o 189.

Enfermedades de los recién nacidos y de los lactantes

Edad gestacional y peso de nacimiento

Clasificación

Recién nacido prematuro

Retinopatía de la prematuridad

Recién nacido postmaduro

Recién nacido pequeño para la edad gestacional

Recién nacido grande para la edad gestacional

Asfixia y reanimación

Alteraciones respiratorias

Síndrome de distrés respiratorio

Taquipnea transitoria del recién nacido

Apnea de la prematuridad

Hipertensión pulmonar persistente

Síndrome de aspiración meconial

Aspiración de otras sustancias

Síndrome por bloqueo de aire pulmonar

Displasia broncopulmonar

Traumatismos obstétricos

Lesiones del sistema nervioso central y periférico

Hemorragia intracraneal

Fracturas

Lesiones de los tejidos blandos

Problemas hematológicos

Anemia por hemorragia aguda

Anemias hemolíticas del recién nacido

Hemoglobinopatías

Policitemia e hiperviscosidad

Problemas metabólicos en el recién nacido

Hipotermia

Hipoglucemia

Hiperglucemia

Hipocalcemia

Hipernatremia

Hiperbilirrubinemia

Errores congénitos del metabolismo

Síndrome alcohólico fetal

Abuso de cocaína y síndrome de abstinencia

Otros síndromes por abstinencia de drogas

Procesos convulsivos en el recién nacido

Sordera neurosensorial congénita

Infecciones neonatales

Tratamiento antimicrobiano para recién nacidos

Infecciones nosocomiales en el recién nacido

Conjuntivitis neonatal

Diarrea infecciosa aguda neonatal

Septicemia neonatal

Neumonía neonatal

Meningitis neonatal

Listeriosis neonatal

Rubéola congénita

Infección neonatal por el virus herpes simple

Infección neonatal por el virus de la hepatitis B

Infección congénita y perinatal por citomegalovirus

Toxoplasmosis congénita

Sífilis congénita

Tuberculosis perinatal

Enterocolitis necrosante

Síndrome de muerte súbita del lactante

Shock hemorrágico y encefalopatía
15.- Pediatría y genética

189. ENFERMEDADES DE LOS RECIÉN NACIDOS Y DE LOS

LACTANTES
EDAD GESTACIONAL Y PESO DE NACIMIENTO
CLASIFICACIÓN
Todo recién nacido puede ser incluido en una de las 3 categorías
siguientes: prematuro, a término o postmaduro. La determinación rápida y
segura de la edad gestacional se puede conseguir en los primeros días
después del nacimiento mediante la utilización de la nueva puntuación de
Ballard (Fig. 185-1). Ello permite prever posibles problemas clínicos ya que
el nivel de maduración de los sistemas orgánicos se halla principalmente
determinado por la edad gestacional. El estado del crecimiento intrauterino
de cada recién nacido debe ser determinado en el momento del nacimiento
en términos de pequeño, adecuado o grande para su edad gestacional,
marcando su peso (Fig. 189-1), su longitud y su perímetro craneal (Fig.
189-2) en las curvas de crecimiento correspondientes. El ritmo del
crecimiento fetal puede alterarse por factores genéticos y por estados
intrauterinos anormales, los cuales también pueden predisponer al recién
nacido a presentar problemas perinatales. Esta valoración ayuda asimismo
a predecir el potencial de crecimiento y desarrollo.

189. ENFERMEDADES DE LOS RECIÉN NACIDOS Y DE LOS

LACTANTES

RECIÉN NACIDO PREMATURO

Cualquier niño que nace antes de la 37a sem. de gestación. Anteriormente

se consideraba prematuro cualquier recién nacido con un peso < 2.500 g;
esta definición era inadecuada, dado que muchos recién nacidos que pesan
< 2.500 g son realmente maduros o postmaduros pero pequeños respecto
de su edad gestacional (PEG) y presentan un aspecto y unos problemas
diferentes en comparación con los recién nacidos prematuros.

Etiología y prevención

En la mayoría de los casos se desconoce la causa de un parto prematuro o

de la rotura prematura de las membranas seguida de parto prematuro. No
obstante, las historias de mujeres que tienen partos prematuros suelen
revelar un nivel socioeconómico bajo, carencia de asistencia médica
prenatal, nutrición deficiente, educación deficiente, soltería y enfermedades
o infecciones intercurrentes no tratadas.
El riesgo de un parto pretérmino, que es la causa más importante de
morbididad y mortalidad neonatales, se puede reducir adoptando las
medidas pertinentes para que todas las mujeres, especialmente las que
pertenezcan a "grupos de riesgo elevado", tengan acceso a una asistencia
prenatal precoz y adecuada. En el cap. 182 se comenta la utilización de
tocolíticos para detener un parto prematuro y acelerar la maduración de los
pulmones del feto si es probable un parto prematuro.

Fig.189-1: Niveles de crecimiento intrauterino basados en el peso de

nacimineto y la edad gestacional de recién nacidos vivos no
gemelares. El punto A corresponde a un recén nacido prematuro, y el B a
uno con peso de nacimiento similar que es maduro pero pequeño para la
edad gestacional. Las curvas de crecimiento indican los percentiles 10 y 90
para el conjunto de los recién nacidos de la muestra. ( Adaptada de: A. Y.
Sweet. Classification of the low-birth-weight infant. En: M.H. Klaus y A.A.
Fanaroff, eds. Care of the high-risk neonate, 3ª ed. Filadelfia, W.B.
Saunders, 1986. Utilizada con permiso.)

Signos

El recién nacido prematuro es de pequeño tamaño, suele pesar < 2.500 g y

tiende a tener la piel delgada, brillante y rosada, a través de la cual se ven
fácilmente las venas subyacentes. Hay poco tejido graso subcutáneo, pelo
o tejido cartilaginoso en el oído externo. La actividad espontánea y el tono
son menores y las extremidades no mantienen una posición flexionada. En
los varones, el escroto puede tener pocas rugosidades y es posible que los
testículos no hayan descendido. En las mujeres los labios mayores no
cubren todavía los labios menores.

Problemas
La mayoría de los problemas de los recién nacidos prematuros se
relacionan con la inmadurez funcional de sus sistemas orgánicos.

Pulmones. En muchos recién nacidos prematuros, la producción de

surfactante es inadecuada para evitar el colapso alveolar y la atelectasia, lo
cual da lugar al desarrollo del síndrome de distrés respiratorio (SDR; v.
Alteraciones respiratorias, más adelante).

SNC. Los reflejos inadecuados de succión y deglución en los niños nacidos

antes de la 34a sem de gestación pueden determinar la necesidad de
alimentar al niño por vía i.v. o mediante sonda gástrica. El resultado de la
inmadurez del centro respiratorio del tronco cerebral es responsable de las
crisis de apnea (apnea central; v. Apnea de la prematuridad, en
Alteraciones respiratorias, más adelante). La apnea también puede ser el
resultado de la obstrucción nasofaríngea o del paladar blando (apnea
obstructiva). La matriz germinal periventricular (v. Traumatismos
obstétricos, más adelante) tiene tendencia a la hemorragia en los niños
nacidos antes de término, y esta hemorragia puede extenderse a los
ventrículos cerebrales (hemorragia intraventricular). El infarto,
hemorrágico o no hemorrágico, de la sustancia blanca periventricular
(leucomalacia periventricular) también puede observarse en los niños
prematuros, pero los motivos se desconocen. La hipotensión, la perfusión
cerebral inadecuada o errática y los picos de PA (como ocurre cuando se
administra por vía i.v. rápidamente un líquido o un coloide) pueden
contribuir al infarto cerebral o a la hemorragia.
Fig.189-2: Nivel de crecimiento intrauterino basado en la edad
gestacional, la longitud corporal (A) y el perímetro craneal (B) en el
momento del nacimiento. ( Adaptada de: L. C. Lubchenco, C. Hansman y
E. Boyd. Intrauterine growth in lenght and head circumference as estimated
from live births at gestational ages from 26 to 42 weeks. Pediatrics, 37: 403,
1996. Utilizada con permiso de Pediatrics.)

Infección. El riesgo de desarrollar una septicemia o una meningitis es

aproximadamente 4 veces mayor en el niño prematuro que en el recién
nacido a término. Esta susceptibilidad incrementada a la infección en los
recién nacidos prematuros se debe a la necesidad de la colocación de
catéteres intravasculares y tubos endotraqueales y a los niveles séricos de
inmunoglobulinas notablemente reducidos. (v. Infecciones neonatales, más
adelante, y Estado inmunolÓgico del feto y del recién nacido, cap. 185.)

Regulación de la temperatura. Los recién nacidos prematuros tienen una

superficie corporal excepcionalmente grande en relación con la masa
corporal; además, cuando son expuestos a temperaturas inferiores a las del
entorno térmico neutral, pierden calor rápidamente y les resulta difícil
mantener su temperatura corporal (v. Problemas metabÓlicos en el recién
nacido, más adelante).

Tracto GI. La pequeña capacidad del estómago del recién nacido

prematuro, junto con la inmadurez de los reflejos de succión y de deglución,
impiden la adecuada alimentación oral o por medio de sonda nasogástrica y
determinan el riesgo de aspiración. La mayoría de los prematuros toleran la
leche materna, fórmulas comerciales que contienen 20 kcal/30 mL o
fórmulas especialmente preparadas para "prematuros" que contienen 23
kcal/30 mL. Los prematuros de pequeño tamaño han sido alimentados con
éxito mediante sonda, empleando leche materna, lo cual proporciona
factores inmunológicos y nutricionales que se encuentran ausentes en las
fórmulas a base de leche de vaca modificada. Sin embargo, el contenido de
Ca, P y proteínas de la leche humana no es suficiente para cubrir las
necesidades de los recién nacidos de muy bajo peso (< 1.500 g), razón por
la cual debe utilizarse como complemento alguno de los diversos
reforzantes de la leche materna existentes en el mercado. Durante los
primeros días, si no se puede administrar la cantidad adecuada de líquido y
calorías por boca o por sonda nasogástrica o nasoduodenal, pueden
administrarse por vía i.v. soluciones con glucosa al 10 % y electrólitos de
mantenimiento para evitar la deshidratación y la desnutrición,
especialmente en los recién nacidos cuyo peso es < 1.500 g. La
alimentación continua con leche materna o una fórmula por sonda
nasoduodenal o gástrica es un método satisfactorio de mantenimiento de la
ingesta calórica en los prematuros de pequeño tamaño y patológicos,
especialmente si se observa distrés respiratorio o crisis de apnea
recidivantes. Las tomas de alimento se inician con pequeñas cantidades de
una fórmula preparada a media concentración; si son toleradas, el volumen
y la concentración de las tomas de alimento se aumentan lentamente
durante 7-10 d. En el caso de los recién nacidos muy pequeños o
críticamente enfermos, debe procederse a la nutrición mediante
alimentación parenteral total por vía i.v. periférica o por un catéter central
insertado percutánea o quirúrgicamente.

Enterocolitis necrosante. Los recién nacidos pretérmino son

especialmente susceptibles (v. Enterocolitis necrosante, más adelante).

Hiperbilirrubinemia (v. Problemas metabÓlicos en el recién nacido, más

adelante). Los prematuros desarrollan hiperbilirrubinemia con mayor
frecuencia que los recién nacidos a término y puede aparecer una ictericia
nuclear con niveles de bilirrubina tan bajos como de 10 mg/dL en los
prematuros patológicos y pequeños. El pinzamiento tardío del cordón
umbilical aumenta el riesgo de una hiperbilirrubinemia importante al permitir
la transfusión de gran cantidad de hematíes; como resultado, aumentan la
destrucción de hematíes y la producción de bilirrubina. Los niveles más
altos de bilirrubina en los prematuros pueden ser parcialmente debidos al
desarrollo inadecuado de los mecanismos hepáticos para excretar la
bilirrubina, incluyendo defectos en la captación de la bilirrubina del suero,
en su conjugación a diglucurónido de bilirrubina en el hígado y en su
excreción al árbol biliar. Además, la movilidad disminuida del intestino
permite que una mayor cantidad de diglucurónido de bilirrubina sea
desconjugada en el interior de la luz intestinal por la enzima b-
glucuronidasa antes de su excreción, permitiendo una mayor reabsorción
de la bilirrubina libre (circulación enterohepática de la bilirrubina). La
administración precoz de alimentos puede disminuir de forma significativa la
incidencia y la gravedad de la ictericia fisiológica aumentando la movilidad
intestinal, interrumpiendo de este modo la circulación enterohepática de la
bilirrubina al ser ésta excretada en las heces.

Hipoglucemia e hiperglucemia. V. Problemas metabÓlicos en el recién

nacido, más adelante.

Riñón. La función renal es inmadura, de modo que la concentración o

dilución de la orina es menos eficaz que en el recién nacido a término. La
incapacidad del riñón inmaduro para excretar ácidos fijos, que se acumulan
con la administración de fórmulas con un elevado contenido proteico y
como resultado del crecimiento de los huesos, puede provocar una acidosis
metabólica (acidosis metabólica tardía del prematuro) causando retraso
del crecimiento. La acido-sis metabólica tardía se trata fácilmente con
HCO3Na p.o., y si bien la cantidad administrada depende de la gravedad de
la acidosis, la administración de 1 a 2 mEq/kg/d fraccionados en 4-6 dosis
suele ser adecuada y, en ocasiones, debe prolongarse durante varios días.
También puede ser necesario reducir el contenido proteico de la fórmula.

RetinopatÍa de la prematuridad (ROP)

 (Fibroplasia retrolental)

Enfermedad ocular bilateral de los recién nacidos prematuros que se

observa sobre todo en aquellos con un menor peso de nacimiento y cuya
evolución oscila de una visión normal a la ceguera.

Etiología y patogenia

Los vasos sanguíneos que irrigan la retina interna empiezan a desarrollarse

hacia la mitad del embarazo y vascularizan completamente la retina cuando
la gestación llega a término. Por lo tanto, si un niño nace prematuramente,
el desarrollo de estos vasos no se habrá completado. La ROP aparece
cuando estos vasos continúan desarrollándose siguiendo un patrón
anormal. Más del 80 % de los recién nacidos con un peso de nacimiento <
1.000 g desarrollan una ROP, y este porcentaje es aún más elevado
cuando se hallan presentes muchas complicaciones médicas. La
administración de un exceso de O2 (especialmente prolongada) sin un
ajuste respecto a las necesidades, aumenta el riesgo de aparición de una
ROP aunque se desconoce si existe un nivel umbral seguro o duración de
una PaO2 elevada. Son raros los grados importantes de ROP en los recién
nacidos con un peso de nacimiento > 1.500 g tratados de forma adecuada,
por lo que en estos casos deben considerarse otros diagnósticos (p. ej.,
retinopatía exudativa familiar o enfermedad de Norrie).

Evolución clínica

La susceptibilidad a la ROP es variable, pero se correlaciona con la

extensión de la retina que permanece avascular en el momento del
nacimiento. Se forma un puente anormal de tejido vascular entre la retina
periférica vascularizada y la no vascularizada. En la ROP grave, estos
nuevos vasos invaden el vítreo y, en ocasiones, todo el sistema vascular
del ojo se ingurgita ("enfermedad plus"). El crecimiento anormal del vaso
a menudo regresa espontáneamente, pero en alrededor del 4 % de los
supervivientes con un peso de nacimiento < 1.000 g, el proceso progresa
hasta el desprendimiento de la retina y una pérdida de visión en el período
comprendido entre los 2 y 12 meses después del nacimiento. Los niños con
una ROP cicatrizal presentan una incidencia más elevada de miopía,
estrabismo y ambliopía. En algunos niños con una ROP cicatrizal moderada
persisten lesiones cicatrizales (p. ej., retina estriada o pliegues retinianos),
pero no se producen desprendimientos de retina iniciales, si bien se hallan
expuestos al riesgo de desprendimientos de retina en épocas más tardías
de la vida.

Prevención y tratamiento

La media preventiva más importante es proporcionar asistencia prenatal

para disminuir la incidencia de prematuridad. Después de un nacimiento
pretérmino, lo más importante es conseguir una óptima estabilización del
recién nacido, incluyendo la utilización de O2 sólo en cantidades suficientes
para evitar la hipoxia. La administración profiláctica de vitamina E como
antioxidante y la restricción de la exposición a la luz (un factor prooxidante)
son campos de investigación activa.

Ante una ROP grave, la crioterapia para extirpar la retina avascular puede
reducir a la mitad la incidencia de lesiones retinianas graves. Por lo tanto,
todos los recién nacidos de alto riesgo deberían ser sometidos a un examen
oftalmológico a las 6 sem. El progreso de la vascularización de la retina
debe ser estrechamente controlado con intervalos de 1-2 sem hasta que los
vasos hayan madurado sin alcanzar las condiciones previas para la
crioterapia. Si se producen desprendimientos de retina, se puede
considerar la práctica de una intervención para crear una banda de
indentación escleral o de una vitrectomía con lensectomía, aunque estos
procedimientos se encuentran sometidos a investigación.

Los niños con cicatrices residuales secundarias a una ROP deben ser
controlados por lo menos anualmente durante toda su vida; las cicatrices y
los defectos retinianos que son responsables de los desprendimientos de
retina tardíos a menudo pueden tratarse eficazmente si son detectados
antes de su progresión. El tratamiento de la ambliopía y de los errores de
refracción durante el 1er año de vida mejorará la visión residual. Los
lactantes con desprendimientos totales de retina deben ser controlados
para detectar posibles complicaciones, como un glaucoma secundario y
oftalmomalacia, y deben ser remitidos a programas adecuados de
intervención precoz para pacientes visualmente afectados.

La prevención completa de la ROP no se ha conseguido, y se está

realizando una intensa investigación sobre ella en todo el mundo.

RECIÉN NACIDO POSTMADURO

Cualquier niño nacido después de la 42a sem de gestación.

Etiología

La causa del parto postmaduro suele ser desconocida. En muy raras

ocasiones, las alteraciones del eje hipofisario-suprarrenal fetal (p. ej.,
anencefalia o agenesia suprarrenal) pueden ser responsables de
postmadurez.

Signos

Los recién nacidos postmaduros se hallan despejados y parecen maduros,

pero existe una cantidad disminuida de masa de tejido blando, sobre todo
de la grasa subcutánea; la piel puede colgar laxamente de las extremidades
y a menudo es seca y se descama. Las uñas de los dedos de las manos y
de los pies son largas. Las uñas y el cordón umbilical pueden estar teñidos
de meconio si éste se ha eliminado in utero.

Problemas

El principal problema clínico es que después de que la gestación ha llegado

a término, la placenta involuciona y los múltiples infartos y la degeneración
de las vellosidades provocan el síndrome de insuficiencia placentaria. El
feto puede recibir de la madre unos nutrientes inadecuados, que
determinan una pérdida de los tejidos blandos fetales. Los recién nacidos
postmaduros se hallan expuestos al desarrollo de: (1) asfixia durante el
parto como consecuencia de la insuficiencia placentaria (v. Asfixia y
reanimaciÓn, más adelante), (2) síndrome de aspiración meconial (v.
Alteraciones respiratorias, más adelante), el cual puede ser especialmente
grave dado que, después de que la gestación ha llegado a término, el
volumen de líquido amniótico se halla disminuido y el meconio aspirado es
menos diluido, y (3) hipoglucemia neonatal, debida al insuficiente
almacenamiento de glucógeno en el momento del nacimiento. Esta
hipoglucemia se halla exagerada si ha existido asfixia perinatal, durante la
cual el metabolismo anaerobio utiliza rápidamente los últimos restos de
glucógeno almacenado (v. Problemas metabÓlicos en el recién nacido, más
adelante).

RECIÉN NACIDO PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL (PEG)

(Dismadurez; retraso del crecimiento intrauterino)

Cualquier recién nacido cuyo peso se halla por debajo del percentil 10 para
la edad de gestación, independientemente de que sea prematuro, a término
o postmaduro. A pesar de su pequeño tamaño, un recién nacido a término
PEG no presenta los problemas relacionados con la inmadurez de los
sistemas orgánicos que presenta el prematuro.

Causas

Un recién nacido puede ser pequeño en el momento del nacimiento debido

a factores genéticos (padres de pequeña estatura o una alteración genética
asociada a una talla baja) o a otros factores que pueden retrasar el
crecimiento intrauterino. Estos factores intrauterinos (no genéticos) no
suelen ser operativos antes de las 32a-34a sem de gestación e incluyen la
insuficiencia placentaria que suele ser consecuencia de una enfermedad
materna que afecta los pequeños vasos sanguíneos (como preeclampsia,
hipertensión primaria, enfermedad renal o diabetes de larga evolución), la
involución placentaria que acompaña a la postmadurez, o agentes
infecciosos como el citomegalovirus, el virus de la rubéola o el Toxoplasma
gondii. Un recién nacido puede ser PEG si la madre es adicta a los
opiáceos o a la cocaína o se trata de una fuerte bebedora de alcohol y, en
menor grado, si fuma durante el embarazo.

Signos

A pesar de su pequeño tamaño, los recién nacidos PEG presentan

características físicas y de conducta similares a los de tamaño normal de la
misma edad de gestación. Por lo tanto, un recién nacido de 1.400 g nacido
entre la 37a y la 42a sem de gestación puede tener la piel, el cartílago de la
oreja, los pliegues plantares, el desarrollo genital, el desarrollo neurológico,
el estado de alerta, la actividad espontánea y el gusto por la comida de un
recién nacido a término. Si el retraso del crecimiento intrauterino ha sido
provocado por una malnutrición crónica, los recién nacidos PEG pueden
presentar una "recuperación" del crecimiento después del nacimiento si
reciben un aporte calórico adecuado.

Problemas

Asfixia neonatal. Si el retraso del crecimiento intrauterino se debe a

insuficiencia placentaria (con una perfusión placentaria en el límite de la
necesaria), el recién nacido puede estar expuesto al riesgo de una asfixia
durante el parto, ya que cada contracción uterina disminuye o interrumpe la
perfusión placentaria materna a través de las arterias espirales. Por lo
tanto, cuando se sospecha una insuficiencia placentaria, debería valorarse
el estado fetal antes del parto y controlarse la frecuencia cardíaca fetal
durante él. Si es inminente una asfixia fetal, está indicado un parto rápido, a
menudo mediante cesárea. El recién nacido PEG con asfixia es probable
que presente puntuaciones de Apgar bajas y acidosis mixta en el momento
del nacimiento (v. Asfixia y reanimaciÓn, más adelante). La asfixia perinatal
es el principal problema para estos recién nacidos y, si puede evitarse, su
pronóstico neurológico parece ser bastante bueno. Los recién nacidos PEG
debido a factores genéticos, infección congénita o abuso materno de
drogas pueden tener peor pronóstico.

Aspiración de meconio. Durante la asfixia neonatal, los recién nacidos

PEG, en especial los nacidos postérmino (v. Recién nacido postmaduro,
antes), pueden eliminar meconio en el interior del saco amniótico y empezar
a realizar bocanadas profundas. Es probable que la consiguiente aspiración
de meconio determine un síndrome de aspiración meconial después del
parto (que suele ser más grave en el recién nacido postmaduro o con
retraso del crecimiento, ya que el meconio se halla contenido en un menor
volumen de líquido amniótico; v. Alteraciones respiratorias, más adelante).

Hipoglucemia. El recién nacido PEG es muy propenso a la hipoglucemia

durante las primeras horas y días de vida, debido a la falta de depósitos
adecuados de glucógeno (v. Problemas metabÓlicos en el recién nacido,
más adelante).

RECIÉN NACIDO GRANDE PARA LA EDAD GESTACIONAL (GEG)

Cualquier recién nacido cuyo peso es superior al percentil 90 para la edad

de gestación, independientemente de que sea prematuro, a término o
postmaduro.

Etiología

Además del tamaño genéticamente determinado, la principal causa de que

un recién nacido sea GEG es la diabetes mellitus materna. La
macrosomía es el resultado directo de la exposición del feto a niveles
sanguíneos excesivos de glucosa e insulina durante la gestación. Cuanto
peor sea el control de la diabetes materna durante el embarazo, mayor será
la macrosomía fetal y más intensa la hipoglucemia neonatal precoz.

Signos

El hijo de una madre diabética es generalmente grande, obeso y pletórico;

suele ser lánguido y fláccido y puede alimentarse con dificultad.

Problemas

Parto. Debido al gran tamaño del recién nacido, el parto vaginal suele ser
difícil y puede ser traumático. Puede producirse distocia de hombros,
fracturas de clavícula o de extremidades y asfixia neonatal. Por lo tanto,
siempre debe considerarse la práctica de una cesárea cuando se piense
que el feto es GEG, especialmente si las medidas de la pelvis de la madre
no son adecuadas.

Hipoglucemia. Los hijos de madres diabéticas es muy probable que

presenten una hipoglucemia en la 1a o 2a h después del parto debido a su
estado de hiperinsulinismo y al cese repentino de la perfusión de glucosa
proveniente de la madre cuando se corta el cordón umbilical. Ello puede
evitarse mediante un estrecho control prenatal de la diabetes materna y
mediante el uso profiláctico de una solución de glucosa al 10 % por vía i.v.
hasta que pueda instaurarse la administración de tomas de alimento
frecuentes a fin de proporcionar calorías y glucosa. Debe controlarse
cuidadosamente la glucemia durante el período de transición. El método
más utilizado para efectuar las pruebas de detección de la hipoglucemia
neonatal son las tiras de glucosa-oxidasa. Sin embargo, las
determinaciones obtenidas con estas tiras no son fiables en caso de
glucemias muy bajas, por lo que la instauración del tratamiento no debería
basarse únicamente en este resultado. Ante cualquier valor de glucemia
bajo "dudoso", lo indicado es efectuar una comprobación de la glucosa
sérica mediante un análisis de laboratorio (v. Problemas metabÓlicos en el
recién nacido, más adelante.)

Hiperbilirrubinemia (v. Problemas metabÓlicos en el recién nacido). Los

hijos de madres diabéticas desarrollan a menudo una hiperbilirrubinemia,
debido a su intolerancia para las tomas de alimentos orales durante los
primeros días de vida (circulación enterohepática de bilirrubina
incrementada), a su Hto relativamente elevado (una manifestación de
macrosomía) y, quizá, debido a otros factores desconocidos.

Pulmones. En los hijos de madres diabéticas pueden estar retrasadas la

maduración pulmonar y la producción de surfactante hasta etapas tardías
de la gestación; por lo tanto, estos recién nacidos pueden desarrollar un
SDR incluso si son prematuros por unas pocas semanas. Después de
efectuar una amniocentesis, puede determinarse el cociente
lecitina/esfingomielina y especialmente la presencia de fosfatidilglicerol en
el líquido amniótico para valorar la madurez pulmonar fetal y con ello
determinar el momento óptimo para un parto seguro. De hecho, únicamente
puede considerarse que existe madurez pulmonar si el fosfatidilglicerol está
presente.

ASFIXIA Y REANIMACIÓN

(Asfixia neonatal)

(V. también Paro cardÍaco y reanimaciÓn cardiopulmonar, cap. 25, y

ReanimaciÓn cardiopulmonar, cap. 192)

Un recién nacido que no respira espontáneamente al nacer o que está en

estado de shock precisa una reanimación inmediata para mantener la vida y
minimizar la posibilidad de lesión cerebral. Aunque la principal
preocupación suele ser la instauración de una ventilación, puede ser
igualmente crítica la corrección rápida de la hipovolemia para apoyar la
circulación.

Etiología y fisiopatología

Los embarazos de alto riesgo representan sólo el 70 % de los casos en

los que puede ser necesaria la reanimación; por lo tanto, el personal que
atiende a cada parto debe estar entrenada en técnicas de reanimación. Los
recién nacidos con probabilidad de requerir reanimación son los que se
hallan en situaciones como parto prematuro, partos múltiples, prolapso de
cordón umbilical, hemorragia materna grave, hipotensión materna, toxemia
o retraso del crecimiento intrauterino. Durante un parto aparentemente
normal, la aparición de meconio en el líquido amniótico, alteraciones de la
frecuencia cardíaca fetal o una gota de la sangre del cuero cabelludo fetal
con un pH < 7,25 puede indicar sufrimiento fetal, especialmente cuando
coexisten más de una de las anomalías citadas.

La asfixia perinatal puede deberse a disfunción placentaria o pulmonar

neonatal. El recién nacido puede presentar una asfixia antes del parto o
durante éste y encontrarse en un estado crítico en el momento del
nacimiento, o la asfixia puede ocurrir después del parto cuando no se inicia
la respiración espontánea efectiva. La asfixia intrauterina puede estar
producida por insuficiencia uteroplacentaria grave, desprendimiento precoz
de la placenta, placenta previa, compresión del cordón umbilical, tetania
uterina, hipotensión materna o desangramiento fetal. Es posible que el
recién nacido no respire espontáneamente debido a una asfixia anterior, por
el paso a través de la placenta de analgésicos y anestésicos administrados
a la madre o debido a malformaciones (p. ej., atresia de coanas, hernia
diafragmática o pulmones hipoplásicos). Un recién nacido prematuro con
pulmones inmaduros y déficit de surfactante puede ser incapaz de
establecer respiraciones adecuadas en el momento del nacimiento debido a
una baja distensibilidad pulmonar.

La asfixia produce hipoxemia e hipercapnia. La acidosis respiratoria es

consecuencia de la retención de CO2; aparece una acidosis metabólica
superpuesta a medida que los tejidos se ven privados del O2 adecuado y se
acumula ácido láctico. Entre los efectos secundarios se incluye una caída
del VM con una disminución del número de pulsaciones y de la PA,
hipovolemia por acumulación de sangre en las venas centrales o por la fuga
de líquido a partir de lecho capilar afectado por la hipoxemia y depresión del
SNC. La glucólisis anaerobia provoca un aumento de la utilización de los
depósitos de glucógeno; por lo tanto, los recién nacidos asfícticos, sobre
todo los PEG, son propensos a desarrollar una hipoglucemia precoz.

Valoración clínica
El sistema de puntuación de Apgar (Tabla 189-1) permite valorar la
gravedad de la depresión respiratoria y neurológica en el momento del
nacimiento, mediante la puntuación de ciertos signos físicos. Todo recién
nacido debería valorarse exactamente 1 min y 5 min después del
nacimiento, registrando ambas puntuaciones. La puntuación máxima de 10
es poco frecuen-te; cuanto más baja sea la puntuación, más gravemente
deprimido se hallará el recién nacido (£ 5 indica una depresión grave). Las
puntuaciones bajas, sobre todo a los 5 min, predicen con mayor
probabilidad una lesión neurológica residual o la muerte neonatal, aunque
la mayoría de los recién nacidos con una puntuación de Apgar baja a los 5
min sobreviven y son normales.

Una puntuación de Apgar baja pueden estar causada tanto por asfixia
perinatal o respiratoria como por depresión neurológica debida al paso
transplacentario de anestésicos administrados a la madre. Un recién nacido
con una puntuación de Apgar baja debido a asfixia perinatal aparecerá
cianótico o pálido y presentará una frecuencia cardíaca disminuida y una
PA baja, mientras que un recién nacido deprimido por los anestésicos es
probable que presente un color, una frecuencia cardíaca y una PA normales
en el momento del nacimiento. Por lo tanto, una puntuación de Apgar baja
no es, por sí misma, indicativa de asfixia perinatal. Un pH en sangre del
cordón umbilical < 7,20 es una medida más directa de la asfixia perinatal.
Los prematuros tienen a menudo puntuaciones bajas debido a que se
hallan hipotónicos, presentan unos reflejos deprimidos y es posible que no
puedan establecer una respiración adecuada debido a la rigidez de sus
pulmones. Por consiguiente, una puntuación de Apgar baja en un
prematuro puede considerarse "normal" (aunque estos recién nacidos a
menudo requieren una ventilación inmediata con presión positiva en el
momento del nacimiento).

Preparativos para una reanimación eficaz

El personal de la sala de partos debe tener experiencia en la iniciación de la

reanimación, ya que un recién nacido apneico no puede esperar la llegada
de un especialista. En las situaciones de alto riesgo, los preparativos
deberían realizarse con anticipación, y en el momento del parto debería
estar presente personal experimentado. El personal debe estar
familiarizado con el siguiente equipo, que tiene que ser sencillo, seguro y
estar preparado para funcionar: fuentes de O2 y aspiración, sondas de
aspiración de varias medidas, cánulas para recién nacidos, bolsa y
mascarilla para reanimación de recién nacidos, laringoscopio con hojas
para recién nacido y prematuro (tamaños 1 y 0), tubos endotraqueales
(tamaños de 2,5, 3 y 3,5 mm), conductor de tubo endotraqueal y catéteres
umbilicales (tamaños 5 y 8 French). Debería disponerse de soluciones de
líquidos (p. ej., suero glucosado al 5 o 10 % y albúmina sérica humana al 5
%), así como HCO3Na (V. Etapa 4, más adelante). El equipamiento básico
y los fármacos (a dosis y diluciones habituales) deben estar expuestos
claramente en un tablero de la sala de partos (Tablas 192-6 y 192-7). Para
mantener la temperatura corporal del recién nacido durante la valoración y
la reanimación, es esencial disponer de una fuente de calor radiante.

Tratamiento

Etapa 1. Vías aéreas. Las vías aéreas deben limpiarse rápidamente de

secreciones, líquido o sangre mediante una aspiración cuidadosa de la
faringe y de las fosas nasales con una sonda blanda. La aspiración debe
limitarse a 5-10 s, ya que una aspiración prolongada y vigorosa de la
faringe posterior puede provocar apnea o bradicardia (mediante la
estimulación del reflejo vagal).

El recién nacido bien oxigenado que se encuentra deprimido por

anestésicos puede ser estimulado de forma repetida (p. ej., mediante
golpes suaves en los pies) antes de iniciar otros esfuerzos de reanimación.
No obstante, si aparece cianosis central o bradicardia, debe iniciarse
inmediatamente una ventilación con presión positiva (v. Etapa 2, a
continuación).

Ante un recién nacido que se halla cubierto de meconio y deprimido, es

esencial intubar la tráquea directamente; se repite la aspiración
endotraqueal hasta que las vías aéreas queden libres de meconio aspirado.
Debería utilizarse un tubo endotraqueal del mayor diámetro posi-ble
(habitualmente puede utilizarse un tubo de 3,5 o 4 mm para los recién
nacidos a término, de 3 mm para los recién nacidos con un peso < 1.500 g
y de 2,5 mm para aquellos cuyo peso es £ 1.000 g), de forma que pueda
pasarse una sonda de aspiración del mayor tamaño posible. En todo parto
debe disponerse de un sistema de aspiración mecánica; el riesgo de
transmisión del VIH proscribe la aspiración endotraqueal por boca. Para
prevenir una anoxia grave, estos procedimientos deben realizarse con
rapidez e ir seguidos de una ventilación con presión positiva con O2,
utilizando una bolsa y un tubo endotraqueal.

Etapa 2. Ventilación. La ventilación con presión positiva (con O2 al 100 %)

habitualmente puede ser proporcionada de forma eficaz y segura con una
bolsa y mascarilla de reanimación, mediante la colocación de la cabeza del
recién nacido en posición neutra y levantando ligeramente el maxilar inferior
para asegurar que las vías respiratorias no queden obstruidas. La
intubación endotraqueal sólo debe ser realizada por personal
experimentado para evitar pérdidas de tiempo y errores. El ritmo de la
ventilación debería iniciarse a alrededor de 40/min; su efectividad se juzga
mediante la observación del movimiento de la pared torácica (ya que en un
recién nacido pequeño no siempre es un indicador fiable de una adecuada
ventilación la auscultación de los ruidos respiratorios transmitidos).
Etapa 3. Circulación. Si el color del recién nacido no se vuelve rosado
rápidamente al aplicar una ventilación con presión positiva eficaz, es
posible que la circulación no sea adecuada. Si la frecuencia cardíaca es <
80 lat/min y no tiende a elevarse, con pulsos filiformes y llenado de los
capilares escaso (> 2 s), se inicia de inmediato el masaje cardíaco. Para
ello, se colocan los pulgares sobre la mitad del esternón y se rodea con
ambas manos el pecho o se colocan 2 dedos sobre la línea media del tercio
inferior del esternón y se comprime el tórax alrededor de 120 veces/min, a
aproximadamente 1,2-1,8 cm. Después de 3 o 4 compresiones del tórax se
administra una ventilación con presión positiva para mantener una
frecuencia respiratoria de aproximadamente 40/min. Se repite esta
secuencia suavemente, para lo cual se precisan 2 personas
experimentadas. Si la frecuencia cardíaca sigue baja y los pulsos son
filiformes, con una mala perfusión cutánea, se administra 0,1-0,2 mL/kg de
una solución de adrenalina al 1:10.000 por vía i.v. En las situaciones
urgentes, si no se dispone de una vía i.v. pueden administrarse por vía
endotraqueal 0,2 mL/kg de una solución de adrenalina al 1:10.000.
Después de una asfixia grave, puede precisarse dopamina o dobutamina en
forma de una perfusión i.v. continua para mantener el VM y la perfusión.

Etapa 4. Líquidos y glucosa. Ante un recién nacido gravemente asfíctico

con un VM bajo, la rápida perfusión de líquido utilizando un expansor del
plasma (p. ej., 10 mL/kg tanto de albúmina sérica humana al 5 % como de
plasma fresco congelado) mejorará la circulación y facilitará la distribución y
el tamponamiento de los ácidos fijos. En situaciones urgentes, las
perfusiones y la obtención de muestras de sangre se consiguen más
rápidamente a través de un catéter venoso umbilical. Puede requerirse
HCO3Na para corregir la acidosis metabólica. Siempre que sea posible,
debe determinarse en primer lugar el estado del equilibrio acidobásico; de
lo contrario, pueden administrarse al recién nacido 2 mEq/kg de HCO3Na
por vía i.v. El HCO3Na se presenta en forma de una solución hipertónica
(44,5 mEq/50 mL) y debería diluirse al tercio o al cuarto con agua estéril y
posteriormente perfundirse durante 5-10 min mientras se continúa con la
ventilación con presión positiva. Dado que los recién nacidos asfícticos son
propensos a desarrollar una hipoglucemia, se debería controlar los niveles
de glucosa en sangre y administrar suero glucosado al 10 % por vía i.v.,
comenzando poco tiempo después del nacimiento.

Etapa 5. Depresión secundaria a opiáceos. Si la depresión respiratoria

del recién nacido puede deberse a los opiáceos recibidos por la madre, se
administra naloxona (un antagonista de los opiáceos), 0,1 mg/kg i.v. En
pediatría, la dosificación recomendada del clorhidrato de naloxona es
inicialmente de 0,4 mg/mL, por lo que puede administrarse 1 mL sin ningún
tipo de riesgo a cualquier recién nacido. Puede ser necesario repetirla
varias veces con intervalos de 5-20 min si la respuesta inicial es buena, ya
que la naloxona tiene una vida media corta en comparación con la de los
opiáceos. La naloxona no está indicada para cualquier otro tipo de
depresión por fármacos o anestésicos en el recién nacido, ya que es un
antídoto sólo para los opiáceos. No se debe administrar naloxona al hijo de
una drogadicta conocida, ya que puede ocasionar convulsiones.

Etapa 6. Temperatura. Es esencial el mantenimiento de la temperatura del

recién nacido durante la reanimación. El enfriamiento puede duplicar o
triplicar la tasa del metabolismo basal del recién nacido, aumentando así las
necesidades de O2. Ante una falta de O2, rápidamente puede aparecer un
grave déficit que cause una lesión neurológica o la muerte. Después de
secar completamente al recién nacido, se recomienda utilizar un calefactor
radiante (en lugar de mantas) para permitir la observación continua del
color y de la actividad del recién nacido.

Secuelas

Los recién nacidos con una asfixia importante en el momento del

nacimiento requieren una estrecha observación en busca de signos
evidentes de secuelas. La hipoxia cerebral puede provocar inicialmente
hipotonía y letargia o coma, así como convulsiones que pueden no
aparecer durante 1 o 2 d. El recién nacido prematuro con hipoxia cerebral
es más probable que desarrolle: (1) hemorragias de la matriz germinal
que pueden abrirse paso hacia los ventrículos laterales causando
hemorragia intraventricular de gravedad variable, o (2) leucomalacia
periventricular (reblandecimiento de la sustancia blanca) por infarto de la
sustancia blanca periventricular. (V. Traumatismos obstétricos, más
adelante.) Después de una asfixia, debe restringirse inicialmente el aporte
de líquidos (p. ej., 60 mL/kg/d de suero glucosado al 10 % por vía i.v.) con
la adición de electrólitos a partir de las 24 h de vida; el peso, la diuresis y
los electrólitos séricos deben ser estrechamente controlados, ya que puede
aparecer una secreción inadecuada de ADH. Además, la hipoxia renal
grave y la hipoperfusión pueden provocar una necrosis tubular aguda,
que también origina retención de líquido e hiponatremia. La isquemia de la
pared intestinal, sobre todo en los recién nacidos prematuros, puede
lesionar la mucosa y su capacidad de secretar moco, el cual protege frente
a la invasión bacteriana entérica. Varios días más tarde, después de
haberse iniciado la administración de tomas de leche, puede aparecer una
enterocolitis necrosante, posiblemente asociada a peritonitis o
septicemia. Por este motivo, debe retrasarse durante varios días la
administración de tomas de alimento a estos recién nacidos y administrarse
alimentación parenteral total por vía i.v. Los recién nacidos teñidos de
meconio y asfícticos pueden desarrollar el síndrome de aspiración
meconial con distrés respiratorio, neumomediastino y neumotórax a
tensión.

Todos los sistemas orgánicos, con excepción del SNC, habitualmente se

recuperarán incluso de las agresiones hipóxicas más graves. La
probabilidad de lesión residual del SNC es elevada en el caso de recién
nacidos asfícticos con sufrimiento fetal y acidosis metabólica demostradas
que permanecen gravemente deprimidos neurológicamente (coma, escasa
reactividad, incapacidad de succión, convulsiones) durante varios días o 1
sem. Si el estado neurológico del recién nacido se normaliza rápidamente,
la probabilidad de un desarrollo normal es muy alta. El recién nacido que
presenta una asfixia grave en el momento del nacimiento y una exploración
neurológica anormal durante varios días después del parto, se halla
expuesto a un elevado riesgo de secuelas del SNC a largo plazo,
incluyendo retraso mental, parálisis cerebral y trastornos convulsivos. A no
ser que se compruebe su lesión, una actitud razonablemente optimista y de
apoyo, pero honesta, ayudará a los padres a relacionarse de manera
positiva con su hijo. La mayoría de los recién nacidos que han sufrido una
asfixia perinatal serán normales. La vinculación con los padres es esencial
para el desarrollo del medio ambiente familiar cálido, amoroso y estimulante
que en gran medida determinará el desarrollo mental del niño.

ALTERACIONES RESPIRATORIAS

Las alteraciones respiratorias debidas a masa eritrocitaria y volumen

sanguíneo alterados se tratan en Problemas hematolÓgicos, y la neumonía
neonatal en Infecciones neonatales, más adelante.

Síndrome de distrés respiratorio (sdr)

(Enfermedad de la membrana hialina)

Proceso relacionado principalmente con la prematuridad que se manifiesta

clínicamente por distrés respiratorio y anatomopatológicamente por la
presencia de membranas hialinas y atelectasias pulmonares.

Etiología

El SDR se debe a la aparición de atelectasias pulmonares difusas como

consecuencia de la deficiencia de surfactantes pulmonares en el momento
del nacimiento. Las interfases aire-líquido de la película de agua que
recubre los alveolos ejercen grandes fuerzas que causan el colapso de los
alveolos si faltan los surfactantes. El surfactante pulmonar se produce en
las células alveolares tipo II y es una mezcla de fosfolípidos y 3
apoproteínas surfactantes. (Para más detalles, v. FisiologÍa perinatal, cap.
185.)

