t ANEMIAS HEMOLÍTICAS

t Al final de su vida media normal (alrededor de 120 d), los hematíes se eliminan por los
componentes del sistema mononuclear fagocítico, sobre todo en el bazo, donde tiene
lugar el catabolismo de la Hb. El rasgo característico de la hemólisis es el acortamiento
de la vida media de los hematíes. La anemia hemolítica aparece cuando la producción
de hematíes en la médula ósea es incapaz de compensar esta supervivencia acortada.

t Patogenia

t La mayoría de los procesos de hemólisis son extravasculares, es decir, se producen en

las células fagocíticas del bazo, el hígado y la médula ósea. La hemólisis tiene su origen
1) en anomalías intrínsecas del contenido de los hematíes (Hb o enzimas) o de su
membrana (permeabilidad, estructura o contenido lipídico), o bien 2) en problemas
extrínsecos a los hematíes (anticuerpos séricos, traumatismos en la circulación o
microorganismos infecciosos)

t El bazo suele intervenir, de manera que reduce la supervivencia de los hematíes al

destruir los que son ligeramente anómalos o están cubiertos con anticuerpos
calientes. En caso de existir esplenomegalia, puede haber atrapamiento (secuestro)
incluso de hematíes normales. Los hematíes muy alterados o los recubiertos de
anticuerpos fríos o complemento (C3) se destruyen en la circulación o en el hígado,
órgano capaz de eliminar con eficacia las células lesionadas gracias a su elevado flujo
sanguíneo.

t La hemólisis intravascular es infrecuente y cursa con hemoglobinuria cuando la Hb

liberada en el plasma supera la capacidad fijadora de Hb de las proteínas fijadoras del
plasma (p. ej., haptoglobina). La Hb se reabsorbe en las células de los túbulos renales,
donde el Fe se transforma en hemosiderina, una parte de la cual se asimila para
reutilizarse y otra parte llega a la orina cuando se desprenden las células a la luz
tubular. La identificación de hemosiderinuria en una muestra de orina reciente
demuestra la existencia de un proceso hemolítico intravascular.

t Síntomas y signos

t Las manifestaciones sistémicas son parecidas a las que se observan en otros tipos de
anemia. La hemólisis puede ser aguda, crónica o episódica. Las crisis hemolíticas
(hemólisis aguda grave) son infrecuentes y pueden acompañarse de fiebre, escalofríos,
dorsalgia, dolor abdominal, postración y shock

t En los casos graves, aumenta la hemólisis (ictericia, esplenomegalia y, en ciertos tipos

de hemólisis, hemoglobinuria y hemosiderinuria) y la eritropoyesis (reticulocitosis e
hiperactividad de la médula ósea). En los estados hemolíticos crónicos, la anemia
puede empeorar por la aparición de crisis aplásicas (fracaso temporal de la
eritropoyesis), que suelen relacionarse con infecciones, a menudo por parvovirus.

t Datos de laboratorio
t La ictericia aparece cuando la conversión de Hb en bilirrubina supera la capacidad
hepática de formación de glucurónido de bilirrubina y de excretarla a la bilis

t Por esta razón, se acumula bilirrubina no conjugada (indirecta). El hipercatabolismo de

este pigmento también se manifiesta por un aumento de la eliminación de
estercobilina en las heces y de urobilinógeno en la orina. Los cálculos biliares de
bilirrubina complican muchas veces los estados de hemólisis crónica

t Aunque por lo general puede identificarse la hemólisis mediante los sencillos criterios
descritos, el criterio definitivo consiste en la medición de la supervivencia eritrocitaria,
preferiblemente con un marcador no reutilizable, como el cromo radiactivo (51Cr).

t La determinación de la supervivencia de los hematíes radiomarcados no sólo establece

la presencia del estado hemolítico, sino que incluso identifica, por medio de un
recuento de superficie, los sitios donde hay secuestro de hematíes, con las
consiguientes consecuencias diagnósticas y terapéuticas

t En términos generales, una semivida (para hematíes marcados con 51Cr) ³18 d (valor
normal, 28-32 d) indica una hemólisis leve suficiente para mantener, mediante una
respuesta normal de la médula ósea, cifras normales de hematíes. El término anemia
hemolítica compensada hace referencia a una médula ósea que responde de forma
apropiada y produce una cantidad de hematíes casi normal.

