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ESPECTRO AUTISTA

Autismo e hiperlexia
J. Martos-Pérez, R. Ayuda-Pascual

AUTISM AND HYPERLEXIA


Summary. Introduction. Hyperlexia is described in children who present alterations or retardation in development and is
frequently characterised by their teaching themselves to read at an early age. This ability to decode words does not correlate
with their intellectual level and can course with different degrees of mental retardation. It is always accompanied by difficulty
in establishing social relationships. Autism is a disorder that is prototypical of the autistic spectrum disorders (ASD), which
are essentially characterised by qualitative alterations in social interaction, in communication and language development, and
in the presence of a limited repertory of interests, accompanied by stereotyped or peculiar responses. Method. The presence
of hyperlexia in autistic children is more frequent than in other development disorders. This phenomenon is linked with the
increased skills involving visual memory, visual discrimination and motivation/interest towards visually represented material
that is to be found in people with autism. However, not all autistic individuals present hyperlexia and not all children with
hyperlexia present autism, although evidence shows that hyperlexia is a phenomenon that is observed with greater frequency
in autism and in ASD. Conclusion. Hyperlexia, understood as meaning a ‘little island of ability’ in children with autism and
ASD, poses a number of question and represents an important challenge in neuropsychological research in this population.
[REV NEUROL 2003; 36 (Supl 1): S57-60]
Key words. Asperger’s syndrome. Autism. Autistic spectrum disorders. Hyperlexia. Island of ability. Macrograph. Visual
memory.

INTRODUCCIÓN dían lo esperado con respecto a las habilidades cognitivas y de


Un niño, D.G., recita sin parar con expresión tranquila, mientras comprensión de dichos niños [4]. La inexistencia de criterios
repasa con el dedo, los títulos escritos en la contraportada de una uniformes de definición lleva a Needleman, en 1982, a sugerir un
conocida colección de cuentos. Parece increíble que empezara a conjunto de criterios para definir la hiperlexia [5]:
leer solo, casi sin ayuda. Primero reconoció todas las letras y – Presencia de perturbaciones en el desarrollo (retrasos cogni-
números mientras veía el programa infantil Barrio Sésamo en la tivos o del lenguaje).
televisión. Casi seguido, leía las matrículas de los coches y los – Habilidades tempranas de lectura y decodificación de pala-
logotipos de empresas de telefonía móvil; incorporaba con rapi- bras simples (la forma más temprana a los 2 años, pero habi-
dez habilidades para la lectura de otras palabras, las que aparecían tualmente a la edad de 5 años).
escritas en los cuentos de animales. En ausencia de lenguaje fun- – Habilidades de decodificación y lectura de palabras simples
cional/comunicativo, D.G. sabía leer. autogeneradas, en ausencia de enseñanza explícita o regulada.
Esta descripción resulta bastante común en la forma en que – Conducta de lectura indiscriminada y compulsiva.
algunos niños con trastornos de espectro autista (TEA) acceden – Habilidades de lectura y decodificación de palabras simples
a la lectura. La palabra escrita, frente a otros códigos, puede cons- no esperables por el nivel de inteligencia del niño.
tituirse en una vía accesible e inmediata de comunicación [1].
Resulta sorprendente, peculiar y, en ocasiones, excepcional, la Healy [6] ha subrayado la importancia de diferenciar el diagnós-
forma en que algunas personas con autismo aprenden la lectura, tico de hiperlexia de las habilidades precoces de lectura que se
y este hecho se ha relacionado con los fenómenos de hiperlexia dan en niños sin retrasos del desarrollo, y enfatiza el hecho de que
y su presencia, relativamente habitual, en el cuadro de autismo el diagnóstico de hiperlexia exige la presencia de dificultades en
desde los inicios de su descripción y categorización [2]. La com- la interacción. Asimismo, se han realizado diversos intentos para
plejidad y heterogeneidad sintomatológica de las alteraciones del establecer umbrales estadísticos de la hiperlexia y diferenciarla
desarrollo que cursan con hiperlexia dificulta el establecimiento de la precocidad lectora. Tirosh y Canby han propuesto limitar la
de un acuerdo unánime entre los diferentes autores que han pro- hiperlexia a los casos en los que se produce una habilidad de
fundizado en el tema [3]. Aunque en la literatura y en las descrip- decodificación lectora como mínimo una desviación estadística
ciones clínicas se han recogido habilidades precoces de lectura, por encima del CI verbal [7]. Otros autores han sugerido una
no es hasta 1967 cuando Silberberg y Silberberg acuñan el térmi- diferencia mínima de 3 años entre el rendimiento en pruebas de
no ‘hiperlexia’ para referirse a las habilidades excepcionales de decodificación lectora y de inteligencia [8].
decodificación lectora observadas en algunos niños con déficit No se han aclarado los mecanismos que subyacen a la hiper-
cognitivos y alteraciones conductuales. Esas habilidades exce- lexia, aunque se han sugerido distintas explicaciones. Cobrinik
[9] ha enfatizado la presencia de una excepcional habilidad en
patrones de discriminación visual frecuentemente representados
Recibido: 08.01.03. Aceptado: 09.01.03. en la mayor parte de los casos. Mehegan y Dreifuss [10] describen
DELETREA. Diagnóstico, Evaluación del Lenguaje y Tratamiento de Espec- la hiperlexia como una perturbación específica en el desarrollo
tro Autista. Madrid, España. del lenguaje. Mason [11] concibe la hiperlexia como una acele-
Correspondencia: Dr. Juan Martos y Dra. Raquel Ayuda. DELETREA. ración de una función de reconocimiento de palabras que se da en
P.º Reina Cristina, 28, bajo-centro. E-28014 Madrid. Fax: +34 915 517 621. el desarrollo normal, similar a la que se observa en lectores pre-
E-mail: deletrea@terra.es coces, pero que no se acompaña de comprensión de significado
 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA y, además, emerge como una función aislada.

