcional. Solo es posible realizar lun movimiento concreto formando parte del «patron mottiz sincinésicon, Las sineimesias de coordinacion traducen una incapacidad mportante en la organi zacion motriz. Obliga a que todo acto mottiz se ealice usando «patrones sincinést cos». Normalmente un acto motriz se realiza gracias a un «patron, que se clabora teniendo en cuenta las posibilidades de eada musculo individualizado, segin conven- 22 para la mejor realizacién de ese acto motriz. La existencia de sincinesias de coor- dinacién impide ornanizar patrones motrices correctos. ‘Las sincinesias de coordinacién pueden interpretarse como automatismos ele- ‘mentales que se claboran en niveles bajos del sistema nervioso. Ch. Foix (1922) las considero ya como «movimientos conjugados de automatismo medular», @) Ataxi Normalmente, Ia realizacién de un movimiento, por elemental que sea, ecomporta una accidn conjunta de varias miisculos que cooperan con el aga- nista (0 miisculo principal del movimiento). Esta actuacién conjunta, en equipo. debe realizarse de una manera coordinada para que dé lugar a un movimiento arménico y adaptado a su finalidad. La ataxia es un fallo en la coordinacidn de este trabaio coniunto de los misculos aue intervienen ‘en cada movimiento. Cada misculo, 0 no realiza su cometido, 0 lo realiza en momento inadecuado. El movimiento resultante aparece incoordinado, sin seguir una direccion adecuada, con sacudidas y oscilaciones 0 no alcanzan- do el punto final preciso. La ataxia o incoordinacién del movimiento puede deberse a tres tipos de trastornos, «) Fallo de informacién. Cuando existe un trastorno de la sensibili- dad profunda, el sistema nervioso cerebral carece de la informacion precisa de la situacion de cada masculo y, por consiguiente, no puede ajustar con correccién la actividad que debe realizar 1) Fallo de la coordinacién como tal. Existen en el sistema nervioso unas estructura, a distintos niveles, encargadas de cuidar de la correcta rea~ lizacién de un acto motriz. El cerebelo, elemento princeps de este sistema de control, recibe informacidn constante de la «situacién muscular», de la Postura que se adopta, de las fuerzas que actian en cada momento sobre el cuerpo, etc., y recibe desde el cortex cerebral informacion detallada dea1 DISARTRIAS ‘oprpiusana | wasn w spony | 0 oweg | 1990 wana | porpat ewe | amntosy | astoscuy rides sysusodhey oussrg | reine, EPL aio e197 snioay | ssioactay | scuisoehey osea | aa Aamo aN wow | erie uy | eins, reasey | essurod 4 onsnpew io uy antes | ascadmy | eny cousarea | nap Soy | epamey | epmpay uy | aeqntay: reauey | eonseds> -OpIoeLL BNW peaigys9 ousxa | aaa pony | wpiompoy | Kem er | nto, rewey — | wsnsedsa corsnpou | nap | enonpy | wimpy | ewieN pun | sansoy eMION a onrou | sommder | sozonon | soumnadss | ouosunyon | somnads | sornunjos anno | onuaunow| sonarursou sq | soraunsow | sorenunou so) | ozuarurtou | sojanutsous | sojeanutsou so, | mursosip ouog | pp mriong | 2p worsiorsg | sop ap | a peprsoiag |p poptoqa | 20) 2p ‘ap uorszag | 9p sedi worn2 TRASTORNOS DEL HABLA todas sus aintenciones motoras». Toda ello le permite poder actnar regulan- dla y controlanda Ia perfecta realizacién del «pattern» motar previsto En ottos niveles més periféricos existen también circuitos que pueden claborar correcciones locales de aspectos parciales del acto motriz. Todo este «sistema de control» difiere de los elementos encargados de la elabora- cidn del patrén motriz y, ala vez, de los elementos encargados de realizarla, Su fallo da lugar a una incoordinacién o ataxia en. sentido estricto. Este tipo de ataxia provoca un fallo de las sinergias motoras (asinergia), tun fallo de la magnitud de la contraccién muscular (dismetria) y un fallo en el tiempo, es decir, del momento adecuado en el que debe producirse cada accion muscular’(diadococinesia). La mcoordinacion o ataxia de los musculos fonatorios da como resulta do un lenguaye lento, con interrupciones silabicas, disprosodico, explosivo y a veces confuso y pastoso, que recibe el nombre de palabra escandida, ¥) Ataxia por interferencia en ef acto motriz. Las hipertonias per- manentes dificultan la correcta realizacidn de un acto motriz. Pero son las distonias y los movimientos anormales los que, al interferic la realizaci Uc unr muvinniento, impiden ta produccién coutdinada We un ate invisiz, Aparcce una ataxia por la confluencia de estas actividades anormales con la realizacién del «pattern motor. Aqui pues, no falla la informacién ni el trabajo coordinador de las estructuras de control: Denny Brown (1956) sonsidora que toda la motrisidad invaluntaria ve halla organizada Aanivelessubcorticales, ¢ incluso corticales, bajo dos signos de actividades: las explo- ratorias, positivas, magnéticas 0 de aproximacidn. y las evitativas, nepativas 0 de apartamiento, Normalmente existtia, gracias & una tltima integracion cortical, un ‘equilibrio entre ambas actividades que no interferiria el acto motriz voluntario. ‘Una lesion cortical o subcortical romperia este equilibrio, dando un predominio ge unau otra actividad 0 bien provocando Un wdlesequlliorio allernamte entre ai boas. Segtin el nivel y el tipo de trastorno se produeirian lo distintos tipos de distonias y movimiento: anormales, Esta suigetiva teoria careve de confirmacién ¥ no es sufi- Ciente para explicar las variados trastornos de la patolgia extrapiramidal. No obs- tance, en algunos casos ¢s posible evidenciar actividades motrices andmalas que su- sieren ser interpretadas bajo la luz de las teorias de Denny-Brown, Las actividades exploratorias serian los movimientos de succion y la protrusion dd lengua, Las actividades evitativas serian la extension de la cabeza, 1a abertura de ls bova y la retrocesiGn de lengua, Unas y otias actividades, cuando se dan mani- fiestamente, dificultan la realizacién del lenguaje. El conovimiento de esta significa ign nos permitiré evtar los estimulos que las provacan €) Dispraxias y apraxias En el capitulo primero ya apuntbamos una definicién de apraxia que le distinguia del trastorno propiamente disartrico. La apraxia consiste en un trastorno de la motricidad, que no se refiere ya a un fallo de la realizacién dol acto matriz ni a Ia persistencia de eequemas matrices andmalas, sina a tun fallo de I propia organizacién del acto motriz. No se realiza porque el enfermo no es capaz de organizarlo, a pesar de que «puede hacerlo, por la indemnidad de los elementos que deben ejecutar la accién», y a pesar de «aque sabe lo que quiere hacer». No ¢s. pues, un fallo de comprensién ni un fallo de accién,DISARTRIAS 2B Barraquer-Bordas (1968) describe asi las variedades de apraxia diferenciadas por jerea, Hecaen y Angelergues (1960) La goraxia sensoriocinética. aue se manifiesta en un suieto que conoce la finalidad de Ta accion y que puede deseribir su desarrollo. Se trataria de una altera- cion de la sintesis sensoriomotriz con desautomatizacidn del gesto, sin pérdida del fesquema de representacion del acto. La apractopnosia somatospina, caracvericada por una devorgunieacion de 1c: del eucrpo con el espacio, implicando un desorden en cl desarrollo cx ppacial del acto, miontrar que la soncoriomotricidad re conserva, 3) La apraxia de formulacidn simbdlica. ligada a una desorganizacién general de la actividad simbolica y categorial, con alteracion del proceso de abstraccién que frecuentemente va unida a trastornos de la formulacion verbal. La apraxia es resultado del Tracaso de una actividad neuroldgica superior que labora la corteza cerebral. Hay que rehuir, como deciamos en este mismo capitulo, fe vende luealizadore de las Tusiciones Superiores del sistema snervivse. Oudy y Rienhold (1984) afirman contundentemente: No hay modelos, ni imagenes, ni «ho Iminculas» en la corteza cerebral. El resultada de la estimulacién, can electrodas, de la corteza cerebral nunca produce movimientos como los observados en el elerc. cio humano diario. La estimulacién de la corteza a veces es capaz de provocar Tonemas, pero no de producir palabras. Penfield y Roberts (1962) afirman: Si el en- Jermo no intenta hablar, ninguna palabra es evocada por el estimulo del area de Bro ‘ca; solo se observa algun movimiento de degluciin...,» el paro elécirico en el drea de Broca provoca los mismos tipos de ateracién de lenguaje que en las regiones pa rietalee » temporales. ‘Se comprencle que en wna actividad nerviosa superiae coma la upraxian inter: vienen diferentes resiones corticales. encarsadas de los «modos de planificar la acti Vidad nerviosa» (Lashley, 1950). Ei mismo autor cree que ya no puede sostenerse ue gran niimero de neuronas encefélicas actian como receptores de recuerdos 0 de ‘Patterns de actuacion motriz, sino que esta accion es resultado de un vasto sistema reverberunue en ef que todas las células se excitun v se inhiben activamente El trastorno praxico es siempre bilateral. Si la apraxia es motora, el enfer- mo realiza movimientos inadecuados para el acto motriz que pretende reali zar. Si la apraxia es primordialmente ideatoria se omiten partes de la accidn o bien se realizan en una sucesidn errénea. Klein y Mayer-Gros (1960) lalla man parapraxia cuando el enfermo realiza un movimiento correcto en st mismo, pero que no tiene relacion con la orden que se la ha dado. Por ejem- plo, el paciente saca la lengua cuando se le pide que cierre los parpados. La dispraxia orolinguofacial da lugar a una dificultad 0 imposibilidad de realizar un conjunto de actividades articulatorias, gestuales y mimicas voluntarias. Klein y Mayer-Gros (1960) sugieren la siguiente lista de actos Ue difici realizaciOn por el apraxico, que e utilizable semivlogicamente como ficha exploratoria wSilbar, sacar los labios hacia delante; movimientos expresivos como reir y gritar, guifar los ojos, cerrar un ojo scparadamente; gesto de olfatcar, mirar con cefo, hinchar las mejillas. Sacar Ia lengua, movimientos laterales dlc la misma, tocar con la punta de este rgano el paladar, abrir y verrar la boca, movimientos laterales de menton, rechinar los dientes, earraspear, in- clinar y extender la cabeza, toser...» ‘Cuando la apraxia es la responsable de la alteracién del lenguaje, va acompafada de estas manifestaciones ce apraxia hucofacial. Fl enferma no24 “TRASTORNOS DEL HABLA, puede o le ¢s dificil organizar los fonemas o las palabras. No obstante, el auto mois functivo espontdney lo sealiza mejor que cuando le sugerimos detalladamentc la colocacién de la lengua, de los labios, cte. Esta dispari- dad hace patente su imposibilidad para organizar el esquema motriz que da como fruto el fonema. Sabe lo que quiere hacer, periféricamente puede ha cerlo, pero no logra organizar el «pattern» motriz fonético. Los trastornos del longuaje oeasionados por la apraxia orolinguofas constituyen una disfuncién que habria que situarla como eslabén entre los trastornos propiamente matrices de la disartria y los de la afasia. Corres- ponden a una patagenia que, siendo esencialmente matriz, hace referencia una actividad superior del sistema nervioso que abarca desde la organiza- cidin sensoriomotri7 hasta la propia actividad simblica 3. ‘Trastornos de la maduracién psicomotriz Los nifios cuya lesidn cerebral ocurre en la vida intrauterina, en el nacimien- too bien en la primer intancia, presentan, ademas de las perturbaciones secundarias a la localizacion de’sus lesiones, un retraso detencion de la Maduracién del lenguaje. Nos referiremos exclusivamente a los retrasos «motrices», pues los problemas que se derivan de una agnosia auditiva 0 tos retrasos simples del lenguaje son ampliamente tratados en el tomo V1 Las dislalias, por otro lado, sun objeto de estudio en fa terexra parte de este Sorprende que en el momento del nacimiento la motilidad laringea po- sea un nivel funcional muy elaborado, contrastando con la funcionalidad primitiva de la bucofarings y la respiracién. La capacidad funcional de la laringe se manifiesta en el lanto del recién nacido. Es obligado resaltar el significado del chillido del recién nacido como primer acto fonatorio y como inicio de una actividad fonética que seguira un proceso evolutivo has- ta aleanzar el lenguaje adulto. La adquisicién de las praxias fonéticas est4 intimamente ligada con toda la actividad oral del nifio. Coma dice René A. Spit7 (1960), el mayor incremento de la comunicacién semdntica humana se desarrolla en una es- trecha conexién anaclitica con la oralidad. Existe una relacién evidente en- tre las primeras funciones de succidn y desiucién y las primeras experiencias fonéticas. La vuxtanosicién de las diferentes actividades de la extremidad orofaringea merece ser tomada en consideracion, pues auin hay mucho que ‘aprender entre las correlaciones eventuales de las diversas funciones (P. De- bray, 1968). La escuela estomatoldgica de la Salpétriere ha resaltado la importancia del paralelismo que hay entre deglucion y fonacién. Ha com: probado, por ejemplo, que para la articulacién de las consonantes linguo- palatales anteriores /s/ /¢/\/4/ el apoyo anterior es superponible al de la deglucin del adulto. La propia succidn es un entreno motriz que tacihta la produccion de los primeros fonemas (/ba Basen, PA Pay t@ t@.ue/, etc.) por dar lugar al ejercicio repetido de los musculos inferiores de lengua. La postura en que esta colocado el nino tambien tiene valor dese cadenante y favorecedor. En decubito supino, 1a lengua se va hacia atrasDISARTRIAS. 2s facilitando los sonidos guturales (/ga g sorg, 1948) “A medida que cl nifo va madurando producs un mayor numero de fo- nemas. Al desarrollo fonético sigue una sueesién evolutiva: vocales, semi- vocales, guturales, bilabiales, dentales, labiodentales y continuas. Irwin y Chen (1974) consideran que a los once meses ya posee todos los fonemas del adulto y muchos mas que luego eliminari, El llanto es el primera y tnico sonide emitide por el ser humano al na- cer. Pronto se ve camplementado por una amplia gama sonora: werunidos, hostezos, estornudas, suspiros, eructos, tases, chillidos de placer, ruidos y sonidos guturales o garrulos, etc.» (Hurlock, 1966). Los laleos, como todos los primeros sonidos. son de cardcter explosivo y se deben a movimientos casuales del mecanismo vocal. No son aprendidos ni se producen por un de- seo deliberado. Simplemente se producen acompaftando la actividad corpo- ral, 0 bien son expresién espontanea de sus necesidades, o bien un camino de expresin de sus tensiones. Estas primeras explosiones sonoras adquieren un significado lidico que se pone de manifiesto plenamente en la fase del laleo. No obstante, la pri- ‘mera comunicacion del nifio no es sonora, sino gestuai. Es mas, sus gestos, {que van primero acompafiados de sonidos, pronto se dan aislados para ha- cerse comprender solo mimicamente. Este lenguaje gestual persiste cuando ya dice sus primeras palabras hasta la adquisicion de un vocabulario lo sufi- ‘lentemente amplio para hacerse entender. ‘Si blen es clerto que et nino se encuentra inmerso en un mundo sonora, hasta el octavo mies no aleanza el nivel de organizacién de sus guosias audi- tivas que le permitird la comparacién y la jén, Apareve el estadio palifémico, en que el nifo realiza la repetici6n o iteracién de fonemas. Y ‘a partir de este momento, gracias a un aprendizaje continuado, podré orga- hiear aus clementoa motrices en laa praxiaa fonéticaa tiles para el lenguaje. La actividad sonora es, pues, en un principio espontanea, después adquiere un significado liidico, luego adquiere un contenido afectivo, para tener fi nalmente un valor lingiifstico comunicativo. Este iltimo caradcter no lo adquiere hasta el término del periodo senso- mator Bl inicia de lae funeianes de simbalizacién (a funcianes eemitiens) permite la creacién del lenguaje. La funciin semiética (Piaget-Inhelder, 1969) hace posible que los conjuntos de fonemas adquieran el valor de un «significante» diferenciado que representa un «significado» especifico. Asi, la primera comunicacién, que era primordialmente gestual, se ve sustituida paulatinamente por este eran medio de comunicar nuestros pensamientos. sentimientos y emociones que es el habla. En el nifto que sufre una «lesién» encefalica en su vida intrauterina 0 en el parto las alteraciones funcionales se hacen evidentes desde el primer momento. Todas las actividades orofaringeas estn alteradas. Su llanto es distinto tanto en cantidad como en cualidad. Con frecuencia adquiere la forma de un quejido débil que persiste durante meses. Otras veces adquiere la calidad sonora de un chillido desagradable. En otras puede presentar el llanto «espasmodico» con interrupciones por el espasmo, dando lugar a cri sis clanoticas sin valor, pero que provocan la angustia de sus padres. ka ka.s., gitt.../, ete.) (Oline-26 ‘TRASTORNOS DFL HABLA Hirschberg y Szende (1982) ha estudiado profundamente, en el anélisis copectrografico, el grito del resign nacido y Mega a conclusiones diagnéeti ‘eas. Es superfluo sefialar la gran importancia que tiene la posibilidad de ha- cer diagndsticos neurolégicos precoces por medio del grto. La pérdida del reflejo de succidn en los primeros dias de la vida es muy frecuente. Generalmente reaparece dentro de las tres primeras semanas. Si reaparece can el patrén neanatal, Ia alimentacién pmede segniree sin prahle- mas. Pero en no pocos casos el «pattern» mottiz es distinto, adquiriendo Ja forma del llamado reflejo de succién «fetal». La lengua, en lugar de per- manecer baja, realzando el arrastre, se adelanta en cada movimiento succio- nador de labios. Muchos foniatras atribuyen a esta protrusién fantil Ia causa de posteriores dislaias. Las alteraciones afectan con frecuencia a la propia deglucién. Se rompe la sinergia motora que obliga al alimento a-seguir el camino esofagico. El nifo se atraganta a veces con crisis de asfixia, convirtiendo el acto alimenti- cio en una funcidn angustiante para la madre y el nifio. Por otra parte, el impacto que produce el conocimiento (consciente 0 no) de las anomalias del pequeno engendra en la madre un deseo de sobre- proteccion (unido 0 no a un rechazo). Una de sus manifestaciones es prose- uir alimentando al nino de una manera y con un ritmo muy primitivos. No se respeta el ritmo alimenticio del nif facilitindole el vomito 0 provocd dole una lucha eontia el alitienty. Eluiny uy aprene a beber ai se inci cen la variedad alimenticia de gustos y consistencia, los alimentos pastosos, los alimentos a trocitos, etc. Las dificultades que s¢ presentan frente a cual quiera de estos actos alimenticios «més adultos» aumentan la angusti materna impidigndole proseguir con nuevas experiencias. Las actividades motrices orofaringeas persisten enoadenadas en patrones elementales de ali mentacién. El nifio se ve privado de un aprendizaje que le es mas necesario ‘cuanto mayor sea su trastorno motriz ‘Como se ve, las experiencias orales del nifio son distintas a las del nor- imal, Tanto la calidad psicoldgica como la gndsica de su oralidad es signi cativamente diferente Fl wejercician de la musenlatura orofaringea se cit- cunscribe a actos muy elementales y, motrizmente, poco elaborados. Se comprende, pues. que la propia actividad fonatoria, independientemente de los trastornos motores concretos que la dificultan, no realice el proceso ma- durativo normal. Esto comporta alcanzar el periodo palifémico con el baga- ie fonético andmalo, por lo aue todo el proceso imitativo se ve dificultado por la falta de las praxias fonéticas elementales. Si se complica el problema con otros trastornos como hipoacusia, gnosias auditivas, debilidad mental, etc., la magnitud del problema adquiere una complejidad fisiopatolégica evidente. ara valorar el papel que, dentro de los trastornos del habla de un nifio encetalopatico adquiere el «rétraso psicomotriz», tenemos que hacer un es- tudio detaliado de todas sus etapas madurativas. Asi podremos «situar» al nino en el momento madurativo que ha alcanzado, percatandonos del ma- yor o menor bagaje praxico que ha podido adquirir. tual con deglucién in-DISARTRIAS 27 4, Sindromes clisicos Los modos de «enfermar» la motricidad de origen central pueden dividirse en tres apartados: 1.