El SDR aparece casi siempre en niños nacidos antes de la 37a sem de

gestación; cuanto más prematuro sea el recién nacido, mayor será la
probabilidad de que desarrolle un SDR. Éste también es más probable en
hijos de madres diabéticas, pero menos en recién nacidos de cualquier
edad gestacional cuyas madres presentan toxemia o hipertensión y en
aquellos con signos de retraso del crecimiento fetal. La rotura prolongada
de las membranas también parece aportar cierta protección frente al SDR.

La madurez pulmonar fetal respecto de la producción surfactante puede

valorarse antes del parto mediante la determinación de los surfactantes en
el líquido amniótico obtenido por amniocentesis o recogido de la vagina (si
se han roto las membranas). La madurez de los pulmones del feto se
demuestra si el cociente lecitina/esfingomielina (cociente L/E) es > 2 y se
observa la presencia de fosfatidilglicerol. La utilización de esta información
para escoger el momento óptimo del parto ante una variedad de
enfermedades maternas, así como para repetir una cesárea, ha reducido la
incidencia del SDR (caps. 181 y 182). Además, la administración sistémica
de betametasona durante 24 h como mínimo a la mujer que tiene que dar a
luz cuando el perfil pulmonar fetal es inmaduro, puede inducir la producción
de surfactante fetal, reduciendo el riesgo de SDR o disminuyendo su
gravedad.

Síntomas y signos

El recién nacido con un SDR casi siempre corresponde al producto de un

parto prematuro. Un diagnóstico de SDR en un recién nacido ³ 37 sem de
gestación es poco frecuente y debería inducir la sospecha de que la madre
puede estar afecta de una diabetes mellitus no conocida o de que el
diagnóstico es incorrecto (p. ej., una neumonía y una septicemia de
comienzo precoz por estreptococos del grupo B pueden imitar clínica y
radiológicamente un SDR).

El recién nacido desarrollará en general respiraciones rápidas y dificultosas

inmediatamente después del parto o en las horas siguientes. Presentará
retracciones suprasternales y subesternales, aleteo de las narinas y
retracciones con "quejido". Tanto la cantidad de atelectasias como la
gravedad de la insuficiencia respiratoria aumentarán con el paso del tiempo.
La falta de surfactante provoca que la distensibilidad pulmonar sea muy
escasa y se incremente el trabajo de insuflar unos pulmones "rígidos". El
recién nacido prematuro también se halla incapacitado debido a que sus
costillas se deforman más fácilmente; el esfuerzo respiratorio se malgasta
en deformar las costillas (retracciones subesternales). En casos graves, los
diafragmas y los músculos intercostales se fatigan y se produce retención
de CO2, apareciendo acidosis respiratoria. Adicionalmente, existe un
cortocircuito de sangre a través de las zonas atelectásicas de los pulmones
de modo que la oxigenación no es posible y el recién nacido entra en una
situación de hipoxia. A no ser que se proporcione O2 adecuado,
sobrevendrá una acidosis metabólica. En último lugar, si no se trata, la
hipoxemia grave provocará múltiples insuficiencias orgánicas y la muerte.
Sin embargo, si se consigue ventilar mecánicamente y expandir los
pulmones, se iniciará la producción de surfactante y el SDR se resolverá en
4 o 5 d.
No todos los recién nacidos con SDR se presentarán con signos de distrés
respiratorio; los recién nacidos pequeños de muy bajo peso al nacer (p. ej.,
< 1.000 g) pueden ser incapaces de iniciar movimientos respiratorios en el
momento del nacimiento debido a que sus pulmones son muy rígidos y se
presentarán con una apnea primaria en la sala de partos. Todos estos
recién nacidos deben ser intubados inmediatamente y se les debe
administrar ventilación con presión positiva.

Los recién nacidos prematuros con un SDR se hallan expuestos a un riesgo

muy elevado de hemorragia intraventricular y muerte neonatal. La patología
intracraneal (debida a la isquemia y a la hemorragia intraventricular) se ha
asociado a hipoxemia, hipercapnia, hipotensión, oscilaciones de la PA y
baja perfusión cerebral. El neumotórax a tensión, que puede aparecer como
una complicación del SDR, provoca hipotensión brusca y también puede
ser responsable de una reducción del flujo sanguíneo cerebral (v.
Hemorragia intracraneal, en Traumatismos obstétricos, y Shock
hemorrÁgico y encefalopatÍa, más adelante).

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia (p. ej., parto prematuro, diabetes

materna, valoración de la madurez pulmonar fetal [v. antes]), exploración
física (p. ej., distrés respiratorio, cianosis) y evaluación analítica. La
gasometría arterial muestra grados variables de hipoxemia e hipercapnia.
La radiografía de tórax revela la presencia de atelectasias difusas y se
correlaciona groseramente con la gravedad clínica del SDR. SDR de grado
I: patrón reticulogranular del parénquima pulmonar con zonas aireadas
(zonas negras) en mayor cantidad que las zonas atelectásicas (zonas
blancas). SDR de grado II: zonas reticulogranulares del parénquima
pulmonar con zonas blancas (pulmón atelectásico, sin aire) en mayor
cantidad que de pulmón aireado. SDR de grado III: lo mismo que el de
grado II, pero acompañado de broncogramas aéreos pronunciados. SDR de
grado IV: pérdida casi completa de los bordes cardíacos debido a las
graves atelectasias difusas.

Una vez que el recién nacido es acoplado a un respirador, la insuflación del

pulmón mediante presión positiva puede reducir la extensión de las
atelectasias, fenómeno observable en las radiografías. La neumonía y la
septicemia de comienzo precoz por estreptococos del grupo B pueden
remedar un SDR tanto radiológicamente como desde el punto de vista
clínico.

Tratamiento y pronóstico

Monitorización. El tratamiento es proporcional a la gravedad clínica de la

enfermedad, y es importante controlar cuidadosamente el estado
circulatorio y respiratorio. Suele colocarse un cáteter en la arteria umbilical
en los recién nacidos con una enfermedad respiratoria de moderada a
grave; es decir, los que requieren una concentración inspirada de O2 (FiO2)
³ 40 %. Si no puede colocarse un catéter en la arteria umbilical, puede
utilizarse un catéter percutáneo en la arteria radial para el registro continuo
de la PA y la obtención de muestras de sangre para determinar la
gasometría arterial.

Los monitores que pueden registrar de forma continua y no agresiva tanto

la presión parcial de O2 como de CO2 transcutáneamente (PO2tc y PCO2tc)
contribuyen en gran medida a la asistencia mediante la reducción de la
necesidad de muestras de sangre. Después de haber correlacionado los
valores del registro transcutáneo con las muestras de sangre arterial
obtenidas simultáneamente, pueden utilizarse para seguir las tendencias de
la gasometría arterial y su respuesta a los cambios en los índices del
respirador. La determinación intermitente de los gases en sangre arterial (p.
ej., mediante punciones de la arteria radial o del talón) tiene la desventaja
de que causa dolor y puede proporcionar resultados diferentes
(habitualmente peores) en comparación con los valores verdaderos de la
gasometría arterial del recién nacido en estado de reposo. Un oxímetro de
pulso colocado en un dedo de la mano o del pie puede proporcionar datos
precisos sobre la saturación de la Hb con O2.

En los recién nacidos pretérmino, un valor aceptable de la PaO2 es de 50-

70 mmHg; estas presiones parciales de O2 proporcionan una saturación
casi completa de la Hb con O2 ya que estos recién nacidos tienen Hb fetal,
la cual presenta una mayor afinidad para el O2 y se halla casi
completamente saturada a estos valores. Valores más elevados de PaO2
pueden incrementar el riesgo de retinopatía de la prematuridad, a la vez
que aportan muy poco O2 adicional a los tejidos. La PaCO2 normal se halla
situada, al igual que en los adultos, entre 35 y 45 mmHg.

El tratamiento específico es individualizado. Los recién nacidos con un SDR

discreto pueden evolucionar de forma satisfactoria con O2 suplementario
administrado mediante un cabezal; si el SDR es más grave, responderá a la
administración de presión positiva continua en vías aéreas (CPAP) con el
paciente respirando espontáneamente; los recién nacidos más enfermos
precisarán la ayuda de un ventilador.

Se ha comprobado que el tratamiento mediante instilación intratraqueal de

surfactantes pulmonares consigue reducir la gravedad del SDR, como lo
demuestran las determinaciones de la gasometría arterial, permitiendo la
posibilidad de reducir rápidamente el apoyo del ventilador, y la mejoría de
las radiografías de tórax. De los estudios multicéntricos realizados se
desprende que los recién nacidos que son tratados con estos surfactantes
presentan una tasa de supervivencia significativamente más elevada
además de un menor riesgo de desarrollo de fugas aéreas pulmonares (p.
ej., neumotórax a tensión, enfisema pulmonar intersticial). Algunos estudios
(pero no todos) también han demostrado una reducción de la incidencia de
displasia broncopulmonar en los recién nacidos tratados con surfactantes
en comparación con controles.

El Exosurf Neonatal® (colfosceril-palmitato, cetilalcohol, tiloxapol), un

surfactante sintético sin proteínas, cuenta con la aprobación para ser
utilizado en EE.UU. Se emplea en instilación intratraqueal a través de un
dispositivo conectado al tubo endotraqueal mientras el recién nacido es
ventilado. El fabricante recomienda su utilización en 3 situaciones:1)
profilaxis para recién nacidos con un peso < 1.350 g que se hallan
expuestos al riesgo de desarrollar un SDR; 2) profilaxis para recién nacidos
con un peso > 1.350 g con signos de inmadurez pulmonar fetal, y 3)
tratamiento de rescate para los recién nacidos que han desarrollado un
SDR moderado o grave.

Cada dosis es de 5 mL/kg. En su indicación profiláctica, la 1a dosis se

administra en los minutos siguientes al nacimiento, tan pronto como el
recién nacido ha podido ser conectado a un ventilador y estabilizado, y
luego otras 2 dosis c 12 h. El tratamiento de rescate está indicado para
recién nacidos diagnosticados clínica y radiológicamente de un SDR, como
mínimo moderado, el cual es definido por un cociente PaO2/PaO2 (cociente
a/A) < 0,22, determinado mediante gasometría arterial. Al cabo de 12 h se
administra una 2a dosis.

Durante y después del tratamiento con surfactante es necesario controlar

estrechamente al recién nacido para asegurarse de que tolera bien el
tratamiento y de que los cambios en la oxigenación, ventilación o PA
sistémica son corregidos de inmediato. Después de la instilación del
surfactante, la distensibilidad pulmonar puede mejorar muy rápidamente; en
este caso puede ser necesario reducir de inmediato la presión del ventilador
para disminuir el riesgo de que se produzca una fuga aérea pulmonar.
También puede ser necesario reducir otros parámetros de la ventilación (p.
ej., la FiO2, la frecuencia ventilatoria). Como preparación, los médicos
encargados de administrar el surfactante pueden contemplar el vídeo que
proporciona el mismo fabricante. Por ahora, este tipo de tratamiento sólo se
ha llevado a cabo en hospitales de nivel terciario. Lo más adecuado es que
los médicos de hospitales más pequeños consulten con sus centros de
nivel terciario de referencia acerca de su conveniencia y de los riesgos que
entraña la administración de surfactante a recién nacidos con un SDR que
serán trasladados a centros de nivel terciario. Es importante tener en
cuenta que la administración de surfactante no garantiza que no se vayan a
producir complicaciones ni que la evolución del paciente vaya a ser buena;
por ello, lo más apropiado será siempre trasladar a centros regionales
incluso a aquellos recién nacidos que ya han sido tratados.

El efecto secundario más grave descrito hasta ahora ha sido una elevada
incidencia de hemorragia pulmonar, especialmente en recién nacidos muy
pequeños y en los que persiste del conducto arterioso. Su incidencia es de
alrededor del 10 % en la población de mayor riesgo, recién nacidos con un
peso de nacimiento < 700 g, en comparación con una incidencia del 2 % en
los recién nacidos no tratados. También se ha descrito algún caso de
obstrucción del tubo endotraqueal tras la administración de Exosurf®.

Otro surfactante (Survanta®, obtenido a partir de extracto de pulmón bovino

purificado suplementado con lecitina) también ha demostrado en diversos
estudios clínicos su eficacia en la profilaxis o el tratamiento de prematuros
con SDR. Sus indicaciones, pautas y forma de administración son algo
diferentes. Actualmente, el Survanta® se puede administrar siguiendo un
nuevo protocolo farmacológico, todavía en fase experimental, diseñado por
la FDA. Aún no se ha realizado un estudio en el que se compare de forma
directa la eficacia y seguridad del surfactante natural (Survanta®) con la del
artificial (Exosurf®).

A medida que mejora el SDR, lo cual suele ocurrir en 4-5 d, se puede ir

reduciendo de forma proporcional el tipo de soporte ventilatorio. El recién
nacido puede pasar del ventilador a la CPAP y finalmente al cabezal de O2.

Cabezal de O2. Debe mezclarse el O2 con aire utilizando un mezclador y

determinarse y registrarse el porcentaje que se administra mediante el
empleo de un analizador de O2. El O2 administrado nunca debería medirse
en forma de L/min, dado que la tasa de flujo no proporciona información
sobre cuánto O2 realmente es inspirado por el recién nacido. El O2 debería
calentarse (36-37 °C) y humidificarse para evitar e l enfriamiento. El O2 o el
aire fríos también pueden provocar un broncospasmo.

La CPAP está indicada en los recién nacidos que respiran

espontáneamente y requieren una FiO2 ³ 40 % para mantener una PaO2
normal (50-70 mmHg). Debe iniciarse enseguida en un recién nacido cuyo
SDR empeora rápidamente. La CPAP puede administrarse mediante cánu-
las nasales, sonda nasofaríngea o tubo endotraqueal. Proporciona una
mezcla de O2 a las vías aéreas de un recién nacido que respira de forma
espontánea bajo presión positiva, habitualmente a una presión de 5-8
cmH2O. La presión positiva mantiene los alveolos abiertos durante el ciclo
respiratorio y mejora la oxigenación al reducir la cantidad de sangre que
atraviesa los cortocircuitos de las zonas no ventiladas del pulmón (v.
FisiologÍa perinatal, cap. 185). Al ir mejorando la PaO2, suele ser posible
reducir la FiO2.

El soporte mediante ventilador es necesario si el recién nacido presenta

una insuficiencia respiratoria con una PaCO2 > 50 mmHg, apnea o no
puede ser oxigenado con CPAP. El inicio clínico desempeña un papel
decisivo. Los recién nacidos que se hallan expuestos al riesgo de un SDR
grave y hemorragia intraventricular (p. ej., los recién nacidos cuyo peso es <
1.250 g al nacer) y aquellos cuyo SDR empeora rápidamente, pueden
seguir un curso mejor si se comienza con un ventilador sin esperar el
desarrollo de insuficiencia respiratoria o de hipoxemia, desintubándolos
luego al ritmo que toleren.

El recién nacido es intubado con un tubo endotraqueal de tamaño

adecuado (el más pequeño tiene un diámetro de 2,5 mm para los recién
nacidos < 1.250 g; un tubo de 3 mm de diámetro suele ser adecuado para
los recién nacidos de 1.250-2.500 g de peso y un tubo de 3,5 mm para los
que pesan > 2.500 g). La intubación es más segura si se insufla O2 a las
vías aéreas durante el procedimiento.

Se halla fuera del alcance de esta obra la descripción detallada de todos los
aspectos del tratamiento ventilatorio del recién nacido. Sin embargo,
señalaremos que los ventiladores pueden suministrar gas a cualquier
presión o volumen previamente establecidos. Ambos tipos tienen ventajas e
indicaciones precisas. Muchas unidades de cuidados intensivos neonatales
consideran de uso más fácil para los recién nacidos pequeños, los
ventiladores de flujo continuo con ciclo temporal y presión limitada. La FiO2,
el tiempo inspiratorio (TI), el tiempo espiratorio (TE), la presión inspiratoria
máxima (PIM) y la presión positiva telespiratoria (PEEP) se establecen
independientemente.

El establecimiento de los parámetros iniciales del respirador se basa en

experiencias anteriores y en la evaluación de la gravedad de la enfermedad
pulmonar. Los parámetros típicos para un recién nacido con un SDR
moderado deberían ser: FiO2 = 40 %; TI = 0,5 s; TE = 1,0 s; ritmo = 40
respiraciones/min, PIM = 25 cmH2O, PEEP = 5 cmH2O. Debería observarse
la oxigenación del niño, los movimientos de la pared torácica, los ruidos
respiratorios y los esfuerzos respiratorios; los parámetros iniciales del
respirador se ajustan a menudo, dependiendo de la respuesta clínica. Los
reajustes están basados en la monitorización arterial o transcutánea de los
gases. La PaCO2 se disminuye al incrementar la ventilación minuto
mediante las siguientes maniobras: aumentar la capacidad vital (aumentar
la PI o disminuir la PEEP) o aumentar la frecuencia (mientras se disminuye
el TE). La PaO2 se incrementará mediante el aumento de la FiO2 o de la
presión media en las vías aéreas (aumentar la PIM, aumentar la PEEP o
prolongar el TI).

Cualquier cambio repentino en el estado del recién nacido, incluyendo los

cambios en la oxigenación, en los gases sanguíneos, la PA o la perfusión,
deberían obligar a comprobar inmediatamente la posición y la
permeabilidad del tubo endotraqueal. La punta del tubo se halla en posición
correcta cuando se puede palpar a través de la pared traqueal exactamente
a nivel de la muesca esternal. En caso de que exista alguna duda, se
debería retirar el tubo y mantener al recién nacido mediante ventilación con
mascarilla y bolsa hasta que se introduzca un nuevo tubo.
El neumotórax a tensión, urgencia que debe tratarse inmediatamente, es
otra causa frecuente de agravamiento clínico repentino que se observa
hasta en el 25 % de los prematuros con SDR acoplados a un respirador.
Puede detectarse por los signos clínicos (pérdida de ruidos respiratorios y
desplazamiento del corazón hacia el lado no afectado, transiluminación
positiva y mediante rayos X). El aire libre puede ser drenado con una aguja
para punción venosa del cuero cabelludo o un catéter de angiografía y una
jeringa hasta que pueda insertarse un tubo de drenaje torácico. El tubo de
drenaje deberá acoplarse a un cierre de agua con una aspiración continua
de 10-15 cm. El aire libre se desplaza hacia el punto más alto del
hemitórax; por lo tanto, es importante que la punta del tubo sea colocada en
una posición torácica anterior (y el niño en decúbito supino).

A medida que mejora el estado respiratorio del recién nacido, éste puede
retirarse gradualmente de la ventilación mandatoria intermitente (IMV)
disminuyendo la FiO2, la presión inspiratoria y la frecuencia (prolongando el
TE). Los ventiladores de presión positiva con flujo continuo permiten que el
recién nacido respire de manera espontánea frente a una PEEP mientras
se disminuye progresivamente la frecuencia del respirador. Ello permite una
transición gradual; habitualmente, el recién nacido tolerará la extubación
cuando la IMV se haya reducido a 10 respiraciones/min. Los pasos finales
incluyen la desintubación y el apoyo con CPAP nasal (o nasofaríngea) y el
uso posterior de un cabezal para proporcionar O2 humidificado o aire.
Algunos recién nacidos de muy bajo peso al nacer pueden ser retirados
precozmente del ventilador si se les empieza a tratar con aminofilina (8
mg/kg i.v. como dosis de carga inicial, seguida de una dosis de
mantenimiento de 1,5 mg/kg i.v. c 8 h, ajustada según sea necesario para
mantener un nivel en sangre de 7-14 mg/mL). Alternativamente, puede
administrarse teofilina p.o. o mediante sonda gástrica a la misma dosis. La
aminofilina y otras xantinas son estimulantes respiratorios centrales que
aumentan los esfuerzos respiratorios y pueden evitar los episodios de
apnea y bradicardia que a menudo interfieren en el éxito de una retirada del
ventilador.

Taquipnea transitoria del recién nacido

(Síndrome del pulmón húmedo neonatal)

Distrés respiratorio con respiraciones rápidas e hipoxemia que requiere O2

suplementario, causado por una reabsorción retrasada del líquido pulmonar
fetal.

Los recién nacidos con taquipnea transitoria suelen nacer a término o cerca
de él. Es más probable que hayan nacido mediante cesárea y que hayan
presentado sufrimiento perinatal. Las respiraciones rápidas, el quejido y las
retracciones empiezan poco después del nacimiento y puede aparecer
cianosis. La radiografía de tórax muestra unos pulmones hiperinsuflados
con una densa trama perihiliar, que da la imagen de un borde cardíaco
deshilachado. A menudo se observa líquido en las fisuras. La periferia
pulmonar permanece clara. El mecanismo de la reabsorción del líquido
pulmonar fetal se describe en FisiologÍa perinatal, en el cap. 185.

El tratamiento incluye la administración de O2 mediante cabezal y el

control de los gases sanguíneos mediante la obtención de muestras de
sangre arterial o monitorización transcutánea y oximetría de pulso. Algunos
recién nacidos pueden precisar soporte con CPAP y en raras ocasiones
requerir IMV. La taquipnea transitoria del recién nacido puede aparecer
junto con el SDR en los recién nacidos con un mayor grado de pretérmino.
Lo habitual es que se recuperen en el curso de 2-3 d.

Apnea de la prematuridad

Muchos recién nacidos £ 34 sem de gestación presentarán crisis de apnea,

que suelen comenzar después de los primeros 2 o 3 d de vida. La
incidencia es tanto más elevada cuanto menor es la edad de gestación.
Estos recién nacidos presentan a menudo una respiración periódica
(respiraciones rápidas con pausas breves) que se atribuye a la inmadurez
del control del centro respiratorio medular. Si las pausas respiratorias duran
más de 20 s (apnea) pueden asociarse a hipoxemia y bradicardia y requerir
una intervención activa para estimular los movimientos respiratorios. La
hipoxemia estimula brevemente los esfuerzos respiratorios del recién
nacido, pero, después de unos pocos segundos, actúa suprimiendo las
respiraciones.

Puede aparecer una apnea central, debido a la falta de suficientes

impulsos nerviosos a partir del centro respiratorio de la medula hacia los
músculos respiratorios; el recién nacido se halla hipotónico y no realiza
esfuerzos respiratorios. Otras crisis de apnea se deben a una obstrucción
de las vías aéreas superiores (apnea obstructiva) en las que la
yuxtaposición de la pared posterior de la faringe con la lengua obstruye la
rinofaringe; el recién nacido realiza esfuerzos respiratorios, pero no puede
inhalar aire al interior de los pulmones y desarrolla hipoxemia y bradicardia.
La apnea obstructiva no será detectada por un monitor de apnea que
trabaje por impedancia, porque están presentes los movimientos de la
pared torácica. Por consiguiente, los recién nacidos de bajo peso que se
hallan expuestos al riesgo de presentar apneas también deberían
controlarse mediante un monitor de frecuencia cardíaca y observarse
atentamente para detectar los cambios de color y para confirmar la
presencia de apnea o bradicardia.

Tratamiento

A pesar de que a menudo los recién nacidos de bajo peso normales

presentan crisis de apnea, estas crisis son un signo frecuente de las
situaciones patológicas neonatales (p. ej., hipoglucemia, septicemia y
hemorragia intracraneal). Por lo tanto, es importante valorar a cada recién
nacido prematuro que desarrolla crisis de apnea para evitar pasar por alto
estos procesos tratables subyacentes.

El recién nacido debería yacer con la cabeza en la línea media y el cuello

en posición neutra o ligeramente extendido para evitar la obstrucción de las
vías respiratorias superiores (apnea obstructiva). La disminución discreta de
la temperatura ambiental (es decir, bajando la temperatura cutánea de 36,5
a 36,2 °C) puede reducir la frecuencia de las crisi s de apnea en algunos
recién nacidos. Si las crisis persisten, especialmente si se hallan asociadas
a cianosis o bradicardia, el recién nacido puede tratarse con aminofilina (v.
dosificación en Tratamiento del SDR, antes). Si el recién nacido está
recibiendo alimentación enteral, la teofilina puede administrarse p.o. o por la
sonda gástrica a la misma dosis.

Si las crisis de apnea persisten a pesar del tratamiento con aminofilina u

otra xantina, puede tratarse al recién nacido con CPAP; ésta puede
iniciarse a una presión de 5 cmH2O y administrarse mediante cánulas
nasales o tubo nasofaríngeo. Las crisis de apnea intratables requieren
soporte con ventilador (v. SÍndrome de distrés respiratorio, antes).

El tratamiento con aminofilina se suspende después de que el recién nacido

ha permanecido libre de apneas durante alrededor de 7 d. El paciente
puede enviarse a su casa después de otros 10 d si no se presentan
recidivas de la apnea después de suspender el tratamiento con teofilina. La
mayoría de los prematuros dejarán de presentar crisis de apnea cuando
alcancen 37 sem de edad gestacional. Los que siguen presentando crisis
de apnea o bradicardia, incluyendo los que padecen una hemorragia
intracraneal o leucomalacia periventricular, pueden considerarse posibles
candidatos para una monitorización domiciliaria para evitar el síndrome de
la muerte súbita del lactante. Un neumograma de 24 h puede ser útil para
esta evaluación. El niño que se halla expuesto a un riesgo elevado de
presentar apneas que pongan en peligro su vida podrá ser dado de alta con
una pauta de aminofilina y monitorización domiciliaria una vez que los
padres hayan recibido las instrucciones pertinentes sobre los cuidados que
precisa (incluyendo instrucciones sobre reanimación cardiopulmonar y
planes para la evaluación continua y el apoyo familiar).

HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE

(Circulación fetal persistente)

Proceso que pone en peligro la vida, caracterizado por un retorno a la

situación fetal, con las arteriolas pulmonares contraídas y el flujo sanguíneo
pulmonar efectivo reducido a una fracción de lo normal. Como ocurre en el
feto, existe un cortocircuito de sangre derecha-izquierda, tanto a través del
foramen oval como por un conducto arterioso persistente. (Para una
descripción de la circulación perinatal y del desarrollo de una hipertensión
pulmonar persistente, v. FisiologÍa perinatal, cap. 185). El cortocircuito
derecha-izquierda conduce a una hipoxemia profunda, incluso cuando el
recién nacido respira O2 al 100 %.

Etiología, síntomas y signos

En muchos recién nacidos que han fallecido a causa de una hipertensión

pulmonar persistente, el examen anatomopatológico de los pulmones
muestra una hipertrofia muscular anormal de las paredes de las pequeñas
arteriolas pulmonares, lo cual puede haber sido el resultado de una
hipoxemia crónica intrauterina. La hipertensión pulmonar persistente es
más frecuente en los recién nacidos a término o postérmino y en los que
presentan un retraso del crecimiento fetal secundario a insuficiencia
placentaria (p. ej., preeclampsia e hipertensión materna). A menudo, un
episodio de asfixia perinatal o postparto parece desencadenar la
persistencia o la recurrencia de la constricción arteriolar pulmonar. Si estos
recién nacidos son postmaduros, también son muy propensos al síndrome
de aspiración meconial (v. más adelante). Tambiéin se ha observado
hipertensión pulmonar persistente después de un tratamiento materno con
grandes dosis de inhibidores de la prostaglandina sintetasa (p. ej., ácido
acetilsalicílico o indometacina), presumiblemente debido a que estos
fármacos pueden haber provocado una constricción del conducto arterioso
fetal dentro del útero dando lugar a un flujo sanguíneo pulmonar
anormalmente elevado, con una hipertrofia "protectora" secundaria de las
paredes arteriolares pulmonares. La hernia diafragmática congénita a
menudo también se asocia a una hipertrofia muscular de las arteriolas
pulmonares de ambos pulmones, que también se cree que es secundaria a
un flujo sanguíneo pulmonar anormalmente elevado dentro del útero (el
pulmón izquierdo es por lo general gravemente hipoplásico y la totalidad del
flujo sanguíneo pulmonar debe pasar a través del pulmón derecho). La
hipertensión pulmonar persistente complica a menudo el curso de los recién
nacidos con una hernia diafragmática congénita y es responsable de la
elevada tasa de mortalidad de este proceso.

Diagnóstico

El diagnóstico suele basarse en la historia, los hallazgos físicos y los datos

radiológicos y analíticos. El recién nacido con hipertensión pulmonar
persistente será un niño nacido casi a término o postérmino, y permanecerá
hipoxémico incluso cuando respire o sea ventilado con O2 al 100 %. Los
pulmones pueden aparecer completamente claros en la radiografía de
tórax, pero puede observarse la presencia de una enfermedad del
parénquima pulmonar (p. ej., síndrome de aspiración meconial o neumonía
neonatal) o de una hernia diafragmática congénita. En ocasiones, puede
ser difícil excluir la posibilidad de una enfermedad cardíaca cianótica
congénita con cortocircuito derecha-izquierda. La mayoría de estas
preguntas se resolverán mediante un estudio con ecocardiografía. En la
hipertensión pulmonar persistente, la ecocardiografía puede mostrar una
fase de preeyección ventricular derecha prolongada que refleja una
hipertensión pulmonar. En ocasiones es necesario el cateterismo cardíaco
para descartar una cardiopatía congénita cianótica.

El aumento de la resistencia vascular pulmonar que lleva a la hipertensión

pulmonar y al cortocircuito derecha-izquierda se agrava por la hipoxemia y
la hipercapnia. Por consiguiente, debería sospecharse una hipertensión
pulmonar persistente ante cualquier recién nacido próximo a término con
hipoxemia, ya que es importante comenzar el tratamiento tan pronto como
sea posible para prevenir el progreso de la hipertensión pulmonar.

Tratamiento

El tratamiento consiste fundamentalmente en la ventilación del recién

nacido con presión positiva mediante O2 al 100 %, ya que el O2 es el
vasodilatador pulmonar más potente. La alcalinización también contribuye a
dilatar las arteriolas pulmonares. Puede conseguirse mediante la perfusión
i.v. lenta de HCO3Na. La dosis debe ajustarse para ayudar a mantener el
pH ³ 7,5. Asimismo, puede ser útil la ventilación rápida con bolsa y
mascarilla con O2 al 100 % durante 10-15 min, ya que la expansión
mecánica de los alveolos también provoca una vasodilatación.

Hasta hace poco tiempo se utilizaba la hiperventilación con un respirador

para mantener una notable alcalosis respiratoria. En la actualidad, son
muchos los que piensan que los elevados ritmos y presiones que se
precisaban para conseguir este efecto causaban barotraumas graves que, a
su vez, producían lesiones pulmonares y terminaban con la vida de algunos
recién nacidos. Por lo tanto, el objetivo de la ventilación es mantener los
gases sanguíneos cerca de los límites normales; puede ser aceptable una
PaO2 tan baja como de 40 mmHg y una PaCO2 tan elevada como de 50
mmHg.

El uso de parálisis muscular (p. ej., bromuro de pancuronio a una dosis de

0,1 mg/kg por vía i.v. repetida según convenga para prevenir los
movimientos) puede ayudar a estabilizar a algunos recién nacidos, aunque
se debe utilizar con criterios muy selectivos, ya que los recién nacidos
paralizados a menudo requieren un mayor soporte ventilatorio que puede
provocar un barotrauma incrementado.

Dado que algunos de estos recién nacidos presentarán un gran

cortocircuito derecha-izquierda a través del conducto arterioso persistente,
la PaO2 puede ser significativamente más elevada en la arteria radial
derecha que en la aorta descendente; por consiguiente, ello hace
recomendable obtener por lo menos una determinación de la gasometría en
la arteria radial derecha. La utilización simultánea de oxímetros de pulso
colocados en la mano derecha y en una extremidad inferior también
detectarán el cortocircuito derecha-izquierda a nivel de un conducto
arterioso persistente, si éste existe.

La tolazolina, un bloqueador a-adrenérgico, puede utilizarse para ayudar a

provocar una vasodilatación pulmonar y, por lo tanto, mejorar la
oxigenación. Se administra mediante una dosis de sobrecarga de 1-2 mg/kg
i.v. en 5-10 min y luego se sigue con 1-2 mg/kg/h i.v. Dado que la tolazolina
también puede inducir una vasodilatación sistémica e hipotensión, debería
administrarse por una vía que permitiera su máxima liberación al circuito
pulmonar; en la hipertensión pulmonar persistente con un cortocircuito
derecha-izquierda auricular, ello se consigue mediante la administración a
través de una vena de la parte superior del organismo (de las extremidades
superiores o del cuero cabelludo) o directamente mediante un catéter
colocado en la arteria pulmonar. Si aparece una hipotensión sistémica debe
tratarse de inmediato, ya que incrementa-rá el cortocircuito derecha-
izquierda. Inicialmente, puede utilizarse un expansor de volumen (p. ej.,
albúmina humana al 5 %, 10 mL/kg en 10 min). Si con esta medida no se
consigue remontar la PA o la perfusión, el recién nacido es tratado con
dopamina, 2-20 mg/kg/min i.v. (dosis máxima de 40 mg/kg/min; nunca debe
administrarse por vía arterial). La tolazolina induce la liberación de
histamina, por lo que se ha observado su asociación con hemorragia
digestiva alta; deben administrarse antiácidos de forma profiláctica.

Otro aspecto a tener en cuenta es la atención cuidadosa del mantenimiento

de la homeostasia hidroelectrolítica, de la glucosa y del Ca. Los recién
nacidos deben mantenerse en un ambiente térmico neutro y tratarse con
antibióticos por una posible septicemia. Una vez que se ha conseguido
estabilizar la PaO2 a un valor ³ 100 mmHg, se empieza a desconectar al
recién nacido del ventilador, reduciendo primero la FiO2 mediante
disminuciones muy pequeñas, del orden del 2-3 %. Posteriormente, se
pueden ir reduciendo de forma alternativa la FiO2 y las presiones del
ventilador. El objetivo es evitar los grandes cambios, ya que una caída
súbita de la PaO2 puede originar la reaparición de la vasoconstricción
pulmonar.

A pesar del tratamiento médico, algunos de estos recién nacidos no pueden

ser oxigenados y, finalmente, mueren. En la actualidad es posible mantener
la oxigenación (en éstos y otros recién nacidos a término con insuficiencia
respiratoria) mediante la oxigenación de membrana extracorpórea, que
se puede utilizar desde unos cuantos días hasta 1 sem mientras se
resuelve la enfermedad pulmonar subyacente hasta el punto en que permita
la supervivencia. Esta técnica requiere el traslado a centros de cuidados
intensivos neonatales en los que se disponga de esta modalidad de
tratamiento. La oxigenación por membrana extracorpórea no se puede
utilizar en los recién nacidos pretérmino debido a que la heparinización
necesaria de la sangre provoca una hemorragia intraventricular.

Para efectuar este tratamiento se coloca quirúrgicamente una cánula en la

arteria carótida primitiva derecha y otra en la vena yugular interna derecha,
lo que obliga a sacrificar ambos vasos. Se hace pasar la sangre de la vena
yugular a través del oxigenador de membrana, el cual actúa como un
pulmón artificial extrayendo el CO2 de la sangre y añadiéndole O2. A
continuación, la sangre oxigenada es devuelta al sistema arterial. Con la
oxigenación con membrana extracorpórea es posible mantener la PaO2 y la
PaCO2 en los niveles deseados incluso en ausencia de esfuerzos
respiratorios.

Este tratamiento puede salvar la vida de algunos recién nacidos de más

peso (p. ej., los que presentan hipertensión pulmonar persistente, hernia
diafragmática congénita y neumonía intolerable) y muchos sobreviven sin
secuelas neurológicas. Sin embargo, existe todavía una gran controversia
sobre sus indicaciones, ya que se trata de una técnica agresiva que entraña
riesgos reales (incluyendo el derivado del traslado de un recién nacido en
estado crítico a un centro en el que se disponga de membrana
extracorpórea). En el pasado, esta técnica intentó utilizarse para recién
nacidos cuyo riesgo de fallecer con un tratamiento médico podía estimarse
que por lo menos fuera del 80 %; las recientes mejoras en el tratamiento
médico de este tipo de pacientes han generado dudas sobre cuándo debe
cumplirse este criterio. Cada centro que dispone de membrana
extracorpórea ha desarrollado criterios para la aplicación de esta técnica en
recién nacidos a término con insuficiencia respiratoria partiendo de su
propia experiencia respecto a las probabilidades de supervivencia con el
tratamiento médico convencional. Para optimizar la selección de los
pacientes, algunos recién nacidos deberán ser trasladados a los centros
que dispongan de este procedimiento, aunque luego, en el análisis final, no
la necesiten.

SÍNDROME DE ASPIRACIÓN MECONIAL

Aspiración de meconio que ha pasado al interior del saco amniótico y que

provoca una neumonitis química y la obstrucción mecánica de los
bronquios. La obstrucción bronquial completa origina la aparición de
atelectasias, mientras que el bloqueo parcial lleva al atrapamiento de aire
en la espiración, lo cual origina una hiperinsuflación de los pulmones y
fugas de aire pulmonar (p. ej., neumomediastino o neumotórax).

Este síndrome aparece en el marco del distrés letal, que puede estar
asociado a la insuficiencia placentaria (p. ej., en la preeclampsia materna, la
hipertensión o la postmadurez). El feto expulsa meconio en respuesta al
estrés y también boquea intensamente, aspirando meconio mezclado con
líquido amniótico hacia el interior del árbol traqueobronquial. El síndrome de
aspiración meconial suele ser más grave en los recién nacidos postérmino
que presentan un volumen de líquido amniótico reducido debido a que el
meconio está menos diluido y las partículas de mayor tamaño es más
probable que causen una obstrucción de las vías aéreas.

Diagnóstico

El recién nacido con síndrome de aspiración meconial presentará distrés

respiratorio de leve a extremadamente grave. El atrapamiento de aire
provocado por la obstrucción parcial de los bronquios con meconio, o un
neumotórax a tensión secundario, pueden causar, a su vez, un aumento del
diámetro anteroposterior del tórax, dando el aspecto de un tórax en tonel. El
recién nacido puede tener aspecto de dismaduro o postmaduro y puede
observarse una tinción meconial del cordón umbilical y de las uñas.

Las radiografías de tórax muestran atelectasias diseminadas y áreas

intermedias de hiperinsuflación enfisematosa. El atrapamiento progresivo
de aire puede ser responsable del desarrollo de un enfisema intersticial
pulmonar o quistes, neumomediastino o neumotórax. En ocasiones se
observa la presencia de líquido en las fisuras mayores o en los espacios
pleurales.

Tratamiento

Los intentos para prevenir el síndrome de aspiración meconial empiezan en

la sala de partos. El médico que asiste al parto debe aspirar
inmediatamente la boca y la nasofaringe del recién nacido mediante un
aparato de aspiración DeLee tan pronto como sea expulsada la cabeza del
recién nacido. Esta medida es el paso más importante para prevenir el
síndrome.

Hasta hace poco tiempo se creía que ante la presencia de meconio en el

líquido amniótico era obligado instaurar una intubación inmediata en todos
los recién nacidos para permitir la aspiración del meconio de la tráquea. Las
recientes recomendaciones indican que la intubación y la aspiración de la
tráquea sólo deben efectuarse en los recién nacidos deprimidos en el
momento del nacimiento, pero no en los vigorosos. Esta recomendación es
aún en cierto punto polémica.

En cualquier caso, debe disponerse de forma inmediata de personal

cualificado para intubar al recién nacido e iniciar la aspiración traqueal de,
por lo menos, todos los recién nacidos deprimidos cuando se observa la
presencia de meconio. La aspiración es más eficaz si se realiza antes de
que el recién nacido empiece a respirar y llorar, ya que con esto se
distribuye el meconio por el árbol pulmonar. Para la aspiración de la tráquea
se utiliza primero un tubo endotraqueal de 3,5-4 mm. Existen varios tipos de
aspiradores de meconio que se acoplan directamente al tubo endotraqueal,
que entonces hace las veces de sonda de aspiración. A continuación se
hace pasar una sonda real de aspiración de tamaño de 8 a 10 (escala
French) a través del tubo endotraqueal para completar la aspiración de
meconio del árbol traqueobronquial. La aspiración oral del tubo
endotraqueal está proscrita, dada la posibilidad de transmisión del VIH al
reanimador. Una vez finalizada la aspiración, se empieza a administrar
presión positiva al recién nacido a través del mismo tubo endotraqueal. Si
no se obtiene meconio y el recién nacido se muestra vigoroso, puede
procederse a la desintubación. Si se sospecha un síndrome de aspiración
meconial importante el recién nacido debe ingresarse en la unidad de
cuidados intensivos neonatales.

Después del ingreso en la unidad de recién nacidos, puede ser útil la

fisioterapia del tórax, la aspiración y la administración de aire humidificado o
de O2 para liberar y eliminar el meconio de las vías aéreas.

El soporte respiratorio se proporciona de acuerdo con la gravedad de la

neumonitis y varía desde la asistencia de mantenimiento y la fisioterapia
hasta la administración de O2 suplementario mediante cabezal o la
ventilación con presión positiva. Los recién nacidos con síndrome de
aspiración meconial, sobre todo los nacidos postérmino, se hallan
expuestos al desarrollo de una hipertensión pulmonar persistente y es
esencial prever esta complicación que amenaza la vida e iniciar su
tratamiento de inmediato (v. HipertensiÓn pulmonar persistente, antes). Si
los gases sanguíneos del recién nacido apenas son satisfactorios con un
cabezal de O2, o empeoran con el tiempo, puede ser más seguro iniciar la
ventilación con presión positiva para evitar la hipoxemia o la hipercapnia,
que pueden poner en marcha la cadena de acontecimientos que lleven a la
hipertensión pulmonar persistente.

Los recién nacidos con síndrome de aspiración meconial atrapan aire más
allá de los bronquios que están parcialmente bloqueados por el meconio
aspirado. Durante los primeros días tienden a desarrollar síndromes de fuga
de aire (neumomediastino y neumotórax). Las valoraciones periódicas
mediante la auscultación de los ruidos respiratorios, transiluminación del
tórax y radiografías de tórax son importantes para detectar estas
complicaciones. La valoración y el tratamiento del neumotórax a tensión o
del tubo endotraqueal taponado por meconio debería realizarse de
inmediato si la PA, la perfusión o los valores de la gasometría arterial del
recién nacido empeoran de forma repentina (v. SÍndrome por bloqueo de
aire pulmonar, más adelante).

Dado que el meconio puede favorecer el crecimiento bacteriano y es difícil

descartar una neumonía bacteriana en las radiografías, habitualmente se
obtienen cultivos de sangre y del aspirado traqueal y se comienza la
administración de antibióticos (ampicilina y un aminoglucósido).
 ASPIRACIÓN DE OTRAS SUSTANCIAS

Durante el parto, los recién nacidos también pueden aspirar vérnix caseoso,
líquido amniótico y sangre materna o fetal. En estos casos pueden
presentar distrés respiratorio y signos de neumonía aspirativa en la
radiografía de tórax. Al igual que en el síndrome de aspiración meconial, el
tratamiento es de apoyo; si se sospecha una infección bacteriana, se
obtienen cultivos y se inicia la administración de antibióticos.

SÍNDROME POR BLOQUEO DE AIRE PULMONAR

(Enfisema intersticial pulmonar; neumomediastino; neumotórax;

neumopericardio)

Disección de aire (fugas de aire) fuera de los espacios aéreos pulmonares

normales.

Se ha descrito fuga de aire después del parto en el 1-2 % de los recién

nacidos normales, probablemente como resultado de las grandes fuerzas
negativas intratorácicas de las primeras respiraciones de aire. Muchos de
estos recién nacidos son asintomáticos o sólo presentan taquipnea.

