Manual Reumatología PreInterna 2016ok PDF

PLUS MEDIC A
MANUAL DE REUMATOLOGA PLUS MEDIC A
REUMatologa
Con referencias de los exmenes del EsSalud
5ta ed.
2016
21
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Manual PLUS MEDIC A

REUMATOloga
Con referencias de los exmenes de EsSalud
5 Edicin 2016
Editores y autores
Ramn Flores Valdeiglesias* Jos Castro Zevallos*
* Mdico internista
Asistente del Dpto de Medicina del Hospital Nacional Dos de Mayo
Daniel Flores Valdeiglesias*
* Mdico especialista en Medicina Fsica y Rehabilitacin
Hospital Edgardo Rebagliati Martins
Colaboradores:
Equipo de creativos de PLUS MEDIC A
Derechos Reservados 2016
2
Contenido
1. Exmenes de Reumatologa EsSalud por temas .... 4
1.1 EsSalud 2011-14
2. Inmunologa ... 9
2.1 Lneas de defensa
2.2 Respuesta innata : sistema del complemento, inteferon, fagocitos y clulas NK.
2.3 Respuesta adaptativa : antgeno, anticuerpo, reaccin antgeno-anticuerpo, respuesta
celular y respuesta humoral.
3. Lupus eritematoso sistmico .. 17
4. Artritis reumatoide .. 30
5. Vasculitis 45
5.1 Caractersticas generales
5.2 Sindrome rin pulmn
5.3 Diagnstico
5.4 Tratamiento
6. Esclerosis sistmica progresiva ..69
6.1 Caractersticas generales
6.2 Diagnstico
6.3 Tratamiento
7. Espondiloartropatas seronegativas ... 79
7.1 Espondilitis anquilosante
7.2 Artritis reactiva
7.3 Artritis psorisica
7.4 Artritis enteroptica
8. Dermatomiositis ...87
9. Polimiositis 89
10. Artritis mediada por cristales .90
10.1 Gota
10.2 Condrocalcinosis
4
REUMATOLOGA EsSalud por temas 2001-15
4
REUMATOLOGA EsSalud 2011-15
2015
( 1 pgta)
CON CLAVE Y POR TEMAS
Artritis reumatoide
Temprana- Diagnstico 2013
EsSalud 2015(12): La Artritis reumatoide ( 2 pgtaS)
temprana se manifiesta por clnica antes del CON CLAVE Y POR TEMAS
ao de enfermedad acompaada de:
TBC articular
a.PCR o VSG elevado Localizacin
b.Factor Reumatoideo
c.Erosiones radiogrficas EsSalud 2013 (35): Localizacin ms frecuente
d.HLA-4 de la tuberculosis osteoarticular es:
e.Fiebre
a) La rodilla.
b) La cadera.
2014 c) La columna.
( 1 pgta) d) El tobillo.
CON CLAVE Y POR TEMAS e) El hombro.
Sindrome antifosfolipdico Artritis reumatoide

Diagnstico serolgico Temprana-
EsSalud 2014 (10): Qu anticuerpos EsSalud 2013 (16): En la forma de comienzo

constituyen los marcadores serolgicos del ms frecuente de la artritis reumatoide, la
sndrome antitosfolipidlcos? afeccin articular es:
a)Anticoagulante lpico y anticuerpos
anticardiolipina a. Monoarticular
b) Ami-Ro y la b. Poliarticular asimtrica
c) Anti-Scl 70 y anti-centrmero c. Oligoarticular
d) Anti-DNA y anti-5m d. Migratoria
e) Ant-RNP
e. Simtrica y aditiva
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5
2011
( 2 pgtas)
Sindrome antifosfolipdico
Diagnstico serolgico
EsSalud 2011 (83) :Qu anticuerpos

2010
constituyen los marcadores serolgicos del ( 1 pgta)
sndrome antifosfolipdico? CON CLAVE Y POR TEMAS
a) Anticoagulante lpico y anticuerpos
TBC articular
anticardiolipina
b) Anti-Ro y La.
Diagnstico
c) Anti-Scl70 y anti-centrmero.
d) Anti-DNA y anti-Sm. EsSalud 10 (23): Paciente varn de 18 aos que
e) Anti-RNP. presenta limitacin funcional y dolor en regin
de columna dorsal, tiene como antecedente
Lupus eritematoso sistmico haber sufrido de pleuresia y enfermedad
Complicaciones CV venrea .Es consumidor de queso fresco.
Radiogrficamente se evidencia lesin en
EsSalud 2011 (93) :La manifestacin cardiaca columna D12 con destruccin de las vrtebras
ms frecuente del Lupus eritematoso contiguas preservacin de pedculos. El
sistmico cardaco es: diagnstico ms probable seria
a) Bloqueo del nodo sinusal. a) Brucelosis
b) Bloqueo AV. b) Neoplasia
c) Endocarditis. c) Espondilitis anquilosante
d) Pericarditis. d) Mal de pott
e) Miocarditis. e) Sd de Reiter
2015
12: A
2014 2009
10: A ( 1 pgta)
2013 CON CLAVE Y POR TEMAS
35: C ; 16 : E
2011 EsSalud 09 (53): Paciente con artritis
11: A ; 93 : D reumatoide, tratado con diclofenaco a dosis
completa por 3 semanas, muestra evidente
recuperacin. Cul de los siguientes
Talento a tu servicio! mecanismos explica la efectividad del frmaco?:
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a.Alteracin del turnover de la dopamina
b.Estimulacin de la produccin de endorfinas
6
c.Inhibicin de la produccin de
prostaglandinas
d.Inhibicin de los receptores delta
e.Inhibicin de los receptores mu
2007
( 2 pgtas )
A) Puede ocurrir despus de una infeccin
Fenmeno de Rauynaud intestinal
Diagnstico B) Puede ocurrir despus de una infeccin
venrea
EsSalud 07(18): Cul es el orden de aparicin
C) El antgeno de histocompatibilidad HLA-B27
de los signos de la triada del fenmeno de
est frecuentemente involucrado
raynaud?
D) Salmonella, Yersinia y Chlamydia estn
a)Rubor, cianosis, palidez implicados
b)Palidez, cianosis, rubor E) Campylobacter no est implicado con la
c)Cianosis, palidez, rubor artritis reactiva
d)Rubor, palidez, cianosis
2010
e)Cianosis, rubor, palidez
23: D
Osteoporosis 2007
Tratamiento 18: A ; 39 : B ; 59 : C
EsSalud 07(39): En un paciente con
osteoporosis sin insuficiencia renal, el
complemento de calcio que contiene carbonato
de calcio en qu momento se debe dar?
2003
( 2 pgtas)
a)1 hora antes de los alimentos CON CLAVE Y POR TEMAS
b)Junto a los alimentos
Artritis gotosa
c)1 hora despus de los alimentos Diagnstico
d)2 horas despus de los alimentos
e)3 h despus de los alimentos EsSalud 03 (3): En la artritis gotosa aguda, se
usa el siguiente frmaco:
Artritis reactiva a. Alopurinol
Caractersticas b. Rifampicina
c. Penicilina
EsSalud 07(59): Con respecto a la artritis d. Colchicina
reactiva todo lo siguiente es correcto, excepto: e. Pirazinamida
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Sindrome de Reiter
Diagnstico
EsSalud 03 (4): El Sndrome de Reiter est
caracterizado por:
a. Queratoconjuntivitis sicca, poliartritis y

xeroftalmia
b. Poliartritis, esplenomegalia y adenopatas
c. Artritis, conjuntivitis, uretritis inespecfica
d. Artritis, esplenomegalia y leucopenia
e. Artritis monoarticular, distrofia miotnica,
fibrosis testicular
2001
( 1 pgta)
Vasculitis
Diagnstico
EsSalud 2001 (25): Relacionar:

a)Hipersensibilidad tipo I
1. Sndrome de
goodpasture
b)Hipersensibilidad tipo II
2. Tuberculosis
c)Hipersensibilidad tipo III
3. Anafilaxia
d)Hipersensibilidad tipo IV
4. Enfermedad del suero
a) a-1 ; b-3 ; c-4 ; d-2
b) a-3 ; b-2 ; c-1 ; d-4
c) a-3 ; b-1 ; c-4 ; d-2
d) a-2 ; b-1 ; c-4 ; d-3
e) a-1 ; b-2 ; c-4 ; d-3
2003
3: D ; 4 : C
2001
25 : C
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8
Inmunologa PLUS MEDIC A

INTRODUCCIN Segunda lnea de defensa: Defensas internas
En el ser humano existen lneas de defensa inespecficas.
ante la invasin de microorganismos, las cuales Luego de las barreras externas interviene la
son parte del proceso inflamatorio que tiene inmunidad inespecfica , ante cualquier agente
por objetivo identificar , aislar y eliminar al agresor .
agente invasor. No vara la intensidad de su respuesta aunque
La inflamacin es una reaccin del complejo se repita la agresin ms de una ocasin.
vascular, linftico y tisular local, debido
al dao ocasionado p or agentes fsicos Las defensas inespecficas son:
,qumicos o infeccioso s. Procesos qumicos (secrecin de diversas protenas)
Procesos celulares (fagocitosis)
LNEAS DE DEFENSA Procesos coordinados (que implican al sistema
Primera lnea de defensa: Barreras nervioso).
externas. Incluyen:
Son el primer nivel de defensa. El sistema de complemento
Los interferones
La fagocitosis y otras defensas celulares
La respuesta inflamatoria
La tos y el estornudo
La fiebre
Sistema del complemento

El un conjunto de protenas que tienen la
capacidad de destruir directamente a los
microorganismos patgenos o de colaborar en
la misma a travs de la quimiotaxis u
opsonizacin.
Mecanismos:
Barreras mecnicas (impiden la entrada de los Se fijan a los microorganismos y favorecen su
microorganismos) : fagocitosis (Opsonizacin)
La piel, los pelos de la nariz o de los Activan la respuesta inflamatoria y atraen a
conductos auditivos, el mucus que recubre los fagocitos (Quimiotaxis).
las vas digestivas y respiratorias o los cilios. Se unen a la membrana de la clula invasora
Barreras qumicas (destruyen los y provocan sus lisis (lisis directa).
microorganismos) :
El sudor, la lisozima presente en la saliva y Vas:
en las lgrimas y las secreciones cidas del Va clsica
estmago y de la vagina Se inicia tras la unin
Barreras biolgicas (compiten con los Ag-Ac y siempre que el
microorganismos patgenos por el espacio y
nutrientes disminuyendo su multiplicacin ) : anticuerpo que participe
Las bacterias que constituyen la flora en ello sea del tipo IgM o
intestinal y la flora vaginal normales son, IgG.
9
El complemento C1 tiene 3 fracciones: C1r, Las enzimas convertasas de C5 (C4b2a3b y