° Sindrome piramidal: a) Déficit motor voluntario. b) Debilitacién © pérdida de los reflejos cutdneos. ¢) Sincinesias. d) Exageracién de los re- flajos clinicos par percusién. e) Aumenta de los reflejos naciaceptivoflexo- res y signa de Babinski. f) Hipertonia espastica. e) Atrofia por desuso. 2. Sindromes extrapiramidales: 1” Sindrome hiperténico-hipercinético: a) rigidez: b) temblor: c) hipo- cinesia: d) bradicinesia. ¥ e) paresia global. IL Sindrome hivoténico-hinercinético: a) movimientos coreicos: b) di sartria; ¢) hipotonia, y d) hipercinesia III Sindrome disténico-hipercinético: a) movimientos atetdsicos; b) distonias; c) hipercinesia y d) actitudes posturales anémalas. 3.°__Sindrome cerebeloso: a) Ataxia con dismetria, asinergia y adiado- cocinesia; b) desequilibrio; c) hipotonia; d) palabra escandida; e) nistag- ‘mus, y f) abarognosia, Vv. ENFERMEDADES QUE CURSAN CON DISARTRIA. En este apartado vamos a deseribir sucintamente aquellas enfermedades que cursan con disartria © que presentan sccuclas que alteran cl acto fonatorio. Como la patologia neurolégica es muy compleja, rehuimos hacer una exposicién exhaustiva, que por otra parte pueden encontrarse en los trata dos de neurologia. En las enfermedades del sistema nervioso central la disartria no se manifiesta como trastorno tinieo, sino que generalmente va unida a otras alteraciones de la esfera del lenguaje. Nos limitaremos aqui a sefalar tas anomalias del acto motriz, indicando séla de pasada los trastornos conzo- mitantes, por ser éstos estudiados con detalle en el tomo VIT Tampaco nos vamos a extender en Ia clinica general neuroldgica. Pro- curaremos dar una visién global del cuadro clinico, pero circunscribiéndo- nos a los problemas del habla.28 TRASTORNOS DEI HABLA A) ENFERMEDADES DEL SISTEMA PERIFERICO 1. Miopatias Argan, — J nas pas ta force ce pouvoir parler (Molize, Le malade imoginaire, Met Mf, Scene 1X.) EI misculo se puede ver afectado por una enfermedad esencialmente mio- patica, o bien sufrir las consecuencias de una lesién nerviosa. La atrofia miopitioa curca clinicamente, exceptaen lng estadins finales, cin pérdida del reflejo de traccidn. Por el contrario, en la atrofia neurdgena por pardlisis periférica, la pérdida de refleios es constante. Esta distincién esencial nos permitird. con otras caracteristicas, realizar el primer diagndstico diferen- cial de las miopatias. Pocas veces una disartria miopatica serd susceptible de una reeducacion fonidtrica. No obstante, es necesario conocer la existencia de estos cuadros clinicos para poder establecer un diagndstico diferencial. Ademés el estudio de los problemas fonéticos de las miopatias nos permite profundizar mas en el conocimiento de los mecanismos del habla Transcribimos a continuacién una clasificacién muy completa de las entermedades que pueden atectar a los musculos, elaboradas por Dowben (1961). Enfermedades intrinsecas del misculo Distrofias musculares 1) Distrofia muscular pseudohipertr6fica (distrofia de Duchenne). 2) Distrofia facioescapulohumeral (Landouzy-Déjerine). 3) Distrofia de extremidades (tipo Erb si comienza por hombro v bra- 20; tipo Leyden-Moebius si comienza por muslo y pelvis). 4) Distrofia progresiva oftalmoplejica (sindrome de Kiloh-Nevin). 5) Distrofia mioténica (enfermedad de Steinert). Enfermedades inflamatorias 1) Miositis supurativa aguda (gangrena gaseosa). 2) Miositis parasitaria (triquinosis, cisticercosis, equinocosis, enfer- medad de Chagas) 3) Dermatomiositis 4) Polimivsitis y fibromivsitis crouica. 5) Miositis granulomatosa (sarcoidosis, tuberculosis) 6) Neuromiastenia cpidémica (enfermedad de Islandia, enfermedad de Borholm).DISARTRIAS 29 Enfermedades periddicas Miastemia gravis, Pardlisis periddica familiar. Adinamia epis6dica hereditaria (enfermedad de Gamstrop).. Mioglobinuria paroxistica (enfermedad de Meyer-Petz). Turmores tet musculo Traumatismos del miscuto » 2) Hemorragia. Miositis osificante traumét Otras enfermedades musculares » » 3) 4) 5) Hipotonia muscular henigna Enfermedad de MeArdle Almacenamiento de glucégeno. Enfermedad de Haff. Miotonia congénita (Thomsen) Hipertrofia musculorwm vera Degeneracién de Zenker. Miositis osificante progresiva idiopatica Atrofia por inactividad. Enfermedad cardiaca Trastornos del desarrollo Afectacion det miiscuio en otras enfermedades Aurofia » 2) 3) neuromuscular Poliomielitis. Auofia muscular progicsiva (atvofia de Aran-Duchenne). Atrofia muscular infantil (enfermedad de Werdnig-Hoffmann). Atrofia muscular perineal (enfermedad de Charcot Marie Tooth). Esclerosis lateral amiotréfica. Siringomielia. Degeneracién combinada Denervacian traumatica Téranos, difteria Artrogriposis. Polineuropatias veriféricas Trastornos endocrinos ¥ metabolicos » 2 3) Miopatia tiroidea Paramiotonia del hipotiroidismo. Hipotonia del hipogonadismo,30 ‘TRASTORNOS DEL HABLA 4) Insuficiencia adrenal 3) Enfermedad de Cushing, 6) Hiperparatiroidismo. 3) Hiperinsulinisino. 8) Hiperpotasemi potasemia. 9) Distrofia de la caquexia ¢ inanicién. Enfermedades inflamatorias generalizadas 1) Artritis reumatoide. 2) Esclerodermia. 3) Lupus eritematoso diseminado, 4) Amilaidosis primaria Alteraciones circulatorias 1) Trombosis v emboli 2) Tromboangeitis obliterans. 3) Contractura de Volkmann, Nos limitaremos a describir las que, aparte de ser las mas frecuentes, pre- sentan un sindrome fonético detinido. a) Miastenia pero ety ten ftigado, que hasta el habler ‘me va faltando. “Arapiles, XXL) Llamada también miastenia grave pseudoparalitica, myastenia gravis 0 en- Jermedad de Erb-Goldflam. Se trata de wn cuadro clinica que constituye hina enfermedad bien dafinida, pera que puede precentarse como tin sindra- me ocasionado 0 concomitante con otras enfermedades, como sugirieron Bonduelle y Bouygues (1955). Su forma de aparicién es lenta ¢ insidiosa, Se inicia alrededor de los 20 afios, pero puede presentarse en la adolescencia o en la infancia (Rarraquer y Ponces, 1955). Fxiste un predaminia por el sexo femenino, Aparece el sindrome miasténico afectando la musculatura ocular ex- trinseca, el elevador del pairpado, los miisculos masticadores v los de la de- slucién ¥ las extremidades superiores. La lengua casi nunca se afecta, pero siel velo del paladar. El tiempo necesario para que el musculo recupere su contractibilidad es muy largo. En este proceso no se producen paralisis en sentido estricto, sino pérdidas temporales de potencia muscular. No se pre- sentan atrofia muscular ni reacciones de degeneracién. Los reflejos estén conservados y aun exaltados, pero luego presentan también un agotamien- to. La sensibilidad esta conservada, Este cansancio progresivo se manifiesta también en un 6% de los casos al nablar; el entermo se tatiga pronto y su voz se vuelve un susurro. La ar-DISARTRIAS. 31 Liculacidn es cada vee undo dificil, arrastrad y cou timbre fuertemente masa por la fatiga del velo palatino. Tlochowski (1963) llama la atencién por el Trechw obser vay pur él muchas veees de que la rinolalia abietta e> ef print sintoma de miastenia grave. Lo mismo afirman Pantazopoulos y Yannatos (1964). Brouninger (1968) deseribe un easo cuyo primer sintoma fue un sig- matismo. La repeticién de la misma silaba acelera la presentacién del can sancio. También se observa que la /s/ y la /k/ provocan un agotamiento ae rapido. El repose vocal, la prostigmina y sl mestinén posibilitan de nue vo la correcta fonacién. La paresia del velo palatino puede ocasionar regur- gitaciones. Maxwell y Locke (1969) afirman que las alteraciones de Ia vor de los miasténicos son muy frecuentes y que ademas de la rinolalia abierta se observa diplofonia, afonia intermitente y voz aspirada. Es caracteristico en estos enfermos la ptosis del narnado superior: los objetos se les caen de las manos v desciende el labio inferior, lo que les da un cierto aire petulante. La mimica facial esté disminuida. En casos avanza- dos puede haber sialorrea, La miastenia se distingue de la fonastenia en que en ésta se presentan sintomas fobicos y psicolégicos que faltan en aquélla. En la enfermedad de Addison hay pigmentacidn cuténea, hipotensién arterial, reduccidn del so- dio y cloro plasmaticos y un aumento de la azotemia. En la paralisis la- bioglosotaringea no se presenta el agotamiento diario. En algun caso puede atectarse la musculatura lisa. Walander (1959) hia visto en un caso el desplazamiento oblicuo de la laringe de unos 30° y una paresia del musculo tiroaritenoideo interno de ambos lados, La giotis tenia forma oval. Con prostigmina la imagen laringea se hizo normal, Baldan y Battaglia (1961) encuentran movimiento lentus de poca aiuplitud en el velo del paladar durante la fonacion. En el electrodiagndstico se encuentra un tétanos mas rapido y persisten- tc y una excitabilidad mas protongada cuando 5¢ exsitan los masculos con una corriente farddica de baja frecuencia (reaccidn miasténica de Jolly) La cronaxia del misculo esté aumentada y la del nervio es normal Existe una reaccién de agotamiento al esfuerzo. La electromiografia mues- tra un bloqueo neuromuscular en sobrepolarizacién, con valores muy bajos del orden de los 200 mierovoltios y aun menores en el orbicular de los par- pados. Ta placa motora tiene una sensibilidad disminuida a la acetileolina y no se despolariza. L.os agentes inhibidores de la colinesterasa, eserina, prostig- mina y pyridostigmina (Barraquer y Ponces, 1955) tienen una accién favo- rable sobre la fatiga miasténica. El curare. que inhibe la placa motriz. tiene tuna accidn desfavorable y peligrosa. La enfermedad ha sido atribuida a un bloqueo a nivel de la unién neu- romuscular. Este bloqueo podria ser provocado bien por un producto anor- mal de la acetilcolina o de la colina, o bien debido a una alteracion de la placa motora que originara «respuestas anormales a sustancias normales». Coers (1968) describe anomalias evidentes en las placas motoras de los mias- ténicos. Se ha atribuido también al timo (y primordialmente al timoma) el papel de segregar sustancias curarizantes que serian las responsables del proceso. Las timectomias realizadas no se han visto seguidas de una tnifor- midad de resultados, Pero la mejora observada en algunos casos sugiere creer2 ‘TRASTORNOS DEL HABLA que debe tener algun papel etloldgico 0 por lo menos que es posible la exis tencia de casos con esta etivlogi Simpson (1964) cree que la timectomia seria Gtil de los cinco afios de evolucidn de la enfermedad y en mujeres sin timoma con menos de 30 afios. Se ha prupucsto tambien vom lerapia quirdrgica la dencrvacién del scno carotideo. La traqucotomia con vigilancia respiratoria 0 bien con respira~ ccién mecéinica puede resolver una situacién de crisis respiratoria que com prometa la vida del paciente. El tratamiento medicamentoso sigue fundamentado en la prostigmina. La pyridostigmina (Mectinon) poree efecto: menos intensos, pero de mayor duracién y menos efectas secundarios. Estin indicadas también el anheno- rium (Nysuran, Mytelase), la espirolactona (Aldactone-A), Ia paratidina y cl Nivaline. b) Distrofia muscular progresiva, No puedo hablar. Me fultn tas fucreas y haste bs vos (Wietor Alfie, Nerope, HL, 2.) Llamada también Enfermedad de Erb o distrofia muscular idiopdtica. Se trata de una enfermedad hereditaria de cardcter recesivo. A pesar de que al- gunos autores afirman que sdlo se da en el sexo masculino, han sido descri- tos casos de mujeres afectadas. Nosotros hemos tenido la oportunidad de estudiar a dos chicas atectadas de esta enfermedad. Una es hija unica y la otra pertenece a una familia de seis hermanos, de los cuales tres, ella y dos mas, se hallaban afectados de la enfermedad de Erb. ‘De comienzo lento y solapado, aparece en la infancia 0 la adolescencia © por lo menos antes de los 30 anos. Al principto pasa tnadvertida, manifes- tdndose generalmente por fatiga y dificultad en levantarse del suelo, por kt afectavidn tanto de los erectores del tronco como de los misculos pelvianos. Los misculos que se afectan son los del tronco y cintura escapular y ha, y poster ivimente toxlos los musculos proximales de las extremidladks. Esta debilidad va progresando hasta convertirse en parélisis motora. Al lado de los miiseulos paralizados se encuentra el contraste de musculos hi pertréficos, o mejor seudohipertrficos, earacterizados por la consistencia pastosa del cuerpo muscular engrosado. A pesar de la hipertrofia, el miiscu- lo esta también debilitado. Los misculos pueden presentar contracturas. Los reflejos estan dismi- nuidas. En general los miisculos hipertréficas son los gemelos de la pierna, el triceps braquial y la musculatura del antebraza, La marcha es tipica, con la cabeza hacia atrés, aumento de la lordosis lumbar. ahdomen prominente y lanzamiento de la éxtremidad aue da el pa- so. La maniobra aue utiliza para levantarse del suelo es también muy tipica: se mantiene el tronco en flexién mientras sus manos van trepando por sus piernas. Progresivamente aumenta la lordosis, aparecen las escépulas ala~ das, se afecta la cara con la pardlisis de los orbiculares de los parpados y de ios labios, y ultimamente las mejillas y la frente, Con menios frecuencia se afectan los musculos faringeos y masticado- res. El enfermo presenta pronto una disartria, que se inicia por los fonemas labiales y con imposibilidad para silbar. vlDISARTRIAS 33 Cuando se afectan los miisculos peribucales, Ios labios penden flaccidos y protrusionan, al mismo tiempo que los ojos no se cierran, dando al enfer- ‘mo un aspecto peculiar («cara de tapir»). La musculatura de Ia faringe, Viaftagina, lengua y laringe no suele afectarse. Hernandez y Berruecos (1967) presentan dos gemelos univitelinos con distiofia muscular progresi- va, sordera, crisis convulsivas y ausencia de lenguaje. Hemos visto un caso de sordomudez complicada con la distrofia muscular progresiva ronéstico depende del tipo clinico. Si se trata de un cuadro de afec- tacién precoz, el enfermo muere en plena juventud por dificultades respira torias 0 por anomalias cardiacas. En los casos de comienzo tardio puede lle ar a la veje2. El tratamiento es poco eficaz, estando indicados los anabolizantes, las vitaminas F, R, y la coenzima A, Ia glicacola, el dcida adenosinteifosféri- co, el UTP y el adenneromo. La audicién acostumbra a estar normal (Allen, 1974). En cambio Lam- precht y cols. (1986) encuentran un 60 % de sorderas de percepcién en la forma fascioescapulohumeral de la distrofia muscular. El cardcter hereditario congénito de esta enfermedad aparece claro en la comunicacion de Cancel (1983). Expone el caso de dos hermanas: Una de ellas tiene 18 hijos vivos, de los cuales 11 sufren de distrofia muscular. La otra hermana tiene 17 hijos, 10 de los cuales tienen esta enfermedad. La edad de presentacién oscila entre los tres y seis aftos de edad, alguno de ellos con retardo mental, intensa rinolalia, disfagia y malposicion dentaria, ©) Miotonia amiotréfica Mendoca, ~ Mira qué flacoestov. Toca. ;Yo que emia ‘nies un brazo tan reco? (Enrique Larrea, Santa Maria del Buen ‘Aire, 1.3), Llamada también miotonia atréfica o distrofia mioténica, Enfermedad de Curschmann-Steinert, Hoffman, en 1896, deseribié un caso de miotonia asociada a una atrofia muscular. Steinert en 1909 la diferencié de la enfer medad de Thomsen La miotonfa amiotréfica es una enfermedad poco corriente. Acostum- bra a ser de presentacién familiar y hereditaria. Nosotros hemos visto a cuatro hermanos, dos primos y dos hermanas (Perel, 1958) Rattistini y Paganoni (1959) creen que existen lesiones en las centros hi- patalAmiens Comienza después de los veinte aios y se caracteriza por la falta de rela jacion muscular después de una contraceién. Esta particularidad se presenta perfectamente en los dedos de la mano, Haciendo cerrar fuertemente el pu- Ro, no pueden extender la mano hasta pasado un buen momento. (Miotonia congénita de Thomsen.) Los refleios tendinosos son normales. ‘A ello se afladen perturbaciones tréficas musculares y vasomotoras cu- tuineas, formacién de cataratas, signos de deficiencia endocrina y algin ras- 20 psicdtico. Se presentan también trastornos de articulacién. Les cuesta empezar a hablar o iniciar la fonacién, en ocasiones se quedan con la boca abierta yM “TRASTORNOS DEL HABLA no pueden cerrarla. Por ello cuando se les pregunta algo tardan un espacio de tiempo en contestar. Las demas personas no las entienden bien cuando hhablan y tienen que repetir hasta 10 y 12 veces la misma frase para que les comprendan. Coexiste una ligera insuficiencia velopalatina con salida de aire nasal y acumulacién de saliva en los senos piriformes que demuestra una paresia de los constrictores de la Faringe. ‘A medida que va hablando, la articulacién de los fonemas pierde clari- dad y precisién, legando, después de un rato, a ser dificil comprender lo que dicen. En otros enfermos se observa una paresia de aduecién quedando una hendidura glética a la fonacién. Con el ensordecimiento no se presenta nj el aumenta de intensidad ni de tono. ‘También existe una pereza ce movilidad en los mrisculos faciales, lo que daa la cara una inmovilidad que llama Ia atencién y al mismo tiempo un aspecto atontado, «cara de hacha» 0 «facies miopdticas». Las atrofias son simétricas y afectan preferentemente la cara, los musculos masticadores y las manos. Estando echados no pueden elevar la cabeza. No hav dolor ni fibrilacién. La sensibilidad esta conservada. La ondulacién de los pliegues vocales, observada por estroboscopia, €s correcta, Triadu (1959) en un estudio electromiografico observa (en los misculos flexores de los dedos) unas descargas de alta frecuencia, llamadas «averse» de 30 a 80 c./s. y de poca amplitud. En este enfermo, ademas de afonia, se presentaba como molestia principal la distagia. Son enfermos que mueren antes de los 55 aitos. Como tratamiento se recomienda vitamina E, norandrostenolona (Du- rabolin, 1 inyeccién de 25 mg. cada semana), escopolamina y quinina (0,5 1g. tres veces al diay d) Artrogriposis Es ésta una enfermedad raro, bien estudiada desde el punto fonistrico por Soriano y Ruiz (1976). Fue descrita en 1861, sospechsndose un origen here ditario. La atrofia muscular se produce hacia los cuatro meses de vida om brionaria; las extremidades son delgadas y débiles, desprovistas de los relie- vves musculares normales. La rigidez articular es consecuencia de esta atrofia ¥y se manifiesta en las cuatro extremidades, que quedan fijadas en posturas andmalas en extensién o en flexidn. Fstos autores encuentran vor bitonal, hipertonia, ineoordinacién nenmofonadora, alteraciones de_intensidad y extensién. En cuanto al habla, hay perturbaciones en la articulacion, en l ritmo y melodia. ©) Enfermedad de Werdni- Hoffmann Es una variedad de la atrofia muscular progresiva, que se manifiesta ya en la primera infancia. Los nifios afectos estan flaccidos, aténicos, inmoviles y muestran falta de desarrollo muscular. Pueden hallarse afectados los ni- leos de los pares craneales, en especial el del hipogloso.DISARTRIAS 35 2. Enfermedades de las nervias periféricas Las palabras. l principio claras. confundianse luego, resomando de mado que no estaba seguro de haberas oido. (F. Kafka, Le metamorfosis:) a) Polineuritis Consiste en la afectacién de multiples troncos nerviosos siguiendo una dis- tribucién y caracteristicas determinadas. Puede ser causada por agentes t6xi- £05 (alcohol, arsénico, plomo, mercurio, dxido de carbono, sulfamidas, etc.), por agentes infecciosos (iepra, difteria, gripe, tifus, brucelosis, etc.) © por virus neurotropos. Los trastornos metabdlicos pueden ser cauisa de polineuritis, como, por ejemplo, la diabetes, la porfiria, el embarazo, la ca- uexia cancerosa, etc. Las carencias graves de algunas vitaminas pueden dar lugar a esta enfermedad; la mas conocida de entre ellas es la avitaminosis B,, que da lugar a la entermedad conocida con el nombre de beriberi. Se caracteriza por ser de atectacion simetrica y atectar las partes dista- les de los miembros. Su cuadro viene constituido por la confluencia de un sindrome motor y un sindrome sensitivo periférico de los troncos afectados La afectacion de los nervios craneales es mas rara que el resto de los nervios petiféricos, La polineuritis craneal puede manifestarse como loculizacién Tinie, v acumpanandy un cuadiv gencralizady v bien siendv la afectacio iiltima de una afectacién progresiva. Los nervios craneales que se afectan son generalmente el motor ocular externo, el motor ocular comiin, el trigé- ino, el facial, el neumogastrico y el hipogloso.. No se debe olvidar que, al hacer un diagnéstico de polineuritis, simple mente individualizamos ind cituacién sindromica » que es preciso eiforcarse ‘al méximo para conocer su condicionamiento etiopatogenético (Barraquer, 1968). La polineuritis craneal debe diferenciarse de las multineuritis, gene- ralmente unilaterales, por problemas de espacio en los agujeras craneales 1). ‘Tratamiento causal. — Depende de la causa productora del cuadro polineuritico. No siempre es posible realizar un tratamiento destinado a elt- minar combatir directamente el morbo causal. En tales casos solamente nos sera posible realizar un tratamiento inespecifico y, pasado el momento agudo, si se trata de un proceso infeccioso, proceder ala reeducaciOn de las Tunciones afectadas. 