Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com.
Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato
artículo de revisión
Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica
del adulto
Pablo López Ojeda, Andreu Gabarrós Canals, David Mato Mañas y Juan José Acebes Martín
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de Bellvitge. Universitat de Barcelona. L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
Resumen
La hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es una patología
cada vez más frecuente que afecta predominantemente a
pacientes de edad avanzada y que comparte síntomas y sig-
nos con las principales demencias, como la enfermedad de
Alzheimer y las demencias cerebrovasculares. El cuadro clí-
nico de la HCA, a diferencia de la mayoría de demencias, es
tratable y potencialmente reversible. El tratamiento de la
HCA consiste en la colocación quirúrgica de una deriva-
ción licuoral interna, pero este procedimiento no consigue
mejorar todos los pacientes con sospecha de esta enferme-
dad. Diferenciar los pacientes que van a mostrar una buena
respuesta a la derivación es una tarea compleja. Para ello debe-
mos basarnos en los hallazgos clínicos, radiológicos, neuro-
psicológicos y en los estudios dinámicos del líquido cefalo-
rraquídeo (LCR), constituyendo estos últimos uno de los
pilares fundamentales para confirmar el diagnóstico de la
enfermedad y predecir la respuesta al tratamiento quirúrgico.
(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28)
Palabras clave: hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia cró-
nica del adulto, demencia, diagnóstico, tratamiento, válvu-
las ventriculoperitoneales.
Introducción
Hakim y Adams describieron en 1965 un nuevo síndro-
me, caracterizado por alteración de la marcha, deterioro
cognitivo, pérdida del control esfinteriano y dilatación
Recibido para su publicación: 25 de septiembre de 2008.
Aceptado para su publicación: 14 de octubre de 2008.
Correspondencia: Pablo López Ojeda.
E-mail: pagliuca54@yahoo.es
20
Abstract
Idiopathic normal pressure hydrocephalus (INPH) is an incre-
asingly more common disease, which predominantly affects
elderly patients and sometimes shares some common features
with Alzheimer’s disease and cerebrovascular dementia. However,
INPH is a potentially reversible disease that requires surgical
treatment with a cerebrospinal fluid shunt. Although it is very
difficult to identify the patients who would benefit from the
placement of a shunt, clinical history, neuropsychological fin-
dings, and particularly brain imaging and cerebrospinal fluid
test should all be taken into account to confirm diagnosis of the
disease and to predict the response to surgical treatment.
(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28)
Keywords: normal pressure hydrocephalus, dementia, diag-
nosis, treatment, ventriculoperitoneal shunt valves.
del sistema ventricular con presión normal del líquido
cefalorraquídeo (LCR), al que denominaron síndrome
hidrocefálico del adulto con presión normal de LCR1-3.
Después de la colocación de una derivación interna de
LCR los pacientes presentaban una recuperación neu-
rológica completa. Las expectativas de mejoría clínica
generadas inicialmente no fueron confirmadas por otros
autores. Diversas publicaciones posteriores demostraron
una gran variabilidad en la respuesta clínica tras la
implantación de una derivación, con una respuesta en
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28
 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato
López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto
la mayoría de los casos inferior al 50%4,5, que fue atri-
buida a la variabilidad existente en la selección de los
pacientes. En 1994 Vanneste et al. publicaron un estu-
dio multicéntrico donde el porcentaje de mejoría tras la
colocación de una válvula seguía siendo bajo (36%)6,7.
En 2002, Esmonde y Cooke8, en una revisión para el
grupo Cochrane sobre demencia y trastornos cognitivos
concluyeron que no existía evidencia científica para indi-
car la colocación de una derivación. Estudios clínicos
más recientes, realizados con protocolos de diagnóstico
y tratamiento homogéneos, han mostrado resultados más
alentadores, llegando a observarse mejorías clínicas,
en algunas series, de hasta en el 80% de los casos, lo que
demuestra la importancia de un diagnóstico correcto9,10.
La HCA presenta una prevalencia del 0,5% y cons-
tituye, según las series, del 0 al 5% de todos los casos
de demencia y entre el 1 y el 10% de las demencias tra-
tables11. En esta revisión se presentan los conceptos
más relevantes y actuales en cuanto al diagnóstico y al
tratamiento de esta patología.
Diagnóstico
La sospecha clínica de HCA se realiza basándose en
la tríada sintomática de marcha a pequeños pasos,
demencia e incontinencia urinaria. El diagnóstico
correcto del proceso nos permitirá el tratamiento con
un drenaje licuoral y con ello el control total o parcial
de los síntomas, de ahí la importancia de distinguir esta
patología de otras enfermedades de curso y clínica simi-
lares. Otros tipos de demencia frecuentes en la clíni-
ca diaria, como son la enfermedad de Alzheimer y las
demencias vasculares, pueden cursar con una clínica
compatible con la HCA4,12-14. El predominio de sín-
tomas motores (dificultad para la marcha, enlenteci-
miento de la deambulación) sobre el deterioro cogni-
tivo al inicio de la enfermedad es una característica
clínica que puede ayudar en el diagnóstico diferencial
con otras demencias. Estas alteraciones deben acom-
pañarse de exámenes radiológicos y de estudios hidro-
dinámicos del LCR compatibles, fundamentales para
el diagnóstico certero de HCA y también para prede-
cir la respuesta clínica a una derivación licuoral.
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28
La «tríada» clínica de Hakim y Adams
Entre la mitad y las dos terceras partes de los pacientes
con HCA presentan en el momento del diagnóstico la
tríada clínica de Hakim y Adams, que se caracteriza
por alteraciones de la marcha, trastornos cognitivos
progresivos e incontinencia esfinteriana. La tríada no
es patognomónica del síndrome, ya que también puede
observarse en otras demencias primarias, como la enfer-
medad de Alzheimer o las demencias vasculares (ence-
falopatía multiinfarto de Binswanger), o bien puede ser
difícilmente distinguible de cuadros mixtos frecuentes