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J. MARTOS-PÉREZ, ET AL

Los datos sobre estimación de frecuencia de hiperlexia esca- sigue un patrón similar en la mayor parte de los niños de este
sean y proceden de unos pocos y aislados estudios, por ejemplo, estudio. La gran mayoría de los niños adquieren las primeras pala-
el de Burd et al [12]. Se ha estimado una incidencia del 5 al 10% bras entre los 12 y los 18 meses, pero aproximadamente la mitad
entre personas con trastornos generalizados del desarrollo (TGD). pierden estas palabras, y no reaparece el lenguaje hasta después de
Todavía se necesita precisar el posible perfil específico de los los 2 años. El lenguaje se adquiere a través de procesos gestálticos
niños con hiperlexia y otros muchos aspectos que son controver- y, en la mayor parte de los casos, es ecolálico. Se describen altera-
tidos. En una revisión de casos y estudios de grupo realizada por ciones en la forma y el contenido del lenguaje, con patrones de
Goldberg [13], se extraen las siguientes observaciones: entonación estereotipada, perseveración, inversión pronominal y
– En los niños con trastornos del desarrollo, la prevalencia de uso idiosincrásico de palabras y frases. La comprensión de palabras
hiperlexia es significativamente más alta en varones. simples era superior a la comprensión contextual, y la interpreta-
– La mayor parte de los niños con hiperlexia muestran altera- ción de palabras era literal y concreta. Muchos niños con hiperlexia
ciones graves en habilidades de lenguaje expresivo, que con- mostraban una mejora en las habilidades de lenguaje entre los 4,6
trastan con el nivel de habilidades de lenguaje receptivo y la y los 5 años, aunque se observaban dificultades en mantener una
habilidad para leer y decodificar palabras aisladas. conversación social. Durante los primeros años, los niños de este
– La mayor parte de los niños con hiperlexia muestran déficit de estudio mostraban muchas de las conductas típicamente asociadas
comprensión. con autismo, como conductas autoestimulatorias, realización de
– Los niños con hiperlexia suelen manifestar déficit en conductas rutinas, hipersensibilidad sensorial, ansiedad general y miedos es-
y en aprendizaje procedimental que pueden afectar incluso a las pecíficos inusuales. En torno a los 5 años algunos niños podían
actividades de la vida diaria y a la utilización de gestos. participar en juegos interactivos estructurados y desarrollaban jue-
go imaginativo. La mayor parte de los niños tenían un desarrollo
No obstante, no todos los datos empíricos, como veremos más motor grueso normal y puntuaban normal en pruebas neurológicas.
adelante, se corresponden con este perfil. Otros autores han infor- Las habilidades de motricidad fina se retrasaban a menudo.
mado de una mejor evolución y pronóstico de los niños con alte-
raciones del desarrollo e hiperlexia comparados con los niños sin
hiperlexia [10,14] AUTISMO E HIPERLEXIA
En la actualidad, parece claro que la presencia de hiperlexia se
asocia al diagnóstico de TGD o TEA, y, en la medida en que se
DESARROLLO TEMPRANO profundiza en las relaciones entre ambos, se evidencia que la inci-
Las descripciones sobre el desarrollo temprano en niños con hiper- dencia de hiperlexia es más frecuente en niños con este diagnóstico.
lexia son, con frecuencia, anecdóticas, y se basan en casos aislados. La mayor parte de los casos de hiperlexia que se han descrito inclu-
Escasean los estudios empíricos. Whitehouse y Harris [15] recogen yen también un diagnóstico de autismo o de TGD. Silberberg y
información, proporcionada por los padres, sobre el desarrollo del Silberberg [17] indican que la mayoría de los niños de su grupo