1) Tratamieuty general. — Couuin a todo tipy de potineutitis inde- pendientemente de la causa. Consiste en primer lugar en vitaminoterapia, principalmente con vitaminas B,, By, By, A y C. Cuando los troncos ner= ‘viosos estén afectados por un proceso inflamatorio cs itil Ia corticoterapia, los salicilatos, las pirazolonas, etc. La coenzima A tiene un efecto tépico glo bal. En casos conerctos esta indicada la clectroterapia de los misculos facia les. En la polineuritis craneal puede en algiin caso practicarse la iontoforesis xyédica o salicilica utilizando la técnica de Bourguignon6 ‘TRASTORNOS DEL HABLA b) Paralisisaistadas de los nervios craneales Las pardlisis de los nervios craneales pueden producirse por afectacién de Jos troncos nerviosos o bien por lesiones de sus micleos. Las lesiones nuclea- res se producen en enfermedades que afectan distintas zonas del tronco en- cefalico o bien en enfermedades generalizadas del sistema nervioso central {as causas capaces de provocar una disfuncin de los nervios craneales por afectacién del tronco nervioso, o bien de su niicleo motor, pueden ser de tipo tOxico, infeccioso, traumatico, compresiones por problemas de espacio (tumores, hemorragias, tracturas, etc.), heredodegeneraciones, etc. Vamos a comentar aqui, simplemente, las caracteristicas clinicas propias de la afec- tacion de algunos de ellos. 1° Pardlisis del trigémino Se produce por una lesién que afecta la rama inferior 0 nervio del maxilar inferior, 0 bien a los dos nicleos motores situados en la parte posterior de la calota protuberancial. Cuando la lesién asienta en la rama inferior se acompaiia de anesteria de la regign mentoniana, de la moja rior, del suelo de la cavidad bueal y de la parte media y anter de la lengua correspondiente. La lesién motriz se caracteriza por una paréli- sis de los misculos de la masticacidn. FI misculo pterigoidea esta también paralizado. Sila pardlisis es bilateral, la boca permanece abierta, con impo- sibilidad de elevar el maxilar inferior. Puede suceder que en el momento agudo aparezca una contractura de los miisculos maseteros y temporales, provocando un cierre espasmédico de la boca: esto da lugar a una gran difi- cultad para abrirla e incluso a veces una imposibilidad casi absoluta. Esta situacion, que se denomina trismo, es parecida a la que ocurre en el tétanos, Esta afectada la articulaci6n de los fonemas bilabiales y las vocales anteriores. 2.9 Parélisis facial Hasta donde se to permitia su rstro toreide, sons, (A. Husley, Punto-Conieupunto, 35.) Cuando se lesiona periféricamente el nervio facial se afectan los misculos de la frente, de los parpados y de la mitad inferior de la cara. La pardlisis del orbicular de los parpados da lugar a una imposibilidad para cerrarlo. Si intentamos hacerlo, el globo ocular se dirige hacia arriba, fenémeno co- nocido con el nombre de signo de Charles Bell. La palabra se altera notablemente durante los dias que siguen a la ins- tauracion de la pardlisis facial. Los fonemas oclusivos labiales /p/, /b/, /mn/, /1/ son dificiles de emitir. Hay escape de saliva por la comisura labial, EI paciente no puede soplar, chupar ni silbar. La asimetria de la cara’se hace mas evidente cuando el enfermo rie (wease capitulo V, apartado 11, F).DISARTRIAS. 9 thn ge y: eer a Fig. 1.—Labiograma de a pardliss facial izquierda en /pa/. Obsérves a asimetria del ortcio ‘ral, la atrofia de la mitad izquierda de ambos labios y su fata de prsion oclusiva 3.° Pardiisis del vagospinat Las lesiones del vagospinal, en el tronco nervioso, dan lugar a fendmenos velo-palato-laringeos, asi como a trastornos respiratorios que modifican la intensidad y ritmos de os sonidos. La pardlisis del velo del paladar se caracteriza por la pérdida de aire por las fosas nasales durante la elocucion. La voz adquiere un timbre nasal. Las vocales en ver de ser puras tienen un timbre rinolalico. Las consonantes, sobre todo las explosivas, son deformadas; la /p/ suena como /m/, la /d/ como /n/. No insistiremos aqui, pues estas anni fFestaviunes sum las de la rinvlalia abierta, estudiada en el Capituly de las dis- Talias La parslisis unilateral congénita del velo produce un retraso del lengua- je. Hemos visto ninos confundidos por esta causa con sordomudos, afiisicos congénitos o retrasados mentales. Cuando se hace emit la vocal /a/ se ob va cémo el velo del paladar se decvia de la linea hacia arriba y hacia el lado sano. En reposo hay una atrofia de la mitad correspondiente del velo, asi como una marcada asimetria. La dvula queda en contacto con la amig- dala del lado sano. La pardlisis de la laringe provoea las perturbaciones clisicas de la disfo- nia, con var ranea hitonal, a a veces afonia total con Fatiga a la emisidn del sonido por escape de aire. Sus manifestaciones y sintamas sera estudia- dos detenidamente en el capitulo V. 1, del tomo IX, de los traumatismos del nervio recurrente, asi como las parilisis de la laringe asociadas a otras paralisis de los nervios craneales. 49° Punutisis det hipuglose La lesion del hipogioso produce una paralisis con flaccidez, atrotia y trunci- ‘miento en la mitad de la lengua, acompanada de paresia del musculo or- Dicular de os labios. En as lesiones unilaterales, pasados los primeros dias, no se aprecian trastornos ni de deglucién ni de expresion fonética. Al sacar Ja lengua se desvfa, gracias & la accion del musculo genlogloso de! lado sano, hacia ef lado enfermu (ign de Gowers). La paralisis bilateral provoca, por el contrario, perturbaciones impor~ tantes de la palabra. Se observa imposibilidad para articular la /V/ y la /s/ y algunas veces también los fonemas /k/, /g/ y /1/. Brock compara el tras® ‘TRASTORNOS DEL HABLA tomo del habla de estos enfermos a como si tuvieran una palaa caliente deutio de la buva. Para Froueut y Feycux estas perturbacivuey pueden compensarse por suplencias bastante complejas, La mecénica alimentaria también se altcra al tencr que realizarse sin el coneurso de la lengua. Hemos visto el easo de una nifta de 10 afos de edad que empieza a ha blar hacia los tres aos. El resto del devarrollo es normal. La inteligencia, el scanner, los aminosicidos en orina y la EEG son normales. La masticacién y la deglucién fueron muy dificultosas, habiendo mejorado con el tiempo. Fl examen descubre una pardlisis de lengua y la de los misculos verticales de las ojos: ©) Fotiomiettis anterior agua Esta enfermedad, conocida simplemente con el nombre de poliomielitis, pa- ralisis infantil 0 enfermedad de Heine-Medin, se caracteriza por ser produ- cida por un conjunto de virus neurotropos que tienen un especial predomi- nio de fijacién por las neuronas motoras del asta anterior medular. Fue una entermedad muy trecuente hasta hace pocos afios, cuando, gracias a la apa- ricidn de distintos tipos de vacunas y de las campafias de prevenciGn organi- zadas en todos los paises, se ha conseguido su casi total erradicacion ‘Generalmente su aparicién es aguda, inicidndose por un cuadro febril que e etiquetado de faringitis o bien de tin proceso intestinal. En otros ca- ous las paralisiy you el primer simon, Existe uma forma citnica, la paralisis ascendente de Landiy, en que las patalisis van ascendiendo, provocando tuna afectacién bulbar. La encefalitis poliomielitica es poco frecuente. La poliomiclitis bulbar constituye tan sélo un 4¥% del total de los ‘cuadros poliomieliticos. Cuando se presenta, la gravedad del cuadro obliga ‘a adoptar toda una serie de medidas cn todo zemejantes a las provocadas por Ia afectacién bulbar aguda por otras causa Nos vamos a referir exclusivamente a este tipo de localizacién Laringe Las manifestaciones laringeas de la enfermedad son variadas. En el pri- mer periodo de la enfermedad la voz va progresivamente disminuyendo de intensidad. No existe en realidad una verdadera disfonia, salvo la transito- ria provocada por un momentineo estancamiento de secreciones que resba- Jan dentro de la laringe. Esta hipofonia progresa hasta llegar a la voz cuchi- eheada, y si Ia enfermedad se extiende, y como ultima etapa, se llega la afonia. En general la observaci6n laringoscdpica suele mostrar una laringe nor- mal anatomica y fisiologicamente. La aduccidn y la abduccion de las cuer- das estan conservadas. En los ninos colocados en el pulmon de acero aparece una congestion Jaringea difusa con insuficiente tension y aduccién, acompanada de una li- ‘sera ronquera; todo ello se interpreta como una laringopatia a frigore debi- do al intenso enftiainiento corporal provocado por el pulmotor. Ouay ve= ces, sobre todo en niftos de corta edad, la disfonia puede atribuirse al llanto y al grito prolongades, en ot1os casos al estancamienty de las sectecionesDISARTRIAS 39 faringeas 0 a las maniobras para su extraccién o para ayudar a la alimenta- cién, Bosna (1957) indica que cuando el paciente empieza otra vez a hablar se observa que el tono es mas grave ¢ irregular y con gran trémolo. La pardlisis de la rama motora del trigémino produce un impedimento cen los movimientos mandibulares; ademas se acostumbra aftadir la contrac- tura de los miizeulos masticadores. Generalmente va acompafiada de parali sis de los misculos de la faringe, de la laringe y de los miisculos intrinsecos de la lengua En la convalecencia es posible que la respiracién no sea tan intensa co- ma para permitir la fonacién: entances el enferma habla sneurranda ayn- dandose con muecas y ademanes. Algunos quedan con la traqueotomia; en- tonces para hablar ocluyen la cdnula. En otros una intensa lordosis hace que la base de la lengua y el hioides contacten con la columna vertebral cervical, con el consiguiente impedimento para la fonacidn. Este estado es producido de la manera siguiente: la lesién virica afecta al segmento espinal cervical del C, al C, y se produce una pardlisis de los misculos metaméricos infra- tiroideos. Resulta con ello que el hueso hioides y con él la laringe son estira- dos hacia arriba y atras por los musculos suprahioides y estilohioideos, con lo que se produce un angulo agudo submaxilar, conocido por el nombre de ssigno del éngulo. Este signo no es un buen prondstico respecto al futuro in- mediato del enfermo, porque indica la destruccién de las astas anteriores de los primeros segmentos cervicales y éstos estén muy cerca de los niicleos del hipogloso, dorsal del vago y del nervio ambiguo, El conocimiento de este signo facilita tomar las medidas oportunas (traqueotomia y pulmén de acero). A 9 8 A B Fig. 2.—A) Cuello normal. B) Signo dngulo. Si existe una hipotonfa de los miisculos suprahioideos y una contractura del esternohioidco y del cstemnotiroidco, la farings s¢ alarga cn todos sus didmetros. Este aumento de volumen del tubo de resonancia modifica el tono de voz, como hace notar Kelemen (1967). Durante el habla, la faringe puede ain aumentar su capacidad, ‘Cuando hay un gran desplazamienta entre Ia lengua-hioides y Ia larin- ge, acostumbra a haber una paresia de los misculos constrictores de la fa- ringe. En ocasiones puede observarse el signo de la cortina de Vernet. Al articular un fonema o deglutir, la pared posterior de la faringe se desplaza toda en blogue, horizontalmente hacia el lado sano. Concomitantemente40 ‘TRASTORNOS DEL HABLA ‘con esta expansién de la faringe se produce retencién de saliva y de alimnen- tus, Ello se manifiesta por ruido de burbujas al hablar muy muaitifiesty para el médico, pero que parece pasar inadvertido para el enfermo. La situacién no mejora aunque cl enfermo haga movimientos de deglucién. La insuficiencia respiratoria es la resultante de la pardlisis de los mascu- los intercostales y del diafragma. Se observa un aumento de la frecuencia rovpiratoria, pulvo y tensién sanguinea, por retencién de anhidrido carbéni co, y se acompana de inquietud y ansiedad. El paciente al hablar se inte- rrumpe frecuentisimamente por la imperiosa necesidad de respirar; las alas de la nariz se dilatan en la inspiracién y los misculos respiratorios acceso rios, esternacleidamastoiden, trapecio y pectorales entran en. actividad, casa de na hallarse paralizadns: el pragrese de la pardlisis pede eonacerse ‘midiendo su capacidad vital mediante un espirémetro. Cuando ésta descien- de por debajo de la mitad de su valor normal es probable que necesite pron- to la respiracién artificial. in espirémetro puede medirse asi: Se observa hasta qué niimero puede contar con una sola inspiracion. Normalmente se lleza hasta el nimero 50. Si el enfermo no puede pasar de 15 0 20 necesita la respiracion artificial. Terapéutica fonidtrica ‘Cuando el paciente ha sido estabilizado médicamente y los movimien- tos adecuados no han reaparecido, se debe empezar la reeducacién. Muchas veces se puede obtener que el paciente logre cerrar el estinter nasofaringeo, pero aun es incapaz de hacer este movimiento durante el ha- bla. Semel recomienda el chewing method, pero éste mejora mas la palabra que la deglucién. En algunos enfermos se produce una serle de movimlentos compensa- dores para producir los fonemas, Axil labio inferior y Tos incisivos superio- res sustituyen algunos fonemas linguopalatales y el golpe de glotis sirve para la /k/ y la /e/. Por ello, si el movimiento articulatorio corrccto ¢s imposible para la pa rélisis total de los misculos interesados, cl logopedista buscaré de producir~ lo semejantemente por movimientos vicariantes, En la paralisis del velo se emplearé el masaje del mismo para que se pro- duzean nduseas, que elevan el velo. También hemos empleado con éxito las corrientes farddicas en el paladar blando. El paciente sometide al pulmén artificial y traqueotomia no puede ha- blar; esto le produce una gran angustia por la incapacidad de expresarse, no puede pedir ayuda para sus necesidades y no puede responder al interro- zatorio del médico 0 enfermeras. Para evitar este mutismo, Carat (1963) construye una céinula traqueal en cuya parte superior va unida paralelamen- teaun tubo gue se abre hacia la subelotis. Cuando el enfermo quiere hablar se inyecta por este tubito aire a la velocidad de tres litros por minuto y a una presion de 20 a 30 cm. de agua. Con ello el enfermo puede volver a hablar. Hay que esperar tres 0 cuatro dias después de la traqueotomia para em- plearla, para que empiece la cicatrizacién y evitar el enfisema subcutdneo.DISARTRIAS ae a | ae Fig. 3.Céinula de Carrat para posbilitar el habla al enfermo con poliomielis B) ENPERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 0 te he dd igi evident que imp poder hablar? Bertoldino y Cacaseno.) 1. Pardlisis cerebral infantil (PCI) n la denominacién de parslisis cerebral infantil se agrupa una serie de \dromes encefalopiticor distintor, congregador bajo wn criterio, movido:2 ‘TRASTORNOS DFT. HABLA por una actitud rehabilitadora, més que por una motivacién clinica. Ello hhace precieo, principalmente on nuestra: latitudes, que delimitomos cl tér ‘min, cuya definicién nominal podria inducir a error, ya que sélo pretende englobar a un grupo de encefalopatias infantiles que presentan un trastorno motor mas 0 menos grave, pera con escasa afectacidn intelectual. Esto hace {que sea totalmente improcedente identificarla con el coneepto de encefalo- pratin, brain-damage syndrome, hrain-injured. ete .y que se caiga en el error de confundir a los paraliticos cerebrales con los niftos oligofrénicos. Estas dlistinciones tienen hoy en dia una trascendencia paramédica, ya que el mo- vimiento social en favor del ninio minusvalido ha creado el término de «sub- normal» con el que a veces se masifica a grupos, clinica y terapéuticamente, distintos. Segtin los datos proporcionados por varios autores, esta parilisis se presenta con las siguientes proporciones: ‘Asher y Schonell (1950), en Birmingham, 1% escolares. Ingram (1955), en Edimburgo, 2% escolares. Herlitz y Redin (1955), en Suecia, 2,1% entre 2a 11 afios. Woods (1956), en Bristol, 1,9% después de 5 afios. Coben (0957), en Birmingham, 1,5% entre 5 y 13 afos. Andersen (1957), en Norue- £8, 1,9M% nacidos vivos. Pirie (1957), en Londres, 1,8% entre 5'y 14 anos. Cruiskshank y Raus (1955), 5,9% entre nacidos ‘vivos. Wishik (1956), en USA, 1,3 a 3% entre poblacion total, Nilsonne (1952), Suecia, nacen 2 cada 100.000 habitantes. Pheips, USA, nacen 7 cau 100.000 hnabitantes. Nielson, Suecia, 1 pur 100,000 liabitatites. Keddie, 1,3 pur 1.000 (de eveviares de 3 @ 15 altos). Holoran, 1,6 por 1.000 (de escolares entre 5 y 15 afos). Shenec- tady calcula 5,9 por cada mil nacidos. ‘Segin Phelps existen 200.000 en EE. UU., pero Perlstcin calcula 300.000. En un informe de la United Cerebral Palsy Association (1962) estima «en 550,000 los pacientes en Estados Unidos, y en el Estado de Nueva York dde cada 1,000 nacimientos hay 6 con paralisis cerebral. Las caractersticas principales de los paraliticos cerebrales las resume Ponces (1963) en tres apartados: 1.° Que la etialogia responsable del sindrome nenraldgica no sea eve- Itiva 2.° Que la lesién se fragile en un momento en que el sistema nervioso esté en plena maduracién, tanto anatémica como funcionalmente. 3.