TRASTORNOS ENDOCRINOS DE ORIGEN NEOPLASICO

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple se define como un trastorno con

neoplasias en dos o más tejidos hormonales diferentes en varios integrantes de
una familia. Varios trastornos genéticos favorecen las neoplasias de las
glándulas endocrinas y ocasionan síndromes de hipersecreción hormonal
Actualmente se dispone de pruebas genéticas de detección basadas en el DNA
para estos trastornos, pero el tratamiento eficaz de los mismos requiere la
comprensión amplia tanto de la neoplasia endocrina como de las características
clínicas que puede manifestar cada paciente.

SÍNDROMES DE NEOPLASIAS ENDOCRINAS MULTIPLES

Existen 3 teorias

1. Los tejidos afectados pueden compartir un origen embriologico común

que está afectado por una alteración
2. Un factor de crecimiento anómalo circulante induce a una
hiperproliferacion celular en varios tejidos endocrinos
3. Una alteración genética se expresa en determinadas células endocrinas
lo que produce crecimiento tumoral
MEN 1

La neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) es un síndrome tumoral

hereditario poco frecuente. Se caracteriza por la presencia de tumores de la
paratiroides, del páncreas endocrino y de la hipófisis anterior. La penetrancia es
extremadamente alta y la frecuencia es igual para ambos sexos. La prevalencia
es de aproximadamente 1 de cada 30.000 personas. Se han descrito tanto casos
familiares como esporádicos. La forma esporádica se caracteriza por la
presencia, en un solo paciente, de dos de los tres tumores principales que se
relacionan con el MEN1 (adenoma de la paratiroides, tumores
enteropancreáticos y tumores hipofisarios), mientras que en los casos familiares
había al menos un familiar de primer grado afectado por uno de los tumores
endocrinos característicos. Se han descrito también otras lesiones endocrinas y
no endocrinas como tumores adrenales corticoides, y carcinoides en bronquios,
tracto gastrointestinal y timo, lipomas, angiofibromas y colagenomas. El
síndrome se transmite de forma autosómica dominante. El síndrome MEN1 está
provocado por la presencia de mutaciones que inactivan el gen supresor de
tumores MEN1. El gen MEN1 se sitúa en el cromosoma 11q13 y codifica para la
menina, una proteína nuclear de 610 aminoácidos. Esta proteína no tiene
homología de secuencia con otras proteínas humanas conocidas. Este gen está
probablemente implicado en la regulación de diversas funciones celulares tales
como la replicación y la reparación del ADN. La combinación de las
investigaciones clínicas y genéticas, junto con la mejora del conocimiento de la
genética molecular de este síndrome, ha permitido mejorar el manejo clínico de
los pacientes. El tratamiento consiste en cirugía y/o terapia farmacológica,
asociada frecuentemente con radioterapia y quimioterapia. El análisis de ADN
permite la identificación temprana de las mutaciones en la línea germinal que se
producen en los portadores asintomáticos de este gen. Para éstos se
recomienda un seguimiento regular (con análisis bioquímicos y/o radiológicos
periódicos) para ver el desarrollo de los tumores y lesiones asociadas a MEN1

MEN 2 A O SINDROME DE SIPPLE

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (NEM 2A) es un síndrome hereditario,

por el cual una o más glándulas endocrinas están demasiado activas o forman
un tumor, caracterizado por el hallazgo de carcinoma medular de tiroides,
feocromocitoma, hiperparatiroidismo.

La causa es un defecto en un gen llamado RET, se identificaron mutaciones en

el protooncogén RET en el cromosoma 10 en estos pacientes. La proteína RET
es una tirosina cinasa receptora; las mutaciones asociadas con la NEM 2 a
promueven la activación de ciertas vías intracelulares específicas.

Los tumores en la glándula tiroides, paratiroides y suprarrenales pueden ocurrir

separados por años, pueden ocurrir a cualquier edad y afecta por igual a
hombres y mujeres.

Signos y síntomas:

Las características clínicas dependen del tipo tumoral.