en pacientes de edad avanzada que también presentan
lentitud en la marcha, fallos de memoria e incontinen-
cia urinaria, esta última en ocasiones asociada a proble-
mas prostáticos o vesicales14. El inicio sintomático com-
pleto de la tríada es infrecuente, y los trastornos de la
marcha son la manifestación clínica más habitual
(> 50%). En general, los síntomas progresan de for-
ma lenta, insidiosa y oscilante, con períodos de mejo-
ría y de empeoramiento. La mayoría de pacientes rea-
liza la primera consulta tras varios meses de evolución
desde que se inicia la clínica (entre 6 y 20 meses).
Aunque hasta el 95% de los pacientes presenta alte-
ración de la marcha, su ausencia no debe excluir el
diagnóstico de HCA12. Algunos autores han definido
el trastorno de la marcha como una «apraxia de la mar-
cha específica»2, aunque todavía no se ha podido esta-
blecer un patrón típico de esta marcha. Inicialmente
se observa un enlentecimiento de la marcha con difi-
cultad para iniciar la deambulación o para realizar giros;
posteriormente, los pasos se hacen más cortos, se
aumenta la base de sustentación, se disminuye la ele-
vación de los pies al caminar y se produce una antero-
flexión del tronco acompañada de una disminución del
braceo con imposibilidad de la marcha en tándem
(caminar pegando la punta del talón al otro pie) y ten-
dencia a las caídas hacia atrás. Una vez iniciada la mar-
cha, el paciente acostumbra a realizar una aceleración
progresiva de los pasos, lo que aumenta su inseguri-
dad. En estadios avanzados, el paciente puede llegar a
no poder mantenerse en pie o incluso a no poder girar-
se en la cama12. En la mayoría de los casos existe un
enlentecimiento de todas las actividades motoras15.
21
 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato
López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto
El diagnóstico diferencial de la alteración de la mar-
cha debe realizarse con la marcha apráxica de la afecta-
ción frontocortical de la enfermedad de Alzheimer,
la marcha espástica de la mielopatía cervical, la mar-
cha atáxica cerebelosa y cordonal posterior, la marcha
senil y la marcha hipocinética de la enfermedad de
Parkinson1,12.
Los mecanismos fisiopatológicos por los que la hidro-
cefalia provoca estos trastornos motores no se conocen
con exactitud, aunque la hipótesis más aceptada dice
que la dilatación ventricular produce un compromiso
de la sustancia blanca periventricular que rodea las
astas frontales, que al hallarse distendidas afectan a
las conexiones eferentes de la corteza motora que trans-
miten los impulsos motores a las extremidades infe-
riores, es decir, un fallo en el control subcortical de los
movimientos15.
Los trastornos cognitivos observados con mayor fre-
cuencia son similares a los de otros tipos de demen-
cias que cursan con déficits de tipo frontosubcortical
con afectación grave de la memoria reciente1,4,13, con-
ducta indiferente, falta de iniciativa y de espontanei-
dad, dificultad para la concentración y tendencia a la
desorientación temporal y/o espacial12. Estos síntomas
suelen presentarse, a diferencia de los déficits corti-
cales de la enfermedad de Alzheimer, en ausencia de
trastornos de tipo cortical como las afasias o las agno-
sias12. Su inicio es insidioso, predominando inicial-
mente los trastornos de la memoria a los que se añaden
posteriormente los trastornos conductuales. Durante
el transcurso de la enfermedad no es infrecuente una
sintomatología fluctuante que en fases tardías puede
llegar al encamamiento y a situaciones similares al
mutismo acinético1.
El diagnóstico diferencial se realiza con otros tras-
tornos que presentan afectación neuropsicológica de
tipo frontosubcortical, como la demencia vascular y la
enfermedad de Parkinson. En ocasiones, los pacientes
presentan depresión reactiva a la pérdida de sus capa-
cidades, lo que puede enmascarar el HCA con un tras-
torno depresivo o confundirse también con los trastor-
nos cognitivos que acompañan a una depresión mayor.
No debe olvidarse la posibilidad de que la enfermedad
se presente de forma atípica, con síntomas psiquiá-
22
tricos (psicosis, manía) que pueden llegar incluso a
dominar el cuadro clínico4,13.
La incontinencia esfinteriana es un signo de fase tar-
día, suele ser el último síntoma en aparecer y general-
mente lo hace en combinación con los restantes sín-
tomas1. Su presentación inicial, como comienzo de la
enfermedad, es muy infrecuente, observándose en
menos del 1% de los pacientes1. Está provocada por
una liberación del control supraespinal de la vejiga (veji-
ga neurógena) que generaría una hiperreflexia del
músculo detrusor. Aparece de forma insidiosa como
una urgencia miccional que va progresando paulati-
namente a incontinencia urinaria ocasional que final-
mente se hace permanente y puede acompañarse de
incontinencia fecal.
Evaluación neuropsicológica y escalas
de vida
Las escalas de valoración neuropsicológica deben per-
mitir una valoración global y cuantitativa del deterioro
que presentan estos pacientes en los tres ejes clíni-
cos de la tríada, y tanto al inicio como durante la evo-
lución del proceso4,12,13. Actualmente la mayoría de
estudios y de protocolos de manejo de la HCA inclu-
yen instrumentos específicos de valoración neuropsi-
cológica que detectan los déficits cognitivos, valoran
las actividades básicas de la vida diaria, la calidad de
vida y la marcha. Los test y escalas más utilizados van
desde los de carácter más general, como el Mini Mental
State Examination (MMSE) en sus diversas versiones,
hasta test diseñados de forma específica para la eva-
luación de este síndrome, como la escala de hidroce-
falia a presión normal (NPH Scale) que desglosa las
tres esferas: ítems que valoran la marcha, midiendo el
número de pasos por segundo, su altura y el arco de
rotación de los hombros con respecto a la pelvis duran-
te la marcha; ítems que evalúan la capacidad intelec-
tual, centrándose en la capacidad de atención, la velo-
cidad psicomotriz, la memoria (especialmente la
inmediata) y la capacidad visuoespacial, e ítems que
evalúan la incontinencia urinaria, que se clasifican
como: normal, urgencia miccional o incontinencia (oca-
sional o continua). Se aconseja realizar test de segui-
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28
 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato

López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto

miento: además del prequirúrgico y posquirúrgico, es
recomendable realizar controles meses después4.
Diagnóstico a través de pruebas
radiológicas
Tanto la tomografía computarizada (TC) como la reso-
nancia magnética (RM) ofrecen información relevan-
te para el diagnóstico de la HCA, ya que permiten eva-
luar aumentos significativos del tamaño ventricular y
permiten un diagnóstico diferencial con otros proce-
sos que cursan con una dilatación ventricular ex vacuo
(atrofia cerebral)4,13 (fig. 1).
Tomografía computarizada
(índice de Evans)
La TC es la prueba inicial de elección para el diag-
nóstico de HCA. Aunque no permite un diagnóstico
certero ni excluyente, es indispensable para identificar
el aumento del tamaño ventricular. El índice de Evans
es el más utilizado para cuantificar esta dilatación. Este
índice mide la relación entre el tamaño máximo de las
astas frontales y el diámetro máximo entre ambas tablas
internas, en un corte axial a la altura de ambos cauda-
dos y del tercer ventrículo. Se considera patológico y
compatible con HCA cuando es igual o superior a 0,30
(fig. 2).
Resonancia magnética cerebral
La RM permite una mejor discriminación parenqui-
matosa y de los espacios aracnoideos que la TC y ofre-
ce una mayor fiabilidad diagnóstica para evaluar la mor-
fología de las astas ventriculares, tercer ventrículo,
tamaño de los surcos corticales y las hipodensidades
periventriculares. En la HCA se observa desproporción
entre la dilatación ventricular y el tamaño de los sur-
cos corticales, lo que durante muchos años llevó a con-
siderar la atrofia cortical como un criterio de exclusión
diagnóstico de HCA. Actualmente se ha demostrado
que la presencia de esta atrofia cortical no descarta una
HCA y que ésta puede presentarse con un espacio sub-
aracnoideo normal, colapsado o incluso muy dilata-
do. Otros signos morfológicos ventriculares que orien-
tan hacia el diagnóstico de HCA son: presencia de
un tercer ventrículo redondeado («abalonado»), ten-
dencia de las astas frontales a presentar contornos

A B

Figura 1. A. Hidrocefalia crónica del adulto por tomografía computarizada. B. Hidrocefalia cró-
nica del adulto por resonancia magnética.