t Cuando las tasas de recuento de superficie muestran una proporción bazo:hígado >3:1
(valor normal, 1:1), cabe pensar en un secuestro esplénico selectivo de hematíes,
recuperable tras esplenectomía.

t Otras pruebas (p. ej., hiperbilirrubinemia indirecta, aumento del urobilinógeno fecal o
de la producción de monóxido de carbono) y datos sugestivos de reparación celular
(reticulocitosis) sugieren, aunque no demuestran, la probabilidad de un estado
hemolítico. En presencia de hemólisis se observa, por lo general, un incremento de la
LDH.

t El examen morfológico de la sangre periférica puede revelar indicios de hemólisis (p.

ej., fragmentación, esferocitos) o de eritrofagocitosis; estos hallazgos contribuyen a
establecer el diagnóstico y el mecanismo (p. ej., hemólisis intravascular). Otras
pruebas útiles para determinar la causa de la hemólisis son la electroforesis de la Hb,
los análisis enzimáticos en hematíes, la fragilidad osmótica, la prueba de la
antiglobulina directa (Coombs), las aglutininas frías y las pruebas de hemólisis ácida o
de lisis con sacarosa.

t Diagnóstico

t En ocasiones resulta difícil aplicar clínicamente la clasificación habitual de las anemias

hemolíticas en intrínsecas y extrínsecas, ya que es frecuente el solapamiento. Una
aproximación secuencial al diagnóstico diferencial consiste en estudiar la población de
riesgo (p. ej., distribución geográfica, genética, enfermedades subyacentes)
t y luego proseguir con los mecanismos etiológicos más probables: 1) secuestro de
hematíes causado por anomalías del complejo vascular (es decir, hiperesplenismo o
alguna forma de circuito extracorpóreo, como la diálisis renal), 2) lesiones
inmunológicas (mediadas por anticuerpos fríos o calientes), 3) lesiones mecánicas de la
membrana eritrocitaria (fragmentación de los hematíes), 4) alteraciones en la
estructura de los hematíes (membranas anómalas), 5) alteraciones metabólicas
(enzimopatías) o 6) Hb anómala.

t Los signos morfológicos son importantes en el diagnóstico de la mayoría de las

anemias, pero su valor es limitado en las anemias hemolíticas. La existencia de
esferocitos representa el mejor dato sugestivo de hemólisis activa, dado que son
esferoidales porque han perdido su masa membranosa.

t Los esferocitos son habituales en la anemia hemolítica producida por anticuerpos

calientes y en la sangre transfundida y, con menor frecuencia, en la esferocitocis
congénita. La presencia de esferocitosis puede sospecharse por la existencia de una
CHCM elevada. En la anemia hemolítica producida por anticuerpos fríos también se
observan una CHCM (y un VCM) alta, la cual se normaliza cuando se calienta la sangre
(al sujetar el tubo, incluso brevemente, inmediatamente antes del recuento
automatizado).

t Tratamiento

t El tratamiento debe individualizarse según el mecanismo específico de la hemólisis. La

hemoglobinuria y la hemosiderinuria pueden requerir tratamiento suplementario con
Fe. La esplenectomía puede resultar beneficiosa cuando el defecto de los hematíes se
asocia a un secuestro esplénico selectivo.

• Cascada de coagulación

• Mecanismo de Acción

• Lesión Vascular

• Vasoconstricción

• Hemostasia primaria o agregación plaquetaria temporal

• Hemostasia secundaria

• Fibrinólisis

• Lesión Vascular

• Por Traumatismo, intervención quirúrgica o enfermedad.

• Ruptura del endotelio de vasos

Exposición de membrana basal

 Exposición de estructuras endoteliales y subendoteliales

• Vasoconstricción

• Espasmo vascular inmediato ante injuria

• Disminución del diámetro del vaso

Retraso de la hemorragia

• Producido por el Sistema Nervioso Simpático

• Formación del tapón plaquetario

• Formación de trombo temporal

• Agregación de plaquetas

• Interacción de receptores de la Mb. plaquetaria con ligandos de la pared de la célula

dañada.

• Produce la adhesión plaquetaria

Puede dividirse en 3 vías:

• Intrínseca

• Extrínseca

• Común

El factor X es el inicio de la vía común y puede realizarse por dos factores la vía intrínseca y
extrínseca.