° Que los trastornos sean primordial y esencialmente motrices. es decir, con una cierta indemnidad intelectual, Esta tltima indicacidn es importante. Aunaue Stope cree que el 75% de los paraliticos cerebrales sufren un retardo mental, éste no forma parte del cuadro clinico en todos los casos, y cuando hablamos de paraliticos cere- brales tendremos que referirnos a aquellos nifios que tienen una inteligencia dentro de lo normal y que forman parte de lo que llamamos ““paraliticos cerebrales recuperables” Se calcula que en 1980 habia en Espaita unos 750.000 nios con parall- sis cerebral. ‘Stope (1965) opina que la incidencia de la PC es de dos ninos por cada mil nacimientos, Tuuter! (1967) encuentra el 2% de los nacidos con PC en Finlandia.DISARTRIAS a a) Defini Ponces, Barraquer, Corominas y Torras (1966) definen la paralisis cerebral ‘infantil como «la secuela de una afeccion encefallea, que se caracteriza pri- mordialmente por un trastorno persistente, pero no invariable, del tono, la postura y el movimiento, que aparece en la primera infancia y que no slo ces directamente secundario a esta lesidn no evolutiva del encéfalo, sino debi do también a la influencia que dicha lesibn ejerce en la maduracién neurolé- lca. Y aftaden, siguiendo lo acordado en septicmbre de 1936 en ol wLittle Club» de Oxford por la mayoria de especialistas curopeos: «La persisten: de un tipo infantil de control motor, como puede verse en niftos deficientes mentales, no se considera pardlisis cerebral.» En francés se llama uinfirme moteur cerebrale», IMC; en inglés «Cere- bal palsy, CP: en aleman w2erabrale Kinderlahmungs. También se conoce coma enfermedad de Tittle b) Etiologia Mes. Linton encountered and conquered the worst ‘Shock of whar was denominated a brain fever. (Emily Bromé, Withering Heights, 12.) {as causas responsables de ta paralisis cerebral son multiples. De las distin- las estadisticas elaboradas por Ponces, Corominas y Torras en el Centro Pilow de Purdlisis Cerebral ue Barcelona se deduce que la etlologia mas frecuente ey la anusia, principalimente durante et part. La siguen con fre- ccuencia la ictericia del recién nacido y la hemorsagia intracraneal, Owas causas, hasta en numero de 18, pueden hallarse como responsables de Ia PCI, Quoremos sehalar la proporeidn clevada de PC que s¢ observa en ni- fies hipermaduros, quc esté a la par con la que 3¢ aprecia entre los prematuros, Tanto McDonald (1963) como Alberman (1963) encuentran muy fre- cuente la falta de peso al nacer Para Anderson v col. (1967) la hipocalcemia en la primera semana de vida es causa frecuente de PC ©) Anatomopatologia Desde el punto de vista anatomopatologico las lesiones son muy variadas. En general se apreciar: lesiones ditusas, afectando a uno o ambos hemisfe- Fos, ocastonaday por la anoxia histica, por microtrombosis 0 por hemorra- ias locales. Con mucha Irecuencia to existe correlacién entre el cuadro clinico ¥ las lesiones macrascopicas, De ahi que la neumoencefalografia ¥ la artertogratia tienen en estos casos poco valor diagndstico y prondstico, ay microlesiones dilusas ¥ lay alteraciones bioquimicas adquteren mayor Importaneta, come responsables en alto grado del cuadro clinico. En 14 mavor parte de los casos las lesiones se fraguan en el embarazo, en ef parto 0 en e! periodo posnatal, Solo un numero escaso, que oscila en, las diStintas estadhisticas entre el 6 vel 10%, son de etiologia posterior. De alu la mnportancia del comocinniento de lay mtanifestaciones elinicas de la pa- Falisis cerebral intantil en las distuntas edades del nino, primordialmente usnitw del periods posnatal » los primeros seis meses,“4 TRASTORNOS DEL HABLA Ponces y Koldan (1917) no observan diferencias en el lenguaje, sezun la lesion cerebral esté en el hemisferio derecho o en el izquierdo, en 90% de ninos con paralisis cerebral. 4) Clinica y diagndsticn El diagnéstico precoz permite poder instaurar también una terapéutica re habiltadora precoz, con los beneficiosos resultados que hoy dia pueden ob- El diagndstico precor es muchas veces dificil. Los grandes trastornos funcionales que aparecen en el nif cle un ao o mina son evidenciahlee en el lactante. La exnloracién clisica del adulto.no nos sirve para poder ‘mostrarnos una alteracién neuroldgica en aquel. Es preciso conocer cul es su semiologia, es decir, la evolucién del funcionamiento del sistema nervio- so desde el nacimiento en adelante, para poder apreciar precozmente una situacidn anatomofuncional patolégica Seaiin Ponces (1964), el diazndstico precoz no viene determinado en ge- neral por un sistema caracteristico, sino por un grupo de actitudes, compor- tamiento y respuestas del mio, es decir, por un conjunto de datos que nos suministra la exploracion del funcionalismo del sistema nervioso tal como se manifiesta en esta edad. Indicamos algunos datos clave que nos permitan Sospechar precozmente la existencia de una lesion encetalica, 1." Existe todo un grupo de antecedentes del embarazo, de parto, etcétera, que nos exigiran una exploracidn minuciosa del nino: por ejemplo, hemorragias repeudas durante el embarazo, presencia de anomalias de implantacion 9 de corddn, nifios hipermaduros, prematuros, partos proton- taulus, auestesia protuugaua eu el pasto, uistovias wou sufi intent Fetal, via htosis del reign nacido, enfermedad hemolitica incluso correctamente trata- da, ste 2." Presencia de euadro clinico agudo en el recién nacido: hemorragia intracraneal (sea subdural, subaracnoidea, intraventricular © parenquima- tora), que en general vs pone de manifiesto por cianosts, convulsiones, eta do de shock, anomalias en la actividad refleja dl recién nacide (en la hema- fragia subdural es reciente ohservar un reflejo de Maro, opist6tonos & mayen del sol poniente, en un nifo ietérica, ete 3." Pérdida de peso en los prematuros. Se aprecian en los nifos pre- smaturos con mayor frecuencia intensas perdidas de peso durante los prime- ros dias. 4°" Las exploraciones neurolégicas repetidas nos permitiran reafir- ‘marnos en la sospecha de una lesion. Podemos decir que los signos més ca- racteristicos son: ausencia del reflejo de succidn, alteracion del reflejo de Moro, presencia del reflejo t6nico asimétrico, ausencia del reflejo de los Puntos cardinales, ausencia de reaccion de soporte, ausencia de «grasping», alteraciones en el reflejo de defensa y en el de la eXtension cruzada, presen” cia de la reaccion de «ojos de mufeca Japonesa>,etc., acompanados de ac- Uuludes posturales alteradas (aumento del tono flexor, opistotonos, postura rota), alteraciones del tono muscular del lactante y gritos raros. 11a sospecha de alteracion neurologic en et periodo posnatal debe indu- cir, tanto al pedlatra como al internista, & remiuir el nino-problema a ees tio de neurolozia infantil para la vonfiemacion diggndsticaDISARTRIAS 4s A partir del primer mes los signos de soypecha se hacen mas patentes, Se pone de manifiesto el retraso de la evolucién motriz. Por ejemplo: el nino de un mes, colocado en decubito prono, levanta la cabecita. A los dos meses, colocado verticalmente, sostiene la cabeza y a los 3-4 meses la sostic- rne en cualquier postura. Coldcado en decibito prono, no solo entonces levanta la cabeza, sino que lo hace también con la paste superior del tronco, apoysindove en sus codos, ete. A los tres meses cl nio jueza con sus manos, observandolas, entrelazindoias, etc., e nicia la prension. La ausencia 0 retraso en estas etapas evolutivas nos hace prejuzgar la existencia de una le- sion cerebral. Se vera confirmada o no por la exploracién, si apreciamos la existencia del tipo de motilidad refleja del recien nacido, actitudes postura: Tes anviinales, anvialiay del Hv, ete. Si Cun este Luar ubservainus que el psiquismo del nino va evolucionando de manera normal, apareciendo, precozmente la sonrisa a la madre, con toda probabilidad podremos air mar que nos hallamos ante un cuadro de pardlisis cerebral A medida que el nino va ereciendo, el cuadro elinico se hace mas flore ciente. A partir del primer ano se aprecia una doble sintomatologia: una que ace referencia a la falta de estructuracion motriz normal (el nino no aguan: cabeza, no se mantiene sentado, no realiza la prension, ete.) y otra, cuadro clinico determinado por la lesion, sintomas eypasticos, distonias, ‘movimientos atetosicos, ete. Ponces y Barraquer (1966) exponen con detalle la evolucion clinica del paralitico cerebral durante el primer afo en la mono: gratia dirigida por este atime. La proporcion en importancia de los sintomas wvarenciales» correspon es al reiraso de la evolucién motriz normal y los trasiornos neuro- musculares en relacion directa con la lesion, es distinta segun los cuadros linieos. Los datos estadisticos del Centro Piloto Arcangel San Gabriel, de Barcelona, permiten afirmar: 1° Enel hemipléjico in anuil las etapas ue ka evoluciOn mouriz se suce- den con poco retraso, y dentro del segundo ano o, a lo sumo, del tercero consigue la bipedestation y la marcha En el parapléjico infantil la evolucion se realiza con cierto retraso cen las primeras etapas para detenerse al aleanzar, en gener sentado, 3." En el tetraplejico el retraso se realize en lo temporal desde la pri mera etapa: la conguista de la estitica de la cabeza. Un 900% de los casos terminan el primer aho de su vida sin haberla aleancado. 4° Dentro de la tetraplejia tambien esta evolucion es distinta segiin su cuadro elinico: asi, por ejemplo, en el ataxico el retraso es disereto en lo que se refiere a aleanzar la estauica de la cabeza, se hace mayor cuando debe aleanzar la postura de sentado, para ser mais acusado el retraso del mo- mento en que aleanza la bipedestacion, Por el contrario, tanto ef distonico como el espastico preventan ya un importante retraso en aparecer el control de cabeza Los trastornoy neuromusculares que puede presentar un paralitivo cere: brat son multiples. Hace anos, ¢ incluso actualmente et cl dialog meuico corriente, se clasifica a los paraliticos verebrales en distOnicos, espasticos. atetésicos, ataicos, eic., en atencion & su sintomatologia predominante, dejando un grupo, en general el mas numeroso, con el nombre de mixto, en46, TRASTORNOS NFL HARI A el’que la complejidad clinica no evidencia un predominio. No obstante, la ‘escuela de Barcelona prefiere la deceripcién clinica a englobarlos en los mol des rigidos de un esquema. Ponces y Rarraquer (1962) desarralian, en la monografia antes citada, na clasificacidn fisiopatoldgica de sintomas que ya habia sida descrita por Ponces. En cada paralitico cerebral infantil puede apreciarse un conjunto, de estos sintomas en una proporcién y una intensidad peculiares: 1,° Aumentos de tono. En el paralitico cerebral pueden observarse primordialmente, segiin Tardieu (1951), cuatro tipos de hipertonias: la es- péstica, la rigidez, la tensidn en el sentido de Phelps y la retraccién, La cuar- ta no es una hipertonia. Se trata de la fibrosis de los elementos conjuntivos del musculo, lo que condiciona una disminucién de su extensibilidad. Tanto aparece en un paralitico cerebral como en una pardlisis periférica, en una artrosis, en un postraumatico, ete, Los tres tipos de contractura propiamente neurolégica se distinguen cli- nicamente por multiples caracteristicas: a) La espasticidad presenta, en general, una distribucion que atecta a ‘musculos Hlexores o extensores; ala movilizacion pasiva brusca pone de ma- nifiesto la exageracion del reflejo de traccidn, con la caracteristica de que al cesar el movimiento persiste la respuesta, etc. b) Lat rigidez afecta tanto # agonistas como a antagonistay; « la ano lizacién pasiva brusca, lat respuesta cesa al havetlo el movimiento, etc ©) La ensidn ey un Lipo de contiaciura extiapiraunidal de catacteres muy variables. A veces puede semejar una contractura espastica, otras veces tuna rigidez, pero varia cn el transcurso de la exploracién, primordialmente con los cambios de postura. Tiene Ia caracteristica de que cuando el nifto estd tranguilo y se le balancea, cede global o segmentariamente. Las variaciones de postura influyen en la contractura. La rigides que menos influye, Ia espasticidad se influye mucho mas y la tensién sufre grandes variaciones; a veces pasa de hipotonia a hipertonia con las variacio- nes pasturales, También Ia tensidn varia mucho con las sittaciones emacio- rales del nifo. 2° Hipatanine Som me ss camo sinaeidn glahal No. obstante, si lo son en cuanto a grupos musculares determinados. Muchas veces, cuando se relaja una tension. existe una hipotonia de base. 3° Distonias. Casi un 50% de paraliticos cerebrales presentan dis tonias. Pueden adquirir distintas formas, como en espasmos de torsion, es- asmos segmentarios, espasmos globales en flexién 0 extension, et 4." Discinesias. Pocas veces el paralitico cerebral presenta como sin- toma exclusivo movimientos atetésicos en el sentido chnico atetdsico. Es frecuente el ir acompafados de distonias y movimientos coreicos. 5.° Trastornos posturales. Los trastornos que pueden observarse son multiples. Un conocido especialista europeo de parsilisis cerebral, al preguntarle cudles eran los trastornos posturales mas frecuentes, respondio: todos. Y es que, en realidad, puede apreciarse una amplia gama. Desde el Lorticolis distonico hasta todo tipo de anomalias posturales del pie. 6° Paresias y pardlisis. Es frecuente, tanto en ninos con sintomatoto- gia primordialmente distonica como espastica, apreciar paresias 0 verdade- Ta paralisls (alta de movimiento voluntario) de distinios keupos tusculares, ta ne FrectentDISARTRIAS a7 $$$ Fig. —Dihajo de un hombre hecha porn nina de 14 alos con paris cerebral. Expresa «lmovimiento yuna buena organizacién. La distin fuerza con que esti dibuiados los braz0s ¥'las piernas muestran sus propos transtornos(segin Mas ¥ Corominas) we i NN con pardliss cerebral. Fig. $—Dibujo muy elemental y pobre en detalles de un nite de 13 ao EEgpresa las relaciones entre lo intern y lo externo¢, incluso, el intercambio entre ambos. La estrella puede signtiear la guia que el necesita del mundo exterior. El entass estd puesto en su mundo interior fgtin Mas y Coreminas.48 TRASTORNOS DEL HABLA ® h OY Dibuio de un hombre trazado por u las dificulades motrices, ha consepuido plasm 0 dstnico de 12 anos de edad. pesar de Figuea humana (segun Mas $ Corominas, 7.—Dibjo de una clase hecho por una wina de 11 anos de edad con pasdliis cerebral ‘ebildad motriz(segin Mas y Corominas)DISARTRIAS 49 7° Trastornos de la coordinacién. 1.08 que presenta el paralitico ce- rebral son en su mayor parte de origen extrapiramidal. 1a ataxia cerebelosa se ve con menor frecuencia 8° Patrones anormales. También con frecuencia se observa la persis- tencia de patterns anormales de movimiento o persistencia de reacciones normales en el recién nacido, pero que no se han intesrado, Los factores que normalmente concurren en la aparicién del lenguaje son de orden intelectual. afectivo. motor v sensoperceptivo. Por consiguien- te, los retrasos 0 trastorios del lenguaje pueden ser debidos a cualquiera de estos aspectos. En el paralitico cerebral los trastornos provienen de los tres lltimos factores, primordialmente del tercero, es decir, de los trastornos ‘motores. En general, casi un 80"% presenta problemas respiratorios, trastor- nos motores laringeos, de la cavidad bucal y situaciones posturales y moto- ras anormales de cabeza, tronco, etc. En los ninos de paralisis cerebral la maduracion afectiva se encuentra siempre muy dificultada, Su situacton motriz, el retraso de su evolucidn, hace que persista la fase de dependencia, de simbiosis con su madre. Su ex- periencia sensorial y motriz es muy reducida, su conocimiento es visioaudi- tivo y a través de las sensaciones tactiles que pasivamente recibe. No puede hacer la experiencia de modificar él, con su influencia fisica, el mundo exte- rior, el mundo citcundante, y, alguiias veces, sélo de modo indirecto y muy incompleto. Persiste en él la simbiosis madie e hijo, lo que volabora a tetra sar el comienzo del funcionamiento psiquico diferenciado. Desde el punto de vista sensorial es frecucnte la obsei vavign de hipua cusias (Percll6 1966) 0 trastornos oculares cn un 45%, segiin Nogucr. El aparato locomotor sufre las consecuencias de las anormales presi: nes que recibe, al presentar el nifio una anormal distribucién del tono, al no aparecer la marcha, ete. Primordialmente los trastomnos osteoarticulares ton del tipo de las deformidades, luxaciones (por ejemplo, la de cadera, de clinica parecida a la luxacién congénita) y heterometrias que generalmente se abservan en los hemipléjicas Un tanta por eiento reducida presenta crisis epilépticas de los tipos mas variadas, y en proporcién menor se observan trastornos metabélico- endocrinas ‘A pesar de los dibujos presentados por Corominas. investigaciones de Abercrombie y Tyson inclinan a pensar que el nifio con PC no tiene dis- torsién de la imagen corporal. Hay que seflalar que, pese al aspecto del niito, éste puede poseer una intelizencia normal y a veces superior. Debemos tener muy en cuenta este estado; bien es verdad que, seguin Serigo (1977), entre los paraliticos cer brales se presentan tambien retrasos mentales. Asi, de 36.998 casos de oligo- frénicos con 1Q menor de 50, 6.835 eran paraliticos cerebrales, es decir, ef 18,5%‘TRASTORNOS DEL HABLA Hablando mucho entre dientes hard mil visajes. (etesiastes, 13,19.) LY Audicion Fl descubrimiento de la hipoacusia en los paraliticos cerebrales es relativa- mente reciente. Evans y Polari (1950) encuentran sordera en 5 casos entre 16 quernicte- ros, Crabtree v Gerard (1950) describe 16 casos de auernictero con sordera de percepcidn, en 14 de los cuales era debida a la enfermedad hemol del recién nacido. En todos los niftos la pérdida se localizaba en los tonos agudos. No obstante, el grado de sordera no estaba relacionado con la seve- ridad de los signos neurolégicos ni con la inteligencia del nifio. Como el nifio conserva una relativa buena audicidn para los tonos graves, los padres creen que el nifio oye bien. ‘Asher (1952) encuentra sordera en 22 de 24 nifios con historia de quer- nictero o ictericta grave neonatal y en 4 de otros 18 nifios atetdsicos. Duns- don (1952) observa sordera de mas de 10 dB. en el 85% de los casos y perdi- das de mas de 20 dis. en mas del 1U% de 10s casos. La proporcion tue mayor en ninos atetosicos. Fisch (1955) prueba la audicion de 89 ninos: el 20% te- nian sordera grave; el 14% tenfan dificultades en la audicion del lenguaje. Este mismo autor, dos afioy mds tarde, examina a un grupo de 427 enfermos de pardlisis cerebral internados, es decir, enfermos que parecian reeupera- Dies, y eu una cuaita parte de ellos apievia suidera en mayor v nieuur iad, ‘Woods (1965), entre 301 casos de paraliticos cerebrales, encuentra 20 sordos, la mayoria entre atetdsicos. Cree que en algtin caso se trata de una agnosia auditiva. ‘A estos nifios es muy dificil practicarles una audiometria, y més ain a los que presentan retraso mental. Ewing obtiene excelenter resultados en la ensefianza de estos enfermos utilizando la pratesis acustica en todos ellos McHugh (1961) afirma que estos nifias poseen poca atencién auditiva y que una pérdida insignificante en decibelios en la audiometria tonal repre- senta mucha mas sordera que en un nifo sin lesién cerebral. Fste autor en- euentra que la mitad de los nifios con lesidn cerebral presenta hipoacnsia Rutherford (1945), Hardy (1953) y Fisch (1955) indican tambien que la frecuencia de sordera 0 hipoacusia en los paraliticos cerebrales es considera- blemente mayor que en nifios normales.. Torok y Perlstein (1962) estudian a 518 enfermos de pardlisis cerebral. Un tercio de ellos presenta lesiones vestibulares y el 14% trastornos auditivos. La sordera ocurre en todas las formas de pardlisis cerebral (ataxia, atetoi des, espasticos, mixtos) 0 etiologias (ictericia neonatorum, anoxia, hemo- rragia intracraneal, etc.) Las distunciones vestibulares y las cocleares pueden presentarse juntas, pero se observan tambien aisladas. Vara Citrinovitz y cols. (1996) las mpoacustas son poco trecuentes: et 189% de los casos. En 137 casos de paralisis cerebral, Adler y Chaco (1962) encuentran 11 con sordera, 8 de los cuales eran totalmente sordos. SegiinDISARTRIAS. ‘I Cooper (1950) son hipuaciisicos el 10%, y segiin Denhoff (1960) el 40%. Pura Palmer cl 26% de los ninos con sintoma de rigidez tienen acusada pk ida auditiva, Perellé (1966) encuentra un 22% de hipoactisicos en un estudio de SO nitos paraliticos cercbrales recuperables. Parece que las hipoacusias son mas frecuentes en los atetésicos por quernictero, Capdevila (1968) encuentra la siguiente proporcién de hipoa- i A Jbral on un grupo de 65 nifios Tetraplejias N.