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28 23

 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato
López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto
A de hiperdinamia del LCR son indicativos de HCA, y
E mico del LCR y la respuesta favorable a la derivación
Figura 2. Índice de Evans (índice de hidrocefalia): máxima dis-
tancia entre las astas frontales/máxima distancia entre las tablas
internas craneales (> 0,30).
redondeados, y adelgazamiento y estiramiento del cuer-
po calloso en relación al sistema ventricular. Apoya el
diagnóstico la existencia de un aumento de la relación
sustancia blanca/sustancia gris y la presencia de hipo-
densidades periventriculares. Las hipodensidades ven-
triculares en TC y secuencias T1 y las hiperdensidades
en secuencias T2 reflejan la reabsorción transependi-
maria que es difícil de diferenciar de los cambios peri-
ventriculares propios de la leucoencefalopatía del enve-
jecimiento (leucoaraiosis)16.
La incorporación de nuevas técnicas de RM ha per-
mitido el estudio de la dinámica circulatoria del LCR
mediante pruebas no invasivas. La RM dinámica o
de flujo permite valorar el «CSF flow void», el vacío de
señal a nivel del acueducto de Silvio. Refleja el grado
de velocidad del flujo de LCR a través del acueduc-
to. Grados más altos, donde la velocidad es mayor, se
relacionan con la HCA; así, la velocidad de flujo en
pacientes con HCA suele ser 6-8 veces superior a la
normal17. La imagen de vacío de señal acueductal se
ha descrito tanto en pacientes con HCA como en indi-
viduos con dilatación ventricular crónica comunican-
te sin tríada de Hakim. Otro parámetro que también
24
puede utilizarse es la pulsatilidad del LCR en secuen-
cias de contraste de fase. Índices elevados de pulsati-
lidad suelen observarse más frecuentemente en pacien-
tes con HCA. En general se considera que los estados
según los trabajos de Bradley et al. son buenos pre-
dictores de la respuesta clínica para la implantación de
una derivación, observando este autor una significa-
ción estadística (p < 0,003) entre el flujo hiperdiná-
licuoral17. De todos modos, otros autores han demos-
trado que pacientes con flujos normales en la RM
también pueden presentar una buena respuesta tras la
derivación4. Todo ello sugiere que aquellos pacientes
con una fuerte sospecha de HCA con una RM no hi-
perdinámica deben ser estudiados con métodos inva-
sivos (test hidrodinámicos, registro de la presión intra-
craneal [PIC]) antes de descartar el diagnóstico de
HCA4.
SPECT y PET cerebral
Estudios realizados mediante tomografía computari-
zada por emisión simple de fotones (SPECT), con 99Tc-
HMPAO como marcador, han mostrado, en pacientes
con HCA, un bajo flujo subcortical regional, reducción
del área de alto flujo cortical frontal bilateral y del flu-
jo sanguíneo en la corteza temporal inferior y media,
así como en la sustancia blanca central con déficits
focales corticales del flujo sanguíneo cerebral. Este
patrón no tiene un alto valor predictivo y aunque pue-
de permitir diferenciar la HCA de otras demencias, su
elevado coste no justifica su utilización de forma con-
vencional.
La tomografía por emisión de positrones (PET), uti-
lizando un análogo de la glucosa (la 2-desoxiglucosa
marcada con 11C o 18F), muestra una reducción del
metabolismo en ganglios basales y en la sustancia blan-
ca periventricular. Se desconoce el valor predictivo diag-
nóstico de esta prueba en relación con otros exáme-
nes. El elevado coste-beneficio no permite su utilización
generalizada y en la mayoría de los centros hospitala-
rios no se realiza.
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28
 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato
López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto
Estudios hidrodinámicos
El test de infusión continua de Katzman-Hussey fue
introducido en la práctica clínica en 1970 y es consi-
derada la técnica principal y la más fisiológica para el
estudio de la dinámica del LCR18. Consiste en la infu-
sión continua de suero salino a nivel intrarraquídeo
mediante punción lumbar, registrando y cuantifican-
do los cambios que se producen en la PIC en un regis-
tro continuado de presión/tiempo. El suero se infunde
a una velocidad constante, y tras su inyección en el
