UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA

SEMIOLOGÍA
CARDIOVASCULAR

CÁTEDRA DE PEDIATRÍA

INTEGRANTES:
 DAYANNA AGUILAR RAMÍREZ
 DANIELA RADA HURTADO
 JORGE VIVAR GARCIA

GRUPO: 14
NOVENO SEMESTRE
 DESARROLLO DEL CORAZÓN

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 CIRCULACIÓN FETAL

La circulación fetal tiene una serie de peculiaridades que la distinguen de la circulación de

postnatal.
La vena umbilical es la que aporta la mayor parte de sangre saturada de oxígeno y sustancias
nutricias que van desde la placenta al feto. Esta vena antes de atravesar el hígado se divide en 2
ramas, una grande que va a la vena cava inferior, y otra pequeña que se dirige al hígado junto con la
vena porta, atraviesan el hígado y a través de los vasos hepáticos se dirigen a la vena cava inferior.
La vena cava superior recoge el retorno de sangre de la mitad superior del cuerpo fetal y lleva la
sangre a la aurícula derecha, la misma que pasa al ventrículo derecho y a través de la arteria
pulmonar la sangre pasa en su mayoría a la aorta descendente por el conducto arteriovenoso.
La sangre que proviene de la vena cava inferior llega a la aurícula derecha y esta sangre pasa a la
aurícula izquierda por medio del agujero oval, la sangre que va a la aurícula izquierda es a través
del agujero oval y por las venas pulmonares, esta sangre de la AI se dirige al ventrículo izquierdo.
La sangre que es bombeada en cada sístole por los ventrículos el 55% es destinada a la placenta, el
12% a los pulmones y el resto al tejido fetal.
Después del nacimiento existe una serie de modificaciones:
• Eliminación de la circulación placentaria.
• Aumento de la resistencia vascular periférica.
• Caída de la resistencia vascular pulmonar.
• Cierre del agujero oval.
• Cierre del ductus.

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 • Cambios en la circulación.
ADAPTACION CIRCULATORIA
Al momento de nacer se inicia la respiración extrauterina y los pulmones se expanden y se produce
elongación y dilatación de los vasos pulmonares, aumentando hasta 4 veces el flujo pulmonar.
La resistencia vascular pulmonar no solo desciende por la expansión de los pulmones, ya que la
vasodilatación se debe al aumento de pO2 y al descenso pCO2, es decir que la pO2 es un factor
importante para mantener dilatados los vasos pulmonares.
Cuando se da el pinzamiento de los vasos umbilicales, disminuye el retorno venoso y la expansión
del lecho pulmonar aumenta la presión de la aurícula izquierda, los cuales son factores que
determinan el cierre funcional del ductus y el agujero oval.

ANATOMÍA

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 FISIOLOGÍA
RUIDOS CARDIACOS

Ruidos anormales
I. Ruido de molino: sincrónico con la sístole cardiaca. Ejemplo Neumohidropericardio.
II. Ruido de Chapoteo: Producido por la remoción de gases. Estómago dilatado o herniado
III. Ruido Metálico: Neumotórax.
IV. Ruido crujiente-burbujeante: Neumomediastino

Ruidos accesorios
Siempre implican patología cardíaca.
Chasquido o clic sistólico de apertura o eyección:
• Muy cercano al R1, se ausculta en las estenosis de válvulas sigmoideas o en la dilatación de
grandes vasos (hipertensión pulmonar, etc.).
Chasquido diastólico de apertura:
• Situado después del R2, es clásica su auscultación en los casos de estenosis mitral.

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SOPLOS
Vibraciones audibles de las turbulencias producidas en el flujo sanguíneo a su paso por las
cavidades cardiacas y vasos sanguíneos en condiciones anormales de presión y velocidad.

Según su clasificación en el ciclo cardiaco pueden ser: sistólicos, diastólicos y continuos.

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Soplos sistólicos
Se sitúan en la sístole, entre el R1 y el R2.
Pansistólicos: ocupan toda la sístole sin variar su
morfología (rectangulares). Suelen aparecer en la
insuficiencia de las válvulas aurículo-ventriculares, y en
la mayoría de las comunicaciones interventriculares.
Eyectivos: son soplos romboidales, y se auscultan
cuando hay estenosis en los tractos de salida
ventriculares o de las válvulas pulmonar o aórtica.
Protosistólicos: se inician próximos al R1 para ir
disminuyendo en intensidad y terminar antes del R2.
Son característicos de las comunicaciones
interventriculares musculares pequeñas.
Meso o telesistólicos: cortos, ubicados en medio o al
final de la sístole respectivamente. Son muy raros en
pediatría. Suelen asociarse a patología leve de la
válvula mitral.

Soplos diastólicos
Se escuchan durante la diástole, entre el R2 y el R1. Cualquier soplo diastólico aislado es
patológico.
Protodiastólicos: cortos, de intensidad decreciente. Son
producidos por la insuficiencia de las válvulas
sigmoideas, pulmonar o aórtica.
Mesodiastólicos: romboidales. Ocupan el centro de la
diástole. Se producen por aumento de flujo a través de las
válvulas aurículo-ventriculares (cortocircuitos izquierda-
derecha) o en la estenosis de las mismas.
Telediastólicos: ocupan el final de la diástole, suelen ser
de intensidad creciente, y son característicos de la
estenosis mitral o tricúspide, coincidiendo con la
contracción de la aurícula correspondiente.
Soplos continuos: se originan en la sístole, sobrepasan el
R2 y acaban en la diástole. Se producen al existir una
comunicación entre un vaso arterial y otro venoso
(ductus, fístula arteriovenosa, etc.)

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Soplos inocentes o fisiológicos
Se produce en ausencia de patología cardiaca, anatómica o funcional, por lo tanto casi siempre se
presenta en pacientes asintomáticos, y las pruebas complementarias que se les realizan son
normales.
• Son muy frecuentes en la infancia, considerándose que más de la mitad de los niños en edad
escolar, tienen o han tenido un soplo inocente.
Características generales
• Pueden ser sistólicos, lo más frecuente, o continuos, pero nunca diastólicos.
• Son de bajo grado de intensidad, de grado 1 a 3, pero nunca superior, es decir, no se
acompañan de thrill o frémito.
• Raramente, se irradian a ciertas zonas, como la espalda, el cuello o las axilas.