C1s y C1q. El C1q es la fraccin que se une al C3bBb3b), formadas ya sea en la va clsica o
inmunocomplejo (Ag-Ac). en la alternativa, actan fijando el factor C5 a
C1q solo se une a inmunoglobulinas C3b, que es escindido 2 fragmentos,
cuando stas, a su vez, se encuentran la anafilotoxina C5a (pequea) que pasa al
unidas a sus antgenos . medio fluido y el fragmento C5b (grande) que
se une no covalentemente a C3b.
El fragmento C1q va a activar a las dos
subunidades C1r, que actuar sobre las dos
C1s .
C1s va a actuar sobre la cadena a de C4
produciendo su escisin en dos molculas: C4a
(ms pequea) , que difunde a la fase fluida
y C4b (ms grande) que se une a la superficie
celular.
Esta fraccin C4b unida a la membrana, La fraccin C5b capta C6 y C7 de la fase fluida,
en presencia de iones Mg++, forma un formando un complejo estable C5b67 con
complejo con la fraccin C2. actividad quimiotxica y capacidad de fijacin
a las membranas. Si al complejo C5b67 se une
C1s tambin acta sobre C2, provocando la la fraccin C8, C5b678 es ya citoltico (lisis
escisin de esta molcula en dos fragmentos, bacteriana).
C2b (pequeo) y C2a (grande).
Va alternativa
Es activada directamente por las clulas
Este ltimo se une al C4b para formar el patgenas.
complejo C4b2a (convertasa de C3 de la va
clsica), que tiene actividad estersica. Interferones
El complejo C4b2a acta sobre la cadena a del Son glucoprotenas segre-
factor C3 que se transforma por proteolisis gadas por linfocitos
en dos fragmentos activos: la anafilotoxina infectadas por virus .
C3a, que pasa al medio lquido, y el Estimulan en las clulas
fragmento C3b que se une a la membrana no infectadas la pro-
celular. duccin de protenas que
Al complejo C4b2a3b se le inhiben la replicacin de
denomina convertasa de C5 de la va clsica ya diferentes tipos de virus
que tiene capacidad de actuar sobre este y activan las defensas
factor (va ltica). especficas.
10
Los interferones incrementan la Clulas NK (natural killer; asesinas

resistencia de las clulas a la infeccin naturales) Son una variedad de linfocitos T que
por el virus que ha provocado su actan como defensas inespecficas.
secrecin. Las clulas NK presentan una actividad
citotxica (destruye o lesiona las clulas de los
tejidos) frente a clulas infectadas por virus y
Cuidado el
clulas tumorales, aun -que no las reconocen
interfern no
por un estmulo antignico especfico.
aguantavirus!
Fagocitos
Los fagocitos se desplazan por el sistema
circulatorio o pueden migrar fuera de l
(diapdesis) y dirigirse a los tejidos invadidos Natural killer , Billy
por los grmenes (migracin celular) . the Kid o ponte linda
La fagocitosis es favorecida por las opsoninas bombn?
(anticuerpos y algunos componentes del
complemento) que se unen a las partculas que
van a ser fagocitadas. Los neutrfilos son los
fagocitos ms abundantes (50 70 % de los
leucocitos).Los monocitos madurados como
Tercera lnea de defensa: defensa interna
macrfagos se encuentran en menor cantidad.
especfica o respuesta inmune.
Algunos rastrean el cuerpo, pero otros
Cuando el segundo nivel no logra frenar la
residen permanentemente en los ganglios infeccin, entra en accin la respuesta inmune
linfticos, el bazo u otros rganos que es especfica.
linfoides e inspeccionan la linfa en busca Produce la formacin de un efector contra cada
de patgenos. patgeno en particular.
Los eosinfilos tienen un papel menor como
fagocitos, su objetivo es eliminar parsitos que RESPUESTA INNATA O ADAPTATIVA
han sido cubiertos de anticuerpos.
Innata
Es la respuesta inespecfica, externa e interna.
Adaptativa
Es la respuesta inmune especfica que se
desarrolla durante el tiempo de vida de un
individuo como adaptacin a las infecciones por
patgenos.
Inmunidad innata
Se pone en accin inmediatamente que los
agentes patgenos se ponen en contacto con el
organismo.
No vara su forma de proceder e intensidad
y no confiere proteccin a la reinfeccin.
Defensas inespecficas
11
Los linfocitos B maduran en la mdula sea

(bone marrow en ingls) y se encargan de la
Inmunidad innata: inmunidad humoral de tipo adaptativo .
montona yo?
Inmunidad adaptativa
Es la proteccin efectiva del husped contra los
microorganismos patgenos cuando stos han
evadido los mecanismos innatos de defensa .
Adems de eliminar al agente infeccioso,
confiere proteccin al husped contra la rganos en los que se produce la
reinfeccin por el mismo agente. maduracin de los linfocitos
rganos linfoides primarios
El timo, donde maduran los linfocitos T
Si no existiera la La mdula sea, que produce linfocitos B
inmunidad rganos linfoides secundarios
adaptativa Los ganglios linfticos
estaramos as? El bazo
Las amgdalas
Caractersticas
Especificidad: va dirigida especficamente a una Antgenos
determinada molcula antignica. Son molculas (protenas, polisacridos,
Memoria: despus de una primera respuesta a lipoprotenas) bien localizadas en la superficie
un antgeno aumenta su capacidad de respuesta de un agente patgeno, o bien sustancias
futura frente al mismo antgeno. producidas por ste, que inducen la produccin
Diversidad: el sistema inmune es capaz de de anticuerpos.
reconocer 109 tipos de molculas. Los anticuerpos se unen a los antgenos en
Autolimitacin: la respuesta est programada
determinadas zonas que se conocen como
para detenerse cuando desaparece el estmulo
determinantes antignicos. (son reconocidas por
antignico.
anticuerpos especficos).
Respuesta inmune Anticuerpos (inmunoglobulinas)
Los linfocitos son los responsables tanto de la Son glucoprotenas sintetizadas como
inmunidad humoral como celular. respuesta a un antgeno especfico que se
Los linfocitos T maduran en el timo , encuentran en la sangre, en la linfa y en las
promueven la inmunidad adaptativa celular y secreciones corporales.
humoral contra patgenos IC y EC. Cada anticuerpo est constituido por cuatro
cadenas polipeptdicas iguales dos a dos: dos
cadenas pesadas (H)y otras dos ligeras (L).
Cada una de las cuatro cadenas posee una
regin constante y otra variable. Las regiones
variables de las cadenas ligeras y pesadas
constituyen los sitios de unin con los
antgenos.
12
Ejemplo: principalmente en virus, que pierden as

la capacidad de fijarse a la clula husped.
Reaccin de opsonizacin: la unin de los
anticuerpos (opsoninas) a la superficie del
patgeno favorece la fagocitosis.
Inmunidad humoral
Es la inmunidad mediada por anticuerpos y
consiste bsicamente en la sntesis de anticuerpos
por los linfocitos B.
La inmunidad humoral es desencadenada por los
linfocitos helper 2 .
Anticuerpos Los linfocitos helper 0 frente al estmulo de las
clulas presentadoras de antgenos (CPA), que
Existen cinco tipos de inmunoglobulinas: utilizan su complejo mayor de
IgG, IgM, IgD, IgA e IgE. histocompatibilidad (CMH), se diferencian en
Se diferencian en su estructura (pueden ser helper 2. Estos linfocitos producen y liberan
monmeros, dmeros o pentmeros), en su citosinas que estimulan a los linfocitos B, lo
localizacin y en sus funciones. cuales se diferencian en clulas plasmticas,
IgG que se encargan de producir anticuerpos.
-Son los ms frecuentes, constituyen el
80% de los anticuerpos circulantes y
aparecen tanto en la superficie de los
linfocitos B como libres en el plasma.
-Sustituyen a las IgM en el transcurso de
la respuesta inmune.
-Favorecen la activacin del complemento
(junto a las IgM).
-Favorecen la fagocitosis .
-Son las nicas que atraviezan la
placenta, proporcionando una
inmunizacin pasiva al feto.
Reaccin antgenos-anticuerpo
Tipos:
Reaccin de precipitacin: se forman complejos
antgeno-anticuerpo insolubles por la
Cada linfocito B tiene en su superficie un anticuerpo
reaccin entre antgenos y anticuerpos solubles diferente.
(precipitinas).
Cuando un antgeno extrao penetra en el
Reaccin de aglutinacin: agregacin o organismo acaba encontrando un linfocito que
agrupacin de clulas como resultado de su posee el anticuerpo capaz de reaccionar con l.
interaccin con anticuerpos especficos Clulas plasmticas: sintetizan y segregan
denominados aglutininas (antgenos = grandes cantidades de anticuerpos.
aglutingenos, en este caso). Clulas de memoria: no se transforman en
Reaccin de neutralizacin: la unin antgeno-
clulas plasmticas y permanecen en
anticuerpo bloquea la actividad del agente
circulacin.
patgeno.
13
Estas clulas permiten reaccionar con Las clulas infectadas por virus
ms rapidez si se produce una nueva sintetizan protenas MHC que se unen a
infeccin con el mismo antgeno. pptidos del virus y se sitan en la
superficie celular.
Inmunidad humoral Los linfocitos helper detectan los fragmentos
Los linfocitos T disponen en su superficie de antignicos unidos al MHC y se activan,
unos receptores especficos capaces de provocando una seleccin clonal y la formacin
reconocer fragmentos de antgenos expuestos en de clulas de memoria de una forma anloga a la
la superficie de los macrfagos. descrita para los linfocitos.
La inmunidad celular es desencadenada por los Etapas de la respuesta inmune
linfocitos helper 1 . Fase de reconocimiento: consiste en la unin del
Los linfocitos helper 0 frente al estmulo de antgeno extrao a los receptores especficos
las clulas presentadoras de antgenos (CPA), existentes en la membrana de los linfocitos
que utilizan su complejo mayor de maduros.
histocompatibilidad (CMH), se diferencian en Fase de activacin: incluye la serie de
helper 1. Estos linfocitos producen y liberan acontecimientos que tiene lugar en los linfocitos
citosinas que activan a macrfagos y a los como consecuencia del reconocimiento
linfocitos T citotxicos. antignico especfico. Los fundamentales son:
proliferacin de los clones especficos del
antgeno y diferenciacin de las clulas
efectoras y las de memoria.
Fase efectora: en la que los linfocitos T migran
hacia los sitios de la agresin y desarrollan su
actividad
de eliminacin de patgenos, mientras que los
linfocitos B actan desde los rganos perifricos.
Estas acciones promueven adems la
participacin de otras clulas y mecanismos de
inmunidad innata.
Linfocitos T citotxicos (TC) : destruyen las
Diferencias entre la respuesta primaria y
clulas infectadas por virus.
secundaria
Linfocitos T colaboradores o auxiliares (TH)
La respuesta secundaria es ms prolongada , con
activan a los linfocitos B (respuesta humoral) y
una produccin alta de anticuerpos , a
provocan la proliferacin de los linfocitos T
predominio de IgG.
mediante la secrecin de unas molculas llamadas Respuesta primaria
interleucinas.
Periodo de latencia variable
Linfocitos T supresores (TS) inhiben la actividad
Produccin de anticuerpos escasa
de los TH e indirectamente provocan que cese la
Predominio de IgM
produccin de anticuerpos.
Duracin corta
Respuesta secundaria
Inmunidad mediada por clulas
Periodo de latencia acortado
Se basa en la actividad de los linfocitos T y los
Produccin de anticuerpos elevada
macrfagos. Cuando un antgeno invade el Predominio de IgG
organismo, los macrfagos lo fagocitan y
Duracin prolongada
digieren. En su interior algunos fragmentos del
Inmunidad activa y pasiva
antgeno se unen a un complejo principal de
La inmunidad es la capacidad de no verse
histocompatibilidad (CMH) que los expone en
afectado por una determinada enfermedad o
la superficie celular. proceso infeccioso.
14
Inmunidad activa Alergias