No obstante, las fugas de aire pulmonar aparecen generalmente en recién

nacidos con enfermedades pulmonares graves (p. ej., SDR o síndrome de
aspiración meconial, v. antes) que se hallan predispuestos debido a una
mala distensibilidad pulmonar y por la necesidad de elevadas presiones de
distensión (p. ej., recién nacido con SDR acoplado a un respirador) o
debido a un aumento de la resistencia de las vías aéreas (p. ej., meconio
que obstruye parcialmente los bronquios en el síndrome de aspiración
meconial).

Enfisema intersticial pulmonar

Se produce si el aire pasa por disección a partir de los alveolos al intersticio

pulmonar, vasos linfáticos o espacio subpleural. Ello suele ocurrir en recién
nacidos con una mala distensibilidad pulmonar tratados mediante
ventilación con presión positiva, pero puede aparecer espontáneamente. La
localización del enfisema intersticial es muy variable; puede afectar uno o
ambos pulmones y puede ser focal o generalizado dentro de cada pulmón.
La situación respiratoria del recién nacido puede empeorar mucho
(elevación de la PaCO2, disminución del pH, disminución de la PaO2) si
existe una disección difusa de aire, ya que la distensibilidad pulmonar se
reduce bruscamente.

La radiografía de tórax muestra algunas o muchas imágenes quísticas o

lineales radiolúcidas en los campos pulmonares que son demasiado
periféricas o demasiado grandes para representar bronquios. Algunas
imágenes radiolúcidas son alargadas, mientras que otras aparecen como
quistes subpleurales agrandados y pueden tener varios cm de diámetro.

El curso del enfisema intersticial pulmonar es muy variable. Puede

desaparecer de forma llamativa en 1-2 d o persistir radiológicamente
durante semanas o meses. Algunos recién nacidos desarrollan una
displasia broncopulmonar (DBP, v. más adelante) y los cambios quísticos
del enfisema se combinan con el cuadro radiológico de aquélla.

Tratamiento. El objetivo es disminuir la presión inspiratoria del ventilador

tanto como sea posible para permitir que el pulmón cure. Debería ser
razonable conseguir una adecuada oxigenación en presencia de un
enfisema intersticial mediante el aumento de la FiO2 para disminuir la
presión inspiratoria, pero esto puede ser difícil o imposible si los pulmones
con un enfisema intersticial difuso se convierten en muy poco distensibles.

Si el enfisema intersticial es muy grave en un pulmón y leve o ausente en el

otro, puede intentarse la intubación bronquial diferencial. Se introduce un
tubo endotraqueal en el bronquio principal del lado normal o menos
afectado; ello puede facilitarse girando la cabeza y el cuello hacia el lado
opuesto al bronquio que ha de ser intubado mientras se introduce el tubo.
Si se realiza una auscultación pulmonar durante esta maniobra, los ruidos
respiratorios se perderán sobre el pulmón con enfisema intersticial cuando
se ha conseguido la intubación bronquial diferencial. La posición se
confirma en una radiografía, que mostrará rápidamente una atelectasia total
del pulmón con enfisema. Dado que en este momento sólo se está
ventilando un pulmón, puede ser necesario aumentar de inmediato los
parámetros del ventilador y la FiO2. Después de 24 a 48 h, se retira el tubo
endotraqueal a la tráquea, con la esperanza de que el cuadro se haya
resuelto. También existen informes del tratamiento con éxito del enfisema
intersticial pulmonar grave y de otras formas crónicas de fuga de aire
pulmonar utilizando ventiladores de alta frecuencia, que pueden
proporcionar ventilación sin necesidad de presiones inspiratorias elevadas,
permitiendo que se curen las fugas de aire.

Neumomediastino

El neumomediastino aparece si un enfisema intersticial pulmonar diseca

hacia el interior del tejido conjuntivo laxo del mediastino. Por lo común, el
recién nacido no presentará signos adicionales de distrés respiratorio, pero
el tórax puede transiluminarse positivamente y, en la radiografía, se
observará que el aire en el mediastino aparta los lóbulos del timo
alejándolos de la silueta cardíaca. Ello puede observarse mejor en una
radiografía lateral del tórax. El aire puede continuar disecando los tejidos
subcutáneos del cuello y del cuero cabelludo; el aire subcutáneo también es
asintomático y desaparecerá espontáneamente.
No es necesario un tratamiento específico. No obstante, dado que el
neumomediastino indica que se ha producido una fuga de aire, puede ser
ventajoso intentar disminuir las presiones del ventilador, ya que el cuadro
puede progresar hacia un neumotórax.

Neumotórax

El neumotórax aparece cuando el aire pasa por disección al interior del

espacio pleural a partir de un neumomediastino o de la rotura de una bulla
subpleural (como en el enfisema intersticial pulmonar). Aunque algunas
veces es asintomático, el neumotórax a menudo es una complicación que
pone en peligro la vida, especialmente en un recién nacido con una
enfermedad parenquimatosa pulmonar grave (p. ej., SDR, síndrome de
aspiración meconial) sometido a ventilación con presión positiva.

Los signos clínicos de un neumotórax a tensión pueden incluir un brusco

aumento o más frecuentemente una disminución de la PA, una mala
perfusión cutánea, pulsos pobres y ruidos respiratorios disminuidos o
ausentes en el lado afectado. Los tonos cardíacos pueden estar
amortiguados si el neumotórax se localiza en el lado izquierdo. Una
transiluminación positiva con una fuente de luz de fibra óptica es muy
sugestiva de que existe aire libre en el tórax. Si el estado del recién nacido
lo permite antes del comienzo del tratamiento, una radiografía de tórax
confirmará el diagnóstico.

Tratamiento. Se requiere la evacuación inmediata del neumotórax en el

recién nacido con una enfermedad pulmonar o sometido a ventilación con
presión positiva. En una situación de urgencia se puede utilizar una aguja
para vena de cuero cabelludo y una jeringa para evacuar temporalmente el
aire libre. El tratamiento definitivo se realiza mediante la inserción de un
tubo de drenaje torácico de tamaño de 5 a 8 French. Los tubos de drenaje
torácico deberían insertarse con una pinza de hemostasia curva después
de practicar una pequeña incisión de la piel. (Nota. La inserción de un tubo
de drenaje torácico con un trocar es más probable que provoque un
desgarro pulmonar.) El tubo de drenaje debería colocarse con la punta en la
parte anterior del tórax, ya que el aire libre se acumulará en el espacio más
superior (en la parte anterior cuando el recién nacido se halla en decúbito
supino). El tubo de drenaje torácico debe conectarse a un sistema de sifón
de agua con una aspiración negativa de 10 a 15 cmH2O. La auscultación
consecutiva, la transiluminación y las radiografías confirmarán que el tubo
de drenaje está funcionando correctamente.

En un recién nacido sin una enfermedad pulmonar subyacente, un

neumotórax puede provocar sólo una taquipnea leve o, incluso, ser
asintomático. En este caso, es posible esperar simplemente su resolución
espontánea mientras se observa atentamente al paciente.
Otras fugas de aire

En un recién nacido sometido a ventilación con presión positiva, el aire

puede pasar por disección al interior del saco pericárdico y producir un
neumopericardio provocando un taponamiento cardíaco con reducción del
volumen minuto y de la PA. La radiografía mostrará la presencia de aire en
el interior del saco pericárdico rodeando completamente el corazón. Para
salvar la vida del paciente puede ser necesaria la rápida evacuación del
aire utilizando una aguja para punción venosa del cuero cabelludo, seguido
de la inserción quirúrgica de un tubo de drenaje pericárdico.

En ocasiones, una fuga de aire pulmonar puede provocar que el aire libre
pase por disección al retroperitoneo y, de éste, a la cavidad peritoneal
produciendo un neumoperitoneo. Éste se resolverá espontáneamente,
pero es preciso diferenciarlo del neumoperitoneo debido a la rotura de una
víscera abdominal, lo cual es una urgencia quirúrgica.

DISPLASIA BRONCOPULMONAR (DBP)

Enfermedad pulmonar crónica que se observa en recién nacidos tratados

por distrés respiratorio mediante ventilación mandatoria intermitente. A los
28 días de edad presentarán un distrés respiratorio, alteraciones
radiológicas características y una necesidad continua de O2.

Etiología

La lesión del pulmón puede estar asociada al barotrauma de la ventilación

con presión positiva, a FiO2 elevada y a la intubación endotraqueal; es más
frecuente en los recién nacidos de corta edad gestacional. A menudo es
una secuela del SDR y de su tratamiento, y es más probable que se
desarrolle durante la presencia de un enfisema intersticial pulmonar (v.
SÍndrome por bloqueo de aire pulmonar, antes). El paso de un SDR a una
DBP es gradual; a menudo el recién nacido sencillamente no puede ser
desconectado del O2 y de la ventilación mandatoria intermitente (IMV) a los
5 a 6 d de vida (cuando el SDR debería haberse resuelto).

Dado que la DBP está causada, por lo menos en parte, por el uso de un
respirador, es importante retirar a los recién nacidos de éste, tan pronto
como sea posible. En un recién nacido con SDR que no puede ser
desconectado de una IMV en un tiempo adecuado, deben buscarse
posibles problemas subyacentes (p. ej., persistencia del conducto arterioso
y neumonía nosocomial) y, si están presentes, tratarse. La utilización
precoz de aminofilina como estimulante respiratorio puede ayudar a
desconectar a los recién nacidos pretérmino de la IMV.

Síntomas y signos
En las primeras fases de la DBP existe inflamación y exudado. El epitelio
alveolar puede desprenderse, y es posible hallar macrófagos en el aspirado
traqueal. En este momento, la radiografía de tórax puede mostrar sólo una
borrosidad difusa de los campos pulmonares. Más tarde sobrevienen la
cicatrización y el colapso de las paredes alveolares. La presencia alternante
de zonas de enfisema con hiperaireación y cicatrización pulmonar y
atelectasias produce un aspecto anatomopatológico de "claveteado" y un
aspecto poliquístico con muchas tramas abigarradas e hiperinsuflación en
la radiografía de tórax. Desde el punto de vista anatomopatológico también
existe hipertrofia muscular del músculo liso peribronquial y arteriolar y
metaplasia escamosa del epitelio bronquial.

Pronóstico y tratamiento

La DBP puede requerir semanas o meses de apoyo ventilatorio adicional

y/u O2 suplementario. Habría que reducir las presiones del respirador y la
FiO2 según se tolere, pero no debería permitirse que el recién nacido
permaneciera hipoxémico, principalmente debido a que una PaO2 baja
causaría una vasoconstricción pulmonar que podría originar hipertensión
pulmonar, cor pulmonale e insuficiencia cardíaca derecha. Ello puede
valorarse mediante ecocardiografía, ya que la hipertensión pulmonar se
manifestará mediante un tiempo de preeyección ventricular derecha
prolongado. La oxigenación arterial puede controlarse de forma continua
con un oxímetro de pulso procurando que la saturación no descienda por
debajo del 90 %.

Los recién nacidos con una enfermedad pulmonar crónica pueden

presentar una acidosis respiratoria compensada mientras respiran
espontáneamente. Por lo tanto, es correcto dejar que la PCO2 se eleve por
encima de lo normal mientras se está retirando al paciente del respirador,
siempre y cuando el pH permanezca normal (pH > 7,30) y la insuficiencia
respiratoria del recién nacido no sea demasiado importante.

Es esencial una buena nutrición en estos niños crónicamente enfermos que

a menudo presentan un aumento de las necesidades calóricas debido al
incremento del trabajo de la respiración. La nutrición puede suministrarse
mediante alimentación venosa o sondas de alimentación nasoduodenales u
orogástricas, dependiendo del estado del recién nacido. Los recién nacidos
con DBP pueden ser muy susceptibles al desarrollo de congestión o edema
pulmonares si se enfrentan a un exceso de líquidos. A menudo es
necesario restringir la ingesta diaria de líquido a 100-120 mL/kg/d; ello
puede plantear un reto para proporcionar las calorías adecuadas (p. ej.,
mediante la adición de polímeros de glucosa o triglicéridos de cadena
media para suplementar las tomas de alimento enterales).

El tratamiento diurético prolongado se utiliza rutinariamente para tratar a

estos pacientes, debido a su tendencia a desarrollar congestión pulmonar
con distensibilidad pulmonar disminuida. La furosemida (1 mg/kg por vía i.v.
o i.m., o 2 mg/kg p.o.) fraccionada en 1-3 dosis diarias puede utilizarse
durante períodos cortos, pero su administración prolongada causa
hipercalciuria, con la consiguiente osteoporosis, fracturas y cálculos
renales. El tratamiento diurético prolongado puede realizarse con mayor
seguridad mediante la combinación de clorotiazida, 10-20 mg por kg/d, y
espironolactona, 1-2 mg/kg/d, ambas p.o. y en dosis diarias. Deberían
controlarse estrechamente el estado de hidratación y los electrólitos
séricos.

Después de que el paciente con DBP es retirado del respirador puede

requerirse O2 suplementario durante un período adicional de semanas. Éste
puede administrarse mediante cánula nasal con una reducción progresiva
del porcentaje de O2 del flujo. La oxigenación puede controlarse mediante
oximetría de pulso.

Los padres necesitarán un importante apoyo emocional, debido a que el

curso de la resolución de la DBP puede ser tanto lento como impredecible,
y algunos pacientes pueden fallecer después de muchos meses de
cuidados. La insuficiencia respiratoria de los pacientes que sobreviven
desaparece gradualmente, aunque la distensibilidad pulmonar reducida y el
aumento de la resistencia de las vías aéreas pueden persistir durante varios
años. Estos niños se hallan expuestos a un riesgo elevado de infecciones
del tracto respiratorio inferior, especialmente de infecciones víricas, durante
los primeros años y pueden desarrollar rápidamente una descompensación
respiratoria si sobreviene una infección pulmonar. El paciente
probablemente precisará una rehospitalización si aparecen signos de una
infección respiratoria o si aumenta la insuficiencia respiratoria.

LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO

(V. también SÍndrome de parÁlisis cerebral, cap. 201)

En razón de la mecánica del parto, fácilmente puede producirse una lesión

física en el recién nacido. La intensidad de estas fuerzas queda reflejada
por el moldeamiento de la cabeza en los partos en posición de vértice, pero
incluso cuando el moldeamiento es muy intenso, no suele causar
problemas ni requiere tratamiento.

La intensidad del traumatismo craneal presenta varios grados. El caput

succedaneum, o edema de la zona del cuero cabelludo de
presentación, se debe a un traumatismo leve en el momento en que esta
zona es comprimida contra el cuello uterino. La hemorragia
subaponeurótica se debe a un traumatismo más intenso y se caracteriza
por una consistencia pastosa en todo el cuero cabelludo, incluyendo las
zonas temporales. El cefalohematoma, o hemorragia por debajo del
periostio, puede diferenciarse de una hemorragia más superficial debido a
que está muy bien delimitada a la zona de un único hueso, ya que el
periostio se adhiere a nivel de las suturas. Los cefalohematomas suelen ser
unilaterales y localizados en la región parietal. Un pequeño porcentaje de
los casos presenta una fractura lineal asociada localizada en el hueso
subyacente. Los cefalohematomas no requieren tratamiento, pero en
alguna ocasión puede observarse una anemia o hiperbilirrubinemia
asociadas a la hemorragia. Las fracturas hundidas del cráneo son poco
frecuentes. La mayoría de ellas se deben a la presión con fórceps; en raros
casos están causadas por la compresión de la cabeza sobre una
prominencia ósea durante la vida intrauterina. Pueden observarse y
apreciarse como depresiones, y deben diferenciarse de las depresiones
secundarias a un borde elevado del periostio que se observa en los
cefalohematomas. El diagnóstico se confirmará mediante radiografías. Las
fracturas de cráneo hundidas pueden requerir su elevación neuroquirúrgica.
Las fracturas hundidas u otros traumatismos craneales pueden asociarse a
hemorragia subdural, hemorragia subaranoidea o incluso contusión o
desgarro del mismo cerebro (v. Hemorragia intracraneal, a continuación).

Los traumatismos de los pares craneales afectan principalmente al

nervio facial. La afectación de otros pares craneales es poco frecuente y
no suele deberse a traumatismos durante el parto. Aunque a menudo se
atribuyen a la presión con el fórceps, la mayoría de tales lesiones aparecen
probablemente como resultado de la presión sobre el nervio en el interior
del útero. Ello puede deberse a la posición fetal (p. ej., porque la cabeza se
apoya contra el hombro) o a la presión sobre el nervio por el promontorio
sacro o por un fibroma uterino.

La lesión del nervio facial suele ser periférica, y la cara aparece asimétrica.
En las lesiones periféricas completas del vii par craneal, el movimiento de
los músculos faciales de todo el lado afectado se halla ausente. La lesión
también aparece en las ramas individuales del vii par craneal, con mayor
frecuencia la mandibular. La presión intrauterina sobre la mandíbula
también puede causar una asimetría facial, pero la inervación del músculo
se conserva intacta. La comparación de las superficies de oclusión maxilar
y mandibular, que deberían ser paralelas, permiten diferenciar esta forma
de asimetría facial de una lesión verdadera del vii par craneal. No se
requiere prueba o tratamiento alguno para las lesiones periféricas del nervio
facial que suelen desaparecer entre los 2 y 3 meses de edad.

Las lesiones de las raíces nerviosas y de los nervios periféricos

pueden deberse a partos difíciles y suelen observarse en las extremidades
superiores. Las lesiones del plexo braquial son consecuencia del
estiramiento causado por distocia de hombros, extracción de nalgas o
hiperabducción del cuello en las presentaciones cefálicas. La lesión puede
ser debida a un simple estiramiento, hemorragia en el interior del nervio,
desgarro del nervio o de la raíz o arrancamiento de las raíces con lesión
concomitante de la medula cervical. Pueden observarse lesiones
traumáticas asociadas (p. ej., fracturas de la clavícula o del húmero o
subluxaciones del hombro o de la columna cervical).

La localización y el tipo de lesión determinan el pronóstico. Las lesiones del

plexo braquial superior (C5 y C6) afectan los músculos que rodean al
hombro y al codo, mientras que las lesiones del plexo inferior (C7, C8 y D1)
afectan principalmente los músculos del antebrazo y de la mano. La
parálisis de Erb es una lesión del plexo braquial superior que provoca
aducción y rotación interna del mismo lado. El tratamiento consiste en la
protección del brazo mediante inmovilización sobre el abdomen superior y
la prevención de las contracturas mediante ejercicios diarios de movilidad
pasiva sin forzar las articulaciones afectadas que se iniciarán a la semana
de vida. La parálisis de Klumpke es una lesión del plexo braquial inferior
que provoca la parálisis de la mano y de la muñeca, asociada a menudo a
un síndrome de Horner del mismo lado (miosis, ptosis, anhidrosis). El único
tratamiento indicado consiste en la práctica de movimientos pasivos.
Ninguna de estas lesiones del plexo braquial suele asociarse a una pérdida
demostrable de la sensibilidad. La mejoría suele ser rápida en ambos
casos. Si al cabo de más de 3 meses persiste un déficit importante, deben
considerarse la exploración y la corrección quirúrgica.

Cuando todo el plexo braquial se halla lesionado, la extremidad superior

afectada carece de movimientos, y a menudo se observa pérdida de la
sensibilidad. Debe buscarse la presencia de signos piramidales del mismo
lado, ya que indican un traumatismo asociado de la medula espinal. Los
movimientos pasivos se efectúan para prevenir las contracturas y debería
considerarse una exploración quirúrgica. El pronóstico es malo en cuanto a
la recuperación. El crecimiento posterior de la extremidad afectada puede
verse alterado.

Las lesiones de otros nervios periféricos, como el radial, el ciático y el

obturador, son muy poco frecuentes en el recién nacido y generalmente no
se relacionan con el parto. Suelen ser secundarias a un traumatismo local,
por ejemplo, una inyección en el nervio ciático o cerca de él, o una necrosis
grasa sobre el nervio radial. Los músculos antagonistas a los paralizados
deben colocarse en posición de reposo hasta que se produzca la
recuperación. En la mayoría de las lesiones de los nervios periféricos, la
recuperación es completa. La exploración neuroquirúrgica del nervio raras
veces está indicada.

Los traumatismos de la medula espinal son poco frecuentes. Suelen

observarse en partos de nalgas tras una excesiva tracción longitudinal de la
columna vertebral. En ocasiones se oye un chasquido o un clic en el
momento del parto. También puede aparecer después de una
hiperextensión del cuello del feto en el útero ("feto volador"). El traumatismo
suele localizarse en la región cervical inferior (C5 a C7) ya que las lesiones
más altas son generalmente mortales. La lesión puede consistir en
diferentes grados de rotura de la medula espinal, a menudo con hemorragia
asociada. Al principio existe un shock espinal con hipotonía total por debajo
del nivel de la lesión. Habitualmente, la espasticidad se desarrolla en el
curso de días o semanas. La respiración es diafragmática, ya que el nervio
frénico nace más arriba (C3 a C5). Existe una parálisis de los músculos
intercostales y abdominales y no puede desarrollarse el control voluntario
de los esfínteres rectal y de la vejiga. La sensibilidad y la sudación están
ausentes por debajo del nivel afectado y pueden provocar fluctuaciones de
la temperatura corporal con los cambios térmicos ambientales. El LCR
suele ser sanguinolento. Las radiografías del cuello son normales. La RNM,
la TAC o la mielografía de la medula cervical pueden confirmar las lesiones
y ayudar a determinar las que son tratables mediante cirugía. Las causas
habituales de muerte son la pérdida progresiva de la función renal (por lo
que es esencial la valoración del tracto urinario) y la neumonía recidivante.
Algunos niños sobreviven durante muchos años. El tratamiento de la lesión
de la medula espinal consiste en cuidados de enfermería para evitar las
ulceraciones de la piel, tratamiento inmediato de las IU y de las infecciones
respiratorias y valoraciones repetidas para identificar precozmente la
uropatía obstructiva (cap. 159).

HEMORRAGIA INTRACRANEAL

La hemorragia dentro del cerebro o alrededor de él es un problema

importante en el recién nacido, especialmente en un prematuro. La hipoxia,
las lesiones ejercidas sobre la cabeza del niño durante el parto y la
presencia de la matriz germinal en los prematuros son 3 razones
principales. En las autopsias es frecuente observar pequeñas hemorragias
en el espacio subaracnoideo, la hoz y la tienda del cerebro. Las
hemorragias más grandes son menos frecuentes pero suelen ser más
graves. Alrededor del 40 % de los recién nacidos prematuros < 1.500 g
presentan hemorragias intracraneales. La ecografía craneal y los estudios
con TAC pueden detectar la sangre y son útiles para el diagnóstico. La
hemorragia puede aparecer en varios espacios relacionados con el SNC.
La hemorragia en el espacio subaracnoideo es probablemente la más
frecuente en los recién nacidos a término y puede explicar los hematíes que
a menudo se observan en el LCR del recién nacido. El diagnóstico,
realizado mediante el examen del LCR y la práctica de una TAC, debería
sospecharse ante cualquier recién nacido con apneas, convulsiones,
letargia o una exploración neurológica anormal. La inflamación meníngea
asociada puede provocar una hidrocefalia comunicante a medida que el
niño crece. La hemorragia en el espacio subdural, menos frecuente
merced a la mejoría de las técnicas obstétricas, es el resultado de los
desgarros de la hoz, la tienda del cerebro o los puentes venosos. Tales
desgarros son más frecuentes en los hijos de primíparas, en niños con
macrosomías o después de partos difíciles. Todos estos procesos pueden
provocar lesiones no habituales sobre el cráneo. Los hallazgos de
presentación pueden ser convulsiones, un aumento rápido del tamaño de la
cabeza o una exploración neurológica anormal con hipotonía, respuesta de
Moro deficiente, hemorragias retinianas o transiluminación positiva del
cráneo.

Las hemorragias en el interior de los ventrículos o del parénquima

constituyen el tipo más grave de hemorragia intracraneal. Aparecen en
alrededor del 40 % de los prematuros, por lo general durante los primeros 3
d de vida. La mayoría de ellas son asintomáticas, pero pueden observarse
apneas, cianosis o, incluso, colapso repentino. La hemorragia en los
prematuros es a menudo bilateral y habitualmente se inicia en la matriz
germinal (masa de células embrionarias situadas sobre el núcleo caudado
y presente únicamente en el feto) en la pared externa de los ventrículos
laterales. La mayoría de los episodios hemorrágicos son subependimales o
presentan una pequeña cantidad de sangre en los ventrículos. En las
graves, pueden observarse moldes del sistema ventricular y grandes
cantidades de sangre en la cisterna magna y en las cisternas basales. La
hipoxia, sobre todo en los recién nacidos prematuros, pueden preceder a
las hemorragias subaracnoidea e intraventricular. La hipoxia lesiona el
endotelio capilar, altera la autorregulación vascular craneal y aumenta el
flujo sanguíneo cerebral y la presión venosa. Todos estos factores
aumentan la probabilidad de que se produzca la hemorragia.

La sospecha de una hemorragia intracraneal requiere una valoración

cuidadosa buscando petequias cutáneas o hemorragias en otras
localizaciones, lo cual sugiere una alteración hematológica sistémica o
vascular, por ejemplo, déficit de vitamina K, hemofilia o coagulación
intravascular diseminada.

La evaluación de laboratorio de un recién nacido con sospecha de

hemorragia intracraneal debería comenzar con una punción lumbar. Debe
examinarse el LCR en busca de hematíes; habitualmente contiene sangre
macroscópica. Debe practicarse un hemograma completo (especialmente
Hto y recuento de plaquetas) y estudios metabólicos para identificar otras
causas de disfunción neurológica (hipoglucemia, hipocalcemia,
desequilibrio electrolítico). También pueden requerirse estudios de
coagulación. La ecografía craneal o la TAC pueden identificar fácilmente la
sangre en el interior de los ventrículos o de la sustancia cerebral, pero es
posible que pasen inadvertidas finas capas de sangre subaracnoidea o
subdural que se encuentran sobre los hemisferios. Puede ser útil un EEG
para establecer el pronóstico en los casos en que el recién nacido
sobrevive al episodio hemorrágico agudo.

El tratamiento de la mayoría de las hemorragias intracraneales es de

sostén, a no ser que alguna anomalía hematológica haya contribuido a la
hemorragia. El recién nacido debe recibir vitamina K si ésta no se había
administrado anteriormente. Hay que administrar plaquetas si se observa
un déficit de ellas. El tratamiento de los hematomas subdurales, indicado si
el recién nacido presenta síntomas o se observa un rápido aumento del
tamaño de la cabeza, consiste en punciones subdurales bilaterales diarias
hasta evacuar los espacios. Sólo pueden extraerse de 10 a 15 mL de
líquido subdural de cada lado de golpe; la extracción de cantidades más
grandes puede desencadenar un shock. Si en 2 sem de drenaje diario no
se consigue evitar la reacumulación de líquido subdural, debería
considerarse un procedimiento de derivación subdural.

El pronóstico de los recién nacidos con grandes hemorragias

intraventriculares es malo, especialmente si éstas se extienden hacia el
interior del parénquima. La mayoría de los recién nacidos con hemorragias
menores sobreviven al episodio hemorrágico agudo y pueden evolucionar
favorablemente. Unos pocos pueden quedar con grados variables de déficit
neurológicos.

El pronóstico es mucho mejor cuando la hemorragia es subaracnoidea. Las

perspectivas para los recién nacidos con hematomas subdurales son
reservadas, pero en algunos la evolución es favorable.

FRACTURAS

La fractura mesoclavicular es la más frecuente de las fracturas durante el

parto y suele aparecer cuando existe una distocia de hombros o cuando el
obstetra debe fracturar la clavícula para facilitar un parto de nalgas difícil. Al
principio el recién nacido se halla irritable y no mueve el brazo del lado
afectado ni espontáneamente ni cuando se desencadena el reflejo de Moro.
La mayoría de las fracturas claviculares son en tallo verde y cicatrizan
rápidamente y sin problemas. En el curso de 1 sem se forma un callo
voluminoso en la localización de la fractura, y la remodelación es completa
al cabo de 1 mes. La principal importancia de las fracturas claviculares es
su asociación a la lesión del plexo braquial y al neumotórax por perforación
de la pleura apical.

El húmero y el fémur pueden fracturarse en los partos difíciles. La mayoría

de estas fracturas son en tallo verde, se localizan en la zona media de la
diáfisis y suelen seguirse de una remodelación excelente del hueso, incluso
si existe un grado moderado de angulación inicial. Un hueso largo puede
fracturarse a través de su epífisis, pero incluso en estos casos el pronóstico
es excelente para los recién nacidos.

LESIONES DE LOS TEJIDOS BLANDOS

Cualquiera de los tejidos blandos es susceptible de lesionarse, con el

edema y la hemorragia consiguientes, si ha sido la parte de presentación o
el punto de apoyo para las fuerzas de la contracción uterina. En las
presentaciones de cara a menudo se observan edema y equimosis de los
tejidos periorbitarios y faciales, mientras que durante los partos de nalgas
se traumatizan el escroto o los labios de la vagina. Siempre que se
desarrolla un hematoma en cualquier lesión, se produce una degradación
de la sangre dentro de los tejidos y conversión del hem en bilirrubina. Esta
sobrecarga añadida de bilirrubina en casos en que se encuentra en valores
límite puede producir una ictericia neonatal suficiente para requerir una
exanguinotransfusión (v. Hiperbilirrubinemia, en Problemas metabÓlicos en
el recién nacido, más adelante). No es necesario otro tratamiento.

PROBLEMAS HEMATOLÓGICOS

Para valorar las anemias del recién nacido durante la 1a sem de vida, es
necesario obtener sangre mediante punción venosa o a partir de un catéter
central; los Hto obtenidos mediante punción del talón pueden ser hasta un
14 % más elevados debido a la acumulación de sangre en los capilares
cutáneos.

ANEMIA POR HEMORRAGIA AGUDA

La pérdida masiva perinatal de sangre puede deberse a una separación

anormal de la placenta, como en el desprendimiento precoz o en la
placenta previa, a un desgarro traumático del cordón umbilical o de un vaso
si su inserción en la placenta es velamentosa, o a la incisión de una
placenta de inserción anterior durante una cesárea. Si el cordón umbilical
se halla enrollado firmemente alrededor del cuello o del cuerpo del feto, su
sangre arterial puede ser bombeada a la placenta, mientras que la
compresión del cordón impide que la sangre retorne por la vena umbilical;
en consecuencia el pinzamiento del cordón inmediatamente después del
parto puede causar una pérdida de sangre aguda importante (en el interior
de la placenta).

En estos casos pueden producirse un shock y una grave asfixia antes del
parto o en el momento del nacimiento. El recién nacido se halla hipotenso y
extremadamente pálido, presenta pulsos débiles o ausentes, hace
esfuerzos respiratorios débiles y no responde a la reanimación
cardiopulmonar. Un Hto normal no descarta una pérdida masiva aguda de
sangre, ya que es posible que no haya transcurrido el tiempo suficiente
para que se equilibre en su valor bajo.

Las pérdidas agudas de sangre con shock hipovolémico deben corregirse

inmediatamente mediante transfusión completa a través de un catéter en la
vena umbilical. Se empezará administrando 15 mL/kg en 5-10 min y se
darán dosis iguales hasta que se restablezca una circulación adecuada. Si
no es posible conseguir la sangre inmediatamente, la circulación puede
mantenerse mediante la perfusión del mismo volumen de un coloide
(albúmina humana al 5 % o plasma fresco congelado). Si persiste el shock,
debe administrarse más sangre o coloide. Puede controlarse la presión
venosa central mediante un catéter en vena umbilical (después de
comprobar radiológicamente que la punta del catéter se halla por encima
del diafragma) para ayudar a determinar cuándo se ha restituido el déficit
de sangre.

Puede producirse una transfusión fefofetal en gemelos idénticos que

presentan un vaso anastomótico entre sus partes de una placenta. El
resultado es una transfusión crónica de sangre de un gemelo a otro. El
donante suele ser el PEG y anémico; el receptor es significativamente más
grande y pletórico. El donante puede requerir una transfusión simple o una
exanguinotransfusión para elevar rápidamente el Hto a un nivel seguro,
mientras que el receptor, que puede presentar una policitemia (v. más
adelante), puede requerir una exanguinotransfusión parcial con plasma
para disminuir el Hto a un nivel seguro (< 65 %).

ANEMIAS HEMOLÍTICAS DEL RECIÉN NACIDO

(V. también Eritroblastosis fetal, cap. 179)

Incompatibilidad Rhesus (Rh)

La incompatibilidad Rh puede aparecer cuando una mujer Rh-negativa lleva

un feto Rh-positivo. La isoinmunización de la madre aparece después de
que algunos hematíes fetales (incompatibles) atraviesan la placenta e
inducen una respuesta inmunológica de anticuerpos maternos que
posteriormente atraviesan la placenta pasando al feto y provocan una
hemólisis. La gravedad del proceso hemolítico puede valorarse mediante
amniocentesis seriadas para determinar la cantidad de bilirrubina presente
en el líquido amniótico. E´sta se determina por la densidad óptica a 450 nm
(DO 450) y se corrige según la edad de gestación.

La primera inmunización puede aparecer por un aborto o un embarazo con

feto Rh-positivo. La gravedad de la isoinmunización aumenta en los
embarazos siguientes, y cada uno de los posteriores recién nacidos tiene
más probabilidades de estar afectado. La incompatibilidad Rh suele indicar
que se halla presente el anticuerpo frente al antígeno de superficie del
grupo D de los hematíes, aunque también puede haber incompatibilidades
del sistema Rh por factor C y E. La isoinmunización Rh habitualmente
puede prevenirse mediante la administración correcta de globulina inmune
Rho(D) a la mujer Rh-negativa no sensibilizada a la 28a sem de gestación y
de nuevo después del parto o en el momento de una amniocentesis o un
aborto. Si se sabe con seguridad que el padre es Rh-negativo, no será
necesario administrar la globulina inmune Rh-negativa, ya que en este caso
el feto también tendrá antígeno Rh-negativo en sus hematíes. (V.
Eritroblastosis fetal, cap. 179.)

Síntomas y signos
Los fetos más gravemente afectados desarrollan una anemia intensa
intrauterina con muerte fetal intrauterina o nacen con una hidropesía fetal,
que puede diagnosticarse antes del parto mediante el examen ecográfico
del feto, que demuestra la presencia de edema del cuero cabelludo,
cardiomegalia, hepatomegalia, derrames pleurales y ascitis. También puede
observarse polihidramnios. Estos recién nacidos son extremadamente
pálidos y pueden presentar un intenso edema generalizado, incluyendo
derrames pleurales y ascitis. El hígado y el bazo están agrandados debido
a la hematopoyesis extramedular. Puede aparecer insuficiencia cardíaca.
Debido a la anemia y la prematuridad, es más probable que se produzca
una asfixia durante el parto y puede estar indicada una cesárea. La
prematuridad y la asfixia, junto con la hipoproteinemia, predisponen a estos
recién nacidos al SDR, cuyos signos pueden ser difíciles de diferenciar de
los de la insuficiencia cardíaca. Los recién nacidos menos gravemente
afectados pueden estar anémicos pero no presentan edema ni otros signos
de hidropesía; los recién nacidos discretamente afectados no presentan
anemia en el momento del nacimiento o ésta es sólo discreta. Los
pacientes suelen desarrollar una grave hiperbilirrubinemia poco después del
nacimiento debido al efecto hemolítico continuo de los anticuerpos Rh que
han atravesado la placenta; si no se trata la hiperbilirrubinemia pueden
aparecer ictericia nuclear (v. Hiperbilirrubinemia, más adelante).

Tratamiento

Los fetos inmaduros gravemente afectados pueden ser tratados

mediante la transfusión intraperitoneal de hematíes del tipo O Rh-negativos,
previa irradiación de éstos para destruir los linfocitos que, de otra manera,
podrían causar una enfermedad del injerto frente al huésped. Es posible la
obtención de muestras de sangre fetal (para análisis de Hto, grupo
sanguíneo y prueba directa de Coombs) y la administración de
transfusiones de un concentrado de hematíes a los fetos gravemente
afectados mediante una aguja insertada en un vaso umbilical cerca de la
inserción placentaria del cordón umbilical. Este procedimiento se realiza
con la ayuda de la ecografía en un centro perinatal.

Un recién nacido con hidropesía fetal o con una grave eritroblastosis fetal
sin hidropesía se halla críticamente enfermo y debería nacer en un servicio
de asistencia intensiva perinatal. Debe controlarse la frecuencia cardíaca
fetal durante el parto; si aparecen signos de asfixia o si el feto se halla
gravemente afectado, está indicada una cesárea.

El fundamento del tratamiento es la exanguinotransfusión utilizando

hematíes Rh-negativos. Una exanguinotransfusión utilizando el doble del
volumen sanguíneo calculado para el recién nacido (una transfusión de
doble volumen) elimina el 85 % de su sangre incluyendo los anticuerpos
circulantes, los hematíes sensibilizados y la bilirrubina acumulada.
En la hidropesía fetal debe tratarse inmediatamente la intensa anemia
realizando una exanguinotransfusión parcial (1 volumen) utilizando un
concentrado de hematíes Rh-negativos. (Hto 70 %). Una vez estabilizada la
situación del recién nacido, debe realizarse una exanguinotransfusión de
doble volumen con sangre Rh-negativa. Además, pueden requerirse
digoxina y diuréticos para la insuficiencia cardíaca, agentes alcalinos para
la acidosis metabólica y tratamiento de sostén respiratorio para el SDR.

Cuando una mujer Rh-negativa que se halla sensibilizada da a luz, debe

examinarse inmediatamente la sangre del cordón para determinar el tipo
sanguíneo del recién nacido y realizarse la prueba directa de Coombs. Si el
recién nacido es Rh-positivo y la prueba directa de Coombs es positiva,
deben determinarse el Hto y el recuento de reticulocitos y realizarse una
extensión de sangre periférica para comprobar la presencia de reticulocitos
y hematíes nucleados. También debe determinarse el nivel de bilirrubina en
sangre del cordón. Un Hto en sangre de cordón < 40 % o una bilirrubina > 5
mg/dL indican una hemólisis grave.

Las valoraciones analíticas y clínicas de algunos recién nacidos sugieren

una tasa de hemólisis de tal gravedad que es casi seguro que será
necesaria la práctica posterior de una exanguinotransfusión. Si la situación
del recién nacido es estable, una exanguinotransfusión precoz eliminará los
hematíes sensibilizados y los anticuerpos antes de que la hemólisis
produzca grandes cantidades de bilirrubina, lo cual puede evitar la
necesidad de múltiples exanguinotransfusiones posteriores. Los criterios
que sugieren la necesidad de una exanguinotransfusión precoz, pero
no urgente, incluyen: Hto < 40 %, reticulocitos > 15 % y una
concentración de bilirrubina > 5 mg/dL en el momento del nacimiento; la
información más útil se obtiene mediante la observación de la velocidad a la
que se eleva la bilirrubina sérica durante un período de varias horas. Si la
concentración sérica de bilirrubina aumenta con una velocidad ³ 1 mg/dL/h
es probable que el recién nacido requiera una exanguinotransfusión,
aunque la fototerapia puede frenar la elevación de la bilirrubinemia y evitar,
de este modo, la exanguinotransfusión en algunos recién nacidos.

Si no está indicada una exanguinotransfusión inmediata, el recién nacido

puede controlarse mediante la evaluación clínica y las determinaciones
seriadas tanto de la bilirrubina sérica como del Hto. Si los niveles de
bilirrubina se elevan peligrosamente (v. Hiperbilirrubinemia, en Recién
nacido prematuro, antes, y Problemas metabÓlicos en el recién nacido,
más adelante) o se desarrolla una anemia importante, está indicada una
exanguinotransfusión.

Muchos recién nacidos Rh-positivos afectados no precisarán una

exanguinotransfusión en el período neonatal; no obstante, el Hto debe
controlarse de forma seriada durante varias semanas o meses, ya que
puede aparecer una anemia grave debido a una hemólisis lenta y
persistente. Estos pacientes precisarán una transfusión simple con un
concentrado de hematíes Rh-negativos específicos de tipo.

Incompatibilidad de grupo sanguÍneo ABO

En casi todos los casos de incompatibilidad ABO, el grupo sanguíneo de la

madre es O y el del recién nacido es A o B. (V. Eritroblastosis fetal, cap.
179.) La sensibilización anti-A es más frecuente, pero la sensibilización anti-
B suele producir una enfermedad hemolítica más grave. Aunque el feto
puede desarrollar una anemia intrauterina, casi nunca es suficientemente
grave para causar una hidropesía fetal o muerte intrauterina. El principal
problema clínico es el desarrollo de una hiperbilirrubinemia importante
después del nacimiento.

Los estudios analíticos requeridos son similares a los que se practican en la

incompatibilidad Rh. La prueba directa de Coombs suele ser débilmente
positiva, pero en ocasiones puede ser negativa; ello no descarta la
incompatibilidad ABO si se cumplen otros criterios para el diagnóstico.
Habitualmente pueden encontrarse anticuerpos anti-A o anti-B en el suero
del recién nacido (prueba indirecta de Coombs positiva) o después de una
elución de los anticuerpos de los hematíes del recién nacido. Asimismo, la
presencia de numerosos microsferocitos en la sangre del recién nacido y de
reticulocitosis sugiere una incompatibilidad ABO. Los principios del control y
tratamiento de estos recién nacidos son idénticos a los expuestos para la
incompatibilidad Rh.

Incompatibilidades poco frecuentes de grupo sanguÍneo

Se han comprobado muchas incompatibilidades poco frecuentes de grupo

sanguíneo (p. ej., Kell, Duffy). Aunque infrecuentes, pueden ser graves, y
debido a que existe hemólisis producen anemia e hiperbilirrubinemia al
igual que la incompatibilidad Rh o ABO. El tratamiento es similar al de la
incompatibilidad Rh; la sangre utilizada para la exanguinotransfusión debe
carecer del antígeno sensibilizante. Dado que el diagnóstico de estas
incompatibilidades puede precisar una considerable cantidad de tiempo,
muchos autores recomiendan la práctica de pruebas de detección de la
sangre de todas las madres para detectar anticuerpos raros o atípicos en el
transcurso del embarazo.

Anemia debida a esferocitosis congénita

(V. también Anemias hemolÍticas, cap. 93)

La hemólisis en los recién nacidos afectos de esferocitosis congénita a

menudo causa una hiperbilirrubinemia importante. También puede aparecer
anemia. Los recién nacidos no presentan habitualmente una
esplenomegalia importante. Los esferocitos se observan en la extensión de
sangre periférica, y los hematíes presentan una fragilidad osmótica
incrementada. Esta enfermedad puede heredarse con carácter dominante,
por lo que la presencia de antecedentes familiares de uno de los padres
con anemia hemolítica o esplenectomía puede ayudar a efectuar el
diagnóstico. No obstante, en muchos casos, la historia familiar es negativa.
La hiperbilirrubinemia precoz, si es grave, se trata mediante una
exanguinotransfusión. Puede ser necesaria una esplenectomía a una edad
más tardía para controlar la anemia hemolítica crónica.

Anemias hemolÍticas no esferocÍticas

En ocasiones los recién nacidos presentan una anemia hemolítica

secundaria a defectos enzimáticos de los hematíes, como la deficiencia de
piruvatocinasa o de G6PD (v. Anemias hemolÍticas, cap. 93). Si una
preparación para cuerpos de Heinz es positiva en un recién nacido con
anemia hemolítica, debe sospecharse una enfermedad de este tipo y
realizarse pruebas específicas para determinar la actividad enzimática. El
diagnóstico definitivo en el recién nacido puede ser difícil, por lo que debe
observarse la evolución de la anemia hemolítica. Si continúa el proceso
hemolítico, cuando el niño sea mayor será más fácil obtener cantidades de
sangre suficientemente grandes para poder diagnosticar los defectos
enzimáticos específicos de los hematíes.

