ENFERMEDADESEXTRAPIRAMIDALES

ENFERMEDADESEXTRAPIRAMIDALES

Introducción

Se conoce por enfermedadesextrapiramidales a las producidas

pordisfunción de los ganglios basales y otroscentros de control del
movimiento.

ENFERMEDADESEXTRAPIRAMIDALES

Clasificación

Síndromes Acineticos Rigidos(rigidez muscular, lentitud en la

ejecuciónde movimientos

)
Síndromes Discineticos(Movimiento descontrolado e involuntario

ENFERMEDADESEXTRAPIRAMIDALES

Síndromes Acinéticos Rígidos

1.

Enfermedad de Parkinson

2.

Parkinsonismo secundarion ( Inducido por Fármacos.

Vascular.Tumoral. Otros).

3.

Parkinsonismo Plus

4.

Temblor de Reposo
Síndromes Discinéticos

1.

Corea

Enfermedad de Huntington

Sydeham

Otras

1.

Distonia

2.

Tics

3.

Mioclonias
4.

Balismos y Hemibalismos

5.

Temblor esencial y medicamentoso.

SINDROMES ACINETICOSRIGIDOS

Qué son los Síndromes AcinéticosRígidos?

Son Síndromes que representan un grupode trastornos del

movimiento,caracterizados por una pobreza o lentitudde los
movimientos y un aumento deltono muscular. El mas frecuente es
laEnfermedad de Parkinson

LA ENFERMEDAD DEPARKINSON
¿Qué es el Parkinson?

Enfermedad del SNC provocada porque unazona del cerebro

(sustancia negra) no segregasuficiente neurotransmisor
(Dopamina),necesario para regular adecuadamente losmovimientos
y el equilibrio.

Afecta por igual a mujeres a hombres.

A partir de los 65 años su frecuencia aumenta.

Su causa es desconocidad

SÍNTOMAS

Temblor.
Rigidez.

Bradicinesia.(lentitud en los movimientos)

Inestabilidad postural.

Marcha característica, con anteflexión troncal, acortamiento dela

longitud del paso, pies pegados al suelo, disminución delbraceo y
dificultad en los giros.

Otros: depresión, cambios emocionales, dificultad para tragar

ymasticar, cambios en el habla, problemas urinarios oestreñimiento,
problemas en la piel, para dormir, demencia,hipotensión ortostática,
calambres musculares y distonías,dolor, fatiga y pérdida de energía y
disfunción sexual.

ETAPAS

DIFICULTAD DELDIAGNÓSTICO
En la enfermedad de Parkinson se llega al diagnosticopor la clínica.
El mejor aparato es la silla y los oídos,escuchar y ver.

Hay procedimientos que nos indican de la existencia deuna pérdida

de dopamina, pero si no es mayor del 60%no significa que sea
Enfermedad de Parkinson.

El diagnóstico diferencial es esencial

ENFERMEDAD DE PARKINSON

ENFERMEDAD DE PARKINSON:Tratamiento
OBJETIVOS:

Retardar la progresión de la Enfermedad de Parkinson

Conseguir estimulación dopaminérgica que se asemeje más a la

fisiología normal de la via nigroestriada.

TRATAMIENTO

Levodopa:

mejora la coordinación demovimientos, se asocia con otros

medicamentosagonistas dopaminérgicos (Carbidopa).

Amantadina

: se utiliza para tratar el temblor.

A veces se asocian con antihistamínicos,antidepresivos,

bromocriptina, IMAO, y otros.

Programa de

ejercicios físicos y apoyopsicológico

.

Existen ciertos

procedimientos quirúrgicos

que modifican las alteraciones cerebrales (si elcaso es muy intenso y

no mejora contratamiento)

ENFERMEDADESEXTRAPIRAMIDALESSíndromes
Discineticos(Movimiento descontrolado einvoluntario

ATETOSIS: trastorno caracterizado por movimientos detorsión,

lentos, continuos e involuntarios, que afectan a lasextremidades.En
algunos casos, también están afectados

los músculos faciales o la lengua.

COREA: caracterizada esencialmente por contraccionesclónicas de
los músculos, unas veces lentas (coreagesticulatoria), otras veces
bruscas (corea eléctrica omioclonia).

COREOATETOSIS: Síndrome que se caracteriza por lapresencia de

movimientos incontrolados e involuntarios en

varias zonas corporales, con carácter de atetosis

(posturas retorcidas, proximales y frecuentementealternantes) y de

corea (movimientos involuntarios, brevesy finalidad aparente,
especialmente de la cara y lasextremidades distales).

ENFERMEDADESEXTRAPIRAMIDALES

Síndromes Discinéticos

1.

Corea

2.

Enfermedad de Huntington

3.

Sydeham
4.

