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CARRERA DE MEDICINA
5TO B
FISIOPATOLOGÍA
II FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
INTEGRANTES:
CHANCAY ARANTXA
CUENCA JORDY
GARCÍA ROSA
JARAMILLO JENNER
MENÉNDEZ JONATHAN
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA – FISIOPATOLOGÍA II
PRESENTACIÓN CLÍNICA
ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
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la enfermedad pulmonar por hipersensibilidad o asbestosis, no se establecen
con claridad los eventos específicos en el inicio de la enfermedad. No obstante,
hay una serie común de eventos celulares que median y regulan el proceso
inflamatorio y la respuesta fibrotica en la fibrosis pulmonar idiopática, así como
en otras enfermedades difusas del parénquima pulmonar. Este grupo de
eventos, incluyen: 1) lesión tisular inicial; 2) lesión y activación vasculares, con
aumento de la permeabilidad, exudación de proteínas plasmáticas hacia el
espacio extravascular, y trombosis variables; 3) lesión y activación epitelial, con
pérdida de la integridad de barrera y lesión y liberación de mediadores químicos
proinflamatorios; 4) incremento de la adherencia de leucocitos al endotelio
activado, con tránsito de leucocitos activados hacia el intersticio y 5) lesión y
procesos de reparación continuos que se caracterizan por alteraciones de la
poblaciones celulares y aumento de la producción de matriz.
Se cree que una gama extensa y compleja de células efectoras y células blanco,
y sus productos específicos, media los eventos inflamatorios y fibroticos en la
fibrosis pulmonar idiopática.
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de tejido- se produce bajo la influencia de células inflamatorias. Esta no solo
comprenden linfocitos, macrófagos alveolares y neutrófilos, si no también
mastocitos y eosinofilos residentes, que muestran incremento variable del
número.
Los datos histológicos predicen las anormalidades fisiológicas que vinculan con
enfermedad difusa del parénquima pulmonar. El proceso de lesión y formación
de tejido cicatrizal de los pulmones no es uniforme o sincrónico. La enfermedad
típicamente es un proceso no homogéneo, con áreas de lesión y fibrosis intensas
que suelen estar entremezcladas con pulmones relativamente preservados.
Durante las etapas tempranas de la enfermedad, la infiltración de estructuras
alveolares por leucocitos acompaña a la hiperplasia epitelial tipo II en placas en
los alveolos. La destrucción del epitelio alveolar normal también da por resultado
cambios importantes de la producción y el recambio de surfactante, con aumento
de tensión superficial alveolar en unidades respiratorias pulmonares afectadas.
Esto va seguido por leucocitosis tisular cada vez mayor, proliferación de
fibroblastos, y formación creciente de tejido cicatrizal. Se encuentra notorio
incremento del número de linfocitos- con predominancia de células T- y
mastocitos en el intersticio alveolar las regiones submucosas. El depósito de
colágeno y elastina notoriamente aumentado. En etapas más tardías de la
evolución de la enfermedad, se observa destrucción alveolar progresiva, con
áreas grandes de fibrosis y espacios aéreos residuales revestidos por epitelio
cubico; esto aparece en las radiografías como imágenes en panal de abejas.
Con esta destrucción alveolar, el lecho vascular acompañante esta obliterado,
también en un modelo en placas.
Este modelo de lesiones pulmonares origina una fisiología alterada que induce
retroceso elástico incrementado y poca adaptabilidad pulmonar, intercambio de
gases alterado, y anormalidades vasculares pulmonares
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SIGNOS Y SÍNTOMAS
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Examen cardíaco.- puede revelar: HTP con cierre de válvula pulmonar
prominente; sobrecarga del hemicardio derecho; presión alta de la yugular; soplo
de regurgitación, o 3er ruido cardíaco derecho.
ESTUDIOS DE IMÁGENES
Los datos atípicos que deben sugerir otro diagnóstico son: imágenes anormales
extensas en vidrio esmerilado, opacidades nodulares, predominio en las zonas
superiores o medias y linfadenopatía hiliar o mediastínica prominente. Las
pruebas de la función pulmonar suelen revelar un patrón distintivo, reducción de
la DL^Q, e hipoxemia arterial que aumenta o es desencadenada por el ejercicio.
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de la hemoglobina. También se da el incremento de la Paco2 consecuentemente
a un incremento de la ventilación. La hipercapnia, es la incapacidad para
mantener ventilación alveolar adecuada resultado de trabajo de la respiración
excesiva.
EVOLUCIÓN
TRATAMIENTO
PRONÓSTICO
Los pacientes que sobreviven más, generalmente tienen menos fibrosis, menos
deterioro funcional, ausencia de datos de hipertensión pulmonar y no presentan
dessaturación de oxigeno significativa durante una versión modificada de la
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prueba de marca de 6 minutos. Los pacientes que tienen enfisema, hipertensión
pulmonar o episodios de agudización tienen tiempos de supervivencia aún
menores.
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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ANEXOS
TAC de paciente con fibrosis pulmonar idiopática, muestra imágenes en panal de abejas.
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Tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopatica
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