Demencia frontotemporal

Los pacientes con demencia frontotemporal presentan

diferentes tipos de síntomas. La aplicación de herramientas
adecuadas de evaluación neuropsicológica es importante
para efectuar un diagnóstico oportuno.

Autor: Torralva T, Martínez-Cuitiño M, Manes F Hodges' Frontotemporal Dementia 106-124, 2015

Introducción y objetivos

La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad cuyo

diagnóstico no resulta simple ya que requiere la evaluación de
características diversas de índole sintomática, neuropsicológica,
neurológica, psiquiátrica, genética y anatómica.

La afectación de los lóbulos frontal y temporal genera un cuadro complejo

que requiere una valoración neuropsicológica detallada. Clásicamente, los
pacientes con DFT variante conductual (DFTc) son evaluados desde el
punto de vista neuropsicológico.

Los aspectos incluidos en dicha evaluación son la memoria episódica,

semántica y de trabajo, el funcionamiento ejecutivo, la atención y el
desempeño visuoespacial. No obstante, es necesario contar con
investigaciones adicionales en las cuales se incluya la evaluación
cognitiva, afectiva y social y la identificación de los síntomas observados
durante las primeras etapas de la enfermedad.

El presente estudio se llevó a cabo con el fin de evaluar las pruebas más
utilizadas para la detección de cambios en el funcionamiento cognitivo de
los pacientes con DFTc o con variantes asociadas con la afectación del
lenguaje. En este último grupo se incluyen:

 afasia progresiva no fluente

 demencia semántica

 afasia logopénica

Evaluación del paciente con DFTc

La evaluación neuropsicológica es importante en pacientes con DFTc,

aunque puede resultar costosa y tener una duración considerable. Por este
motivo, es necesario contar con herramientas de evaluación breves, fáciles
de aplicar, sensibles, específicas y con un valor predictivo apropiado.

La Mini-Mental State Examination (MMSE) y la Addenbrooke’s

Cognitive Examination (ACE) son pruebas empleadas con frecuencia en
dichos casos. Esta última tiene dos variantes, la Addenbrooke’s Cognitive
Examination – Revised (ACE-R) y la Addenbrooke’s Cognitive
Examination-III (ACE-III).
La MMSE es la herramienta de evaluación cognitiva breve más utilizada
en la práctica clínica con el fin de valorar el deterioro cognitivo, su
gravedad y la variación con el correr del tiempo, lo cual es de utilidad para
conocer la respuesta al tratamiento. No obstante, su empleo en pacientes
con DFTc no resulta útil con fines diagnósticos.

La ACE permite evaluar diferentes dominios cognitivos con una

sensibilidad y una especificidad superiores en comparación con la MMSE
en pacientes con demencia de inicio reciente. En este sentido, se destaca
la utilidad de la ACE-III para diferenciar a los pacientes con enfermedad
de Alzheimer de aquellos con DFT.

La mayoría de los sujetos con DFTc presentan un déficit de atención que

influye significativamente sobre los resultados de las pruebas de
evaluación cognitiva. Las herramientas utilizadas con mayor frecuencia en
estos casos son Digits Span Forward, Stroop Color and Word Test, Trail
Making Test y Conners’ Continous Performance Test.

Un hallazgo observado en pacientes con DFTc es la preservación relativa

de la memoria episódica. En consecuencia, la evaluación detallada de la
memoria episódica en pacientes con DFTc es importante con el fin de
conocer el nivel de deterioro cognitivo.

La memoria semántica tampoco se encuentra afectada en pacientes con

DFTc, a diferencia de lo observado en presencia de EA o demencia
semántica. Las pruebas empleadas con mayor frecuencia para la
evaluación de la memoria en pacientes con DFTc son el Auditory Verbal
Learning Test (AVLT), el Paired Associate Learning Test (PAL), el Free
and Cued Selective Reminding Test (FCSRT), las pruebas de evaluación
autobiográfica y el Cambridge Prospective Memory Test.
El desempeño visuoespacial de los pacientes con DFTc en comparación
con los pacientes con EA fue evaluado en escasos estudios, con lo cual no
se cuenta con información concluyente sobre los resultados a obtener.