• Panorama General de la reacciones de la coagulación

• Se produce sobre la membrana fosfolipasa del tejido sub-endotelial

• Los factores de coagulación de enlazan a los fosfolípidos de la membrana superficial

• La plaquetas deben activarse por colagena o trombina, estas sufren cambio

conformacional en su membrana y exponen fosfatidilserina, y expresan receptor para
los factores VIIIa y Va

• Panorama General de la reacciones de la coagulación

• Panorama General de la reacciones de la coagulación

• La evidencia actual señala que la activación inicial del factor X se inicia por la vía
extrínseca. Pero lo coagulación sostenida se va dar a traves del la vía intrínseca.

• Vía intrínseca
• Vía intrínseca

• Recibe este nombre debido a que antiguamente se pensaba que la sangre era capaz de
coagular "intrínsecamente" por esta vía sin necesidad de contar con la ayuda de
factores externos. Actualmente se sabe que esto no es exactamente así. De hecho la
vía extrínseca es la que realmente inicia el proceso y la vía intrínseca sirve de
amplificación y seguridad del proceso homeostático. El proceso de coagulación en esta
vía se desencadena cuando la sangre entra en contacto con una superficie "extraña",
es decir, diferente al endotelio vascular.

• En el caso de una lesión vascular, la membrana basal del endotelio o las fibras
colágenos del tejido conectivo, proporcionan el punto de iniciación. En general las
superficies polianiónicas (cargadas negativamente) pueden cumplir el mismo papel,
tanto materiales orgánicos como la celulosa, o no orgánicos como el vidrio, el caolín o
algunas resinas pueden actuar como desencadenantes de la reacción. A esta vía es
posible subdividirla en tres pasos…

• Formación del factor XIa

• En esta etapa participan cuatro proteínas: Precalicreína, Quininógeno de alto peso

molecular (HMWK) y los factoresXII y XI. Esta etapa no requiere de iones calcio

• .Estos cuatro factores se adsorben sobre la superficie cargada negativamente,

formando el complejo cebador o de iniciación.

• De estos factores el XII funciona como verdadero iniciador, ya que si bien es una
proenzima, posee una pequeña actividad catalítica que alcanza para activar a la
precalicreína convirtiéndola en calicreína.

• En segunda instancia la calicreína actúa catalíticamente sobre el factor XII para

convertirlo en XIIa, una enzima muchísimo más activa

• . La actividad catalítica de la calicreína se ve potenciada por el HMWK .Por último la

proteasa XIIa actúa sobre el factor XI para liberar XIa

• Formación del factor IXa

• El factor IX se encuentra en el plasma como una proenzima. En presencia de iones

Ca2+ el factor XIa cataliza la ruptura de una unión peptídica en la molécula del factor
IX para formar un glucopéptido de 10 KDa y liberar por otro lado al factor IXa. El factor
IX se encuentra ausente en personas con hemofilia tipo B.

• Formación del factor Xa

• Primero se unen los factores X y IXa a la membrana y luego se une el VIII. El factor VIII
es en realidad un homorodímero, formado por cuatro cadenas proteicas, cada una
codificada por ungen diferente (VIII:C y VIII:R).
 • El componente VIII:C es conocido como "componente antihemofílico" y actúa como
cofactor del IXa en la activación del factor X, el componente VIII:R es el que permite la
unión del factor VIII al complejo.

• La ausencia del componente antihemofílico causa hemofilia A.El complejo formado por
los factores IXa-X-VIII-Fosfolípidos y Ca2+ actúa sobre el factor X para convertirlo en
Xa. En este punto concluye la vía intrínseca

• Vía intrínseca

• Los factores se encuentran en circulación sanguínea.

• Los factores participantes son XII, XI, IX, VII, Cininogeno y precalicreina.

• VÌA COMÙN

La vía común es el punto de la cascada de la coagulación en el cual convergen tanto la vía

extrínseca como la vía intrínseca. La formacion del factor Xa, trombina y fibrina constituyen la
vìia común.

Conversión de protrombina a trombina por el factor Xa

Factores Xa , Va, Ca2+

protrombina trombina

• Escisiòn del fibrinogeno a fibrina por medio de trombina

• Factores de Coagulación.

• Compuestos que participan en la hemostasia.