INTERROGATORIO
• El nacimiento constituye una prueba de esfuerzo para el feto y es donde se definirá su
capacidad de adaptación:
• Desaparición del lecho placentario
• Cierre de la comunicación interauricular y del ductus
• Expansión pulmonar

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LACTANTE
• Tolerancia a la alimentación.
• Esfuerzo de la defecación.
• Modificaciones que acompañan al llanto.
• Establecer una curva de crecimiento pondoestatural (recordar que las cardiopatías serias
siempre se siguen de alteraciones en ese aspecto).

NIÑO DE LA SEGUNDA INFANCIA

- Precisar cómo tolera el ejercicio.
- Debe interrumpir el ejercicio por fatiga.
- Cuántas cuadras puede caminar sin detenerse.
Algunos cardiópatas adoptan la posición en cuclillas, apoyando el tórax sobre las rodillas
(Hipertensión en el cono de la salida de la arteria pulmonar, sobre todo en quienes padecen la
Tetralogía de Fallot).
Se procura obtener la información del apetito, catarsis y diuresis. Esta última nos permitirá detectar
precozmente la instalación de una insuficiencia cardiaca.
Al dormir si utiliza los músculos accesorios al respirar o si presenta aleteo nasal inspiratorio en
reposo.
Pacientes cianóticos establecer la fecha de aparición de la cianosis y si hubo o no signos y
síntomas concomitantes.
• Preguntar si el paciente tiene un hermano cardiópata con cardiopatía congénita (posibilidad
de padecerla 2%, pero si tiene más hermanos que lo padezcan, la probabilidad aumenta).
• Antecedentes prenatales son fundamentales, ya que la incidencia de malformaciones
múltiples dependerá de alguna patología que haya sufrido la madre (miocarditis por el virus
coxsakie B en últimas semanas del embarazo).

PALIDEZ, SUDORACIÓN Y PALPITACIONES

La palidez está dada por la vasoconstricción de las arteriolas de la piel para ahorrar volumen y
destinarlo así a los órganos más vitales.
En la insuficiencia cardíaca, hay sudoración aumentada y presencia de palpitaciones especialmente
frente al esfuerzo de alimentarse, llorar o defecar.
• Esto es debido al aumento del trabajo físico para respirar y es mediado por el sistema
adrenérgico, siendo uno de los mecanismos compensatorios de la insuficiencia cardíaca.
La palidez, además de hacer pensar en anemia o hemorragia aguda, también debería sugerir
hipoxia, asfixia, hipoglucemia, sepsis, shock o insuficiencia suprarrenal.

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DISNEA
Se define fisiopatológicamente como el aumento del trabajo respiratorio normal y de regla se
caracteriza por la polipnea. En el lactante la disnea es solamente objetiva.
• Incluye factores emocionales
• Algunos la refieren como: respiración dificultosa, aumento del esfuerzo respiratorio, sed de
aire, falta de aire, opresión
DISNEA AGUDA DISNEA CRÓNICA

CLASIFICACIÓN EN EL RN Y LACTANTE
1. Disnea de esfuerzo (alimentación o llanto).
2. Polipnea en reposo.
3. Polipnea en reposo con tiraje subcostal, intercostal, esternal inferior y/o supraesternal y/o
aleteo nasal.
4. Polipnea con tiraje, cabeceo y quejido espiratorio

DISNEA DE ESFUERZO EN EL NIÑO MAYOR

GRADO 1: Corre y juega, pero se fatiga más que los niños de su edad.
GRADO 2: Se fatiga al caminar varias cuadras.
GRADO 3: Se fatiga al caminar una cuadra.
GRADO 4: Se fatiga al caminar menos de una cuadra o al dar solamente unos pasos.

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CIANOSIS
Coloración azulada de la piel y mucosas que se aprecia cuando en la sangre periférica hay un déficit
> 5 g de hemoglobina.
Etiología
• Lesión Pulmonar
• Cortocircuito venoso-arterial
• Alteración de hemoglobina
• Disminución de la velocidad del flujo sanguíneo periférico
• Cardiopatía congénita
Semiológicamente la cianosis puede ser central y/o periférica
Cianosis central  membranas mucosas, en especial de la
boca y la lengua y de las extremidades, especialmente del lecho
ungueal, con extremidades tibias.
• Siempre implica un cortocircuito de derecha a
izquierda a nivel intracardíaco y/o intrapulmonar.

Cianosis periférica  manos y pies, también llamada

acrocianosis.
Ésta presentación es frecuente en neonatos y puede persistir por
varios días después de nacer, especialmente en un entorno frío y
no tiene significado patológico.

Comprobación:
• Hipoxemia  compensación con poliglobulia
• Cianosis prolongada se vincula con un aumento significativo de glóbulos rojos y hb.
• Transcurrido el tiempo se producen trastornos importantes de la coagulación.
• Signo secundario  hipocratismo digital
• Suma de cianosis-hipoxemia prolongada  crisis anóxicas
• Glóbulos rojos > 7,000,000 mm3
• Hb >18 g

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Recién nacido cianótico
Síndrome de dificultad respiratoria
• Causa central  perturbación del SN
• Periférica  obstáculo en intercambio gaseoso alveolar
Cardiopatías congénitas con cianosis
• Puede presentarse después del nacimiento o después de algunos días.
• Es constante con el llanto o alimentación y mejora poco a poco cuando se administra
oxígeno.
Insuficiencia cardiaca
• Congestión pulmonar y disminución SatO2
Poliglobulia
• Hto >68%
• Cianosis acentuada
• Diversos trastornos metabólicos
Metahemoglobinemia congénita
• Cianosis muy intensa
En caso de ingestión o contacto accidental de nitratos aparece un acceso súbito de cianosis en niños
sanos.

