Recurrente miositis focal: una miopatía inflamatoria rara
Teixeira F 1 D Peixoto 1 Costa JA 1 Bogas M 1 R Taipa 2 Melo M Pires 2 Afonso C 1 Araújo D 1
ACTA PUERTO Rheumatol. 2014: 39; 172-175
abstracto
miositis focal es una inflamación muscular agudo y localizada de etiología
desconocida. El diagnóstico clínico es a menudo difícil de obtener, ya que
puede ser confundido con infecciones, trombosis vascular o tumores
musculares tales como sarcomas. Esto conduce a un retraso significativo
en el diagnóstico, lo que resulta en la administración de tratamientos
inadecuados y perjudiciales Potencialmente. Presentamos aquí un caso
de miositis focal recurrente en una mujer en el que el diagnóstico sólo se
obtuvo después de 6 años, a pesar de múltiples ingresos hospitalarios.
Este caso refuerza la importancia del conocimiento y la experiencia clínica
para hacer frente a situaciones médicas difíciles.
palabras clave: miositis focal; La biopsia muscular
introducción
miositis focal (FM) es una miopatía inflamatoria rara de etiología
desconocida. Se caracteriza por un pseudotumor inflamatorio localizado en
el músculo esquelético, más comúnmente desde la región del muslo o la
pantorrilla sin características sistémicas de Participación. Puede también
rara vez afecta a los músculos de las extremidades superiores 1.
El diagnóstico clínico es a menudo difícil de realizar debido a la superposición
con infecciones clínicas, trombosis venosa profunda y tumores musculares
tales como sarcomas. Esto conduce a un retraso significativo en el diagnóstico,
lo que resulta en la administración de tratamientos inadecuados y perjudiciales
Potencialmente 2.
Los análisis de sangre normalmente no detectan los resultados especiales,
y el examen histológico shows Normalmente miopatía con infiltración
inflamatoria severa, necrosis, las variaciones en el diámetro de la fibra y la
regeneración. Ma resonancia gnetic de formación de imágenes (MRI) es una
tec- no invasiva
1. Departamento de Ponte hospital de Lima, Unidad Local del Alto Minho Salud
Reumatología
2. Servicio de Neuropatología del Hospital San Antonio, Hospital de Oporto
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172 CASO
nique que se ha utilizado como una herramienta importante evaluación 3.
A pesar de la mejora miositis focal espontánea durante la fase
aguda se presenta con dolor y las complicaciones se pueden prevenir
mediante tratamientos conservadores tales como analgesia, fármacos
antiinflamatorios y fisioterapia. El tratamiento con corticosteroides e
inmunomoduladores como el metotrexato debe ser considerado en la
enfermedad recurrente 4.
Presentamos un caso de miositis focal recurrente en una mujer,
donde se obtuvo el diagnóstico sólo después de 6 años, a pesar de la
típica presentación con múltiples ingresos. Este retraso en el diagnóstico
puede ser explicado por colegas esta es una rara enfermedad es
desconocida y la mayoría de los médicos.
caso clínico
Una mujer caucásica de 35 años de edad fue admitido al hospital con dolor
intenso, hinchazón y enrojecimiento en el muslo izquierdo y el brazo
derecho. El dolor empeoró progresivamente, y ella era incapaz de caminar
sobre la admisión. Si no hubiera otra en la historia de los síntomas y la
inmovilidad, cirugía o traumatismo reciente fue notado.
Este paciente tuvo tres ingresos anteriores en el ano del hospital
allí. En el primero se presenta con el muslo dolor agudo e hinchada
izquierda. En el segundo caso, los síntomas fueron localizados en el
brazo derecho y el tercero fue similar a la primera.
Infecciones, el cáncer y las causas vasculares fueron excluidos, ya que
Borrelia, Campylobacter, Chlamydia, Salmonella, Yersinia, VIH, Hepatitis B y
C pruebas fueron negativos, y los estudios radiológicos como la tomografía
computarizada (CT) y Alteración de angiografía de resonancia magnética en
notaba.
Una biopsia muscular abierto se llevó a cabo y mostrar
monocítica ed e infiltración linfocítica con áreas de miocitos
degeneración sugieren miositis osificante (MO). En todos los
episodios, los síntomas se resolvieron espontáneamente sin
ninguna intervención terapéutica específica. El paciente fue dado
de alta con el diagnóstico de MO y en medio de estos episodios, se
re-
 Teixeira F et al

La Figura 2. necrosis de la fibra

Figura 1. El T2 ponderado imágenes por resonancia magnética - alta

intensidad de señal en aductor y aductor corto
sugerente de la inflamación muscular local

mained asintomática. Este diagnóstico se realizó pesar de la

ausencia de heterotópico músculo calficication / osificación.
Figura 3. Las alteraciones de la pérdida de fibras musculares con estriación, la variación en

diámetro de la fibra y mononuclear se infiltran en los espacios perivasculares.