* casos Hipoacusias % Disténicos 20 6 30 Espasticos 13 1 7 Atetdsicos "7 5 29 Tripléjicos “Ataxicos 9 2 2 spasticos I = Parapleyicos Hemipléjicos 1 50 La deteccién y la valoracién de una hipoacusia en un nifio no cs, la ma- yoria de las veces, una tarca facil. Desde todos los puntos de vista ca muy importante detectar precozmente cualquier alteracién de la audicién dentro del primer aito de la vida. El diagnéstico precoz nos permitira poder realizar toda una estimulacién auditiva que, a la vez que nos permita conseguir algu- nas veces una mejoria de la audicién como tal, evite la estructuracién de una agnosia auditiva y las caonsecuienciae que provoca en Ia organizacién del lenguaje. La experiencia nos pone de manifiesto que una ausencia de respuesta auditiva en los primeros meses de vida carece de valor pronéstico. Puede ser debido a un estado de desconexién del nifo o bien a un retardo de orza- nizacién de la funcién auditiva. En la mavoria de nuestros casos. con una estimulacidn precor realizada convenientemente a los seis meses, el cuadro inicial de sordera se ha transformado en una hipoacusia, en algunos casos de poca magnitud. El audioencefalograma realizado en estos primeros me- Ses no nos aporta ningtin dato nuevo a la exploracién clinica, si ésta ha sido paciente y cuidadosa. El fin primordial de la exploracién auditiva en el nifto pequeno es el mismo que en el adulto: valorar, con la mayor precision posible, la magni- tud y la calidad de su defecto. Las técnicas de exploracién, no obstante, son ‘muy distintas. En primer lugar la actitud del explorador tiene un papel mu- cho mas importante. Podriamos aqui decir que es la misma actitud que debe poseer cualquier especralista de la rama que sea, que intente realizar una ex- ploracion lo mas completa posible de algun aspecto del paralitico cerebral. Pierre Dague (1968) indica las condiciones que debe poseer un psicélogo para poder conseguir una estimacion real del nivel intelectual de un paraliti- co cerebral. «Ser un psicdlogo cualificado, que conozca bien est0> n2 "TRASTORNOS DEL HABLA ue sepa adaptarse a sus dificultades, capaz de hacer una buena relacién con el nifto (nuestro papel es determinar las capacidades maximas del nifio colocado en un ambiente estimulante), y que esté dispuesto a emplear tiem- po y hacer una continuada demostracion de paciencia.» Generalmente una exploracién tinica es insuficiente por completo, cluso si la relacién que se establece con el nifio permite ya, desde el princi pio, una colaboracién aparentemente aceptable. El trastorno motriz, la ien- titud de la percepcion y de ia organizacion de respuestas, la situacidn de las nosias auditivas, la misma situacion de examen, etc., hacen dificil que las respuestas obtenidas en una exploracion unica tengan valor determinan- te. Pero, ademas, en el nino hipoacusico se hace dificil diferenciar cual es la magnitua del defecto propiamente auditivo, qué parte corresponde a un ‘estado de aesconexion psicoidgica y cual es el papel de la agnosta auitiva que muchas veces le acompaita. Sélo las exploraciones repetidas y pacie (es, y el tegrar y valorar nuestros datos con los de la exploracién neurops guidtrica del nino, nos permitirdn alcanzar una comprensién de su proble- ma, que aisladamente seria imposible obtener. Como cra de suponcr, en las invcstigaciones de Irwin y Hammill (1965) los resultados en las pruebas de discriminacién sonora fueron mejores en los paraliticos cerebrales que en los retardados mentales. Stope (1965) encuentra el 259% de pérdidas auditivas. Investigaciones de Quinn y Andrews (1977) en pruebas de audicién dié- tica no encuentran dominancia del ofdo derecho, como se observa en los su. jetos sanos FI arco reflejo estapediat esta generalmente intacto en los nifios con PG, segiin Keith (1977) 2.° Sintomas respiratorios La respiracién en la fonacién exige un control excelente de las contracciones cinéticas y posturales de los musculos interesados, y en primer lugar del diafragma. Se comprende facilmente que el nifio con pardlisis cerebral tiene Perturbado de distintas maneras este control (Tardieu, 1951), Son frecuentes los trastornos respiratorios, a veces debido a la incoordi- nacion entre los movimientos toracicos y diatragmaticos, por ejemplo, uno esta en la fase inspiratoria mientras otro esta en la espiratoria (respiracion ‘basculanze); a veces existen incongruencias entre la espiracién y el mo miento laringeo o entre el ataque vocal y la articulacién fonética; el inicio de la emisidn sonora se presenta con un cieito retaso, hay imposibilidad de pivluigal la cision, fouacivn @ sacudidlas pur una inal 1elajavivn. Para Citrinovitz ¥ cols. (1986) siempre hay alteraciones cn la respira ign, Encuentran modificaciones det tipo respiratorio en el 80%, el ritmo en el 82%, la funcién diafragmatica en el 78% y la accién de los misculos auniliares¢ intercostales en el 29%. La inspiracin mixta nasal y bueal coin- cide con lar rinolalias mixtas. El ritmo del habla ost en relacibn con al rit ‘mo respiratorio. Este autor menciona la existencia de algunos enfermos, det tipo respiratorio glosofaringea. Tardieu llama la atencién sobre la inversién de los movimientos respiratorios en los atetésicos. En los espasticos los misculos abdominales se contraen en la respira- cin, nor exageracién de su propio reflejo de traccidn: v en los atetdsicosDISARTRIAS 3 se contraen indebidamente durante la respiracién. Los espasmos de los miisculos abdominales son nocivos para la respiracin. La falta de tono de los miisculos intercastales pede provocar una depresién tardcica en cada inspiracién y, después de un tiempo, una deformacién diafragmatica (Tar- dieu). Los espasmos de los misculos respiradores parecen propagarse a los iiisculos de la fonacion y de la articulacién. Miller insiste en la observa- ci6n de los miisculos. cuyos espasmos se propagan a los misculos respirato- rios, a la glotis, a la lengua y a los labios. ‘Los movimientos respiratorios se ven alterados por una espiracién re- tardada por bloqueo del diafragma en inspiracién o por bloqueo de la glo- ; Ia duracién de la espiracidn puede estar reducida, y la emisién puede estar sacudida por un mal sineronismo entre los musculos agonistas y anta onistas. Ponces y Roldan (1977) encuentran dificultades respiratorias en el 77% de ninos con PC. 3.8 Voz La movilidad laringea puede estar afectada por un espasmo de la glotis 0 por una falta de sineronismo entre los misculos laringeos y el diafrazma, Es til examinar al nino en voz susurrada 0 en voz alta. Si hay alteracio- nes en la primera, se trata de trastornos respiratorios; si sdlo se presentan las alteraciones al intentar hablar en voz alta, se trata de alteraciones larin- ¢geas. El habla a sacudidas puede ser secundaria a los espasmos de la glotis. La imposibilidad de mantener un sonido puede ser ocasionada por la difi- cultad de mantener una aducei6n constante de los repliegues vocales. La vor ronca puede ser debida a espasmos incompletos de los repliegues vocales; la voz débil o afona, a una aduccién insuficiente. La articulacién de /a/ es casi exclusivamente laringea: por lo tanto, si el nino puede soplar 3 segundos y no puede articular /a/ durante el mis- mo tiempo, indica que falta la aduccién en los repliegues vocales. Si tarda algtin tiempo en empezar a hacerlo indica un espasmo de glotis o un asincro- nismo entre fonacién y respiracién. ‘A veces Ia voz se presenta entrecortada, lo cual puede ser debido a es pasmos respiratorios o también a espasmos intermitentes de la glotis. En otros nifios la vor es ronca o mal timbrada por contracciones incompietas de los repliegues vocales o insuficiente audicién. Estas mismas contraccio- nes ritmicas las hemos visto en el velo del paladar, por las cuales la vor ad- quiere un timbre nasal intermitente. El canto es imposible para estos niflos. Observaciones espectrograficas de Puyuelo y Perellé (1985) de la voz de éstos demuestra disfonias intensas, linea prosédica incorrecta, mantenimiento irregular de la intensidad de la vor del orden de 24 dB. en una décima de segundo. ‘Ventura (1955) describe en algtin caso la diplofonia y debilidad de la voz Sato (1960), en su estudio de la voz de 103 nifios paraliticos cerebrales, encuentra que la extensién vocal es la mitad de fo normal y con tendencia hacia el registro grave. Fisichelli y Karelitz (1963) producen un estimulo molesto a un bebé con pardlisis cerebral y encuentran que el lapso de tiempo de reaccién del grito es mayor que en los niftos normales.54 ‘TRASTORNOS DEL HABLA Estudios de Van Michel y Lecomte (1967) con glotografia no encuen- tran alteracién en los nervios laringeos. De ello deducen aue las alteraciones de la voz son de origen central. Los reflejos tan acentuados en la ca\ una laringoscopia indirecta (Perell6). Ena actualidad, Hirschberg (1982) estudia espectrograficamente el gri to de los recién nacidos como posible sintoma de enfermedad neurologica. En los espasticos se encuentra un grito con ruido en todo el campo tonal, con visualizacién de los sobretonos entre 250 y 2.500 Hz que termina con dos sobretonos, uno alrededor de los 5.000 Hz descendente y otro a los 3,000 Hz que se mantiene bastante horizontal, con supresiOn de todos los otros arménicos. La intensidad del grito desclende con fluctuaciones ra- pidas de unos 10 aB. 4° Habla dad oral hacen imposible en ellos Conmocin cerebral, pérdida del habla, el pequento se ‘meriée pulgar en la boca, guiRd un ojo 9 produjo un chas- ‘quido en ta engua. (Axel Munthe, Lo que no contd em la Historia de Son Michele) Las disartrias en estos enfermos son muy frecuentes. Fl 75te de los pa- raliticos cerebrales tienen defectos del habla. Perlstein (1955) da el 70%; Courville (1954) el 50%; Adler (1962) el 51%. Hansen encuentra el 42% de disartrias entre 2.360 nifos afectos de pardlisis cerebral. Mas minuciosa es la estadistica de Andersen, pues excluye a los niflos menores de 3 afios y a los oligofrénicos; Conneil da la cifra de 50%; Pittenger entre 65 y 764%; Dea- ver el 75%; Fabricant el 75%, pero la logopedia sdlo puede ser util en el 50%; Shell y Thompsen dan el 58%, y Asher (1950) el 52%. ‘Tardieu y Laiter encuentran disartrias importantes que requieren reha- bilitacion logopédica larga en el 33,7%, alteraciones discretas que necesitan también reeducacion en el 31,4%, y trastornos de la articulacion ligeros en 22,399. ES decir, en Francia 8.000 individuos con paralisis cerebral necesitan reeducacion logopédica. Las causas son: 1.°, la respiraci6n irregular, ataxi- cca, insuficiente ¢ incoordinada entre la respiracién costal y la diafragmat 3, 2.%, la espasticidad y la incoordinacién de luy undscuioy de la lating, de la lengua, labios, mejillas y maxilar; 3.", la falta de coordinacién entre Ja respiracion y la articulacién; 4.°, la frecucnte deficiencia del control audi- tivo y visual; 5.°, los problemas agnosicopréxicos que presentan algunos de ellos; 6.°, los trastornos intelectuales y emotivos, y 7.°, los problemas de lateralidad. Los defectos del habla son variadisimos y al lado de retrasos en la adquisicién de la palabra se observan dislalias, sigmatismos y en el 100y de ellos tartamudez. La mayoria de las disartriae ee presentan en los casos de tetrapleji Las disartrias representan lesiones en las vias centrales y en los niicleos de la fonacién y de la audicién. Segiin el sitio de la lesién variardn los sinto- mas de la palabra. La triada de alteraciones de la voz, de la palabra y de Ta andicién ce presentan slo en los casos graves.DISARTRIAS. 35 Cuando la noxa afecta precozmente el desarrollo prenatal, las lesiones son mas amplias. graves y poco localizables. Si la lesién acti perinatalmen- te presenta alteraciones mds especificas. Por ello la sintomatologia es muy variable y presenta todas las gamas. Torras (1962) clasifica las alteraciones de la palabra en constantes y variables. Es decir, en el primer grupo el nifio siempre habla de la misma manera y se acostumbra a presentar en la forma espastica, atdxica y cerebelosa. En el segundo grupo la forma de hablar es muy variable de un dia para otro, Esta forma se acostumbra a ver en los extrapiramidales. Los trastornos de la palabra traen una incapacidad suplementaria muy importante a estos nifos, ya muy impedidos en sus relaciones sociales. La reeducacion del habla crea problemas muy diferentes a los de las otras logopatias infantiles. En el paralitico cerebral todas las estructuras de la fo- naciOn estan 0 pueden estar afectadas. Los musculos det habla estan mas ‘© menos afectos por la enfermedad, pero son de dificil exploracion por estar situados profundamente, no accesibles a la exploracién directa. Pero hay que creer que pueden estar afectoy de rigidez, expasticidad y tensién lé- bil de movimientos involuntarios, de debilidad postural 0 cinética y ataxias, al igual que los restantes musculus voiporales. ‘Los movimientos de la articulacién requicren ser muy finos, precisos, sinerénicos y muy rapidos. Los movimientos clementales de lengua y labios pueden resultar imposibles de hacer por la rigidez 0 por la pardlisis. A veces Vernos que estos Srganos se mueven bien para ejecutar otras funciones, pero no para hablar, puer éste necesita una movilidad muy’ rdpida y muy preciea Es muy frecuente observar en estos nifios movimientos de deglucién de tipo infantil. Fs decir, las arcadas dentarias quedan separadas y la lengua se in- terpone entre ellas, sea a nivel de los incisivos, sea lateralmente. El tinico movimiento que saben hacer con la lengua es este reflejo primitivo de suc- cidn. Algiin fonema puede ser dificil en razén de su situacién en la palabra. © por traducir una idea muy dificil de exponer por la gran emocidn del ninio al tener que hablar. Entonces, y s6lo entonces, se produce el fallo en la ar- ticulacién. La adquisicidn de las gnosias y de las praxias que contribuyen a la ad- guisiion del lenguae y su funcion simbolica extn extrechamente pen- lentes de la madurez de las estructuras neurolégicas. Por ello el nifto no puede mover los labios si no se ayuda mirdndose en un espejo, no puede volver a sefialar el lugar donde hemos tocado su boca, no puede mostrar en un dibujo las diversas partes de la cara 0 relacionar ciertos lugares de la imagen con los de su propio cuerpo. Las sincinesias son habituales, y pue- den ser proximales (es decir, movimientos acompanantes y pardsitos de ta- bios, menton y parpados) y aun distales (extension dela cabeza, comtracciOn de brazos, manos ¢ incluso de pierna y pies) cuando quieren hablar El nifiy eon pardlisis cerebral puede tener dificultades en distinguir los fonemas parecidos, por ejemplo, las consonantes sonoras y las sordas, 0 distinguir un fonema dentro de un grupo silabico. Por otro lado, casi siempre presenta alteraciones de las praxias de los 6rganos de la fonacién. El nino no sabe qué hacer para estirar la boca, re- dondear los labios, apoyar la punta de la lengua detras de los incisivos supe- riores, etc. Por lo tanto, y debido a estas alteraciones praxicas, la adquisi56 ‘TRASTORNOS DFI. HABLA cién de los fonemas se presenta con retraso o bien se produce un error de articulacién y otro fonema o simplemente un ruido que quiere ser el fonema deseado. La praxia articulatoria correcta presupone una ausencia de agno- sia auditiva, pues el nifio debe poder comparar los sonidos que él produce con las sonidos que aye. La organizacién de los fonemas dentro de las palabras supone una evo- Incién préxica fonética mucho mas elevada Los trastornos de ia palabra en las paralisis cerebrales varian muchisi- ro: de la anartria total al retraso del desarrollo, a la dislalia multiple, a la disfonia, disritmia, tartamudez, etc. Es decir, no hay un lenguaje paraiitico caracteristico. Se pueden observar defectos en la articulacién de fonemas aislados, 0 de palabras, en el ritmo (a sacudidas, entrecortado, arrastrado y lento)’o en la intensidad (tan débil que no se le oye). Nadoleczny (1926) describe los sintomas en cuatro apartados: 1.° En las formas hemipléjicas con hemiparesia y hemiatetosis del lado izquierdo presentan trastornos afsicos o sus secuelas. Se encuentra ademas tarfulleo, nasalidad abierta, tartamudez afasica, agramaticismo y trastornos de 10s acentos linguisticos, con alteraciones de la melodia del lenguaje, de la intensidad y de la velocidad de la palabra. 2." La diplejia cerebral como forma patoldgica de la via corticobulbar- piramidal. Kobrak cree que la tartamudez grave de la enfermedad de Little es consecuencia de la lesion cerebral organica. Esta tartamudez orgdnica se diferencia de la disfemta corriente por la falta de angustla subjetiva al ha- lar y porque se presenta siempre por unt igual ent (odas las circunstancias: palabra esponténea, repeticién, lectura, recitacién, susurro y en el canto. El cuadro se completa con farfulleo de silabas y de palabras, disartria, bradilalia y convulsiones faringcas. 3.9 La pardlisis seudobulbar infantil ce muy frecuente, En ella ae puc den distinguir a su vez dos formas: la forma paralitica y la forma espastica. La forma paralitica, segin la localizacién de las pardlisis musculares, presenta diferentes logopatias. En el lenguaje voluntario la voz falla fécil- mente y se fatiga pronto. En cambio, la palabra involuntaria y afectiva en el locar 0 gritar ee normal, segiin Gutmann (1012). A concecuencia de 1a pardlisis de lahios, lengua 0 paladar existen distintas disartrias con gran al- teracién de todos los fonemas y con nasalidad abierta. Los movimientos vo- luntarios del lenguaje estén mas alterados que las acciones reflejas 0 auto- maticas. La manera de hablar es a veces precipitada, demasiado fuerte, @ sacudidas o borrosa. Hay ligera resonancia nasal. Froeschels (1913) com- prueba trastornos en la respiracién. Enla forma espdstica se observa la articulacién con movimientos ataxi- cos. La nasalidad puede ser debida a debilidad del velo 0, por el contrario, una traccién espastica que le obliga a descender. Existen movimientos atetdsicos, convulsiones incoordinadas de la musculatura de a manaibula, lengua y cara, lo que hace que la palabra sea precipitada, golpeada y fati- gante. Abadie le llama tartamudeo disdririco. También puede observarse una bradiartria. Mueller y Peters (1970) presentan también un caso de PC con disartria y lartamude2, Claro est que esta taruunudes uv es una disfeinia,DISARTRIAS. 7 4.° Disartria extrapiramidal. Las lesiones causadas son mucho més ex- tendidas y por fuera de la via piramidal y corticobulbar. Las dificultades de Ja palabra son uno de los mavores impedimentos que sufre el nifio. Las dificultades surgen: 1.°, por el retraso mental; 2.°, con la hipoacusia; 3.°, por lesiones corticales que originan una afasia 0 ag- nosia auditiva; 4.