CAUSAS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA EN EL RN

Se denomina síndrome de dificultad respiratoria en presencia de:
• Taquipnea
• Retracción intercostal y xifoidea
• Con cianosis o sin ella
Habitualmente, se dice que un niño presenta dificultad respiratoria si manifiesta aleteo nasal,
taquipnea, retracciones de la pared torácica, estridor, quejido, disnea y sibilancias.

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Puntaje de Silverman y Andersen
Mide el grado de dificultad respiratoria.

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HIPOCRATISMO DIGITAL
Los dedos “en palillo de tambor” o “dedos Hipocráticos” consisten en una elevación de la uña y
ensanchamiento de la falange distal causado por inflamación del lecho capilar subungueal, así como
a un aumento del depósito de plaquetas, colágeno y proliferación capilar.
Se producen infiltrados perivasculares de linfocitos e hiperplasia vascular que son los responsables
del engrosamiento de las paredes de los vasos.

Tórax en el RN
• Se observa que el corazón proyecta a menudo una sombra globulosa muy grande en el
primer día y después aparece de tamaño normal al tiempo que la imagen mediastínica es
ancha.
• Varía de un día a otro casi siempre estrechándose a medida que pasa el tiempo.
• Peso medio del corazón del recién nacido a término  17g
• Aumenta en las primeras semanas 4 o 5 g, sobre todo a expensas del incremento de la masa
del VI.

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PALPACIÓN
A. Choque de la punta: en los primeros meses de la vida ésta se encuentra más alto que en el
adulto, 4to espacio intercostal izquierdo a 1cm por dentro de la línea medioclavicular. En el
niño normal de la segunda infancia se palpa en el 5to espacio intercostal izquierdo siempre
a nivel de la línea medioclavicular. Debe recordarse que la elasticidad del mediastino
infantil hace que el choque de la punta se desplace en sentido izquierdo si el paciente
adopta el decúbito. En condiciones el choque de la punta no debe ser extenso ni
acompañarse de frémitos.
El agrandamiento del ventrículo derecho produce un impulso sistólico visible y palpable en
el ángulo epigástrico, el extremo inferior del esternón y el borde esternal inferior izquierdo,
con un choque de la punta deslazado hacia afuera.
En la hipertrofia ventricular izquierda el choque de la punta se desplaza hacia afuera y uno
o dos espacios hacia abajo.
B. Frémitos: se deben buscar rutinariamente antes de comenzar la auscultación cardiaca,
apoyando la palma de la mano sobre la cara anterior del tórax, donde se ve el choque de la
punta, y además en el mesocardio, en los focos de la base y el cuello. Entre os frémitos más
comunes están los sistólicos mesocárdicos, que acompañan a la comunicación
interventricular, el sistólico de la base que produce la estenosis pulmonar, el soplo continuo
característico del ductus, con foco máximo generalmente en el 2do espacio intercostal
izquierdo y el diastólico que se percibe a lo largo del borde esternal izquierdoen la
insuficiencia aortica.
En el hueco supraesternal debe buscarse el frémito sistólico de la estenosis aortica o de la
coartación de aorta, el de la estenosis pulmonar y el frémito continuo que acompaña al
ductus. En el cuello se palpa a veces un frémito continuo que debe hacer pensar en una
posible fistula arteiovenosa.
C. Pulso arterial: En el recién nacido y el lactante es difícil de detectar por la pequeñez de las
arterias y el latido sistólico positivo. Debe investigarse en ambos pliegues del codo y las
ingles buscando el pulso femoral, para determinar con certeza la existencia de los 4 pulsos.
La frecuencia cardiaca del niño varia con la edad, y en el recién nacido sano podemos
encontrar frecuencias de 120 a 160 lpm. Cuando el paciente está realizando actividad:
alimentación, llanto, defecación, pueden encontrase cifras aún más altas, y cuando duerme,
un poco más bajas, si bien el hallazgo continuo de menos de 60 lpm sugiere la existencia de
un bloque de conducción.

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En el lactante mayor y los de la segunda infancia es un hallazgo habitual la arritmia respiratoria:
taquicardia inspiratoria con bradicardia espiratoria a veces muy acentuada, expresión de una buena
capacidad cardiaca.
La labilidad emocional que suelen tener los niños y adolescentes hace que muchas veces se aprecien
frecuencias cardiacas mayores que las que determinan las tablas. Si las cifras son persistentemente
altas en condiciones de reposo, con el paciente acostado y sedado, se debe investigar posibles
arritmias patológicas.
Las cifras que pueden tomarse como límites: 170lpm RN, 160 lpm lactante, 130 lpm mayores. Debe
recordarse que el niño febril tiene una frecuencia cardiaca aumentada; por cada grado hay un
aumento de 10 o 20lpm.

Características del pulso

El pulso arterial depende de las contracciones del ventrículo izquierdo, la cantidad de sangre que es
eyectada en cada sístole, la frecuencia y ritmicidad con que ocurre, y la onda de presión que se
produce a través del sistema arterial que depende también de la distensibilidad de la aorta y de las
principales arterias, y de la resistencia arteriolar periférica.

El pulso normal se palpa como una onda, con una fase ascendente y otra descendente. Normalmente
tiene una amplitud que permite palparlo fácilmente y una ritmicidad regular.

El pulso arterial se puede palpar en distintas partes del cuerpo. Los más buscados son los siguientes:

 pulso carotídeo. Se busca en el recorrido de las arterias carótidas, medial al borde anterior
del músculo esternocleidomastoídeo. En las personas mayores no conviene presionar
mucho sobre la arteria, ni masajearla, por el riesgo que pueda desprenderse una placa de
ateroma.

 pulso axilar. Se palpa profundo en la fosa de la axila, por detrás del borde posterior del
músculo pectoral mayor.

 pulso braquial. Se palpa sobre la cara anterior del pliegue el codo, hacia medial. Se conoce
también como pulso humeral.

 pulso radial. Se palpa en la cara anterior y lateral de las muñecas, entre el tendón del
músculo flexor radial del carpo y la apófisis estiloide del radio.

 pulso femoral. Se palpa bajo el pliegue inguinal, hacia medial.

 pulso poplíteo. Se palpa en la cara posterior de las rodillas, ya sea estando el paciente en
decúbito dorsal o prono. Puede convenir efectuar una palpación bimanual.

 pulso pedio. Se palpa en el dorso de los pies, lateral al tendón extensor del ortejo mayor.
Una palpación transversal a la dirección de la arteria, con dos o tres dedos, puede facilitar
ubicar el pulso

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  pulso tibial posterior Se palpa detrás de los maléolos internos de cada tobillo.

