REVISTA DE PEDIATRÍA

Terapia física del tórax.

La limpieza bronquial de secreciones es parte importante del tratamiento de la

Fibrosis Quística. Se han utilizado las técnicas de drenaje postural, vibración y
percusión, aunque hay pocos estudios controlados que demuestren beneficios a
largo plazo de estas medidas. El drenaje postural ha demostrado beneficio a corto
plazo. La tos vigorosa y adecuada ha demostrado similares beneficios a corto
plazo que las maniobras de terapia física.

Los programas de rehabilitación pulmonar con acondicionamiento físico

supervisado han demostrado aumentar significativamente la tolerancia al ejercicio,
el consumo máximo de oxígeno y el desempeño cardiorespiratorio. Debe tenerse
precaución con el broncoespasmo desencadenado con el ejercicio, y la
destauración durante los diferentes niveles de ejercicio para detectarla y corregirla.

Oxigenoterapia:

El tratamiento con oxígeno está indicado en aquellos pacientes con hipoxemia en

reposo, o sin hipoxemia en reposo que la desarrollen durante el ejercicio, o los
pacientes con cor pulmonale. El oxígeno suplementario alivia la disnea, mejora la
desaturación arterial inducida por el ejercicio y mejora la sensación de bienestar
del paciente. Generalmente un mayor grado de hipoxemia se asocia con un
emporamiento de la hipertensión pulmonar y sobrecarga de las cavidades
derechas y, en los pacientes con Fibrohipertensión pulmonar y previene el
desarrollo de cor pulmonale.

Debe iniciarse el oxígeno cuando aparezca desaturaciones durante el sueño, y

colocarlo permanente cuando la SaO2 caiga por debajo de 90% durante el uso de
oxígeno transtraqueal, que es estéticamente más aceptado.

Manejo nutricional:

En pacientes sin insuficiencia pancreática la función pulmonar declina más

lentamente y de allí la importancia del estado nutricional del paciente. Niños y
adolescentes mal nutridos tienen mayor mortalidad, y la nutrición parenteral ha
demostrado mejorar la función pulmonar. Las anormalidades nutricionales que
resultan de la mala absorción de proteínas y grasa pueden ser tratadas
adecuadamente administrando suficiente cantidad de calorías y enzimas
pancreáticas en presentación de comprimidos con capa entérica, puesto que las
enzimas liberadas en el estómago sufren inactivación irreversible a pH menor de
4. Algunos pacientes requieren administración de antagonistas H 2 para mejorar el
pH en el intestino proximal.

La insuficiencia pancreática ocurre en 85 a 90% de los pacientes con Fibrosis

Quística. Casi todos los pacientes tienen reducción de la excreción de bicarbonato
y compromiso de la secreción de enzimas digestivas. Antes de cada comida
principal o secundaria se deben administrar enzimas pancreáticas (pancrepilasa) a
los pacientes con síntomas de mala absorción. La tos, infecciones, aumento del
trabajo de la respiración y la mala absorción aumentan en forma importante los
requerimientos nutricionales, por lo cual es importante en la cantidad de grasas.
Los adultos requieren además suplencia de vitaminas A, D, E y K y suplemento de
sal.

Trasplante cardiopulmonar:

La mayoría de los pacientes con Fibrosis Quística trasplantados han mejorado en

forma importante su función respiratoria y no ha habido recurrencia de la
enfermedad pulmonar, pues los pulmones trasplantados no desarrollan la
enfermedad. Hasta el momento no hay otro tratamiento efectivo para pacientes en
etapas finales de Fibrosis Quística con insuficiencia respiratoria y disfunción
severa cardiopulmonar. Los pacientes con trasplante corazón-pulmón mejoran su
función pulmonar, los valores de gases arteriales, la tolerancia al ejercicio y la
calidad de vida. Muchos de estos pacientes, a pesar de requerir rehabilitación a
largo plazo, pueden llegar a realizar todas sus labores de la vida diaria, e incluso
pueden retornar a su actividad laboral normal.

El trasplante bilateral de pulmón también ha sido exitoso en pacientes terminales

de Fibrosis Quística. En 1991 la Sociedad Internacional para Trasplante de
Corazón y Pulmón reportó 157 casos de trasplante corazón-pulmon en pacientes
con Fibrosis Quística en el mundo en los 5 años previos, con sobrevida a 1 año de
63.4%, a 2 años 55.5% y 3 años de 52.3%. La sobrevida combinada a 1 y 2 años
de 40 casos de trasplante bilateral de pulmón en el mundo fue de 59.1%.

La mayor complicación a corto plazo es la infección con pseudomona, usualmente

de las vías aéreas del receptor. La mayor limitante de la sobrevida a largo plazo es
la aparición de Bronquiolitis Obliterante como manifestación de rechazo temprano.
Los pacientes que no desarrollan Bronquiolitis Obliterante tienen una buena
calidad de vida y función pulmonar normal.

OTROS TRATAMIENTOS:

Dirigido a la patología epitelial:

El defecto del movimiento de Cl a través de la membrana epitelia puede ser

corregido mediante el enrutamiento del Cl a través de los canales de Cl con
drogas. El amiloride impide la reabsorción excesiva de Na en los pacientes con
Fibrosis Quística, adelgazando el cloro y disminuyendo el deterioro de la función
pulmonar. La aplicación de Uridina Trifosfato (UTP) en las células epiteliales
produce un reflujo de Cl a través de la pared celular por una vía diferente a la
mediada por el Regulador de Conductancia Transmembrana el moco y disminuir la
rata de deterioro pulmonar.