Anemia hemolÍtica debida a infecciones

En muchas infecciones congénitas se observa hemólisis (p. ej.,

toxoplasmosis, rubéola, infección por citomegalovirus, herpes simple y
sífilis) y también en infecciones debidas a bacterias hemolíticas (p. ej.,
Escherichia coli o estreptococos b-hemolíticos). La ictericia, que también
suele hallarse presente, sugerirá la posibilidad de un proceso infeccioso,
sobre todo si la bilirrubina sérica directa se encuentra elevada (> 1,5
mg/dL).

HemoglobinopatÍas

(V. también Anemias por sÍntesis defectuosa de hemoglobina, cap. 93)

La mayoría de las hemoglobinopatías clínicas incluyen anomalías de la

cadena b de la Hb (drepanocitosis, talasemia b). Dado que el recién nacido
presenta una gran cantidad de Hb fetal (a2, g2), estos procesos no son
clínicamente evidentes en el momento del nacimiento, pero la mayoría de
ellos se manifiestan de forma gradual más tarde, en los primeros 6 meses
de vida. No obstane, la poco frecuente talasemia a origina la aparición de
hidropesía fetal con muerte fetal o neonatal precoz debido a una anemia
intensa intratable. En algunos estados se dispone de métodos para la
detección de varias hemoglobinopatías durante el período neonatal, el cual
se efectúa de forma rutinaria como parte de las pruebas de detección de las
enfermedades metabólicas

Policitemia e hiperviscosidad

Aumento de la viscosidad debido a un Hto elevado (generalmente ³ 70%)

que puede provocar estasis de la sangre en el interior de los vasos,
congestión pulmonar, cardiomegalia y, posiblemente, trombosis vascular. El
recién nacido afectado puede tener aspecto pletórico o presentar signos
neurológicos (p. ej., convulsiones, letargia, rechazo del alimento), o distrés
cardiorrespiratorio (taquipnea, taquicardia, cianosis). Los recién nacidos
sintomáticos con un Hto venoso central > 65% deberían someterse a una
exanguinotransfusión parcial, en la cual se extraen volúmenes de sangre
que se sustituyen por volúmenes iguales de plasma para reducir el Hto a
valores seguros; no debe practicarse sólo una flebotomía simple, debido a
que aparece hipovolemia y a que los síntomas pueden agravarse. Se ha
sugerido una posible asociación entre la policitemia neonatal y un posterior
retraso del desarrollo, pero aún no se ha demostrado.

PROBLEMAS METABÓLICOS EN EL RECIÉN NACIDO

HIPOTERMIA

Temperatura corporal anormalmente baja. Los recién nacidos son

propensos a desarrollar una hipotermia al ser expuestos a un ambiente frío.
La hipotermia es un grave riesgo que puede provocar hipoglucemia,
acidosis metabólica y muerte. Dado que el requerimiento de O2 del recién
nacido (tasa metabólica) aumenta con el estrés del frío, la hipotermia
también puede causar hipoxia tisular y lesión neurológica en los recién
nacidos con insuficiencia respiratoria (p. ej., el recién nacido pretérmino con
SDR). El estrés prolongado al frío que pasa inadvertido puede desviar
calorías hacia la producción de calor y alterar el crecimiento.

Los recién nacidos responden al enfriamiento mediante una descarga de

noradrenalina por parte de los nervios simpáticos hacia la "grasa parda".
Este órgano especializado del recién nacido, localizado en la nuca, entre
las escápulas, y alrededor de los riñones y de las suprarrenales, responde
mediante lipólisis, que es seguida de oxidación o reesterificación de los
ácidos grasos que son liberados. Estas reacciones producen localmente
calor, y un aporte rico en sangre a la "grasa parda" ayuda a transferir el
calor producido al resto del cuerpo del recién nacido. Esta reacción puede
incrementar al doble o al triple la tasa metabólica del recién nacido y la
utilización de O2 (con respecto a las basales).

A pesar de esta respuesta, el recién nacido de bajo peso puede convertirse

en hipotérmico debido a que presenta una elevada relación entre la
superficie corporal y el peso corporal y pierde rápidamente calor por
irradiación. También puede ser importante la pérdida de calor por
evaporación (p. ej., un recién nacido mojado con líquido amniótico en la
sala de partos) y las pérdidas de calor por conducción y convexión. El
ambiente térmico del recién nacido se halla determinado por factores como
la humedad relativa, el flujo de aire y la proximidad de superficies frías
(hacia las cuales se pierde calor por irradiación) así como por la
temperatura ambiental.

La hipotermia puede prevenirse mediante el secado rápido del recién

nacido en la sala de partos (para evitar la pérdida de calor por
evaporación), envolviéndolo luego (incluso su cabeza) con una manta
caliente. Si el recién nacido es expuesto para una reanimación o una
observación más estrecha, o para proporcionarle contacto piel con piel con
su madre, debería ser calentado bajo un calefactor radiante.

Los recién nacidos patológicos deberían mantenerse en un ambiente

térmico neutro, condición ambiental bajo la cual la tasa metabólica es
mínima mientras se mantiene una temperatura corporal normal (37 °C). Ello
se puede conseguir aproximadamente fijando la temperatura de la
incubadora indicada en la Tabla 189-2 de acuerdo con el peso de
nacimiento del recién nacido y su edad postnatal. Un enfoque alternativo es
utilizar una incubadora o un calefactor radiante con un mecanismo de
servocontrol programado para mantener la piel del recién nacido a una
temperatura de 36,5°C.

HIPOGLUCEMIA

(V. también cap. 91)

Glucosa sanguínea < 40 mg/dL en el recién nacido a término o < 30 mg/dL

en el prematuro. La correlación entre síntomas y niveles bajos de glucosa
en sangre es inexacta, como lo es la correlación ente la hipoglucemia y la
afectación neurológica consiguiente. No obstante, dado que puede
aparecer un daño neurológico, es importante evitar la hipoglucemia
neonatal o tratarla tan pronto como se produzca.
Etiología

La hipoglucemia suele aparecer debido a una deficiencia de los depósitos

de glucógeno en el momento del nacimiento o secundariamente a un
hiperinsulinismo. Los depósitos de glucógeno pueden ser deficientes en los
recién nacidos pretérmino de muy bajo peso, por lo que se hallan expuestos
al desarrollo de hipoglucemia si no reciben un aporte mantenido de glucosa
exógena. Los depósitos de glucógeno también se hallan disminuidos en los
recién nacidos que presen-tan malnutrición intrauterina debido a
insuficiencia placentaria (recién nacidos PEG). Si estos recién nacidos
también se hallan afectos de una asfixia perinatal mantenida con hipoxia,
cualquier depósito de glucosa (como el glucógeno) será rápidamente
consumido durante la glucólisis anaerobia. Los recién nacidos con
depósitos de glucógeno deficientes pueden desarrollar hipoglucemia en
cualquier momento durante los primeros días de vida, especialmente si
existe un intervalo prolongado entre las tomas de alimento o si la ingesta
oral es escasa.

El hiperinsulinismo se observa en recién nacidos de madre diabética

(inversamente proporcional al grado de control de la diabetes), en la
eritroblastosis fetal grave y en el síndrome de Beckwith-Wiedemann
(macroglosia, hernia umbilical e hipoglucemia). Los niveles elevados de
insulina causan de forma característica una caída rápida de la glucosa
sanguínea durante la 1a o 2a h de vida cuando se interrumpe el aporte
continuo de glucosa a través de la placenta. La hipoglucemia también
puede aparecer si se interrumpe bruscamente una perfusión i.v. de suero
glucosado.

Síntomas, signos y diagnóstico

Aunque muchos recién nacidos permanecen asintomáticos, puede

observarse indiferencia, rechazo del alimento, hipotonía, mioclonías, crisis
de apnea y convulsiones. Sin embargo, estos signos son inespecíficos y
también pueden observarse en recién nacidos que han sufrido una asfixia,
presentan una hipocalcemia o están sufriendo un síndrome de abstinencia
(p. ej., "bebés cocainómanos"; v. Abuso de cocaÍna y sÍndrome de
abstinencia, más adelante).

Profilaxis y tratamiento

Los recién nacidos de las siguientes categorías se hallan expuestos al

riesgo de desarrollar una hipoglucemia: hijos de madre diabética,
prematuros, recién nacidos PEG, los afectos de una grave enfermedad
hemolítica isoinmune, los que presentan el síndrome de Beckwith-
Wiedemann y los que han sufrido una asfixia perinatal. Los recién nacidos
expuestos a riesgo afectos de un proceso patológico, los extremadamente
prematuros o los que presentan un distrés respiratorio, deberían recibir sus
líquidos de mantenimiento en forma de una solución de glucosa al 10 % por
vía i.v. Debido a que desarrollan frecuentemente hipoglucemia precoz y a
menudo presentan rechazo del alimento, los hijos de mujeres diabéticas
insulino-dependientes también deberían ser tratados con una perfusión de
suero glucosado al 10 % por vía i.v. al nacer. Los recién nacidos expuestos
a este riesgo que no están "enfermos" también deberían recibir
precozmente tomas frecuentes de leche artificial para aportar una fuente de
hidratos de carbono y otros nutrientes. Además, en todos los recién nacidos
expuestos al riesgo de hipoglucemia deberían controlarse sus valores de
glucemia a intervalos frecuentes. Ello puede realizarse a la cabecera del
paciente utilizando tiras para determinación de glucosa (p. ej., Chemstrip
bG®). Sin embargo, las determinaciones en los recién nacidos de la glucosa
es sangre capilar mediante tiras reactivas de glucosa-oxidasa son
inexactas. Cualquier determinación que sea marginalmente baja o cualquier
recién nacido con síntomas sugestivos de hipoglucemia deberá ser
sometido a un análisis de laboratorio de la glucemia verdadera.

Si el recién nacido desarrolla una hipoglucemia, se le debería tratar

inmediatamente con una perfusión i.v. de suero glucosado al 10 %, 5 mL/kg
en 10 min. Posteriormente, debería seguirse con la perfusión de suero
glucosado al 10 % a un ritmo que aporte 4-8 mg/kg/min de glucosa (es
decir, suero glucosado al 10 % en una cantidad de 60-120 mL/kg/d). Deben
controlarse los valores de la glucemia de forma que puedan hacerse ajustes
posteriores en el ritmo de la perfusión. Una vez que se observa una mejoría
del estado del recién nacido, las tomas de alimento por vía enteral pueden
sustituir de forma progresiva a la perfusión i.v. mientras se controla la
glucosa en sangre. La perfusión i.v. de glucosa siempre debe retirarse de
forma progresiva, ya que su interrupción repentina puede causar una
hipoglucemia.

Si existe alguna dificultad para comenzar una perfusión i.v. rápidamente en

un recién nacido hipoglucémico, la administración de 300 mg/kg de
glucagón por vía i.m. habitualmente elevará de forma rápida la glucemia,
durando este efecto de 2 a 3 h, excepto en los recién nacidos cuyos
depósitos de glucógeno se hallen agotados. La hipoglucemia que es
refractaria a tasas elevadas de perfusión de glucosa puede tratarse con 5
mg/kg/d de hidrocortisona por vía i.m. fraccionados en 2 dosis. Si la
hipoglucemia es refractaria al tratamiento, debería considerarse una
valoración endocrinológica y la búsqueda de otras etiologías (p. ej.,
septicemia).

HIPERGLUCEMIA

Aumento anormal de la glucosa sanguínea por encima de 120 mg/dL en los

recién nacidos. Esta alteración es menos frecuente que la hipoglucemia. No
obstante, es posible que los recién nacidos de muy bajo peso (< 1.500 g)
no toleren las perfusiones i.v. rápidas de glucosa durante los primeros días
de vida y presenten una hiperglucemia importante. Los recién nacidos muy
gravemente estresados o los que presentan una septicemia también
pueden desarrollar una hiperglucemia. La diabetes mellitus neonatal
transitoria es una entidad poco frecuente que suele aparecer en los recién
nacidos PEG; hasta que desaparezca espontáneamente, lo cual suele
ocurrir en pocas semanas, deberían mantenerse cuidadosamente la
homeostasia de la glucosa y la hidratación.

La hiperglucemia puede causar una glucosuria con diuresis osmótica y

deshidratación, y la hiperglucemia grave con notable hiperosmolaridad
sérica puede causar una lesión neurológica.
El tratamiento incluye la disminución de la tasa de perfusión de glucosa (ya
sea cambiando la concentración del 10 al 5 % o disminuyendo el ritmo de la
perfusión). Las pérdidas de líquido y electrólitos resultantes de la diuresis
son restituidas por vía i.v. La persistencia de la hiperglucemia ante tasas
bajas de perfusión de glucosa (p. ej., 4 mg/kg/min) puede indicar un déficit
relativo de insulina o una resistencia a ella. Puede añadirse insulina
humana a la perfusión i.v. de suero glucosado al 10 % a un ritmo uniforme
de 0,01-0,1 U/kg/h. Es conveniente añadir la insulina a una solución de
glucosa al 10 % diferente, que será posteriormente mezclada en la medida
adecuada. Con la perfusión de mantenimiento, de este modo, será posible
ajustar el ritmo de perfusión de la insulina sin modificar la perfusión i.v. total.
La respuesta a la administración de insulina en el recién nacido es
impredecible, por lo que reviste particular importancia controlar
frecuentemente la glucemia.

HIPOCALCEMIA

(V. también cap. 82)

Concentración sérica de Ca < 8 mg/dL. La hipocalcemia neonatal aparece

con cierta frecuencia en los recién nacidos ingresados en una unidad de
cuidados intensivos neonatales. Los grupos de alto riesgo incluyen a los
recién nacidos prematuros, los hijos de madre diabética, los recién nacidos
PEG y los recién nacidos que han sufrido una asfixia perinatal.

Etiología

La etiología de la hipocalcemia de comienzo precoz no es bien conocida.

Algunos recién nacidos pretérmino o patológicos parecen presentar un
período transitorio de hipoparatiroidismo relativo después del nacimiento;
cuando se interrumpe la constante perfusión de Ca ionizado a través de la
placenta, aparece una caída del Ca sérico. Ello puede exagerarse en los
hijos de madre diabética, ya que ésta suele presentar niveles de Ca
ionizado elevados durante el embarazo, y en el momento del nacimiento las
glándulas paratiroideas del recién nacido no funcionan suficientemente para
mantener un nivel de Ca sérico normal. Por esta misma razón, también
puede observarse hipocalcemia en hijos de mujeres con
hiperparatiroidismo. En otros recién nacidos al parecer existe una falta de la
respuesta fosfatúrica renal normal a la hormona paratiroidea. La asfixia
perinatal puede provocar un aumento de la calcitonina sérica, la cual inhibe
la liberación de Ca del hueso y conduce a la hipocalcemia.

Después de los 3 d de vida, puede observarse una hipocalcemia tardía,

que se presenta con tetania o convulsiones. Trastorno raro en la actualidad,
se debe a tomas de alimento a base de leche de vaca o fórmulas
comerciales con un exceso de fosfatos (PO4), cuya elevación sérica
conduce a la hipocalcemia.
Síntomas y signos

Los recién nacidos con hipocalcemia a menudo se hallan asintomáticos,

pero pueden presentar hipotonía, apnea, rechazo del alimento, agitación o
convulsiones. La hipoglucemia o el síndrome de abstinencia pueden
producir síntomas similares. La prolongación del intervalo QT corregido
(QTc) en el ECG es sugestivo de hipocalcemia. Los signos de hipocalcemia
raramente aparecen mientras el Ca sérico total no es < 7 mg/dL.

Tratamiento

La hipocalcemia de comienzo precoz desaparece generalmente en unos

pocos días y no suele ser necesario el tratamiento si el recién nacido se
halla asintomático. Raras veces requieren tratamiento los recién nacidos
con niveles séricos de Ca > 7 mg/dL. Los que presentan niveles < 7 mg/dL
deberían tratarse con una solución de gluconato cálcico al 10 %, 200 mg/kg
de gluconato cálcico (2 mL/kg) mediante perfusión i.v. lenta en 5-10 min. La
solución de gluconato cálcico al 10 % contiene 100 mg de gluconato
cálcico/mL y 9 mg de Ca elemental/mL. Una perfusión demasiado rápida
puede provocar bradicardia, por lo que debería controlarse la frecuencia
cardíaca durante la perfusión. El punto en que se realiza la perfusión i.v.
también debería vigilarse cuidadosamente, ya que la infiltración de los
tejidos por la solución de Ca es muy irritante y puede causar una lesión
tisular local.

Después de la corrección aguda de la hipocalcemia, puede mezclarse

gluconato cálcico con los líquidos i.v. y administrarse continuamente. Al
comenzar con 400 mg/kg/d de gluconato cálcico, la dosis puede
incrementarse gradualmente hasta 800 mg/kg/d, si es necesario, para evitar
la recidiva de la hipocalcemia. Cuando se empiezan a administrar tomas de
alimento orales, éstas pueden suplementarse con la misma dosis diaria de
gluconato cálcico añadiendo la solución de gluconato cálcico al 10 % a la
fórmula diaria.

El objetivo del tratamiento en la hipocalcemia de comienzo tardío es añadir

la suficiente cantidad de Ca a la fórmula láctea para proporcionar una
relación molar de 4:1 de Ca frente a PO4. Ello precipitará fosfato cálcico en
el tracto GI, evitará la absorción de PO4 y favorecerá la absorción de Ca a
partir del tracto GI.

HIPERNATREMIA

(V. también caps. 82 y 188)

Concentración sérica de Na > 150 mEq/L. La hipernatremia neonatal

extrema se ha asociado a convulsiones, hemorragia intracraneal y posterior
deterioro neurológico.
Las pérdidas excesivas de agua libre (deshidratación hipertónica)
aparecen a menudo en los recién nacidos de muy bajo peso al nacer
(MBPN) a través de la evaporación cutánea de agua (pérdidas insensibles
de agua) asociada a una función renal inmadura con capacidad reducida
para producir una orina concentrada. La piel de los recién nacidos de
MBPN de 24 a 28 sem de gestación carece de estrato córneo y es
extremadamente permeable al agua. El flujo sanguíneo cutáneo y la
pérdida insensible de agua están muy incrementados si el recién nacido es
mantenido bajo un calefactor radiante o recibe tratamiento con fototerapia.
Estos recién nacidos pueden precisar hasta 200-250 mL/kg/d de agua
administrada por vía i.v. durante los primeros días de vida, después de los
cuales disminuye la pérdida insensible de agua. En estos recién nacidos de
MBPN deben controlarse c 12 h el peso corporal, los electrólitos séricos, el
volumen de orina y la densidad específica de ésta, de modo que pueda
ajustarse adecuadamente la administración de líquidos. La hipernatremia
debida a una pérdida excesiva de agua se trata mediante la reposición de
agua en forma de suero glucosado al 5 o 10 % por vía i.v.

También puede aparecer una hipernatremia si se administra un exceso de

Na con soluciones isotónicas o hipertónicas respecto de las pérdidas
renales. El Na de mantenimiento diario para los recién nacidos de MBPN es
de 2-4 mEq/kg/d. Es importante recordar que el plasma fresco congelado y
la albúmina sérica humana son soluciones isotónicas respecto del Na.
Incluso las soluciones de suero fisiológico isotónico utilizadas para el lavado
de catéteres pueden proporcionar una cantidad importante de Na a los
recién nacidos de MBPN. El HCO3Na es una solución hipertónica y debe
diluirse al tercio con agua antes de su administración. El recién nacido que
presenta una hipernatremia secundaria a una administración excesiva de
Na a menudo se hallará edematoso y presentará una elevada excreción de
Na por la orina, a no ser que exista insuficiencia cardíaca o renal. El
tratamiento consiste en detener la administración de Na y mantener la
administración de agua en forma de suero glucosado al 5 o 10 % por vía i.v.
hasta que la concentración sérica de Na vuelva a la normalidad.

En el pasado, los errores en la preparación de fórmulas de leche evaporada

añadiendo un exceso de NaCl provocaron una lesión neurológica o la
muerte de algunos recién nacidos. Las fórmulas lácteas para recién nacidos
no deberían prepararse en casa; también es aconsejable no alterar las
fórmulas comerciales en casa mediante la adición de sal.

HIPERBILIRRUBINEMIA

(V. también cap. 65)

Vía normal de excreción de la bilirrubina

Los hematíes viejos o alterados son eliminados de la circulación por las
células reticuloendoteliales, las cuales, posteriormente, metabolizan el hem
a bilirrubina. El catabolismo de 1 g de Hb produce 34 mg de bilirrubina. La
bilirrubina (no conjugada), unida a la albúmina sérica, es transportada al
hígado y transferida a las proteínas fijadoras (proteínas Y y Z) en los
hepatocitos. Posteriormente, la glucuroniltransferasa conjuga la bilirrubina
con el ácido uridindifosfoglucurónico (UDPGA) formando diglucuronato de
bilirrubina (bilirrubina conjugada o de reacción directa), la cual es
activamente secretada al interior de los conductos biliares y pasa al tracto
GI. El recién nacido carece de las bacterias intestinales adecuadas para
oxidar la bilirrubina y convertirla en urobilinógeno en el intestino; en
consecuencia, la bilirrubina se excreta inalterada por las heces, dándoles el
típico color amarillo brillante. No obstante, el tracto GI del recién nacido (y
del feto) contiene b-glucuronidasa, que desconjuga parte de la bilirrubina,
de modo que la bilirrubina no conjugada puede ser reabsorbida y devuelta a
la circulación desde la luz intestinal (circulación enterohepática de la
bilirrubina). En el feto, la bilirrubina reabsorbida circulante puede ser
excretada por la placenta, pero persiste en el recién nacido y puede
contribuir a la ictericia fisiológica.

La causa exacta de la hiperbilirrubinemia fisiológica se desconoce; se ha

implicado a las tasas limitadas de la unión de la bilirrubina en los
hepatocitos, a las de la conjugación de la bilirrubina con el ácido
glucurónico y de la secreción de bilis, así como a la circulación
enterohepática de la bilirrubina. La ictericia fisiológica aparece después de
24 h en aproximadamente el 50 % de los recién nacidos a término y en un
porcentaje más elevado de los prematuros. No suele acompañarse de
síntomas o signos constitucionales y desaparece en el curso de 1 sem. No
obstante, un exceso de acumulación de bilirrubina puede causar una
ictericia nuclear (v. más adelante) sobre todo en el recién nacido pretérmino
o patológico.

Etiología de la hiperbilirrubinemia

Una producción incrementada de bilirrubina (p. ej., por una Hb elevada

procedente de una transfusión excesiva, enfermedades hemolíticas,
hematomas), una excreción disminuida de bilirrubina (p. ej., por
disminución de glucuroniltransferasa en el recién nacido pretérmino,
hepatitis, atresia de vías biliares), o ambas causas, originan la aparición de
una hiperbilirrubinemia neonatal. Por consiguiente, la aparición de una
ictericia puede ser un signo de diversas enfermedades. En la Tabla 189-3
se relacionan las causas conocidas de hiperbilirrubinemia neonatal.
La hiperbilirrubinemia neonatal es con mayor frecuencia del tipo no
conjugada (reacción indirecta). La hiperbilirrubinemia conjugada se observa
actualmente bastante a menudo debido a la colestasis como complicación
de la alimentación parenteral. Otras causas de hiperbilirrubinemia directa se
exponen en la Tabla 189-3. Siempre debe investigarse la etiología
específica y tratarse; por ejemplo, la atresia de vías biliares extrahepáticas
puede progresar hacia una cirrosis irreversible si no se la diagnostica y
corrige quirúrgicamente durante las primeras 4-6 sem.

Valoración de la hiperbilirrubinemia neonatal

La ictericia que aparece en el 1er d de vida de cualquier recién nacido y la
concentración de bilirrubina > 10 mg/dL en los recién nacidos prematuros o
> 15 mg/dL en los recién nacidos a término requiere una investigación. El
nivel de bilirrubina en sangre es aproximadamente de 4-5 mg/dL cuando la
ictericia se hace visible. Con niveles progresivamente mayores de
bilirrubina, la ictericia avanza en sentido cefalocaudal.

Además de una historia clínica completa y de una exploración física, la

valoración de la hiperbilirrubinemia neonatal debería incluir la determinación
tanto de la concentración sérica de bilirrubina total como directa, prueba
directa de Coombs, Hto, extensión de sangre periférica, recuento de
reticulocitos y determinación del grupo sanguíneo y Rh del recién nacido y
de la madre. Otros estudios, como cultivos de sangre, orina y LCR o
determinación de los niveles enzimáticos de los hematíes, pueden estar
indicados por la historia clínica, la exploración física, o los hallazgos
analíticos iniciales.

La ictericia por leche materna es un diagnóstico de exclusión. Por

consiguiente es importante para el médico estudiar al recién nacido en
busca de otras posibles causas de hiperbilirrubinemia que puedan requerir
un tratamiento específico (v. Recién nacido prematuro, en Edad gestacional
y peso de nacimiento, antes). El mecanismo de la ictericia por leche
materna es desconocido. En ocasiones, los recién nacidos a término
alimentados con leche materna desarrollarán una hiperbilirrubinemia no
conjugada progresiva durante la 1a sem de vida; el problema tiende a
recidivar en los embarazos posteriores. Si el nivel de bilirrubina continúa
aumentando a 17-18 mg/dL puede ser necesario cambiar la leche materna
por una fórmula láctea y también puede estar indicada la fototerapia. Sólo
será necesario no seguir con la leche materna durante 1-2 d, y debería
animarse a la madre a que siga extrayendo leche del pecho regularmente
de modo que sea capaz de recomenzar la alimentación tan pronto como la
bilirrubina sérica del recién nacido sea < 15 mg/dL. También debería
asegurársele que la hiperbilirrubinemia no ha causado ningún daño y que
puede volver con toda seguridad a amamantar.

Ictericia nuclear

Lesión cerebral debida al depósito de bilirrubina en los ganglios basales y

los núcleos del tronco cerebral.

Los síntomas iniciales de la ictericia nuclear en los recién nacidos a término

son letargia, rechazo del alimento y vómitos. Posteriormente pueden
aparecer opistótonos, crisis oculógicas, convulsiones y muerte. En los
recién nacidos pretérmino, la ictericia nuclear es posible que no se halle
asociada a signos clínicos reconocibles. Sin embargo, durante la infancia
pueden aparecer signos tardíos de ictericia nuclear, como retraso mental,
parálisis cerebral coreoatetoide, sordera neurosensorial y parálisis de los
movimientos oculares ascendentes. No se sabe si los grados menores de
encefalopatía bilirrubínica pueden ocasionar una afectación neurológica
menos grave (p. ej., minusvalías perceptivomotoras y alteraciones del
aprendizaje en la escuela).

No se dispone de una prueba clínica de eficacia demostrada que indique el

riesgo de ictericia nuclear en un recién nacido determinado. La bilirrubina se
halla firmemente unida a la albúmina sérica y no puede cruzar la barrera
hematoencefálica y causar una ictericia nuclear mientras existan puntos de
unión libres para la bilirrubina en la albúmina sérica. Por lo tanto, el riesgo
de ictericia nuclear es mayor en los recién nacidos que presentan una
concentración sérica de bilirrubina notablemente elevada, una
concentración de albúmina baja o que tienen en su suero sustancias que
compiten por los puntos de unión de la bilirrubina con la albúmina. Tales
sustancias incluyen los ácidos grasos libres, los hidrogeniones y
determinados fármacos, como el sulfisoxazol, la ceftriaxona y el ácido
acetilsalicílico. Las concentraciones séricas de albúmina son más bajas en
los recién nacidos pretérmino, lo que los expone a un riesgo más elevado.
Las moléculas competitivas (p. ej., ácidos grasos libres e hidrogeniones)
tienden a estar aumentadas en el suero de los recién nacidos sometidos a
ayuno, que se hallan infectados o presentan una acidosis metabólica o
respiratoria. En estas situaciones clínicas, por lo tanto, el recién nacido
estará expuesto a un riesgo incrementado de ictericia nuclear ante
cualquier concentración sérica de bilirrubina.

Tratamiento

La administración precoz y frecuente de tomas de alimento a los recién

nacidos reducirá la incidencia y gravedad de la hiperbilirrubinemia al
aumentar la motilidad del tracto GI y la frecuencia de las deposiciones,
disminuyendo así la circulación enterohepática de la bilirrubina. El tipo de
alimento no parece importante para el incremento de la excreción de
bilirrubina.

Fototerapia. La exanguinotransfusión sigue siendo el tratamiento definitivo

de la hiperbilirrubinemia que ha alcanzado un nivel al que puede aparecer
una ictericia nuclear. No obstante, la fototerapia ha demostrado ser un
método seguro y eficaz para tratar la hiperbilirrubinemia, hasta el punto de
que ha reducido en gran medida la necesidad de exanguinotransfusión. Su
máximo efecto se obtiene mediante la exposición del recién nacido a la luz
visible en el espectro del azul. Sin embargo, si se utiliza la luz azul, no
puede detectarse la cianosis; por este motivo a menudo se prefiere la
fototerapia con luz blanca de amplio espectro. Dado que se producen
muchos efectos biológicos por la exposición a la luz brillante, la fototerapia
sólo debe utilizarse cuando se halle específicamente indicada. Durante la
fototerapia aparece una intolerancia intestinal transitoria a la lactosa,
aunque la diarrea consiguiente no suele ser importante.
La fototerapia produce fotoisómeros configuracionales de la bilirrubina en la
piel y los tejidos subcutáneos; estas configuraciones más hidrosolubles
pueden ser excretadas rápidamente por el hígado sin que sea necesaria
una glucuroconjugación previa. La fototerapia no se halla indicada si existe
una obstrucción biliar o intestinal, ya que los fotoisómeros no pueden ser
excretados. En algunos casos se ha observado una coloración pardusca del
suero y de la piel del recién nacido (síndrome del niño bronceado), pero
no se sabe si este trastorno es peligroso para el recién nacido.

Antes de instaurar un tratamiento con fototerapia se deben considerar todas

las posibles causas de la hiperbilirrubinemia; de otro modo, puede acabarse
tratando el síntoma "ictericia" sin haber establecido el diagnóstico preciso.
La fototerapia puede iniciarse cuando la bilirrubina sérica se aproxima a 3-4
mg/dL de la concentración sérica en la que se halla indicada la práctica de
una exanguinotransfusión (v. comentarios sobre la exanguinotransfusión,
más adelante).

Debe colocarse un escudo de plexiglás entre las luces de fototerapia y el

recién nacido para filtrar la radiación ultravioleta, y ocluir los ojos del niño
durante la fototerapia para evitar la lesión ocular. Deben tomarse
precauciones para evitar la obstrucción nasal por la oclusión ocular, y no
confiar en el color de la piel para valorar la intensidad de la ictericia, ya que
la ictericia visible puede desaparecer durante la fototerapia mientras la
bilirrubina sérica sigue elevada. La luz debe apagarse y retirar la oclusión
ocular durante las tomas de alimento y también cuando se obtengan
muestras de sangre para la determinación de la bilirrubina, ya que ésta
puede fotooxidarse rápidamente en los tubos de recolección.

Exanguinotransfusión. Tradicionalmente, los niveles peligrosos de

bilirrubina se tratan mediante una exanguinotransfusión a través de un
catéter en la vena umbilical. La mortalidad global de este procedimiento es
< 1 % cuando es llevado a cabo por personal experimentado, y debería ser
mucho menor cuando se realiza en recién nacidos a término por otra parte
sanos.

Dado que no existe una prueba exacta para determinar el riesgo de ictericia
nuclear y, por lo tanto, del nivel al que es necesaria una
exanguinotransfusión, ha demostrado ser útil la siguiente norma como guía
aproximada. El nivel de bilirrubina (en mg/dL) que se toma como indicación
para una exanguinotransfusión es igual al peso del recién nacido (en g)
dividido por 100. Por lo tanto, un recién nacido de 1.000 g debe ser
sometido a una exanguinotransfusión cuando su nivel de bilirrubina sea de
10 mg/dL, y uno de 2.000 g cuando dicho nivel sea de 20 mg/dL. Raras
veces es necesario efectuar una exanguinotransfusión si la bilirrubina sérica
total es < 10 mg/dL. Tradicionalmente se practica una exanguinotransfusión
a los recién nacidos a término si la bilirrubina sérica total alcanza los 20
mg/dL. Aunque no se dispone de correlaciones clínicas, ante la ausencia de
enfermedad hemolítica puede permitirse con seguridad que la bilirrubina
supere ligeramente los 20 mg/dL si el recién nacido no está enfermo.
Además de la determinación del nivel de bilirrubina para una
exanguinotransfusión basada en el peso, es habitual bajar el nivel 1 o 2
mg/dL si el recién nacido presenta factores clínicos que pueden incrementar
el riesgo de ictericia nuclear (p. ej., ayuno, sepsis, acidosis, etc.). Sólo la
hiperbilirrubinemia no conjugada puede causar una ictericia nuclear; si la
bilirrubina conjugada se halla significativamente elevada, sólo se utiliza el
nivel de bilirrubina no conjugada para determinar la necesidad de una
exanguinotransfusión.

ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO

Muchas enfermedades bioquímicas hereditarias pueden detectarse en el

momento del nacimiento o poco después. En muchos estados de EE.UU.,
los recién nacidos son sometidos de forma rutinaria a pruebas de detección
de los errores congénitos del metabolismo más frecuentes, incluyendo
hipotiroidismo congénito, galactosemia, hemoglobinopatías y fenilcetonuria.
Los errores congénitos del metabolismo se estudian en otras secciones de
El Manual.

SÍNDROME ALCOHÓLICO FETAL

(V. también cap. 180)

El abuso materno de alcohol durante el embarazo es la causa más

importante de teratogénesis por drogas. La consecuencia más grave es el
retraso mental profundo debido al desarrollo alterado del cerebro. Los
recién nacidos afectados presentan retraso del crecimiento y microcefalia.
Pueden aparecer múltiples malformaciones (microoftalmía, hendiduras
palpebrales cortas, hipoplasia centrofacial, pliegues palmares anormales,
defectos cardíacos y contracturas articulares); no existe un hallazgo
patognomónico, y la expresión clínica del síndrome alcohólico fetal puede
ser sólo parcial, por lo que el diagnóstico de los casos leves puede ser
difícil. El retraso mental parece ser parte del efecto teratógeno del etanol,
ya que los hijos de las mujeres alcohólicas a menudo son retrasados
incluso cuando crecen en hogares en régimen de acogida.

El síndrome alcohólico fetal se ha diagnosticado en niños nacidos de

alcohólicas crónicas que bebían grandes cantidades durante el embarazo.
Los grados menores de abuso de alcohol causan manifestaciones menos
graves del síndrome. Debido a que no se sabe en qué momento del
embarazo el abuso de etanol es más probable que pueda afectar al feto, o
si existe un límite más bajo de consumo de etanol que pueda considerarse
seguro, debería aconsejarse a las embarazadas evitar toda ingesta de
alcohol. Cuando se observa un recién nacido afectado, debería examinarse
cuidadosamente a los otros hijos para descartar manifestaciones sutiles del
síndrome.

ABUSO DE COCAÍNA Y SÍNDROME DE ABSTINENCIA

(V. también caps. 137 y 180)

La cocaína inhibe la recaptación de neurotransmisores como la

noradrenalina y la adrenalina. Aparte de su efecto euforizante, también
produce poderosos efectos simpaticomiméticos, incluyendo
vasoconstricción e hipertensión. La cocaína atraviesa la placenta, por lo
que se cree que tiene los mismos efectos fisiológicos sobre el feto. El abuso
de cocaína durante el embarazo se asocia a una tasa más elevada de
abortos espontáneos y de muerte fetal. También existe un riesgo
incrementado y bien comprobado de desprendimiento precoz de la
placenta, lo cual puede ser responsable del fallecimiento intrauterino del
feto o de secuelas neurológicas si el recién nacido sobrevive. Este
desprendimiento precoz de la placenta puede ser causado por una
reducción del flujo sanguíneo materno hacia el lecho vascular placentario.
Los niños nacidos de madres adictas a la cocaína presentan un bajo peso
al nacer, una longitud corporal y un perímetro craneal reducidos, y unas
puntuaciones de Apgar más bajas.

Diversas anomalías se han asociado al abuso de cocaína en la fase precoz

del embarazo, y todas ellas son el resultado de una interrupción del flujo
vascular, probablemente secundaria a la intensa vasoconstricción de las
arterias fetales inducida por la cocaína. Entre estas malformaciones
destacan las debidas a una reducción de los miembros, malformaciones GI
incluyendo el síndrome del vientre en ciruela pasa (prune-belly) y la atresia
o necrosis intestinal. Algunos recién nacidos en los que se detectan infartos
cerebrales en el momento del nacimiento, pueden haber sufrido una
alteración del flujo sanguíneo cerebral secundario a los efectos intrauterinos
de la cocaína. Se desconoce el pronóstico de los niños nacidos de madres
adictas a la cocaína, en lo que respecta a su futuro crecimiento y desarrollo.

Los recién nacidos pueden presentar síntomas de abstinencia si la madre

ha estado consumiendo cocaína hasta el día del parto. Los signos del
síndrome de abstinencia y su tratamiento son los mismos que para el
síndrome de abstinencia a opiáceos (v. más adelante).

OTROS SÍNDROMES POR ABSTINENCIA DE DROGAS

El hijo de una mujer adicta a opiáceos (p. ej., heroína, morfina o metadona)
debe ser observado en espera del desarrollo de un síndrome de abstinencia
en el curso de las 72 h posteriores al nacimiento. Los recién nacidos raras
veces fallecen como consecuencia de un síndrome de abstinencia a
drogas, pero no se han estudiado los efectos a largo plazo. Los signos
característicos del síndrome incluyen irratibilidad, agitación, hipertonía,
vómitos, diarrea, sudación, convulsiones e hiperventilación que provoca una
alcalosis respiratoria. Los síntomas de un síndrome de abstinencia discreto
se tratan mediante la colocación de una faja al recién nacido y
alimentándolo con frecuencia para reducir su intranquilidad. Los síntomas
graves pueden ser controlados diluyendo 25 veces en agua tintura de opio,
que contiene 10 mg/mL de morfina, y administrando al recién nacido 2
gotas p.o. c 4-6 h según se considere necesario. También puede controlar
los síntomas del síndrome de abstinencia el fenobarbital administrado p.o. o
i.m. a una dosis de 5-7 mg/kg/d fraccionada en 3 tomas. El tratamiento se
retira gradualmente y se suspende en el curso de varios días o semanas
según desaparezcan los síntomas.

El aspecto más importante del tratamiento de los niños nacidos de madres

adictas a los opiáceos o a la cocaína es la valoración de la situación del
hogar para determinar si el recién nacido será adecuadamente atendido al
salir del hospital. El apoyo de familiares, amigos y enfermeras visitadoras
puede permitir que las madres se hagan cargo de sus hijos. De otro modo,
los hogares de acogida o un plan alternativo de cuidados pueden ser lo
mejor para el niño. La incidencia del síndrome de la muerte súbita del
lactante es más elevada en los niños nacidos de madres adictas a
opiáceos, pero aún así es inferior a 10/1.000 recién nacidos, por lo que no
se recomienda someter a todos estos niños a una monitorización
cardiorrespiratoria domiciliaria, salvo en casos especiales.

El abuso materno prolongado de barbitúricos puede provocar un síndrome

de abstinencia neonatal con agitación, irritabilidad e intranquilidad que a
menudo no se desencadena hasta 7-10 d después del nacimiento, cuando
el recién nacido ha sido dado de alta de la sala de recién nacidos. Puede
ser necesaria la sedación con 5-7 mg/kg/d de fenobarbital p.o. o i.m. en 3
dosis divididas, que luego se disminuirán gradualmente a lo largo de
algunos días o semanas, dependiendo de la duración de los síntomas.

PROCESOS CONVULSIVOS EN EL RECIÉN NACIDO

(V. también cap. 121)

Consideraciones generales

Las convulsiones, descargas eléctricas involuntarias anormales del SNC

que normalmente se manifiestan por una actividad muscular estereotipada
o por cambios anatómicos, son un problema neonatal frecuente y grave. El
hecho de que puedan aparecer en el contexto de cualquier enfermedad que
afecte directa o indirectamente el SNC hace necesario su inmediato estudio
para determinar su causa y tratamiento. Suelen ser focales, y pueden ser
difíciles de reconocer. Es frecuente la presencia de sacudidas clónicas
migratorias de las extremidades, hemiconvulsiones alternantes o
convulsiones subcorticales primitivas (paro respiratorio, movimientos de
masticación, desviaciones oculares persistentes, cambios episódicos del
tono). Es infrecuente una convulsión típica de gran mal. La naturaleza focal
de las convulsiones neonatales puede deberse a la falta de mielinización, la
principal naturaleza inhibitoria de la corteza cerebral del recién nacido, o a
la formación incompleta de dendritas y sinapsis en el cerebro a esta edad.

Es importante separar la actividad clónica que se observa con la hipertonía

y la agitación de la actividad convulsiva verdadera. La agitación produce un
clono únicamente con estimulación, que desaparece al contener la
extremidad. Las convulsiones pueden aparecer en forma espontánea, y su
actividad motora continúa cuando se contiene la extremidad.

Las convulsiones pueden sólo originarse por una descarga anormal del
SNC, pero pueden ser debidas a un proceso intracraneal primario
(meningitis, tumor, encefalitis, hemorragia intracraneal) o secundarias a un
problema sistémico o metabólico (anoxia, hipoglucemia, hipocalcemia,
hiponatremia, etc.). El tipo de convulsión observada en el recién nacido no
es útil para diferenciar las lesiones focales del SNC de los problemas
metabólicos.

Etiología

Dado que se conoce el tratamiento específico de muchas de las causas de

las convulsiones neonatales, debe investigarse a fondo la etiología. La
hipoglucemia es frecuente en los hijos de madres diabéticas, en los recién
nacidos PEG y en los que presentan una agresión hipóxica u otro estrés.
En los recién nacidos a término los niveles de glucemia < 30 mg/dL se
consideran hipoglucémicos; en los recién nacidos de bajo peso se
consideran así los niveles < 20 mg/dL. No todos los recién nacidos
presentan síntomas ante niveles hipoglucémicos. Se desconoce si la
hipoglucemia asintomática provoca una lesión neurológica, pero existe esta
posibilidad. La hipocalcemia, habitualmente definida como un nivel de Ca
sérico < 7,5 mg/dL, suele acompañarse de un nivel sérico de P > 3 mg/dL y,
al igual que la hipoglucemia, puede ser asintomática. Suele asociarse a
prematuridad o partos difíciles. La hipomagnesemia es poco frecuente,
pero puede causar convulsiones cuando la concentración de Mg sérico es <
1,4 mEq/L. La hipomagnesemia a menudo se asocia a hipocalcemia, y
debería tenerse en cuenta ante un recién nacido hipocalcémico cuando
persisten las convulsiones después del tratamiento adecuado con Ca.
Tanto la hipernatremia como la hiponatremia pueden causar
convulsiones. La hipernatremia puede ser consecuencia de una sobrecarga
oral o i.v. accidental de NaCl. La hiponatremia puede estar producida por
dilución cuando el niño recibe demasiada agua p.o. o i.v. o seguir a una
pérdida de Na por heces u orina. Los errores congénitos del
metabolismo y el síndrome de abstinencia a drogas también pueden
manifestarse por convulsiones neonatales.
Las convulsiones son frecuentes en las meningitis. También pueden
aparecer en las septicemias, pero generalmente no son un signo de
presentación. Las infecciones intracraneales y sistémicas suelen estar
causadas por microorganismos gramnegativos. También hay que pensar en
citomegalovirus, virus del herpes simple, virus de la rubéola, Treponema
pallidum y Toxoplasma gondii. La deficiencia o dependencia de piridoxina
es una causa poco frecuente de convulsiones que puede tratarse
rápidamente. Otras causas de convulsiones en los recién nacidos son más
difíciles de diagnosticar y de tratar. Entre ellas se incluyen las secuelas de
hipoxia, hemorragia intraventricular, traumatismo obstétrico y
malformaciones del SNC.