TIPOS DE PULSOS ARTERIALES:

 pulso bigeminado. Se caracteriza porque se palpan secuencias de dos latidos, el primero

normal, y el segundo de menor amplitud (habitualmente el segundo latido corresponde a
una extrasístole).

 pulso trigeminado. Dícese de un pulso en que un grupo de tres pulsaciones está

separado periódicamente de un grupo semejante por un intervalo más o menos prolongado.
Obedece a la aparición regularmente repetida de una extrasístole después de dos
contracciones cardiacas normales, y más raramente a la sucesión de
una contracción normal y de dos extrasístoles. Esta variedad de arritmia periódica constituye
el trigeminismo.

 Pulso cuadrigeminado: cuando después de 3 ondas normales aparece una onda ectópica.

 Pulso saltón: es un latido cardíaco fuerte y enérgico que se siente en una de las arterias del
cuerpo. Debido a la fuerza del latido.

 pulso filiforme. Es un pulso rápido, débil, de poca amplitud. Se encuentra en pacientes con
hipotensión arterial, deshidratados, o en colapso circulatorio (shock).

 pulso parvus et tardus. Lo de “parvus” se refiere a que es de poca amplitud, y “tardus”,

que el ascenso es lento. Se encuentra en estenosis aórticas muy cerradas (es una condición
bastante difícil de captar)

 pulso paradójico. Corresponde a una disminución del pulso arterial durante la inspiración
junto con una ingurgitación de las venas yugulares. Se puede captar palpando el pulso radial
mientras el paciente efectúa una inspiración profunda (el pulso se palpa en ese momento
más débil) o usando un esfigmomanómetro (es significativo si ocurre una disminución de la
presión sistólica sobre 10 mm de Hg o sobre el 10% del valor habitual). Esta situación se
encuentra en taponamientos cardíacos por derrames pleurales de gran cantidad o
pericarditis constrictiva (ambas condiciones limitan la capacidad de expandirse del
corazón), un enfisema importante o embolías pulmonares masivas.

 pulso dícroto. Se caracteriza por una pequeña onda en la fase descendente. Se ha descrito
en cuadros de fiebre tifoidea, pero, en la práctica clínica, es casi imposible de palpar.

 pulso alternante: Se caracteriza porque se aprecia una secuencia de un pulso de amplitud

normal, seguido por otro de menor amplitud, en el contexto de un ritmo regular. Se ve en
insuficiencias cardíacas muy avanzadas

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 La ausencia de pulsos femorales o su pequeñez, comparada con el pulso radial o braquial en
lactante mayor o segunda infancia, induce a pensar en existencia de coartación de aorta.
La ausencia de pulso femoral en el recién nacido debe hacer pensar además en otras 2 causas
relativamente frecuentes: sufrimiento obstétrico e Insuficiencia cardiaca aguda.
El pulso saltón expresa una diferencial aumentada, gran tensión sistólica y baja tensión
diastólica, se lo encuentra en el ductus; en la insuficiencia aórtica se acompaña de baile arterial,
latidos muy visibles en el cuello. Por el contrario en la estenosis aórtica habitualmente
encontramos el llamado pulso en meseta o anacrótico, de pequeño volumen.
El llamado pulso dicroto, indica la coexistencia de estenosis o insuficiencia aórtica, mientras
que el pulso paradójico, más acentuado en la espiración que inspiración, acompaña a los
derrames pericárdicos.
En la insuficiencia VI puede encontrarse el pulso alternante.
Se encuentra un pulso de pequeña amplitud en el paciente con shock, taponamiento cardiaco
por derrame pericárdico y enfermos con IC.
Tensión arterial:

Se debe recordar que la sistólica en las extremidades inferiores suele ser 20mmHg más alta que las
superiores. En el recién nacido normal encontramos una sistólica de 70/80 mmHg y una diastólica
de 40/50, y que por año de edad aumenta 2 mm sistólica y 1 mm diastólica hasta los 14 o 15 años de
edad. Es de fundamental importancia para obtener resultados veraces que el manguito que se aplica
cubra los 2/3 del brazo a investigar. Para ello conviene tenerlos de distintos anchos: 3, 5, 12 y 18cm.
Las enfermedades que producen en la infancia HTA sistémica:
 Nefropatías adquiridas o congénitas.
 Coartación de la aorta.
 Ductus permeable e insuficiencia aortica con aumento de la presión diferencial.
 Enfermedades del SNC.
 Intoxicación por mercurio y plomo.
 Enfermedades endócrinas.

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  Hipertensión esencial, muy poco común en la niñez.

AUSCULTACIÓN:

Durante la primera semana de vida la auscultación y su interpretación no son definitorias de

ninguna patología, a menos que haya cianosis u otro signo cardiovascular muy importante. Muchos
soplos en este periodo desaparecen a los pocos días, y los soplos por cortoscircuitos (CIV) aparecen
al mes o más tarde.
El diafragma del estetoscopio se coloca firmemente sobre el tórax para detectar los sonidos de alta
frecuencia; la campana apoyada con suavidad es óptima para explorar los sonidos de baja
frecuencia.
El primer ruido cardíaco se escucha mejor en la punta, mientras que el segundo debe explorarse
en los bordes esternales superiores izquierdo y derecho.
El primer ruido cardíaco está producido por el cierre de las válvulas auriculoventriculares (mitral y
tricúspide); el segundo ruido cardíaco está causado por el cierre de las válvulas semilunares (aórtica
y pulmonar)