 CARCINOMA MEDULAR DE GLANDULA TIROIDES

Casi todos los pacientes presentan un carcinoma medular de la glándula

tiroides. El tumor suele aparecer durante la infancia y comienzacon una
hiperplasia de las células C parafoliculares de la tiroides. A menudo, los
tumores son multicéntricos.Las metástasis se diseminan por vía linfática a los
ganglios linfáticos cervicales y mediastinos y a veces al hígado, pulmones y
los huesos. Típicamente los pacientes desarrollan un nódulo tiroideo
asintomático en la glándula tiroides, también puede haber aumento de
tamaño de los ganglios linfáticos en el cuello. Como resultado los síntomas
pueden incluir:

 Problemas de hinchazón
 Ronquera
 Problemas respiratorios debido al estrechamiento de las vías
respiratorias
 Tos
 Tos con sangre
 Diarrea debido al alto nivel de calcitonina

 FEOCROMOCITOMA

El feocromocitoma suele originarse en las glándulas suprarrenales. En ciertos

tipos de feocromocitomas familiares, este tumor es responsable del 30% de
las muertes.La variedad familiar dentro de la NEM 2Acomienza con una
hiperplasia de la médula suprarrenal y es multicéntrica y bilateral en > 50%
delos casos. Los feocromocitomas son infrecuentes fuera de las glándulas
suprarrenales. Estostumores casi siempre son benignos, pero tienden a
recidivar en el área donde se formaron. Se presentan a cualquier edad, pero
son más comunes desde el comienzo hasta la mitad de la adultez.
Los feocromocitomas que se desarrollan en pacientes con NEM 2 A suelen
producir adrenalina en concentraciones desproporcionadas respecto de la
noradrenalina, hormonas que controlan la frecuencia cardiaca, metabolismo
y presión arterial.
 Las crisis hipertensivas provocadas por el feocromocitoma son una
manifestación habitual. Lahipertensión identificada en pacientes con NEM 2A
y feocromocitoma suele presentarse enforma paroxística. Los pacientes con
feocromocitomas pueden experimentarepisodios paroxísticos caracterizados
por palpitaciones, ansiedad, cefaleas o sudoración, aunquemuchos son
asintomáticos.A medida que el tumor crece, generalmente los ataques
aumentan en frecuencia, duración y gravedad.
Otros síntomas que pueden incluirse:

 Dolor abdominal o torácico

 Irritabilidad o nerviosismo
 Palidez
 Pérdida de peso
 Náuseas y vómitos
 Dificultad para respirar
 Convulsiones
 Dificultad para dormir

GLÁNDULAS PARATIROIDES
Entre el 10 y el 20% de los pacientes presenta evidencias de hiperparatiroidismo
(que puede serde larga data) con hipercalcemia, nefrolitiasis, nefrocalcinosis o
insuficiencia renal. Elhiperparatiroidismo compromete con frecuencia varias
glándulas en forma de hiperplasiageneralizada o de múltiples adenomas y, en
los pacientes con NEM 2A, pueden detectarsetrastornos leves de la función
paratiroidea.

 Adenoma paratiroideo

Es un tumor no canceroso (benigno) de las glándulas paratiroides,solitario

que afecta sólo a una de las paratiroides, mientras que las restantes a
menudo se atrofian. Suelen ser pequeños y rara vez pueden palparse en el
cuello. Los principales síntomas iníciales se deben a la secreción excesiva
de hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo primario), que produce
síntomas y signos de hipercalcemia, generalmente son asintomáticos. La
afección a menudo es descubierta cuando se realizan exámenes de sangre
por otra razón médica. Los adenomas paratiroideos son la causa más común
de hiperparatiroidismo, lo que lleva al aumento de los niveles de calcio en la
sangre.
Las glándulas paratiroides del cuello ayudan a controlar el uso y la
eliminación del calcio por parte del cuerpo. Esto lo hacen produciendo
hormona paratiroidea o PTH. La PTH ayuda a controlar los niveles de calcio,
fósforo y vitamina D dentro de la sangre y es importante para tener huesos
saludables.

Las mujeres mayores de 60 años tienen el mayor riesgo de presentar esta

afección. La radiación en la cabeza o el cuello también aumentan el riesgo.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

 Confusión
 Estreñimiento
 Falta de energía (letargo)
 Dolor muscular
 Náuseas o disminución del apetito
 Micción más frecuente durante la noche
 Huesos frágiles o fracturas
 Hiperplasia paratiroidea

Es el agrandamiento de las 4 glándulas paratiroides.