Es una forma de inmunidad adquirida a largo Las reacciones de hipersensibilidad son
plazo, que protege el cuerpo de una nueva respuestas inapropiadas y excesivas del sistema
infeccin, como resultado de la aparicin de inmune ante un antgeno sensibilizante.
anticuerpos que se desarrollan de forma natural Las alergias consisten en una reaccin de
tras una infeccin previa o de forma artificial hipersensibilidad frente a antgenos
despus de una vacunacin. intrnsecamente no nocivos.
Inmunidad pasiva Alergenos: sustancias que pueden producir
Es una forma de inmunidad que se consigue reacciones alrgicas ( plenes, la caspa de los
por medio de los anticuerpos transmitidos de animales, el polvo domstico, las plumas,
forma natural al feto a travs de la placenta, a ciertos medicamentos y diversos alimentos).
travs del calostro a un lactante o
artificialmente mediante la inyeccin de Inmunodeficiencias
antisuero para tratamiento o profilaxis. La inmunodeficiencia consiste en la incapa-
cidad para desarrollar una respuesta
Vacunacin
inmunitaria adecuada ante la presencia de
Consiste en la inoculacin de un preparado
antgenos extraos.
artificial (vacuna) que contiene el
Tipos:
microorganismo patgeno (muerto o atenuado) o -Congnitas o hereditarias.
su toxina, de tal forma que, aunque ha -Adquiridas como consecuencia de diversos
perdido su carcter patgeno, conserva su factores, como pueden ser la malnutricin, las
capacidad antignica. infecciones en las clulas del sistema inmunitario,
Sueroterapia el tratamiento prolongado con frmacos
Consiste en la inyeccin de un suero que contiene inmunosupresores, entre otros.
los anticuerpos especficos contra determinada SIDA (Snd de Inmunodeficiencia adquirida)
enfermedad formados por otro organismo. Es una inmunodeficiencia provocada por el virus
VIH (Virus de la Inmunodeficiencia Humana). Se
Enfermedades autoinmunes trata de un retrovirus que infecta a los
Autotolerancia macrfagos y, especialmente, a algunos linfoc T.
Es la capacidad de distinguir los antgenos El SIDA anula la capacidad del sistema
propios y de no reaccionar contra ellos . inmunitario para defender al organismo frente a
los patgenos al destruir a los linfocitos y deja al
Cuando la autotolerancia falla, el cuerpo sintetiza organismo expuesto a la infeccin por los
anticuerpos contra molculas propias (auto- microorganismos oportunistas.
anticuerpos)
Esta situacin anmala da lugar a la aparicin
de cuadros clnicos conocidos como
enfermedades autoinmunes (por ejemplo
lupus eritematoso sistmico ,artritis VIH
reumatoide, diabetes mellitus ,esclerosis
mltiple entre otros).
Rechazo de los trasplantes

Artritis
reumatoide Los trasplantes consisten en la transferencia de
un rgano o tejido de un individuo, denominado
donante, a otro individuo, denominado receptor.
Segn el origen del rgano trasplantado
podemos distinguir:
15
Autotrasplante: cuando procede de la misma OF : Cul de las siguientes afirmaciones es

persona. cierta respecto a los linfocitos B?:
Isotrasplante: cuando procede de otra persona, A)Pueden diferenciarse a clulas plasmticas.
pero de la misma constitucin gentica. B)Pueden transformarse en linfocitos T.
Alotrasplante: si procede de otra persona de C)No tienen especificidad para el antgeno.
diferente constitucin gentica. D)Son los responsables de la respuesta celular.
Xenotrasplante: si procede de un individuo de 5E)En los ganglios linfticos, se localizan en la
otra especie. zona para-cortical
Antgenos de histocompatibilidad (HLA) Rpta A
Todas nuestras clulas presentan en su
superficie los llamados antgenos de OF : La primera clase de inmunoglobulinas
histocompatibilidad (HLA), responsables de la que aparece en la respuesta inmune en humanos
identificacin de las clulas como propias. adultos es:
Cuando el sistema A)IgA.
inmunitario reconoce B)IgG.
como extraos los HLA C)IgM.
del rgano trasplan- D)IgD.
tado reacciona contra l, E)IgE.
Rpta. C
producindose lo que se
conoce como rechazo.
OF: Cul de los siguientes fenmenos NO
Para evitar el rechazo se
es caracterstico de la disregulacin del sistema
recurre a tratamientos inmune en los ancianos?:
con frmacos A)Mayor incidencia de enfermedades
inmunosupresores. autoinmunes.
B)Disminucin de la respuesta a vacunas.
Cncer C)Aumento de la presencia de anticuerpos.
Las clulas normales de los tejidos detienen su D)Frecuencia aumentada de la incidencia
crecimiento cuando entran en contacto con una de tumores.
clula vecina (inhibicin por contacto). E)Menor respuesta a fenmenos mediados por
hipersensibilidadcutnea retardada tipo IV
Las clulas cancerosas pierden esta Rpta. A
propiedad y crecen indefinida y
descontroladamente, formando un tumor. Bibliografa
Las clulas tumorales pueden desplazarse por el 1.Guyton AC. Tratado de Fisiologa Mdica. 12
torrente sanguneo, llegar a otros tejidos y ed. Elsevier 2011.
provocar all la aparicin de un nuevo tumor.
Este fenmeno se denomina metstasis. 2.Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry
Las clulas trasformadas que originan los Jameson, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser,
tumores tienen en su superficie antgenos Joseph Loscalzo, Eds, editores. Harrison:
diferentes que los de las clulas normales, por lo Principios de Medicina Interna. 18 ed. Mc Graw
que son reconocidas por el sistema inmunitario Hill ; 2013
y atacadas.
Sin embargo, este sistema de vigilancia 3Stuart .Fisiologa humana Fox 12ed
inmunitaria falla y se produce un cncer.
16
Lupus eritematoso sistmico PLUS MEDIC A

Definicin
Fisiopatologa
Enfermedad autoinmune sistmica,
caracterizada por la produccin de Sabemos que LES ocasiona un compromiso
autoanticuerpos y complejos inmunes, multisistmico, sin embargo hay 3 rganos que se
produciendo diferentes daos tisulares y consideran como mayores:
expresin clnica de la enfermedad. -Rin
-Cerebro
Epidemiologa -Sangre
Esta enfermedad es ms prevalente en mujeres Alteracin de las respuestas inmunitarias
jvenes aunque puede extenderse hasta la
mediana edad. La lesin tisular se debe a la alteracin de las
respuestas inmunitarias (intrnsecas) que son
-Edad: 18- 45 aos
el resultado de la interaccin de diversos factores:
-Sexo: Mujer / Hombre : 9 /1
-Prevalencia : -Factor gentico
3.9 x 100 000 mujeres -Factores ambientales
0.4 x 100 000 varones -Factores hormonales
En USA es de 15 a 50 por 100 000 habitantes
En qu consiste la alteracin de las
Raza: ms comn en afroamericanas que en
respuestas inmunitarias?
caucsicas.
1)Activacin de la inmunidad INNATA (clulas
Hagamos una reflexin
dendrticas)
SI bien es cierto LES es ms frecuente en mujeres
Se debe al estmulo de DNA de CpG, DNA en
jvenes pero hay que tener presente la complejos inmunitarios y RNA en autoantgenos
enfermedad puede presentarse en cualquier
de RNA/protena.
grupo etreo y tambin en los varones.
Recuerdo el caso de una paciente de 75 aos
que fue hospitalizada por poliserositis y fue una
sorpresa hacer el diagnstico de LES. Activacin delas clulas
dendrticas
LES es un enfermedad
que ataca a las mujeres CpG: Son regiones de ADN donde existe una gran
jvenes pero cuando un concentracin de pares de citosina y guanina
varn cae en sus garras enlazados por fosfatos.
lo ataca con ms furia.
Clulas dendrticas: macrfagos
Etiologa especializados en la presentacin de Ag a las
clulas del sistema adaptativo.
Todava es desconocida.
17
2)Disminucin de los umbrales de activacin de las Rubrica del LES

clulas que intervienen en la inmunidad
ADAPTATIVA.
Estas clulas son los

linfocitos T y B La regulacin por incremento de genes
antigenoespecficos. inducidos por interferones es una "rbrica"
Linfocitos T gentica del LES.
3)Linfocitos T CD4+ y CD8+ con mecanismos de Por qu no se activan los linfocitos

regulacin e inhibicin ineficaces. CD4+?
4)Disminucin de la tolerancia inmunitaria Es como si tuvieran pies de

plomo: los linfocitos T y los
De clulas apoptsicas y de complejos linfocitos natural killer
inmunitarios. (NK) del lupus no logran producir
suficiente IL-2 y factor
Autoantgenos transformador de crecimiento
(transforming growth factor, TGF)
DNA-protena de nucleosomas,
para inducir a la actividad de los
RNA/protena en Sm, Ro , La y linfocitos T CD4+ reguladores y
fosfolpidos se encuentran en burbujas en
CD8+ inhibidores.
la superficie de las clulas apoptsicas, en
donde pueden ser reconocidos por el Cmo se produce el dao tisular?
sistema inmunitario.
A nivel de :
Es por eso que antgenos, autoanticuerpos
-Glomrulos
y complejos inmunitarios persisten por
-Arterias
periodos largos y dan lugar a la
Pulmones
inflamacin y enfermedad.
-Cerebro
Cmo es la inflamacin en el LES? -Clulas sanguneas
La formacin de los autoanticuerpos e Activacin del complemento
inmunocomplejos da lugar a un aumento de la Los anticuerpos y los inmunocomplejos se unen a

secrecin de: tejidos diana, desencadenando la activacin del
complemento y de clulas fagocticas que reconocen
-Factor de necrosis tumoral (tumor necrosis
clulas sanguneas recubiertas de inmunoglobulinas .
factor. TNF) alfa .
-Interferones (IFN) tipos 1 y 2 Liberacin de citocinas , pptidos y
-Estimulador de las citocinas de linfocito B que enzimas.
activan al linfocito B (B lymphocyte stimulator, La activacin del complemento y de las clulas

