Enfermedad pediátrica Es una afección de La primera descripción DIFERENCIALES
grave que se caracteriza etiología desconocida. detallada en 1963 por Douglas por encefalopatía no Reye. Hemorragia intracraneana específica de progresión Se cree que es una Enfermedad rara. Encefalitis viral rápida, con degeneración enfermedad mitocondrial, Incidencia situada alrededor Sobredosis de una droga o adiposa de las vísceras y precipitada por un virus, en de 0.1-0.5/100,000 niños por envenenamiento alteración del metabolismo. especial los de la influenza año. Traumatismo craneal Afecta principalmente al o la varicela. Según los países la tasa puede Meningitis hígado y cerebro. llegar hasta 6/ 100,000. Insuficiencia hepática debida La causa de la enfermedad Suele aparecer en niños de a aumento de amonio es un trastorno entre 4 a 16 años de edad Insuficiencia renal E l síndrome de Reye es mitocondrial sistémico que aunque el grupo más expuesto Varicela una forma rara de impide la β-oxidación de se encuentra entre los 6-10 encefalopatía aguda e los ácidos grasos. años, sin preferencia de sexo. infiltración grasa del hígado La American Academy of que tiende a aparecer tras Pediatrics no recomienda el algunas infecciones virales consumo de aspirina y otros agudas, en particular antiinflamatorios no cuando se administran esteroideos en procesos salicilatos. febriles virales, porque al parecer el consumo del fármaco se relaciona con el síndrome. CUADRO CLÍNICO DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Se trata de una encefalopatía de comienzo El diagnóstico se basa en El tratamiento es sintomático, con
abrupto asociado a daño hepático. La progresión antecedentes del paciente, particular atención al control de la del síndrome se puede seguir en cinco etapas: síntomas y datos clínicos. presión intracraneal y la glucemia, Etapa I porque la depleción de glucógeno es o Sarpullido en las palmas de manos y pies Biopsia hepática frecuente. o Vómitos persistentes que no se alivian con Debe sospecharse en presencia una dejar de comer encefalopatía de comienzo agudo, El tratamiento de la hipertensión o Cansancio generalizado hiperémesis asociadas con disfunción intracraneal incluye intubación, o Confusión hepática (muestra alteraciones grasas, hiperventilación, restricción de líquidos a o Pesadillas o Ausencia habitual de fiebre microvesiculares, y tiene especial 1.500 mL/m 2 por día, elevación de la o Cefaleas utilidad en los casos esporádicos y en cabecera de la cama, diuréticos Etapa II niños < 2 años). osmóticos, y craneotomía de o Estupor Hallazgos de laboratorio: aumento de descompresión. o Hiperventilación transaminasas hepáticas (AST, ALT > o Esteatosis hepática (encontrada por 3 veces el valor normal), bilirrubina Suele infundirse dextrosa al 10-15% biopsia) normal, aumento del nivel sanguíneo para mantener la euglucemia. o Hiperreflexia de amoníaco y TP prolongado. Etapa III La coagulopatía puede requerir plasma o Continuación de los síntomas de las Se debe hacer TC o RM de cabeza. Si fresco congelado o vitamina K. Otros etapas I y II la TC o RM de la cabeza es normal, se tratamientos (p. ej., o Posible coma exanguinotransfusión, hemodiálisis, puede hacer una punción lumbar. o Posible edema cerebral coma profundo inducido por o Raramente, paro respiratorio barbitúricos) no han probado ser Etapa IV El examen del LCR suele mostrar o Profundización del coma aumento de la presión, < 8-10 eficaces, aunque a veces se utilizan. o Dilatación de las pupilas, con mínima leucocitos/μL y proteinorraquia normal; respuesta a la luz la concentración de glutamina en LCR o Mínima, pero presente disfunción hepática puede estar elevada. Etapa V Se observa hipoglucemia e o Comienzo muy rápido después de la hipoglucorraquia (concentración muy etapa IV baja de glucosa en el LCR) o Coma profundo Los signos de alteración metabólica o Convulsiones son aumento de los niveles séricos de o Síndrome de disfunción multiorgánica9 aminoácidos, alteraciones ácido- o Parálisis flácida o Hiperamonemia (por encima de 300 básicas, alteraciones de la mg/dL de sangre) osmolaridad, hipernatremia, o Muerte hipopotasemia e hipofosfatemia. BIBLIOGRAFIA Elizabeth J. Palumbo, MD, Private Practice, The Pediatric Group, Fairfax, VA. Sindrome de Reye. Manual MSD. Knight, J. (2009). Reye's Syndrome. Healthy Child Care 12 (4). Revisado desde el original el 22 de Febrero de 2019. McMillan, Julia A.; Feigin, Ralph D.; DeAngelis, Catherine; Jones, M. Douglas (2006). Oski's Pediatrics: Principles & Practice (en inglés). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. p. 2306.