Causas:
La hiperplasia paratiroidea se puede presentar en forma esporádica (sin
antecedentes familiares de la enfermedad) o como parte de tres síndromes
hereditarios: neoplasia endocrina múltiple 1 (NEM1), neoplasia endocrina
múltiple (NEM 2A) ehiperparatiroidismo familiar aislado.
En los síndromes familiares, se transmite un gen mutado en un patrón
autosómico dominante, es decir que sólo es necesario adquirir el gen de uno
de los padres para desarrollar la afección.
 En la neoplasia endocrina múltiple 1, los problemas en las paratiroides están
asociados con otros tumores en la hipófisis y el páncreas. En la NEM 2A, la
hiperactividad de las paratiroides está asociada con tumores en las glándulas
suprarrenales o la tiroides.
Los síntomas pueden abarcar:

 Fracturas óseas o dolor en los huesos

 Estreñimiento
 Falta de energía
 Dolor muscular
 Náuseas

Diagnóstico
 Sospecha clínica
 Evaluación genética
 Calcemia, concentración sérica de hormona paratiroidea,
concentraciones plasmáticas de metanefrina libre y niveles urinarios de
catecolaminas.
 Localización del feocromocitoma con RM o TC
En numerosas ocasiones, el cuadro se identifica durante la evaluación
sistemática de miembros de una familia con la enfermedad. También debe
sospecharse una NEM 2A en pacientes con feocromocitoma bilateral o con al
menos 2 de sus manifestaciones endocrinológicas características. El diagnóstico
puede confirmarse con análisis genético. Aunque sólo el 25% de los carcinomas
medulares de tiroides es familiar, debe considerarse la evaluación genética de
los individuos con aparente carcinoma medular de tiroides esporádico si son
menores de 35 años, presentan tumores bilaterales o multicéntricos o si se
sospechan antecedentes familiares.
Dado que el feocromocitoma puede ser asintomático, su exclusión puede ser
difícil. Las pruebas más sensibles para el diagnóstico son las concentraciones
plasmáticas de metanefrinas libres y las concentraciones urinarias fraccionadas
de catecolaminas (en particular, adrenalina) en una muestra de orinan de 24h.
El hiperparatiroidismo se diagnostica ante el hallazgo de hipercalcemia,
hipofosfatemia y aumento de la concentración de hormona paratiroidea.
El carcinoma medular de tiroides se diagnostica mediante la determinación de la
calcitonina plasmática después de una infusión estimulante de pentagastrina y
Ca. En la mayoría de los pacientes con lesiones tiroideas palpables, los niveles
basales de calcitonina están elevados; estos niveles basales pueden ser
normales al principio de la enfermedad, y en el carcinoma medular sólo puede
diagnosticarse por una respuesta exagerada al Ca y la pentagastrina.

 Pruebas de cribado

La evaluación genética de los miembros de familias con NEM 2A es, en la

actualidad, el método de diagnóstico de elección; la disponibilidad de esta
técnica determinó que las pruebas bioquímicas para detectar el carcinoma
medular de tiroides en forma temprana sean obsoletas. El diagnóstico
genético preimplantacional y la biopsia de vellosidades coriónicas o
amniocentesis prenatal se han utilizado para el diagnóstico prenatal. En
miembros de una familia con la enfermedad, la evaluación sistemática anual
para detectar hiperparatiroidismo y feocromocitomas debe comenzar en la
primera infancia y continuar durante toda la vida. El cribado para
hiperparatiroidismo implica la determinación de Ca sérico. La detección
sistemática de feocromocitomas requiere la búsqueda de síntomas, la
medición de la frecuencia del pulso y la presión arterial y la realización de
pruebas de laboratorio.

En los portadores de genes identificados se recomienda la tiroidectomía

profiláctica en la lactancia o la primera infancia porque el carcinoma medular
de tiroides es finalmente mortal si se deja sin tratar. Debe revisarse la historia
del paciente en busca de síntomas sugestivos de un feocromocitoma y cólico
renal. En los pacientes que no han sido sometidos a una tiroidectomía
profiláctica, el diagnóstico temprano del carcinoma de tiroides sigue siendo
importante, de modo que el tumor pueda ser extirpado mientras todavía está
localizado en el tiroides.

Los exámenes imagenológicos utilizados para identificar tumores pueden

incluir:
  Tomografía computarizada del abdomen
 Estudios imagenológicos de los riñones o los uréteres
 Gammagrafía con MIBG
 Resonancia magnética del abdomen
 Gammagrafía de la tiroides
 Ecografía de la tiroides