BLyS) . inmunitarias desencadena la liberacin de
-Interleucina (IL) 10. quimiotaxinas, citocinas, quimiocinas, pptidos
vasoactivos y enzimas destructivas.
18
Hay un mejor imitador que esta dupla?
Si, el LES
El LES puede debutar y simular cualquier

enfermedad:
-Anemia hemoltica
-Prpura trombocitopnica
-Fiebre de origen desconocido
-Enfermedad pleural (es la que tiene el curso ms
benigno)
-Vasculitis
Fisiopatologa del LES: Los factores genticos, Nuevos criterios de Clasificacin para LES
hormonales y ambientales dan lugar a la formacin
de autoanticuerpos e inmunocomplejos que se 4 criterios de los 17 propuestos que incluya al
impregnan en los tejidos diana y producen menos un criterio clnico y 1 criterio inmunolgico
inflamacin y lesin. La prdida de la tolerancia a o Nefritis confirmada por biopsia compatible con
los mltiples antgenos propios es el centro de la LES y presencia de ANA (+) o antiDNA (+).
patognesis del LES.
CRITERIOS CLNICOS:
Cuadro clnico 1. LUPUS CUTNEO AGUDO
- Eritema malar lpico (no cuenta si es lupus
Cundo debemos plantear el malar discoide)
diagnstico de LES?
- Lupus ampolloso
La paciente acude por un sndrome
poliarticular, presentando dolor o inflamacin - Necrolisis epidermica txica como variante
en ms de 3 articulaciones. de LES
El compromiso articular es muy parecido al de - Eritema lupico maculopapular

la artritis reumatoide , con sinovitis en las
manos a nivel proximal (metacarpofalngicas e - Eritema lupico fotosensible
interfalngicas proximales). Es una afeccin Todos los anteriores en ausencia de
simtrica y aditiva. Clnicamente la diferencia dermatomiositis.
est en la presentacin de fiebre, que es ms
frecuente en LES , por lo que se trata de un o LUPUS CUTNEO SUBAGUDO: Lesiones
sndrome poliarticular febril. En cambio la policclicas anulares y/o psoriasiformes no
rigidez matutina de manos es un sntoma que es induradas que resuelven sin cicatriz, aunque
ms especfico para AR. ocasionalmente dejan despigmentacin
postinflamatoria o telangiectasias.
19
En ausencia de otras causas como

2. LUPUS CUTNEO CRNICO infeccin, uremia y Sd. de Dressler
- Lupus discoide clsico 7. RENAL: Proteinuria/Creatinuria (o protenas
en orina de 24h) representando >500mg de
o Localizado (por encima del cuello) protena/24h Cilindros hemticos.
8.COMPROMISO NEUROLGICO
o Generalizado (por encima y debajo del
cuello) (convulsiones, psicosis , neuritis, neuropata)
9.ANEMIA HEMOLTICA
- Lupus hipertrofico (verrucoso)
10.LEUCOPENIA, LINFOPENIA
- Paniculitis lpica (lupus profundus) 11.TROMBOCITOPENIA
- Lupus mucoso CRITERIOS INMUNOLGICOS

1.ANA por encima del rango de referencia del
- Lupus eritematoso tumidus
laboratorio
- Lupus saban (lupus chillblain) 2.ANTIDNAds por encima del rango de
referencia, excepto el que sea tomado por el
- Sobreposicin lupus discoide/liquen plano mtodo ELISA: dos veces por encima del rango de
referencia del laboratorio
3.LCERAS ORALES: 3.ANTI_Sm
Paladar, Bucales, Lengua, o LCERAS 4.ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDOS:
NASALES, en ausencia de otras causas tales cualquiera de
como vasculitis, Behcet, infecciosas como - Anticoagulante lpico
herpes, enfermedad inflamatoria intestinal, - VDRL falsamente positivo
artritis reactiva o comidas cidas. - Anticardiolipinas a ttulos intermedios o altos
4.ALOPECA NO CICATRIZANTE: (IgA, IgG IgM)
Adelgazamiento difuso o fragilidad capilar con - Anti B2 glicoprotena I (IgA, IgG IgM)
cabello visiblemente roto, en ausencia de otras
5. COMPLEMENTO BAJO (C3, C4 o CH50
causas como alopecia a reata, frmacos,
deficiencia de hierro o alopecia andrognica. bajos).
5.SINOVITIS EN DOS MS 6. COOMBS DIRECTO POSITIVO, en
ausencia de anemia hemoltica.
ARTICULACIONES: Caracterizada por
En comparacin con los criterios del Colegio
derrame o edema dolor en 2 ms
articulaciones y rigidez matutina de >30 Americano de Reumatologa, los nuevos
minutos. criterios fueron ms sensibles (97% vs 83%),
6. SEROSITIS pero menos especficos (84% vs 96%).
- Pleuresa tpica >1 da o derrame pleural o frote Los cocientes de probabilidad positivos y
pleural. negativos para los nuevos criterios son 6,1 y
0,04, respectivamente, en comparacin con
- Dolor pericrdico tpico (dolor al recostarse que el 20,8 y 0,2 para los criterios anteriores
mejora al inclinares hacia adelante) >1 da, o
derrame pericrdico o frote pericrdico o Petri M. Derivation and Validation of Systemic
pericarditis por EKG. Lupus International Collaborating Clinics
20
Classification Criteria for Systemic Lupus LES Y PULMON: se presenta como pleuritis o
Erythematous. Arthritis & Rheumatism DOI derrame pleural tipo exudado. Hasta un 60% de
10.1002/art.3447 los pacientes presentar dolor pleurtico. El TEP y
la hipertensin pulmonar son ms comunes
La historia natural del LES est caracterizada
cuando existen anticuerpos antifosfolipidos.
por exacerbaciones, complicaciones severas,
recadas o remisiones espontneas temporales. CRITERIOS DE LA ACR PARA LES:
ERITEMA MALAR Eritema fijo, plano

o elevado sobre
eminencias mala-
res.
ERITEMA DISCOIDE Placas eritema-
tosas elevadas, con
cicatrizacin quera-
ORGANOS DIANA: tsica y espinas
foliculares con
LES Y EL SISTEMA DIGESTIVO: las cicatrices atrficas
manifestaciones digestivas estn presente hasta en lesiones anti-
en un 50% de los pacientes con LES y los guas.
sntomas ms comunes son la anorexia, FOTOSENSIBILIDAD Exantema cutneo
nuseas y vmitos, en un 40% ulceras orales. como reaccin
Asimismo la afectacin esofgica se traduce en inusual a la luz
forma de esofagitis, ulcera esofgica o Solar.
ULCERAS ORALES Ulceracin oral o
transtorno de la motilidad. La afectacin
nasofarngea usual-
intestinal puede producir distencin abdominal,
mente no dolorosa.
dolor, diarrea y ocasionalmente hemorragias. SEROSITIS a.Pleuritis: Dolor
pleural o frote o
Puede haber casos de infarto intestinal
derrame pleural o
y perforacin. b.Pericarditis:
Frote o derrame
LES Y SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: hasta un pericrdico, docu-
15% de pacientes desarrollan la cerebritis mentado por ECG
lupica caracterizada por infartos o hemorragias ARTRITIS No erosiva que
cerebrales y posteriormente deberse a afecta a dos o ms
vasculitis. Produciendo bsicamente articulaciones peri -
manifestaciones neurosiquitricas como psicosis, fricas.
neuropatas de pares craneales, autnomo o
COMPROMISO a.Proteinuria > 0.5
perifrico. RENAL gr./24hr por
b.Cilindros celula-
Otra forma de presentacin es la cefalea
res de cualquier
migranosa, epilepsia, meningitis asptica, tipo
sndrome pseudotumoral, corea e infarto
cerebral. Aunque se reportan tambin
alteraciones cognitivas de leves a severas.
21
ALTERACIONES a. Anemia
HEMATOLOGICAS hemoltica o
b. Leucopenia ERITEMA MALAR
menor 4,000/mm
en dos o ms
ocasiones
c. Linfopenia menor
1,500/mm en dos o
ms ocasiones
d.Trombocitopenia
menor100,000/mm
en ausencia de
drogas
COMPROMISO a. Convulsiones en ERITEMA DISCOIDE
NEUROLOGICA ausencia de otras
causas o
b. Psicosis en
ausencia de otras
causas.
ALTERACIONES a. Anticuerpos
INMUNOLOGICAS Anti-DNA nativo.
b. Anti-Sm
positivo.
c. Anticuerpos
antifosfolipidos
positivos basados FOTOSENSIBILIDAD
en (1) niveles
sricos anormales
de Ac anti
cardiolipina Ig G o
Ig M (2) test
positivo de
anticoagulante
lpico (3) falsos
positivos en los test
para sfilis
confirmado por test
ULCERAS ORALES
FTA-ABS.
ANTICUERPOS Ttulo anormal de
ANTINUCLEARES ANA por IF o
ensayo equivalente
en cualquier
tiempo y en
ausencia de drogas
asociadas a drogas
inductoras de
Lupus-sndrome
22
CRITERIOS DE ACTIVIDAD DEL LES: 8 NERVIOS Episodio nuevo