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Tercer ruido (R3). Coincide con el final de la fase de llenado ventricular rápido. Está presente en
niños sanos, aunque suele aparecer en casos de ventrículos dilatados y poco distensibles
(insuficiencia cardiaca congestiva, grandes cortocircuitos, etc.). Su presencia suele producir el
llamado “ritmo de galope”.
Cuarto ruido (R4). Se origina por la contracción auricular y se sitúa inmediatamente antes que el
R1. Es siempre patológico e implica alteraciones en el llenado ventricular y/o mala distensibilidad
de esta cavidad.
Ruidos accesorios. Siempre implican patología cardiaca.
Chasquido o “clic” sistólico de apertura o eyección: muy cercano al R1, se ausculta en las estenosis
de válvulas sigmoideas o en la dilatación de grandes vasos (hipertensión pulmonar, etc.).
Chasquido diastólico de apertura: situado después del R2, es clásica su auscultación en los casos de
estenosis mitral.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ETIOLOGIA
La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías y se consideran tres principales
causas: genética, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociarían factores genéticos y
ambientales. Dentro de los de etiología genética, a parte de las cromosomopatías conocidas, se han
identificado defectos genéticos y moleculares específicos que contribuyen en las malformaciones
cardiacas, gracias a los recientes avances sobre el genoma humano. De tal manera, se han
identificado mutaciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis
aórtica supravalvular y la coartación aórtica, o asociadas a síndromes mal formativos como:
Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram. También síndromes de microdeleciones cromosómicas han
sido implicadas en las malformaciones cardiacas, como en el síndrome de DiGeorge, o en el
síndrome de Williams-Beuren.
Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas están: 1) las
enfermedades maternas, como: la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y
la infección por HIV; 2) exposición materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantoínas, y otras); y
3) exposición a tóxicos como: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, así como herbicidas, pesticidas
y productos de cloración
Estaría indicado realizar un estudio citogenético en los siguientes casos:
1. Lactante o niño con fenotipo reconocible de un síndrome cromosómico.
2. Lactante o niño con CC asociada a rasgos dismórficos, retraso de peso/talla que no se explique
por la cardiopatía, retraso mental o retraso del desarrollo o cuando presente varias malformaciones.
3. Lactante o niño con historia familiar de múltiples abortos.
4. Si se detecta una CC y/o otra malformación en otro órgano por ecografía prenatal o
ecocardiografía fetal

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Cardiopatías congénitas más frecuentes
Vamos a estudiar las CC más frecuentes y las dividiremos en tres grupos:
1. Cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda-derecha (CIV, CIA, ductus).
2. Cardiopatías con obstrucción al flujo de sangre (EP, EAº, CºAº).
3. Cardiopatías con cianosis (tetralogía de Fallot)
Cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha
Cuando hay una conexión anormal entre la circulación sistémica y pulmonar hay un aumento de
volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistémico) al derecho (pulmonar). Estas conexiones
pueden ser por defectos intracardiacos como la comunicación interventricular o la comunicación
interauricular o conexiones vasculares como el ductus o las fístulas arterio-venosas.
La cantidad de flujo que pasa a la circulación pulmonar se puede valorar midiendo el gasto
sistémico (QS) y el gasto pulmonar (QP), de tal manera que una relación QP/QS 1:1 es normal,
mientras que cuando hay un cortocircuito izqda.-dcha. la relación puede ser 2:1, lo que indicaría que
el flujo pulmonar es el doble que el sistémico. Este aumento del flujo pulmonar es el causante de la
mayoría de los síntomas que presentan los lactantes.
Los cambios fisiopatológicos que se producen cuando hay un cortocircuito dependen del tamaño de
la comunicación, la localización y también de la resistencia al flujo en el lugar de la comunicación.
Como las resistencias vasculares pulmonares al nacer son elevadas, el cortocircuito izqda.-dcha. es
mínimo y será cuando estas bajan en las primeras semanas de vida, cuando se ponga de manifiesto
el cortocircuito y aparezcan los síntomas
Manifestaciones clínicas
Los pacientes con un hiperaflujo pulmonar debido a un cortocircuito izqda.-dcha. pueden estar
asintomáticos o presentar taquipnea y distrés respiratorio. Con un QP/QS >2:1 suele haber
trastornos hemodinámicos por edema intersticial, lo que provoca disminución de la compliance
pulmonar, enfisema y atelectasias, que se traducen clínicamente en taquipnea y el distrés
respiratorio, así como más vulnerabilidad para presentar infecciones pulmonares, especialmente la
del VRS, que condiciona un incremento de la estancia hospitalaria y mortalidad comparando con
otros niños.
También presentan taquicardia y sudoración debido al aumento de catecolaminas circulantes, y poca
ganancia ponderal debido a la dificultad respiratoria combinada con insuficiente ingesta, asociada al
aumento del consumo calórico y demandas de oxígeno del miocardio. Los signos más específicos
de IC son la taquipnea >50/m, el ritmo de galope, la hepatomegalia y las dificultades de
alimentación
Comunicación interventricular (CIV)
Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo izquierdo (VI) con el
ventrículo derecho (VD). La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC. También, se puede
dar asociada a otras CC como: tetralogía de Fallot, canal atrioventricular, transposición de grandes
arterias, truncus.
Clasificación y clínica