Tratamiento
 Extirpación quirúrgica de los tumores identificados
 Tiroidectomía profiláctica
En los pacientes con feocromocitoma y carcinoma medular de tiroides o
hiperparatiroidismo, primero debe extirparse el feocromocitoma, incluso aunque
sea asintomático, porque este tumor aumenta en gran medida el riesgo durante
otras cirugías. Una vez que el carcinoma medular de tiroides ha metastatizado,
los inhibidores de la tirosina cinasa, incluyendo cabozantinib y vandetanib
recientemente disponibles, pueden alargar la supervivencia libre de progresión.
Están en curso los ensayos clínicos de otros inhibidores de la tirosina cinasa
para el carcinoma medular de tiroides metastásico. La quimioterapia citotóxica y
la radioterapia son poco eficaces para prolongar la supervivencia, pero pueden
reducir la velocidad de progresión de la enfermedad. Algunos estudios han
demostrado prolongar la supervivencia con inmunoterapia (p. ej., vacunas
derivadas de tumores o células tumorales transfectadas) y radioinmunoterapia
(p. ej., anticuerpos monoclonales acoplados a radioisótopos).
Cuando la evaluación genética identifica a un niño con la mutación en RET, se
recomienda la tiroidectomía profiláctica cuando el niño es < 5 años; el carcinoma
medular de tiroides puede curarse o prevenirse con la tiroidectomía temprana.

MEN 2B

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (NEM 2B) es un síndrome autosómico

dominante caracterizado por la presencia de carcinoma medular de tiroides,
feocromocitoma, múltiples neuromas mucosos y ganglioneuromas intestinales,
que con frecuencia se asocian con un hábito marfanoide y otras anormalidades
esqueléticas. Los síntomas dependen de los elementos glandulares
comprometidos. El diagnóstico y el tratamiento son iguales que en la NEM 2A.

El 95% de los pacientes con NEM 2B se produce como resultado de la sustitución

de un solo aminoácido en la proteína RET. Al igual que en la NEM 2A y el
carcinoma medular de tiroides familiar, esta mutación promueve la activación del
protooncogén RET mediada por procesos celulares. Más del 50% de los casos
son mutaciones nuevas y, en consecuencia, pueden ser esporádicas más que
familiares} Los pacientes con síndrome MEN2b presentan un fenotipo concreto,
con hábito corporal marfanoide cada vez más evidente con la edad, así como
pequeñas tumoraciones mucosas y neuromas en región orolabial, conjuntivas e
incluso intestino3. El carcinoma medular en este último subtipo se considera
particularmente precoz y agresivo. Existe también una forma familiar de
carcinoma medular de tiroides en la que no se presentan neoplasias de otra
localización4.

Todas estas variables se asocian a la mutación del protooncogén RET, que se

halla localizado en el cromosoma 10, en la región 10q11.2, cerca del centrómero
e incluye 21 exones. Codifica el receptor RET, una proteína ubicada en la
membrana citoplasmática y con actividad tirosinacinasa.

La expresividad del gen RET es variable, al igual que la penetrancia sobre los
distintos tejidos. Más del 95% de los portadores desarrollará un cáncer medular.
La variabilidad del fenotipo depende de las mutaciones de RET. La más
frecuente afecta codón 634 y suele relacionarse con el síndrome MEN2a clásico,
asociado o no liquen cutáneo amiloidótico. La aparición de feocromocitoma y de
hiperparatiroidismo, es igualmente más frecuente en familias con errores en esta
región genética. Menos comunes son las mutaciones en los codones 609, 611,
618, 620 y 804, las cuales coinciden con carcinoma medular de tiroides familiar,
aunque en ocasiones también con MEN2a. Mutaciones en los codones 609, 618
y 620 se han identificado en familias con MEN2a asociado a enfermedad de
Hirchsprung. Las mutaciones en los codones 768 y 891 son específicas para el
carcinoma medular de tiroides familiar, mientras que los causantes del MEN2b
son en su mayoría las que afectan al codón 918 y, en ocasiones, a los codones
883 y 922
SIGNOS Y SINTOMAS

neuromas mucososo, feocromocitomas y carcinoma medular de tiroides. Menos

del 10% solo presenta neuromas y feocromocitomas, mientras que en el resto
de los pacientes pueden identificarse neuromas y carcinoma medular de la
tiroides sin feocromocitoma.

Con frecuencia, los neuromas mucosos son el primer signo y se identifican en la

mayoría o incluso en todos los pacientes. Los neuromas se presentan como
pequeños tumores brillantes en los labios, la lengua y la mucosa yugal. Los
párpados, las conjuntivas y las córneas también suelen presentar neuromas; los
bebés suelen ser incapaces de producir lágrimas. El engrosamiento y eversión
de los párpados y la hipertrofia generalizada de los labios son característicos.
Los trastornos gastrointestinales relacionados con la alteración de la motilidad
(estreñimiento, diarrea y, en ocasiones, megacolon) son frecuentes y se cree
que serían el resultado de la ganglioneuromatosis intestinal diseminada. Los
pacientes casi siempre presentan un hábito marfanoide. Las anomalías
esqueléticas son comunes, incluyendo las deformidades de la columna vertebral
(lordosis, cifosis, escoliosis), epifisiolisis de la cabeza femoral, dolicocefalia
(cráneo en forma de casco, también llamado escafocefalia), pie cavo y pie equino
varo.