CRANEALES de neuropata
SLEDAI (ndice de actividad del LES) AFECTADOS sensorial o mo-
tora
Punta Descripcin Definicin 8 CEFALEA LUPICA Cefalea severa y
je
persistente.
8 CONVULSIONES Aparicin ACV
8 Nuevo episodio,
reciente ,excluir excluyendo
causas arteriosclerosis.
metablicas, VASCULITIS
8 Ulceracin,
infecciosa y
gangrena,
drogas
ndulos digitales
8 PSICOSIS Percepcin dolorosos, infar-
alterada de la to periungueal.
realidad. ARTRITIS
4 Dolor y signos
alucinaciones,
de inflamacin
comportamiento
en ms de dos
catatnico,
articulaciones.
excluir uremia y
4 MIOSITIS Dolor y debilidad
drogas.
muscular proxi-
8 SD. ORGANICO Disminucin de
mal asociado a
CEREBRAL funciones
CPK / aldolasa
intelectuales,
elevado o alte-
memoria, de
racin miogr-
inicio rpido tal
fica o biopsia
como:
que muestra
obnubilacin,
miositis.
disturbio de
4 CILINDROS Eritrocitarios o
percepcin.
URINARIOS granulosos o
Excluir causas
hemticos
metablicas,
4 HEMATURIA > de 5
infecciosas y
hemates por
drogas.
campo. Excluida
8 ALTERACIONES Cambios en la
litiasis renal,
visuales retina por LES.
infeccin y otras
Incluidos C.
causas.
Citoides,
4 PROTEINURIA > de 0.5gr/24 h.
hemorragia
4 PIURIA > de 5
retiniana,
leucocitos/camp
exudados y
o
hemorragias en
2 RASH Rash de tipo
coroides o
neuritis ptica. inflamatorio
Excluida 2 ALOPECIA Prdida anormal
hipertensin, del cabello en
drogas y causas parches o difuso
infecciosas. etc.) 2 ULCERAS MUCOSAS Ulceracin en
mucosa nasal u
23
oral Vasculitis sistmica

2 PLEURESA Dolor pleurtico Endocarditis bacteriana
frote o derrame Enfermedades
pleural asociadas a
2 PERICARDITIS Dolor ANA +
pericrdico con LES POLIMIOSITIS
lo menos uno de LUPUS ENFERMEDAD
los siguiente: MEDICAMENTOS MIXTA
derrame o EKG o O
ecocar- AR DERMATOMIO
diograma SITIS
2 COMPLEMENT Disminucin de ESCLEROSIS HEPATITIS
DISMINUIDO C3, C4 o CH50. SISTEMICA CRONICA
2 INCREMENTO DNA > 25% SINDROME MONONUCLE
de DNA CREST OSIS
1 FIEBRE > DE 38 C Excluida causa INFECCIOSA
infecciosa
1 TROMBOCITOPENIA < de 100 000
plaquetas/mm3 .
Exmenes de ayuda diagnstica
Excluida drogas
1 LEUCOPENIA < de 3000leuco LO QUE DEBEMOS PEDIR Y EVALUAR
1. Exmenes de base:
SCORE > 8 SE CONSIDERA COMO
-Hemograma completo
ENFERMEDAD ACTIVA.
-Velocidad de sedimentacin globular (VSG) -
Pronstico Protena C reactiva (PCR)
Criterios de mal pronstico: -Orina completa, Protenas orina 24 horas
-NEFRITIS LUPICA (proliferativa, membranosa) -Complemento srico: C3, C4, CH50
- FALTA DE CONTROL Y TTO OPORTUNO -A.N.A. cuantitativo y cualitativo (patrn)
- TOXICIDAD MEDICAMENTOSA -Anti DNA nativo (ttulos)
- IMA Y ATEROSCLEROSIS -Antgenos extractables nucleares (ENA).
LES inducido por drogas : hidralazina, -Radiografa de pulmones.

isoniazida, clorpromacina, metildopa y -Anticuerpos Antifosfolpidos: anticardiolipinas
quinidina. Se observa en pacientes (IgG, IgM), anticoagulante lpico, B2 glicoproteina
acetiladores lentos. (Ig G e Ig M)
Diagnstico diferencial -Tiempo de protrombina y tromboplastina
-Test de Coombs directo, haptoglobina,

Artritis reumatoidea
lactodeshidrogenasa y recuento de reticulocitos
Artritis viral
24
-Depuracin de creatinina PATRON CENTROMERICO
-Proteinograma electrofortico
-Urea, creatinina, glucosa en sangre
-Radiodiagnstico: Radiologa, Ecografa de

partes blandas, T.A.C. cerebral, Resonancia
magntica nuclear.
-Electromiografa y Velocidad de conduccin

nerviosa
-Espirometra
-EKG y Ecocardiografa
PATRONES EN INMUNOFLUORESCENCIA PATRON HOMOGENEO

1) Patrn homogneo. Se observa en lupus
eritematoso sistmico y artritis reumatoide, y
frmacos que inducen el lupus.
2) Patrn moteado. Se encuentra en LES,

sndrome de Sjgren, esclerodermia y
enfermedad mixta del tejido conectivo.
3) Patrn perifrico. Se asocia con

anticuerpos de ADN de doble hebra, que se
encuentran en la zona perifrica del ncleo. Se
observa generalmente en el Lupus
Eritematoso Sistmico.
4) Patrn nucleolar. Generalmente se PATRON MOTEADO

observa en la esclerosis sistmica.
PATRON PERIFERICO
25
EXMENES DE DESFOCALIZACIN 3.- Fenmeno de Raynaud
Cultivos de fluidos (orina), parsitos en heces, Bloqueadores de canales de calcio

evaluacin y Tratamiento de caries dental,
Radiografa de senos paranasales, BK en Nifedipino 10mg (3 veces/d) (max:90mg/d) o
esputo. Amlodipino 10 mg/d
Losartan 50 mg/da VEO

Tratamiento
Proteger contra factores desencadenantes.
1. Medidas Generales
4.- Serositis:
-Alimentacin: dieta rica en calcio y vit D.
Leve: AINES
-Proteccin solar y fro: Evitar exposiciones
prolongadas al sol entre (10am 3pm). Uso de Severa : Prednisona 0.5 a 1 mg/kg/d.
sombreros. Uso de guantes.
Taponamiento cardiaco :
-Actividad fsica: ejercicios: caminatas,
Ventana pericrdica
natacin, bicicleta.
5.- Compromiso Renal:
-Reposo: perodo de actividad.
Tipo I: Control peridico de urea,
-Rehabilitacin fsica: paciente con artritis,
creatinina, Proteinuria 24 h. Depuracin de
miositis, mononeurtis mltiple
creatinina.
-Apoyo Emocional
Tipo II: Prednisona 0.5 mg /kg ms modificador
2. Teraputica de la enfermedad.
1.- Artritis: Tipo III y IV:
-AINES (excepto aspirina) ms antimalrico: -Prednisona 1-2 mg/kg/d. Dosis matutina,
Cloroquina 250 mg/d o hidroxicloroquina -Metilprednisolona :dosis adulto: 15-30 mg/Kg/d

400mg/d. o 1gr/d endovenoso por 3 das (pulsos)
En los casos refractarios : -Ciclofosfamida IV (segn protocolo).
Methotrexate : 5 a 7.5 mg/ semana Tipo V: Pulsos de Metilprednisolona (MTP),

Prednisona 1mg/Kg/d.
2.- Manifestaciones cutneas
Tipo VI: Dilisis
-Rash discoide:
6.- Compromiso hematolgico:
Hidroxicloroquina 200 mg/d o Cloroquina 250
mg/d Trombocitopenia: Prednisona 1-2 mg/Kg/d.
Fotosensibilidad: Protector solar (factor mayor Si es severo (<50,000) pulsos de CF o de MTP

de 30)
26
Anemia hemoltica: Prednisona 1 mg a.Los 850 cc restantes de Dextrosa al 5 %** ms

/Kg/d o pulsos de MTP *Ondansetron .
Azatioprina 1 a 2.5 mg/k/dia va oral como **Tambin se puede administrar en infusin de

ahorrador de corticoides ClNa 9 ms electrolitos.
7.- Compromiso de SNC: *Las siguientes dosis mensuales se incrementarn

en un 25 % de la dosis previa, hasta llegar a 1000
Manifestaciones mayores: mg de Ciclofosfamida, dosis que se mantendr
hasta el final del tratamiento evaluando que los
Prednisona 1mg /Kg/d o pulsos de MTP
valores de leucocitos no sean menores de 2000/ml
Anticonvulsivantes, antisicticos o ansiolticos. y linfocitos 1000/ml.
TERAPIA DE INDUCCION No aplicar el siguiente pulso si los valores no

regresan a su normalidad
PULSOS DE CICLOFOSFAMIDA
6.- Los pulsos se administrarn
Se administrarn en total 6 pulsos mensuales mensualmente, pudiendo ser ampliada si
de Ciclofosfamida a dosis 15 mg/m2 de existiera algn criterio de actividad renal y se
superficie corporal . administrar junto a corticoides orales . Luego
pasar a la terapia de mantenimiento.
Ciclofosfamida: dosis inicial:
Exmenes de laboratorio 1 a 2 das antes y 10 a12
a)500 mg (Tolerancia)
das despus de pulso :
b)Dosis 15 mg/kg/ 0.5 a 1 gr/ m2
a.Hemograma completo, VSG, PCR.
Ondansetron: 0.15 mg/kg/dosis
b.Examen completo de orina.
Mesna: 60% de dosis de Ciclofosfamida,
c.Protenas en orina de 24 horas previas al pulso.
dividida en 3 dosis.
d.Depuracin de creatinina previa al pulso.
1.Hidratacin oral 1.5 a 2 lts. Antes, durante
y despus de pulso e.Complemento srico.
2.Administrar Ondansetron EV 30 minutos 7.-Tambin se reduce la dosis en casos de diarreas,

antes del pulso y condicional a nuseas y nuseas severas, vmitos o alopecia.
vmitos durante administracin del pulso.
8.- Los pulsos se realizan en sala de Quimioterapia.
3.Luego de ste:
TERAPIA DE MANTENIMIENTO
a.Ciclofosfamida. Administrar en infusin con
dextrosa al 5 %**, en un volumen de 150 cc. Luego de pulsoterapia mensual con
pasarlo en volutrol por 2 horas. Ciclofosfamida, el paciente ingresar a 1 de los
siguientes tres grupos de mantenimiento, segn
4. Ondansetron EV. individualizacin del paciente y criterio del
mdico tratante.
5.Continuar con:
27
Terapia con Ciclofosfamida IV trimestral REACCIONES AL TRATAMIENTO:

hasta completar dos aos de tratamiento.
Por la enfermedad misma:
Terapia con Azatioprina v.o de 1 a 3 mg/k/d
hasta 3 aos. Ateroesclerosis temprana
Terapia con Micofenolato mofetil 500 a 3000 Insuficiencia renal
mg v.o. por DIA. De 1 a 3 aos SAF secundario
Todos con Prednisona a dosis menores de 0.5 Osteoporosis secundaria
mg/k/da. Y suplemento de calcio y vitamina D.
Por los corticoides:
Las exacerbaciones y recadas de la
enfermedad renal sern tratadas con Cataratas
pulsos de Metilprednisolona y esquema Osteonecrosis
con Ciclofosfamida IV. Diabetes Mellitus
Cushing secundario
PROFILAXIS TBC
Acn
Todo paciente que va a recibir Prednisona o su Labilidad emocional
equivalente a ms de 0.5 mg/kg de peso debe Depresin
recibir profilaxis con Isoniacida a 5 mg/kg. Osteoporosis
PROCEDIMIENTOS A REALIZAR LES: diagnstico