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a. CIV membranosa (o perimembranosa o subaórtica). Es la más frecuente de las comunicaciones
interventriculares (75%) y se localiza debajo de la válvula aórtica y detrás de la valva septal de la
tricúspide, a menudo se extiende hacia el septo de entrada.
b. CIV supracristal (del septo de salida). Es una comunicación interventricular superior y anterior,
localizada inmediatamente debajo de las válvulas de ambos troncos arteriales. Corresponde a un 5-
7% que no suele cerrar espontáneamente.
c. CIV muscular (15% de las CIV), localizadas en la zona muscular del septo, en la zona central o
en el apical. Pueden ser múltiples y es muy frecuente su cierre espontáneo.
d. CIV del septo de entrada (tipo canal AV) (5% de las CIV). Es un defecto posterior y superior,
cerca del anillo tricúspideo. Se asocia a comunicación interauricular como parte del canal auriculo
ventricular.
Comunicación interauricular (CIA)
Es una CC frecuente, aproximadamente un 7% de todas las CC. Es un defecto en el septo
interauricular que permite el paso de sangre entre las dos aurículas. Las consecuencias
hemodinámicas dependerán de la localización y tamaño del defecto y de la asociación con otros
defectos.
Clasificación
• CIA ostium secundum: corresponde al 70% de todas las CIA, es más frecuente en mujeres y hay
una recurrencia familiar del 7-10%. Se localiza en la región de la fosa oval en la parte central del
septo. Se puede asociar a CIA seno venoso y también al prolapso de la válvula mitral.
• CIA seno venoso: 10% de las CIA. Puede ser tipo superior, que se localiza en el septo
interauricular por debajo del orificio de la vena cava superior y que se asocia a drenaje venoso
pulmonar anómalo parcial, o también puede ser inferior (cerca de la vena cava inferior).
• CIA ostium primum: localizada en la base del septo interauricular, por falta de unión del septum
primum con los cojines endocárdicos. Casi siempre se asocia a anomalías en las válvulas auriculo
ventriculares.
Fisiopatología
El cortocircuito dependerá del tamaño del defecto, de las resistencias pulmonares y sistémicas y de
la compliance (o capacidad de distensión) del ventrículo derecho. Si la comunicación es pequeña, la
presión en la aurícula izquierda es ligeramente superior a la de la derecha y hay un paso de sangre
continuo de izquierda - derecha., mientras que si la comunicación es grande las presiones en ambas
aurículas son iguales y el grado de cortocircuito dependerá de la compliance del ventrículo derecho
comparada con la del ventrículo izquierdo. De esta forma, se establece un flujo de sangre de
aurícula izquierda – aurícula derecha – ventrículo derecho -circulación pulmonar, y de nuevo
aurícula izquierda, con el consiguiente aumento del flujo pulmonar.
Clínica
La CIA aislada no suele dar síntomas en la infancia y el diagnóstico suele hacerse por la presencia
de un soplo o de un desdoblamiento fijo del 2R cardiaco.
Sin embargo, en los lactantes con una CIA grande, puede haber un retraso pondoestatural,
bronquitis de repetición y síntomas de IC.

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El soplo es eyectivo pulmonar debido al hiperaflujo pulmonar y no al paso a través de la
comunicación interauricular (dado que la velocidad a este nivel es baja), y se detectará en el 2º EII,
sin frémito. Hay que diferenciarlo del soplo de la estenosis pulmonar válvular ligera-moderada, que
suele ser más rudo y generalmente de mayor intensidad. Suele haber un desdoblamiento del 2R fijo,
que no varía con la respiración. Si se ausculta un soplo sistólico apical, sospechar una insuficiencia
mitral, que suele asociarse a la CIA ostium primum
Ductus (PDA)
El ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente por debajo de la arteria
subclavia izquierda. En vida fetal, es una conexión normal que lleva una gran parte de la sangre
desde el ventrículo derecho a la aorta descendente, siendo solo un 10% del flujo que sale del
ventrículo derecho el que se dirige al pulmón. En el período postnatal, ocurre el cierre del ductus,
primero de forma funcional, con oclusión de la luz por protrusión de la íntima, y posteriormente el
cierre definitivo, que suele ocurrir entre los 20-30 días de vida, que da lugar al ligamento arterioso.
El término PDA se refiere a su persistencia más allá del periodo neonatal en recién nacido a
término. La incidencia es del 5-10% de todas las cardiopatías congénitas y es más frecuente en
niñas.
Fisiopatología
Si el ductus es grande, cuando bajan las resistencias pulmonares, hay un cortocircuito de izquierda-
derecha, en sístole y diástole, desde la aorta hacia la pulmonar, que provoca un hiperaflujo
pulmonar con el consiguiente aumento de volumen y presión en aurícula izquierda y ventrículo
izquierdo, que puede comportar una IC izquierda con edema pulmonar. En estos ductus grandes,
puede ocurrir que el hiperaflujo pulmonar impida la regresión normal de la capa muscular de las
arterias pulmonares y se desarrolle una hipertensión pulmonar por enfermedad vascular pulmonar.
Clínica
Dependerá del tamaño del ductus y de la relación de resistencias pulmonares y sistémicas.
• Ductus pequeño (<3 mm): habrá un flujo restrictivo a través del ductus con un aumento del flujo
pulmonar ligero. Se puede auscultar un soplo sistólico o continuo en el 2º EII, región infraclavicular
izquierda, que suele aparecer cuando bajan las resistencias vasculares pulmonares. El niño suele
estar asintomático y generalmente es derivado por soplo.
• Ductus moderado (entre 3-6 mm): debido a un cortocircuito izquierda - derecha. más importante,
puede haber síntomas, como: taquipnea, dificultades de alimentación y retraso ponderal. Se ausculta
un soplo sistólico o continuo sistólico-diastólico (soplo en maquinaria) en 2º EII y puede haber
frémito. Los ruidos cardiacos están enmascarados por el soplo. Es importante la palpación de los
pulsos, que son típicamente “saltones” debido a la presión arterial diferencial amplia, con
diastólicas bajas debidas al robo hacia la arteria pulmonar.
• Ductus grande (>6 mm): los lactantes con gran cortocircuito presentan clínica de insuficiencia
cardiaca izquierda debida a la sobrecarga de cavidades izquierdas. El edema pulmonar condiciona:
taquipnea, tiraje, dificultades de alimentación e infecciones respiratorias frecuentes. A la
auscultación, no se detecta el soplo continuo, pero sí un soplo sistólico en foco pulmonar. Suele
haber el precordio activo y los pulsos saltones con una tensión arterial diastólica baja.

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Cardiopatías con obstrucción al flujo
Estenosis pulmonar (EP)
Puede ser valvular en que hay una fusión de las comisuras de las valvas de la válvula pulmonar que
provoca una obstrucción a la eyección del ventrículo derecho, en ocasiones hay una válvula
displásica (frecuente en el síndrome de Noonan).

 Supravalvular (ramas pulmonares) que se asocia al S. de Williams, Alagille, Noonan.