lenguaje en los 20 casos de su estudio. La mayor parte de los padres original de 28 casos tenían disfunción cerebral y, al menos, el 50%
informan de la aparición de las primeras palabras a una edad nor- presentaban problemas de conducta. Tres de ellos se diagnosticaron
mal, pero se describen fallos y dificultades para la evolución del específicamente como autistas. En el trabajo de Needleman [5] se
lenguaje tal y como se espera en el desarrollo normal. Todos los informa de que ocho de nueve casos cumplían los criterios vigentes
padres informan sobre preocupación e interés por el material escri- en ese momento para el diagnóstico de TGD. Cobrinik [9] ha comu-
to, en algunos casos de forma tan temprana como es alrededor de nicado seis niños que presentaban características de naturaleza au-
1 año. Los padres de tres niños fueron conscientes de la habilidad tista y Goodman [18] un caso de autista savant. Entre 1966 y 1969
de sus hijos para decodificar palabras a la dad de 2 años; dos fami- se identificaron cuatro niños con hiperlexia en la Universidad Johns
lias notaron esta habilidad cuando los niños tenían entre 2 y 3 años, Hopkins. Los cuatro niños se diagnosticaron como autistas y, de
y otra familia entre los 3 y los 4 años; 11 familias observaron esta hecho, son los únicos autistas identificados en una muestra aleatoria
habilidad antes de los 5 años. En tres casos los padres no recuerdan de 3.000 niños. Como consecuencia de ello, se incluyó un protocolo
un año específico de comienzo. La mayor parte de los niños se de estudio sobre la hiperlexia en los niños que acudían a la Univer-
describió que mostraban preocupación e interés excesivos por el sidad Johns Hopkins y al Instituto de Diagnóstico y Centro de Eva-
alfabeto; frecuentemente, miraban libros y se entretenían con libros luación John F. Kennedy [15]. La revisión de 155 niños diagnosti-
más que con juguetes. Este interés era espontáneo y, para sorpresa cados de autismo infantil identificó 52 casos con hiperlexia.
de los padres, ocurría sin ayuda. A medida que los niños crecían, El estudio más sistemático realizado hasta el momento es el de
se interesaban por signos o señales y atendían a material escrito no Grigorenko et al [19], que han contrastado la hipótesis de la inci-
habitual para su edad, como catálogos, señales de tráfico, páginas dencia de hiperlexia en niños con diagnóstico de TEA frente a niños
de la guía telefónica y similares. También mostraban interés en sin diagnóstico de TGD. Sobre una muestra de 80 niños enviados
anuncios de televisión y, a menudo, se desplazaban desde una a la Clínica Yale para Alteraciones en el Desarrollo, comprobaron
habitación lejana de su casa para escuchar o ver dichos anuncios. la mayor incidencia de hiperlexia en niños con TEA (autismo,
La habilidad para decodificar palabras se entendió frecuentemente síndrome de Asperger, TGD no especificado y trastorno desinte-
como un signo de inteligencia, aunque la mayor parte de los padres grador de la infancia) frente a otros diagnósticos, en los que no
se daban cuenta que sus hijos no las comprendían. En el momento había ningún caso de hiperlexia (retraso mental, esquizofrenia in-
de entrar en el colegio, la habilidad para decodificar palabras podía fantil, trastorno por déficit de atención/hiperactividad, trastorno de
confundir y hacer que se ubicaran en clases no adecuadas. aprendizaje, trastorno reactivo y trastorno con movimientos este-
Kupperman et al [16] estudiaron también una muestra de 20 reotipados). Este estudio ha mostrado también que los niños con
niños con hiperlexia, y expusieron los datos obtenidos de un cues- hiperlexia presentan una distribución de CI que se manifiesta en un
tionario al que respondieron los padres. La adquisición del lenguaje amplio intervalo y no difieren estadísticamente de los niños sin