Diagnóstico

La valoración de las convulsiones neonatales debe comenzar con la

determinación de la glucemia, Ca, Mg y electrólitos. Las tiras reactivas
disponibles comercialmente proporcionan valoraciones rápidas de la
glucemia, pero también debería obtenerse al mismo tiempo una glucemia
verdadera. A continuación, se buscan las infecciones mediante cultivos de
materiales obtenidos de diversas procedencias periféricas, sangre y LCR.
El LCR también debe examinarse para comprobar cantidades anormales de
hematíes o leucocitos y determinar su contenido en glucosa y proteínas. La
necesidad de pruebas metabólicas adicionales, como pH arterial, gases
sanguíneos, bilirrubina sérica o aminoácidos en la orina, depende del
cuadro clínico. Las radiografías de cráneo pueden mostrar calcificaciones
intracraneales, y las de los huesos largos pueden poner de manifiesto
alteraciones debidas a enfermedades infecciosas, como rubéola y sífilis. El
EEG es útil para comprobar y controlar las convulsiones; es especialmente
útil si existe una dificultad para decidir si el recién nacido presenta o no
convulsiones. Se ha demostrado clínicamente que un EEG normal o focal
durante una convulsión es un buen signo pronóstico, mientras que un EEG
difusamente anormal tiene mal pronóstico. La ecografía o la TAC cerebrales
pueden demostrar la presencia de una hemorragia intracraneal. Si no se
encuentra ninguna causa, también debe estudiarse a la madre en busca de
pruebas de adicción a drogas.

Pronóstico y tratamiento

Aunque los procesos que causan convulsiones neonatales tienen una

elevada mortalidad y suelen asociarse a lesiones neurológicas
permanentes, casi el 50 % de los recién nacidos que presentan
convulsiones y sobreviven serán normales a los 5 años de edad. El
comienzo precoz de las convulsiones se halla asociado con las tasas más
elevadas de morbididad y mortalidad. Cuanto más se prolongue la actividad
comicial, mayor será la probabilidad de que el recién nacido presente
posteriormente alguna afectación neurológica (p. ej., parálisis cerebral,
retraso mental).
El tratamiento debe dirigirse sobre todo a la patología subyacente y,
secundariamente, a las convulsiones. Con excepción de las convulsiones
que se presentan en forma de crisis de apnea, no suele ser necesario
detener las convulsiones en curso, ya que generalmente son autolimitadas
y raras veces comprometen las funciones vitales del recién nacido. Si la
glucemia es baja, se administran 2 mL/kg de glucosa al 10 % por vía i.v. Si
se observa la presencia de hipocalcemia pueden administrarse 4 mL/kg de
gluconato cálcico al 5 % por vía i.v. (50 mg/mL). El gluconato cálcico no
debe administrarse a un ritmo superior a 1 mL/kg/min y sin una
monitorización cardíaca continua. Debe evitarse la extravasación, ya que
puede provocar que se esfacele la piel. Si se diagnostica una deficiencia de
Mg, se administran 0,2 mL/kg i.m. de una solución de sulfato magnésico al
20 %. Las infecciones deben tratarse con antibióticos.

El tratamiento sintomático de la convulsión se debe iniciar de inmediato

una vez completados los esfuerzos iniciales para identificar su causa. El
fenobarbital es el fármaco de elección y debe administrarse a una dosis de
carga inicial de 20 mg/kg i.v. Si las convulsiones no ceden, se pueden
administrar 5 mg/kg c 15 min hasta que aquéllas desaparezcan o hasta un
máximo de 40 mg/kg. El tratamiento de mantenimiento, que consiste en 5
mg/kg/d fraccionados en 2 dosis, debe iniciarse 12 h más tarde. El
fenobarbital debe administrarse por vía i.v., especialmente si las
convulsiones son frecuentes o prolongadas. Cuando se ha conseguido
controlar las convulsiones, se puede pasar a la vía oral. Si se necesita un
segundo fármaco, puede utilizarse la fenitoína que se administrará a una
dosis de carga de 20 mg/kg. En los recién nacidos sólo es eficaz por vía i.v.
y su administración debe ser lenta en 2 incrementos de 10 mg/kg para
evitar una hipotensión o arritmias. Los signos de intoxicación por fenitoína
pueden ser difíciles de detectar en los recién nacidos, y los niveles altos
prolongados pueden ser peligrosos. Si pueden controlarse los niveles
sanguíneos, el riesgo es menor. Los niveles plasmáticos terapéuticos para
el fenobarbital son de 15-40 mg/mL; para la fenitoína son de 10-20 mg/mL.
Los recién nacidos que reciben fármacos anticonvulsivantes deben ser
estrechamente controlados; la sobredosificación, con su resultante
depresión respiratoria e incluso paro, puede ser más peligrosa que las
propias convulsiones. La medicación debe continuarse hasta que se logren
controlar las convulsiones y se determine que el riesgo de recidiva es
pequeño.

SORDERA NEUROSENSORIAL CONGÉNITA

En el pasado, las epidemias de rubéola fueron responsables del nacimiento

de un gran número de niños con sordera congénita. Especialmente durante
el 1er trimestre del embarazo, el virus de la rubéola puede invadir el oído
interno en desarrollo (laberintitis endolinfática vírica) provocando una
gran destrucción y una profunda pérdida de audición neurosensorial. Otras
causas de sordera neurosensorial congénita profunda son la anoxia durante
el parto, la hemorragia en el oído interno por un traumatismo en la base del
cráneo durante el parto (sobre todo en los recién nacidos pretérmino), los
fármacos ototóxicos administrados a la madre, la eritroblastosis fetal, la
toxoplasmosis congénita, la infección neonatal por herpes simple, la
persistencia de la circulación fetal y numerosos procesos hereditarios, entre
los que se incluyen el síndrome de Waardenburg, el albinismo y el
síndrome de Hurler.

Diagnóstico y tratamiento

Si en el momento del nacimiento se observa la presencia de una pérdida

auditiva neurosensorial profunda bilateral, los padres pueden notar ya en el
curso de la 1a sem de vida o poco después que el recién nacido no
responde a sus voces ni a los ruidos ambientales. Cuando los padres
sospechan una sordera, ésta casi siempre se halla presente. (V. ValoraciÓn
clÍnica de la audiciÓn en los niÑos, cap. 185).

Si un niño no desarrolla el habla normalmente, debe considerarse un

diagnóstico diferencial entre sordera, retraso mental, afasia y autismo.

Dado que los niños tienen que oír el lenguaje para aprenderlo, los que son
sordos no desarrollarán el habla sin la ayuda de una enseñanza especial.
Estos niños requieren una educación especial que debe iniciarse tan pronto
como se detecte la pérdida de audición. Dado que existe un momento
óptimo para la adquisición del lenguaje, es esencial que el diagnóstico de la
sordera se establezca precozmente.

Debería aplicarse un audífono lo antes posible después del diagnóstico

(incluso tan precozmente como a los 6 meses de edad). Ante una pérdida
auditiva neurosensorial bilateral, está indicada la amplificación biaural
mediante aparatos retroauriculares o internos para aumentar al máximo la
audición y permitir el desarrollo de la localización auditiva. Para más
información sobre diversos tipos de audífonos, v. cap. 210.

TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO PARA RECIÉN NACIDOS

Los rápidos cambios fisiológicos que se producen durante el período

neonatal afectan de forma importante las propiedades farmacocinéticas y
toxicológicas de los agentes antimicrobianos. La absorción, la distribución,
el metabolismo y la excreción de los fármacos varían en los recién nacidos
según el peso corporal, la superficie corporal y las edades gestacional y
cronológica (v. más adelante y los capítulos apropiados en § 22). Estos
cambios requieren una dosificación compleja y una selección de intervalos
posológicos basados en datos empíricos derivados de estudios de
antimicrobianos en recién nacidos (Tabla 189-4).

Principios farmacológicos (v. también cap. 187)

Distribución de los antibióticos. En los recién nacidos el compartimiento
del LEC comprende hasta el 45 % del peso corporal total. Ello aumenta el
volumen de distribución de ciertos fármacos (p. ej., aminoglucósidos) y
requiere dosis mayores en relación con las utilizadas en los adultos. Las
concentraciones más bajas de la albúmina sérica en los prematuros pueden
afectar la unión del antibiótico con las proteínas. Los fármacos que
desplazan la bilirrubina de la albúmina (p. ej., sulfamidas) pueden aumentar
el riesgo de ictericia nuclear.

Metabolismo y excreción de los antibióticos. La ausencia o la deficiencia

de determinadas enzimas durante la fase precoz del período neonatal
puede prolongar la vida media de determinados fármacos y aumentar el
riesgo de toxicidad. Por ejemplo, la inmadurez de la actividad
glucuroniltransferasa hepática en los recién nacidos disminuye la
conjugación del cloramfenicol a su forma inactiva, lo cual determina unos
niveles sanguíneos prolongados y elevados. Ello puede provocar un
colapso cardiovascular y la muerte, el "síndrome del niño gris", en los
recién nacidos tratados con dosis excesivas de cloramfenicol. En los recién
nacidos, la disminución del IFG y de la secreción tubular renal aumentan la
vida media de las penicilinas y los aminoglucósidos. Al ir cambiando la
función renal durante el 1er mes de vida, deben reajustarse la dosificación y
la frecuencia de administración de estos antibióticos.

Cuando se usan antibióticos que presentan una farmacocinética

impredecible o un índice terapéutico estrecho (p. ej., cloramfenicol,
vancomicina y aminoglucósidos), deben controlarse los niveles plasmáticos
del fármaco en intervalos adecuados para asegurar niveles suficientes pero
no excesivos. Deben determinarse los niveles de cloramfenicol, sobre todo
cuando el recién nacido recibe al mismo tiempo un tratamiento con
rifampicina, fenobarbital o paracetamol, debido a la interferencia con el
metabolismo hepático. Habitualmente, en EE.UU. pueden hacerse estas
determinaciones en laboratorios de referencia o universitarios.

Vías de administración. La inestabilidad vasomotora de los recién nacidos

con infecciones bacterianas graves provoca una absorción imprevisible de
los fármacos cuando se administran por vía s.c. o i.m. Por esta razón, ante
infecciones graves, los antibióticos deberían administrarse preferentemente
por vía i.v. Pueden utilizarse antibióticos p.o. en los pacientes ambulatorios
que no se hallan gravemente enfermos (Tabla 189-5).
Terapéutica antibiótica en mujeres embarazadas o durante la
lactancia. La mayoría de los agentes amtimicrobianos utilizados
corrientemente atraviesan la placenta y se excretan por la leche materna.
Debería evitarse en particular la administración de sulfamidas, cloramfenicol
y tetraciclinas a las mujeres embarazadas y durante la lactancia (v.
FÁrmacos durante el embarazo, cap. 178, y FÁrmacos en las madres que
amamantan a sus hijos, cap. 185).
Elección de la pauta antimicrobiana. Debería realizarse un tratamiento
específico de acuerdo con los resultados de los cultivos y de las pruebas de
susceptibilidad antimicrobiana. El tratamiento empírico, habitualmente una
combinación de ampicilina y un aminoglucósido o una cefalosporina de
amplio espectro con buena penetración en el LCR, suele iniciarse mientras
se esperan estos resultados (v. Septicemia neonatal, más adelante). Es útil
conocer la prevalencia de los microorganismos resistentes a los antibióticos
en una determinada sala de recién nacidos para escoger las pautas
antibióticas de primera línea. Si se observan lesiones cutáneas o se
sospechan infecciones nosocomiales asociadas a un catéter, se
recomienda una cobertura antiestafilocócica adicional.

Los médicos deberían tener precaución al utilizar antimicrobianos potentes

de amplio espectro del tipo de las nuevas cefalosporinas; estos fármacos
pueden inducir cambios drásticos en la flora intestinal, alteraciones
hemorrágicas, aparición de microorganismos resistentes y sobreinfecciones
por levaduras o enterococos.

En las Tablas 189-4 y 189-5 se indican las dosificaciones recomendadas

para determinados agentes antimicrobianos en los recién nacidos. Para
muchos fármacos son limitados los datos farmacológicos y los relacionados
con la seguridad y eficacia; no obstante, al disponer de sustancias nuevas y
más seguras, dejarán de utilizarse de forma rutinaria estos fármacos más
antiguos (como el cloramfenicol) con efectos tóxicos conocidos y con una
farmacocinética impredecible. Otros fármacos, utilizados con menor
frecuencia en el recién nacido, pero que tienen un valor terapéutico
específico, son la vancomicina para las infecciones causadas por
estafilococos resistentes a la meticilina, el metronidazol para las infecciones
por anaerobios, la ceftazidina para Pseudomonas aeruginosa, el
sulfametoxazol/trimetoprima para shigelosis, salmonelosis, Pneumocystis
carinii y los casos poco frecuentes de meningitis por bacilos gramnegativos
refractarios a otras pautas terapéuticas, y la rifampicina para la tbc y la
profilaxis de enfermedades producidas por meningococos y Haemophilus
influenzae.

INFECCIONES NOSOCOMIALES EN EL RECIÉN NACIDO

Son infecciones que no estaban presentes ni en fase de incubación en el

momento del nacimiento. Ello incluye las infecciones adquiridas a partir de
la madre durante el parto (infecciones adquiridas a partir de la madre) y las
adquiridas después del ingreso del recién nacido en la sala de neonatología
(infecciones adquiridas en el hospital). Con esta definición se elimina la
valoración subjetiva de si una infección como la de comienzo precoz
producida por el estreptococo del grupo B fue adquirida en el momento del
parto o después de él. Obviamente, no todas las infecciones nosocomiales
pueden prevenirse.

La tasa de infecciones nosocomiales varía según el tipo de sala de

neonatología y el peso de nacimiento del recién nacido. En las salas para
recién nacidos normales, la incidencia es habitualmente < 1 %, mientras
que en las unidades de cuidados intensivos neonatales oscila entre el 5,9 y
el 30,4 % (media, 22,5 %). Las más frecuentes son las bacteriemias y la
neumonía. Las tasas de mortalidad de las infecciones nosocomiales en los
recién nacidos se sitúan alrededor del 33 %, siendo del 18 al 45 % para los
recién nacidos con un peso de nacimiento < 1.000 g y del 2 al 12 % para
los que pesan > 2.000 g.

La mayoría de los recién nacidos pasan de un entorno estéril a un mundo

en el que abundan los microorganismos en el momento del nacimiento. La
colonización por bacterias y otros microorganismos es inevitable, pero la
exposición a microorganismos más virulentos antes de que se establezca
una flora normal equilibrada e inhibidora puede causar enfermedad. Los
prematuros o los recién nacidos patológicos pueden carecer de defensas
que funcionen completamente (v. Estado inmunolÓgico del feto y del recién
nacido, en Asistencia del recién nacido normal, cap. 185), y es probable
que sean sometidos a múltiples procedimientos diagnósticos, terapéuticos y
de monitorización agresivos que alteran las barreras frente a la infección.

Salas para recién nacidos a término

Las infecciones cutáneas por Staphylococcus aureus meticilín-sensibles

adquiridas en las salas para recién nacidos son las infecciones
nosocomiales más frecuentes en los recién nacidos a término, aunque
recientemente también se han comunicado infecciones por S. aureus
meticilín-resistentes en los recién nacidos a término. Otros tipos de
infección incluyen meningitis o septicemia por estreptococos del grupo B,
Citrobacter o Listeria monocytogenes; diarrea causada por Escherichia coli
enterotoxigénica o enteropatógena, Salmonella o rotavirus; enferme-dad
por VIH, virus del herpes simple, enterovirus o virus respiratorio sincitial;
oftalmitis o infección complicada por Neisseria gonorrhoeae, y conjuntivitis o
neumonitis por Chlamydia trachomatis. Muchas de estas infecciones se
transmiten de la madre al hijo durante el período perinatal, aunque es
posible la transmisión entre los recién nacidos de una sala si no se siguen
las medidas de control adecuadas. La septicemia por E. coli u otros
patógenos gramnegativos es poco frecuente en los recién nacidos a
término normales, pero aparecen brotes de infección causados por cepas
virulentas. Con excepción de la infección por estreptococos del grupo A, la
mayoría de las infecciones genitales maternas posteriores al parto no es
probable que se transmitan al recién nacido. Por consiguiente, una mujer
que presenta fiebre después del parto y que se siente suficientemente bien
y no presenta una infección que ponga en peligro a su hijo, puede ser
autorizada para alimentarlo y cuidarlo, si lava escrupulosamente sus
manos, lleva una bata de hospital y evita que el recién nacido entre un
contacto con cualquier objeto contaminado.

Enfermedades por Staphylococcus aureus y pautas para el cuidado de

la piel. Las lesiones pustulosas de la piel en la zona periumbilical o del
pañal son las manifestaciones más frecuentes, aunque aparecen
infecciones complicadas y diseminadas (incluyendo osteomelitis, neumonía
y meningitis). El síndrome de la piel escaldada por estafilococos, cuya
gravedad varía de un eritema escarlatiniforme a las lesiones ampollares y a
una enfermedad exfoliativa generalizada (enfermedad de Ritter) está
causado por S. aureus, que produce una toxina exfoliativa. El comienzo
clínico de la infección por S. aureus oscila desde unos pocos días a varios
meses de edad, pero habitualmente aparece hacia las 2-3 sem. En las
salas de recién nacidos es cada vez más frecuente el S. aureus con
resistencia a las penicilinas penicilinasa-resistente (p. ej., meticilina,
oxacilina, nafcilina) y a la gentamicina y otros antibióticos.
La colonización de los recién nacidos en las salas de neonatología por S.
aureus oscila de < 10 % a 70 % o más. Dado que diferentes cepas varían
mucho en cuanto a su virulencia, la probabilidad de enfermedad en los
recién nacidos colonizados también es muy variable, y una tasa elevada de
colonización por sí misma no es indicación para instaurar medidas
específicas de control. De hecho, la colonización por una cepa no invasora
puede "interferir" en la colonización por cepas productoras de enfermedad.
Por lo tanto, la obtención de cultivos de control sólo debería realizarse si la
sala de recién nacidos está experimentando un brote de enfermedades
debidas a S. aureus (es decir, una incidencia significativamente más alta
que la basal). Dado que la mayoría de este tipo de infecciones aparecen
después de que el niño ha abandonado la sala, es necesario establecer un
sistema de control para valorar las infecciones que aparecen en el curso del
1er mes de vida con los encargados de proporcionar asistencia sanitaria a
los recién nacidos de la comunidad.

Aunque el personal de la sala de recién nacidos que es portador nasal y

diseminador de S. aureus constituye una fuente potencial de infección para
estos niños, los que se hallan colonizados en la sala de recién nacidos
representan el reservorio más frecuente; la transmisión es de un recién
nacido a otro mediante las manos temporalmente colonizadas del personal.
El muñón umbilical y las ingles son los lugares colonizados con mayor
frecuencia durante los primeros días de vida, mientras que los orificios
nasales suelen colonizarse más tarde.

El cuidado de la piel de los recién nacidos puede afectar los patrones de

colonización. Bañar a los recién nacidos con hexaclorofeno al 3 %
disminuye la frecuencia de la colonización por S. aureus, pero el uso
rutinario de este producto no es aconsejable debido a su potencial
neurotoxicidad, sobre todo en los recién nacidos de bajo peso. La American
Academy of Pediatrics recomienda el cuidado seco de la piel de los recién
nacidos, pero en algunos hospitales ello ha provocado tasas elevadas de
colonización por S. aureus y epidemias de infección. Durante los brotes de
infección, la aplicación de colorante triple (Triple Dye®) a la zona del cordón
o de una pomada de bacitracina o mupirocina al cordón y a los orificios
nasales y la zona de la circuncisión ayuda a reducir la colonización, y los
hospitales preocupados por las infecciones por S. aureus pueden instaurar
temporalmente el baño diario de la zona del pañal de todo recién nacido a
término con una emulsión de hexaclorofeno al 3 % que debería secarse
después. No se recomienda efectuar cultivos de rutina del personal o del
ambiente.

Salas de cuidados especiales neonatales

Los recién nacidos que ingresan en salas de cuidados intensivos especiales

neonatales suelen ser niños enfermos, prematuros o de bajo peso. Son
pacientes que requieren numerosos procedimientos agresivos de apoyo y
que a menudo reciben tratamiento antibiótico. Debido a la amplia utilización
de agentes antimicrobianos en este tipo de salas, la flora bacteriana que
coloniza a los recién nacidos prematuros y patológicos de las salas de
cuidados especiales para recién nacidos tiende a ser predominantemente
de microorganismos gramnegativos que son prevalentes en dichas
unidades (p. ej., Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas y Proteus), que a
menudo son resistentes a múltiples antibióticos.

Los microorganismos se transmiten a través de las manos del personal y

de los múltiples procedimientos agresivos utilizados en estos recién
nacidos; por ejemplo, cateterización venosa y arterial prolongada para la
monitorización intravascular de la presión, alimentación parenteral o acceso
para líquidos, medicación u obtención de muestras de sangre; intubación
endotraqueal con ventilación asistida o presión continua en vías
respiratorias, y las sondas nasogástricas o nasoyeyunales para
alimentación. Todas estas técnicas se han implicado como causas de
infecciones nosocomiales epidémicas o endémicas. La prevención de la
colonización y de la infección requiere disponer de espacio suficiente (de
7,5 a 9,2 m2/recién nacido, en cuidados intensivos; 4,6 m2/recién nacido en
cuidados intermedios; 1,8 m entre incubadoras o cunas termostatadas, de
extremo a extremo en cada dirección) y de personal (una relación entre
enfermera y paciente de 1:1 a 2 en cuidados intensivos; de 1:3 a 4 en
cuidados intermedios), conocer los métodos recomendados para la
asistencia de los pacientes (incluyendo las técnicas para la colocación y
cuidado de los aparatos agresivos) y efectuar una limpieza meticulosa y
una desinfección y esterilización del equipo después de su uso en
sucesivos recién nacidos. Son esenciales la vigilancia activa de las
infecciones (no colonizaciones) y el control de la metodología de los
procedimientos.

Dado que las tasas de infección nosocomial varían notablemente según

el peso de nacimiento, un parámetro muy útil para el control es el cálculo de
las tasas específicas para cada grupo de peso (es decir, las tasas de
infección para el grupo de recién nacidos con un peso de nacimiento £
1.000 g, de 1.001-1.500 g, de 1.501-2.500 g y > 2.500 g). La duración de la
estancia en las salas de cuidados especiales neonatales es muy útil para
predecir el riesgo de infección; por ello, al calcular las tasas de infección
puede utilizarse como denominador el número de recién nacido-días en la
unidad en lugar del número de recién nacidos ingresados o dados de alta
(es decir, el número de infecciones/1.000 recién nacido-días en la unidad).
Dado que muchas infecciones aparecen como consecuencia de los
procedimientos agresivos, el cálculo de las tasas específicas para cada
procedimiento (p. ej., tasa de bacteriemia/1.000 vía intravascular-días o
tasa de neumonía/1.000 ventilador-días) puede facilitar la comparación de
las tasas de infección a lo largo del tiempo y la identificación de las áreas
que requieren una mayor investigación o esfuerzos de prevención.
Aunque durante los brotes puede ser necesario el establecimiento de
poblaciones de recién nacidos colonizados o infectados, ello no es práctico
como medida rutinaria en la mayoría de las salas de cuidados especiales
neonatales. Sin embargo, muchos recién nacidos infectados pueden ser
atendidos en estas unidades si el personal sigue una técnica de
aislamiento adecuada incluyendo el uso de batas (para prevenir la
contaminación de los uniformes y antebrazos) y guantes (al tocar lesiones o
manipular instrumentos potencialmente contaminados por secreciones o
excreciones infecciosas). Ante la creciente preocupación en los últimos
años por las infecciones transmitidas por la sangre (p. ej., virus de la
hepatitis B, VIH), el concepto de la necesidad de tomar precauciones
universales frente a los líquidos corporales y la sangre es ampliamente
aceptado. Con estas precauciones universales, la sangre y determinados
líquidos corporales de todos los pacientes se consideran potencialmente
infecciosos, adoptándose las precauciones adecuadas. Los líquidos
corporales son aquellos que puedan contener un agente infeccioso
transportado por la sangre o que puedan estar contaminados por sangre,
por ejemplo, LCR y los líquidos sinovial, pleural, peritoneal, pericárdico o
amniótico, el semen y las secreciones vaginales. Para las medidas de
aislamiento v. Control de la infecciÓn hospitalaria, en el cap. 3. Las
incubadoras con circulación forzada de aire proporcionan un aislamiento
protector limitado, por lo que no se debe confiar en ellas como único
sistema para prevenir la transmisión de las infecciones; los exteriores e
interiores de las unidades enseguida se convierten en altamente
contaminados y es probable que el personal se contamine las manos y los
antebrazos al manipular a los recién nacidos en las incubadoras.

Profilaxis. Aunque se utiliza con frecuencia, el tratamiento antibiótico

profiláctico inespecífico no es eficaz, estimula el desarrollo de bacterias
resistentes en la sala de recién nacidos, altera el equilibrio de la flora
normal del recién nacido y lo predispone a la colonización por cepas más
resistentes. El tratamiento antimicrobiano profiláctico rutinario sólo está
recomendado como prevención de la oftalmía gonocócica de los recién
nacidos (v. Conjuntivitis neonatal, a continuación) o una infección
gonocócica complicada en los recién nacidos expuestos. Los antibióticos
frente a patógenos específicos pueden considerarse en circunstancias
especiales; por ejemplo, la penicilina G para la profilaxis frente a la
infección por estreptococos del grupo A o a la colistina o neomicina p.o.
para la profilaxis frente a E. coli enterotoxigénica o enteropatógena durante
una epidemia confirmada en la sala. La profilaxis frente al virus de la
hepatitis B se expone en InfecciÓn neonatal por el virus de la hepatitis B,
más adelante.

Un recién nacido que permanece en el hospital más de 2 meses debería

vacunarse frente a difteria, tétanos y tos ferina de acuerdo con la pauta de
rutina ajustada a la edad (v. Procedimientos de inmunizaciÓn durante la
infancia, cap. 185). Para evitar la infección cruzada con otros recién nacidos
de la sala, no debe administrarse la vacuna oral frente a la poliomielitis
(virus vivos) en el hospital.

Las pruebas de detección de la sangre antes de las transfusiones se

practica en la actualidad de forma rutinaria para detectar unidades que
puedan estar contaminadas por el VIH (v. InfecciÓn por el virus de la
inmunodeficiencia humana en los niÑos, cap. 194). Los niños nacidos de
madres seronegativas frente al citomegalovirus (CMV) se hallan expuestos
al riesgo de una grave infección o muerte si son transfundidos con sangre
contaminada por CMV; deben hacerse todos los esfuerzos para transfundir
a los recién nacidos sólo sangre o componentes hemáticos negativos para
CMV (v. InfecciÓn congénita y perinatal por citomegalovirus, más adelante).

Las prácticas rutinarias para el personal de la sala de recién nacidos

incluyen la vigilancia activa de las infecciones, el conocimiento de la
transmisión de las enfermedades, proporcionar el espacio suficiente (2,7 m2
de superficie/cuna para las salas para recién nacidos a término y 3,7 m2
para las salas de ingreso y observación; un mínimo de 0,9 m entre las
cunas y de extremo a extremo en cada dirección) y el personal suficiente (1
enfermera/6-8 recién nacidos a término que precisan cuidados de rutina) e
insistir en el lavado de las manos cada vez que se toca a un recién nacido.
Disponer que cada recién nacido tenga sus propios suministros y equipo (p.
ej., un estetoscopio) en cunas separadas reduce el riesgo de
contaminaciones cruzadas. Dado que la transmisión de enfermedades por
vía aérea es relativamente poco frecuente en una sala de neonatología, los
recién nacidos con diversas infecciones pueden ser asistidos en una sala
de neonatología general si el personal es meticuloso en las técnicas para
evitar la transmisión, como se ha descrito anes. El entorno de los recién
nacidos con diarrea o lesiones cutáneas exudativas puede estar muy
contaminado; es deseable una habitación separada para ellos. De forma
similar, es aconsejable una habitación separada o un personal estricto para
los recién nacidos con muchas infecciones víricas potencialmente graves
(herpes simple, virus respiratorio sincitial, adenovirus o anterovirus) o para
los que presentan diversos tipos de infecciones congénitas (CMV, rubéola,
sífilis).

El personal de la sala de recién nacidos debería vestir ropas de manga

corta suministradas y lavadas por el hospital, pero se recomiendan las
batas de manga larga para el manejo de recién nacidos fuera de las
incubadoras y cunas. Se recomienda el uso de gorros, bolsas para la barba
y mascarillas y se consideran esenciales los guantes estériles sólo durante
las intervenciones invasivas, como la colocación de un catéter umbilical. El
lavado de manos es la clave del control de las infecciones en las salas para
recién nacidos. Al iniciar su turno, el personal debe cepillarse las manos y
los antebrazos hasta los codos. Después de manipular a cada recién nacido
es recomendable un lavado vigoroso de 15 s con un antiséptico (el lavado
vigoroso es más importante que el antiséptico elegido). Los guantes
desechables pueden limitar la contaminación de las manos al trabajar con
recién nacidos infectados o con materiales contaminados. El personal no
debe llevar joyas.

El personal con infecciones de las vías respiratorias (incluida faringitis),

furúnculos, lesiones cutáneas exudativas, diarrea o fiebre, no debería
trabajar con recién nacidos. Los que presentan un herpes nasolabial activo
es preferible que no asistan a recién nacidos, pero debe sopesarse el
riesgo de comprometer el cuidado de los pacientes al excluir a personal
esencial. El personal con una dermatitis crónica de las manos debe ser
valorado individualmente. Hay que practicar una serología frente a la
rubéola a todo el personal; a las mujeres susceptibles se las debería
asesorar sobre el riesgo de infección y ofrecerles la vacunación frente a la
rubéola o la opción de trabajar en otras zonas durante el embarazo. No
existe prueba alguna de que el riesgo de transmisión del CMV sea más
elevado entre los miembros del personal de las salas de recién nacidos.
Favorecer la permanencia de los recién nacidos con sus madres y
establecer centros de natalidad alternativos como parte de las instalaciones
obstétricas son medidas que permiten realizar la experiencia del parto sin
aumentar el riesgo de infección para la madre o para el recién nacido
cuando se realiza con cuidado. Es importante que haya suficiente personal
(1 enfermera/3 parejas madre-hijo ingresadas). Debe apoyarse la presencia
de hermanos en el parto y la política liberal de visitas a la madre (p. ej., en
una sala familiar o una habitación privada); sólo debe excluirse a los
visitantes con enfermedades infecciosas activas.

En caso de epidemia es útil agrupar a los recién nacidos enfermos o

colonizados y asignarlos a un grupo separado de personal de enfermería;
los que no han sido expuestos pueden ser dados de alta o pasar a la
habitación de sus madres, en lugar de ingresarlos en la sala de recién
nacidos. Es necesario vigilar a los recién nacidos durante 1 mes después
del alta para valorar si son adecuadas las medidas de control instituidas a
fin de combatir una epidemia.

CONJUNTIVITIS NEONATAL

(Conjuntivitis neonatorum, oftalmía del recién nacido)

El exudado ocular purulento es frecuente durante el período neonatal. Las

principales causas son, en orden decreciente, química, por clamidias y
bacterianas. La conjuntivitis química generalmente es secundaria a la
instilación de gotas de nitrato de plata para la profilaxis ocular. C.
trachomatis es la causa infecciosa más frecuente de la conjuntivitis
neonatal y aparece en el 2-4 % de los recién nacidos vivos. La conjuntivitis
de inclusión por clamidias (blenorrea de inclusión) adquirida por el recién
nacido durante el parto puede ser responsable del 30-50 % del total de los
casos de conjuntivitis observadas en recién nacidos < 4 sem de vida. La
prevalencia de la infección materna por clamidias oscila entre el 2 y el 20
%; alrededor del 33 % de los niños nacidos de mujeres afectadas
desarrollarán una conjuntivitis y el 10 % una neumonía. Otras bacterias,
incluyendo Streptococcus pneumoniae y H. influenzae, son responsables
de otro 15 % de todos los casos de conjuntivitis neonatal. La incidencia de
la oftalmía neonatal en EE.UU. debida a N. gonorrhoeae es de 2 a 3/10.000
recién nacidos vivos. Aparte de H. influenzae y de N. gonorrhoeae, el
aislamiento de otras bacterias, incluyendo S. aureus, habitualmente
representa una colonización y no una infección. El principal virus causante
de conjuntivitis neonatal es el herpes simple (VHS) tipos 1 y 2.

Presentación clínica

Resulta difícil diferenciar los distintos tipos de conjuntivitis neonatal

únicamente sobre datos clínicos debido a que se superponen tanto en su
presentación como en su comienzo. La conjuntivitis química secundaria
al nitrato de plata suele aparecer de 6 a 8 h después de la instilación y
desaparece espontáneamente al cabo de 24-48 h. La oftalmía gonocócica
produce una conjuntivitis purulenta que aparece a los 2-5 d del nacimiento,
o antes si ha existido rotura prematura de las membranas. El recién nacido
presenta edema palpebral importante, seguido de quemosis y exudado
purulento profuso que puede brotar de los párpados al separarlos. Si se
retrasa el tratamiento pueden aparecer ulceraciones corneales. La
conjuntivitis de inclusión debida a C. trachomatis suele aparecer de 5 a
14 d después del nacimiento. Puede variar desde una conjuntivitis leve con
exudado purulento mínimo a un edema grave de los párpados con drenaje
copioso y formación de seudomembranas. A diferencia de lo que ocurre en
los niños mayores y en los adultos, no se observan folículos en la
conjuntiva de los recién nacidos con esta infección. El comienzo de las
conjuntivitis debidas a otras bacterias es extremadamente variable,
oscilando de 4 d a 3 sem. La queratoconjuntivitis debida al VHS puede
aparecer como una infección aislada o diseminada o del SNC. La
conjuntivitis herpética puede confundirse con una conjuntivitis bacteriana o
química, pero la presencia de queratitis dendrítica es patognomónica.

Diagnóstico

El primer paso para el diagnóstico debe ser un cultivo y una tinción de

Gram de una extensión de la conjuntiva. Es necesario descartar la infección
gonocócica. La presencia de diplococos gramnegativos intracelulares en
forma de grano de café sugiere una infección gonocócica. Los cultivos
deben hacerse en medios apropiados (p. ej., Thayer-Martin) para aislar N.
gonorrhoeae. El examen de la tinción de Gram también ayuda a sugerir
otras bacterias patógenas. En la infección por clamidias, una extensión de
la conjuntiva debería mostrar una reacción predominantemente
mononuclear con ausencia de microorganismos.
El método más sensible para diagnosticar la oftalmía por clamidias es el
aislamiento de C. trachomatis en cultivo de tejidos. Los cultivos de la
conjuntiva pueden obtenerse frotando firmemente el párpado inferior en
eversión con una torunda de algodón o Dacron®. Se hallan disponibles en el
mercado 2 tipos de pruebas diagnósticas no basadas en cultivos: pruebas
de anticuerpos monoclonales directos, que detectan las clamidias en las
extensiones de los exudados purulentos, y los inmunoanálisis ligados a
enzima. Ambos parecen ser muy sensibles y específicos para detectar las
clamidias en las muestras conjuntivales.

La mejor confirmación del diagnóstico de conjuntivitis herpética se obtiene

mediante el aislamiento del virus, detectando antígenos específicos VHS-1
o VHS-2 mediante inmunofluorescencia en los raspados conjuntivales o
identificando partículas de VHS mediante estudio con microscopio
electrónico.

Profilaxis

Los Centers for Disease Control recomiendan el uso rutinario de pomadas

oftálmicas o colirios de nitrato de plata al 1 %, eritromicina o tetraciclina
aplicadas en cada ojo después del parto para la prevención de la
conjuntivitis gonocócica. Aunque se había sugerido que la profilaxis
ocular con pomada de eritromicina también podría prevenir la conjuntivitis
por clamidias, estudios recientes no lo han confirmado. Ni la eritromicina ni
la tetraciclina ni el nitrato de plata sirven para prevenir la conjuntivitis por
clamidias neonatal. Dado que los niños nacidos de madres con gonorrea
no tratada se hallan expuestos a un riesgo incrementado de infecciones en
otras localizaciones, se debe tratar profilácticamente a los nacidos a
término expuestos con una única inyección i.m. o i.v. de ceftriaxona, 50
mg/kg hasta un máximo de 125 mg. La penicilina ya no es el antibiótico de
elección para el tratamiento de las infecciones gonocócicas debido a las
elevadas tasas de cepas de N. gonorrhoeae productoras de penicilinasa
que se encuentran en muchas zonas.

Tratamiento

Ante una oftalmía gonocócica, el recién nacido debe ser hospitalizado y

tratado con 125 mg i.m. de ceftriaxona en una sola dosis. La irrigación
frecuente de los ojos con suero fisiológico previene la adhesión de las
secreciones. La sola utilización de preparados antimicrobianos tópicos no
es suficiente, y resulta innecesaria si se administra el tratamiento antibiótico
sistémico adecuado. La conjuntivitis debida a otras bacterias suele
responder a las pomadas tópi-cas que contienen una combinación de
polimixina y bacitracina, eritromicina o tetraciclina. Dado que por lo menos
el 50 % de los recién nacidos con una conjuntivitis por clamidias también
presentan una infección nasofaríngea y algunos desarrollan una neumonía,
es preferible el tratamiento sistémico al tópico. Se recomienda la
administración de 40 mg/kg/d p.o. de etilsuccinato de eritromicina en dosis
fraccionadas c 6-8 h durante 10-14 d. La conjuntivitis por VHS se debe
tratar (en coordinación con un oftalmólogo) mediante la aplicación de
colirios o pomadas oftálmicas de trifluridina c 2 o 3 h mientras el recién
nacido esté despierto, que se combinará con una pomada de idoxiuridina
en el momento de acostarse; este tratamiento se continuará hasta 3-5 d
después de producida la curación completa. Si no se observa respuesta en
el curso de 7-8 d, debe considerarse el tratamiento sistémico con aciclovir.
El diagnóstico específico es importante. Dado que las pomadas que
contienen corticoides pueden agravar considerablemente las infecciones
oculares debidas a C. trachomatis y al VHS, deben evitarse en los recién
nacidos.

DIARREA INFECCIOSA AGUDA NEONATAL

(V. también cap. 55 y Gastroenteritis infecciosa aguda, en Infecciones

bacterianas, cap. 194)

Síndrome caracterizado por la evacuación de heces no formadas con una

frecuencia elevada, a menudo asociado a vómitos y habitualmente causado
por bacterias o virus. Aunque estas manifestaciones son frecuentes en
muchas enfermedades, incluyendo una variedad de causas no infecciosas
(p. ej., anatómicas, metabólicas y enzimáticas, inflamatorias), durante el
período neonatal la infección es con mucho la causa más frecuente.

Etiología y epidemiología

Los recién nacidos se hallan relativamente protegidos de la diarrea aguda

infecciosa debido a que habitualmente son cuidados con mejores prácticas
higiénicas en comparación con los lactantes de mayor edad y los niños. No
obstante, allí donde prevalece una mala higiene, o en familias pobres y que
viven apiñadas, la diarrea puede observarse con mayor frecuencia. Pueden
producirse brotes nosocomiales, especialmente en salas de recién nacidos
atestadas. La transmisión se produce casi siempre por vía fecal-oral. En su
mayor parte, los recién nacidos son infectados por agentes patógenos
ingeridos durante su paso por un canal del parto contaminado o que son
adquiridos a partir de las manos contaminadas de los mismos pacientes,
padres, hermanos o personal de la sala de recién nacidos. Otras fuentes de
contagio menos frecuentes son los fomites y las fórmulas contaminadas. En
ocasiones, se puede sospechar una infección transportada por el aire,
especialmente cuando aparecen brotes víricos.

No se han determinado la incidencia y la frecuencia relativa de los diversos

agentes patógenos causantes de una diarrea infecciosa neonatal; sin
embargo, cualquier microorganismo infeccioso que pueda causar una
diarrea en lactantes de mayor edad y en niños, también puede ser
responsable de diarrea en los recién nacidos. Los microorganismos
asociados a diarrea que se han comunicado con mayor frecuencia derivan
de brotes en salas de recién nacidos e incluyen tanto bacterias (p. ej., E.
coli, Salmonella spp y Campylobacter jejuni) como virus, especialmente
rotavirus. Bacterias como Shigella spp, Yersinia enterocolitica, Klebsiella
spp, Pseudomonas spp y Proteus spp y ciertos virus como los adenovirus
entéricos, los enterovirus y los coronavirus, se han comunicado con menor
frecuencia. No se ha establecido el papel de los agentes tipo Norwalk y de
los astrovirus y calicivirus en la diarrea neonatal.

Es importante señalar que aunque los rotavirus son agentes patógenos de

gran importancia en los recién nacidos, se observan a menudo en recién
nacidos asintomáticos. Los parásitos (p. ej., Giardia lamblia, Entamoeba
histolytica) son raros en los recién nacidos. Aunque a menudo se aísla
Clostridium difficile y su toxina de recién nacidos durante las primeras
semanas de vida, su presencia sólo se ha asociado en raras ocasiones a
una diarrea postantibiótica (enterocolitis seudomembranosa) (v. cap. 55).

Síntomas, signos y complicaciones

La infecciones GI, que clínicamente se manifiestan en forma de diarrea, a

menudo acompañadas de vómitos, pueden provocar una grave enfermedad
rápidamente progresiva en los recién nacidos. Las heces normales de un
recién nacido alimentado al pecho son similares a las que aparecen con
una diarrea. Las complicaciones más frecuentes que se deben tener en
cuenta en todo recién nacido con una diarrea infecciosa son: (1)
deshidratación, (2) desequilibrio electrolítico y (3) bacteriemia o septicemia.

La sequedad de la mucosa oral puede ser la única manifestación de una

deshidratación leve (£ 5 %). Cuando aparece una deshidratación
moderada (7-10 %) se puede observar disminución de la turgencia de la
piel y ojos y fontanelas hundidas. La deshidratación grave (> 10 %) suele
acompañarse de alteraciones hemodinámicas compatibles con un shock
hipovolémico. La oliguria no suele aparecer hasta una fase avanzada de la
deshidratación ya que los mecanismos de la concentración renal en los
recién nacidos son inmaduros. En los recién nacidos y lactantes pequeños
la deshidratación suele acompañarse de un desequilibrio electrolítico y
acidosis metabólica. La deshidratación con desequilibrio electrolítico
puede provocar alteraciones en el comportamiento del niño (letargia o
irritabilidad) u otras complicaciones más raras (p. ej., arritmias, hemorragia
intracraneal, trombosis de la vena renal).