°, la espasticidad o falta de armonia en los muisculos de la boca, laringe y sistema respiratorio; 5.°, problemas de lateralidad: hay tuna preponderancia de zurdos, y 6.°, por causas psicoldgicas. Cuanto mas babeo existe, mas dificil sera ia reeducacién logopédica, La palabra falta totalmente 0 el niflo s6lo emite algunos sonidos, a veces algunos remedos de palabra, pero la articulacion es lenta, arritmica, confusa, llena de omisiones y sustituciones de sonidos. Los intentos de ha~ biar van acompanados por contracciones faciales, de cuello y de miembro. En un estudio de Citrinovitz y cols. (1961) sobre 167 paraliticos cerebra~ les se hacen las siguientes observaciones: 2) Envlas cuadhiplejias graves siempre hay una rinofonia (abierta, cer da o mixta), el habla es anartrica y hay una hipestonia muscular fonatotia, »). En las cuadriplejias moderadas se observan los mismos signos, pe- ro en grado menor. €) En la atetosis se observa un refuerzo de vibracién tordcica, rinolalia y disfonia. d) En la ataxia la rinofonia es constantemente abierta. Es caracteristica del espastico la lentitud del ritmo con que emite las pa- labras. Esto le conduce a una gran dificultad para Ia formacién de las mis. mas y aun de las silabas. En ocasiones la vor, mas que un sonido, es un grt ‘tido. Los intentos de hablar van acompafiadas de convulsiones y esfuerz0s incoordinados no s6lo de los érganos de la fonacidn, sino también de todo el cuerpo, Los movimientos de la lenoua v de los labios son més dificiles aue los dela laringe. El habla presenta escasas inflexiones del timbre, pero si varia- ciones de intensidad y monotonia. Adler (1962) ofrece el siguiente cuadro de logopatias en enfermos ma- yores de tres afios de edad ~ Numero - Tipo de Mut: Disartria Piramidal 7 Mio s 1 1 Cerebeloso 2 i as Total 8 2 18 El desarrollo depende de Ia dificultad motora y también de la capaci dad intelectual. Si ambas son buenas pueden detarrollar un habla completa. Si las deficiencias son apreciables o hay ademas hipoacusia sélo desarrollan un habla itil para los familiares En una investigacién de la articulacién en diez nifios con PC Perellé (1985) observa: cambio de fonemas consondnticos, especialmente entre r,38 ‘TRASTORNOS DEL HABLA y 5: cambio de vocales, especialmente u y 0; omisién de fonemas t, I, dj rea lizacién incorrecta de’los fonemas oclusivos; impureza de los arménicos vocélicos, y mantenimiento irregular de la intensidad de la voz. La articula- cidn es mas lenta, entre 250 y 450 mg. por fonema, lo que produce un enlen- tecimiento del discursa, que dabla su dnracin Fetudins de Irwin (1960) en 333 nifins con pardlisis cerehrales informan que la habilidad articulatoria no tiene relacién con la edad, el sexo, el co- ciente intelectual, el lado paralizado, la posicién del fonema dentro de la palabra y el diagndstico médico. No obstante, observé diferencias entre los cuadripléiicos. hemipléiicos y varapléiicos. Hardy (1961) seflala que la disartria es ocasionada por la dificultad de aumentar la presién aérea intraoral durante el habla. Holt (1966) seftala la utilidad de la electromiografia para detectar la es- pasticidad de los miisculos, predecir la actividad funcional de los mismos en respuesta al esfuerzo voluntario, su realizacién, y predecir los resultados de la cirugia ortopédica, etc. En casos de paralisis velopalatina Hardy (1969) pretiere el uso de prote- sis velar antes que la cirugia. De todas formas, pensamos nosotros, el uso del aparato debe molestar mucho a estos ninos, Mas raramente ocurre que los padres exigen del nino, para que parezea normal, un esfuereo que el nino no es capaz de hacer. Este, descorazonado, tering renunciando a habia. En uno y trv caso la esentcia det problema esté en que los padres no aceptan la invalidez. El nifio queda tecluido en casa sin otros compaieros para hablar. Es bien conocido que la convivencia con otros camaradas estimula y facilita la funcién apetitiva del lenguaje. Muchos niitos timidos y normales se lanzan a hablar cuando encuentran otros de cu misma edad. Leather (1954), después del estudio de 600 nifios con par: clasifica en doce apartados las logopatias observadas. 1.°, agenesia espas adel lenguaje, 2.°, disartria espastica, 3.°, agenesia atetdsica del lenguaje, 4°, dicartria atetécica, 8°, apenesia atdvica del lenguaje, 6°, disartria ataxica, 7.°, disfonia espastica, 8.°. disfonia atetdsica, 9.°, tartamnder, 10.°. dislalia; 11.°, retraso del habla por sordera, y 12.°. disfasia. La paralisis cerebral presenta, pues. una serie de trastornos, los cuales influyen en alto grado en el rendimiento escolar. Entre ellos, trastornos de percepcién visual y auditiva, trastornos de organizacién espaciotemporal v trastornos del lenguaje. Este conjunto conduce a la dislexia y disortograti sobre todo en los hemipl los espasticos (Milhe, 1968) Greech y cols. (1973) no encuentran correlacién entre la inteligibilidad del habla y la severidad de la disartria o la sensibilidad oral Farmer y cols. (1974) estudian espectrograticamente el sonido neutro nasalizado, sin signiticado, de unos tres milisegundos de duracion, que se emite antes de ta palabra, que llaman ruido preverbal e indica una mala coordinacién del movimiento velar. La misma opinién tienen Itoh, Sasanuma y Ushijima (1979), quienes ber vant unre movilidad anoumal del velo, una gra vaviabilidad yuna ten- dncia a permancee! eit una pusicidn neutva '08, menos en los atetdsicos y mucho menos en.DISARTRIAS. 0 La dificultad en Ia articulacién de /o/ indica un insuficiente control de la base de la lengua. La imposibilidad de pronunciar /g/ y /k/ es debida ala falta do fuerza de esta bace lingual; en cambio al nifo atetSrico puede articular /k/ y no /g/, porque esta iiltima ademas de la fuerza lingual re- quiere un control muscular y la cooperacién laringea. Esto sucede en todas las sordas y sonoras; el paralitico cerebral tiende a transformar éstas en aquellas. Ta atonia o la falta de control en el snex lingual produce disartrias en todos los fonemas apicales /1/, /1/. /r/. /d/. /t/. etc. La ausencia de con- trol en el orbicular de los labios altera la articulacién de /u/ y las bilabiales. La rapidez y precision exigidas en la articulacidn inmediata de su fone- ‘ma anterior y otro posterior (/claro/) o de un diptongo (/ui/) son muy difi- ciles para el atetdsico. Lo mismo sucede en la laringe para alternar un fone: ma sordo y otro sonoro. /papa/ puede sonar como /mam/. 5.° Lenguaje La adquisicién del lenguaje y la adquisicin sintactica de la frase pueden es- tar retardadas cn el paralitico verebral. A veces catén tan retardadas que surge la duda de si se trata de una afasia. Segiin Chevrie-Milller (1963), esta eventualidad es muy rara. En cuanto se refiere a la comprensién sélo se pue de hablar de afasia si existe una discordancia entre la edad de comprensién verbal del nifto y su edad mental, y si la audicién es normal, Como es natu- ral, las pruebas de edad mental daben practicarse con tests no verbales. Este mismo autor confiesa que el digndstico es muy dudaso. En cuanto hace referencia a la expresidn del lenguaje, es también suma- mente dificil saber si se trata de un trastorno motor que impide la fonacién y la articulacién o se trata de una afasia motora o de una inhibicién afectiva © emotiva. Ademas. en tales casos habria aue considerar aue propiamente el nifio padece una agnosia. En ocasiones el nifto espastico, por miedo de las burlas 0 por lo dificil de expresarse oralmente, opta por hacerlo con ademanes. Los padres y los abuelos del enfermo se sienten obligados a compensar la injusticia en aquel pobre nifio desvalido con una atencién exagerada y equivocada. Intentan adelantarse a sus necesidades y deseos colmandolo de atenciones y cuida- dos. Le hablan un lenguaje-bebé que contribuye a retenerlo en un grado de infantilismo afectivo y, especialmente, lingiistico. Love (1964) estudia el lenguaje de 27 casos de paralisis cerebral con to- das las variables de edad, inteligencia, sexo, raza, audicion, estado socioe- ‘conomico y educacion. encuentra muy pocas diferencias entre ellos. No ob- serva perturbaciones de lenguaje, de comprensién o de formulacion que puedan atribuirse a la PC. 6.° Otros sintomas a) Sialorrea, El escape de saliva por la boca es un sintoma muy frecuente en el nifio con pardlisis cerebral, y estorba bastante la correcta articulacin. FI babeo puede ser consecitencia de una deglucién de tipo infantil, a falta de tonicidad del miisculo orbicular de los labios 0 a la introduccién60. TRASTORNOS DEL HABLA. del borde lateral de la lengua entre las arcadas dentarias, lo que produce un canal que del orificio de Stenon fact la salida de la saliva por la comisura labial. Sila lengua es muy grande, se puede considerar su reseccién quirir ) Dismorfosis maxilodental. La deformacién de la cara y boca es bas- tante frecuente en estos nifios. La forma de los maxilares depende en alto grado de lac presiones museulares que sufren. Eetas deben ver equilibra, das entre los misculos de la lengua y los muisculos de los labios y majillas. Si un grupo muscular predomina encima de otro se produce una deforma- cién de los maxilares. Puede influir asi pagar, ete mo Ia deghucién de tipo infantil, suecién del dedo © Trustornos motores corporules, Tardieu y C. Miller s& portancia que tiene para la fonacidn el eje corporal y los iiembios, los trastornos del mantenimiento de la cabeza, cuello y Woucy, y Tos movimien- tos involuntarios de los miembros A veves la eabeca 9¢ vat ltavia delautc, alias v hacia lus ladus, Ie que representa una dificultad suplementaria para el habla. Las dificultades para mantener en posicién cl tronco trastornan los movimicntos respiratorios Los trastornos ténicos perturban la movilidad de las mandibulas por es- pasmos de los musculos masticadores. La boca queda ampliamente abierta ©, al contrario, bloqueada, El reflejo ténico del cuello, que aparece cuando el nino quiere hablar, se acompafia de un bloqueo de la mandibula en posi- ccién asimétrica. Es caracteristico de estos pacientes la incapacidad para mo- ver cualquier parte del cuerpo en forma independiente con respecto al resto del mismo, jalan Ta i= influye en ello, asi como ef nivel intelectual (Barch y Rudell, 1962). ©) Cardiocirculatorio. Cantrill (1976) encuentra que la frecuencia car- diaca aumenta cinco veces con el acto de hablar en los suietos con PC. ) Tratan El tratamiento del paralitico cerebral debe iniciarse lo mas precozmente 20:ib'e. El momento ideal es a los tres meses, en que el diagndstico puede Ser “ bien establecido en la mayoria de los casos. Este tratamiento precoz «tice reducir la sintomatologia del nit, modificar su cuadro clinico, evi la aparicin de grandes anomalias motrices y en un 60% de los casos ce .seguir una recuperacién funcional aceptable. En sintesis, el tratamiento consiste en someter al nifio a una serie de es- timulaciones que faciliten su evolucion psicomotriz normal y evitar todo quello que tavorezca las respuestas motrices anormales. En el Centro Pllo- to Arcéngel San Gabriel siguen la técnica de educacién de las madres, pre- conizada por la profesora Grissoni-Colli. Consiste en preparar a las madres de forma que sepan en qué posturas deben colocar a sus hijos, emo deben cogerlos, eic., para no desencadenar toda su movilidad refleja y ala vec que apiendan como deben relacionaiye con el ui, cudles suu lus tipus de juc~ WoDISARTRIAS a go, formas de dar de comer, etc., que estimulan y tacitan al nifio el realizar su evolucion psicomotriz, Es de destacar la eficacia de este tratamiento pre- coz, que debe ser realizado por la madre, segun demuestran las experiencias de ia mayor parte de los paises europeos: A partir de los tres anos, 0 quizas un poco antes, ciertos aspectos de! tratamiento deben ser aplicados ya por personal especializado. El interna- miento 0 a asistencia a centros de rehabilitacién adecuados se inicia a los cinco anos. En ellos recibe asistencia de cuatro tipos: Fisiorerapia, en la que el nino aprende a relajarse, a estructurar sus reacciones de equilibrie noria- les, a modificar 0 controlar sus posturas, etc. Terupia ocupucional, en la ‘que se realizan tres tipos de actividades: 1,” Realizacién de movimientos ¢s- pecificos mediante juegos adecuados. 2.° Mejorar la coordinacién y la habi- fidad. 3.° Aprendiraje de lay actividades de la vida ordinaria. Logopedia, tratando las dificultades de la respiracién del nifo, las disartrias, ete. Peda sgogia, en donde, aparte de una educacién sensoperceptiva, se procura que las dificultades de movimiento y de comunicacién del nito no sean motivo para retrasar su escolaridad En algunos casos, quizét en un 200%, se utilizan aparatos artopédicos, que son algo distintos de los utilizados por los poliomielitions, férulas con: tra deformidades, protesis auditivas en los hinoaciisicos, etc Wainer (1965) informa de la eficaz ayuda de la psicoterapia. Ponces y Roldan (1977) afirman que reducir la estimulacién del lengua ie a una simple estimulacin fonética es una desconexién con la realidad. Es, pues, necesario una estimulacién global Segiin la opinién de los Bobath (1950), lo mas importante es desarrollar la propiedad de la inhibicién muscular. Si el nifio no hace un movimiento determinado, es que hay varias o muchas tensiones musculares que se lo im- piden. Es necesario inhibir los reflejos, que pueden ser normales, pero que son inoportunos Antes de la actividad logopédica la madre debe procurar que exista en- tre ella y el mio una comunicacion no verbal y que el nino encuentre en esta actividad placer y que sea gratificante. La finalidad ultima del tratamiento es conseguir que el nino con PC pueda inhibir su comportamiento inmaduro y faciiitar et mas maduro a nk veles sucesivamente superiores del sistema nervioso central. Pata la escuela de Tardieu (1963) la finalidad del tratamiento debe en- focarse a la obtencién de la relajacién de los misculos afectados por una tensién anormal, a reforzar las contracciones musculares deficientes y a ob- tener una sincronizacién de los misculos agénicos y antagénicos. Fisioterapia Una buena posicién corporal y una buena relajacién son aspectos importan- tes para obtener un habla lo més correcta posible. Para adquirirlas se reco- ‘mienda el golpeteo con las palmas de la mano de la espalda central a un rit- mo de 68 golpes por minuto durante dos minutos; movilizacién de la cabeza y cuello suave y lentamente en todas las direcciones y circularmente; situan- dose detrs del paciente, el fisioterapeuta agarra sus hombros y desliza el pulgar por encima de las paletillas; el paciente, sentado, quiere hacer movi-) ‘TRASTORNOS DEL HABLA mientos con el cuerpo que el logopeda intenta impedir; el paciente sujeta con lor brazos cxtendidos un bastén horizontal y el fisioterapeuta lo cujeta entre las manos, impidiendo los movimientas en todas las direcciones que el sujeto quiere realizar Terapéutica médica En roalidad no existe una terapéutica erpecifica ni verdaderamente caz. No abstante, esta plenamente indicada como beneficiosa el hidrato de piridoxina (vitamina R,) a dosis de SO a 300 mg. diarios; la centrofenoxina a dosis de 100 a 250 mg. diarios; vitaminas F, RB, y R,., ete En general, los relajantes pocas veces producen resultados aparatosos y en muchas ocasiones ni siquiera aparentes. No obstante, es adecuad in- tentar obtener una relajacién medicamentosa, sometiendo a control sus re- sultados, suspendiéndola si éstos son negativos. En algunos casos con hiper- tonias permanentes el valium ofrece un cierto grado de relajacién que facilita el tratamiento rehabilitador. Durante la primer infancia, y en algunos casos posteriormente, puede estar indicada la administracion de glutamina u otros derivados del acido alutémico, a dosis de 0,50, 1 0 2 g. diarios. Las crisis epilépticas son subsi- diarias del tratamiento adecuado a su tipo ¢ intensidad. Los trastornos ocu- lares, primordialmente el estrabismo, asi como las hipoacusias deben tratar- se muy precozmente. Hardy y cols. (1961) recomiendan 1a taringo-plastia para que el nino pueda clevar la presidn aérea intraoral y asi facilitar la articulacién de los fonemas. Marsh (1965) recomienda el diazepam para una mejor relajacion. Los que reavcionan mejor son los atetdsicos, pero no tiene efecto sobre el apeti~ to, la masticacion, la deglucign, el habla v la enuresis. Tan Whittaker (1965) cneuentran grandes beneficios. Un caso tratado por ellos empeoré al suprimir el tratamiento con diazepam y en todos los pacientes se present6 somnolencia. Engle (1960) tampoco observa notables beneficios. Para aliviar ol babeo tan molorto Shavell (1977) propone la extirpacién, it eral de las gldndulas submaxilares, la diseceién del conducto de la paré- ide y su colocacién mas hacia ati 2) Tratamiento logopédico T+ asamicnto es complejo y requicre un equipo compucsto por el neurslo~ gt pediatea, el foniatra, el oftalméiogo, el ortopeda, el psicdlogo y el lo.opedista. Si la paralisis cerebral se descubre precozmente antes de la aparicién normal del lenguaje, la madre desempefia un papel importantisimo en su eclocién. Esta debe conreir y hablar continuamente al bebé. Debe mostrar el mayor placer y entusiasmo ante la menor manifestacién fonatoria del pe- queno. Fl nino dehe vivir dentro de un hata de palahras, como Chevrie-Miller (1963). Cuando el pequeio en su balbuceo produce un sor do parecido a un fonema, la mama debe repetirlo incansablemente hasta ‘ue aquél lo vuelva a repetir varias veces. Para que el nifio adauiera lengua-DISARTRIAS. a Je es necesario que vea cosas, que se mueva, que las pueda coger. Por lo tanto no hay que abandonarlo echado en la cama todo el dia, sino variarle de posicion para ampliar sus horizontes, llevarle de paseo para que vea y observe los miltiples aspectos del mundo ambiente. El lenguaje debe acom- patiarle siempre. ¢Oyes u pupd que cierra la puerta?, coves el auto que pasa por la culle?, goyes el nifio que grita? Ves, mand se pone el abrigo, guurda tus paquetes, el oso estd sentado, la mufieca estd de pie, huele la flor, el cho- colute e3 dulce, lu cuzuela estd caliente, ef agua estd fri, etc. Las vosas de~ ben ser denominadas claramente, las frases deben ser cortas pero correctas, no emplear palabras infantiles. Los familiares del niAo no deben emplear con él un vocabulario complicado ni tener conversaciones superiores a su capacidad ‘Son muy ttle lor libros de imagenes, las historietar que re cuentan con zgestos, las canciones infantiles, tanto para enriquecer el vocabulario como para dar entonaciones y la melodia del habla. El nifio a quien tada se le da hecha, cuyo mas minima deseo se satisface antes de que lo exprese, no te drd necesidad de hablar. Tardieu pronone las frases de eleccién zQuieres chocolate o confitura? Quieres el libro de cuentos 0 la mufteca? Con este método obligamos al nino a hablar y ademis favorecemos el desarrollo de su personalidad. Es Frecuente que cuando solicitamos que el nifto diga algo, entonces no lo quie- re decir. Con estas preguntas es mas Facil que conteste. No debemos caer cen el error de querer que el nifio en los primeros tiempos hable correctamen- te y aceptamos con las mismas muestras de contento todos sus intentos de fonacién y articulacin. El lenguaje es muy influenciable por las emociones y por los fracasos Lunguisticos, EI mino y su expresion verbal deben rodearse de una atmostera de comprension y ternura. El agobiar todo el dia al nino haciendole repetir palabras y senalando sus detectos puede conducir a la mudez o ta tartamu- dez, El atetosico se fatiga con facilidad; por lo tanto, no hay que exigitle una actividad agotadora, pero sf se le puede hablar largos ratos conténdole cosas que le interesen, pero sin que él tenga que contestar. Los (eras a ex plicar Ueben adaptarse a la edad del nito. ui ser tan simpley que le aninen U tan clevadus que ny pueda vompicile: Es conveniente que trate con nifios normales para su estimulo y para prepararle paulatinamentc a futuros descnganos. En paises bilingiies habra que ponerse de acuerdo entre familiares y lo gopedistas para escoger un solo idioma a fin de facilitar la adquisicién del Tenguaje. 