RM 11-A (60): Paciente mujer de 20 aos de
Dependiendo de compromiso de rgano, grado
edad con tiempo de enfermedad de 6 meses
de severidad, tipo histolgico, diagnstico, caracterizado por artritis , edema de MMII y orina
infeccin sobre-agregada. espumosa. En el examen fsico se encuentra
eritema malar .Exmenes de laboratorio:
Artrocentesis
examen de orina: protenas ( ++). Cilindros
Raquicentesis granulosos. Radiografa de trax: derrame
Tracocentesis pleural .El diagnstico es:
Paracentesis a. Sndrome nefrtico por vasculitis
Pericardiocentesis b. Sindrome nefrtico por artritis reumatoide
Biopsia : Renal, Heptica, Piel, Nervio Sural, c. Sndrome nefrtico por esclerosis sistmica
progresiva.
Muscular, Aspirado de medula sea
d. Sndrome nefrtico por Lupus eritematoso
sistmico
Signos de alarma a ser tomados en e. Sindrome nefrtico por Lupus eritematoso
cuenta: sistmico
Rpta. D
Disnea
Fiebre ENAM 2011-B (5) : Mujer de 33 aos con
Convulsiones fotosensibilidad, aumento de volumen de codos ,
Disminucin de volumen urinario eritema malar, sinovitis en codo, derrame pleural.
Hipertensin Cul es el diagnstico ms probable?
Dolor abdominal
a.LES
b.AR
28
c.Artropata por cristales b) Bloqueo AV.

d.Diabetes mellitus c) Endocarditis.
e.Infeccin por S. pyogenes d) Pericarditis.
e) Miocarditis.
Rpta. A
Rpta. D
ENAM 09-A(18): Mujer de 25 aos de edad Bibliografa

con poliartralgias. Examen fsico: lceras
orales, eritema malar y derrame pleural. Los 1.Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson,
resultados de laboratorio muestran: Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Joseph
leucopenia, trombocitopenia, anemia, Loscalzo, Eds, editores. Harrison: Principios de
proteinuria y ANA (+). Su diagnstico probable Medicina Interna. 18 ed. Mc Graw Hill ; 2013
es:
A. Lupus eritematoso sistmico 2Pons-Estel et al. The GLADEL multinational Latin
B. Artritis reumatoidea American prospective inception cohort of 1.214
C. Dermatomiositis patients with systemic lupus erythematosus. Ethnic
D. Polimiositis and disease heterogeneity among hispanics. Medicine
E. Sndrome de Sjoqren 2004; 83: 1-17.
Rpta. A
3Wallace DJ. Improving the prognosis of SLE
ENAM 06-A(10): De los siguientes criterios without prescribing lupus drugs and the primary care
paradox. Lupus. 2008;17(2):91.
diagnsticos. Cul NO es considerado en
LES? 4Hedrich CM. Early onset systemic lupus
A. Convulsiones erythemathosus: differential diagnosis, clinical
B. Sedimento telescopado presentation and treatment options. Clinical
C. Anemia megaloblstica Rheumatol. 2011; 30(2):275-83.
D. ANA +
E. Artritis no erosiva 5Toloza SM, Roseman JM, Alarcon GS, et al.
Rpta. C Systemic lupus erythematosus in a multiethnic US
cohort (LUMINA): XXII. Predictors of time to the
ENAM 05-A(51): Segn la Asociacin occurrence of initial damage. Arthritis Rheum
Americana de Reumatologa, son criterios de 2004;50(10):3177-86.
diagnstico de Lupus eritematoso sistmico:
1. Artritis erosiva
2. Eritema malar
3. Alopecia
4. Fotosensililidad
A. 1 Y 2
B. 2 y 4
C. 2 y 3
D. 3 y 4
E. 1 Y 3
Rpta.B
LES: complicaciones
OF : La manifestacin cardiaca ms frecuente
del Lupus eritematoso sistmico es:
a) Bloqueo del nodo sinusal.
29
Artritis reumatoide PLUS MEDIC A
Definicin HLA- DRB1

Hay un alto riesgo de concordancia para AR en los
Es una enfermedad en la que se inflaman las
articulaciones producindose dolor, deformidad y gemelos que presentan los dos alelos del antgeno
dificultad para el movimiento, aunque tambin leucoctico humano (human leukocyte antigen,
puede afectar otras partes del organismo. HLA)- DRB1 vinculados a AR.
Es una enfermedad crnica, con una baja
HLA- DR4
frecuencia de curacin espontnea.
Los principales factores de riesgo gentico
Aunque con un tratamiento adecuado se
conocidos para AR son el alelo HLA-DR4 (DR
consigue un buen control de la enfermedad en 1*0401) .
la mayora de los casos. En los estudios iniciales se demostr que
hasta70% de los pacientes con AR clsica o
Epidemiologa definida expresan HLA-DR4 en comparacin con
La artritis reumatoide es una de las ms de 100 slo 28% de los individuos control.
enfermedades reumticas existentes, con un
Genes no HLA
pronstico y un tratamiento especficos, por lo
Hay alteraciones de genes que controlan la
que el diagnstico ha de ser preciso.
Variables: expresin de los receptores antignicos de las
Sexo: femenino ,(pero tambin puede afectar a clulas T y de las cadenas pesadas y ligeras de las
varones). inmunoglobulinas.
Edad: entre los 35 y los 50 aos (en el 80% de Los polimorfismos en los genes del factor de
casos) necrosis tumoral (tumor necrosis factor, TNF) y
en la interleucina (IL) 10 tambin se vinculan con
la AR, al igual que una regin situada en el
La incidencia de AR en las cromosoma 3 (3q13).
mujeres de 60 a 64 aos
de edad es ms de seis
veces mayor que en las de 3. Fisiopatogenia
18 a 29 aos.
Las articulaciones son las estructuras que unen
huesos y permiten la movilidad del cuerpo humano.
Raza: en todas las razas Las porciones finales de los huesos tienen unas
superficies lisas que son los cartlagos,
Aproximadamente el que permiten un rozamiento suave entre dichos
10% de los pacientes con huesos (figura 1).
AR tiene un familiar de
primer grado que sufre
la enfermedad.
Con el fin de nutrir y proteger estas terminaciones
seas recubiertas de cartlago, las articulaciones
Gemelos monocigotos disponen de una membrana ( membrana sinovial).
Slo 15 a 20% son concordantes* para la AR.
*Concordante: si ambos presentan el carcter en
cuestin.
Figura 1
30
Las articulaciones son las estructuras que unen

huesos y permiten la movilidad del cuerpo Adems, la inflamacin mantenida de una
humano. Las porciones finales de los huesos articulacin hace que el cartlago, que permite el
tienen unas superficies lisas que son los rozamiento suave entre los huesos, adelgace y
cartlagos, que permiten un rozamiento suave desaparezca.
entre dichos huesos (Fig. 1)
Con el fin de nutrir y proteger estas
terminaciones seas recubiertas de
cartlago, las articulaciones disponen
de una membrana ( membrana sinovial).
SEROLOGA Y PATOGENIA
En el 80% de los casos se detecta el factor

reumatoideo en la sangre, el cual corresponde a
un conjunto de anticuerpos.
Especialmente fciles
de detectar son los
anticuerpos Ig M, Ig G
e Ig A contra el
fragmento Fc de IgG
Se constituye una molcula mayor

autoantignica IgG que produce los
Figura 2 anticuerpos especficos o el factor reumatoideo y
AR produce inflamacin de las articulaciones. con ello posteriormente, los complejos inmunes.
Esta inflamacin va a ser la responsable del
El mtodo habitual detecta el factor
dolor, de la hinchazn y de la sensacin
reumatoideo IgM hasta en el 70% de los casos.
de rigidez que se puede notar por las
maanas. Algunas articulaciones se afectan ms
Falsos positivos
que otras, y hay algunas que casi nunca se
El factor reumatoideo puede encontrarse en
alteran (Fig. 2).
La persistencia de la inflamacin de la algunos casos de lupus eritematoso
generalizado, esclerodermia, dermatomiositis y
membrana sinovial, condiciona que el lugar del
otras enfermedades, como rubola, lepra,
hueso en el que se fija la membrana sinovial se
malaria, y, adems, en algunos individuos
dae dando lugar a pequeas muescas normales.
(erosiones) (figura 3).
31
A propsito de falsos positivos . Citoquinas inflamatorias

La activacin de macrfagos lleva a la liberacin
de potentes citoquinas proinflamatorias, como la
interleukina 1 (IL-1) y el factor de
necrosis tumoral alfa (TNF), que inducen
la expresin de molculas de adhesin en el
endotelio y la activacin de metaloproteinasas.
Esto favorece el reclutamiento celular y la
destruccin tisular.
Complejos inmunes Destruccin tisular