El aspecto macroscópico de las heces puede sugerir la naturaleza del

microorganismo responsable, pero no es diagnóstico. Unas heces
mucosanguinolentas sugieren una colitis, habitualmente causada por una E.
coli enteroinvasiva (ECEI), Salmonella spp, Shigella spp o C. jejuni. En
contraste, unas heces líquidas y voluminosas que persisten incluso cuando
el niño permanece en ayunas, sugieren una diarrea secretora causada por
una bacteria enterotoxigénica (p. ej., E. coli enterotoxigénica [ECET]) o por
un virus (p. ej., rotavirus). Una diarrea líquida que remite con el ayuno debe
sugerir un déficit secundario de lactasa. Puede aparecer una bacteriemia
secundaria a una gastroenteritis tanto por agentes patógenos entéricos (p.
ej., Salmonella spp, Shigella spp o Campylobacter) como por la flora
entérica normal, causando una septicemia o infecciones focales. Los
síntomas de septicemia con frecuencia son sutiles e inespecíficos (v.
Septicemia neonatal, más adelante). Como complicación de una
gastroenteritis bacteriana o vírica también puede aparecer una enterocolitis
necrosante (v. más adelante).

Diagnóstico de laboratorio

Es útil el examen microscópico de muestras de heces frescas; para

realizar una preparación que será examinada al microscopio, la práctica
habitual consiste en mezclar sobre un porta moco fresco de las heces con
una gota de suero fisiológico y azul de metileno. La presencia de leucocitos
en heces proporciona información que puede sugerir la naturaleza y
extensión de la inflamación mucosa y el tipo de agente patógeno. Los
leucocitos fecales se producen en respuesta a la bacteria que invade la
mucosa del colon (p. ej., Shigella, Salmonella, ECEI, Campylobacter o Y.
enterocolitica); en algunos casos también es posible observar quistes o
trofozoítos de G. lamblia.

La realización de coprocultivos es importante en caso de brotes en salas

de recién nacidos, sobre todo debido a que el conocimiento del patógeno
responsable y de su sensibilidad a los antibióticos puede ayudar al
tratamiento precoz y a la prevención de nuevos casos. También deben
obtenerse cultivos del personal médico y de otros contactos, incluyendo a
los padres. Los recién nacidos gravemente enfermos deben ser estudiados
en busca de infecciones sistémicas y, por consiguiente, se deben obtener
cultivos de LCR, sangre y orina.

Hay que analizar la presencia de sustancias reductoras y el pH en las

heces líquidas frescas; un pH < 6 y la presencia de sustancias reductoras
pueden ayudar al diagnóstico de una malabsorción de azúcares debida a
una lesión de la mucosa o, en casos excepcionales, a un déficit primario de
lactasa. Sin embargo, la lactancia materna y un tratamiento antibiótico
pueden provocar una disminución del pH o la presencia de sustancias
reductoras en las heces.

El examen microscópico y el coprocultivo estándar proporcionan el

diagnóstico en muy pocos casos. Otras pruebas más específicas amplían el
diagnóstico de los agentes patógenos entéricos. Son útiles los cultivos
especiales para el aislamiento de Y. enterocolitica, Vibrio cholerae, C.
difficile, Aeromonas y otros; los inmunoanálisis (p. ej., ELISA, aglutinación
en látex) pueden proporcionar una variedad de diagnósticos (p. ej.,
rotavirus, otros antígenos víricos y enterotoxinas) y la serolipificación de la
E. coli puede ayudar a caracterizar la ECET, la ECEI, la E. coli
enteropatógena (ECEP), la E. coli enterohemorrágica (ECEH), etc. (Otras
pruebas, como el análisis con ratones lactantes, el análisis de hibridación
con sondas genéticas, el análisis con asa ileal de conejo para la
invasividad, la citotoxicidad en cultivos celulares, la microscopia electrónica,
etc., ayudan a caracterizar diversos agentes enteropatógenos y
enterotoxinas. Desgraciadamente la mayoría de estas pruebas aún se
realizan sólo en laboratorios de investigación.) La proctosigmoidoscopia
puede ayudar al diagnóstico de la enterocolitis seudomembranosa.

El recuento de leucocitos y la fórmula leucocitaria son importantes, ya que

pueden sugerir un proceso invasivo, aunque son de escasa ayuda para la
diferenciación entre los diversos patógenos entéricos. La determinación de
los niveles séricos de electrólitos, BUN y creatinina es importante, ya
que puede servir como guía para el tratamiento hidroelectrolítico.

Tratamiento

El tratamiento hidroelectrolítico debe ser el primer paso y el más urgente.

Los recién nacidos con aspecto tóxico o con diarrea profusa y vómitos
persistentes, que rechazan la bebida, tienen padres o cuidadores poco
fiables o presentan una enfermedad subyacente, deben ser hospitalizados y
a menudo precisan líquidos por vía parenteral. Si es imposible establecer
un acceso i.v. periférico o central, como medida de urgencia pueden
administrarse los líquidos a través de la medula ósea o del peritoneo. A no
ser que el recién nacido presente uno o más de los problemas
anteriormente citados, estará indicado efectuar la reposición de líquidos y el
tratamiento de mantenimiento p.o. El tratamiento p.o. debe consistir en una
rápida rehidratación con sustitución de las pérdidas continuas durante 1 o 2
d con una solución de glucosa o electrólitos, o una solución de rehidratación
oral que se puede administrar tanto en el hospital como en el domicilio. Son
preferibles las soluciones de rehidratación oral comerciales que las
preparadas en casa.

La solución de la OMS contiene 90 mEq/L de Na, 20 mEq/L de K y

glucosa al 2 %. Otras soluciones de rehidratación oral comerciales (p. ej.,
Pedialyte®, Lytren®, Infalyte®, etc.) generalmente contienen menos Na que
la de la OMS pero presentan cantidades comparables de K e hidratos de
carbono y, por lo tanto, su osmolaridad es más baja. Es posible que este
tipo de soluciones sean preferibles para los recién nacidos, especialmente
durante las primeras 2 sem de vida, ya que los riñones de los recién
nacidos presentan una capacidad deficiente para la regulación del Na.
Mientras se administra una solución de rehidratación oral puede
continuarse la lactancia materna. Cuando se observe una deshidratación
entre moderada y grave, o en los recién nacidos que inicialmente presentan
electrólitos séricos anormales, deben controlarse c 12-24 h, mientras dure
la fase de rehidratación, el pH sérico, los niveles de electrólitos y el BUN.
Hay que prestar una especial atención al desarrollo de hipernatremia.

Dieta. Es importante la reanudación precoz de la alimentación para prevenir

una malnutrición aguda. La lactancia materna debe reinstaurarse lo más
pronto posible Hay que ofrecer al recién nacido que no es alimentado al
pecho una fórmula sin lactosa inmediatamente después de su rehidratación
y estabilización iniciales con una solución i.v. o una solución de
rehidratación oral. Pocos días después, puede reintroducirse gradualmente
leche o fórmula, pero si la diarrea reaparece, debe reintroducirse la fórmula
sin lactosa durante varias semanas. Si aparece una diarrea prolongada
(duración > 2 sem), a menudo será necesaria la introducción de fórmulas
elementales o a base de un hidrolizado de caseína y la adición en
ocasiones de alimentación parenteral. Además de estas medidas, debe
ponerse en marcha la investigación de la presencia de causas primarias o
secundarias de diarrea no infecciosa prolongada (p. ej., fibrosis quística,
enteropatía alérgica, intolerancia a las proteínas).

En las gastroenteritis bacterianas agudas no suele ser necesario

administrar antimicrobianos ya que la enfermedad es con frecuencia
autolimitada. Sin embargo, en los recién nacidos, un objetivo prioritario es la
prevención de la diseminación sistémica de los patógenos entéricos y la
invasión secundaria de la flora entérica normal. La susceptibilidad de los
patógenos entéricos a los fármacos varía de unas regiones geográficas a
otras e incluso durante diferentes períodos en la misma región.

Las infecciones por Shigella se deben tratar con ampicilina parenteral, a

dosis de 50-100 mg/kg durante 5-7 d. Si se aísla una cepa ampicilín-
resistente o ésta prevalece en la comunidad y se debe administrar un
fármaco antes de conocerse su sensibilidad, hay que utilizar
sulfametoxazol/trimetoprima (SMX/TMP) 50/10 mg/kg/d p.o. o i.v. en 2 dosis
divididas. Durante los primeros días de vida, las sulfamidas pueden estar
contraindicadas debido a su efecto potenciador de la ictericia. Por
desgracia, son ya muchos los informes procedentes de todo el mundo que
dan cuenta de la resistencia de la Shigella tanto al SMX/TMP como a la
ampicilina. En estos casos, debe administrarse a los recién nacidos una
cefalosporina de 3a generación (p. ej., cefotaxima, ceftriaxona). En los
recién nacidos en estado crítico en los que se sospecha una septicemia,
está indicada la administración parenteral de cefalosporinas de 3a
generación.

Los antibióticos no suelen ser de ayuda en la gastroenteritis por

Salmonella. Sin embargo, puesto que Salmonella tiende a causar
bacteremia, debido a sus propiedades invasivas, todos los recién nacidos
con una gastroenteritis por este germen deberían recibir antibioterapia.
Para el tratamiento de las cepas sensibles puede utilizarse ampicilina, a
dosis de 50-100 mg/kg/d. Hay que evitar el cloramfenicol en los recién
nacidos, excepto que se disponga de medios para controlar sus niveles
séricos. La mayoría de cepas de Salmonella son sensibles a las
cefalosporinas de 3a generación, fármacos que son eficaces frente a las
infecciones sistémicas por Salmonella. El tratamiento de una gastroenteritis
es de 5-7 d. Para las infecciones sistémicas es necesario un tratamiento
más prolongado (10-14 d). Muchos recién nacidos se convertirán en
portadores asintomáticos una vez finalizado con éxito el tratamiento. No es
necesario el tratamiento de este tipo de pacientes. No obstante, se deben
tomar precauciones entéricas (v. más adelante) a lo largo de toda su
hospitalización.

La gastroenteritis por Campylobacter suele responder al tratamiento

durante 5 d con estolato de eritromicina, a dosis de 40 mg/kg/d p.o. dividida
en 3 tomas, aunque sólo si se empieza a administrar en la fase precoz de la
enfermedad. Si se sospecha una bacteriemia, se recomienda añadir 5-7,5
mg/kg/d de gentamicina por vía parenteral. No se dispone de datos sobre la
eficacia de la antibioterapia para otras bacterias invasoras (p. ej., Yersinia o
ECEI) en los recién nacidos. Sin embargo, todos estos microorganismos
suelen ser sensibles a los aminoglucósidos y a las cefalosporinas de 3a
generación, y los recién nacidos con este tipo de infecciones entéricas
invasivas deben recibir antibióticos por vía parenteral. Ante una diarrea
bacteriana no invasiva, como la causada por la ECEP o la ECET, se
puede administrar 15 mg/kg/d p.o. de colistina en 3 dosis divididas o bien
10-20 mg/kg/d p.o. de gentamicina en 3 dosis divididas. Esta medida es
especialmente importante en los brotes en salas de recién nacidos para
reducir la diseminación de los enteropatógenos.

Está contraindicado cualquier intento dirigido a alterar el curso de una

gastroenteritis neonatal mediante agentes antiperistálticos o antidiarreicos.
La alteración de la movilidad intestinal no sólo potencia la colonización
persistente del huésped por enteropatógenos, sino que también permite un
importante secuestro de líquido en el intestino que puede enmascarar la
gravedad de una deshidratación al disminuir el número de heces e
imposibilitar un control preciso del peso.

Las precauciones entéricas deben ser cuidadosamente seguidas, en

particular el lavado de las manos y el establecimiento de poblaciones de
contactos. Estas precauciones deben seguirse incluso en los casos con
coprocultivos negativos, ya que mediante los exámenes de laboratorio
rutinarios se logra identificar sólo una mínima parte de los agentes
patógenos. Ante cualquier brote en una sala de recién nacidos debe
ponerse en marcha una investigación epidemiológica.

SEPTICEMIA NEONATAL

(Sepsis neonatorum)
Infección bacteriana invasiva que aparece durante las primeras 4 sem de
vida. La infección bacteriana es la principal causa de hasta el 30 % de las
muertes neonatales y aparece 5 veces más a menudo en los recién nacidos
de bajo peso al nacer (BPN) que en los neonatos a término.

La septicemia neonatal ocurre en el 0,5-8,0/1.000 recién nacidos vivos; las

tasas más elevadas se observan en recién nacidos de BPN, en los que
presentan una función respiratoria deprimida en el momento del nacimiento
y en los que tienen factores de riesgo perinatal materno. El riesgo es más
elevado en los varones (2:1) y en los recién nacidos con malformaciones
congénitas, especialmente las del tracto GU.

Las complicaciones obstétricas, por ejemplo, la rotura prematura de la

membrana entre 12 y ³ 24/h antes del nacimiento (o incluso hasta 6 h antes,
si se asocia a parto activo), la hemorragia materna (placenta previa,
desprendimiento precoz de la placenta), la toxemia, el parto precipitado o la
infección materna (especialmente la del tracto urinario o del endometrio,
más a menudo puesta de manifiesto en forma de fiebre materna poco antes
del parto o durante él), pueden predisponer a un recién nacido a presentar
una septicemia neonatal. La sepsis neonatal de comienzo precoz se
hace clínicamente aparente en el curso de las 6 h posteriores al nacimiento
en más del 50 % de los casos; la gran mayoría se presenta en el curso de
las primeras 72 h de vida. Por el contrario, la sepsis neonatal de
comienzo tardío suele iniciarse después de los 4 d de edad e incluye las
infecciones nosocomiales.

Hasta hace poco tiempo, los avances en la antibioterapia y el tratamiento

de soporte no habían modificado de forma significativa la tasa de mortalidad
global, tanto de la sepsis de comienzo precoz (15-50 %) como de la de
comienzo tardío (10-20 %). La tasa de mortalidad es doblemente elevada
en los recién nacidos de BPN en comparación con los neonatos a término.

Etiología

Antes de 1940, la principal causa de sepsis neonatal era el estreptococo b-

hemolítico del grupo A; posteriormente fue reemplazado por los bacilos
entéricos gramnegativos. A finales de la década de 1950, los estafilococos
coagulasa-positivos causaron epidemias en salas de recién nacidos. Sin
embargo, durante la década de 1960, los coliformes volvieron a predominar
(debido quizá en parte al uso rutinario de hexaclorofeno en el baño),
convirtiéndose E. coli (sobre todo las que presentan el polisacárido capsular
K1) en la causa más frecuente de sepsis neonatal. En la década de 1970, el
estreptococo del grupo B (EGB, Streptococcus agalactiae) se convirtió en la
causa más frecuente de sepsis neonatal de comienzo precoz. En la década
de 1980, tanto los EGB como los microorganismos entéricos gramnegativos
fueron los agentes patógenos más frecuentes, siendo responsables del 70
% de las sepsis de comienzo precoz.
Otros bacilos entéricos gramnegativos (p. ej., especies de Klebsiella) y
microorganismos grampositivos, como L. monocytogenes, estreptococos
del grupo D (enterococos, como Enterococcus faecalis y E. faecium, y no
enterococos, como S. bovis y S. mitis) y, más recientemente, estreptococos
a-hemolíticos de origen respiratorio, son responsables de la mayoría de las
otras infecciones bacterianas invasivas que llevan a una septicemia. En los
últimos años se han aislado con mayor frecuencia en este tipo de casos S.
pneumoniae, H. influenzae (tanto el no tipificable como el tipo b) y, menos a
menudo, Neisseria meningitidis. Al proceder a la valoración de un recién
nacido séptico debe considerarse N. gonorrhoeae, ya que en el 5-10 % de
las embarazadas aparece una gonorrea asintomática. Dado que un recién
nacido infectado se halla expuesto tanto el riesgo de una oftalmía neonatal
como de una infección gonocócica diseminada, deben obtenerse cultivos
endocervicales de forma rutinaria durante el embarazo y en el momento del
parto para identificar a las madres y los recién nacidos que puedan precisar
tratamiento.

El papel de los anaerobios (en particular Bacteroides fragilis, para cuya

identificación es necesario un medio de cultivo especial) en la sepsis
neonatal sigue siendo desconocido, aunque algunas muertes de recién
nacidos se han atribuido a una bacteriemia por Bacteroides. Los anaerobios
pueden ser responsables de algunos casos con cultivos negativos en los
que los hallazgos necrópsicos indican la presencia de una septicemia.
Deben sospecharse cuando se observe líquido amniótico maloliente en el
momento del nacimiento.

Los agentes patógenos anteriormente mencionados predominan en las

sepsis de comienzo precoz que aparecen en las salas de recién nacidos de
Norteamérica. En otras regiones del mundo pueden ser mucho más
frecuentes agentes patógenos diferentes (L. monocytogenes en España y
Salmonella spp en Latinoamérica).

La infección por EGB de comienzo precoz puede ponerse de manifiesto

de forma fulminante principalmente bacteriémica y pulmonar causada por
los serotipos Ia, Ib, Ic, II y III. La incidencia de complicaciones obstétricas
asociadas (en particular prematuridad, rotura prolongada de membranas y
corioamnionitis) es muy elevada. En el 50 % de estos recién nacidos, la
infección por EGB se presenta en el curso de las 6 h posteriores al
nacimiento; el 45 % de estos recién nacidos presentan puntuaciones de
Apgar < 5. La tasa de mortalidad es del 50 al 85 %. A menudo no se
comprueba meningitis. La infección por EGB de comienzo tardío aparece al
cabo de 1-2 sem (en ocasiones más tarde) y por lo general es causada por
el serotipo III. A menudo se halla asociada a una meningitis y presenta una
tasa de mortalidad de alrededor del 20 %. Esta forma no suele asociarse a
factores de riesgo perinatal ni a una colonización demostrable del cuello
uterino materno; incluso cuando la madre se halla colonizada es posible
que no lo sea por el mismo serotipo que afecta al recién nacido. Por lo
tanto, en la mayoría de estos casos puede ser responsable de la infección
la adquisición postnatal del microorganismo.

La sepsis neonatal debida a L. monocytogenes también puede aparecer

en una forma de comienzo precoz o tardío. En la infección de comienzo
precoz los recién nacidos presentan distrés respiratorio y shock, con un
curso fulminante en los primeros días de vida. Esta forma afecta
principalmente los pulmones pero puede diseminarse y ocasionar la
formación de granulomas en el hígado (granulomatosis infantiséptica). La
forma de comienzo tardío, al igual que la causada por una infección por
EGB, a menudo se asocia a meningitis y presenta un mejor pronóstico.

Escherichia coli es el microorganismo entérico gramnegativo con mayor

frecuencia responsable de una sepsis neonatal de comienzo precoz; el 40
% de estos agentes patógenos producen septicemia y el 80 % de los que
causan una meningitis presentan el antígeno capsular K1, un factor de
virulencia de E. coli.

El perfil bacteriológico de los microorganismos derivados del ambiente que

causan una sepsis de comienzo tardío es muy diferente. La tasa de
infección nosocomial de los recién nacidos con ³ 48 h de hospitalización en
una unidad de cuidados intensivos neonatales regional puede ser de hasta
el 25 %. Hasta no hace mucho tiempo, los agentes patógenos
predominantes eran S. aureus y los bacilos entéricos gramnegativos
(especialmente Klebsiella spp, E. coli, Proteus y P. aeruginosa), así como
los enterococos y Candida spp. Sin embargo, S. epidermidis es
responsable en la actualidad de hasta el 30 % de los casos de sepsis de
comienzo tardío y se halla más frecuentemente asociado a la inserción
intravascular de instrumentos de plástico (p. ej., catéteres umbilicales
arteriales o venosos, catéteres de Broviac). En general, las infecciones
nosocomiales son esporádicas, pero pueden aparecer epidemias debidas a
múltiples microorganismos resistentes (p. ej., Klebsiella pneumoniae,
Enterobacter cloacae, S. aureus). El aislamiento de E. cloacae o E.
sakazakii de la sangre o LCR debe sugerir la presencia de alimentos
contaminados. Ante una neumonía o septicemia nosocomial por P.
aeruginosa, debe sospecharse la contaminación del equipo respiratorio.
Una sepsis o meningitis neonatal de comienzo tardío debidas a
Flavobacterium meningosepticum sugiere la colonización de objetos que
contienen agua o se hallan en contacto regular con ella.

Además, ciertas infecciones víricas (p. ej., herpes simple diseminado,

enterovirus, adenovirus y virus respiratorio sincitial) pueden presentarse
tanto en forma de una sepsis neonatal de comienzo precoz como tardío,
con signos y síntomas indiferenciables de los producidos por una
septicemia bacteriana.

Patogenia
El agrupamiento de infecciones bacterianas neonatales en el período
perinatal sugiere que los agentes patógenos suelen adquirirse
intrauterinamente durante el parto. La transmisión de los agentes víricos (p.
ej., rubéola, CMV, VIH), protozoos (p. ej., Toxoplasma gondii) y treponemas
(p. ej., T. pallidum) se produce por vía hematógena y transplacentaria a
partir de una infección materna. Unos pocos patógenos bacterianos (p. ej.,
L. monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis) pueden alcanzar al feto
por diseminación transplacentaria, pero la mayoría de ellos son adquiridos
intrauterinamente por vía ascendente o cuando el feto pasa por el canal del
parto colonizado.

Existe una correlación directa entre la intensidad de la colonización materna

y el riesgo de enfermedad invasiva en el recién nacido. Sin embargo, un
número importante de madres con una baja densidad de colonización dan a
luz recién nacidos que presentan una elevada densidad de colonización y
que, por tanto, se hallan expuestos a riesgo. El crecimiento facilitado del
EGB y de E. coli en el líquido amniótico contaminado por meconio o vérnix,
puede contribuir a esta paradoja al permitir que un pequeño número de
microorganismos presentes en la cúpula vaginal proliferen rápidamente en
cuanto se produce la rotura prematura de membranas. Los
microorganismos pueden invadir la circulación fetal mediante la
contaminación de los vasos coriónicos superficiales; sin embargo, lo más
frecuente es que alcancen el torrente sanguíneo del feto por aspiración o
deglución de líquido amniótico contaminado y la posterior aparición de una
bacteriemia. La vía ascendente de la infección contribuye a explicar la
elevada incidencia de rotura prematura de membranas en las infecciones
neonatales, la importancia de la inflamación anexial (la amnionitis se asocia
con mayor frecuencia que la placentitis central a la septicemia neonatal), el
mayor riesgo de infección para el gemelo que está más cerca del canal del
parto y las características bacteriológicas de la septicemia neonatal, que
reflejan la flora de la cúpula vaginal materna.

Los focos de infección, que acaban estableciéndose en los senos

paranasales, el oído medio, los pulmones o el tracto GI, pueden
diseminarse a meninges, riñones, huesos, articulaciones, peritoneo y piel.
La neumonía es la infección bacteriana invasiva más frecuente en el recién
nacido.

Los recién nacidos (sobre todo los BPN) son inmunológicamente inmaduros
y, por tanto, están mal preparados para defenderse frente a la flora
polimicrobiana a la que se hallan expuestos durante y después del parto. El
papel de los anticuerpos IgG adquiridos pasivamente en la protección del
feto se demuestra con claridad en las infecciones por EGB. En efecto, se ha
observado que prácticamente todos los recién nacidos con una infección
por EGB presentan niveles bajos de anticuerpos IgG específicos de tipo
adquiridos por vía transplacentaria debido a que sus madres carecen de
estos anticuerpos. Por otra parte, ciertos factores de virulencia bacteriana
(p. ej., el polisacárido del EGB serotipo III y el antígeno K1 de E. coli)
parecen desempeñar un papel, sobre todo en la aparición de una
meningitis. Sin embargo, mayor trascendencia tienen quizá ciertas
deficiencias en los mecanismos defensivos del huésped neonatal
relacionado con el peso de nacimiento; es decir, el peso de nacimiento se
halla directamente relacionado tanto con la capacidad de producir
opsoninas termostables (anticuerpos específicos de tipo) como termolábiles
(complemento), lo cual produce un defecto en la eficacia de la
opsonización. Por otra parte, se ha observado que los leucocitos
polimorfonucleares (PMN) neonatales presentan una disminución de la
quimiotaxis, opsonización, fagocitosis, deformabilidad y bacteriólisis
intracelular, así como unas respuestas oxidativas deprimidas; los monocitos
neonatales presentan una disminución de sus funciones quimiotáctica y
citotóxica (v. Estado inmunolÓgico del feto y del recién nacido, cap. 185).

Los factores de riesgo de infección nosocomial incluyen las

enfermedades asociadas (que pueden ser únicamente un marcador para el
uso de técnicas de apoyo agresivas), la exposición a agentes
antimicrobianos (que "seleccionan" cepas bacterianas resistentes), la
hospitalización prolongada, el uso de equipo de apoyo respiratorio
contaminado, la administración de soluciones i.v. o enterales y, lo más
importante, la inserción prolongada de catéteres intravasculares de plástico.
Los microorganismos grampositivos (p. ej., S. epidermidis y S. aureus)
pueden invadir la piel del recién nacido a partir del medio ambiente. Las
bacterias entéricas gramnegativas proceden casi siempre de la propia flora
endógena del paciente que, en algunos casos, puede haber quedado
alterada por un tratamiento antibiótico o colonizada por microorganismos
resistentes transmitidos por las manos del personal o por equipos
contaminados. La principal vía de diseminación de todos estos
microorganismos en una sala de recién nacidos es a través de las manos
de su personal. Por lo tanto, las situaciones que aumentan la exposición del
recién nacido a estas bacterias (p. ej., masificación, relación
enfermeras/recién nacidos elevada y lavado inadecuado de manos) se
asocian a elevadas tasas de infección nosocomial en la sala de recién
nacidos.

Síntomas y signos

Dado que la forma de respuesta del recién nacido a las agresiones

perinatales son escasas, los signos precoces de una septicemia neonatal
suelen ser inespecíficos y sutiles. Los más frecuentes son la disminución de
la actividad espontánea, la succión menos enérgica, las crisis de apnea y
de bradicardia y la inestabilidad térmica (hipotermia o hipertermia). Entre
otros síntomas y signos se incluyen el distrés respiratorio, los hallazgos
neurológicos (p. ej., convulsiones, agitación), la ictericia (sobre todo si
aparece durante las primeras 24 h de vida sin incompatibilidades
sanguíneas Rh o ABO y se asocia a una concentración de bilirrubina directa
superior a la esperada), vómitos, diarrea y distensión abdominal.

Los signos específicos de un órgano infectado pueden señalar el foco

infeccioso primario o una localización metastásica. La mayoría de los recién
nacidos con una infección de comienzo precoz por EGB se presentan con
un cuadro de distrés respiratorio difícil de diferenciar de la enfermedad de la
membrana hialina. El examen de los oídos, preferiblemente con un
otoscopio neumático, puede identificar una otitis media (a menudo pasa
inadvertida en el recién nacido). Los senos maxilares y etmoidales
anteriores también pueden estar clínicamente infectados en los recién
nacidos. Un eritema, una exudación o una hemorragia periumbilicales en un
recién nacido sin diátesis hemorrágica son muy sugestivos de onfalitis (en
cuyo caso la infección impide que se obliteren los vasos umbilicales). La
presencia de coma, convulsiones, opistótonos o abombamiento de la
fontanela indica una grave disfunción del SNC y sugiere meningitis o
absceso cerebral. La disminución de los movimientos espontáneos de una
extremidad y/o la presencia de tumefacción, calor, eritema o
hipersensibilidad en una articulación indican una osteomielitis o artritis
purulenta. Una distensión abdominal sin causa que la justifique puede
indicar la presencia de una peritonitis o enterocolitis necrosante (sobre todo
si se acompaña de diarrea sanguinolenta y presencia de leucocitos en
heces). La observación de vesículas cutáneas, úlceras bucales y/o
hepatosplenomegalia (especialmente con coagulación intravascular
diseminada [CID]) puede identificar una infección diseminada por herpes
simple.

Diagnóstico

El diagnóstico precoz es importante y requiere el conocimiento de los

factores de riesgo (sobre todo en los recién nacidos de BPN) y un elevado
índice de sospecha cuando cualquier recién nacido se desvía de la
normalidad en el curso de las primeras semanas de vida. Cualquier
observación que las enfermeras o los padres puedan hacer en el sentido
que el niño "no va bien" o cualquier signo de septicemia claro o sutil deberá
precipitar una rápida investigación. Las siguientes pruebas de laboratorio
pueden proporcionar una información diagnóstica de gran ayuda.

Recuento de leucocitos, fórmula leucocitaria y extensión de sangre.

Aunque el recuento de leucocitos normal del recién nacido es variable, se
consideran anormales los valores < 4.000 o > 25.000/mm3. El recuento
absoluto de bandas no es suficientemente sensible para ser útil como
predictor de una septicemia neonatal. Sin embargo, un cociente PMN
inmaduros/PMN totales < 0,2 permite predecir con precisión la ausencia de
una septicemia bacteriana. Una rápida caída de un recuento absoluto de
eosinófilos conocido o la observación de cambios morfológicos en los
neutrófilos (granulación tóxica, cuerpos de Döhle y vacuolización
intracitoplasmática en sangre no citrada o con EDTA) puede sugerir la
presencia de una septicemia.

Recuento de plaquetas. El recuento de plaquetas puede disminuir horas o

días antes del comienzo clínico de una septicemia, pero a menudo se
mantiene elevado hasta aproximadamente el día posterior al comienzo de
la enfermedad. En ocasiones, se acompaña de otros signos de CID (p. ej.,
aumento de los productos de degradación de la fibrina, disminución del
fibrinógeno, prolongación del tiempo de protrombina).

Examen de la capa leucocitaria. Debido a la gran cantidad de bacterias

circulantes en el recién nacido séptico, la tinción de Gram de la capa
leucocitaria o con azul de metileno o naranja de acridina a menudo revela la
presencia de microorganismos en el interior de los PMN o en asociación a
ellos.

Ante todo recién nacido en el que se sospeche una septicemia debe

realizarse una punción lumbar. Debido a que una neumonía por EGB que
se presenta en el 1er d de vida puede confundirse con la enfermedad de la
membrana hialina, a menudo se realiza de forma rutinaria una punción
lumbar en los recién nacidos en los que se sospecha la presencia de estas
enfermedades. Sin embargo, el procedimiento puede ser difícil de realizar y
provoca el riesgo de incrementar la hipoxia en un recién nacido ya
hipoxémico. Por otra parte, cuando el principal motivo de sospecha de una
septicemia es la presencia de distrés respiratorio, no es probable que el
cultivo del LCR sea positivo. Por lo tanto, no es aconsejable la realización
rutinaria de punciones lumbares en estos recién nacidos. Para los
comentarios sobre este procedimiento y la interpretación de los hallazgos
en el LCR, v. Meningitis neonatal, más adelante.

Hemocultivos. Dado que los vasos umbilicales a menudo se hallan

contaminados por microorganismos presentes en el muñón umbilical, no
proporcionan cultivos fiables. Por consiguiente, la sangre para un
hemocultivo debe obtenerse por punción venosa preferiblemente de 2
puntos periféricos, previa preparación de ellos mediante lavado con líquido
yodado y luego con alcohol al 95 %, dejando el tiempo necesario para que
se sequen. La sangre debe cultivarse en busca de microorganismos
aerobios y anaerobios. Si se sospecha una septicemia relacionada con la
presencia de un catéter intravascular, además del cultivo de sangre
periférica debe realizarse uno a través del propio catéter. El crecimiento se
hace patente en el curso de las primeras 48 h de incubación en más del 90
% de los hemocultivos bacterianos positivos; el 50 % de los hemocultivos
positivos contienen más de 50 unidades formadoras de colonias (CFU)/mL,
pero sólo los que presentan > 1.000 CFI/mL indican la presencia del riesgo
de aparición de una meningitis. Debido a esta gran densidad bacteriémica,
una pequeña cantidad de sangre (p. ej., 1 mL) suele ser suficiente para
detectar los microorganismos. Los datos sobre el hemocultivo con sangre
capilar son insuficientes para recomendar su utilización.

Si se sospecha la presencia de hongos (p. ej., Candida), se debe utilizar un

medio de cultivo especial. Los hemocultivos para el aislamiento de hongos
pueden requerir 4-5 d de incubación para que se manifieste la positividad y
pueden ser negativos incluso ante datos definitivos de enfermedad
diseminada.

Análisis de orina y urinocultivo. La orina debería obtenerse mediante

punción suprapúbica y no se deben utilizar bolsas de recogida. La
observación de > 5 leucocitos por campo de gran aumento en el sedimento
de orina o de microorganismos de cualquier tipo directamente en orina
fresca teñida con el método de Gram es una prueba presuntiva de IU, que
en el recién nacido sugiere una bacteriemia previa (septicemia neonatal).
La ausencia de piuria no descarta una IU.

Pruebas de inmunoelectroforesis contracorriente y de aglutinación en

látex. Estas pruebas detectan la presencia de antígenos en los líquidos
corporales (p. ej., LCR, orina concentrada). Pueden contribuir a la
aportación de información adicional para detectar el antígeno polisacárido
capsular del EGB, de E. coli K1, del S. pneumoniae y del H. influenzae tipo
b.

Reactantes de la fase aguda. Son proteínas que produce el hígado bajo la

influencia de la interleucina 1 cuando existe una inflamación debida a
cualquier causa y, por consiguiente, son inespecíficas. Sin embargo, en
general son sensibles y pueden ser de utilidad para señalar la presencia de
inflamación y como indicadores de su desaparición. El más valioso es la
proteína C reactiva cuantitativa. Una concentración de 1 mg/dL
(determinada por nefelometría) presenta una tasa tanto de falsa positividad
como de falsa negatividad de alrededor del 10 %. Aparecen niveles
elevados en el curso de 1 d, alcanza su máximo nivel a los 2-3 d y
disminuye hasta niveles normales en el curso de 5-10 d en los recién
nacidos que evolucionan clínicamente bien. La VSG con micrométodo se
correlaciona bien con el método estándar de Wintrobe, pero presenta una
elevada tasa de resultados falsamente negativos (sobre todo en la fase
precoz de la enfermedad y ante una CID) y se normaliza lentamente, por lo
general muchos días después de la curación clínica. Por lo tanto, tiene un
valor limitado como ayuda diagnóstica y como aditamento para la
finalización del tratamiento.

Líquido del conducto auditivo externo. El examen con tinción de Gram y

cultivo de este líquido pueden identificar el microorganismo infectante. La
presencia de ³ 3 PMN por campo de gran aumento predice un hemocultivo
positivo (para el mismo microorganismo aislado del conducto auditivo
externo).
Líquido gástrico. Aunque sólo 1 de cada 30 recién nacidos que presentan
7,5 PMN por campo de gran aumento en el aspirado gástrico después de
las primeras 24 h de vida desarrolla una septicemia en las 72 h posteriores
al nacimiento, raras veces este recién nacido pasará inadvertido cuando se
utilice este criterio para predecir los resultados positivos del hemocultivo.

Pruebas de detección. Algunos investigadores recomiendan la utilización

de una combinación de algunas de las pruebas anteriormente citadas para
identificar al recién nacido con una septicemia y así poder determinar la
necesidad de tratamiento. En general, el cociente PMN inmaduros/PMN
totales (que si es > 0,2 es anormal) junto con el hemocultivo, el cultivo del
LCR y el urinocultivo, es tan útil como otras múltiples combinaciones; los
resultados negativos identifican de forma precisa al 97 % de los recién
nacidos no infectados.

Tratamiento

Los recién nacidos con una sepsis de comienzo precoz deben recibir
ampicilina o penicili-na G combinada con un aminoglucósido. En algunas
salas de recién nacidos, se utiliza esta pauta para los recién nacidos
expuestos al riesgo de desarrollar una septicemia, pero el aminoglucósido
es sustituido por la cefotaxima si el recién nacido está enfermo y se piensa
que se halla séptico (p. ej., los hallazgos incluyen hipotensión, mal control
de la temperatura, letargia, trombocitopenia y granulocitopenia). La
utilización excesiva de cefalosporinas de 3a generación en una unidad
cerrada, como es el caso de una unidad de cuidados intensivos neonatales,
puede originar la aparición de microorganismos entéricos gramnegativos
productores de cefalosporina y el predominio de estas nuevas cepas
resistentes. Por consiguiente, no deberían utilizarse de forma rutinaria las
cefalosporinas de 3a generación en los recién nacidos con un bajo índice de
sospecha de septicemia. Una vez que se ha logrado identificar al
microorganismo, el tratamiento antibiótico se ajusta de acuerdo con su
sensibilidad y la localización de la infección. Si en el momento del parto se
observa líquido amniótico maloliente, se debe considerar un tratamiento
frente a anaerobios (p. ej., clindamicina) dentro de la cobertura antibiótica
inicial. También se puede utilizar el cloramfenicol, pero sólo si se dispone
de los medios para controlar estrechamente los niveles séricos del fármaco.

La elección del aminoglucósido más adecuado para tratar una sepsis de

comienzo precoz está dictada por el patrón de sensibilidad a los antibióticos
de la sala de neonatología de cada hospital. Cuando el 10 % de las cepas
de E. coli aisladas son resistentes a un aminoglucósido determinado, éste
no debe utilizarse por lo menos durante 6 meses, empleando otro en su
lugar (p. ej., la amikacina puede sustituir a la gentamicina). Posteriormente,
si la resistencia disminuye a menos del 10 %, se puede volver a utilizar el
aminoglucósido inicial con una vigilancia continuada de las tasas de
resistencia, ya que es frecuente su reaparición.
El tratamiento inicial de los pacientes con una sepsis de comienzo tardío
debe incluir nafcilina combinada con un aminoglucósido (o una
cefalosporina de 3a generación, como se ha comentado antes). Ante la
prevalencia de P. aeruginosa en una determinada sala de recién nacidos,
se puede utilizar ceftazidima en lugar de un aminoglucósido. Los recién
nacidos previamente tratados con un aminoglucósido que precisan ser
nuevamente tratados, deben recibir un aminoglucósido diferente o una
cefalosporina de 3a generación.

Si se sospecha la presencia de S. epidermidis (es decir, si existe un catéter

colocado durante más de 72 h) o se aísla este germen de la sangre o de
cualquier otro líquido corporal normalmente estéril y se llega a la conclusión
de que debe considerarse como patógeno, el tratamiento inicial de la sepsis
de comienzo tardío debe incluir vancomicina en lugar de nafcilina, ya que
alrededor del 35 % de S. epidermidis aislado es resistente a las penicilinas
semisintéticas (p. ej., nafcilina). Sin embargo, si se comprueba que el
microorganismo es sensible a este tipo de antibióticos, debe suprimirse la
vancomicina y sustituirse por nafcilina. A menudo es necesario eliminar la
presunta fuente de este microorganismo (habitualmente un catéter
intravascular) para solucionar la infección, ya que S. epidermidis puede
estar protegido por una cubierta de limo (glicocálix) que facilita su
adherencia a los catéteres de plástico.

La importancia de las especies de Candida como agentes causales de

sepsis de comienzo tardío ha experimentado un crecimiento notable, de
forma que aparecen en el 2-4 % de los recién nacidos de MBPN. Entre los
factores de riesgo se incluye la inserción prolongada (> 10 d) de catéteres
venosos centrales, la hiperalimentación, la utilización previa de antibióticos,
la enterocolitis necrosante y los procedimientos quirúrgicos previos. Dado
que Candida puede tardar 2-5 d en crecer en los hemocultivos, la vida del
paciente puede depender del comienzo de un tratamiento con amfotericina
B sin disponer de los resultados positivos del hemocultivo o del cultivo del
LCR y de la retirada del catéter infectado. Deben buscarse pruebas de la
presencia de una colonización (en boca, heces o piel) y realizarse una
oftalmoscopia indirecta con dilatación de las pupilas para detectar lesiones
retinianas compatibles con una candidiasis diseminada. Está indicada la
realización de una ecografía renal para detectar micetomas renales.

Dado que una septicemia neonatal puede presentarse con signos clínicos
inespecíficos y que sus efectos pueden ser devastadores, es recomendable
una valoración diagnóstica agresiva y precoz y la rápida instauración del
tratamiento. El valor de esta forma de actuar queda reflejado en la
proporción de casos tratados/confirmados, que es de 15:1 y de 8:1 en
hospitales comunitarios y urbanos, respectivamente. Dependiendo del
laboratorio, los métodos de cultivo y la rapidez en la información, casi todos
los cultivos bacterianos son positivos en el curso de 72 h. Si los cultivos de
los líquidos corporales negativos son compatibles con la evolución clínica
del paciente, los médicos pueden retirar el tratamiento antimicrobiano
después de 72 h. Los antibióticos deben utilizarse de forma juiciosa ya que
la mayoría de los recién nacidos expuestos al riesgo de septicemia seguirán
siendo sometidos a una estrecha vigilancia durante algún tiempo y estos
fármacos son perjudiciales para la flora individual de los recién nacidos y de
la sala de neonatología; el uso correcto de los antibióticos incluye estar
dispuestos a suspender su administración cuando ya no se hallan
indicados.

Los cultivos vaginales o rectales de mujeres con gestaciones a término

pueden demostrar tasas de colonización por EGB de hasta el 30 %; por lo
menos el 50 % de sus hijos también estarán colonizados. La densidad de la
colonización del recién nacido es un factor de riesgo para el desarrollo de
una enfermedad invasiva (el riesgo es 40 veces más elevado cuando la
colonización es intensa). Aunque sólo 1 de cada 100 recién nacidos
colonizados desarrollará una enfermedad invasiva por EGB, más del 50 %
de los casos se presentarán en las primeras 6 h de vida. Por lo tanto,
cualquier estrategia para reducir la incidencia de esta enfermedad invasiva
debe tener en cuenta este comienzo muy precoz. Los tratamientos
antimicrobianos administrados antes del parto no erradican la colonización
materna ni reducen la incidencia de colonización neonatal o de enfermedad
invasiva. Los resultados de los cultivos postnatales de los recién nacidos e
incluso el diagnóstico rápido pueden hallarse disponibles demasiado tarde
para que el tratamiento sea eficaz. Diversos estudios han indicado que el
tratamiento intraparto puede reducir la colonización materna y la
incidencia de enfermedad invasiva en el recién nacido. Cuando los cultivos
cervicales positivos para EGB obtenidos hacia la 36a sem de gestación se
combinan con ciertos factores de riesgo perinatal (p. ej., parto pretérmino
de < 37 sem de gestación, rotura precoz de membranas [> 12 h] o fiebre
intraparto [temperatura oral > 37,5 °C]), se recomi enda una quimioprofilaxis
materna intraparto selectiva con ampicilina o penicilina.

Se ha utilizado la exanguinotransfusión para los recién nacidos sépticos

(especialmente con hipotensión y acidosis metabólica); su aparente valor
radica en el aumento de las inmunoglobulinas circulantes, la disminución de
las endotoxinas circulantes, el aumento de los niveles de Hb (con niveles
más elevados de 2,3-difosfoglicerato) y la mejoría de la perfusión. Sin
embargo, no se han realizado estudios prospectivos controlados sobre su
utilización. Además, debe utilizarse sangre fresca total previamente
analizada para descartar la presencia del antígeno de superficie de la
hepatitis B (HBsAg) y de anticuerpos frente a CMV y VIH; este tipo de
sangre no es fácil de conseguir. También existe el riesgo de transmisión de
una hepatitis no-A no-B (especialmente la hepatitis C). La administración de
plasma fresco congelado puede ser útil para invertir las deficiencias de
opsoninas termostables y termolábiles observadas en los recién nacidos de
BPN, pero tampoco se dispone de estudios controlados sobre su utilización
y deben considerarse los riesgos asociados a cualquier transfusión.
Diversos estudios no controlados han sugerido que la globulina inmune
i.v. administrada en el momento del nacimiento puede ser útil para la
prevención de la septicemia neonatal en ciertos recién nacidos de BPN de
alto riesgo. Actualmente se están realizando varios estudios prospectivos
bien controlados en EE.UU. para comprobar su eficacia en la prevención y
el tratamiento de la infección establecida en este tipo de pacientes. Hasta
que se disponga de los resultados de estas investigaciones, la utilización de
la globulina inmune i.v. debe considerarse experimental.