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hiperlexia. Por el contrario, no se ha encontrado evidencia para critura adecuado. En los últimos años, los diferentes profesionales
apoyar la hipótesis de la diferencia de género en hiperlexia, es decir, que trabajan con las personas con autismo aplican métodos de
no se ha encontrado mayor prevalencia de hiperlexia en varones enseñanza de la lectoescritura en los que se enfatizan las habilida-
frente a mujeres. Los datos aportados a este respecto por otros des de reconocimiento global de la palabra y ponen en juego la ruta
estudios pueden estar influidos por dos factores: las diferencias de visual frente a programas en los que se trabaja previamente la
género observadas en el autismo y la mayor frecuencia de un im- conciencia fonológica. Las habilidades de reconocimiento y me-
portante retraso mental en las mujeres con autismo. Por otro lado, moria visual de las personas con autismo hacen que les resulten más
en el estudio que ahora comentamos tampoco se ha encontrado sencillos y motivadores los primeros ejercicios de asociación de
evidencia para apoyar la hipótesis de que los niños con hiperlexia palabra con foto, dibujo o con otra palabra, para, progresivamente,
se caracterizan por su mejor pronóstico y evolución en el desarrollo. acceder al reconocimiento de la sílaba. Estos programas facilitan el
acceso a la lectoescritura a muchas personas con autismo.
En muchas ocasiones, los niños con autismo que han accedi-
HABILIDADES DE LECTURA do a la lectura y a la escritura reproducen, al leer, los problemas
Y ESCRITURA EN AUTISMO. de comprensión lectora que muestran en la comprensión oral. Por
RELACIÓN CON LA COMPRENSIÓN LECTORA ejemplo, características como literalidad en la comprensión de
Algunos niños con autismo, habitualmente los definidos como de expresiones, dificultades para comprender bromas, metáforas,
alto funcionamiento, y los niños con síndrome de Asperger, apren- engaños, etc., suelen presentarse también cuando los niños o adul-
den a leer y a escribir de forma temprana y espontánea, y mues- tos con TEA acceden a la lectoescritura.
tran, a la vez, ciertas habilidades de comprensión lectora. Estos Por otro lado, la escritura puede constituirse en una vía de cierta
niños suelen mostrar un CI normal para su edad cronológica. creatividad personal para adultos con síndrome de Asperger o tam-
Sin embargo, nos debemos preguntar: ¿por qué es la decodi- bién en un mecanismo emocional más accesible por el que reducir
ficación lectora relativamente fácil de adquirir para algunas per- la ansiedad o penetrar en su propio mundo interno. Con frecuencia,
sonas con autismo? ¿Qué relación puede establecerse con la com- dedican mucho tiempo a escribir historias imaginarias que se les
prensión lectora? ¿Qué ocurre con la grafía? ocurren o a plasmar en el papel sus sentimientos. Los niños peque-
La palabra escrita es, como otros códigos, un código abstracto ños con autismo reproducen también sobre el papel sus intereses;
que obliga a desarrollar mecanismos complejos de representa- por ejemplo, escriben sin parar listas de animales, carteles de pelí-
ción, de relación entre significante y significado, que son comple- culas de dibujos animados o el abecedario, hoja tras hoja.
jos y abstractos. Las personas con autismo que muestran extre- En un estudio reciente, Beversdorf et al [20] incidieron sobre
mas dificultades para establecerse representaciones de la realidad la característica macrografía presente en algunos niños con TEA
mental de los demás individuos parecen, sin embargo, poder que accedían a la escritura. Estos autores compararon el tamaño
acceder a las habilidades de abstracción que suponen la decodi- de la grafía en un grupo de personas adultas con TEA frente a un
ficación de un código escrito, lo cual no quiere decir siempre que grupo control emparejados por CI y edad. Los resultados han
se haya realizado la adecuada construcción semiótica. Frecuen- mostrado que existen diferencias significativas en el tamaño de la
temente, este acceso a la decodificación lectora es esencialmente grafía entre personas con TEA y controles, que los autores rela-
perceptivo, basado en la asociación simple de etiquetas y elemen- cionan con las encontradas en pacientes con afectación en los
tos gráficos, y carente, en los primeros momentos, del carácter ganglios basales y con lesiones del cerebelo. Se sugiere la hipó-
verdaderamente conceptual que define el acceso a la lectura. tesis de que ambos se implican en la sintomatología de tipo autista
Por otro lado, la palabra escrita es visual y, a diferencia de la [21]. Otro aspecto importante es la escasa diferencia encontrada
palabra hablada, exige otro tipo de procesamiento de la informa- entre las personas con autismo de alto funcionamiento y síndro-
ción. Las personas con autismo presentan mayores habilidades me de Asperger en las habilidades de grafomotricidad y coordi-
para el análisis, almacenamiento y recuperación de la informa- nación motora. Aunque Asperger [22] la considerara como una
ción que se procesa por vía visual. Esta habilidad, que cuenta con característica del cuadro, parecen también observarse dificulta-
un importante apoyo experimental, tiene una indudable repercu- des en esta área en las personas con autismo. No obstante, se
sión en la práctica educativa. Como se sabe, la utilización de necesita mayor investigación en este y otros aspectos.
material y claves visuales constituye una herramienta fundamen-
tal para el aprendizaje y estabilidad emocional de las personas con
autismo o TEA, porque contribuye a incidir de forma efectiva en CONCLUSIONES
algunos de los aspectos de la intervención, como es la capacidad La hiperlexia suscita todavía una enorme controversia y es fuente
de anticipación y predicción. inagotable de dudas y preguntas. Sin embargo, pueden estable-
La palabra escrita tiene, además, como característica, que per- cerse algunas conclusiones con cierto fundamento:
manece, mientras que el lenguaje oral es efímero, dura un instante. – No existe evidencia suficiente para considerar a la hiperlexia
La memoria visual inmediata de las personas con autismo es mu- como un síndrome distintivo, ni siquiera en la dirección apun-
cho más potente que otras habilidades de recuerdo, como la memo- tada por Whitehouse y Harris [15], que estudiaban la hiper-
ria de trabajo, en la que resulta imprescindible manejar representa- lexia en niños con autismo como un conjunto de síntomas
ciones contextuales e integrar información proveniente de diferen- definidos y que diferenciarían a los niños con hiperlexia de
tes fuentes. La palabra escrita no desaparece, sino que permanece otros TGD y, por tanto, apuntaban hacia la posibilidad de
casi invariante en el mismo o diferentes contextos. El niño con establecer un subgrupo de niños con síndrome de hiperlexia
autismo puede observar, reconocer y generalizar con más facilidad dentro de los niños con TEA.
la palabra escrita en diferentes lugares con grafías variadas. – La hiperlexia es más frecuente en niños con TEA que en niños
Es importante, por tanto, dadas las características de las perso- con otros trastornos.
nas con autismo, seleccionar un sistema de enseñanza de la lectoes- – No existen evidencias suficientes para sostener una hipótesis