El carcinoma medular de tiroides y el feocromocitoma se asemejan a los

asociados con el síndrome NEM 2A; ambos tienden a ser bilaterales y
multicéntricos. No obstante, el carcinoma medular de tiroides tiende a ser muy
agresivo en la NEM 2B y puede detectarse en niños muy pequeños.

Si bien los neuromas, las características faciales y los trastornos

gastrointestinales se identifican a edad temprana, el síndrome puede no
diagnosticarse hasta la manifestación del carcinoma medular de tiroides o el
feocr

Diagnóstico

 Sospecha clínica
 Evaluación genética
  Concentración plasmática de metanefrinas libres y niveles urinarios de
catecolaminas
 Localización del feocromocitoma con RM o TC

La NEM 2B se sospecha en pacientes con antecedentes familiares de la

enfermedad, feocromocitoma, múltiples neuromas mucosos o carcinoma
medular de tiroides. Las pruebas genéticas son muy precisas y se realizan para
confirmar la enfermedad. La evaluación genética también se realiza para
examinar a los familiares en primer grado y a los miembros de las familias de
pacientes con NEM 2B igual que en la NEM 2A (ver Neoplasia endocrina múltiple
tipo 2A (NEM 2A) : Pruebas de cribado).

El feocromocitoma puede sospecharse en función de la evaluación clínica y se

confirma mediante la medición de las concentraciones plasmáticas de
metanefrinas libres y los niveles urinarios de catecolaminas (ver
Feocromocitoma : Diagnóstico). Pueden solicitarse pruebas de laboratorio para
detectar un carcinoma medular de tiroides (ver Carcinoma medular de tiroides).
La RM o la TC son útiles para buscar feocromocitomas o carcinomas medulares
de tiroides

TRATAMIENTO

 Extirpación quirúrgica de los tumores identificados

 Tiroidectomía profiláctica

Los pacientes afectados deben someterse a tiroidectomía total tan pronto como
se confirme el diagnóstico. Si se identifica un feocromocitoma, éste debe
extirparse antes de la tiroidectomía. Los portadores de genes deben someterse
a tiroidectomía profiláctica antes del año.

ETIOLOGÍA DE LAS HORMONAS ECTÓPICAS

Ocasionalmente los tumores malignos que no tienen origen en territorios

endocrinos son capaces de producir hormonas ocasionando formas de
hiperfunción endocrina. El 15% de los casos de síndrome de Cushing es de este
origen. Otro caso digno de mención es la hipergiucemia tumoral independiente
de la insulina.

Un buen ejemplo de este tipo de afección es la hiperpigmentacion cutánea por

secreción ectópica de ACTH debida a un tumor carcinoide bronquial.

Existen 2 teorías básicas sobre la etiología:

Normalmente es la formación de tumor en células que normalmente secretan

una hormona, ejm, ACTH, cells of the bronchial mucous (carcinoma anaplásico
de pulmón, Estesioneuroblastoma)

Mutaciones asociadas a la transformación neoplásica activan genes latentes que

producen hormonas

Estas mutaciones neoplásicas pueden producir síndromes específicos por

excesiva producción de una hormona:

- Síndromes causados por secreción ectópica de hormonas.

- Hipercalcemia: Carcinoma de pulmón de células escamosas, carcinoma de

mama; hormona paratiroidea (PTH), péptido similar a la PTH.

- Hiponatremia: Carcinoma de células de avena bronquial, algunos tumores

intestinales; ADH.

- Hipopotasemia: Carcinoma de células avena bronquial, carcinoma medular de

tiroides, carcinoma tímico, tumores de células de los islotes; ACTH y péptidos
similares a ACTH (los síntomas del síndrome de Cushing causados por exceso
de ACTH tardan en desarrollarse).

- Ginecomastia: Carcinoma bronquial, hepático o renal; Lactógeno placentario

humano.

- Galactorrea: Carcinoma bronquial, hipernefroma; Prolactina.

- Policitemia: Hipernefroma, carcinoma uterino; prolactina.