Los recién nacidos que presentan al mismo tiempo septicemia y

granulocitopenia es menos probable que sobrevivan, sobre todo si su
reserva de neutrófilos en medula ósea (RNMO) se halla por debajo del 7 %
del total de células nucleadas (mortalidad del 90 %). Dado que los niveles
de la RNMO es posible que no sean fácilmente disponibles, puede utilizarse
el cociente en sangre periférica entre neutrófilos inmaduros y totales (I:T)
para una estimación de los niveles de RNMO. Unos cocientes I:T > 0,80 se
correlacionan con una depleción de la RNMO y la muerte. Por consiguiente,
este cociente puede ser útil para la identificación de aquellos pacientes que
podrían beneficiarse de una transfusión de granulocitos. En general, los
granulocitos se obtienen mediante leucoféresis por centrifugación de flujo
intermitente utilizando almidón hidroxietílico a partir de sangre de adultos
seronegativos para el HBsAg, el CMV y el VIH y cuyos antígenos
eritrocitarios son compatibles con los del receptor neonatal. Para la
prevención de la enfermedad del injerto contra el huésped, todos los
paquetes de granulocitos deben ser irradiados con 1.500 rad antes de ser
transfundidos. Deben transfundirse 15 mL/kg de una suspensión que
contenga 0,2-1,0 ¥ 109 granulocitos/15 mL con menos del 10 % de
linfocitos. Las transfusiones se administran 1-2 d durante hasta 5 d.

NEUMONÍA NEONATAL

La neumonía neonatal, como la septicemia, puede ser de comienzo precoz

o tardío.

NeumonÍa de comienzo precoz

Neumonía que aparece como parte de una septicemia generalizada y se

observa en el momento del nacimiento o en el curso de las primeras horas
después de éste.

Etiología

La neumonía de comienzo precoz suele aparecer asociada a una

amnionitis, después de una rotura prolongada de las membranas. El feto se
halla rodeado de líquido amniótico infectado, y los esfuerzos respiratorios
provocan la aspiración hacia los pulmones de microorganismos que causan
neumonía y septicemia. La neumonía neonatal se ha asociado a
puntuaciones de Apgar bajas y a complicaciones perinatales; por ejemplo,
parto prematuro, desprendimiento precoz de placenta y parto difícil con
fórceps.

El EGB es la causa más frecuente de septicemia y neumonía de comienzo

precoz, pero en ocasiones los responsables son L. monocytogenes, H.
influenzae, E. coli, Klebsiella y otros microorganismos grampositivos y
gramnegativos.

Síntomas, signos y diagnóstico

El aspecto del recién nacido depende de la gravedad de la septicemia y de

la neumonía; los pacientes pueden presentar desde taquipnea hasta
insuficiencia respiratoria y shock séptico desde el momento del nacimiento.
Los antecedentes del parto (p. ej., amnionitis) pueden sugerir el
diagnóstico, pero la neumonía bacteriana no puede diferenciarse clínica o
radiológicamente de otras causas de distrés respiratorio neonatal, como el
SDR, la taquipnea transitoria del recién nacido, la aspiración meconial o la
hipertensión pulmonar persistente. La radiografía de tórax de la neumonía
neonatal puede mostrar infiltrados diseminados, líquido intersticial o, en
raras ocasiones, consolidaciones lobulares; las radiografías también
pueden ser similares a las del SDR, la taquipnea transitoria o la aspiración
meconial.

La valoración de una sospecha de neumonía es la misma que para la

septicemia (v. Septicemia neonatal, antes). Los hemocultivos y el cultivo del
aspirado traqueal y del LCR son los más importantes. Es útil el hemograma
completo con recuento de plaquetas y una prueba de aglutinación en látex
de la orina para el EGB.

El tratamiento de la neumonía tanto de comienzo precoz como tardío es el

mismo que el de la septicemia neonatal, expuesto antes.

NeumonÍa de comienzo tardÍo

Neumonía que habitualmente se presenta después de los 7 d de vida y con

mayor frecuencia en las unidades de cuidados intensivos neonatales en
recién nacidos que requieren una intubación endotraqueal prolongada
debido a una enfermedad pulmonar crónica.

Síntomas, signos y diagnóstico

El comienzo de una neumonía adquirida en la sala de neonatología puede

ser progresivo, con cantidades crecientes de secreciones aspiradas del
tubo endotraqueal y necesidad de un aumento de los parámetros del
respirador. Otros recién nacidos pueden estar agudamente enfermos
presentando una inestabilidad de la temperatura y neutropenia. La
radiografía de tórax muestra nuevos infiltrados, pero éstos pueden ser
difíciles de reconocer si el paciente presenta una displasia broncopulmonar
grave.

La valoración incluye el hemocultivo y el cultivo del aspirado traqueal. En

los últimos años, los estafilococos coagulasa-negativos, resistentes a la
oxacilina, se han convertido en una causa frecuente de septicemia y
neumonía adquiridas en la sala de neonatología. La vancomicina es el
fármaco de elección, pero puede sustituirse por un antibiótico menos
nefrotóxico cuando se dispone de los informes sobre la sensibilidad. En los
recién nacidos con probabilidad de haber recibido una variedad de
antibióticos de amplio espectro puede hallarse una amplia gama de agentes
patógenos, además de los estafilococos coagulasa-negativos, incluyendo el
estafilococo coagulalsa-positivo, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Proteus
y Serratia así como Candida albicans y otros hongos (v. Septicemia
neonatal, antes). Para el tratamiento, v. Septicemia neo-natal,
anteriormente.

La contaminación perinatal por Chlamydia durante el parto puede ocasionar

una neumonía clamidial entre las 2 y 6 sem de vida. Los pacientes
presentan taquipnea pero por lo común no se hallan críticamente enfermos
y pueden presentar una conjuntivitis asociada debida al mismo
microorganismo. Puede observarse eosinofilia y las radiografías muestran
infiltrados intersticiales. El tratamiento con eritromicina consigue una
rápida resolución del problema.

MENINGITIS NEONATAL

Inflamación de las meninges debida a una invasión bacteriana en el curso

de las primeras 4 sem de vida. Aparece en 2/10.000 recién nacidos a
término y en 2/1.000 recién nacidos de BPN; se observa un predominio en
los varones. Acompaña con frecuencia a la septicemia neonatal (v. antes) y
aparece en alrededor del 25 % de estos casos.

Etiología

El EGB (sobre todo el tipo III), E. coli (en especial las cepas que contienen
el polisacárido K1) y L. monocytogenes son responsables de alrededor del
75 % de las meningitis del recién nacido. La meningitis por EGB puede
manifestarse durante la 1a sem de vida, cuando acompaña a la sepsis
neonatal de comienzo precoz y frecuentemente se presenta como una
enfermedad neumónica. Sin embargo, por lo general aparece después de
este período (hasta los 3 meses de edad) en forma de una enfermedad
aislada que se caracteriza por la ausencia de antecedentes de
complicaciones obstétricas o perinatales, su predominio del serotipo III,
presencia de signos más específicos de meningitis (p. ej., fiebre, letargia,
convulsiones) y una tasa de mortalidad significativamente más baja en
comparación con la de la sepsis neonatal de comienzo precoz.

También son agentes patógenos importantes los enterococos, los

estreptococos del grupo D no enterocócicos, los estreptococos a-
hemolíticos y otros microorganismos entéricos gramnegativos (p. ej.,
Klebsiella spp, Enterobacter spp y Citrobacter diversus). Además, en los
últimos años se ha comunicado un aumento creciente de casos de
meningitis neonatal debidos a H. influenzae tipo b, N. meningitidis y S.
pneumoniae. (De hecho, la tasa de ataque específica según la edad para H.
influenzae tipo b en pacientes < 1 mes duplica a la de los niños de 3-4
años.) Los microorganismos que causan una meningitis con una grave
vasculitis asociada, sobre todo C. diversus y Enterobacter sakazakii, es
probable que produzcan quistes y abscesos. P. aeruginosa y Serratia spp
también pueden causar abscesos cerebrales en los recién nacidos.

En la mayoría de los casos, la meningitis neonatal es el resultado de una

bacteriemia previa asociada a una septicemia neonatal. Los hemocultivos
son positivos en el 70 % de los pacientes con una meningitis neonatal, y
cuanto mayor sea el número de colonias (densidad bacteriana) en el
hemocultivo, mayor será el riesgo de meningitis. Ésta también puede ser
debida a la presencia de lesiones cutáneas en el cuero cabelludo (p. ej., a
partir de una tromboflebitis diploica), que, junto a defectos del desarrollo,
ocasiona una comunicación de la superficie cutánea con el espacio
subaracnoideo. También puede producirse la invasión directa del SNC a
partir de un foco ótico contiguo (p. ej., otitis media), lo que destaca la
importancia de la exploración del oído medio en el recién nacido.

Síntomas, signos y diagnóstico

Los recién nacidos afectos de una meningitis a menudo sólo presentan los
hallazgos asociados a una septicemia neonatal (p. ej., inestabilidad térmica,
distrés respiratorio, ictericia, apnea). Los signos del SNC (p. ej., letargia,
convulsiones [sobre todo focales], vómitos, irritabilidad) son más
específicos en cuanto a la presencia de una meningitis. En alrededor del 25
% de los casos se observa una fontanela abombada o llena y en sólo el 15
% una rigidez de nuca; por consiguiente, la ausencia de estos signos no
excluye el diagnóstico de meningitis neonatal. También pueden observarse
anomalías de los pares craneales (especialmente del III, VI y VII). Un signo
clínico precoz de absceso cerebral es el aumento de la presión intracraneal,
que suele manifestarse por vómitos, abombamiento de la fontanela y
aumento del tamaño de la cabeza. El agravamiento súbito del estado clínico
en un recién nacido con meningitis previamente estable sugiere la rotura de
un absceso al interior del sistema ventricular.

El examen del LCR permite el diagnóstico definitivo de una meningitis.

Ante cualquier recién nacido en el que se sospeche la presencia de una
septicemia se debe realizar una punción lumbar. Su realización puede se
difícil en un recién nacido y puede colocarlo en riesgo de hipoxia; un mal
estado clínico (p. ej., distrés respiratorio, shock, trombocitopenia) determina
un riesgo excesivo para el procedimiento. El aplazamiento de la punción
lumbar no es óbice para que el recién nacido sea tratado en cuanto se
considere la presencia de una meningitis. Incluso cuando el estado clínico
del paciente mejora, la presencia de células inflamatorias y alteraciones
bioquímicas en el LCR días después del comienzo de la enfermedad puede
aún aportar una valiosa información sobre la presencia o ausencia de una
meningitis.

La punción lumbar debe realizarse mediante una aguja con trocar para
evitar la introducción de restos epiteliales y el posterior desarrollo de
epiteliomas. El LCR debe ser cultivado incluso si es hemorrágico o acelular.
Alrededor del 15 % de los recién nacidos con hemocultivos negativos
pueden tener cultivos del LCR positivos.

Los valores normales del LCR en los recién nacidos son discutibles y
relacionados con la edad. En general, para los recién nacidos de bajo peso
hasta las 4 sem de edad, se puede considerar en los límites de la
normalidad la presencia de 20 leucocitos (de los cuales la mitad pueden ser
PMN), un nivel de proteínas de 160 mg/mL y una concentración de glucosa
de 50 mg/dL. Para los recién nacidos a término, estos límites se sitúan en
10 leucocitos (la mitad PMN), un nivel de proteínas de 80 mg/dL y una
concentración de glucosa de 50 mg/dL. Dado que el nivel de glucorraquia
depende en gran parte de la glucemia y que ésta puede ser de sólo 20-30
mg/dL, antes de realizar una punción lumbar debe determinarse el valor de
la glucosa sérica para establecer el nivel de la glucosa en LCR como un
porcentaje de su concentración sérica (< 50 % es anormal). El nivel
mediano de los leucocitos en LCR hallados en la meningitis por EGB es >
100, mientras que en las meningitis por gramnegativos es > 2.000.

Es frecuente el hallazgo de una ventriculitis concomitante con una

meningitis neonatal, especialmente en las causadas por bacilos entéricos
gramnegativos. Debe sospecharse ante cualquier recién nacido que no
responda adecuadamente al tratamiento antimicrobiano. El diagnóstico se
establece cuando con la punción ventricular se obtiene un recuento de
leucocitos > 100/mL, la tinción de Gram y/o el cultivo es positivo, se detecta
una hipertensión ventricular y los ventrículos se hallan dilatados. Cuando el
recién nacido no responde al tratamiento y se sospecha una ventriculitis o
un absceso cerebral, la ecografía y la TAC pueden ser muy útiles para el
diagnóstico.

La punción lumbar debe repetirse a las 36 h ante microorganismos

grampositivos y a las 72 h ante gramnegativos para asegurar la
esterilización. No debe repetirse de forma rutinaria al final del tratamiento
en un recién nacido que evoluciona favorablemente.
Pronóstico

El pronóstico está determinado por el peso de nacimiento, la etiología y la

presentación clínica. Antes de la introducción de los antibióticos, la tasa de
mortalidad de la septicemia neonatal se acercaba al 100 %. Incluso con el
moderado y complejo tratamiento de apoyo para el recién nacido
patológico, la tasa de mortalidad de la meningitis neonatal por
gramnegativos es del 20-30 % y para la causada por grampositivos (p. ej.,
EGB) del 10-20 %. Para los microorganismos que producen una meningitis
necrosante y un absceso cerebral, la tasa de mortalidad se aproxima al 75
%. Las secuelas neurológicas (p. ej., hidrocefalia, pérdida de audición,
retraso mental) aparecen en el 20-50 % de los recién nacidos que
sobreviven a una meningitis neonatal, con un pronóstico más grave cuando
la meningitis es causada por bacilos entéricos gramnegativos.

El pronóstico depende en parte del número de microorganismos presente

en el LCR en el momento del diagnóstico, determinado tanto por el
recuento de colonias como, con mayor frecuencia, por la cantidad de
antígeno libre (p. ej., el K1 de E. coli). Existe una correlación directa entre la
duración de la positividad de los cultivos del LCR y la incidencia de
complicaciones. En general, los cultivos del LCR de los recién nacidos con
una meningitis por EGB se negativizan en el curso de las primeras 24 h de
tratamiento antimicrobiano; los de los recién nacidos con una meningitis por
bacilos gramnegativos siguen siendo positivos durante un promedio de 3,5
d.

Tratamiento

El principal objetivo del tratamiento antimicrobiano es conseguir la rápida

esterilización del LCR. Existe una correlación ente la velocidad de
desaparición de las bacterias y los títulos bactericidas en el LCR frente al
microorganismo infectante; para conseguir la esterilización se requieren
títulos 10 veces superiores a la concentración bactericida mínima (CBM).
Los porcentajes de los niveles en LCR de la concentración sérica
concomitante de los antimicrobianos habitualmente utilizados en el
tratamiento de una meningitis neonatal son del 2-5 % para la penicilina G,
del 15-20 % para la ampicilina, del 27-63 % para la cefotaxima, del 10-15 %
para la nafcilina y del 10-15 % para la vancomicina. Para la tobramicina y la
amikacina no se dispone de datos suficientes.

El tratamiento de la meningitis por EGB es aún discutible en cierta

medida. Se ha comunicado un número de casos de recaída y/o de recidiva,
para las infecciones de comienzo tanto precoz como tardío; la mayoría de
estos casos se han atribuido a unas dosis relativamente bajas de penicilina
o ampicilina. Por otra parte, alrededor del 4 % de los EGB aislados
presentan una tolerancia a la penicilina (CBM > 32 ¥ concentración
inhibitoria mínima [CIM]), aunque la importancia clínica de este fenómeno
todavía no se ha demostrado claramente. Los estudios en animales tanto in
vitro como in vivo han demostrado una actividad bacteriana sinérgica
cuando la ampicilina y la gentamicina se utilizan en combinación, pero, una
vez más, la importancia clínica de esta observación no ha sido
indiscutiblemente establecida en el recién nacido humano. El tratamiento
inicial recomendado de la meningitis que se sospecha debida al EGB
consiste en 500.000 U/kg/d de penicilina G o 300-400 mg/kg/d de ampicilina
junto con 7,5 mg/kg/d de gentamicina. Si se consigue la negativización del
LCR a las 36 h y se demuestra que el microorganismo no es tolerante, se
puede suspender la gentamicina y ajustar las dosis citadas de acuerdo con
la CBM. En caso de no disponer de las CBM, se deben mantener las dosis
más elevadas.

El tratamiento de las meningitis por enterococos o por L.

monocytogenes tanto de comienzo precoz como tardío debe consistir en
una combinación de ampicilina y gentamicina.

El tratamiento de las meningitis por bacilos gramnegativos plantea

dificultades. Con la típica pauta combinada de ampicilina más un
aminoglucósido se obtiene una tasa de mortalidad del 20-30 % con un mal
pronóstico para los supervivientes. Se han realizado esfuerzos para tratar al
mismo tiempo la meningitis y la ventriculitis que con frecuencia la
acompaña mediante la instilación de un aminoglucósido en el espacio
subaracnoideo lumbar o mediante la administración i.v. de
aminoglucósidos, pero ello no ha demostrado una ventaja importante
respecto al tratamiento sistémico aislado. La excelente actividad de las
cefalosporinas de 3a generación frente a la mayoría de los bacilos
gramnegativos (baja CBM) y su buena penetración en el LCR (permitiendo
alcanzar títulos bactericidas en LCR impresionantemente elevados)
despertaron esperanzas en el sentido de que estos antibióticos pueden ser
útiles para disminuir la morbididad y mortalidad. Sin embargo, en el único
estudio controlado de una cefalosporina de 3a generación (latamoxef frente
a ampicilina y amikacina) no se pudo demostrar ninguna ventaja ni en la
rapidez de la negativización del LCR (cultivo positivo del LCR durante 3 d
en ambos grupos) ni en la evolución final. No obstante, la utilización de
latamoxef (que ya no se utiliza en el recién nacido) demostró que una
cefalosporina de 3a generación es por lo menos tan eficaz como la
ampicilina combinada con un aminoglucósido. Por consiguiente, dado el
carácter predecible de su farmacocinética, baja toxicidad, excelente
actividad y buena penetrabilidad, debe considerarse una cefalosporina de
3a generación (p. ej., cefotaxima) para el tratamiento de los recién nacidos
con una meningitis (o septicemia) demostrada por gramnegativos o para
aquellos con un estado séptico convincente. Estos agentes no deberían
utilizarse de forma rutinaria en el elevado número de recién nacidos a los
que se administran antibióticos por razones menos apremiantes, ya que las
cefalosporinas de 3a generación inducen la producción de b-lactamasa de
ciertos microorganismos gramnegativos, lo cual origina la rápida aparición
de resistencias.

Puede ser necesario modificar el tratamiento por una situación clínica

específica. Por ejemplo, en un recién nacido que recibió ampicilina y
gentamicina por una septicemia neonatal sospechada en la 1a sem de vida
y que varias semanas después desarrolla una septicemia y meningitis; ante
esta situación se debe suponer que el microorganismo infectante es una
bacteria gramnegativa plurirresistente o bien S. aureus o S. epidermidis.
Este paciente debe recibir inicialmente una combinación de vancomicina y
un aminoglucósido diferente al utilizado previamente o bien una
cefalosporina de 3a generación (p. ej., cefotaxima). Una vez aislado el
agente patógeno, se podrá ajustar el tratamiento antibiótico a las
sensibilidades in vitro. El tratamiento parenteral para la meningitis por
grampositivos se administra como mínimo durante 14 d; en el caso de los
gramnegativos, el período mínimo es de 21 d.

Puesto que la meningitis se debe considerar como una parte del continuum
de la septicemia neonatal, todas las medidas de apoyo utilizadas para el
tratamiento de la septicemia neonatal también deben aplicarse en el de la
meningitis neonatal (v. Septicemia neonatal, antes).

Los pacientes deben ser estrechamente controlados durante los primeros 2

años de vida como consecuencia de las complicaciones neurológicas.

LISTERIOSIS NEONATAL

(v. también Listeriosis, en Enfermedades bacterianas causadas por bacilos

grampositivos, cap. 10)

La infección transplacentaria por Listeria monocytogenes puede originar

una diseminación fetal con formación de granulomas en muchos órganos
(p. ej., hígado, glándulas suprarrenales, tejido linfático, pulmones y cerebro)
(granulomatosis infantiséptica). La aspiración o deglución de líquido
amniótico o secreciones vaginales puede conducir a una infección perinatal.
También se ha comunicado la adquisición nosocomial de la infección.

Síntomas y signos

Las infecciones en las mujeres embarazadas pueden ser asintomáticas o

caracterizarse por una bacteriemia primaria que se presenta como una
enfermedad inespecífica de tipo gripal. En el feto y el recién nacido, la
presentación clínica depende del momento y de la vía de la infección. Son
frecuentes el aborto, un parto prematuro con amnionitis (con un líquido
amniótico oscuro característico), la muerte fetal in utero o una septicemia
neonatal. La infección puede manifestarse a las pocas horas o días del
nacimiento o retrasase hasta varias semanas. Los recién nacidos con una
infección de comienzo precoz a menudo son de bajo peso, presentan
complicaciones obstétricas asociadas y muestran signos de sepsis con
insuficiencia circulatoria o respiratoria, o ambas cosas. Los que presentan
la forma de comienzo tardío son recién nacidos a término previamente
sanos que se presentan con una meningitis o septicemia. La mortalidad
neo-natal, que oscila del 10 al 50 %, es más elevada en los recién nacidos
con la infección de comienzo precoz.

Diagnóstico

En la listeriosis neonatal, el microorganismo puede ser aislado de la sangre

de los vasos del cordón umbilical o periféricos, del LCR, aspirado gástrico y
meconio del recién nacido, de los loquios y exudados cervicales y vaginales
de la madre y de partes macroscópicamente patológicas de la placenta.

Ante toda mujer embarazada con una enfermedad febril deben obtenerse
muestras de sangre y del cuello uterino para cultivos en busca de L.
monocytogenes después de una prolongada incubación a 4 °C. Un recién
nacido patológico o un niño nacido de una madre con listeriosis demostrada
durante el embarazo deben ser estudiados en busca de una septicemia (v.
antes). El examen del LCR puede demostrar un predominio de células
mononucleares. Las extensiones teñidas con Gram son a menudo
negativas pero pueden demostrar la presencia de formas cocobacilares
pleomórficas gramvariables. El clínico debe estar atento y no confundirlas
con contaminantes "difteroides". Las pruebas serológicas no son útiles para
el establecimiento del diagnóstico.

Profilaxis

Es importante evitar los productos alimentarios que puedan estar

contaminados por L. monocytogenes (p. ej., derivados lácteos no
pasteurizados o vegetales crudos que hayan estado expuestos a estiércol
de vaca u oveja), ya que su ingestión puede causar la infección materna y
del feto. Las mujeres embarazadas que previamente hayan dado a luz
recién nacidos infectados deben ser sometidas a cultivos del cuello uterino
y de las heces durante el 3er trimestre para identificar un estado de
portadoras de L. monocytogenes. Esta identificación puede permitir un
tratamiento profiláctico antes del parto o intraparto para prevenir la
transmisión vertical al recién nacido; no obstante, no se ha establecido la
utilidad de estas medidas.

Tratamiento

El tratamiento inicial con ampicilina y un aminoglucósido es el preferido.

Después de observar la respuesta clínica, puede administrarse ampicilina
sola. Se ha demostrado un sinergismo de la ampicilina o la penicilina con
un aminoglucósido o con rifampicina, y SMX/TMP y el imipenem son activos
frente a L. monocytogenes; no obstante, estas pautas terapéuticas no han
sido convenientemente valoradas en el recién nacido. Un tratamiento
durante 14 d es habitualmente satisfactorio, pero se desconoce la duración
óptima. También deben proporcionarse al recién nacido otras medidas de
apoyo ante una septicemia bacteriana (v. Septicemia neonatal, antes). En
los recién nacidos intensamente infectados deben observarse precauciones
con los drenajes y secreciones.

RUBÉOLA CONGÉNITA

(V. también Rubéola, en Infecciones vÍricas, cap. 194)

Etiología y epidemiología

El agente causal de la rubéola es un virus ARN de la familia Togaviridae

perteneciente al género Rubivirus. La rubéola congénita es típicamente el
resultado de una infección materna primaria. La introducción de la vacuna
frente a la rubéola en 1969 disminuyó notablemente la incidencia tanto de la
rubéola como de la rubéola congénita. Sin embargo, aún se produce, sobre
todo en personas > 15 años de edad, y estudios recientes demuestran que
el 10-20 % de los individuos postpuberales carecen de anticuerpos frente a
la rubéola. Si se quiere eliminar la rubéola congénita se debe conseguir
antes la protección frente a la enfermedad de este grupo de individuos.

Patogenia

Se considera que el virus de la rubéola invade el tracto respiratorio superior,

con la consiguiente viremia y diseminación a diferentes localizaciones,
incluyendo la placenta. El feto se halla expuesto a un riesgo muy elevado
de sufrir las anomalías asociadas a la rubéola congénita durante las
primeras 16 sem de la gestación y, en particular, las primeras 8-10 sem. En
la fase precoz de la gestación, se cree que el virus establece una infección
crónica intrauterina; sus efectos incluyen la lesión del endotelio de los vasos
sanguíneos, una citólisis directa de las células y una interrupción de la
mitosis celular.

Síntomas y signos

La rubéola en la mujer embarazada puede ser asintomática o caracterizarse

por síntomas del tracto respiratorio superior con fiebre, adenopatías (sobre
todo suboccipitales y retroauriculares) y un exantema maculopapuloso, a
los que pueden seguir síntomas articulares.

Los efectos sobre el feto varían desde la muerte fetal in utero hasta
múltiples anomalías o una pérdida de audición aislada. En el momento del
nacimiento los recién nacidos también pueden hallarse asintomáticos. Las
anomalías observadas con mayor frecuencia incluyen retraso del
crecimiento intrauterino, meningoencefalitis, cataratas, retinopatía, pérdida
de audición, defectos cardíacos (persistencia del conducto arterioso e
hipoplasia de la arteria pulmonar), hepatosplenomegalia y radiolucencia
ósea. Otras manifestaciones son trombocitopenia con púrpura, eritropoyesis
dérmica que ocasiona lesiones cutáneas rojo-azuladas, adenopatías y
neumonía intersticial. Estos recién nacidos, también requieren una estrecha
observación por la posible aparición de sordera, retraso mental, anomalías
de la conducta, endocrinopatías y una rara y progresiva encefalitis.

Diagnóstico

Las pruebas serológicas y los cultivos víricos pueden ser útiles para el
diagnóstico de la infección tanto materna como congénita. En el adulto el
virus puede ser aislado a partir de extensiones nasales o faríngeas. En el
recién nacido puede aislarse el virus a partir de muestras de nasofaringe,
orina, LCR, cepa leucocitaria y conjuntiva.

Los análisis serológicos utilizados para detectar IgG e IgM incluyen la

prueba de inhibición de la hemaglutinación, el análisis de la
inmunofluorescencia, el radioinmunoanálisis y el análisis inmunoabsorbente
ligado a enzimas (ELISA). La infección materna es sugerida por una
elevación ³ 4 veces los niveles de IgG específica frente a la rubéola entre
las muestras obtenidas durante la fase aguda y la de convalecencia. La
persistencia de IgG específica frente la rubéola en el niño después de los 6-
12 meses de edad sugiere una infección fetal. El aumento de los
anticuerpos IgM específicos frente a la rubéola también puede ayudar al
diagnóstico de la enfermedad en la mujer embarazada o en el recién
nacido. En unos pocos centros, se ha efectuado el diagnóstico prenatal de
rubéola congénita mediante el aislamiento del virus en el líquido amniótico,
la detección de IgM específica frente a la rubéola en sangre fetal o la
aplicación de las técnicas de biología molecular a una muestra de biopsia
de las vellosidades coriónicas.

Otras pruebas de laboratorio que se pueden practicar en el recién nacido

cuando se sospeche una rubéola congénita incluyen el recuento de
leucocitos y la fórmula leucocitaria, el análisis del LCR y el examen
radiológico de los huesos; también es útil la evaluación completa
oftalmológica y cardíaca.

Profilaxis

No se dispone de tratamiento específico ni para la infección materna ni para

la congénita. Las mujeres expuestas a la rubéola en la fase precoz del
embarazo deben ser informadas de los riesgos potenciales para el feto. Se
debe considerar la finalización del embarazo. Algunas autoridades
recomiendan la administración de globulina inmune (0,55 mL/kg) en caso
de exposición en la fase precoz del embarazo.

A diferencia de lo observado en otras muchas infecciones congénitas, la

rubéola puede prevenirse fácilmente debido a la disponibilidad de una
vacuna eficaz. En EE.UU. se recomienda inmunizar a todos los niños frente
a la rubéola a los 15 meses de edad junto con las inmunizaciones frente al
sarampión y la parotiditis y de nuevo cuando inician su ciclo de estudios
medios (v. Procedimientos de inmunizaciÓn durante la infancia, cap. 185).
Las mujeres postpuberales que no se conoce si son inmunes a la rubéola
deben ser vacunadas. La vacunación se halla contraindicada en la mujer
embarazada o con una inmunodeficiencia. Después de la vacunación hay
que advertir a las mujeres que no deben quedarse embarazadas durante
los 3 meses siguientes. También deben realizarse esfuerzos para la
detección y la vacunación de los miembros de grupos de alto riesgo, como
los trabajadores de hospitales, reclutas y estudiantes universitarios.

INFECCIÓN NEONATAL POR EL VIRUS HERPES SIMPLE (VHS)

(V. también Herpes simple, en Virus herpéticos, cap. 14)

La infección neonatal por el VHS es una enfermedad grave con una

elevada mortalidad y una importante morbididad. Se estima que su
incidencia se halla entre 1/2.500 a 1/5.000 recién nacidos vivos. El 80 % de
los casos se deben al VHS tipo 2, y el resto es causado por el VHS tipo 1.
El VHS-2 suele transmitirse al recién nacido durante el parto mediante el
paso a través de un tracto genital materno infectado (v. también
Enfermedades infecciosas, cap. 181). En el 15 % de los casos también se
ha implicado la transmisión transplacentaria del virus y la diseminación
nosocomial de un recién nacido a otro por el personal del hospital o
familiares. Las madres de los recién nacidos con una infección por el VHS
no suelen tener antecedentes ni síntomas de infección genital en el
momento del parto.

Manifestaciones clínicas

Es fundamental el diagnóstico rápido y específico de la infección neonatal

por el VHS si se desea que el tratamiento sea eficaz. Por lo general las
manifestaciones de la enfermedad aparecen entre la 1a y la 2a sem de vida;
no obstante, es posible que no aparezca incluso hasta la 4a sem. La
principal característica de la infección la constituyen las vesículas cutáneas,
que a menudo dan paso a formas progresivas o más graves de la
enfermedad en el curso de 7-10 d si no se inicia el tratamiento. No
obstante, hasta el 45 % de los recién nacidos infectados es posible que no
presenten vesículas cutáneas; habitualmente, estos recién nacidos
presentan una infección cerebral. Otros signos de infección, que pueden
estar presentes de forma aislada o en combinación, incluyen inestabilidad
térmica, letargia, hipotonía, dificultad respiratoria (apnea o neumonía),
convulsiones, hepatitis y CID. Estas características proporcionan la base
para la clasificación de la enfermedad en 2 categorías principales:
diseminada y localizada. Los recién nacidos que se considera que
presentan la enfermedad diseminada con afectación visceral tienen
hepatitis, neumonitis y/o CID asociadas o no a encefalitis o enfermedad
cutánea. Ante la ausencia de tratamiento, la tasa de mortalidad es del 85 %.
Los recién nacidos con la enfermedad localizada pueden subdividirse en 2
grupos. El primer grupo se caracteriza por presentar una encefalitis que se
pone de manifiesto por los hallazgos neurológicos, una pleocitosis del LCR
y un aumento de la proteinorraquia, con afectación concomitante de piel,
ojos y boca, o sin ella. Sin tratamiento, esta encefalitis neonatal presenta
una tasa de mortalidad de alrededor del 50 % y por lo menos el 95 % de los
supervivientes presentan graves secuelas neurológicas. El segundo grupo
con enfermedad localizada incluye a los recién nacidos que sólo tienen
afectación cutánea, ocular y bucal con ausencia de signos de enfermedad
del SNC u orgánica. La muerte es poco frecuente en este grupo, excepto
como consecuencia de los problemas médicos concomitantes, aunque
aproximadamente el 30 % desarrollan una afectación neurológica, que
puede no ponerse de manifiesto hasta el 2o a 3er año de edad.

La morbididad asociada a cada grupo es paralela a su mortalidad y

directamente proporcional a la extensión de la enfermedad. Alrededor del
90 % de los recién nacidos con una infección neonatal visceral diseminada
por el VHS presentan posteriormente secuelas. Sólo el 5 % de los que
tienen una infección del SNC serán totalmente normales. Por lo tanto, el
herpes neonatal es una infección vírica voraz en el recién nacido.

Diagnóstico

La infección neonatal por el VHS puede confirmarse mediante el

aislamiento del virus en cultivos de tejidos, utilizando varias líneas celulares
de origen humano y no humano. La localización más frecuente para la
recuperación del virus la constituyen las vesículas cutáneas; la boca, los
ojos y el SNC también proporcionan una elevada recuperación del virus. En
algunos recién nacidos con encefalitis, el virus sólo se encuentra en el
cerebro. Los efectos citopatológicos del virus habitualmente pueden
demostrarse en los cultivos celulares en el curso de las 24-48 h posteriores
a la inoculación. El diagnóstico también puede confirmarse mediante
neutralización con un antisuero con una titulación adecuadamente elevada,
inmunofluorescencia de raspados de lesiones, sobre todo utilizando
anticuerpos monoclonales, y microscopia electrónica. Si no se dispone de
facilidades para el diagnóstico virológico, puede obtenerse una extensión
de la lesión basal teñida con Papanicolaou que puede demostrar los signos
histopatológicos característicos (células gigantes multinucleadas e
inclusiones intranucleares); no obstante, se trata de una prueba menos
sensible que el cultivo y puede dar resultados falsamente positivos.
Tratamiento

El tratamiento con vidarabina o aciclovir disminuirá la tasa de mortalidad en

un 50 % e incrementa el porcentaje de recién nacidos que se desarrollarán
con normalidad en un 10 a 50 %. La vidarabina se administra en dosis de
30 mg/kg/d en una solución i.v. estándar durante 12 h diarias por espacio
de 10-14 d. El aciclovir se emplea en dosis de 30 mg/kg/d, dividida c 8 h
durante 10-14 d, y es igualmente eficaz. El tratamiento también requiere
vigorosas medidas de apoyo, incluyendo fluidoterapia i.v., adecuada,
alimentación, apoyo respiratorio, correción de las alteraciones de la
coagulación y control de los procesos convulsivos. La aparición de una
queratoconjuntivitis herpética requiere la aplicación de un tratamiento tópico
con un agente como la trifluridina (v. Conjuntivitis neonatal, antes).

INFECCIÓN NEONATAL POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS B

(V. también cap. 69)

De las formas conocidas de hepatitis vírica (hepatitis A, hepatitis B, hepatitis

delta y hepati-tis C), la única que se considera como causa importante de
hepatitis neonatal es la producida por el virus de la hepatitis B (VHB). El
espectro de las manifestaciones de la enfermedad es amplio y la mayoría
de los recién nacidos desarrollan una hepatitis crónica subclínica.

Etiología y epidemiología

El VHB es un virus ADN de doble cápsula. El antígeno de superficie

(HBsAg) se encuentra en la superficie del virus y en formas esféricas y
tubulares más pequeñas acompañantes del exceso de material de la
cubierta del virus.

En EE.UU., donde la tasa de portadores del HBsAg en la población general

es bastante baja (alrededor del 0,1 %), la principal fuente de infección
neonatal por el VHB la constituyen las madres infectadas durante el parto.
(La exposición a productos hemáticos contaminados ha sido prácticamente
eliminada mediante las pruebas de detección para el HBsAg en los
donantes.) El riesgo de transmisión se eleva al 70 % ante una hepatitis B
aguda materna durante el 3er trimestre del embarazo o en el curso de los 2
meses posteriores al parto; por el contrario, si la madre presenta una
hepatitis B aguda durante el 1o o el 2o trimestre del embarazo, el riesgo es
sólo del 5 %. El riesgo de transmisión del VHB de la madre al hijo es
también elevado en el caso de las portadoras asintomáticas del HBsAg que
presentan el antígeno e. Las portadoras sin antígeno e o con anti-HBe (cap.
69) es menos probable que transmitan la enfermedad.

La transmisión del VHB de la madre al hijo se produce principalmente a

través de las microtransfusiones materno-fetales que ocurren durante el
parto o bien por el contacto del recién nacido con secreciones maternas en
el canal del parto. La transmisión transplacentaria es rara. La transmisión
postparto es muy poco frecuente, pero puede ocurrir por la exposición del
recién nacido a sangre, saliva, heces, orina o leche infectadas de la madre.
En ciertas comunidades, la infección neonatal por el VHB puede constituir
un importante reservorio del virus.

Síntomas, signos y evolución

La mayoría de los recién nacidos infectados por el VHB desarrollan una

hepatitis crónica subclínica caracterizada por una antigenemia HBsAg
persistente y una elevación variable de la actividad de las transaminasas.
Desde el punto de vista histológico, esta enfermedad se asemeja a la
"hepatitis crónica persistente" que se observa en los adultos (cap. 69). El
pronóstico a largo plazo es desconocido, aunque existen pruebas de que el
estado de portador del HBsAg desde una fase precoz de la vida incrementa
el riesgo posterior de enfermedad hepática (p. ej., hepatitis crónica activa,
cirrosis y carcinoma hepatocelular). Muy raras veces, los recién nacidos
infectados desarrollan una hepatitis B aguda que habitualmente es leve y
autolimitada, con ictericia, letargia, retraso del crecimiento, distensión
abdominal y heces de color de yeso. En algún caso se ha observado una
grave afectación del recién nacido con hepatomegalia, ascitis e
hiperbilirrubinemia (principalmente bilirrubina conjugada); es muy raro que
la enfermedad sea fulminante e incluso mortal. La enfermedad fulminante
es más frecuente en los niños nacidos de madres portadoras crónicas en
comparación con los nacidos de madres con una hepatitis B aguda. Muchos
niños nacidos de mujeres que presentaron una hepatitis B aguda durante el
embarazo son de bajo peso, independientemente de si se hallan o no
infectados por el VHB.

Diagnóstico (v. cap. 69)

Profilaxis

Todas las mujeres embarazadas deberían ser sometidas de forma rutinaria

a la determinación del HBsAg durante una visita prenatal precoz de cada
embarazo. Asimismo, deben tratarse los niños nacidos de madres positivas
al HBsAg para prevenir la hepatitis B. Las mujeres que no hayan sido
sometidas a esta prueba de detección prenatal deben ser estudiadas al ser
ingresadas para dar a luz.

Los niños nacidos de madres positivas para el HBsAg deben recibir una
dosis de 0,5 mL de globulina inmune frente a la hepatitis B (GIHB) por vía
i.m. en el curso de las 12 h posteriores al parto. Hay que administrar al
recién nacido una serie de 3 dosis i.m. de la vacuna recombinante frente a
la hepatitis B (5 mg/0,5 mL). La 1a dosis se administra al mismo tiempo que
la GIHB, pero en un lugar distinto; no obstante, esta dosis puede
administrarse en el curso de los 7 d después del nacimiento. La 2a y 3a
dosis se administran, respectivamente, al mes y a los 6 meses de la
primera. Se recomienda la determinación del HBsAg y de los anti-HBs entre
los 12 y 15 meses.

En las regiones donde la infección por el VHB es altamente endémica o no

es posible practicar las pruebas de detección del HBsAg de las madres, la
estrategia más eficaz para el control de la hepatitis B consiste en la
vacunación de todos los recién nacidos.

No se recomienda separar al recién nacido de su madre positiva para el

HBsAg y, al parecer, la lactancia materna no aumenta el riesgo de
transmisión postparto del VHB, sobre todo si se han administrado la GIHB y
la vacuna. Sin embargo, si una madre presenta grietas en los pezones,
abscesos o cualquier otra patología mamaria, la leche materna podría
potencialmente transmitir el VHB.

Tratamiento

Los recién nacidos con una hepatitis B aguda deberían recibir un

tratamiento sintomático y una alimentación adecuada; no se ha demostrado
que los corticoides o la GIHB tengan algún valor. No existe tratamiento
específico para los recién nacidos con una hepatitis crónica subclínica, pero
debido al riesgo de desarrollar una enfermedad importante deberían ser
controlados periódicamente mediante pruebas de la función hepática.

INFECCIÓN CONGÉNITA Y PERINATAL POR CITOMEGALOVIRUS

(V. también InfecciÓn por citomegalovirus, en Virus herpéticos, cap. 14)

El CMV se aísla frecuentemente en los recién nacidos en el momento del

nacimiento y en el período perinatal. Aunque la mayoría de los recién
nacidos que diseminan este virus son asintomáticos, otros presentan una
enfermedad que puede poner en peligro su vida o dejar devastadoras
secuelas a largo plazo.

Etiología y epidemiología

El CMV, un virus ADN perteneciente a la familia Herpesviridae, debe su

nombre a las características células de gran tamaño que contienen
inclusiones intranucleares y citoplasmáticas que suelen observarse en
muestras de tejidos. Aunque mediante el análisis con endonucleasas de
restricción del ADN vírico se pueden detectar diferencias entre los CMV
aislados, las semejanzas en el genoma de los distintos CMV son mayores;
como consecuencia, sólo se reconoce un serotipo de CMV. Al igual que
otros herpesvirus, el CMV es capaz de presentar períodos de latencia y
reactivación. El CMV se ha aislado de diversas localizaciones, incluyendo
saliva, orina, leche materna, semen, secreciones cervicales, líquido
amniótico y capa leucocitaria. Al parecer, la adquisición inicial del CMV a
una edad muy temprana se halla positivamente relacionada con varios
factores; por ejemplo, bajo nivel socioeconómico, tasas elevadas de
lactancia materna y aumento de la exposición a otros niños pequeños (p.
ej., en guarderías). También se considera que el CMV se transmite
sexualmente.

La infección congénita por CMV, que aparece en el 0,2-2,2 % de la

totalidad de los recién nacidos vivos, se considera que es el resultado de la
adquisición transplacentaria de una infección materna primaria o
recidivante. Es mucho más probable que aparezca una enfermedad
clínicamente manifiesta en el recién nacido después de una infección
materna primaria, sobre todo durante la primera mitad del embarazo. En
algunos grupos de elevado nivel socioeconómico de EE.UU., el 50 % de las
mujeres jóvenes carecen de anticuerpos frente al CMV, lo cual las hace
susceptibles a una infección primaria.

La infección perinatal por CMV es adquirida a partir de la exposición a

secreciones cervicales, leche materna o hemoderivados infectados. Se cree
que los anticuerpos maternos son protectores y que, debido a ello, la
mayoría de los recién nacidos a término se hallan asintomáticos y no
resultan afectados por el contacto con el virus. En comparación, los recién
nacidos pretérmino, que carecen de anticuerpos frente a CMV, pueden
desarrollar una enfermedad importante si reciben sangre seropositiva.

Síntomas y signos

Muchas mujeres que se infectan con el CMV durante el embarazo son

asintomáticas, pero algunas desarrollan una enfermedad parecida a la
mononucleosis.