• Nombrados del I al XIII (no existe el factor VI)

• Son Zimógenos

• Factores II, VII, IX, X dependientes de Vitamina K

t
ERITROCITOSIS
ó
POLIGLOBULIA

t INTRODUCCION
  Más de 40 millones de personas de todo el mundo viven en lugares por encima de los
3000 m.s.n.m.

 La reducida presión parcial de oxígeno, característica de las alturas, produce un estado

de hipoxia con mucha influencia en todo el organismo humano.

 La adaptación humana a semejante ambiente depende no solo de factores fisiológicos

y socioculturales.

 La disminución de la presión barométrica (PB), a medida que se asciende produce una

disminución de la presión del oxígeno (PO2) en el aire al respirar.

t DEFINICION

 Síndrome caracterizado por incremento anormal de la masa eritrocitaria (Hto y Hb), en

respuesta a diversas causas desencadenantes.

 La Eritrocitosis es el extremo opuesto a la Anemia.

 La Eritrocitosis :

implica el Aumento de la Masa Eritrocitaria, mientras que la

 Policitemia:

se refiere a Incremento en la cantidad total de Eritrocitos

 Viscocidad :

Caracteristica intrínseca de un líquido y representa la tendencia del mismo a resistir cambios

en la forma.

t ERITROCITOSIS

t ETIOLOGIA

 Eritrocitosis Hipóxicas: EPOC, cardiopatías congénitas cianóticas, eritrocitosis de

altura.

 Secreción inadecuada de eritropoyetina (EPO)

 Origen farmacológico

 Otras situaciones:

A - Eritrocitosis Relativa

B - Eritrocitosis Absoluta

t Eritrocitosis Relativa o
falsa eritrocitosis:
  Aumenta la concentración de hematíes porque disminuye el volumen
plasmático:

Agudas:

- hemoconcentración: quemaduras, Deshidratación, diuréticos,

diarrea, vómitos y alcohol

Crónicas:

- stress

- sdme. de gaisbock.

t Eritrocitosis Absoluta

 A- Primaria

 B- Secundaria

A – EAP :

Aumento de la masa globular sin que exista aumento de eritropoyetina

A-1) Congénitas: Alteración en el receptor de Eritropoyetina (EPO)

A-2) Adquiridas: Policitemia Vera

t Eritrocitosis Absoluta

B – EAS :

Por aumento de eritropoyetina

- El aumento de eritropoyetina puede ser:

1 – Fisiológico:

 Hipoxemia crónica (SaO2 < 92%) y enfermedades respiratorias

 Grandes alturas

 Enfermedades cardiovasculares : Cardiopatía congénita .

 Tabaco : Fumador

2 – Patológico :

 Secreción de eritropoyetina por células tumorales: Hemangioma

cerebeloso .

 Andrógenos : Drogas
  Enfermedades Renales : Tumores , hidronefrosis . Trasplante renal.

t Fisiopatológia

 La eritrocitosis es una entidad clínica relacionada al número de partículas o glóbulos

rojos circulantes y los fenómenos que se derivan de este aumento dependen del
efecto mecánico de las mismas dentro del sistema circulatorio.

 El principal efecto mecánico del aumento de las partículas circulantes es un

incremento de la viscosidad de la sangre.

 El eritrocito del neonato tiene diferencias importantes desde el punto de vista

morfológico y físico con respecto al del adulto.

 Viscocidad sanguínea y transporte de Oxigeno.

t Esquema fisiopatológico

t Fisiología del habitante de altura

Fisiología Respiratoria

 Una persona asciende a la altura y sufre una serie de mecanismos de aclimatización

como :

t Fisiología Cardiovascular

 El poblador andino :

 En la altura hay un incremento de la masa ventricular derecha.

 En niños y adolescentes de grandes alturas el vector medio espacial del complejo QRS
está desviado a la derecha y la onda T es positiva en las derivaciones precordiales.

 El Mal de Montaña Crónico y agudo es la distensión abdominal acompañado de

meteorismo.

t .

 Eritrocitosis con hipoxia: (saturación arterial de oxígeno menor al 88%)

 Enfermedad aguda y crónica de la altura

  Cardiopatías congénitas y adquiridas

 Hipoventilación pulmonar

 Eritrocitosis sin hipoxia:

 Secundaria a producción inapropiada de eritropoyetina (tumores)

t Clasificación de la eritrocitosis secundaria

 1. Relativas:

a. Secundarias a Pérdidas de Fluidos o Cambios en el Plasma.

b. Idiopáticas [de estrés].

