ARTÍCULO DE REVISIÓN

Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez

Atrofia hemifacial: Revisión de la literatura

Dra. Belkis Correa Mozo1

1. Especialista de I Grado en Ortodoncia.

RESUMEN: Atrofia hemifacial, también conocida como enfermedad de Romberg o

trofoneurosis facial, es una entidad pocas veces vista en la práctica clínica. Se caracteriza
por la atrofia del tejido graso, la piel, los músculos faciales y en algunos casos los huesos y
cartílagos de un lado de la cara. Su rareza y poca frecuencia en los niños dificulta su
diagnóstico cuando aparece en edades tempranas. Este trabajo es una revisión de la
literatura que puede ayudar a enriquecer el aval científico sobre esta entidad y contribuir a
su mejor diagnóstico.

Descriptores DeCS: HEMIATROFIA FACIAL/etiología; HEMIATROFIA

FACIAL/diagnóstico; HEMIATROFIA FACIAL/terapia.

La cara es el foco primario de atención en las relaciones interpersonales, la desfiguración

facial origina consecuencias indeseables ya que la persona desfigurada está "marcada", no
porque no alcance el ideal de "belleza", sino porque no alcanza el estándar mínimo de
aceptabilidad. El individuo adulto con la estética facial afectada, desarrolla una serie de
pautas de conductas variadas relacionadas con el grado de afectación que posee y en
ocasiones limita su plena incorporación a la sociedad. El niño que presenta una alteración
importante de su estética facial, es grave preocupación de sus padres y familiares. Durante
la primera infancia aún él no es consciente de su defecto y al iniciarse la edad escolar;
momento en que se relacionará constantemente con otros niños y que tendrá patrones de
comparación, es que no hará consciente este hecho, de ahí, la importancia del diagnóstico y
tratamiento temprano de las malformaciones craneofaciales.1,2,3

Diversos investigadores han propuesto 4 mecanismos básicos para explicar el proceso del
crecimiento craneofacial y cada uno de ellos ha concedido importancia variable a
mecanismos individuales:

1. Fuerzas expansivas intersticiales generadas por los tejidos al nivel de las suturas.
2. Fuerzas expansivas intersticiales generadas por la formación de hueso endocondral.
3. Depósito y maloclusión de hueso.
4. Acción de las matrices funcionales periósticas y capsulares.

Vander Klauss4, propuso la teoría más reciente y acertada del crecimiento y desarrollo del
complejo craneofacial que fue ampliado por Moss5, ambos, consideran que el crecimiento
de los tejidos esqueléticos constituye una respuesta secundaria, compensatoria y
mecánicamente obligada a cambiar de las matrices funcionales. Moss afirma: "la cabeza es
una estructura compleja que desde el punto de vista operativo incluye varias funciones
relativamente independientes: olfato, respiración, visión, digestión, habla, audición,
equilibrio e interacción neural". Cada función es llevada a cabo por tejidos blandos
apoyados y protegidos por elementos esqueléticos conexos.6 El análisis de las
características precisas de la mutación genética a menudo revela los mecanismos por los
cuales, una estructura particular o un grupo de estructuras, alteran el crecimiento del
macizo craneofacial.

Cuando por alguna razón las matrices funcionales se ven afectadas en su crecimiento, los
tejidos esqueléticos responden también con un grado de afectación dependiendo del
momento en que ésta se produzca. En este tema, se evidencia cómo por causas aún
desconocidas se produce una enfermedad que afecta grandemente el crecimiento y
desarrollo de las estructuras de la cara, con las consiguientes alteraciones psíquicas y
sociales que trae aparejada. Esta revisión de la literatura es con el objetivo de contribuir a
ampliar la información científica en nuestro medio y garantizar con un diagnóstico y
tratamiento oportunos al mejoramiento de la calidad de vida de quienes la padecen, objetivo
básico de nuestro sistema de salud.