Son fagocitados por monocitos y leucocitos en el La destruccin tisular lleva a la aparicin de
tejido sinovial, con liberacin de enzimas y neoantgenos, como el colgeno tipo II,
otros productos. Tambin se desarrolla constituyente principal del cartlago articular, lo
inmunidad celular con participacin de linfocitos que contribuye a la cronicidad de la inflamacin.
T activados, linfocitos de auxilio y linfocitos B.
El fenmeno inicial de la inflamacin sinovial Secuencia del proceso inmunopatolgico de la
parece ser un dao de vasos pequeos. artritis reumatoidea:
En la fase de inicio de la artritis reumatoidea, la
Dos tipos de fenmenos: clula presentadora de antgeno activa el
Uno que lleva a la inflamacin articular, macrfago; ste a su vez secreta diferentes
probablemente mediado por linfocitos T y otro citoquinas, entre ellas IL-1 y TNF alfa, las que
que lleva a la destruccin articular, donde estimulan los sinoviocitos y condrocitos para
vasos de neoformacin, clulas sinoviales, ocasionar el dao articular.
clulas tipo fibroblastos y macrfagos,
constituyen el tejido de granulacin que Desregulacin de citoquinas
destruir al cartlago y al hueso. La fisiopatologa de la AR se explica por una
desregulacin:
Neoformacin de Vs sanguneos
- Con exceso de citoquinas proinflamatorias
El primer hecho patolgico en la AR es la
(TNF alfa, IL-1 e IL6)
generacin de nuevos vasos sanguneos sinoviales . - Insuficiencia de citoquinas
Esto se acompaa de transudacin de lquido y
antiinflamatorias (IL4, IL10, IL13..
migracin de linfocitos a la membrana sinovial y
de polimorfonucleares al lquido sinovial, La ruptura del equilibrio de las citoquinas lleva al
fenmenos mediados por la expresin de desarrollo de la sinovitis y el pannus, que a su vez
molculas de adhesin especficas. provoca las lesiones del hueso y del cartlago.
MORFOLOGA
En el desarrollo de la inflamacin de la artritis
reumatoidea se distinguen tres fases como se
osbserva en la siguiente figura:
Primera fase (de inflamacin sinovial y

perisinovial)
Caracterizada por:
1) Edema del estroma sinovial, lo que produce
eminencias o proyecciones vellosas hacia la
cavidad (hipertrofia vellosa).
32
2)Proliferacin de clulas sinoviales que se El dao del cartlago y de los tejidos vecinos
disponen en 6 a 9 capas (normalmente estn (cpsula, tendones, ligamentos y hueso) se produce
dispuestas en 1 a 3 capas). por dos mecanismos:
3)Gran infiltracin de clulas redondas: 1)Desarrollo de tejido granulatorio junto a

linfocitos, que pueden disponerse a manera de proliferacin de clulas sinoviales con
folculos linfticos (cuerpos de Allison- destruccin directa del cartlago articular .
Ghormley), plasmaclulas, monocitos y
macrfagos y escasos leucocitos. 2)Liberacin de enzimas lisosomales de
sinoviocitos, polimorfonucleares y macrfagos;
4)Exudado fibrinoso en la superficie sinovial y, entre aquellas, proteasas cidas y neutras,
en menor grado en el estroma. La fibrina puede colagenasas y enzimas proteolticas capaces de
convertirse en un material granular (granos de fragmentar proteoglicanos y fibras colgenas.
arroz). El lquido sinovial contiene leucocitos y La deplecin de proteoglicanos con
complejos inmunes, prdida de la metacromasia del cartlago
es causada por las proteasas liberadas.
5)Dao de pequeos vasos (vnulas, capilares y La prostaglandina PGE2, sintetizada por la
arterolas) que consiste en tumefaccin sinovial afectada, tiene un papel importante en
endotelial, engrosamiento de la pared, la reabsorcin sea. Tambin participan enzimas
infiltracin de algunos leucocitos, trombosis y del lquido sinovial.
hemorragias perivasculares,
Tercera fase (de fibrosis y anquilosis)
6)Microfocos de necrosis.
En ella se produce deformacin e inmovilidad
Segunda fase (de proliferacin o de desarrollo
de pannus) articular. El tejido granulatorio se convierte en
Si la inflamacin persiste se desarrolla tejido tejido fibroso en la cpsula, tendones y tejido
granulatorio, exuberante, llamado pannus, periarticular inflamados, lo que produce gran
que se extiende sobre la superficie articular y deformacin de la articulacin.
se acompaa de vascularizacin del cartlago.
33
Los superantgenos son protenas con capacidad de

Frecuencia de Otros
unin rganos
a las molculas HLA-DR.
compromiso de distintos comprometidos
sitios articulares en AR en la AR
Sitio Articular %
Cricoaritenoidea 10 Ojo Escleritis,
Temporo-mandibular 30 Pericardio queratoconjuntivitis
Esterno-Clavicular 30 Pleura Derrame
Columna cervical 40 Pulmn Derrame
Codo 50 Ndulos linfticos Fibrosis, ndulos
Cadera 50 Bazo Reactivos, linfadenopatias
Hombro 60 Medula sea Esplenomegalia
Mueca 80 Msculo Anemia
Rodilla 80 Piel Atrofia
Tobillo 80 Sistema nervioso Atrofia, adelgazamiento
MCFs, IFPs 90 Neuropata perifrica
MTCFs 90
La desaparicin del cartlago articular y fibrosis Cuadro clnico

del espacio articular conducen a la
inmovilizacin articular (anquilosis). Generalmente la AR se presenta como una
Son caractersticas las deformaciones en rfaga poliartritis crnica.
de los dedos de las manos en esta etapa. Perodo prodrmico (semanas a meses)
Fatiga, anorexia, debilidad generalizada y
sntomas msculoesquelticos vagos,
Etiologa
Sntomas especficos
Se propone que AR es una manifestacin de la En forma gradual se presenta una afeccin
respuesta del hospedador con predisposicin poliarticular simtrica, en especial de
gentica a un agente infeccioso. manos, muecas, rodillas y pies.
Entre los microorganismos propuestos se En el rea articular se puede observar lo
encuentran Mycoplasma, virus de Epstein-Barr siguiente:
(EBV), citomegalovirus, parvovirus y virus de la
rubeola. Articulaciones frecuentemente afectadas:
metacarpofalngica proximal (MCP),
Otra teora interfalngica proximal (IFP) y muecas
Se basa en que el microorganismo infeccioso (> 85% de los pacientes).
saturara el hospedador de determinantes Compromiso simtrico.
con reaccin cruzada, expresados en la Rigidez matinal que dura varias horas.
superficie articular a causa de la "similitud
molecular". En el 10% de los pacientes el
inicio es ms agudo y conlleva
Superantgenos la aparicin rpida de una
Los productos de los microorganismos poliartritis que se suele
infecciosos, como superantgenos, podran acompaar de sntomas
inducir tambin la enfermedad. generales como fiebre, linfa-
denopata y esplenomegalia.
34
PIES
En algunos casos el patrn de afeccin Antepi en varo o hallusvalgus
articular puede ser asimtrico en algunos Pie plano
pacientes Subluxacin de articulaciones
metatarsofalngicas
La inflamacin generalmente aparece en las Valgo del tobillo y retropi
articulaciones perifricas y en las vainas La presentacin puede variar de episodios
tendneas, con tendinitis y bursitis, y luego en intermitentes insidiosos de inflamacin articular a un
las articulaciones ms centrales. Respeta la curso persistente progresivo y destructivo.
columna, pero no en su porcin cervical. Su presentacin proteiforme puede hacer difcil el
Hallazgos que se pueden encontrar en el diagnstico en las etapas iniciales de la enfermedad.
examen fsico: Se han desarrollado criterios clnicos que ayudan a
establecer el diagnstico.
MANOS
Desviacin cubital Nuevos criterios para la Clasificacin de Artritis
Atrofia de interseos reumatoide
Domo de camello En septiembre de 2010 se publicaron los nuevos
Cbito en tecla criterios de clasificacin para la artritis reumatoide
Dedos en cuello de cisne (AR), como conclusin del esfuerzo conjunto
Dedos en boutonier o en ojal realizado por :
Pulgar en Z EULAR (European League Against Rheumatismy)
Roturas tendinosas ACR (American College Rheumatology) con el fin
de mejorar los criterios de clasificacin utilizados
hasta ahora.
Conjunto de variables y puntuacin de cada una de las

variables para el cmputo global. Un paciente ser
clasificado de AR si la suma total es igual o superior a
6
Afectacin articular
1 articulacin grande afectada 0
2-10 articulaciones grandes afectadas 1
1-3 articulaciones pequeas afectadas 2
4-10 articulaciones pequeas afectadas 3
> 10 articulaciones pequeas afectadas 5
Serologa
FR y ACPA negativos 0
FR y/o ACPA positivos bajos (< 3 VN) 2
FR y/o ACPA positivos alto (> 3 VN) 3
Reactantes de fase aguda
VSG y PCR normales 0
VSG y/o PCR elevadas 1
Duracin
<6 semanas 0
6 semanas 1
ACPA: anticuerpos contra pptidos citrulinados; FR:
factor reumatoide; PCR: protena C reactiva; VN: valor
normal; VSG: velocidad de sedimentacin globular.
35
velocidad de sedimentacin globular y protena C

