Ictericia neonatal

Estudiante: Joselym Reyes C.I.D: 12-700-1936

La ictericia, manifestación clínica de la hiperbilirrubinemia, es una condición que se caracteriza
por la pigmentación amarilla de la piel y las escleras secundaria al depósito de bilirrubinas,
debido a un desequilibrio entre su producción y su eliminación. Los neonatos son más
susceptibles a esta alteración por la mayor producción de bilirrubinas en comparación con el
adulto por varios factores como mayor masa eritrocitaria, menor vida media del glóbulo rojo y
menor capacidad hepática para conjugar la bilirrubina por la disminución en la actividad de la
enzima glucoroniltransferasa lo cual disminuye su eliminación. Adicionalmente el recién nacido
reabsorbe gran parte de la bilirrubina debido a la ausencia de bacterias intestinales y mayor
actividad de la betaglucoronidasa lo que genera un aumento de la circulación enterohepática.
Metabolismo de la bilirrubina
La bilirrubina es el producto final del proceso de degradación o hemólisis de los eritrocitos que
al pasar por los espacios trabeculares del vaso versión de hemoglobina que fagocitada por los
macrófagos. Luego la enzima hemoxigenasa oxida el grupo hem y ocasiona la ruptura del anillo
de porfirinas transformándose en globina, hierro, protorfirina y monóxido de carbono. La
protoporfirina se transforma en biliverdina qué es reducida por la biliverdina reductasa a
bilirrubina.
Otra parte de la bilirrubina procede la eritropoyesis ineficaz y destrucción de los precursores
eritrocitarios de la médula ósea. La bilirrubina indirecta es liberada a la circulación y transportada
hasta el hepatocito unido a la albúmina.
En el período fetal toda esta bilirrubina es metabolizada por el hígado materno, pero al nacer
deben ser metabolizadas por el neonato con enzimas inmaduras lo que genera una limitación
en la conjugación y eliminación de la misma.
Factores de riesgo
Teniendo en cuenta el proceso metabolismo de la bilirrubina, algunas patologías podrían
aumentar la posibilidad de presentar hiperbilirrubinemia y actuar como un factor de riesgo de la
ictericia patológica.
Entre las patologías que alteran la producción de bilirrubina están las relacionadas con
hemólisis como la circulación de anticuerpos eritrocitarios, deficiencia enzimática y defectos
estructurales de los eritrocitos. También contribuyen, la mayor masa eritrocitaria en la
policitemia, los procesos infecciosos o la degradación de la sangre en los fenómenos
hemorrágicos o traumáticos.
La escasa alimentación con leche materna no sólo genera un menor aporte calórico, con una
mayor pérdida de peso y deshidratación, sino que contribuye al desarrollo de ictericia en la
primera semana de edad, debido a una circulación enterohepática aumentada y la deprivación
calórica.
Otra causa es la disminución en la eliminación de la bilirrubina por defectos enzimáticos como
él síndrome de Gilbert síndrome de Crigler Najjar,y otras patologías como la obstrucción
intestinal que llevan a la disminución en la eliminación y a una mayor circulación enterohepática.
Clasificación de la hiperbilirrubinemia
Ictericia fisiológica
Aparece después de las 24 horas de edad y se resuelve antes de los 10 días. Se produce a
expensas de la bilirrubina indirecta, incremento diarios que no deben superar 5 mg/dl por día.
En general, dura menos de una semana en el recién nacido a término y 2 semanas en el
prematuro.
Ictericia por lactancia escasa y por leche materna
Son considerados diagnóstico de exclusión.
La primera se caracteriza por un inicio temprano en la primera semana de vida, niveles no muy
elevados de la bilirrubina, sin hemólisis, y es causada por una escasa producción de leche
materna lo que lleva al recién nacido hipoglicemia, deshidratación e ictericia. La segunda es
más común en la segunda semana de vida, su etiología sigue siendo incierta, pero sea
relacionado con la inhibición de la Glucoronil transferasa por algunos de los componentes de la
leche materna como la lipasa, esteroides, nucleótidos, ácidos grasos libres, pregnandiol y a una
mayor circulación enterohepática.
Ictericia no fisiológica
Se produce en las primeras 24 horas de vida, con instauración exponencial. Hay un incremento
superior a 5 mg% diarios de bilirrubina, se asocia en general con hemólisis y persiste por más
de 10 días en el recién nacido a término y 15 días en el prematuro.
Se clasifica según el mecanismo de producción:
1. Aumento patológico en la oferta de bilirrubina como es el caso de la enfermedad
hemolítica, incompatibilidad sanguínea materno fetal, anomalías en la morfología del
eritrocito, déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, infecciones severas, hematomas
y hemorragias.