espacio subaracnoideo, se distiende aumentado la PIC,
con lo que se facilita la reabsorción. A medida que pasa
el tiempo el registro llega a la situación de equilibrio
(fase de meseta) en la que la suma del volumen de sue-
ro administrado y del volumen de LCR producido por
el enfermo iguala al volumen de líquido reabsorbido.
Por tanto, en la curva de presión/tiempo veremos una
primera fase de aumento progresivo de la PIC que se
sigue de una segunda fase de meseta donde lo infun-
dido más lo producido será igual al volumen reabsor-
bido. Para realizar el test se parte de un registro basal
estabilizado unos 15-20 minutos, después se realiza la
infusión continua de suero salino a una velocidad de
1,65 ml/min (velocidad de infusión más utilizada por
su buena tolerancia) durante 20-40 minutos más. En
la mayoría de pacientes, las presiones máximas se esta-
bilizan entre los 10 y los 15 minutos, aunque en algu-
nos pacientes se precisan hasta 40 minutos para alcan-
zar la fase de meseta18. La curva presión/volumen
obtenida permite calcular la capacidad de reabsorción
del LCR que refleja la relación entre el ritmo de infu-
sión y el incremento de PIC hasta llegar a la situación
de equilibrio. El cálculo del coeficiente de resisten-
cia a la reabsorción del LCR (resistance to outflow, Rout)
se obtiene determinando el aumento de presión y divi-
diéndolo por la velocidad de infusión18:
Rout = presión máxima – presión basal/velocidad
de infusión (mmHg/ml/min)
Otro parámetro que nos permite calcular este test es
la distensibilidad (conductance to outflow, Cout), que
es el valor inverso de la resistencia a la reabsorción. En
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28
algunos casos, la aparición de ondas B u ondas plateau
puede dificultar o imposibilitar el cálculo del Rout. No
obstante, la aparición de estas ondas supone un hallaz-
go patológico en sí mismo y normalmente asociado a
una disminución de la distensibilidad o a alteracio-
nes de la resistencia a la reabsorción.
Este test puede causar molestias al paciente, al produ-
cirse un síndrome posinfusión con cefalea, vómitos,
diarrea, sudoración profusa, parestesias en extremi-
dades inferiores y nalgas o incluso paraplejía de extre-
midades inferiores. Se ha de informar al paciente de
que podrá sufrir un síndrome pospunción lumbar, que
en algunos casos se sigue de cefalea, náuseas y sen-
sación de inestabilidad cefálica, sobre todo con la movi-
lización. Todo ello transitorio.
En general, los valores de Rout patológicos están suje-
tos a gran variabilidad y son específicos para cada cen-
tro, pero suelen fijarse entre 12 y 15 mmHg/ml/min19.
Los valores superiores a 18 mmHg/ml/min indican el
mejor pronóstico de mejoría clínica tras derivación12;
así, valores por debajo de 18 mmHg/ml/min disminui-
rían drásticamente las posibilidades de mejoría tras
derivación, aunque no existe una evidencia al respecto.
Otros tipos de test son el del «bolus» de Marmarou
y el de evacuación de LCR de Wikkelsö. El primero de
ellos consiste en la inyección, a través de una punción
lumbar, de un bolo de suero salino isotónico para obser-
var el incremento de la PIC. El test sirve para valorar
parámetros que afectan a la distensibilidad y a la diná-
mica del LCR (Rout, Cout). Tras la inyección de un
determinado volumen de suero en el sistema espinal
se produce un aumento de la PIC, que se irá corri-
giendo progresivamente. Cuanto más tiempo tarda
en recuperar los valores iniciales de la PIC, mayor será
la resistencia a la reabsorción del LCR. En pacientes
con HCA todos los parámetros que afectan a la dis-
tensibilidad y a la resistencia a la reabsorción se hallan
alterados. Aunque este test podría considerarse análo-
go al test de infusión, su uso está menos extendido por
la complejidad de los cálculos matemáticos que requie-
re13. El test de Wikkelsö consiste en la evacuación de
LCR a partir de una punción lumbar con la intención
de evaluar la respuesta clínica. Antes de realizar la pun-
ción evacuadora se han de realizar diversos exámenes
25
 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato
López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto
clínicos de la motilidad y test psicométricos. Tras la
realización de éstos, se procede a la evacuación de entre
40 y 50 ml de LCR, repitiendo los mismos exámenes