- Hipoglucemia: Hepatomas, tumores mesenquimales de gran tamaño; Insulina

(infrecuente).

- Sin síndrome: Carcinoma de células de avena de pulmón; Calcitonina.

TIPOS DE HORMONAS ECTÓPICAS

Las hormonas son compuestos químicos orgánicos de dos tipos diferentes, por
ende, las ectópicas pueden compartir estructura.

- Hormonas peptídicas – 1 gen

- Hormonas esteroideas – Varias expresiones genéticas

- Hormonas ectópicas - Pueden no ser idénticas a la hormona normal

SÍNDROME DE ECTOPIA CELULAR

Se denomina síndrome de ectopia celular cuando el tejido secreta una hormona

que no suele secretar, estos casos se dan cuando existe una alteración
neoplásica en este caso del tejido endocrino.
Por ejemplo:

- En una en un carcinoma de pulmón y carcinoma de mama suele

secretarse parathormona por lo consiguiente existirá una hipercalcemia.
- En un carcinoma de células bronquiales y algunas del intestino hay
secreción de ADH lo que causara hiponatremia.
- Carcinoma celular de tiroides, carcinoma tímico hace que se secrete
ACTH lo cual producirá una hipopotasemia.
- Entre otros se puede producir ginecomastia, galactorrea, policitemia e
hipoglucemia, por carcinomas llegando a producir, prolactina,
eritropoyetina, insulina, respectivamente.

PREGUNTAS

1: Describe las teorías de a formación de tumores MEN

R: Existen 3 teorias

1. Los tejidos afectados pueden compartir un origen embriologico común

que está afectado por una alteración
2. Un factor de crecimiento anómalo circulante induce a una
hiperproliferacion celular en varios tejidos endocrinos
3. Una alteración genética se expresa en determinadas células endocrinas
lo que produce crecimiento tumoral
2: Enumera los tumores que suelen asociarse con cada síndrome MEN

R: MEN I

1: Hiperplasia paratiroidea

2: tumores de células de islotes pancreáticos

3: Adenoma hipofisiario

MEN IIA

1: Feocromocitoma (con frecuencia bilateral)

2: Carcinoma de células medulares de tiroides (multifocales)

MEN IIB

1: Neuromas (tumores de neuronas)

2: Ganglioneuromas (tumores en los ganglios neuronales.

3: Que características de un tumor endocrino sugieren un síndrome MEN

R: Los tumores endocrinos que se originan en diversos lugares, Existen tres

patrones MEN I, MEN IIA, MEN IIB. Estos tumores son frecuentes pero pueden
causar tumores en adultos, jóvenes y por lo general son hereditarios.

4: Describa las teorías de la secreción ectópica de hormonas

R: - Normalmente es la formación de tumor en células que normalmente secretan

una hormona, ejm, ACTH, cells of the bronchial mucous (carcinoma anaplasico
de pulmón, Estesioneuroblastoma)

- Mutaciones asociadas a la transformación neoplásica activan genes latentes

que producen hormonas

5: Enumera cuatro tumores conocidos por secretar hormonas ectópicas y

la hormona relevante.

R: - Síndromes causados por secreción ectópica de hormonas.

- Hipercalcemia: Carcinoma de pulmón de células escamosas, carcinoma

de mama; hormona paratiroidea (PTH), péptido similar a la PTH.
- Hiponatremia: Carcinoma de células de avena bronquial, algunosn
tumores intestinales; ADH.
- Hipopotasemia: Carcinoma de células avena bronquial, carcinoma
medular de tiroides, carcinoma timico, tumores de células de los islotes;
ACTH y péptidos similares a ACTH (los síntomas del síndrome de
Cushing causados por exceso de ACTH tardan en desarrollarse).
BIBLIOGRAFIA
 MANUAL MSD; Profesional / Trastornos endocrinos y metabólicos /
Síndromes de neoplasias endocrinas múltiples (NEM)
 MEDlineplus;neoplasia endocrina multipleII
 HIPERPIGMENTACION CUTÁNEA POR SECRECIÓN ECTOPICA DE
ACTH DEBIDA A UN TUMOR CARCINOIDE BRONQUIAL, J. Freixinet,
M.D. Rodríguez Vaca*, M. Mateu y J. Sánchez-Lloret, Servicio de Cirugía
Torácica. Unidad de Cirugía Torácica y Cardiovascular y * Departamento
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Medicina. Barcelona. http://www.archbronconeumol.org/es-pdf-
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 Secreción ectópica de ACTH: Presentación infrecuente de un
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