 2. Absolutas.

a. Secundarias:

I. Por Hipoxemia demostrable:

Enfermedad Cardíaca.

Enfermedad Pulmonar.

Hemoglobinas Anormales.

Altura.

Recién Nacidos.

II. Asociadas a Anomalías Específicas de Órganos [Riñón,

Sistema Nervioso, Ovario, Suprarrenal].

b. Primarias: Policitemia Vera .

t CUADRO CLINICO

t SINTOMAS : dolor de cabeza, mareos , sofocaciones o palpitaciones , disturbios del

sueño , fatiga , parestesias , dolor muscular y articular , perdida de apetito , falta de
concentracion mental.

t SIGNOS: eritrocitosis excesiva , hipoxemia severa ,hipertension pulmonar de altura ,

insuficiencia cardiaca , cianosis localizada ,dedos en palillo de tambor y dilatacion de
venas.

t Síndrome de hiperviscosidad:
Esta excesiva viscosidad produce síntomas neuropsíquicos como cefalea, mareos,
somnolencia, insomnio, fatiga, dificultades del control del movimiento, falta de concentración
mental, alteraciones de la memoria y tendencia a la depresión .

t Disnea de esfuerzo y síntomas como de cor pulmonare.

 Quemazón y dilatación venosa de las extremidades, cianosis azulada de manos y

labios, inyección conjuntival marcada. Así mismo disminución de la capacidad vital
pulmonar

t Síndrome de Monge:

Se trata de sujetos que habiendo nacido en el llano, que había sido capaz de adaptarse a la
altura, pero que en un momento dado pierde el equilibrio con el medio ambiente. En estos
casos se encuentran elementos orgánicos bien definidos que pueden explicar la hipoxemia.

t DIAGNÓSTICO

– CUADRO CLINICO COMPATIBLE

– Historia clínica dirigida y exámenes complementarios.

– Consumo de tabaco y de fármacos (diuréticos, laxantes) deshidratación

– Antecedentes familiares de poliglobulia.

– Eritrocitosis Relativas

t Policitemia vera

t Enfermedades cardiopulmonares (taquipnea disnea de esfuerzo, tos crónica cianosis o

hipersomnolecia sin intención de dormir.

t Shunt intracardiaco, intrapulmonar o transplante renal.

t Medidas generales:

t Oxigenoterapia (según criterio medico)

t Descender a menor altura.

t Flebotomias periódicas, 300 a 500 ml a criterio del especialista

t Fisioterapia respiratoria

t EXPLORACIONES COMPLEMENARIAS

t HEMORAMA: leucocitosis y plaquetosis para diferenciación de policitemia vera.

t Hematocrito y Hemoglobina por encima de valores normales correspondientes a edad

sexo y altura sobre el nivel del mar.

t Perfil hepático alterado sugiere hepatoma.

t Extensión de sangre periférica.(morfología de hematíes).

t EXPLORACIONES

t Rx tórax y EKG

t Volumen sanguíneo: masa eritrocitaria total. y volumen plasmático.

t Estudio de medula ósea

t Eritropoyetina sérica (EPO) descarte de policitemia vera y poliglobulia secundaria.

t TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:

t ASA 100 mg/día VO (contraindicado en AVC hemorrágicos)

– Aminofilina 100 mg VO cada 12 horas

– Teofilina 100 mg VO cada día

– Medroxiprogesterona(20-60 mgx10sem)

– Azetazolamida (250 mg/dia /3 sem)

t Profilaxis

t Evitar tabaquismo

t Corregir obesidad

t Hábitos de vida saludable

t INDICES HEMATIMETRICOS

t VCM – TAMAÑO DEL GR.

t HCP – PESO DE Hb EN EL GR

t CHCM- CONCENTRACION PROMEDIO

DE Hb EN LOS GR
 t La cifra normal de hematíes varía entre 5,5 ± 1 ´ 1012/L en el varón y 4,8 ± 1 ´ 1012/L en
la mujer. Sin embargo, para valorar los estados de anemia o de poliglobulia resulta de
mayor utilidad la determinación de la concentración de Hb (160 ± 20 g/L en el varón y
140 ± 20 g/L en la mujer) o el valor hematócrito (0,47 ± 0,06 L/L y 0,42 ± 0,05,
respectivamente). Este último parámetro resulta extremadamente útil, puesto que su
determinación es muy sencilla y rápida, y proporciona información sobre el estado de
la masa globular sanguínea.