Desarrollo

Atrofia hemifacial, entidad pocas veces vista en la práctica clínica, es una enfermedad
progresiva que suele comenzar en la adolescencia o en la primera juventud. Comienza en la
zona paramedial de la cara (situada a 2 ó 3 traveses de dedo lateralmente a la línea media)
con atrofia del tejido subcutáneo graso. La piel situada por encima, los músculos faciales
por debajo y en algunos casos los huesos y cartílagos de la cara, pueden estar atrofiados.
Puede aparecer en la literatura con otros términos como: Enfermedad de Romberg,
Síndrome de Perry-Romberg y Trofoneurosis Facial.3 Coiffman,7 utiliza el término
Hemiatrofia Facial Progresiva, al igual que Sharpe,8 Rogers,9 Moss10 y Wartenberg.11

En las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden observarse con frecuencia la caída

de las pestañas y una calvicie anterior; también puede haber atrofia ipsolateral de la lengua.
Algunos pacientes pueden presentar epilepsia que afecta sobre todo el lado contrario y son
frecuentes los procesos inflamatorios que afectan el ojo. Aunque generalmente aparece en
la adolescencia o en la primera juventud, se han reportado casos en niños por diferentes
autores.8,9,11,12,13,14 y 15 La enfermedad suele alcanzar el máximo en un período de 2 a 12 años,
pero puede detenerse en cualquier momento dejando sólo una deformidad mínima. Puede
limitarse a una de las zonas de inervación de una de las ramas del trigémino o en ocasiones
desbordan estos límites y afectan el cuello, hombro, brazo, tronco e incluso, la pierna del
mismo lado.

La piel puede presentar un color castaño claro que en casos más severos puede ser castaño
oscuro; se cree que esto se debe al espesamiento de la epidermis y la atrofia de las
estructuras anexas.

Los músculos faciales disminuyen de tamaño pero conservan su función, los huesos y
cartílagos faciales están poco desarrollados dependiendo de la edad en que apareció la
enfermedad. Ya que los huesos de la cara no alcanzan el 90 % de su tamaño adulto hasta
que el individuo no tiene 12 ó 13 años, de comenzar la enfermedad en la primera infancia,
provocará las lesiones óseas más importantes.16,17 y 18

Etiología

La etiología no ha podido ser demostrada aunque parece ser que la causa radica en el
sistema nervioso simpático. Wartenbetg11 postuló que, un disturbio en el sistema simpático
podría inducir la atrofia de los tejidos subcutáneos de esta condición, mostrando
simpatectomía cervical en ratas por Moss y Crikelair10 que sustentan esta teoría. Aunque ha
sido relacionado el desarrollo de esta enfermedad con los traumas, incluidos las
extracciones, no ha podido ser demostrado científicamente.12 Mascona,19 reporta el caso de
una mujer de 23 años con Lupus paniculítico,raro proceso inflamatorio crónico de la grasa
subcutánea que se extiende gradualmente produciendo necrosis y degeneración, en la cual,
la resolución y transformación de la grasa subcutánea en tejido fibroso, resultó en una
atrofia hemifacial. Rogers6 concluye que la causa radica en el sistema nervioso simpático,
señalando que la causa actuaría a nivel central del diencéfalo. Lo cierto es que la etiología
aún es oscura.

Aunque se acepta el término de atrofia hemifacial, la desfiguración puede incluir ambas

regiones faciales. En una revisión de 772 casos, Rogers9 encontró un 5 % bilateral y que se
presentaba con mayor frecuencia en el sexo femenino con una proporción de 3 a 2.

Esta aparición es similar a la que ocurre en la lipodistrofia parcial20 y en el síndrome de

Barrasques Simonsd.21 En los casos reportados por Lakhani22 y Sharpe,8 la enfermedad
también atacaba los miembros.

El primer síntoma que llama la atención en la aparición de esta enfermedad es la pérdida de

la plenitud facial en un lado de la cara que trae como consecuencia una asimetría facial.
Generalmente el área inicial de la enfermedad se localiza sobre el músculo temporal como
una línea vertical que se extiende a todo lo largo y que ha sido denominada "estocada de
sable".3,7,12 Ver figura.