En general, los pacientes con DFTc obtienen resultados insatisfactorios

ante la aplicación de pruebas visuoespaciales, lo cual podría vincularse
con el déficit ejecutivo. Las pruebas empleadas con mayor frecuencia para
valorar el desempeño visuoespacial en pacientes con DFTc son la figura
compleja de Rey Osterrieth, el Visual Object and Space Perception
Test (VOSP), el Graded Faces Test (GFT) y el Face–Place Test, entre otras.

Los pacientes con DFT presentan afectación temprana de la corteza

prefrontal, que genera disfunción ejecutiva. Dicha disfunción afecta
distintos dominios como la planificación, el juicio, el razonamiento, la
resolución de problemas, la organización, el control inhibitorio y la
memoria de trabajo, entre otros.

Debe considerarse que los pacientes con EA o enfermedades psiquiátricas

también manifiestan un déficit del funcionamiento ejecutivo, aunque
existirían diferencias cualitativas y cuantitativas frente a los individuos
con DFTc. Las herramientas empleadas para evaluar las funciones
frontales incluyen la Frontal Assessment Battery (FAB) y el INECO
Frontal Screening (IFS).

Este último resulta útil para detectar la disfunción ejecutiva asociada con
las enfermedades neurodegenerativas y diferenciar a los pacientes con
DFTc de aquellos con EA. Las herramientas clásicas empleadas para la
evaluación del funcionamiento ejecutivo incluyen las pruebas Backward
Digit Span, Letters and Numbers, Word Fluency Tests, Design Fluency
Tests, Trail Making Test Part B, Wisconsin Card Sorting Test, Tower
Tests, Hayling Test y Delis–Kaplan Executive Functions System (D-
KEFS), entre otras.
Los pacientes con DFTc presentan un déficit relacionado con la Teoría de
la Mente, es decir, la capacidad para inferir las emociones y estados
mentales de los demás. Este déficit es característico y superior en
comparación con lo hallado en pacientes con EA. En consecuencia, la
evaluación de la Teoría de la Mente es importante a la hora de efectuar el
diagnóstico temprano.

Las pruebas empleadas más frecuentemente con dicho fin incluyen

el Faux Pas Test, el Mind in the Eyes Test, el Mind in the Voice, la Face
Task y las pruebas de falsa creencia. Junto con estas evaluaciones, en
general se aplican otras que permiten evaluar el reconocimiento de las
emociones como el Awareness of Social Inference Test – Revised (TASIT-
R), el Emotional Morphing Test y el cuestionario Interpersonal Reactivity
Index (IRI).

La evaluación del funcionamiento ejecutivo de los pacientes con DFTc de

inicio reciente puede llevarse a cabo mediante la aplicación de pruebas
más complejas, como el Multiple Errands Test Hospital Version (MET-
HV), la Hotel Task y la Iowa Gambling Task.

En la actualidad se cuenta, además, con baterías nuevas de evaluación que

combinan diferentes pruebas y resultan sensibles a los cambios iniciales
observados en pacientes con DFTc. Dichas herramientas son la Social
cognition and Emotional Assessment (SEA) y la Executive and Social
Cognition Battery (ESCB).

La SEA incluye pruebas de reconocimiento facial, control conductual,

teoría de la mente, aprendizaje y apatía y, de acuerdo con la información
disponible, permite diferenciar a los pacientes con DFTc temprana de
aquellos con depresión, en contraposición de las pruebas de evaluación
neurocognitiva clásicas. En cuanto a la ESCB, incluye un conjunto de
pruebas que permiten evaluar el desempeño del individuo en el contexto
de la vida real.
Estas pruebas son el Multiple Errands Test, la Hotel Task, la Iowa
Gambling Task y las pruebas que evalúan la teoría de la mente. Esta
batería es más sensible para la detección del deterioro cognitivo social y
ejecutivo en pacientes con DFTc temprana, en comparación con las
pruebas clásicas. Resulta importante evaluar el funcionamiento
relacionado con el lenguaje en pacientes con DFTc mediante pruebas
simples y, ante la obtención de resultados desfavorables, profundizar
dicha evaluación.