1° Relajacion general Si el nifto esta relajado, el logopeda obtendra mejores resultados en el ha- bla; por ello es util que éste, si no trabaja en un centro con fisioterapeutas, conozca algo sobre ello. Es muy util un cambio de impresiones entre estos dos protesionales sobre 1o que Se debe acer con cada nino en particular. La relajacidn tiene importaneta por cuanto facilita una situacion basal para que el nino pueda controlar mejor su actitud fonatoria, No obstante, ‘uel momento de iniciar I Fouacién apareven lay distonias, los movimien- tos atet6sicos, aumenta la hipertonia, etc. Si cl nifio no se encuentra en pos-64 ‘TRASTORNOS DEL HABLA. tura adecuada, esta actividad anormal provoca un desequilibrio postural del nif que le condiciona mayores expasmor, movimientor atetéticos, ete or consiguiente, junto a la primera situacién de relajacién-seguridad, debe afadirse un control de la postura del nifia para evitar que sus deseqn brios posturales sean un motivo mas que entorpezca el aprendizaje fonético ‘Bobath (1959) intenta inhibir las actividades reflejas anormales median te unas ciertas posturas corporales que esauematizamos en la figura 8. Para nosotros nos som titles sobre todo las posiciones que hacen perder la tension en la regidn cervical, Se ayuda a inclinar la cabeza hasta que la barbilla to- due el esternén y luego extenderla con lentitud. Albitrecvia (1961) recomienda la aplicacién de una mascarilla de arena sobre la cara, Ello ayuda a la relajacién de los muisculos faciales y sobre 4 A) Posicines de inhibicidn de reflejos. B)._Posicion que facilita los fonemas vela- es. C) FOSteIOn para arcular los tonemas alveolar.DISARTRIAS 65 todo labiales, y da una sensacién propioceptiva de la movilidad muscular de los mismos. Con ello el nino toma conciencia de sus muisculos, El peso del saquito de arena varia segiin la edad y se pone durante unos diez mi- nutos. La colocacién de sacos de arena para sujetar 0 apoyar los miembros va muy bien, La miisica suave ayuda a la relajacién y estimula el sentido ritmi co. Lo mismo puede decitse de la gitnnasia rtunilea. Un amblente com tuz indirecta tranquiliza mas al nino. Se puede obtener mejor Ia relajacién de los masculos respiratorios gol- peando suavemente los hombros y el cuello del nifto, girando su cabeza de lun lado @ otro, cogiendo el menton y miovigndolo suavemente, dejando cacr la cabeza hacia delante y hacia los lados, bostezando, frunciendo la frente y relajandola, levando ios labios hacia delante y luego soltandolos, cerran- do los ojos fuertemente y luego abriéndolos lentamente, abriendo ia boca sin fuerza, Todos los movimientos pasivos deben ser hechos lentamente y con sua- vidad, si no se provoca inmediatamente un espasmo de signo contrario, El logopeda debe hacer que la situacién en la que se encuentra el nino sea agradable, placentera y libre de toda excitacién, Coffman y Backus (1953) y Schoell (1958) creen muy dtl la rehabilita- én en grupo, pues permite la educacién de un 25% mas de nios, evita la tendencia de éstos al aislamiento y el sentimiento asocial, ayuda a su ajus- te psicolégico, se desarrolla la comunicacién por el lenguaje, estimula al espiritu de emulacion y superacién, etc Froeschels (1952) recomienda él entrenamiento ritmico, pues este re quiere una buena sincronizacidn entre los misculos antagonistas. \ estos cenfermos les ¢s mas facil el ritmo rapido y luego se pasard a la adquisicién del ritmo lento. Se empezara siempre por los miisculos menos alctos, y luc- go se pasa a los movimientos de masticacién, de rumiacion, lateralizacion de lengua, elevacién de la misma, de los iabios, etc. 2.° Masticacion y deglucion La masticacién y la deglucién son llamadas actividades prefénicas, pues ¢s- tas funciones se sirven de los mismos misculos que para la fonacin; con ello preparan la coordinacién, la fuerza y la agilidad necesaria para hablar Siempre que sea posible s¢ hardin ejercicios de succién, deglucion y mas. ticacién, pues preparan la musculatura fonatoria. Asi se le colocara una bo. lita en Ta boca para que vaya movigndola (cuidado con la deglucién y el atragantamiento; por ello la bolita puede estar sujeta a una cadenita); untar el labio superior con miel o aziicar para asi, al lamerla, obligarle a sacar y elevar la lengua... instrumentos sonoros de viento. Boton con un hilo, co. locado detras de los labios, y el logopeda tira de él, El primer alimento ha de ser triturado, dado con una cuchara pequefa, cuyo mango ha de estar curvado, de manera que el nifio este obligado a tra gai al meus una peyucna cautidad y abrir y Cena la bova (el uiovinnienty hha de ser siempre acompanado y guiado por la mano puesta debajo del men- ton). Los alimentos serdn de fruta triturada con un bizcocho desmenuzado dentro. Mermelada con galletas en su interior. Pequeios trozos de platan La primera vez ol alimento re pondré dentro de la boca para que si nifio66 ‘TRASTORNOS FI. HARI A pucda tragarlo. Succsivamente se iré colocando més hacia fuera, es decir, hacia la parte anterior de la boca, hasta apenas ponerlo dentro, sino junto alos labios, de modo que el nifio deba hacer el movimiento de coger el ali- mento, moviendo labios y lengua, y levarlo entre los dientes para masticar lo, $i no concigue hacer el movimiento ce le pondré el alimento entre 10s dientes, y'se acompahard y guiard la mandibula del nito con la mano. So le dard crakers salados, faciles de disolver en la boca y gustosos; galletas mojadas con leche, pasias, galletas sin mojar, pera rallada, manzana ralla- da, bizeochos duros, carne trinchada mezclada con el puré, carne a trocitos dentro del pnré. Darle trocitos sélidos: nn garbanzo, un tracite de plitana, una galleta salada. etc... poniéndoselos: —=Enire dientes y labio inferior. —Entre dientes y labio superior. —Debajo de la lengua. —Entre dientes y lengua. —Entre dientes y lengua, a un lado y otro de la boca, primero en la par- te anterior y luego progresivamente hacia atras. —Entre dientes y labio superior e inferior, iniciando el ejercicio, prime- ro en la parte anterior de la boca y Iuego colocando el trocito progresiva- mente hacia atras. Los caramelos con un palo de madera sitven para hacer la lateraizacion de ta lengua y para alzarla. Se ponen los caramelos fuera de la boca a dere- cha e izqulerda, arriba y abajo, de manera que el nino se vea obligado a em pujar el caramelo con la lengua. Estos carammelos sitven igual para hacer tragar la saliva y aprender a onuiular el Gabeu miientias Chupa el caramely, Para obtener la miastivacion son aitiles los caramelos de azicar Tragar cucharaditas de liquido con la cabeza en posicién vertical o lige ramente inclinada hacia atrds. Colocarle el Kguido en la parte anterior de la boca (debajo de la lengua, por ejemplo). El ejercicio se hard progresiva mente con la eabeza vertical, y luego ligeramente inclinada hacia delante, de tal modo que el nifio deba hacer movimientos con los labios y lengua para llevar la pequefa cantidad de liquido hacia atrés y tragarlo. Es mejor tsar para este ejercicio naranjada, agua azucarada 0 cualquier liquida que al nifto le guste, para incitarle a tragar Colocarle un enialenguas de 0),Sem_de alto entre las muelas para man. tenerle los dientes senarados ¥ luego hacerle juntar y separar los labios mu- chas veces. Si el niio no puede hacer el movimiento, ayudarle a hacerio con las manos. Kubomue (1958) recomienda el método masticatorio de Froeschels, con el que ha obtenido éxitos. El tratamiento debe empezar a los 2 0 3 alos, pero como a esta edad el nifio puede deglutir accidemtalmente el chile, utili zar un troz0 de alga marina de 2 x 7 em. para que el nif aprenda a chupar y luego, poco a poco, a masticar. En realidad muchas veces la mastica: ion y la deglucion estan también impedidas 0 diticultadas: Si el nifio puede masticar se empieza por ejercicios de succion a traves de un tubo. Los labios deben aprender a apretar el tubo. Luego se colocar equenos trozos de pan entre los motares y se clerran los labios. Con 10s dedos se ayuda a los movimientos de masticacion,DISARTRIAS 6 Peapak recumienda unt prograina preparatorio para el lenguaje basiin- dose en ejercicioy de alimentacion. Asi, hay que poner poca cantidad de ali- Incuty eh su vushara, evita: que ef ninu wyja el alimenty de la vuchara con los dientes y si con los labios, evitar que para tragar eche la cabeza para atrés; el nino debe estar sentado en posicién recta, hemos de mover sus mandibulas con nuestras manos para enseftarle eémo se mastica; poner la comida en los dos lados de la boca para que con la lengua tenga que ponerla en ol contro; no darle pedacitos triturados de pan o galleta, sino hacer que los rompa con los dientes; cuando degluta hay que hacerle tocar su propia gareanta para que note sus movimientos de deglucién; que aprenda a beber del vaso sin mover la mandihuila; hacerle beher a través de un tubo delgado con los labios bien apretados; alabarle cuando come él solo y bien; recordar cerrar los lahios mientras come: tener la mesa limpia nara acostumbrarle a la Timpieza, ete La sialorrea es uno de los sintomas mas molestos. Se ha propuesto me- dicaciones parasimpaticas nara reducir la cantidad de secrecién salivar, la radioterapia para esclerosar las glandulas salivales y la ligadura de los con- ductos excretores, pero esto es doloroso durante varias semanas y termina por fistulizarse. Van de Heyning y cols. (1980) proponen la diseccidn del conducto de Stenon y abocarlo en la faringe por un tinel submucoso. Asi, la saliva cae directamente en la faringe. Por otra parte, extirpan las glindu- las salivales submaxilares. Blanchard (1964) informa que la mejoria en el control de La su sarrolla una mejor articulacion. Para desarrollar esta succidn Paimer (1947) recomienda el siguiente procedimiento. Un tubo de unos 30 em. de largo y 4 mm. de diametro se Nena de un jarabe o de extracto de carne y s¢ ocluye con ef deo un orificio tetiinal del mismo. El ovo extremo se introduce entre los labios. Se man- tics dlfules Machainvike cleyedo pata quel liquide deschainda hacia la bor ca. Paulatinamente el tubo se coloca horizontal. Cuando el nino empieza ‘a chupar, se deseiende lentamente el extremo del tubo hasta unos § em. por debajo del nivel de la boca Se ha de tener cuidado para que et nino no desvie la mandibula hacia ‘al lado mae expactico cuando haga loc ojercicios de masticacién. Puede ayu dar ai contacto con una pelota o una muneca blanda Para reforzar los miiscutas de los lahios, Fraeschels (1952) recomiencla el ejercicia signiente: Fl enferma debe coger, solamente con los labios. tano nes de corcho de distintos tamafos (de 3 aI em.) y luego expulsarlos solo can ef movimiento de los labios: El mejoramiento de la tonicidad dei muisculo orbicular de ios labios se traduce por una eliminacion de la sialorrea Otra manera de dirigir y movilizar los labios es la siguiente: los dedos pulgares del logopeda se coiocan encima del labio inferior del entermo, los indices encima del labio superior y los demas medios cierran las alas de la natiz, Marland (1951) afirma que un nifio que no puede sostener la cabeza es- tando en decibito prono y no puede comer alimentos sélidos no esta en cor: diciones de iniciar ta reeducacién logopédic ion de-68 TRASTORNOS DEL HABLA, Mysak (1959) recomienda sacudir Ios labios con un rapido movimiento oseilatorio anteroposterior. Para ello es util un tipo de guialenguas que he- ‘mos construido. Las mejillas se condicionan colocando los pulgares por dentro de la boca y movigndolos entre la mejilay los dientes en varias direc- clones. Aqui también los guialenguas son tile, 4° Audicién La hipoacusia debe tenerse en cuenta en Ia reeducacién del lenguaje en el nifio con parilisis cerebral, pues aquélla se presenta con cierta frecuencia, Chevrie-Miiller (1963) afirma que esto presenta serios problemas para cl reeducador y que, aun en Francia, no estan preparados satisfactoriamen- te para resolverlos. Estos nifins pueden presentar difieultades de figura- fondo. Por lo tanto, puede serles dificil distinguir las palabras del fondo ruidoso del ambiente. Al paralitico cerebral con sordera dehe colocarsele una prétesis aciistica de mediana intensidad de ganancia. E1 molde auditivo debe ser flexible, pues como estos niftos se caen mucho podrian herirse el conducto auditivo externo. En los atet6sicos que se mueven continuamente es dificil sacar un buen molde del oido, pero debe intentarse, pues con la extrema movilidad de es- tos enfermitos el molde tiende a caerse continuamente. El caer y volver a Ber jerita mucho la pie! del conducto, to que puede conducir ala impos ilidad de llevar la protesis. Es mejor que la protesis se coloque en el bolsillo de la camisa del otro 1ado en que se lleva el molde auricular. El cordén que lune ambos debe pasar por debajo de la axila y por detras del cuello. Asi se evitan los tirones de! mismo por el enfermo 0 por los otros ninos, que pueden romperlo y herir la oreja que lleva el auricular. SI el nino cae slempre de un iado y la sordera es bilateral e Igual, se colocara el auricular en el oido opuesto al lado de la caida Ewing cree que a veces no hay una gran hipoacusta, pero la audiciGn se desarrolla mas lentamente por la incapacidad de mover la cabeza hacia la fuente del sonido AL paralitico cerebral con hipoacusia, ademés de la prétesiny hay que hablarle lentamente, con vor bien timbrada y articulando claramente, Los familiares deben hacer fo mismo. En casos de sordera total la ensefianza de berd hacerse con el método mimic, utilizando ia labiolectura y el ademan. Las clases de reedueacidn auditiva deben llevarse a cabo en un ambiente silencing y séla dohe hablar ol Iogaperla, racaleanda hien las palabras mas Significativas de sus explicaciones. En las casos de agnosia auditiva 0 de comprensién el uso de la prétesis auditiva tiene una utilidad s6lo en cuanto proporciona un estimulo de mayor intensidad. Para el desarrollo de la discriminacion auditiva se empieza por hacer colocar una consonante distinta entre dos vocales iguales /ama, aba, ata, apa, afa, aca, omo, ot0, opo, of, oco/. Luego intercalar una consonante cenire dos vocales distintas /amo, abo, ato, apo, afo/, ete, Intercalar una consonante distinta entre dos vocales iguales: /pala, pata, pana, pava, pa sa/, ete Segtin Alvin (1961), ia miisica ¢s muy til para el tratamiento emocional del nino paralitica.DISARTRIAS 69 El logopedista procurardé que el nino con PC aprenda a escuchar a otras, personas para que copie los sonidos que producen y, por otro lado, que se escuche a si mismo. a fin de juzgarse y compararse can aquellos 4° Respiracion El primer problema es el de controlar la respiracién. Es evidente que a causa de la edad y enfermedad del nifio no es posible obtener este control activa: mente, Se procurard obtenerlo por via indirecta. He aqui unos juegos para conseguirlo, —Apagar velas de distintos tamaios y a varias distancias. La primera ver se hia de poner la vela cerca, de manera que el nifio la pueda apagar sin estuerzo. Luego alejarla progresivamente. —Soplar con pitos y trompetas adecuados. Deben ser de colores diver: sos y vivos. Primero la boquilia de la trompeta o pito debe tener la forma adecuada para que el nino pueda mantenerla entre los labios sin esfuerzo (anchas y redondeadas se aguantan mejor en la boca); mas tarde se acos tumbrara al nino a tener en ta boca boquillas de diferentes tamanos y mas pequetiay —Suplar_plumas, papelivvs, pulvy de Gea desparrainadus subre la ie sa, que el nifio hard ‘alejar o volar. Hacer burbujear agua, soplando por un tubo, cuyo grosor ha de ser el mas conveniente para el nif. Mas adelante se iré disminuyendo el did ‘Soplar molinillos de —Pasarse una pelota de ping-p -ng encima de por medio del soplo. —Uilizar perfumes para obtener la inspiracidén naval —Hacer pompas de jabén. Deshacer jahén en un vaso y hacer soplar con un tubo de plistica. mesa, entre dos nifios, Fig. 9 Ejerccos de veapracién abominal0 ‘TRASTORNOS DEL HABLA —Aspirar agua con un tubo de plistico. —Hinchar globos de goma. —Respirar rapido, jadeando como un perro. —Hinchar las mejillas para retener lo mas posible el aire, Esto ademas obliga a elevar el velo del paladar. Sera vil al lector leer las normas generales y ejercicios para establecer la respiracton dtatragmacica que se describen en el tomo If, capftulo 3. Hay que (ener en cuenta que la duracidn de la espiracion varia segdn la posicign corporal. El logopeda acompafa los movimientos respiratorios aplicando ambas ‘manos en los hemitérax, o una en el esternén y otra en el abdomen. Se trata de asistir a la respiracign, no de forearla, ¥ en particular intentar alargar la respiracién evitando que se entrecorte. Al final de la inspiracién y de la espiracin se hace una pequefia pausa para que el nifo las distinga y las dife rencie bien. Rood (1954) indica que la colocacidn de un cubito de hielo en el epigas- tia pueda hacer cambiar el tipo de respiracién clavicular en wn tipa diafrag- mitieo. Dudley y Lennon (1962) también recomiendan esta aplicacién del frio, asi como estimulaciones con cepillos ‘Takahashi (1986) mejora la duracién de la fonacién con la metodologia de Bobath. Perkins (1983) recomienda, en decibito supino, flexionar las piernas sobre el abdomen y apretar las rodillas contra el térax, para expulsar el aire pulmonar, seguido de la extensiéx de las piernas sobre la mesa, lo que facil ta la inspiracion, ‘Otro ejercicio aconsejable es el de la mariposa. El nifto se sienta en un taburete y el logopeda permanece de pie detras de él. Se colocan las palmas de sus manos en la nuca. El logopeda empuja con suavidad Ios codos hacia atrds para luego llevarlos hacia delante y abajo, flexionando 1a cintura, y colocarlos, junto con la cabeza, encima las rodillas. Fig. 10.— Ejercicos de respiracién con inmovilizacion de las piernas.DISARTRIAS. n Jones y cols. (1963) mejoran el volumen pulmonar y regulatizan los movimientos respiratorios. El aire de reserva disminuye con estimulaciones clévisicas ca los masculos respiratorivs y en el indseulo texto abdominal 5° Fonacién Igual que en el nifio normal, la posicién que va mejor para empezar a emitir sonidos es el decibito supino. Las piernas dobladas, los braz0s flexionados y la cabeza hacia atrds; ex decir, antes que Ia fonacién hay que buscar la relajacién. El laleo se puede provacar haciendo vibrar el t6rax y/o la laringe con la mano extendida mientras el logopeda produice vocalizaciones. 