t El hematócrito desciende en las anemias y en los estados de hemodilución y aumenta

en las poliglobulias, así como cuando existe hemoconcentración

t Los reticulocitos son hematíes jóvenes recién salidos de la médula ósea y que todavía
conservan algunas organelas citoplasmáticas, como las mitocondrias, los ribosomas y
restos del aparato de Golgi. Su número en sangre periférica oscila entre 0,5 y 1,5% de
los hematíes maduros o, en cifras absolutas, 25-75 ´ 109/L.

t Dado que la cifra de reticulocitos puede estar aumentada por un incremento real en su
número o como consecuencia de un descenso de los hematíes maduros, en los casos
de anemia es preferible corregir la cifra de reticulocitos mediante la siguiente fórmula:

t RETICULOCITOS CORREGIDOS (%)=

t RECUENTO (%)X

t INDICES

VCM. Hto. X 100 = 90 micrones 3

nro.de GR

HCM. Hb x 100 = 30 picogramos

nro. de GR

CHCM. Hb x 100 = 35 %

Hto

t ANEMIAS
DEFINICION

CLASIFICACIONES

 La hemofilia es una enfermedad genética hereditaria que se caracteriza por el

desorden en el mecanismo de coagulación de la sangre y se manifiesta casi
exclusivamente en hombres.

caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la

deficiencia total o parcial de una proteína coagulante.

 Hay dos tipos de hemofilia A y B.

  La hemofilia A se produce por una deficiencia de factor VIII de coagulación de la
sangre. (Anthiemofilico A - globulina)

 la hemofilia B por la deficiencia de factor IX. (Anthiemofílico B)

 Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más
tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se
forma un buen tapón para detener la hemorragia.

 La enfermedad puede clasificarse adicionalmente en función de la cantidad de factor

deficiente en tres: categorías:

 Grave (factor de menos del 1%),

 Moderada (1% a 5%)

 Leve por encima de 5%.

 Causas

El gen que causa la hemofilia se transmite por el par de cromosomas sexuales XX. En general,
las mujeres no desarrollan la enfermedad, pero son portadores del defecto. El hijo varón es
que la enfermedad puede manifestarse.

 Síntomas

 El principal síntoma es la hemorragia, que puede ser:

 Interna: dentro de su cuerpo, en lugares que no puedes ver.

 Externa: en la piel, causada por las lesiones que aparecen hematomas y sangrado.

 Las hemorragias más graves son las que se producen en:

 Articulaciones

 Riñones

 Ojo

 Cerebro

 Lengua

 Garganta

 Hemorragias digestivas

 Hemorragias genitales
  Diagnóstico

 El diagnóstico del tipo de hemofilia y su grado de gravedad se hace mediante la

historia clínica y examen de sangre que mide el nivel de dosificación de los factores VIII
y IX de la coagulación de la sangre.

 Tratamiento

 No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se

puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de
coagulación que falta, el factor VIII o el IX.

 Hay también aplicaciones también hacer hielo por lo menos tres veces al día durante
15 o 20 minutos, o hasta que el sangrado estanca.

 Superar la fase aguda, la hemofilia debe ser remitido a la terapia física para fortalecer
los músculos y promover la estabilidad de la articulación.

 Prevención

 En las familias en las que algún miembro se encuentre afectado es importante

detectar las mujeres con riesgo de ser portadoras y realizar el asesoramiento genético.
Lo ideal es realizar este asesoramiento

antes de que cualquier

mujer con riesgo de la

familia se platee tener

descendencia.

 Hay dos tipos de mujeres portadoras:

 Portadoras obligadas: Son hijas de hemofílico o han tenido un hijo hemofílico y existe
en su familia un paciente afectado.

 Portadoras probables: Las hijas de una portadora obligada. Aquí también se incluye a
las hermanas, hijas u otras mujeres de ascendencia materna.

 Vacunación

 Los padres deben seguir las pautas que le marquen en su centro médico con respecto
a las vacunas y si recomiendan el reemplazo del factor antes de que se dé la
vacunación. Los niños deben ser vacunados

contra la hepatitis B y

llevar una placa que

indique el tipo de hemofilia

que padece.