FIGURA. Apariencia facial de una paciente afectada por esta enfermedad. Obsérvese la
"estocada de sable" en el lado derecho de la cara.

El examen físico nos muestra que el tejido blando posterior a ese surco está más deprimido
y menos grueso y el examen funcional nos corrobora que no hay pérdida de las funciones
musculares. El examen bucal no muestra alteraciones en la cronología y orden de erupción
ni en la formación dentaria, puede presentarse mordida cruzada posterior en el lado
afectado.12,13
Radiográficamente puede observarse el desarrollo desproporcional del esqueleto facial con
una discrepancia entre el lado sano y el afectado. El ángulo mandibular del lado enfermo es
más obtuso, sugestivo de un patrón similar a las atrofias por desuso. El ultrasonido de la
zona muestra la disminución de las partes blandas a ese nivel. La interconsulta con otras
especialidades se impone para la localización de otros de los signos y síntomas. La aldolasa
y creatinina quinasa elevadas, son sugestivas de distrofia músculo esqueletal activa.12

El diagnóstico temprano demuestra que se conoce la enfermedad y garantiza un buen plan

de tratamiento que generalmente se lleva a cabo por equipos multidisciplinarios que
cumplen un objetivo fundamental: mejorar la calidad de vida de estos pacientes, establecer
una buena relación de oclusión, mejorar la estética facial y propiciar un buen desarrollo
funcional y psicológico, son premisas de este objetivo fundamental.

Para el tratamiento de la enfermedad han sido propuestos procedimientos que oculten el

defecto tales como inyecciones de silicona por debajo de la piel, injertos y colgajos de
hueso, cartílago, grasa, fascia y/o dermis.23 Con el desarrollo de la microcirugía, técnicas de
las cuales se tienen las primeras referencias en Japón en 1965 y que fueron ganando
aceptación en la década de los 70, se han logrado mejores y estables resultados. Fisher24
reporta un promedio de 43 casos entre 4 y 70 años de edad, operados por estas técnicas con
óptimos resultados. Fujino25 reporta la evolución de un caso de atrofia hemifacial tratado
con cirugía microvascular y craneofacial con un seguimiento de 11 años.

En un estudio longitudinal de transferencia de colgajos libres de más de 3 años, Otsuka,15

reporta 6 casos tratados, 2 de ellos, con atrofia hemifacial. La edad no parece ser objeción
para el proceder quirúrgico, no así la actividad de la enfermedad, factor a tener en cuenta
para evitar la reabsorción de los tejidos utilizados.26,27

Conclusiones

En los últimos años se han hecho notables progresos para conocer mejor la patogenia de las
malformaciones craneofaciales, muchas de las cuales, son raras lo que en ocasiones
dificulta su diagnóstico. Esta somera revisión estimulará a estomatólogos generales,
odontopediatras y especialistas que están en la mejor posición en su práctica diaria, a
detectar y remitir estas anormalidades en sus comienzos y valorar con mayor precisión el
complejo craneofacial.

SUMMARY: Facial hemiatrophy, also known as Romberg's disease or facial

trophoneurosis, is an illness rarely seen in the clinical practice. It is characterized by the
atrophy of the fatty tissue, the skin, the facial muscles and, in some cases, the cartilage
bones of one side of the face. Its infrequency in children makes difficult its diagnosis when
it appears at early ages. This is a literature review that may help to improve the scientific
knowledge about this disease and contribute to have a better diagnosis.

Subject headings: FACIAL HEMIATROPHY/etiology; FACIAL

HEMIATROPHY/diagnosis; FACIAL HEMIATROPHY/therapy.
Referencias bibliográficas

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Recibido: 28 de abril de 1997. Aprobado: 30 de abril de 1997.

Belkis Correa Mozo. Ave 31 entre 76 y Obelisco. Marianao. Ciudad de La Habana. Cuba.