Otras

Distonia

Tics

Mioclonias

Balismos y Hemibalismos

Temblor esencial y medicamentoso.

Síndromes Discinéticos

COREA: deriva del griego danza

Movimientos involuntarios, de gran amplitud,arrítmicos de tipo
espasmódico, bruscos,rápidos potentes y desordenados.

Pueden simular un movimiento voluntario.

Afecta la parte mas proximal de lasextremidades, acompañado de

ciertas muecas ygesticulaciones.

Cesan con el sueño

COREA DE HUNTINGTON (

corea menor, baile de San Vito o SanGuido)

Se caracteriza por la triada:

HERENCIA DOMINANTE

COREOATETOSIS

DEMENCIA

Su frecuencia es de 4 a 5 por millón de habitantes.

Afecta en mas frecuencia a los hombres

Edad de comienzo en la 4ta. y 5ta. década de la vida.

Del 5 a 10% aparece antes de los 20 años o en la niñez

Tiene herencia autosomica dominante

COREA GRAVÍDICA

Se presenta en mujeres embarazadas conantecedentes de corea de

Sydenham, amenudo en la niñez.

SIGNOS Y SINTOMAS

Alteraciones conductuales

Trastornos de la memoria

Demencia progresiva

Movimientos faciales, muecas

Marcha inestable

Desarrollo progresivo de movimientosanormales

COREA SYDENHAM

La corea de Sydenham es uno de lossignos principales de la fiebre

reumáticaaguda.

Se caracteriza por movimientosinvoluntarios, espasmódicos, sin

ningúnpropósito, arrítmicos y sucedenesporádicamente en grupos
diferentes demúsculos

SIGNOS Y SINTOMAS
Antecedente de amigdalitis varias semanasantes de la aparición de
la corea de Sydenham

Movimientos incontrolables

Movimientos espasmódicos y sin ningúnpropósito

Pérdida del control de la motricidad fina

Inestabilidad emocional con ataquesinapropiados de llanto y risa

Cualquier otra clase de signos de fiebrereumática

HEMIBALISMO
Son movimientos bruscos repetitivos,involuntarios y violentos de
carácterproximal, de rotación y circundicción dela extremidad.

La lesión que lo produce se encuentra enel núcleo subtalamico de

Luyscontralateral, (muchas veces es expresiónde hemorragia o
infarto subcortical)

DISTONIAS Y DISKINESIAS

Es una actitud anormal persistente producidapor la contracción

lenta, repetitiva y sostenidade músculos agonistas y antagonistas y
puedeser considerada como la forma extrema deatetosis.

Pueden verse comprometidos músculos de lasextremidades o del

eje axial.

Son secundarias a hipoxia, medicamentos (l-dopa, fenotiazinas y

antiemeticos)e intoxicación por manganeso.
CLASIFICACIÓN DE LAS DISTONIAS

Segmentarias:

Tortícolis, Retrocollis, Calambre delescribiente, Blefaroespasmo y

otrasditonias con diskinesia como laEnfermedad de Meige
(asociablefarospasmo y distonia oromandibular)

Generalizadas:

Distonia musculorom deformans

MIOCLONIAS
Se caracteriza por contracciones bruscas y rápidas de
unoo varios músculos, sin causar desplazamiento del
miembro.

Es mas frecuente en los miembros inferiores , pero

tambiénse observa en el tronco, cara, ojos y velo del
paladar.

Aparecen en forma de accesos, asilados o asociados

aotros movimientos involuntarios como las
convulsiones.

FORMAS DE MIOCLONIAS

ESENCIAL

( Paramioclonus multiplex de Friedrerich)

(Morvan)

ASOCIADAS

Epilepsia, uremia, encefalitis, etc.

TICS

Etiología incierta, asociado a infecciónestreptococcica

y ansiedad o stres

Movimientos anormales compulsivos, deejecución

rápida y coordinada, involuntariospero evitables con
la voluntad.
Pueden ser parcialmente controlados opostergados
concientemente.

Se exacerban frente a situaciones de ansiedad.

Pueden ser localizados o generalizados

TEMBLOR

Sacudidas musculares involuntarias depequeña

amplitud, oscilatorias, rítmicas yde rápida sucesión,
generalmente ocurreen los miembros.

Síndromes temblorosos

Temblor esencial
Temblor senil

Temblor cerebeloso

Temblor toxico

Temblor infeccioso

Síndromes Discinéticos.Tratamiento

De la Enfermedad causante

Farmacológico para el control de losmovimientos anormales

Apoyo psicológico y manejo del núcleo familiar

Procedimientos quirúrgicos

COREOATETOSIS.mpg

http://www.youtube.com/watch?v=CjrxXpgjp4I&feature=related
Kids with dystonia

http://www.youtube.com/watch?v=RBSRPd_Cwuk&feature=related