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de diferencia de género y considerar que la hiperlexia sea más sobre molaridad-modularidad –esta última es la concepción
frecuente en los varones que en las mujeres. dominante en Psicología cognitiva y en Neurociencia–.
– La hiperlexia puede asociarse con distintos grados de funcio-
namiento intelectual en términos de CI, y no se da necesaria- El desafío que plantea la hiperlexia, al igual que otras habilidades en
mente en personas con TEA de alto funcionamiento. algunas personas con TEA, es cómo es posible que puedan desarro-
– No existe evidencia suficiente para apoyar la hipótesis de que las llarse y preservarse algunas funciones cognitivas complejas sin el
personas con hiperlexia tienen un mejor pronóstico y evolución. adecuado soporte socioemocional y adaptativo y en el contexto de la
– Desde el punto de vista neuropsicológico, las habilidades de presencia de retraso cognitivo. Sin embargo, estos ‘islotes de capa-
hiperlexia remiten a la combinación de competencias relati- cidad’ en personas con autismo y TEA que presentan alteraciones
vamente intactas en percepción, discriminación, asociación y cualitativas en el desarrollo, nos abren una puerta más hacia la com-
memoria visual, junto con habilidades propiamente lingüís- prensión y explicación del funcionamiento del desarrollo normal. Es
ticas de asociación de sonidos del lenguaje con material escri- fundamental, por tanto, continuar la investigación en hiperlexia y dar
to. Es interesante, desde este punto de vista, el posible debate respuesta a las preguntas que todavía se plantean.
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AUTISMO E HIPERLEXIA AUTISMO E HIPERLEXIA