Dirigido al defecto genético:

La clonación del gene de la Fibrosis Quística ha permitido idearse nuevas

estrategias par el manejo de esta enfermedad, mediante la inclusión de genes
normales dentro de adenovirus que tienen gran tropismo por las células epiteliales,
para lograr incluir este material genético eficientemente en las células, a través de
aerosoles. Ya se ha logrado en fase experimental con animales y se está iniciando
la experimentación con humanos. Esto es un primer paso para encontrar un
tratamiento "curativo" de la Fibrosis Quística.

Dirigido a la respuesta inflamatoria:

El daño epitelial secundario a la liberación de eslastasas por los neutrófilos puede

ser neutralizada mediante el uso de alfa-1-antitripsina aislado de plasma humano
administrado en forma de aerosol. El moco espeso característico de la Fibrosis
Quística es producido en parte por el DNA denso liberado por los enutrófilos, y
puede ser disuelto por una droga generada por ingeniería genética, la rh-DNasa.
Un estudio multicéntrico aplicando esta droga 1 a 2 veces al día por 24 semanas,
ha demostrado disminución de la incidencia de infecciones respiratorias y mejoría
en las pruebas de función pulmonar y en la sensación de bienestar de los
pacientes, sin efectos secundarios significativos.

COMPLICACIONES:

El neumotórax es una complicación de los pulmones severamente enfermos

secundaria a ruptura de bulas subpleurales. Sucede en 17 a 20% de los pacientes
mayores, es rara su aparición antes de los 10 años. El neumotórax puede ser
pequeño y asintomático y no requiere tratamiento, o puede acompañarse de dolor,
disnea y cianosis, caso en el cual está indicado el manejo agresivo con
pleurodesis química o cirugía, en vista de lata mortalidad (19%) de esta
complicación en pacientes con Fibrosis Quística, y su alta incidencia de
recurrencia (más de 50%).

La hemoptisis es rara en pacientes menores de 10 años, pero ocurre en forma de

hemoptisis masiva hasta en el 8% de los paciente adultos. El manejo usualmente
es conservador, con antibióticos y vitamina K, pero en ocasiones es necesario el
manejo quirúrgico con resección pulmonar o embolización, cuando la hemptisis es
potencialmente fatal.

La obstrucción intestinal sucede en el 17% de los pacientes adultos con Fibrosis

Quística y es recurrente en más de la mitad de los pacientes. La causa parece ser
la digestión incompleta de los alimentos, secundaria a la insuficiencia pancreática,
secreción glandular intestinal anormal o transporte anormal de líquidos y
electrolitos en el intestino, que produce unas heces semisólidas en lugar de
líquidas. Las heces se adhieren a la pared intestinal favoreciendo la impactación y
la intususcepción especialmente en la unión íliocecal. El manejo conservador
inmediato es con enemas de diatrizoato de meglumina y la administración oral o
por sonda nasogástrica de una solución balanceada de electrolitos y
polietilenglicol. El manejo quirúrgico está indicado sólo cuando el paciente no
responde a enemas, tiene fiebre o se encuentra en sepsis.

La osteoartropatía pulmonar se caracteriza por dolor, calor y edema en la parte

distal de los huesos largos, parece aumentar con la edad en los pacientes con
Fibrosis Quística y llega a ser incapacitante en los pacientes mayores. Usualmente
responde al tratamiento de la enfermedad pulmonar.

A medida que se aumenta la expectativa de vida de estos pacientes, es más

posible ver más casos de nefropatía, retinopatía y vasculopatía diabéticas
secundarias a la fibrosis pancreática que aumenta con la edad, produce
disrrupción de los islotes y deficiencia de insulina y anormalidades de los
receptores de insudosis de insulina usualmente son suficientes para corregir esta
deficiencia.

Colelitiases secundaria a la mala absorción bilis, ocurre más frecuentemente en

adultos, asociados con insuficiencia pancreática y eventualmente puede llevar a
colecistitis que requiera un manejo quirúrgico de urgencia. Cirrosis biliar del
hígado se ha encontrado hasta en un 25% de los pacientes con Fibrosis Quística a
la autopsia. La falla hepática es rara, pero es la responsable de casi todas las
muertes no pulmonares de los pacientes que llegan más allá de la infancia. 2 a 5%
de los pacientes llegan a tener cirrosis hepática extensa con hipertensión portal y
falla hepática. Las várices esofágicas pueden ser manejadas con derivación porto-
sistémica.

La sinusitis sucede en 90% de los pacientes con Fibrosis Quística, muchas veces
sin síntomas aparentes. El manejo quirúrgico no ha producido buenos resultados,
con muy altas recurrencias. De todas maneras, no se sabe si el manejo agresivo
de la sinusitis lleve a una disminución de la progresión de la enfermedad
pulmonar, toda vez que los gérmenes aislados en lose senos paranasales no se
relacionan con los encontrados en lo pulmones. Los pólipos nasales pueden se la
queja inicial de pacientes cuya enfermedad pulmonar se ha hecho clínicamente
evidente. Se presenta en el 41% de los adultos y 10% de los niños produciendo
obstrucción nasal, dolor y sangrados nasales frecuentes. Requieren manejo con
cortidocides sistémicos y reseción quirúrgica, frecuentemente en repetidas
ocasiones. 23% de los pacientes requieren más de 3 polipectomías nasales.

La Amiloidosis es una complicación rara pero grave de la Fibrosis Quística en

pacientes mayores de 15 años. Debe sospecharse con la aparición de
hepatoesplenomegalia, crecimiento de tiroides o proteinuria leve. Se asocia con
trastornos inflamatarios crónicos como artritis reumatoides, tuberculosis y
bronquiectasias.

BIBLIOGRAFÍA

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