Evaluación del paciente con DFT y afectación predominante del lenguaje

La afasia progresiva primaria (APP) incluye la afasia progresiva no

fluente, la afasia progresiva semántica o demencia semántica y la afasia
logopénica. La afectación lingüística de los pacientes con APP puede ser
variada, con lo cual la evaluación requiere la aplicación de pruebas de
comprensión, producción del discurso, lectura y escritura.

Los pacientes con demencia semántica presentan una afectación

notoria de la memoria semántica, a diferencia de los individuos
con afasia progresiva no fluente y afasia logopénica.

Las pruebas empleadas con mayor frecuencia para evaluar la memoria

incluyen el Pyramids and Palm Trees Test, la Cambridge Semantic
Memory Test Battery, la prueba Repeat and Point, el Kissing and Dancing
Test y las pruebas Words and Sentences Picture Matching incluidas en
la Psycholinguistic Assessment of Language Processing in
Aphasia (PALPA).

Un aspecto para evaluar de la memoria semántica es la fluidez categorial

ya que se encuentra afectada en pacientes con demencia semántica,
especialmente en lo vinculado con determinadas categorías semánticas.
La apreciación de sinónimos puede realizarse mediante la PALPA y será
más adecuada ante la presentación de palabras abstractas en pacientes
con demencia semántica. La denominación oral puede ser evaluada
mediante el Boston Naming Test.

En pacientes afásicos generalmente se observan dificultades para evocar

las palabras y nombrar objetos o figuras, síntoma frecuente en sujetos con
APP. La anomia se observa con frecuencia en pacientes con demencia
semántica, afasia logopénica y parafrasias fonémicas, así como en
individuos con afasia progresiva no fluente, aunque con menor gravedad
en comparación con lo observado en presencia de demencia semántica o
afasia logopénica.

La aplicación de la Cambridge Semantic Memory Test Battery resulta útil

para evaluar la lectura y la escritura en pacientes con dislexia, un síntoma
clásico de la demencia semántica. La batería PALPA también incluye
pruebas que permiten evaluar la lectura oral y distinguir el déficit
observado en pacientes con demencia semántica del cuadro asociado con
la afasia logopénica.

En cuanto a la repetición, los pacientes con afasia progresiva no fluente

presentan dificultades a la hora de repetir palabras, en tanto que aquellos
con afasia logopénica presentan dificultades a la hora de repetir
oraciones.

Finalmente, la producción del discurso oral observada en sujetos con APP

difiere según el cuadro clínico. En caso de demencia semántica, se observa
la producción de palabras como “cosa” o “eso”, en tanto que los individuos
con afasia progresiva no fluente tienen un discurso forzado con
disfluencia. Producen oraciones breves y simples, con errores
gramaticales.

Finalmente, los pacientes con afasia logopénica presentan un déficit

fonológico de memoria a corto plazo que impide la elaboración de
oraciones complejas.
Conclusión

 Existen diferentes pruebas para evaluar el déficit neuropsicológico

de los pacientes con DFT. Si bien el puntaje obtenido no resulta útil
para diferenciar a los individuos con DFT de aquellos con otros
tipos de demencias, los resultados cualitativos pueden ser de
utilidad.

 En consecuencia, deben incluirse a la hora de efectuar evaluaciones

clínicas e investigaciones neuropsicológicas sobre el lenguaje y la
conducta de los pacientes.

 La incorporación de baterías neuropsicológicas que incluyan la

evaluación del funcionamiento ejecutivo, social y emocional
representa un desafío a la hora de estudiar a los sujetos con DFT.

 Si bien la mayoría de dichas pruebas se encuentran en etapa de

investigación, los autores esperan su aplicación rutinaria en la
práctica clínica.

SIIC- Sociedad Iberoamericana de Información Científica