Resumen. Introducción. Los fenómenos de hiperlexia se describen en Resumo. Introdução. Os fenómenos de hiperlexia são descritos em crian-
niños que presentan alteraciones o retraso en el desarrollo y se carac- ças que apresentam alterações ou atraso no desenvolvimento e são ca-
terizan por la habilidad para acceder a la lectura de forma precoz y racterizados pela aptidão em aceder à leitura de forma precoce e auto-
autoaprendida. Esta habilidad para la decodificación de palabras no didacta. Esta capacidade para a descodificação de palavras não está
se correlaciona con el nivel intelectual y puede cursar con diferentes correlacionada com o nível intelectual e pode cursar com diferentes
grados de retraso mental y, siempre, con dificultades de relación so- graus de atraso mental e sempre com dificuldades de relacionamento
cial. El autismo es el trastorno prototípico de los trastornos de espectro social. O autismo é a doença prototípica das perturbações do espectro
autista (TEA), que se caracteriza fundamentalmente por alteraciones autista (PEA), que se caracteriza fundamentalmente por alterações qua-
cualitativas en la interacción social, en el desarrollo de la comunica- litativas na interacção social, no desenvolvimento da comunicação e
ción y el lenguaje y la presencia de un repertorio limitado de intereses, linguagem, e a presença de um limitado repertório de interesses, acom-
acompañado de respuestas estereotipadas o peculiares. Desarrollo. La panhado de respostas estereotipadas ou peculiares. Desenvolvimento.
presencia de hiperlexia en niños con autismo es más frecuente que en A presença de hiperlexia em crianças com autismo é mais frequente do
otras alteraciones del desarrollo. Este fenómeno se relaciona con las que em outras alterações do desenvolvimento. Este fenómeno relaciona-
habilidades mejor conservadas de memoria visual, discriminación visual se com as capacidades melhor conservadas de memória visual, discrimi-
y motivación/interés hacia el material representado de forma visual nação visual e motivação/interesse para o material representado de
que presentan las personas con autismo. Sin embargo, no todas las forma visual, que apresentam as pessoas com autismo. Contudo, nem
personas con autismo presentan hiperlexia, ni todos los niños con todas as pessoas com autismo apresentam hiperlexia, nem todas as
hiperlexia presentan autismo, a pesar de la evidencia de que el fenó- crianças com hiperlexia apresentam autismo, apesar da evidência de que
meno de hiperlexia se observe con más frecuencia en el autismo y en o fenómeno de hiperlexia se observe com maior frequência no autismo
los TEA. Conclusión. La hiperlexia, entendida como ‘islote de capaci- e nas PEA. Conclusão. A hiperlexia, entendida como ‘ilhéu de capacida-
dad’ en niños con autismo y TEA, plantea numerosos interrogantes y de’ em crianças com autismo e PEA, considera numerosas interrogações
supone un importante reto en la investigación neuropsicológica en esta e supõe um importante repto na investigação neuropsicológica desta
población. [REV NEUROL 2003; 36 (Supl 1): S57-60] população. [REV NEUROL 2003; 36 (Supl 1): S57-60]
Palabras clave. Autismo. Hiperlexia. Islotes de capacidad. Macrografía. Palavras chave. Autismo. Hiperlexia. Ilhéus de capacidade. Macrografia.
Memoria visual. Síndrome de Asperger. Trastornos de espectro autista. Memória visual. Perturbações do espectro autista. Síndroma de Asperger.

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