1 pués de un tiempo se produce la vocalizacién espontnea. A veces incluso se manifiesta solamente con las posiciones de inhibicién de reflejos. Esta técnica facilita asimismo los procesos respiratorio-fonatorios utilizando me- jor los movimientos diafrazmaticos. En general, todos los nifios producen sonidos al Hlorar, al reir o al gri- tar, que deben ser aprovechados como base para la produccién de sonidos, para hablar. Este balbuceo se facilita con técnicas particulares. Los fone- mas bilabiaies se fomentan durante la fonacién mantenida, produciendo movimientos del labio superior con tres dedos de la mano mientras el pulzar aprieta por debajo el mentén, Los fonemas labiodentales se hacen con la misma posicion de a mano, pero los tres dedos empuyan el labio interior hacia arriba para contactar con los incisivos superiores. Los fonemas vela- res se facilitan por la presin ritmica por encima del hueso hioides. {La Imitacion de ruldos det tren, de 10s automovites y de 10s animales sirve para la adquisicién de diversos tonos y timbre, adems de ser muy di- vertido para el niiio. Fig. ML Bjericion de sop. Luego se pasard a la fonacién de las vocales, pero evitando siempre que sea posible la presentacion de espasmos. La risa espontanea no provoca contracciones. Consultese la correccion de los sonidos vocalicos en el tomo VILL, capitulo 3, 1V, ER Fig. 12 — Material para ejereieios de eal Para ejercitar la funcidn glotica Perkins (1983) ocluye durante unos ins tantes las narinas, para que el nino intente hacer una inspiracion mas pro funda; otras veces da a oler vinagre © amoniaco, yen otras ocasiones cos guillea 1a fosa nasal para provocar el estornudo, Para aumentar la intensidad de la voz se hacen ejercicios del pufietazo, apretar las manos una contra otra delante del pecho, tos prolongada, etc Es titil que el nino compruebe la intensidad de su voz por medio de un ose lograto. Es frecuente en estos ninos que, al intentar fonar, se les bloquee ta res piracion y fa giotis. Cuando estan relajados y sujetos tlenen un tiempo de fonacién mayor. Los atetOsicus, cuando se les solicita un movimiento, ha cen totalmente lo vonttario. Debemos aprovechar los sonidos espontaneos de lloras, reir y chillar para repetirlos y estimular al nifo a hacerlo. Con una caja de la que sale un monigote a resorte, se exclama un joh! cada vez que sale el mufeco, ¥ 3¢ repite hasta que lo haga el nif. El juego del secreto consiste en que, con gran misteria, se dice al nifo: Voy a decirte un secreto, y a ras del oido se articula un ruido; luego el logo: peda coloca su oreja para que sea el nino quien diga el secreto Las canciones infantiles muy ritmadas pueden ser un buen medio para, estinuitar ta var del nif. 6° Articulacion Los padres tienen mucho interés en que el nifio hable. pero el logopeda no debe dejarse llevar por esta precipitacion. Se empezara con la articulacion cuando se hava pasado satisfactoriamente por todas las etapas previas des. critas, ‘Al principio se puede aprovechar tambien el lenguaje extraverbal, es de cir, la mimica, como medio expresivo, pero lo hharemos con prudencia y slo ‘como elemento de introduccidn al lenguaje hablado. Los movimientos articu: latorios deben hacerse primero aislados y luego coordinados, Empezar por los tonemas sonoros y por las silabas inversas que son las mas faciles. DiniDISARTRIAS B gi los ejercicios de una manera progresiva, valiéndose de todas las estimu- laciones cinéticas, cinesiolégicas, visuales y auditivas. Con los guialenguas se intenta movilizar, dirigir dificultar la movilidad de la lengua. El aprendizaje del habla debe seguir las etapas fisiolégicas. Cuando el nifio articule los fonemas, empezaremos la ensefhanza de silabas con sentido © palabras monosilabicas. Las silabas sin sentido, s6lo para aprender los movimientos de la articulacién, son mds dificiles de conseguir ‘Aleunos autores recomiendan que el nifio acompatie cada sfiaba con un movimiento del brazo. De esta manera es mas consciente de cada silaba y no se deja ninguna sin articular. Edwards (1957) comunica los efectos bene~ ficiosos que obtiene con movimientos de coger y soltar la mano. Se basa en {que la mano esta relacionada con los movimientos de comer y con la explo racién del mundo exterior. Generalmente, en el nifio normal se desarrolla antes la manipulacién con la pinza digital que el habla. Por lo tanto, ense- ftaremos aquélla antes que ésta. Esta debe desarrollarse con sentido ritmico, acompanada de canciones infantiles y cierre y abertura de kt mano. La enseftanza del lenguaje es muy importante para la escritura de estos niftos. Harrison (1965) propone el entrenamiento direceional para la ense fhanza de la escritura. Consiste en que el nifio imita con los brazos y manos la forma de la letra y al mismo tiempo la describe asi: la b es wn palo recto yal final una curva hacia la derecha, Con ello ha logrado facilitar y posibili- tar la escritura. El cierre del velo palatino se facilita con la posicién de la cabeza en ex- tensidn y viceversa. Para evitar repeticiones sobre los movimientos del velo del paladar, re- mitimos al lector al tomo VIII, capitulo 4, V, 8, b donde hallara todos los procedimientos para la movilizacién del velo del paladar, que tanta impor- tancia tiene para el habla correcta, Para los movimientos de los Srganos de la articulacién, se obliga al nifio a cerrar la boca para que respire por la nariz y como preparacién para Ja articulacién de los fonemas bilabiales. Fig. 13.— Ejetcicios de aniulasidn con el cuerpo inmovilizado,4 ‘TRASTORNOS DEL HABLA Westlake (1991) senala que hay unos movimientos que facilitan la eje- ccuci6n de otros. Asi, por ejemplo, la flexién del cuello hace elevar la lengua, la extension cervical la deprime; al elevar la mandibula se eleva la lengua; se clerran mas fuertemente lus labios si se hace murder um troco de gourd entre 1os molares; alguuus levantan fa lengua si se uraiene ka boca abiet ta; se lateraliza la lengua si 9¢ impide ta latcralizacién de la vabe: imigjor los maxilares si se impide tirar la cabeza hacia atras; se gs movimicntos atetésicos si se entrelazan los dedos; se impide Ia abertura cexagerada de In boca con un tirante sujeto encima y rodeando la cabeza. Scgiin los ea303, seré menester reforzar los distintos grupos musculares que catdn mas afector. El juego infantil de la lengua puede ayudar y al mismo tiempo divierte al nifio. El logopeda se tira de la oreja derecha y al mismo tiempo saca la lengua hacia la derecha; se tira del pabellén lar izquierdo y dirige Ia punta de Ia lengua hacia la comicnea izquieeda: ce tira de la naria y la len- ‘ona ce colaca hacia arriba: se tira de la piel anterior del cuella y la lengua se introduce dentro de la boca. El nifio debe imitar estas muecas. Fie. 14.— Eiericios de moviizacién de lensua, Las espatulas guialenguas producen, a veces, contracciones musculares Por ello las debemas utilizar en sentido cantrario. Si queremas que el nif fire la lengua hacia la derecha, ln empuijaremoe can la eepatula plana hacia 1a inquierda. Con otra esnatula de hola podemos eosquillear los puntos de articulacién que deben contactar. Para reforzar los labios hemos construido luna espatula especial. Para darle sensacién cinestésica de contacto se coloca un trozo de esponja blanda entre los labios v que éstos la sostengan, aunque Jos maxilares estén entreabiertos. Kabat (1947) utiliza mucho estos ejercicios de resistencia al movimiento deseadio; con ello obtiene contracciones mas fuertes de los musculos afecta- dos. Lefevre (1952) los emplea con éxito en la ensefianza del habla,DISARTRIAS. Rood (1954) utiliza la percusién suave de los misculos de los labios, lengua, velo, etc. Con ello s¢ les estimula a la contraccién y se mejora su circulation sanguinea. Froeschels (1952) indica que, al principio, la intencién det nino debe ser acompafiada por el movimiento pasivo. Es decir, cuando indicamos al nifio ‘que levante la punta de la lengua y él hace esfuerzos para hacerlo, nosotros ‘con una guialengua elovaremot ol Apex lingual. Del mismo autor es la frase El logopeda consciente trabajar exclusivamente durante varios meses en los miisculos antes de ensefiar la articulacién. 1 mavimienta de lateraticiad dela mandibila,eoma en of rmiar (en inglés Jaw shaking), empezando lentamente y luego aumentando la rapide? y la &x tensién, puede ayudar a la relajacién de los musculos fonadores. Fig. 15.— Ejercicios fonetics delante del espe. También se recomienda ef método de la masticacién (chewing method) porque, como no tiene una intencién social de comunicacidn, afecta mucho menos la emotividad del nino. Este método es descrito con detalle en el tomo VIII, capitulo 2, XII, F. 2, b. Para la ensefanza de palabras es conveniente que el nifio esté lo mas relajado posible. No pediremos al nino el esfuerzo de articular una palabra porque le desencadenamos inmediatamente un espasmo que le impide ha- blar. Por el contrario, con voz amable diremos que lo nico que debe hacer fey seu 10 que el logupeda trace y efectuar Tos sonidos con el, Este coloca suavemente su mano debajo del suelo de la boca, de manera que no produz- a ninguna reaccién por parte del nifio. Entonces, cuando el logopeda ar- ku’, su mano desciende bruscamente. Asiel nifto nota el lugar y el modo de articulasién. Cuando consigue hacer un fonema parecido, el nino se inunda de satisfaccién y se pone a reir Es importante que la mano del logopeda sea libre, calmante y tranguili- zadora. El contacto sibito y nervioso acentiia auin mas la espasticidad del paralitieo cerebral16 ‘TRASTORNOS DEI HABLA ‘Cuando el nifio ha aprendido un foncma bilabial, pasaremos a enscfar- le otro que no lo sea, para evitarle las confusiones que se producen siempre en Ia adquisicién de fonemas, con articulacién semejante. ‘No daremos prisa ni insistiremos para que el nifo articule palabras en los primeros ejercicios, al menos que consideremos que est ya apto para hhacerla. Fl nina tiene mas interés en articular palabras que silaba aisladas. Cuando enseiemos las palabras, el objeta designada o su imagen debe estar presente y visible para el nifio. Los eiercicios con las vocales empezarén con la a, que es la més facil, seguida por la-e. La i v los diptongos son mas dificiles de conseguir. Las vocales posteriores son mds faciles si el nifio puede redondear los labios. Van Riper (1963) propone la imitacién como método. El logopedista debe imitar los sonidos balbuceados que produce el nifio. Lentamente éste va asimilando y reproduciendo los mismos sonidos que se le ofrecen. Mowrer (1957) afirma que las palabras se adquieren con més rapidez si van acompafadas de sensaciones placenteras, sabores, caricias, etc. Una vez que el nifio emite fonemas identificables, se pasa a la articu- Jacion de silabas directas, luego a consonante-vocal-consonante ¥, al fin, a las silabas indirectas. Cuando se ha conseguido esto, se prosigue con palabras y frases cuya complicacion va en aumento. 7° Croacién del lenguaje interior El niu no hablar sino tiene nada que decir; por lo tanto, es necesario estinular su sensibilidad con palabras, imagenes y hechos. Cada cosa nueva que vea seré una palabra més aprendida. Al contarle cuentos se procurard ayudarse con el gesto. Asi, si hablamos del papa oso, alargaiemios y separa remos los brazos; si hablamos del osito, bajaremes la mano. Tl tono grave de la voz corresponde al primero y una vocecita al segundo. Las visitas a comercios, mercados y parques de Ia ciudad serin motivo para enseftarle muchas cosas, de las que procuraremos darle el nombre. Se hha de ensefiar y comentar los gustor y olores, asi como fomentar el sentido del tacto. Mas tarde se intraduce In nacién de espacia, tiempo, individu, de singular y plural, sucesiones y consecuencias, etc EI nivel de comprensién lingiistica es siempre superior al nivel de ex- presién. lo que indica que el nifio con PC tiene mas lenguaje interior de lo ‘ue podria suponerse. 8.° Comunicucién con urtificios. Comunicucion aumencativa: En los casos en que la rehabilitacién logopédica no obtiene unos resul- tados aceptables se puede recurrir a métodos artificiales. Uno de ellos es la enseflanza del cédigo Morse (Clement, 1961). En a industria electronica se comercializan una serie de aparatos como el microprocesador AUTOCOM, en el que el paciente sefiala con una pieza magnética la letra, palabra o frase que quiere emitir. El aparato puede guar- dar éstas en una memoria e “‘ignora”” el temblor del paciente.. CANON fabrica una maquina de escribir, con un peso de 280 g., que puede Hlevarse en la muneca, con la que se escribe en una tira de papel. Los aparatoy POSSUM periniten actuar sobre une urdquina de escribir convencional por medio de la mano, del pie 0 de la boca.DISARTRIAS n EI Phonic Ear produce el VOICE aparato, de 1,3 kg. de peso, con 891 palabras, ademas de 19 frases de uso comiin, prefijos y sufijos, etc. Parecido ee el ALFA WRITER, que ademas puede concctar y devo nectar los interruptores eléctricos, manejar la TV, el teléfono y la radio, Los simbolos de BLISS son un buen método para la comunicacién del nif con PC para Archer (1977). hy Centros de rehabititacion En Espajia existen (1982) los siguientes Centros: — Centro de Tratamiento Integral de la Pardlisis Cerebral de Alava, dependiente de FASVA. — Centro de Pardlisis Cerebral, Joaquin Maria Lopez, 13. Alicante — Dos centros de Tratamiento Integral de Parilisis Cercbral ASPACE. en Baleares. — Cinco eentros en Barcelona: = Centio Piloto Arcingel San Gabriel (ASPACE), — Ambulatorio de Paralisis Cerebral (ASPACE) = Centro Ocupacional Alella (ASPACT). Centro Marcame- Centro Esclat = Centro Cami. = Guiptizcoa Centro'de Tratamiento Integral de la Pardlisis Cerebral, dependiente de ASPACE Thipari2, San Sebastin Govenetxe, San Sehastian Virgen de Anate, Fihar Ferrerias de Yarza, Beasain. Pablo VI. Azpeitia. Nua, Pasajes de San Pedro. ‘San Martin, Vergara. — Madrid: Centro de Parilisis Cerebral, de Auxilia. Centro de Pardlisis Cerebral El Nido, Coop. Padres. — Murcia: Centro de Pardlisis Cerebral Virgen de la Caridad. = Navarra: Centro de Tratamiento Integral de la Paralisis Cerebral Ramon y Cajal, ASPACE. ‘Centro Uxane, ASPACE — Oviedo: Centro de Parilisis Cerebral General Mola. — Sevilla, Unidad de Pardlisis Cerebral Ciudad Sanitaria de la Seguridad Social Virgen del Rocio. Tarragona: Centro de Parilisis Cerebral — Toledo: Centro de Orientacién y Ayuda a la Paralisis Cerebral18 ‘TRASTORNOS DEL. HABLA, ‘Asociacién de Pardlisis Cerebral, ASPACE. — Zaragoza: ASPACE. Fr Italia a «Associazione Nazionale per ’Asistenza agli Spastici». Via Deali Scipiona, 132—Roma. En Francia hay las siguientes: ‘Marseille (Bouches de Rhéne), Centre de rééducation psychomottice, 130 Bd. Prier.—Association d’Aide aux IMC, 6 rue D’Arcole.—Bordeaux (Gironde), Ecole municipale des jeunes infirmes, 10 rue Croix-de-Segrey.— ars, Hospital de Bicetre (Seine). Dr. Tardieu.— Fontainebleau (Seine et Marne), Centre de Rééducation motrice, 33 rue des Bois. Garches (Seine et Oise), Hospital R. Poincaré Pavillon Letolle, 2.eme. Pari (6), Cours pour enfants IMC M. Botta, 14 rue Abee de I'Epée. Paris (10), Centre Lemoin de réeducation psychomotrice, 10 rue Jacques-Louvel-Tessier— Nimes (Gard), Ecole speciaiisee pour deticients de la motricite Lyon (RhOne), Haute Gardene, 25 place de la Comédie.— Association régionale des IMC, 26 place Tolozan—Maisson Saint. Alban, 94 rue Laennec.—Beully (Rhine), Centre d'éducation mottice, 25 chemin du Trouilla. Tu Francia s¢ hia funndade la Asuviatign des Tufismes Moteuts Ce braux, 33 ruc Blanche, Paris (9). Flavigny-sur-Moselte (Meutthe et Mose- Ile), Centre de réadaptation de lenfance. Tel. 25-70-65. }) Prondstico La recuperacién del habla en el paralitico cerebral depende de muchos fac- tores: edad que tenia cuando se produjo la lesién, inteligencia, habilidad, tipo de afeccidn, gravedad y localizacién de la lesidn, estado sensorial, ete El prondstico es bastante bueno si el nifio posee una inteligencia suficiente y se empieza Ia rehal n-precocisimamente. En los débiles mentales la recuperacién del habla es muy dificil. por no decir imposible. La pardlisis cerebral no puede curarse, las células nerviosas destruidas no se regeneran; por lo tanto, lo tinico que puede intentarse es la rehabilitacién funcional jo mas completa posible. Las formas espasticas, y atetésicas tienen mejor prondstico que la forma atdxica. Hay pesimistas como Wolf, quien afirma que el 26% de los paraliti- cos cerebrales son irreducables. Por otro lado, grados ligeros de paraliticos han Tlegado a ser médicos, matematicos y escritores de fama. Los resultados dependen en gran parte del clima ambiental, de la com- prension, dulzura y autoridad del reeducador, pues la espasticidad se acen- tua por estimulaciones minimas de orden tactil, auditivo y emocional. tn conclusién, para hacer un prondstico en cuanto’ lenguaje hay que realizar primero un test mental. Si el lenguaje actual de comprensidn y de expresion del io esté muy por debajo de su cociente intelectual, el niNo sacaré mu- cho provecho de la rehabilitacién. Si ef nivel del habla es igual al de intel geiia, cl uiny ny uejurard mds.DISARTRIAS 9 El desarrollo del lenguaje depende asimismo de si existen lesiones cor- porales y psiquicas mas 0 menos graves. En algunas ocasiones, desgractadamente, abra que renunciar al amor propio de reeducador y aceptar que hemos ilegado a un nivel del cual no se puede pasar. A veces tendremos que limitarnos a un lenguaje simple y sencillo o a la palabra-frase. A veces ser mejor desarrollar la expresion ges- tual o indicar las frases may usuales y necesarias en una lista escrita. Seguin Kurlssun y cuts. (1963) solv el 26% de PC sun capaces de desen pent un empleo. Claro esta que esto depende de la gravedad de la aleccién. El principal impedimento para una buena integracion laboral es la epilepsia y ¢l retraso mental, Klapper (1966) afirma que los adultos con PC potencialmente emplea bles y eapaces de una actividad sosial estan sin trabajo y viven aislados, Andrews y cols. (1977) afirma que en la edad adulta sélo la mitad de las palabras son inteligibles, que su inteligencia es la normal en la popula- cidn y que la dificultad de una buena integracién social depende mis del im- pedimento fisicn que del lenguaje Gratke (1947), Fuanc (1947) y Crickmay (1066) declaran honestamenta que los movimientos y la coordinacién finos que requiere el lenguaje normal siempre estaran fuera del alcance del nifio con PC grave, pero que el trata- miento por lo menos debe orientarse a contribuir a que el nifo adquiera su- ficiente lenguaje como para dar a conocer sus necesidades, IBLIOGRAFIA sobre PARALISIS CEREAL Abercrombie, M. y Tyson, M.: Develop. med, Child, Neural, #: 9 (1966, hho Ms Pari cehral New Varke Sie Unt WC 1S, Aizenwaser, V." 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La mmagnitud del trastorno picoldgico provoca que las dificultades de la orga~ hhigavidu del leuguaje Wasciendan « las difivultades del aciy fonatoriv, Ue ta misma manera qu¢ la propia situacién oligofrénica, al dificultar el aprendi- zaje, es un serio impedimento para la reeducacién de los problemas propia~ mente disértricos. Si.a todos los trastornos que hemos visto que puede presentar un parali tico cerebral aftadimos los deceritos on el tomo VII correspondientes ala ofi gofrenia, obtendremos la amplia gama de posibilidades y situaciones, ‘eas que es posible encontrar en estos nifios. Ta segregacisn de nifias con trastornos matrices de origen encefilica de la agrupacién de paraliticos cerebrales, por la magnitud de su trastorno psi- colégico. indica a la ve7 ane es una sitnacién sindrdmica distinta, que tienen unas posibilidades terapéuticas también distintas. Las causas capaces de producir uno u otro cuadro clinico son sustancialmente las mismas. Las di- ferencias se ponen de manifiesto por la distribucién de las lesiones cerebra- les a que han dado lugar. Asi, pues, ladistincién entre este tipo de encefalo- patias y la pardlisis cerebral se basa en fundamentos anatémicos, clinicos Y terapéuticos.