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Truncus arterioso
Denicin
El truncus arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria
nace del corazn, cabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las
arterias coronarias, a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente.
Es una anomala cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0,21-0,34% de
los pacientes nacidos con una anomala cardiaca congnita y supone aproximadamen-
te el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica.
La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con
mnimas alteraciones en la fisiologa cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza
benigna del TA cambia de forma dramtica despus del nacimiento, con la cada de
las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congesti-
va, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer ao de vida de estos
pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopata sugieren un 50% de
mortalidad durante el primer mes de vida, y la supervivencia al primer ao de vida se
sita en el 10-25%. La gran mayora de los pacientes que sobreviven ms all del pri-
mer ao de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de
carcter irreversible.
Embriolgicamente, el TA aparece como consecuencia de una parada en el proce-
so de septacin de la arteria truncal, por deficiencia del septum artico-pulmonar y del
infundbulo subpulmonar. El grado de deficiencia del septum aorto-pulmonar determi-
na la variabilidad en el origen de las arterias pulmonares. Estudios experimentales en
embriones de pollo han mostrado que la ablacin de la cresta neural determina la apa-
ricin de TA. Asimismo, la ausencia de dichas clulas en las bolsas farngeas determi-
na la ausencia de timo y paratiroides, asociacin que explica la prevalencia de TA con
el sndrome de DiGeorge.
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Collet y Edwards
Clase I Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal
Clase II Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares
Clase III Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares
Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente se
Clase IV
considera una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar)
Van Praagh
Tipo A1 Equivale a la clase I de Collet y Edwards
Tipo A2 Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards
Tipo A3 Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus)
Tipo A4 Truncus asociado a interrupcin del arco artico
Rasgos morfolgicos
La caracterstica ms importante del TA es la presencia de un tronco arterial nico,
cabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto, confor-
mado entre ambos brazos de la trabcula septomarginalis como consecuencia de la
ausencia del septum infundibular, siendo el defecto amplio, no restrictivo y de locali-
zacin subarterial. El anillo de la vlvula truncal cabalga sobre el defecto generalmen-
te de forma balanceada. La vlvula truncal est formada por dos, tres o cuatro velos.
Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque pueden producirse peque-
as variaciones sobre el patrn anatmico normal. La arteria truncal da posteriormen-
te origen a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente.
En un 10-15% de los casos el arco artico est interrumpido y existe una conti-
nuidad entre las arterias pulmonares y la aorta torcica a travs de un gran ductus
arterioso.
Las clasicaciones anatmicas se han basado en el origen de las arterias pulmona-
res desde la arteria truncal (Tabla 1).
CLNICA Y FISIOPATOLOGA
El TA provoca dos consecuencias fisiopatolgicas fundamentales:
1. Desaturacin, que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la
mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel
ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis ms importante con
saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la posibilidad de la existencia de una
enfermedad vascular pulmonar de grado severo.
2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La
posicin del shunt por arriba de la vlvula truncal condiciona una sobrecarga pulmo-
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nar tanto en la sstole como en la distole, lo que puede explicar la temprana aparicin
de enfermedad vascular en estos pacientes.
Las manifestaciones clnicas del TA aparecen a los pocos das de vida, con la ca-
da de las resistencias vasculares pulmonares y consisten en un cuadro de insuficien-
cia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis. Taquipnea, sudoracin
con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y
hepatomegalia son algunos de los signos y sntomas ms caractersticos. Este cuadro
clnico puede verse agravado por la presencia de algn otro defecto asociado a nivel
de la vlvula truncal y/o del arco artico.
A la auscultacin cardiaca destaca un soplo pansistlico en el borde esternal
izquierdo, un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un segun-
do ruido nico.
La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer ao de vida,
aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al
balancearse la circulacin pulmonar y sistmica.
DIAGNSTICO
Actualmente el diagnstico de TA es ecocardiogrfico.
La radiografa de trax muestra de forma inespecfica cardiomegalia y pltora
pulmonar.
El electrocardiograma es inespecfico. Se observa ritmo sinusal con hipertrofia
biventricular.
El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler color es definitivo. Aporta informacin
sobre el tipo de TA, el origen de las ramas pulmonares, las caractersticas de la vlvu-
la truncal, el defecto interventricular, la aorta ascendente y el arco artico.
Se puede realizar un cateterismo cardiaco para confirmar datos anatmicos y estu-
diar el estado de la vascularizacin pulmonar.
Actualmente en el truncus simple y durante los 3 primeros meses de vida, el estudio
ecocardiogrfico debe ser suficiente para indicar la ciruga, y el cateterismo cardiaco
quedara para los casos complejos con anatoma mal definida y para los casos tardos
que precisan un estudio fisiopatolgico del rbol vascular pulmonar.
Debemos plantear en el neonato el diagnstico diferencial con la tetraloga de
Fallot, con la atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar, siendo la ecocardio-
grafa suficiente para diferenciar estas lesiones.
MANEJO CLNICO
La presencia de TA es una indicacin absoluta de ciruga.
Clnicamente los recin nacidos presentarn un empeoramiento de su insuficiencia
cardiaca congestiva tras la cada de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que
deben manejarse con digital y diurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en el
caso de insuficiencia de la vlvula truncal o de pltora pulmonar muy severa. En los
casos con interrupcin del arco artico, debe iniciarse de manera urgente perfusin
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BIBLIOGRAFA
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