 Subvalvular o infundibular que es la típica del Fallot o asociada a CIV grandes.

Clínica
• EP ligera: cuando la obstrucción es leve, los niños están asintomáticos y se detecta por la aparición
de un soplo sistólico de tono rudo en foco pulmonar, precedido de click. Suelen no progresar.
• EP moderada: pueden presentar síntomas como disnea o dolor torácico con esfuerzo. Suelen
aumentar con la edad. También, se ausculta soplo sistólico de más intensidad y el 2P del 2ºR suele
estar disminuido por la restricción de la movilidad valvular.
• EP severa: que cursa con síntomas y con hipertrofia ventricular derecha. La estenosis pulmonar
crítica del recién nacido se presenta con cianosis, hipoxemia, acidosis y es una situación de
emergencia, pues precisa de la administración de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta la
realización de una valvuloplastia.

Estenosis aórtica válvular

Es una malformación de la válvula aórtica que produce obstrucción a la salida del flujo del VI.
Incidencia en la infancia del 3-6% de las cardiopatías congenitas. El riesgo de recurrencia es del 3%
si el padre está afecto y si es la madre, del 15%. La causa más frecuente de estenosis aortica es
la válvula bicúspide, que presenta unos velos aórticos desiguales provocados por la fusión o
ausencia de una de las tres valvas y que a veces se presenta como una falsa comisura. Se estima
que la bicúspide se podría presentar en un 1-2% de la población y que aproximadamente un 35%
de ellos tienen algún miembro en la familia que la presenta, afectando más a los hombres (4:1). Se
considera que la válvula aórtica bicúspide es una enfermedad de toda la aorta. La forma de
presentación en los más jóvenes es la insuficiencia aórtica. En estos casos, hay un riesgo especial
de presentar endocarditis, por lo que se precisa de una adecuada profilaxis. También, se puede
presentar con estenosis aórtica y en adultos jóvenes con dilatación aórtica y riesgo de disección
aórtica.

Fisiopatología

En la mayoría de los casos de estenosis aórtica; el gasto cardiaco y la presión sistémica se

mantienen por el aumento de presión sistólica del ventrículo izquierdo.

Puede haber una reducción relativa del flujo coronario debido a la hipertrofia del ventrículo
izquierdo, hecho que puede ocasionar isquemia con el ejercicio.

Clínica

pág. 23
• Estenosis aórtica crítica del RN: puede ser severa y presentarse con ICC y shock cardiogénico en
la 1ª semana de vida cuando se cierra el ductus, por la incapacidad del VI para mantener el gasto
sistémico. Los pulsos son débiles en las cuatro extremidades.

• Estenosis aórtica del RN/lactante: se presenta con la aparición de un soplo sistólico rudo eyectivo
en el borde paraesternal izquierdo y que irradia hacia el cuello, a veces se ausculta un click de
apertura valvular. La función cardiaca está conservada y no tienen síntomas. Suele aumentar
durante los primeros 6 meses, por lo que precisan controles muy periódicos.

• Estenosis aórtica del niño mayor: no suele presentar síntomas, aunque con gradientes
importantes podrían presentar fatiga, dolor anginoso o síncope con el esfuerzo. La auscultación
detecta el click y el soplo rudo, y en ocasiones se puede auscultar un soplo diastólico de
insuficiencia aórtica. Puede detectarse un frémito en región supraesternal. Es importante
diagnosticar una bicúspide aorta, dado su carácter familiar y la tendencia a presentar insuficiencia
aórtica y dilatación de la raíz aórtica

Coartación aórtica
Es una obstrucción de la aorta descendente en la confluencia del istmo aórtico y el ductus que
causa una obstrucción al flujo aórtico. También, en ocasiones se acompaña de un segmento
hipoplásico.

Suele estar provocada por una hipertrofia de la capa media en la zona posterior de la aorta, que
protuye hacia la luz. Se denomina yuxtaductal por estar en la zona del cierre del ductus.

La incidencia es del 6-8% de todas las cardiopatías congestivas, y es 2 veces más frecuente en el
sexo masculino que en el femenino. Es frecuente en el S. de Turner. Se asocia con la válvula aórtica
bicúspide (30-40%), y con otras cardiopatías congénitas como la comunicación interventricular,
ductus, la estenosis subaórtica y la estenosis mitral.

Clínica y formas de presentación

En vida fetal la circulación a la aorta descendente se realiza desde el ductus y, por tanto, la
coartación aórtica no dará alteración hemodinámica hasta después del nacimiento, cuando se
cierra el ductus. Hay tres formas de presentación:

a. Coartación aórtica neonatal: suele ser severa, puede asociarse a una hipoplasia del istmo aorta y
un gran ductus con flujo de derecha a izquierda hacia la aorta descendente. Cuando el ductus se
hace restrictivo, el RN puede presentar signos de shock, oliguria, acidosis y distrés respiratorio,
pueden no palparse los pulsos o haber asimetría entre los axilares y femorales. Es importante
palpar al mismo tiempo el pulso femoral y el axilar. Hay que tener en cuenta que en el RN si el
ductus es permeable podría no existir una aceleración de flujo significativa y por tanto no haber
diferencia de pulsos en las extremidades.

b. Coartación aórtica de presentación a partir de las 3 semanas de vida: suele deberse a la

obstrucción aórtica que se genera después del cierre ductal, con crecimiento de tejido ductal hacia
la luz aórtica. Habrá una diferencia de pulsos y TA entre los miembros superior e inferior, signos de
IC con: palidez, mala perfusión, ritmo galope y hepatomegalia. Habrá que hacer el diagnóstico
diferencial con sepsis o bronquiolitis.

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c. Coartación aórtica del niño mayor: suelen ser niños o adolescentes asintomáticos cuyo motivo
de consulta ha sido un soplo sistólico o una HTA. A la exploración, hay una asimetría de pulsos y la
HTA es en ambos brazos, aunque si la subclavia izquierda es distal a la coartación aórtica la
hipertensión arterial será solo en el brazo derecho. Una diferencia >20 mmHg es significativa. El
soplo sistólico se ausculta en 2º-3º EII y en el área interescapular.