Además detallada historia no logró identificar ninguna causa específica
para la presentación actual. No era la historia de la fiebre, erupción cutánea,
dolor muscular generalizado o debilidad.
En el examen, el paciente estaba apyrexial, con el muslo izquierdo
dolorosa e inflamada y el brazo derecho, en el tercio medio de la cara
interior. La piel que recubre era muy roja y se sentía caliente. La fuerza
muscular se conserva y reflejos tendinosos profundos eran simétricos.
investigaciones de sangre mostraron elevada creatina-cinasa (CK) de
511 U / L, la proteína C-reactiva (CRP) de 7,3 mg / dl y la velocidad de
sedimentación de eritrocitos (ESR) de 80 mm / hr con pantalla infección
negativo es VIH hepatitis B y C y Borrelia. Los anticuerpos antinucleares,
anti-Jo1 anti-U1-RNP, anti-SRP anti-Mi-2, anti-SSA y anti-SSB fueron
negativos.
Llanura X-ray del fémur y el húmero mostramos en los tejidos blandos y óseos
hinchazón lesión. La T2 ponderadas resonancia magnética de la izquierda y el
brazo derecho apretado mostraron altos
intensidad de la señal en el bíceps cabeza corta, lado de la cabeza
tríceps, aductor mayor y el músculo aductor brevis sugerente de la
inflamación focal (Figura 1).
La electromiografía (EMG) de la extremidad superior e inferior se llevó a
cabo, y todos los resultados de conducción nerviosa estaban dentro de los
intervalos normales. EMG de aguja en la cabeza corta del bíceps derecho, lado
de la cabeza, tríceps aductor izquierdo y músculos aductor corto revelaron
actividades anormales y pequeña unidad de motor potenciales de acción
espontánea de amplitud.
Se realizó entonces la biopsia muscular bajo control ecográfico en la
cabeza corta del bíceps derecho, donde se encuentra la patología.
Neuropatología observaron alteraciones de las fibras musculares con
pérdida de la estriación periódica, la variación en diámetro de la fibra,
necrosis y pho lym cytic infiltrarse en los espacios perivasculares, con-