2. Incremento en la reabsorción intestinal en el ayuno y policitemia.
3. Disminución patológica de la eliminación como el síndrome de Grigler-Najjar, Síndrome
de Lucey-Driscoll y síndrome de Gilbert.
Incompatibitibilidad Rh
El mecanismo de esta sensibilización es el paso de glóbulos rojos positivos fetales al torrente
sanguíneo de una madre con Rh negativo, produciendo anticuerpos IgG e IgM contra el
antígeno del Rh. Los IgM no atraviesan la barrera placentaria, pero los IgG llegan al torrente
sanguíneo fetal y cubren al eritrocito, atrayendo macrófagos y causando hemólisis
extravascular en el bazo, con aumento en la eritropoyesis, tanto medular como extramedular,
hipertrofia de las células hematopoyéticas en hígado y bazo, hipertensión portal y ascitis,
 disminución de la producción de albúmina y deterioro de gasto cardiaco con acumulación de
lactato, acidosis, hipoxia, falla cardiaca y muerte.
Ictericia por incompatibilidad ABO
Es ocasionado por la interacción entre los anticuerpos matemos anti A o anti B, de una
madre con grupo O. Los eritrocitos del recién nacido tienen menos sitios antigénicos A y B
razón por la cual el coombs es débilmente positivo o negativo en niños con enfermedad
hemolítica ABO. Se debe sospechar el diagnóstico si existe ictericia en las primeras 24 horas
de edad, hijo A o B de madre O. hiperbilirrubinemia indirecta y número elevado de esferocitos
en sangre.
Síndrome de Crigler-Najjar
Se caracteriza por ictericia no hemolítica familiar, sin visceromegalias ni anemia hemolítica,
pero con cifras elevadas de bilirrubina por ausencia de la difosfato uridin glucoronil
transferasa.
Síndrome de Gilbert
Es una enfermedad heriditaria con patrón autosómico dominante, donde existe una
disminución de más de la mitad de la enzima difosfato uridin glucoronil transferasa.
Hipotiroidismo
El 20% de estos pacientes pueden tener ictericia incluso por más de dos semanas, debido
a la disminución del flujo biliar.
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) es la encargada de prevenir el daño oxidativo
en la célula. Los eritrocitos con deficiencia o ausencia de G6PD son susceptibles a la
hemólisis por trastornos en el gen que codifica su producción en el cromosoma X.
Efectos tóxicos de la hiperbilirrubinemia en el sistema nervioso central y pronóstico
La bilirrubina afecta de manera irreversible las neuronas, especialmente las del prematuro, en
un proceso que se denomina Kernicterus, interfiriendo la síntesis de DNA mitocondrial, con
ruptura de filamentos, inhibe la síntesis proteica y la fosforilación, altera la afinidad por los
fosfolípidos de membrana, las señales neuroexcitatorias y la conducción nerviosa Son factores
agravantes para el daño neurológico la hipoalbuminemia, condiciones que alteren la barrera
hemotoencefálica como las infecciones, acidosis, hiperoxia, sepsis, prematurez e hipe-
rosmolaridad.
Tratamientos
Fototerapia
A finales de la década de los setenta se observó que la exposición de los recién nacidos a la
luz solar o a lámparas fluorescentes azules producía una visión en la concentración sérica de
la bilirrubina. Su mecanismo de acción en la foto conversión de la molécula de bilirrubina en
una estructura diferente por fotoisomerización y fotooxidación, facilitando la eliminación
intestinal y renal de los derivados conjugados solubles.
Exanguinotransfusión
Es un procedimiento que se basa en la remoción mecánica de la sangre del paciente,y su
reemplazo por sangre de donador compatible,
Sus objetivos son, eliminar la bilirrubina y los hematíes sensibilizados con el anticuerpo, y
corregir la anemia.
Se realiza calculando el doble de la volemia del paciente, removiendo así cerca del 85% de los
glóbulos rojos circulantes y reduciendo la bilirrubina en 50%.
Gammaglobulina
Se debe utilizar en enfermedad hemolítica autoinmune ya que reduce la necesidad de
exanguinotransfusión. La dosis es de 0.5-1 g/Kg en dos horas y se repite a las 12 horas si hay
necesidad.
Metaloporfirinas
Disminuyen la producción de bilirrubina al inhibir en forma competitiva la actividad de la enzima
hemo-oxigenasa, la enzima limitante en el catabolismo del grupo hemo. No hay evidencia que
sustente que su uso disminuyó el riesgo de kernicterus.
Fenobarbital
Su efecto como inductor enzimático ocurre en las etapas de captación, conjugación y excreción
de la bilirrubina.
Su aplicación se limita a los pacientes con déficit de G6PD y puede ser útil también para
diferenciar el síndrome de Crigler-najjar tipo II del tipo I.