Cardiopatías con cianosis

Tetralogía de Fallot
La descripción anatómica de la tetralogía de Fallot incluye:
1) estenosis pulmonar
2) Comunicación interventricular
3) cabalgamiento aórtico
4) Hipertrofia ventricular derecha
Se asocia al síndrome de DiGeorge y a la trisomía 21. Corresponde a un 10% de todas las
cardiopatías congénitas
Fisiopatología
Las consecuencias hemodinámicas dependen del grado de obstrucción pulmonar. Así, si hay una
estenosis pulmonar leve, el flujo de sangre irá de izquierda-derecha a través de la comunicación
interventricular; mientras que, si hay una obstrucción importante a la salida del flujo pulmonar,
habrá un flujo predominante de derecha - izquierda a través de la comunicación interventricular, que
dará lugar a cianosis.
Clínica
Si la obstrucción pulmonar es severa y el flujo pulmonar disminuido se presentará en el recién
nacido con cianosis severa.
Si la obstrucción es moderada y el flujo sistémico y pulmonar equilibrado, se presentará con un
soplo sistólico de estenosis pulmonar en el borde paraesternal alto y, si aumenta la obstrucción, el
soplo llega a desaparecer. En ocasiones, hay un espasmo del infundíbulo pulmonar, que puede
presentarse clínicamente en forma de crisis hipóxicas, que se caracterizan por episodios bruscos de
cianosis intensa con hiperventilación y suelen acompañarse de irritabilidad y llanto que puede
acabar en apnea o pérdida de conocimiento. Se suelen dar en el lactante cianótico y de los 2 a los 4
meses de vida. Son más frecuentes a primera hora de la mañana y se pueden desencadenar con el
llanto, la defecación o durante las comidas.
Si hay una obstrucción mínima pulmonar, se puede presentar con cierto hiperaflujo pulmonar por
flujo de izquierda - derecha (Fallot rosado).
BIBLIOGRAFIA
https://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-10/cardiopatias-congenitas-
mas-frecuentes-y-seguimiento-en-atencion-primaria/

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CONCLUSIONES:

La historia clínica y el examen físico siguen siendo los pilares fundamentales del primer
acercamiento del médico al niño y a la familia. Es una forma rápida, no dolorosa y precisa de
evaluar a un neonato, lactante, niño mayor y adolescente con una probable enfermedad cardiaca.

Para comprender en su totalidad el aparato cardiovascular se debe tener en cuenta que este sistema
está conformado por cámaras y tuberías, que guardan diferentes presiones. Estas diferencias de
presión generan un movimiento de líquidos en las tuberías y en las cámaras. En distintas regiones
del cuerpo se pueden detectar movimientos y ruidos que ayudan al médico a ubicarse en los
diferentes momentos del ciclo cardíaco.

Es conveniente también tener el conocimiento sobre la anatomía del corazón en un recién nacido y
un infante de 2 años para realizar una correcta palpación y auscultación en la región cardiaca y
evitar errores.
El interrogatorio en la HC del aparato cardiovascular es muy importante para su diferenciación con
el pulmonar, a pesar de estar relacionados. Los signos comunes que tenemos son, disnea, presente
en ambos aparatos, que refiere insuficiencia cardiaca, arritmias, cardiopatía isquémica,
valvulopatías, etc. Obviamente para poder referirnos a una cardiopatía se realiza pruebas de
esfuerzo, simples, pero estas son realizadas en la segunda infancia del niño, en donde tiene un
mayor control de sus actos. En cuanto a la cianosis, encontramos el hipocratismo digital, donde se
encuentra un engrosamiento de las paredes vasculares. No olvidar los soplos cardiacos, en donde
nos indican que existe una patología asociada al corazón, sabiendo que los ruidos cardiacos
fisiológicos son 3 en los niños y adolescentes, y esto, ya cambiando en el adulto en donde el tercer
ruido se vuelve patológico igual que el 4to ruido. Los soplos deben ser reconocidos como proto
sistólico y diastólico, meso sistólico y diastólico, y tele sistólico y diastólico.
Las cardiopatías congénitas son comunes en los recién nacidos, sin embargo, la mayoría no presenta
síntomas, por lo cual su detección es difícil, suelen presentar síntomas generales como cianosis el
cual no es un signo patognomónico, las enfermedades congénitas se dividen en tres: con
cortocircuito de izquierda a derecha, con obstrucción del flujo pulmonar, y por producción de
cianosis.
Las enfermedades con cortocircuito de izquierda a derecha suelen no presentar síntomas en el recién
nacido, es de detección tardía, en los niños escolares o jóvenes, suelen ser de curación espontanea
en la niñez y los síntomas son inespecíficos como soplos en el segundo espacio intercostal, tiraje
intercostal, aumento de presión ventricular. Las conexiones interauriculares e interventriculares
suelen ser de curación espontanea y no se necesita de mayores procedimientos, el ductus suele
presentar sintomatología según el tamaño de este, si es menor de 3 mm no hay riesgo alguno y hasta
puede ser asintomático, caso contrario si es mayor de 3 mm este puede ser de gran riesgo y se debe
evitar que aumente la presión pulmonar, lo que causa que el cortocircuito sea de derecha a
izquierda, lo cual es peligrosos para el paciente
Las enfermedades con obstrucción del flujo pulmonar ya no son tan peligrosas como lo eran antes,
aquí podemos destacar la estenosis aórtica, esta puede ser de dos tipos subvalvular, supravalvular, y
la más común es la bicúspide, que afecta más a hombres que a mujeres, por suerte casi no suele dar
sintomatología durante los primeros años de vida y su diagnóstico es casi accidental por una
revisión periódica.

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Y las enfermedades que cursan con cianosis solemos encontrar a la más importante que es la
tetralogía de fallot, la cual suele darse con cuatro malformaciones: hipertrofia ventrículo derecho,
comunicación interauricular, comunicación interventricular y cortocircuito de izquierda a derecha
esta enfermedad es la más causante de cianosis, llegando a diferenciar dos tipos de cianosis la
central y la periférica

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