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 Recurrente miositis focal: una miopatía inflamatoria rara
miositis inflamatoria reafirmante (Figuras 2 y 3). La infiltración de
linfocitos en fibras vitales, no necróticas musculares, la ven
típicamente en la polimiositis, no se documentó. Los estudios
inmunocitoquímicos con un panel de T y marcadores de células B
mostró que Principalmente el infiltrado celular fue compuesta por
linfocitos T y un número variable de macrófagos. se detectó la
expresión de la clase 1 y 2 antígenos MHC en sólo en células
inflamatorias ocasionales positivos.
Después de un mes de la medicación no esteroide
anti-inflamatorio (diclofenac 50 mg TDS) y una baja dosis de
corticosteroides (prednisolona 20 mg / día), los síntomas se
estableció. Doce meses después del alta, el paciente fue Síntomas
libres sin evidencia de miositis focal.
discusión
miositis focal es una pseudotumor rara, benigna inflamatoria del músculo
esquelético que presentan, localizado, hinchazón dolorosa dentro de los
tejidos blandos. Descrita por primera vez en 1977 por Heffner et al que debe
ser diferenciada de neoplasias, sarcomas de tejidos blandos
Particularmente, infección, isquemia, trauma, vasculitis y 1.2.
Ocurre típicamente miositis focal en los músculos esqueléticos de las
extremidades inferiores, pero otras localizaciones, incluyendo la región de
cabeza y cuello se han reportado en la literatura. Rara vez se presenta en las
extremidades superiores, y sólo dos casos fueron reportados previamente 3.
Imagen de resonancia magnética sigue siendo la mejor técnica de imagen para
la inflamación muscular localizada.
EMG no puede ser utilizado para hacer un diagnóstico de miositis. Se
puede sugerir el proceso myopathic y que puede ser muy útil en la
diferenciación de las condiciones neuropático miopatía, miositis, pero el
diagnóstico no puede hacerse en base a un EMG. La biopsia es el
estándar de oro para hacer un diagnóstico de miositis 4.5.
Aunque este paciente presentaba un caso típico de miositis focal,
destacamos en este informe de caso Participación de los músculos de las
extremidades superiores en dos ocasiones diferentes y la participación de
más de un músculo. Reforzamos la necesidad de un diagnóstico precoz, ya
que el diagnóstico en este paciente se hizo síntomas de 6 años después de
la aparición. Las razones de este retraso fueron la falta de reconocimiento
de esta enfermedad y el error en el resultado de la biopsia inicial, lo que
sugiere la miositis osificante. miositis osificante es una enfermedad cuya
característica principal es la formación de hueso heterotópico La
participación de músculo o cualquier otro tejido blando. su pathogene-
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sis no está totalmente claro, pero es reconocido universalmente
traumatismo en el evento de activación en esta configuración. miositis
osificante se pueden dividir en dos subgrupos, miositis osificante
progresiva y traumáticas miositis osificante 6.
Era poco probable Que este caso tenía un diagnóstico de la miositis
osificante desde los acontecimientos traumáticos se informó, los síntomas se
resolvieron espontáneamente y el paciente tuvo una remisión completa.
Frente a los tumores, miositis focal aparece no invadir la fascia,
tendones, piel o adyacente 2. En este caso, la MRI no mostró
participación de estas estructuras, disminuyendo la probabilidad de
un tumor.
La ausencia de manifestaciones sistémicas significativas, incluyendo
fiebre, pérdida de peso y debilidad muscular general también apoyó la
exclusión de infecciones, así como la posibilidad de polimiositis. Sin
embargo, las lesiones focales pueden progresar a una polimiositis más
generalizada y algunos autores consideran lesiones focales Que no deben
ser vistos a entidad separada, pero la parte del espectro de una sola
enfermedad.
En miositis focal puede ser diferenciada de la polimiositis, ya que
en los primeros nunca linfocitos fibras musculares vitales de ataque.
Por otra parte, la polimiositis Involucra característicamente más de un
músculo 3.7. La presencia de características inflamatorias y la ausencia
de características de otros miositis sugieren el diagnóstico de miositis
focal.
Las lesiones probable que progrese a una polimiositis más
generalizada se asocian con la participación de más de un músculo / sitios,
aumento temprano en ESR, RCP o CK y la recurrencia precoz tras el
primer episodio 7.8.
En caso de pacientes con miositis focal, por lo tanto, ser revisados
​asegurar que la progresión de las lesiones benignas de la enfermedad se
diagnostica y se trata 8.
En el presente caso, la probabilidad de progresión a polimiositis
es alta, ya que tiene más de una región muscular y ha implicado
Aumento de la ESR, CPR y CK. Sin embargo, hasta ahora el
síndrome sistémico se ha observado en la progresión fue detectada
durante los 12 meses de seguimiento. No obstante, en el futuro, a
largo
- plazo de seguimiento para el posible desarrollo de polimiositis puede
ser requerida.
correspondencia con
Filipa Daniela Dias Teixeira
Departamento de Reumatología del Hospital de Ponte de Lima de, unidad local del
Alto Minho Salud. Largo Conde de Bertiandos 4990-041 - Ponte de Lima Email:
filipadteixeira@gmail.com
 Teixeira F et al

referencias Rheumatol Int 2009; 11: 2228-2229.

1. Kisieliński K Miltner O Sellhaus B, Kruger S, goost H, Siebert focal
CH.Recurrent miositis de los músculos peroneos. Rheumatology 2002; 41:
1318-1322.
2. Heffner RR, Armbrustmacher VW, Earle KM. miositis focal. Cáncer de 1977;
40: 301-306.
3. Un Auerbach, Fanburg-Smith JC, Wang L, Corriendo EJ. miositis focal: un
estudio clínico patológica de los 115 casos de un proceso reactivo masa
IM-similares. Am J Surg Pathol 2009; 33: 1016-1024.
5. Smith AG, Urbanits S, Blaivas M, W Grisold, Russell JW. Las características clínicas
y patológicas de la miositis focal. Muscle Nerve 2000; 23: 1569-1575.
6. Sirvanci M, Ganiyusufoglu AK, Karaman K, Tezer M, osificante Hamzaoglu A. La
miositis de músculo psoas: hallazgos de imagen de resonancia magnética. Acta
Radiol 2004; 45: 523-525.
7. Garcia-Consuegra J. C. Morales, J González, A. Merino recidivante miositis focal: un
informe de caso. Clin Exp Rheumatol 1995; 13: 395-397.

4. JR Nair; una herramienta útil para reumatólogos: Nijjar M Chiphang A, la biopsia 8. Maynie M, Robert H, Eloit S, C Arnal, Dolet C. Focal miositis en los niños. A
guiada por ultrasonido K Binymin A. músculo cerrado. propósito de un caso. Rev Chir Orthop Reparadora Appar Mot 1997; 83:
382-386.

XXII Seminario Internacional del Instituto

portugués Reumatología

Lisboa, Portugal 27 de 28 de
noviembre, 2014

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