Alrededor del 10 % de los recién nacidos con una infección congénita con
CMV presentan síntomas en el momento del nacimiento; sus principales
manifestaciones son: retraso del crecimiento intrauterino, prematuridad,
microcefalia, ictericia, petequias, hepatosplenomegalia, calcificaciones
periventriculares, coriorretinitis y neumonitis. La tasa de mortalidad de los
recién nacidos sintomáticos es de hasta el 30 %, y más del 90 % de los
supervivientes presentan alteraciones neurológicas incluyendo sordera,
retraso mental y alteraciones visuales. Alrededor del 10 % de los recién
nacidos asintomáticos también pueden desarrollar secuelas neurológicas.
Dado que los defectos de la audición provocan una importante
preocupación, es necesario un estrecho control de seguimiento del niño
después del período neonatal. Los recién nacidos que adquieren el CMV
después del nacimiento pueden desarrollar neumonía,
hepatosplenomegalia, hepatitis, trombocitopenia y linfocitosis atípica.
Diagnóstico

El diagnóstico de laboratorio de la infección por CMV se basa en el

aislamiento del virus o en pruebas serológicas. Una infección primaria en la
madre se diagnostica más frecuentemente mediante pruebas serológicas
que por cultivos; un cultivo positivo puede ser debido a una reactivación del
virus. La seroconversión de un título específico para CMV negativo a
positivo es altamente sugestiva de infección. También puede indicar la
presencia de una infección recién adquirida un incremento ³ 4 veces los
niveles de IgG específica frente a CMV entre las fases aguda y de
convalecencia y una elevación del nivel de IgM específica frente a CMV en
las pruebas realizadas por un laboratorio fiable. Los niveles de IgG pueden
determinarse mediante fijación del complemento (FC), inmunofluorescencia,
hemaglutinación indirecta, radioinmunoanálisis o ELISA. Los niveles de IgM
se determinan de forma más fiable mediante radioinmunoanálisis o ELISA.

La principal herramienta diagnóstica en los recién nacidos es el cultivo del

virus. Las muestras para cultivo deben conservarse refrigeradas hasta que
se inoculen al cultivo de células fibroblásticas. El diagnóstico de la infección
congénita por CMV se puede establecer si se aísla el virus a partir de
muestras de orina o de otros líquidos corporales obtenidos en las primeras
2 sem de vida. Después de este período, los cultivos positivos pueden
reflejar una infección congénita o perinatal. Los pacientes pueden diseminar
el CMV durante varios años después de ambos tipos de infección.

La infección congénita por CMV sintomática debe diferenciarse de otras

infecciones congénitas, incluyendo toxoplasmosis, rubéola, herpes simple y
sífilis. Dado que los recién nacidos infectados pueden presentar
trombocitopenia, linfocitosis atípica, hiperbilirrubinemia y niveles elevados
de AST (SGOT), pueden ser de utilidad el recuento de leucocitos, la fórmula
leucocitaria y las pruebas de la función hepática. También debe realizarse
el examen radiológico del cráneo y una exploración oftalmológica.

Profilaxis y tratamiento

Existen muchos interrogantes respecto a la transmisión del CMV y al riesgo

para el feto que siguen sin tener respuesta. Por ejemplo, se desconoce
cuándo puede quedar embarazada de forma segura una mujer con una
infección primaria por CMV. Las mujeres que desarrollan una infección
primaria por CMV durante el embarazo deben ser aconsejadas de forma
individual, ya que el riesgo para el feto es difícil de determinar. Muchas
autoridades no recomiendan la realización de pruebas serológicas rutinarias
para CMV antes o durante el embarazo en las mujeres sanas.

A pesar de que el CMV es ubicuo y de que es frecuente su reactivación,

una mujer embarazada no inmune es capaz de limitar su exposición al
virus. Por ejemplo, dado que la infección por CMV es frecuente en los niños
que asisten a guarderías, las mujeres embarazadas siempre deberían
lavarse las manos a conciencia después de la exposición a orina o
secreciones respiratorias de estos niños. Se halla en fase de investigación
el desarrollo de una vacuna frente al CMV, pero antes de que se disponga
de una vacuna de este tipo es necesario resolver muchos aspectos
complejos.

No existe tratamiento específico para las infecciones congénita o perinatal

por CMV. Se han utilizado diversos fármacos antivíricos para el tratamiento
de recién nacidos sintomáticos, pero todos han fracasado. El ganciclovir (un
nucleósido acíclico análogo de la guanina) se utiliza para tratar algunas
infecciones por CMV. No obstane, aún no se ha determinado su papel en el
tratamiento de los recién nacidos con una infección congénita por CMV.

La infección perinatal por CMV asociada a transfusiones se puede controlar

mediante la administración a los recién nacidos pretérmino seronegativos
de hemoderivados de donantes seronegativos o de productos que hayan
sido tratados para hacerlos no infecciosos.

TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA

(V. también Toxoplasmosis, en Enfermedades causadas por protozoos,

cap. 15)

Infección producida por la adquisición transplacentaria del protozoo

coccidiano Toxoplasma gondii. Este parásito, presente en todo el mundo,
produce una incidencia estimada de infección congénita que oscila entre
1/1.000 y 8/1.000 recién nacidos vivos. El riesgo de una mujer embarazada
de transmitir la infección a su hijo se halla en relación con el contacto con el
organismo tanto en el presente como en el pasado.

Etiología

Toxoplasma gondii se halla presente en 3 formas: taquizoito, quiste tisular y

oocisto. Los oocistos se multiplican sexualmente en el epitelio intestinal de
gatos infectados y son excretados en las heces. En condiciones
ambientales adecuadas, los oocistos pueden permanecer viables durante
muchos meses; adquieren su carácter infeccioso al formar los esporozoitos,
que invaden la mucosa GI del huésped. La forma proliferativa, que se
encuentra durante la infección activa, es el taquizoito. Los taquizoitos se
multiplican asexualmente y se diseminan por todo el organismo. Los quistes
tisulares, formados por bradizoitos, pueden aparecer en diversos tejidos,
pero especialmente en el músculo estriado y el cerebro. Se cree que la
principal vía de infección por T. gondii es la ingestión de carne
inadecuadamente cocida contaminada por quistes u oocistos.
Salvo raras excepciones, la toxoplasmosis congénita es secundaria a una
infección materna primaria durante la gestación. Alrededor del 50 % de las
mujeres infectadas durante el embarazo darán a luz un recién nacido
congénitamente infectado. La tasa de transmisión es más elevada en las
mujeres infectadas hacia el final del embarazo. No obstante, la infección
suele ser más grave en los niños infectados en la fase precoz de la
gestación.

Síntomas y signos

Las mujeres embarazadas que se hallan infectadas por T. gondii no suelen

presentar manifestaciones clínicas. De forma similar, los recién nacidos
infectados habitualmente se hallan asintomáticas en el momento del
nacimiento. Sin embargo, en los recién nacidos que manifiestan la
enfermedad, las observaciones clínicas más frecuentes son prematuridad,
retrado del crecimiento intrauterino, ictericia, hepatosplenomegalia,
miocarditis, neumonitis y diversas formas de exantema. La afectación
neurológica, que a menudo es importante, incluye coriorretinitis,
hidrocefalia, calcificaciones intracraneales, microcefalia y convulsiones.
Entre las alteraciones analíticas asociadas se incluyen trombocitopenia,
linfocitosis, monocitosis, eosinofilia y alteraciones del LCR (xantocromía,
pleocitosis o hiperproteinorraquia). La evolución de estos recién nacidos es
variable. Algunos presentan un curso clínico fulminante que conduce a la
muerte precoz, mientras que otros tienen secuelas neurológicas a largo
plazo. Los estudios sugieren que las manifestaciones neurológicas (p. ej.,
coriorretinitis, retraso mental, sordera, convulsiones) pueden aparecer años
más tarde en niños aparentemente normales en el momento del nacimiento.
Por consiguiente, los niños con una toxoplasmosis congénita deben ser
estrechamente controlados después del período neonatal.

Diagnóstico

Las pruebas serológicas son importantes para el diagnóstico tanto de la

infección materna como de la congénita, pero requieren que el clínico se
halle familiarizado con sus características particulares y con los métodos de
estandarización de los laboratorios. Por ello, algunas de estas pruebas se
realizan sólo en laboratorios de referencia.

Las pruebas más fiables para determinar los anticuerpos IgG frente a T.
gondii incluyen la del colorante de Sabin-Feldman, la de los anticuerpos
fluorescentes indirectos (IFA) y la aglutinación directa. La infección materna
aguda es sugerida por una seroconversión o un aumento ³ 4 veces de los
niveles de IgG entre muestras obtenidas en las fases aguda y de
convalecencia. La interpretación de los niveles de anticuerpos IgG en el
recién nacido a menudo es difícil debido a que los anticuerpos IgG
maternos pueden ser detectables durante el 1er año de vida. Los
anticuerpos IgM frente a T. gondii pueden detectarse mediante la prueba de
los anticuerpos IgM fluorescentes indirectos (IFA-IgM), el ELISA en
"sandwich doble" y otros análisis inmunoabsorbentes. La prueba preferida
es el ELISA en "sandwich doble". Recientemente se han realizado intentos
para diagnosticar la infección congénita de forma prenatal; se han obtenido
muestras de sangre fetal y líquido amniótico que se han inoculado a ratones
o cultivos de tejido para aislar el microorganismo.

En los recién nacidos sospechosos de presentar una toxoplasmosis

congénita deben realizarse pruebas serológicas, además de radiografías de
cráneo, análisis del LCR y una exhaustiva exploración oftalmológica por un
oftalmólogo. También puede ser de utilidad la inspección de la placenta en
busca de signos evidentes de infección por T. gondii.

Profilaxis y tratamiento

Las medidas más importantes para prevenir la toxoplasmosis congénita son

la educación de todas las mujeres en edad de procrear y la identificación de
las mujeres embarazadas recién infectadas. Se debe aleccionar a las
mujeres para que eviten el contacto con los lugares donde yacen las
camadas de gatos u otras áreas contaminadas por heces de gato. La carne
debe ser completamente cocida antes de ser consumida y las manos deben
lavarse después de manipular carne cruda o productos no lavados. Hay que
realizar pruebas de detección en las mujeres expuestas al riesgo de una
infección primaria durante el embarazo. Las infectadas durante el 1o o 2o
trimestre del embarazo deben ser aconsejadas sobre los métodos de
tratamiento disponibles, así como sobre la posible interrupción del
embarazo.

Aunque los estudios son limitados, los datos sugieren que el tratamiento
de las mujeres infectadas durante el embarazo puede ser beneficioso para
el feto. Para la prevención de la transmisión de la infección materna al feto
se ha utilizado la espiramicina (disponible en EE.UU. a partir de la FDA).
También se han empleado pirimetamina y sulfamidas en fases más
avanzadas de la gestación para tratar al feto infectado.

Respecto al tratamiento de los recién nacidos con una infección congénita

son necesarios más datos. Es aconsejable consultar con un experto. Los
recién nacidos con una enfermedad clínicamente aparente han sido
tratados con pirimetamina, sulfadiazina, espiramicina, ácido folínico y, en
caso de inflamación, corticoides. El tratamiento de los recién nacidos con
una infección subclínica debe ser individualizado.

SÍFILIS CONGÉNITA

(V. también SÍfilis, cap. 16)

Enfermedad infecciosa multisistémica causada por Treponema pallidum y
transmitida de la madre al feto a través de la placenta. El riesgo de
infección transplacentaria del feto (globalmente, alrededor del 60-80 %)
depende del estadio de la infección materna y de la fase del embarazo en el
momento en que la madre se infecta; es decir, la sífilis primaria o
secundaria no tratada habitualmente es transmitida, pero no así una sífilis
latente y terciaria. En las madres no tratadas con una sífilis tardía, puede
nacer un niño sano entre otros 2 con sífilis congénita. No obstante, la sífilis
congénita se puede prevenir con el tratamiento adecuado de las
embarazadas infectadas. La incidencia de sífilis congénita se puede reducir
en gran medida mediante la realización rutinaria de pruebas serológicas
prenatales para la sífilis (TSS; cap. 16), repitiendo estas pruebas en las
mujeres que adquieren otras enfermedades de transmisión sexual durante
el embarazo y tratando adecuadamente a las infectadas.

Síntomas y signos

Las lesiones cutáneas características de la sífilis congénita precoz son

las erupciones ampollares o un exantema maculoso de color cobre en las
palmas de las manos o las plantas de los pies y las lesiones papulares
alrededor de la nariz y de la boca y en la zona del pañal. A menudo se
observan adenopatías generalizadas y hepatosplenomegalia. El recién
nacido puede presentar un retraso del crecimiento y un aspecto
característico de "hombre viejo", con lesiones fisuradas alrededor de la
boca (rágades) y un exudado nasal mucopurulento o teñido de sangre que
causa obstrucción nasal. Algunos recién nacidos desarrollan meningitis,
coroiditis, hidrocefalia o convulsiones, y otros pueden ser mentalmente
retrasados. En el curso de los primeros 3 meses de vida, la osteocondritis
(condroepifisitis), especialmente de los huesos largos y de las costillas,
puede ocasionar una seudoparálisis de las extremidades, con alteraciones
radiológicas características en los huesos.

Muchos pacientes con sífilis congénita permanecen en el estadio latente a

lo largo de sus vidas y nunca presentan manifestación activa alguna de la
enfermedad. En otros aparecen manifestaciones tardías: las úlceras
gomosas tienden a afectar la nariz, el tabique nasal y el paladar duro,
mientras que las lesiones periósticas son responsables de las "tibias en
sable" y del abultamiento de los huesos frontales y parietales. La neurosífilis
es habitualmente asintomática, pero puede aparecer una paresia juvenil y
una tabes. En ocasiones se produce atrofia óptica que puede acabar en
ceguera. La lesión ocular más frecuente es la queratitis intersticial, que
tiende a recidivar y a menudo deja cicatrices corneales. La sordera
neurosensorial, a menudo progresiva, puede aparecer en cualquier edad.
Son típicos los incisivos de Hutchinson, los molares de Moon y el
desarrollo anómalo de los maxilares dando lugar a una facies de "bulldog",
aunque son secuelas poco frecuentes.
Diagnóstico

La sospecha clínica de una sífilis congénita precoz es confirmada cuando

el raspado de las lesiones cutáneas o mucosas demuestra la presencia de
T. pallidum mediante la microscopia de campo oscuro. Si ello no
proporciona un diagnóstico definitivo, se debe realizar el TSS, junto con un
análisis del LCR para determinar el número de leucocitos y el nivel de
proteínas y la prueba Venereal Disease Research Laboratory (VDRL). Hay
que obtener radiografías de los huesos largos.

Dado que la mayoría de los recién nacidos no presentan signos de

enfermedad durante su estancia en la sala de neonatología, deben ser
sometidos a pruebas serológicas aquellos cuya madre tenga el antecedente
de haber presentado cualquier enfermedad de transmisión sexual antes del
embarazo o, especialmente, durante él. Los resultados serológicos
positivos inespecíficos (reaginas) y específicos (treponémicos) pueden ser
debidos a la transferencia pasiva de IgG materna a través de la placenta.
Por consiguiente, un TSS positivo en un recién nacido asintomático por lo
demás sano debe interpretarse con precaución. Los Centers for Disease
Control (CDC) han proporcionado normas para la interpretación de los
signos serológicos y clínicos de la sífilis congénita precoz y la clasificación
de los casos como confirmados, compatibles o improbables (Tabla 189-6).
Es discutible el valor del análisis de la absorción de la inmunoglobulina de
los anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS[IgM]), pero se ha
utilizado para la detección de la infección en el recién nacido.

La sífilis congénita tardía se diagnostica por la historia clínica, los signos

físicos característicos y la positividad de las pruebas serológicas (v. también
las pruebas de detección para la sífilis en cap. 16). La tríada de
Hutchinson, integrada por queratitis intersticial, incisivos de Hutchinson y
sordera del viii par craneal, es diagnóstica. En algunas ocasiones, los TSS
estándares son negativos, al igual que la prueba de inmovilización del T.
pallidum (TIP), pero la prueba FTA-ABS es habitualmente positiva. Debe
considerarse el diagnóstico ante casos de sordera inexplicable, deterioro
intelectual progresivo o queratitis.
Profilaxis

El tratamiento adecuado de la madre durante el embarazo suele curar (99

% de los casos) tanto a la madre como al feto. Sin embargo, en algunos
casos, el tratamiento en una fase avanzada de la gestación elimina la
infección pero no ciertos signos de sífilis que son aparentes después del
nacimiento.
Cuando se establece un diagnóstico de sífilis congénita hay que examinar,
con intervalos regulares, otros miembros de la familia en busca de signos
físicos y serológicos evidentes de infección. Sólo es necesario volver a
tratar a la madre en posteriores embarazos si los títulos serológicos siguen
siendo positivos. Las mujeres que permanecen seropositivas después de
un tratamiento adecuado pueden haberse reinfectado y deben ser
nuevamente tratadas. Una madre seronegativa que no presenta lesiones
pero que ha estado expuesta a un paciente sifilítico conocido, debe ser
tratada ya que la probabilidad de que adquiera una reactivación de la sífilis
es del 25-50 % sin que todavía se haya convertido en seropositiva.

Tratamiento

El tratamiento recomendado para las mujeres embarazadas con una

sífilis en estadios iniciales consiste en una única inyección i.m. de 2,4
millones de U de penicilian G benzatina (pueden administrarse 1,2 millones
de U en cada nalga). Para los estadios tardíos de la sífilis o neurosífilis
debe seguirse la pauta adecuada para las pacientes no embarazadas (cap.
16). En ocasiones, el tratamiento puede provocar una reacción de Jarisch-
Herxheimer grave que es responsable de un aborto espontáneo. Las
pacientes alérgicas a la penicilina pueden ser desensibilizadas y
posteriormente tratadas con este antibiótico. Las pruebas reagínicas se
negativizan a los 3 meses del tratamiento adecuado en la mayoría de las
pacientes y a los 6 meses en casi todas ellas. Dado que el tratamiento con
eritromicina no es adecuado ni para la madre ni para el feto, no está
recomendado. La tetraciclina se halla contraindicada.

Para los casos de sífilis congénita precoz confirmados o compatibles

los CDC recomiendan la penicilina procaína acuosa a razón de 50.000
U/kg/d durante 10 d. En los casos expuestos a un riesgo más bajo se puede
utilizar una pauta menos intensa. Los recién nacidos que presentan un LCR
normal sin otros signos de enfermedad activa y recibieron un tratamiento
estándar con penicilina intrauterinamente, pueden recibir 50.000 U/kg i.m.
de penicilina G benzatina dividida en 1-2 dosis si no es posible una
vigilancia prolongada. El pronóstico es generalmente favorable si todavía no
se han producido lesiones graves. También se debe tratar a la madre y a
otros miembros infectados de la familia.

En la sífilis congénita tardía hay que examinar el LCR antes de iniciar el

tratamiento. Dado que no se ha establecido la idoneidad de pautas menos
intensas, los CDC recomiendan que cualquier niño con una sífilis congénita
sea tratado con penicilina G cristalina acuosa a razón de 200.000-300.000
U/kg/d i.v. (hasta llegar a las dosis adultas) en dosis fraccionadas durante
10 d. Muchos pacientes no se convierten en seronegativos pero presentan
una disminución de 4 veces en el título de anticuerpos reagínicos (p. ej.,
VDRL). La queratinitis intersticial es habitualmente tratada con corticoides y
un colirio de atropina; debe consultarse con un oftalmólogo. Los pacientes
con sordera nerviosa pueden beneficiarse de un tratamiento combinado de
penicilina con un corticoide como la prednisona, a razón de 0,5 mg/kg/d p.o.
en dosis fraccionadas durante 1 sem seguido de 0,3 mg/kg/d durante 4
sem, después de lo cual la dosis se disminuye gradualmente durante un
período de 2-3 meses. (Los corticoides no han sido críticamente valorados
en ninguna de estas situaciones.) Hay que investigar los contactos
familiares, y los pacientes deben ser sometidos a una vigilancia a largo
plazo.

TUBERCULOSIS PERINATAL

(V. también Tuberculosis, cap. 10)

Los recién nacidos pueden adquirir una tbc por: (1) diseminación
transplacentaria a través de la vena umbilical hacia el hígado fetal, (2)
aspiración o deglución de líquido amniótico infectado o (3) exposición
postnatal a una tbc activa de un contacto íntimo (familia o personal de
enfermería) por inoculación transportada por el aire. Alrededor del 50 % de
los niños nacidos de madres con una tbc pulmonar activa, desarrollan la
enfermedad durante el 1er año de vida si no se administra una
quimioprofilaxis o la vacuna con bacilo de Calmette-Guérin (BCG). La
vacunación rutinaria de los recién nacidos con BCG no está indicada en los
países desarrollados, pero puede detener la incidencia de la tbc infantil o
disminuir su gravedad en poblaciones expuestas a un riesgo incrementado
de infección.

Síntomas y signos

La presentación clínica de la tbc neonatal es inespecífica, pero

habitualmente se caracteriza por una afectación multiorgánica. El recién
nacido puede dar la impresión de que se halla aguda o crónicamente
enfermo. La presencia de fiebre, letargia, distrés respiratorio,
hepatosplenomegalia o retraso del crecimiento deben alertar al médico
sobre la posibilidad de una tbc en un recién nacido con el antecedente de
una exposición a esta enfermedad.

Diagnóstico

Una parte esencial de la valoración prenatal es la detección de la tbc a

partir de una historia clínica detallada y las pruebas cutáneas. Una mujer
embarazada con una reacción positiva a la tuberculina debe ser estudiada
con una radiografía de tórax (tomando precauciones respecto a la
exposición del feto a la radiación) y sus contactos íntimos deben ser
investigados en busca de tbc.

El resultado de la prueba cutánea en los recién nacidos puede ser difícil de

interpretar ya que puede ser negativo en un recién nacido con una tbc
activa. También es posible lo contrario: puede observarse una prueba
falsamente positiva como consecuencia del paso al feto de linfocitos
sensibilizados frente a la tuberculina por una transfusión maternofetal o al
recién nacido a través de la leche materna. Puede ser de utilidad al examen
y cultivo de aspirados traqueales, orina, lavados gástricos y LCR en busca
de bacilos ácido-resistentes. La radiografía de tórax muestra habitualmente
infiltrados miliares. Para confirmar el diagnóstico puede ser necesaria la
biopsia de hígado, ganglios linfáticos o pulmón y pleura.

Profilaxis y tratamiento

1. Mujeres embarazadas con prueba de la tuberculina positiva. Debido

a que la potencial hepatotoxicidad de la isoniazida (INH) se halla
incrementada durante el embarazo, su utilización en las mujeres que no
presentan una tbc aguda puede demorarse hasta el 3er trimestre o hasta
después del parto. El riesgo de adquirir una tbc a partir de una madre con
una prueba de la tuberculina positiva es más elevado para el recién nacido
durante el período del postparto que para el feto durante el embarazo. Sin
embargo, las mujeres embarazadas con una infección por el VIH deben
recibir un tratamiento profiláctico con INH durante 12 meses y ser
evaluadas por una posible tbc activa. El recién nacido cuya madre presenta
una prueba de la tuberculina positiva pero no tiene ningún signo clínico ni
radiológico de infección no requiere profilaxis, pero debe ser sometido a
una prueba cutánea de la tuberculina c 3 meses durante 1 año; tam-bién
debe investigarse a la familia del recién nacido. Si la prueba se positiviza o
si la familia no puede ser investigada de forma inmediata o no cumple con
el control de seguimiento, el niño debe recibir INH a una dosis de 5-10
mg/kg/d p.o. en una sola toma durante 9-12 meses, junto con un estrecho
control de seguimiento.

2. Mujeres embarazadas con tbc activa. No se ha demostrado que la

INH, el etambutol y la rifampicina sean teratogénicas para el feto humano si
se utilizan a la dosis recomendadas durante el embarazo. Si la enfermedad
no es generalizada, las mujeres embarazadas pueden ser tratadas con una
combinación de INH (300 mg), piridoxina (50 mg) y rifampicina (600 mg). Al
principio del tratamiento se puede añadir etambutol (15-25 mg/kg) si existe
la posibilidad de resistencia a la INH. Todos estos fármacos se pueden
administrar en una única dosis diaria. La duración recomendada del
tratamiento es de 9 meses, a menos que el microorganismo sea resistente,
en cuyo caso se recomienda una consulta con un especialista en
enfermedades infecciosas y puede ser necesario prolongar el tratamiento
hasta 18 meses. La estreptomicina es potencialmente ototóxica para el feto
en desarrollo y no debe utilizarse en la fase precoz del embarazo, a no ser
que la rifampicina se halle contraindicada. Hay que evitar la administración
de otros fármacos antituberculosos debido a sus efectos teratógenos (p. ej.,
etionamida) o a la falta de experiencia clínica durante el embarazo. No está
contraindicada la lactancia materna por parte de las madres que reciben
tratamiento y no son contagiosas.

3. Recién nacidos asintomáticos de madres con tbc activa.

Habitualmente el recién nacido debe ser separado de su madre hasta que
ésta esté recibiendo un tratamiento eficaz y las tinciones ácido-resistentes
de los esputos se negativicen (habitualmente 2-12 sem). Antes de enviar el
recién nacido a su casa, hay que investigar los contactos familiares para
detectar una tbc no diagnosticada. Si existen garantías razonables de que
se seguirá el tratamiento y el entorno familiar no es tuberculoso, el niño
debe iniciar un tratamiento con INH y puede ser enviado a su casa en el
momento habitual; la prueba cutánea de la tuberculina debe realizarse a las
edades de 6 sem, 3 meses y 6 meses. Si transcurrido este período el niño
sigue siendo negativo a la tuberculina se puede suspender la INH y seguir
controlándolo mediante la prueba cutánea a los 9 y 12 meses de edad.

Por otra parte, si no puede asegurarse un buen cumplimiento del

tratamiento en un entorno no tuberculoso, puede considerarse la
vacunación del recién nacido con BCG y debe iniciarse un tratamiento con
INH lo más pronto posible. (Aunque la INH inhibe la multiplicación de los
microorganismos BCG, la combinación de la vacuna BCG con la INH es
apoyada por estudios clínicos e informes anecdóticos). El recién nacido es
separado de su madre hasta que ésta haya recibido el tratamiento
antituberculoso y sus esputos se hayan negativizado para bacilos ácido-
resistentes. Entonces el recién nacido puede ser remitido a su casa con un
tratamiento con INH y sometido a una prueba de la tuberculina entre las 8 y
12 sem de edad. Si la prueba sigue siendo negativa, hay que repetir la
vacunación con BCG. Esta vacuna no permite asegurar la protección frente
a la exposición y el desarrollo de una enfermedad tuberculosa, pero ofrece
el recién nacido una protección importante frente a una infección grave y
generalizada (p. ej., meningitis tuberculosa). Estos recién nacidos deben
ser estrechamente controlados respecto al desarrollo de una enfermedad
tuberculosa, sobre todo durante su primer año de vida. (AtenciÓn. La
vacuna BCG está contraindicada en los pacientes inmunodeprimidos y en
los recién nacidos sospechosos de estar infectados por el VIH.) Sin
embargo, en las poblaciones en las que el riesgo para desarrollar una tbc
es muy elevado, la OMS recomienda que los recién nacidos infectados por
el VIH que se hallan asintomáticos reciban la vacuna BCG en el momento
del nacimiento o poco después.

4. Recién nacidos con tbc activa. Las más recientes recomendaciones

sobre los tratamientos cortos están basadas en la experiencia con adultos,
y aunque se dispone de escasos datos sobre la experiencia con recién
nacidos y niños pequeños, parece razonable suponer que este tipo de
tratamiento será eficaz en los recién nacidos. El tratamiento consiste en la
administración de INH (10-15 mg/kg), rifampicina (10-20 mg/kg) y
pirazinamida (20-40 mg/kg) en una única toma diaria durante 2 meses, y
luego sólo con INH y rifampicina durante 4 meses más. Puede
administrarse, alternativamente, INH y rifampicina durante 9-12 meses junto
con un tercer fármaco (pirazinamida, 20-30 mg/kg; estreptomicina, 20-30
mg/kg; etambutol, 15-25 mg/kg, o etionamida, 15-20 mg/kg), mientras se
esperan los resultados de las pruebas de resistencia. Cuando se halla
afectado el SNC, el tratamiento inicial debe incluir corticoides (prednisona,
1 mg/kg durante 4-8 sem, y luego ser retirada gradualmente), 20 mg/kg/d
de INH, 20 mg/kg/d de rifampicina, 20-30 mg/kg/d de estreptomicina y 20-
40 mg/kg/d de pirazinamida durante 1-3 meses; el tratamiento debe
continuarse hasta que todos los signos de meningitis hayan desaparecido y
los cultivos de LCR sean negativos en 2 punciones lumbares sucesivas
realizadas, por lo menos, con 1 sem de diferencia. Luego, el tratamiento se
continuará sólo con INH y rifampicina en una única toma diaria o 2/sem
durante otros 10 meses. Datos recientes indican que la tbc extrapulmonar
que no afecta las meninges ni es generalizada se puede tratar eficazmente
con una tanda de tratamiento de 9 meses (total). El microorganismo aislado
del recién nacido o de su madre debe ser estudiado respecto a su
sensibilidad a los fármacos. Hay que realizar un control clínico frecuente de
los síntomas y signos de toxicidad por los fármacos (hematológica, hepática
y otológica).

ENTEROCOLITIS NECROSANTE (ECN)

Enfermedad adquirida, principalmente de los recién nacidos pretérmino o

patológicos. Existe una necrosis de la mucosa intestinal o incluso más
profunda, localizada en la mayoría de los casos en el ileon terminal y, con
menor frecuencia, en el colon y el intestino delgado proximal. La necrosis
empieza en la mucosa y puede progresar hasta afectar todo el espesor de
la pared intestinal, ocasionando una perforación. En 1/3 de los pacientes se
observa septicemia asociada.

Etiología y patogenia

En los recién nacidos que desarrollan una ECN suelen estar presentes 3
factores en el intestino: agresión isquémica previa, colonización bacteriana
y sustrato intraluminal (es decir, alimentos enterales).

La etiología de la ECN se desconoce. Se cree que una agresión isquémica

lesiona la mucosa del intestino y, debido a ello, no se produce moco, con lo
que el intestino se vuelve susceptible a la invasión bacteriana. Una vez que
ha comenzado la alimentación, se proporciona un amplio sustrato para la
proliferación de las bacterias intraluminales; éstas pueden penetrar en la
pared intestinal y producir gas hidrógeno, el cual se acumula y determina el
aspecto característico de neumatosis intestinal en las radiografías. El gas
también puede penetrar en las venas portales, lo cual puede observarse en
las radiografías simples de abdomen o mediante ecografía hepática. El
progreso de la enfermedad puede conducir a necrosis de todo el espesor
del intestino, perforación, peritonitis, septicemia y muerte.

La agresión isquémica puede ser el resultado de un vasospasmo de las

arterias mesentéricas, producido por una agresión anóxica que dispara un
"reflejo de buceo" primitivo que disminuye notablemente el flujo sanguíneo
intestinal. La agresión intestinal isquémica también puede ser debida a
estados de bajo flujo sanguíneo durante una exanguinotransfusión o una
septicemia, o al uso de leches artificiales hiperosmolares. De forma similar,
una cardiopatía congénita con flujo sistémico reducido o una desaturación
arterial de O2 puede conducir a hipoxia o isquemia del intestino y
predisponer a la ECN. La sugerencia de que la alimentación con leche
materna puede ofrecer protección frente a la ECN no se ha demostrado.

La ECN puede aparecer en forma de agrupamientos de casos o brotes en

las unidades neonatales. Los estudios epidemiológicos han identificado
algunos brotes de casos asociados a microorganismos específicos (p. ej.,
Klebsiella o E. coli, estafilococos coagulasa-negativos), pero a menudo no
se identifica un patógeno específico. Sin embargo, debido al hecho de que
algunos brotes pueden tener una etiología infecciosa, se recomienda tener
en cuenta el aislamiento de los recién nacidos con una ECN y el
agrupamiento de aquellos posiblemente expuestos si aparecen varios
casos de ECN en un breve período de tiempo dentro de una unidad
neonatal.

Epidemiología y hallazgos clínicos

Ciertos recién nacidos se hallan expuestos a un riesgo particular de

desarrollar una ECN; el 75 % de las ECN aparecen en prematuros, sobre
todo si ha existido una rotura prolongada de las membranas con amnionitis
o asfixia neonatal. También puede ser más elevada la incidencia en recién
nacidos alimentados con leches artificiales hipertónicas y en los sometidos
a una exanguinotransfusión. Se cree que el riesgo de aparición de una ECN
disminuye si se retrasa la alimentación oral durante varios días o semanas
en los recién nacidos prematuros muy pequeños o patológicos mientras se
les administra alimentación parenteral total y posteriormente se introducen
lentamente tomas de alimento por vía enteral durante un período de
semanas. Los recién nacidos con una ECN pueden presentarse con un íleo,
que se pone de manifiesto por distensión abdominal, residuos gástricos
biliosos (después de las tomas de alimento) que pueden progresar a
vómitos biliosos y/o presencia de sangre macroscópica o microscópica en
heces. El examen de las heces de los prematuros que están siendo
alimentados en busca de sangre oculta o presencia de cuerpos reductores
puede ayudar a diagnosticar una ECN en una fase precoz. La septicemia
puede manifestarse por letargia, inestabilidad de la temperatura, aumento
de crisis de apnea y acidosis metabólica.
Las radiografías precoces pueden ser inespecíficas y revelar sólo el íleo.
No obstante, la observación de un asa intestinal fija y dilatada que no
cambia en las radiografías repetidas indica ECN. Los signos radiológicos
específicos de ECN son la neumatosis intestinal y el gas venoso portal. El
neumoperitoneo indica perforación intestinal y la necesidad de una
intervención quirúrgica urgente.

Tratamiento

El tratamiento se basa en el soporte no quirúrgico en alrededor del 70 %

de los casos. Debe interrumpirse inmediatamente la alimentación oral si se
sospecha una ECN y descomprimirse el intestino con una sonda
nasogástrica conectada a un sistema de aspiración. Deben administrarse
los líquidos parenterales coloides y cristaloides apropiados para mantener
la circulación, pues la inflamación intestinal amplia y/o la peritonitis pueden
conducir a considerables pérdidas de líquido del 3er compartimiento. Se
requiere alimentación parenteral total durante 14-21 d mientras cura el
intestino. La administración de antibióticos sistémicos debe comenzarse en
el acto con ticarcilina o mezlocilina y amikacina o gentamicina y continuarse
durante 10 d. (Para la dosificación, v. Tabla 189-7.) Es muy importante
tener en cuenta que el recién nacido con ECN requiere una reevaluación
clínica frecuente (p. ej., intervalos de 6 h), con radiografías abdominales
secuenciales, hemograma completo, recuentos de plaquetas y gasometrías
sanguíneas.

El tratamiento quirúrgico es necesario en aproximadamente 1/3 de los

recién nacidos con ECN. Las indicaciones absolutas para la intervención
quirúrgica son la perforación intestinal (neumoperitoneo), los signos de
peritonitis (ausencia de ruidos intestinales y defensa difusa y dolorimiento o
eritema de la pared abdominal) o la aspiración de material purulento de la
cavidad peritoneal por paracentesis. El eritema y el edema de la pared
abdominal constituyen un signo de peritonitis en el recién nacido. Debe
tenerse seriamente en cuenta la intervención quirúrgica en un paciente con
ECN cuyo estado clínico y datos de laboratorio empeoran con el tiempo a
pesar del soporte no quirúrgico (v. antes). En la intervención quirúrgica se
reseca el intestino gangrenoso y se crean ostomías. (La reanastomosis
primaria puede realizarse si el intestino restante no muestra signos de
isquemia.) Con la resolución de la septicemia y de la peritonitis, la
continuidad del intestino puede restablecerse varias semanas o meses
después. En raras ocasiones, los pacientes no tratados quirúrgicamente
desarrollarán una estenosis intestinal durante las semanas o meses
siguientes, por lo general en el ángulo esplénico del colon. Estos pacientes
precisarán posteriormente la resección de la estenosis para solucionar la
obstrucción intestinal. Alrededor de 2/3 de los pacientes con ECN
sobrevivirán; en general, la evolución ha mejorado por las medidas de
apoyo agresivas y por la juiciosa elección del momento de efectuar la
intervención quirúrgica.

SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SMSL)

Muerte repentina e inesperada por la historia clínica de cualquier recién

nacido o niño pequeño cuyo examen necrópsico a fondo no llega a
demostrar una causa adecuada de la muerte. El SMSL es la causa más
frecuente de muerte entre las 2 sem y 1 año de edad, siendo responsable
del 30 % de todas las muertes en este grupo de edad. La distribución del
SMSL es mundial, apareciendo en 1,5/1.000 recién nacidos vivos en
EE.UU. La mayor incidencia se observa entre el 2o y el 4o mes de vida. La
incidencia es mayor en los meses fríos, en los grupos socioeconómicos
más bajos, en los niños nacidos prematuramente, en los recién nacidos que
han presentado episodios de apnea graves que hayan requerido
reanimación, en los hermanos consecutivos a víctimas del SMSL y en niños
nacidos de madres que fuman durante el embarazo. Muchos factores de
riesgo para el SMSL se aplican también a las muertes no debidas a él. Casi
todas las muertes por SMSL sobrevienen cuando se piensa que el lactante
está durmiendo.

Etiología y diagnóstico

La causa es desconocida, aunque muy probablemente resida en una

disfunción de los mecanismos nerviosos del control cardiorrespiratorio. La
disfunción que causa la muerte puede ser sólo intermitente o transitoria, y
es probable que se hallen involucrados múltiples mecanismos. Se ha
observado que menos del 5 % de las víctimas de SMSL presentan
episodios de apnea prolongada previos a su muerte, por lo que la
superposición entre la población con SMSL y los lactantes con apnea
prolongada recidivante es muy pequeña.

El diagnóstico no puede hacerse sin descartar, mediante una autopsia

adecuada, otras causas de muerte súbita (p. ej., hemorragia intracraneal,
meningitis y miocarditis).

Tratamiento
Los padres que han perdido a un hijo por el SMSL sufren una gran
angustia, no están preparados para la tragedia y, como no es posible
encontrar una causa definitiva para la muerte de su hijo, suelen tener
excesivos sentimientos de culpa. Éstos pueden agravarse por la naturaleza
de las investigaciones llevadas a cabo por la policía, los asistentes sociales
u otras personas involucradas por la muerte súbita e inesperada. Los
miembros de la familia necesitan apoyo no sólo durante los días
inmediatamente posteriores a la muerte del lactante, sino durante varios
meses después para ayudarlos a soportar su angustia y a eliminar sus
sentimientos de culpa. Ello incluye, siempre que sea posible, una visita
inmediata al hogar para: (1) ayudar a los padres a superar su pánico inicial
y evitar que se precipiten descuidadamente al hospital, poniendo en peligro
a sí mismos y a otros; (2) observar las circunstancias en que se produjo el
SMSL, y (3) comenzar a informar y a asesorar a los padres respecto de la
causa de la muerte.

La autopsia debe practicarse rápidamente. Tan pronto como se conozcan

sus resultados preliminares (por lo general en el plazo de 8-12 h), debe
efectuarse una 2a visita al hogar para continuar los comentarios iniciales
con la familia concernientes al SMSL. Una 3a reunión con los padres, 2 o 3
d más tarde, refuerza los comentarios previos y responde a muchas
preguntas nuevas que hayan podido surgir. Aproximadamente 1 mes
después, debe realizarse una 4a visita o reunión para proporcionar a la
familia los resultados finales (microscópicos) de la autopsia y para comentar
su adaptación a la pérdida, especialmente su actitud respecto de tener otro
hijo. Gran parte del asesoramiento y del apoyo pueden ser proporcionados
por enfermeras especialmente preparadas o por personas profanas que
han experimentado la tragedia del SMSL y se han adaptado a ella (p. ej., un
miembro de la National Foundation for Sudden Infant Death Syndrome o de
la International Guild for Infant Survival).

SHOCK HEMORRÁGICO Y ENCEFALOPATÍA (SHE)

(Síndrome de Newcastle)

Instauración súbita de shock grave, encefalopatía y otros síntomas en un

niño previamente normal que conduce a la muerte o deja secuelas
neurológicas devastadoras. Este síndrome se describió por primera vez en
1979 en pacientes a los que inicialmente se les diagnosticó un golpe de
calor.

Etiología y anatomía patológica

La causa es desconocida. Se ha sugerido que este síndrome es una forma

de golpe de calor debido al abrigo excesivo de los lactantes que presentan
una enfermedad febril. Sin embargo, raras veces se ha observado en
período neonatal, y el antecedente de un exceso de abrigo no es una
constante comunicada en todos los casos. Otras teorías etiológicas han
incluido una reacción a toxinas intestinales, una toxina ambiental, la
liberación pancreática de tripsina o un virus o una bacteria no identificados.
Existen informes sobre un aumento de las proteasas plasmáticas y una
disminución de los inhibidores de éstas. Se desconoce si esta disminución
es primaria (un defecto en la síntesis o liberación) o secundaria (debido a
una utilización incrementada o a una desactivación).

En los estudios necrópsicos se ha observado constantemente un edema

cerebral difuso con herniación y hemorragia focales en la corteza cerebral y
otros órganos. Se han descrito otros hallazgos inespecíficos, incluyendo
tumefacción irregular y degeneración de los hepatocitos pero sin
degeneración grasa compatible con el síndrome de Reye.

Síntomas, signos y diagnóstico

El shock hemorrágico y la encefalopatía se observan principalmente en

lactantes de 3-8 meses (edad mediana, 5 meses) pero ha sido comunicado
en un paciente de 15 años. En la mayoría de los pacientes se observa un
cuadro prodrómico con fiebre, síntomas del tracto respiratorio superior o
vómitos y diarrea. Las características más importantes consisten en la
instauración aguda de una encefalopatía (puesta de manifiesto por
convulsiones, coma e hipotonía) y un shock grave. Otras manifestaciones
frecuentes son: hiperpirexia (hasta 43,9 °C de temp eratura rectal), CID,
edema cerebral, diarrea sanguinolenta, acidosis metabólica, elevación de
las transaminasas hepáticas, insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y
disminución brusca del Hto. Es poco frecuente la afectación pulmonar o
miocárdica primaria. Los estudios analíticos a menudo ponen de manifiesto
leucocitosis, hipoglucemia, hiperpotasemia y niveles séricos normales de
amonio. Los cultivos bacterianos y víricos son negativos. En todas las
series la mortalidad es elevada (> 60 %) y alrededor del 70 % o más de los
supervivientes presentan graves secuelas neurológicas.

El diagnóstico se realiza por los hallazgos clínicos y analíticos

anteriormente descritos. El diagnóstico diferencial incluye el shock
séptico, el síndrome de Reye, el síndrome del shock tóxico, el síndrome
hemolítico-urémico, el golpe de calor y las fiebres víricas hemorrágicas.
Todas estas enfermedades se pueden descartar mediante su evolución
clínica o hallazgos analíticos.

Tratamiento

El tratamiento es únicamente de apoyo. Para mantener una circulación

adecuada son necesarias las perfusiones de soluciones isotónicas y
hemoderivados (hasta 300 mL/kg) junto con apoyo inotrópico (dopamina,
adrenalina, etc.). El aumento de la presión intracraneal como consecuencia
del edema cerebral requiere intubación e hiperventilación. La CID a menudo
progresa a pesar de la administración de plasma fresco congelado.