y test a las 2 horas. A las 24 horas se realiza una segun-
da punción evacuadora de LCR de la misma cantidad,
realizando una tercera evaluación clínica y psicomé-
trica pasadas 2 horas. Wikkelsö et al. demostraron el
valor predictivo de este test y su validez como predic-
tor de la mejoría clínica esperable tras la implantación
de la derivación20. De todos modos, es un test con una
baja especificidad (abundantes falsos negativos) y algu-
nos autores sólo recomiendan tenerlo en cuenta si el
resultado es favorable21.
Registro de presión intracraneal
El registro de presión intracraneal (RPI) es otro tipo
de prueba para el diagnóstico de la HCA. Se realiza
introduciendo sensores de registro epidurales, sub-
durales o intraparenquimatosos, habitualmente con
anestesia local si el paciente lo tolera.
Los valores normales de PIC se sitúan en el adulto
entre 5 y 15 mmHg (algunos autores consideran normal
hasta 18 mmHg). Estos valores pueden incrementarse
de forma fisiológica durante los períodos de sueño REM
y durante las maniobras de Valsalva. El aumento de
PIC describe una serie de ondas patológicas, ondas A
y B de Lundberg, de aparición nocturna con mayor fre-
cuencia, aunque pueden aparecer en la vigilia.
Las ondas A (ondas plateau) son menos frecuentes
en los pacientes con HCA, suelen partir de una pre-
sión basal elevada y presentar un inicio súbito hasta
valores de PIC elevados (> 60-80 mmHg) mantenién-
dose en este nivel entre 5-20 minutos para volver a des-
cender de forma rápida. Se acompañan de síntomas de
hipertensión intracraneal durante su aparición. Las
ondas B aparecen con mucha mayor frecuencia en la
HCA, especialmente en las fases REM del sueño, y
son ondas más rápidas y con valores menos elevados
que habitualmente no sobrepasan los 40-50 mmHg
(aunque pueden llegar a 100 mmHg). Suelen agruparse
en «trenes de ondas» que duran unos 2-3 minutos, con
una morfología de ascenso más o menos progresivo, sin
meseta y seguido de un descenso brusco.
26
La interpretación de la presencia de ondas patológicas
y su relación con la HCA es difícil. Las ondas A se con-
sideran «patológicas» en sí mismas; así, pacientes con
una PIC media elevada y ondas plateau mejoran tras
la derivación4. Respecto a las ondas B, existe discrepan-
cia sobre cuál es el porcentaje de ondas para indicar la
derivación22. Aunque para algunos autores su presencia
ya es indicación de cirugía independientemente del
número y la amplitud22, en general se considera que
los pacientes con menos del 5% de ondas en el registro
de 24 horas no mejoran después de la colocación de
una derivación y se debería considerar fisiológico, y los
pacientes con más de un 50% de ondas B en el registro
mejoran todos después de la colocación de una deriva-
ción. En los pacientes entre un 5 y un 50% de ondas no
se puede predecir su respuesta a la derivación y en estos
casos se deben individualizar las mediciones y tomar
decisiones con el resto de pruebas practicadas (espe-
cialmente los estudios de la dinámica del LCR)4,22 (fig. 3).
Tratamiento
Desde que Hakim y Adams describieron por primera
vez el síndrome hidrocefálico del adulto con presión
normal de LCR, su tratamiento se ha realizado de forma
convencional mediante la colocación de un sistema
derivativo licuoral1-4. No obstante, las hidrocefalias
comunicantes, como es el caso de la HCA, siempre
han planteado dudas tanto en la indicación quirúrgica
como en la elección del dispositivo valvular a utilizar.
En la actualidad existen múltiples dispositivos y todavía
existe controversia sobre qué tipo de sistema derivativo
es más adecuado. Conceptualmente existen dos tipos
de dispositivos que se pueden utilizar y que sólo difieren
en el mecanismo valvular derivativo: las válvulas regu-
ladoras de flujo y las válvulas de presión diferencial.
Las válvulas reguladoras de flujo pretenden conse-
guir reproducir la hidrodinámica normal del LCR
basándose en el control de la resistencia al flujo y no
en el control a la presión. Son dispositivos de baja resis-
tencia a flujos bajos y de alta resistencia a flujos altos,
manteniendo resistencias al drenaje de LCR por enci-
ma de lo normal. No es infrecuente que presenten
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28
 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato

López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto

Dilatación ventricular
+
Clínica compatible

Estudio hidrodinámico
Test de infusión de Katzman

> 15 mmHg/ml/min < 15 mmHg/ml/min

HCA < 12 mmHg/ml/min 12-15 mmHg/ml/min

Derivación LCR (DVP) Sin HCA Monitorización PIC 24 h

Sin DVP Patológico (ondas A,

Normal
Estudio por NRL ondas B > 5-10%)

HCA Sin HCA

Sin DVP
DVP
Estudio por NRL

Figura 3. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hidrocefalia crónica del adulto en el Hospital Universitario de Bellvitge.
DVP: derivación ventriculoperitoneal; HCA: hidrocefalia crónica del adulto; LCR: líquido cefalorraquídeo; NRL: neurología; PIC: presión intracraneal.

hipodrenaje a causa de la limitación estricta de flujo,
al no poder asumir, en muchas ocasiones, el alto flujo
que precisan los pacientes con HCA en las elevaciones
nocturnas de la PIC. Actualmente están en desuso por
su tendencia a obstruirse cuando aumenta la viscosi-
dad del LCR o existen esfacelos tisulares en el mismo.
Las válvulas de presión diferencial, que son las más
utilizadas en la actualidad, se basan en el juego de pre-
siones entre el sistema valvular y la presión intracra-
neal. Estas válvulas en posición vertical (bipedestación)
se abren de forma inmediata y presentan riesgo de
hiperdrenaje a causa del aumento brusco de la presión
hidrostática en esa posición. Se debe encontrar, por
tanto, un equilibrio entre la presión de apertura y la
presión adecuada para minimizar el hiperdrenaje (con
presiones más altas). Sin embargo, diversos estudios
comparativos han objetivado mejores resultados al
implantar válvulas de baja presión, lo que confiere
mayor riesgo de padecer complicaciones por hiper-
función valvular (hipotensión cerebral, colecciones sub-
durales)9,10. Actualmente existen dispositivos que mini-
mizarían este riesgo: los dispositivos antisifón o la uti-
lización de válvulas de presión ajustable.
Otro tipo de sistema son las llamadas válvulas gravi-
tacionales, que también son válvulas de presión dife-
rencial, pero que fundamentan su funcionamiento a
partir de la posición del paciente y el efecto gravita-
cional, presentando dos posiciones de apertura (a dife-
rente presión), en bipedestación y en decúbito, pudien-
do funcionar, por tanto, como válvulas de baja presión
(posición horizontal), pero disminuyendo drásticamente
el riesgo de sobredrenaje.
Conclusión
La demencia secundaria a HCA es actualmente una
de las pocas demencias tratables y potencialmente

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28 27

 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato
López Ojeda P et al. Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia crónica del adulto
reversibles. Dado el envejecimiento de la población
y constatada la disminución progresiva de la absor-
ción de LCR con la edad, resulta obvio el incremen-
to en la prevalencia de esta entidad y cada vez con
más frecuencia se debe incluir en el diagnóstico dife-
rencial de cualquier tipo de deterioro cognitivo. Con
el fin de diagnosticarla precozmente es importante
que los facultativos la tengan presente y realicen las
pruebas necesarias para su diagnóstico con la finali-
dad de aumentar la sensibilidad y especialmente la
especificidad del mismo. Una correcta orientación
permite minimizar los falsos negativos y optimizar el
tratamiento quirúrgico mediante válvulas de deriva-
ción licuoral.
Bibliografía
1. Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet
WH. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal»
cerebrospinal-fluid pressure: a treatable syndrome. N
Engl J Med. 1965;273:117-26.
2. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of
symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal-
fluid pressure. Observations on cerebrospinal hydrodyna-
mics. J Neurol Sci. 1965;2:307-27.
3. Hakim S. Algunas observaciones sobre la presión del
LCR. Síndrome hidrocefálico en el adulto con «presión
normal» [tesis doctoral]. Facultad de Medicina.
Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia, 1964.
4. Poca MA, Sahuquillo J, Mataró M. Actualizaciones en el
diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia «normotensi-
va». Neurología. 2001;16:353-69.
5. Greenberg JO, Shenkin HA, Adam R. Idiopathic normal-
pressure hydrocephalus: a report of 73 patients. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 1977;40:336-41.
6. Vanneste J, Augustijn P, Dirven C, Tan WF, Goedhart ZD.
Shunting normal pressure hydrocephalus: do the benefits
outweigh the risk? A multicenter study and literature
review. Neurology. 1992;42:54-9.
7. Vanneste J. Three decades of normal pressure hydroce-
phalus: are we wiser now? J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1994;57:1021-5.
8. Esmonde T, Cooke S. Shunting for normal pressure
hydrocephalus. Cochrane Database Syst Rev. 2002;3:31-
57.
9. Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman SM,
Hanlo PW, Wurzer HA, et al. The Dutch normal pressure
hydrocephalus study: randomized comparison of low
28
and medium-pressure shunts. J Neurosurg. 1998;88(3):
490-5.
10. McQuarrie IG, Saint-Louis L, Scherer PB. Treatment of
normal pressure hydrocephalus with low vs medium pres-
sure cerebrospinal fluid shunts. Neurosurgery. 1984;15:
484-8.
11. Vanneste JA. Diagnosis and management of normal-pres-
sure hydrocephalus. J Neurol. 2000;247:5-14.
12. Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman SM,
Hanlo PW, Wurzer HA, et al. The Dutch normal pressure
hydrocephalus study: Baseline characteristics with
emphasis on clinical findings. Eur J Neurol. 1997;4:39-
47.
13. Vázquez-Barquero A, Poca MA, Martín R. Hidrocefalia
crónica del adulto. 1.ª ed. Santander: Gráficas Calima
S.A.; 2001.
14. Graff-Radford NR. Normal pressure hydrocephalus.
Continuum Lifelong Learning Neurol. 2007;13(2):144-
64.
15. Sudarsky L, Simon S. Gait disorders in late life hydroce-
phalus. Arch Neurol. 1987;44:263-7.
16. Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman SM,
Hanlo PW, Wurzer HA, et al. The Dutch normal pressure
hydrocephalus study. How to select patients for shunting?
An analysis of four diagnostic criteria. Surg Neurol.
2000;53:201-7.
17. Bradley WG Jr, Scalzo D, Queralt J, Nitz WN, Atkinson
DJ, Wong P. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation
with cerebrospinal fluid flow measurements at MR ima-
ging. Radiology. 1996;198:523-9.
18. Katzman R, Hussey F. A simple constant-infusion mano-
metric test for measurement of CSF absortion. (I, II).
Neurology. 1970;20:534-3, 665-80.
19. Bergnsneider M, Black PM, Klinge P, Marmarou A,
Relkin N. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydro-
cephalus. Neurosurgery. 2005;57(3):4-16.
20. Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, Lindqvist G,
Svendsen P. Normal pressure hydrocephalus. Predictive
value of the cerebrospinal fluid tap-test. Acta Neurol
Scand. 1986;73:566-73.
21. Fisher CM. Communicating hydrocephalus. Lancet.
1978;1:37.
22. Pickard JD, Teasdale GM, Matheson M, Wyper DJ.
Intraventricular pressure waves. The best predictive test
for shunting in normal pressure hydrocephalus.
Intracranial Pressure IV. Berlín: Springer-Verlag; 1980. p.
498-500.
23. Bergnsneider M, Black PM, Klinge P, Marmarou A,
Relkin N. Surgical management of idiopathic normal-
pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(3):29-39.
Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28