Diferencias entre los criterios de reactiva (PCR) .
clasificacin de la AR de 1987 y los de
2010. Lesiones radiolgicas tpicas de la AR
Poblacin diana a la que se pueden aplicar. -En los criterios de 2010 no se incluyen en el
-Los criterios de 1987 se pueden aplicar a sistema de puntuacin, sino que el hecho de
cualquier individuo.
presentar lesiones tpicas de AR hacen que el
-Los criterios de 2010 estn diseados para ser
paciente sea diagnosticado directamente como
aplicados exclusivamente a pacientes con
afectado de AR.
artritis indiferenciada que no pueda ser
Duracin de los sntomas
justificada por otras causas.
Valoracin de la rigidez matutina Mientras en los criterios de 1987 se requera que
-Los criterios de 2010 no la consideran. los criterios del 1 al 4 estuviesen presentes un
mnimo de 6 semanas (rigidez matutina y artritis),
Afectacin de las manos o simtrica en los nuevos criterios de 2010 la duracin igual o
-Los criterios de 2010 no la consideran. superior a 6 semanas es otro punto que se debe
tener en cuenta, aunque no imprescindible para
La localizacin de la afectacin articular poder realizar el diagnstico de AR.
-En los criterios de 2010 se valoran tanto el
nmero de articulaciones afectadas, entre 1 (que La Rigidez matutina de manos , dura de 30
es el mnimo) a ms de 10 como tamao de las minutos a varias horas (refleja la inflamacin y el
articulaciones afectadas, si se trata de grandes edema articular y periarticular que se acumul
articulaciones (entre las que se consideran los en el reposo nocturno y que lentamente la
hombros, codos, caderas, rodillas y tobillos) o circulacin linftica reabsorbe).
pequeas articulaciones. El dolor en la movilidad o la presencia de
sensibilidad de una articulacin es un criterio
Ndulos reumatoides diagnstico que debe estar presente de modo
-Los criterios de 2010 no la consideran ya que contnuo durante ms de 6 semanas.
son una expresin tarda de la enfermedad ( los Edema de partes blandas de al menos una
nuevos criterios estn destinados al diagnstico articulacin debe ser documentado y
precoz). presentarse por ms de 6 semanas. El
compromiso de una segunda articulacin y el
Valoracin de los marcadores serolgicos y compromiso simtrico deben verificarse
de los reactantes de fase aguda.
adecuadamente.
-Los criterios de 2010 valoran la presencia del FR,
y por primera vez la presencia los ACPA. No slo
considera su presencia o ausencia (positivo o Manifestaciones Extra-Articulares de la Artritis
negativo), sino que introduce una Reumatoide:
ponderacin segn el ttulo de los
marcadores, as se pondera de forma distinta a Ndulos Reumatoideos (25
los pacientes con ambos marcadores negativos, a % a 30%)
aquellos que tienen marcadores (uno o ambos) Son granulomas en los tejidos
positivos pero con ttulos bajos, y aquellos subcutneos y en los tendones,
pacientes con marcadores positivos con ttulos se observan en las superficies
altos (considerando altos aquellos ttulos iguales extensoras y en las
o superiores 3 o ms veces el valor de la estructuras periarticulares
normalidad). Adems, introduce por primera vez sometidas a presin mecnica.
la valoracin de los reactantes de fase aguda,
36
Los ndulos reumatoideos son

caractersticos de AR seropositiva y se
asocian con formas ms destructivas de la
enfermedad.
Vasculitis
En AR (8-10%) compromete capilares, vnulas
y a veces arteriolas. La inflamacin de estos
pequeos vasos sanguneos puede producir
variadas manifestaciones clnicas. a veces
parecen una Poliarteritis nodosa.
Las lesiones ms comunes ocurren alrededor
de las uas y aparecen transitoriamente
durante el curso de una fase de "actividad" de Ndulo reumatoideo pulmonar
la enfermedad.
Vasculitis ms persistentes pueden conducir a
lceras, que son muy dolorosas, y an, a
gangrena con necrosis alrededor de los
malolos.
Es una caracterstica de gravedad de la
enfermedad.
Pericarditis con derrame
Vasculitis
Mononeuritis mltiple
Pleuritis, pericarditis y miocarditis Se manifiesta por disminucin de fuerzas (cada) de un
Formas agudas y febriles de AR se asocian con pie o de la mueca. Se debe a una vasculitis de los
pleuritis, pericarditis y miocarditis. pequeos vasa nervorum.
Estos enfermos tienen ttulos de factor
reumatoide elevados y leucocitosis.
Las manifestaciones pleuropulmonares de
la AR incluyen ndulos reumatoideos en
el pulmn, fibrosis pulmonar intersticial
difusa, neumonitis y pleuresa con o sin
derrame.
En general la enfermedad reumatoidea

pleural es asintomtica. A veces se ven
grandes derrames los que son exudados, con Manifestaciones Oculares de la AR
baja concentracin de glucosa (20 mg/dl o Incluyen la xeroftalmia o sequedad ocular que obliga al
menos). uso de lgrimas artificiales asociada con un Sndrome
AR es la causa no infecciosa que produce de Sjgren (frecuente) y otras formas son la
mayor consumo de glucosa en el lquido epiescleritis, escleritis y escleromalacia perforans
pleural. (raras).
37
A. Poliartralgias migratorias
B. Monoartritis invalidante
C. Debilidad muscular
D. Poliartritis simtrica
E. Serositis recidivante
Rpta. D
Exmenes de laboratorio
I. Exmenes que orientan el diagnstico
nosolgico
Fundamentalmente el factor reumatoideo y los
anticuerpos anticitrulina.
ENAM 8-A ( 68) : Mujer de 35 aos, que desde Factor reumatoideo
hace 6 meses refiere dolor y edema en ambas Es una inmunoglobulina por lo general IgM
manos. Examen fsico: Dolor con aumento de aunque puede ser IgA o IgG.
volumen en articulaciones metacarpofalngicas No siempre es positivo en casos de Artritis
proximales y desviacin cubital. Cul es el reumatoidea, se dice que en el 80% de los enfermos
diagnstico ms probable? el factor reumatoideo est presente, especialmente
A. Artritis reumatoide en la etapa inicial de la enfermedad.
B. Fiebre reumtica
C. - Lupus eritematoso sistmico Anticuerpos antinucleares
D.- Artritis gotosa Pueden ser positivos, ya que estamos en presencia
E.- Artritis infecciosa de una enfermedad de base inmunolgica, pero
Rpta. A contribuyen ms a los diagnsticos diferenciales .
El patrn de ANA en AR es el moteado.
ENAM 8-B ( 86): Cul de los siguientes criterios
NO corresponde a la clasificacin de artritis
REUMATOIDE ?
A.- Artritis simtrica
B.- Rigidez matutina de ms de una hora
C.- Artritis de las articulaciones de las manos
D.- Artritis de solo 2 zonas articulares
E.- Ndulos reumatoides. Anticuerpos anticitrulina
Rpta. D Surgen como un examen cuya especificidad es
de 90 a 98% y pueden ser tiles en el diagnstico
ENAM 08-B ( 67): Cul de los siguientes precoz, an cuando la sensibilidad de este test es
criterios NO corresponde a la artritis de 50 a 65% en el debt.
REUMATOIDE? Estos anticuerpos pueden preceder al debt clnico
A. Ndulos subcapsulares de la enfermedad.
B. Rigidez matutina > 1 HORA
C. Factor reumatoide srico positivo II. Exmenes que permiten evaluar el proceso
D.Tumoracin de 3 o ms articulaciones inflamatorio
E.Erosiones seas en la radiografa de mano Marcadores de fase reactante aguda de la
Rpta. D inflamacin
Velocidad de eritrosedimentacin (VSG), protena
ENAM 05-B ( 22): En el adulto, el criterio C reactiva (PCR), ferritina, hemograma y el
principal de la artritis REUMATOIDE es: proteinograma electrofortico (PEF).
38
III: Exmenes que evalan el balance Pinzamientos simtricos del espacio articular,
lesional general y las repercusiones de los disminucin de espacio articular.
frmacos, fundamentalmente sobre funcin Geodas marginales, erosiones en los mrgenes
heptica y renal. articulares.
-Anemia normoctica, a veces microctica y normo
sidermica, en general con leucocitosis alta. Luego en la etapa tarda de la enfermedad puede
-En ciertos casos Crioglobulinas y anticuerpos aparecer anquilosis.
antinucleares. Otros estudios como el cintigrama seo rara vez se
-Eosinofilia puede marcar una vasculitis. requieren en la prctica clnica.
-Protena C Reactiva.
-VSG (Velocidad eritrosedimentacin).
-RA Test (Factor Reumatoideo).
-Anticuerpos contra citrulina (alta especificidad
90-98%baja sensibilidad 50-65%).
Lquido sinovial
Es de tipo inflamatorio ( tipo III), el aspecto es
turbio y la viscosidad est disminuida, con un
recuento celular que vara entre 5 mil a 50
mil clulas/mm3, en su mayora PMN.
Tratamiento
Biopsia sinovial Medidas generales
Son muy importantes las medidas generales de
educacin, reposo adecuado, terapia fsica y
terapia ocupacional.
A todos los enfermos con AR se les debe
aconsejar para que alternen perodos de reposo
(de modo de disminuir la inflamacin debida a
Con respecto a la Biopsia por artroscopa o por estrs mecnico) con perodos de actividad
puncin, se puede observar el pannus. El pannus articular (para mantener los rangos de movilidad
causa destruccin (erosin) del tejido articular articular y la potencia muscular).
situado en la zona de unin entre la membrana
sinovial y el cartlago. Hay que individualizar cada paciente para indicar
La biopsia es un estudio que no es prctico para el frulas de reposo en la mueca, bastones, muletas
diagnstico, salvo en los raros casos en que la o aparatos ortopdicos de apoyo.
presentacin de la AR es la de una monoartritis Los estudios prospectivos a largo plazo en la AR
crnica (25 % en algunas series) de rodilla, por sealan una declinacin progresiva de la
ejemplo. capacidad funcional a lo largo del tiempo. Este
curso es poco influido por el tratamiento
IMGENES farmacolgico, a menos que se inicie muy
Los hallazgos ms importantes en artritis precozmente el uso de drogas antirreumticas.
reumatoide son:
Desmineralizacin en banda, osteoporosis Terapia con medicamentos

periarticular. Antiinflamatorios no esteroideos y analgsicos.
Edema de partes blandas Esteroides.
39
Antirreumticos, que tienen capacidad de Agentes antimalricos

modificar los procesos patolgicos Cloroquina e Hidroxiclororoquina
responsables de la inflamacin crnica. -Vida media : prolongada.
Terapia biolgica -Comienzo de su accin : tardo, 3 a 5 meses.
-Reacciones adversas : indigestin, exantema
ANTIINFLAMATORIOS NO cutneo, alteraciones visuales y retinopata
ESTEROIDEOS (AINES) aunque la toxicidad de la retina es baja en las dosis
Disminuyen el dolor y la inflamacin. recomendadas.
Si el AINE elegido no es suficiente en disminuir el -Dosis: hasta 4 mg / kilo de peso ideal para la
dolor y la inflamacin (luego de 2 semanas de cloroquinadifosfato y de hasta 6mg / kilo da
terapia al menos), se puede cambiar a otra peso ideal para la hidroxicloroquina sulfato, que
variedad de AINE. es mucho menos txica para la retina.
Se recomienda control cada 6 meses con
Los antiiflamatorios ayudan a reducir el dolor y oftalmlogo para la cloroquina y cada 1 ao para la
la inflamacin, pero no eliminan por completo los hidroxicloroquina. Si aparecen indicios de
signos y sntomas de AR activa. Inhiben uno o retinopata se suspende el tratamiento.
ambos tipos de enzima ciclooxigenasa COX-1
(constitutiva) y COX-2 (en rganos Mecanismo de accin:
inflamados). Inhibe a las enzimas lisosomales; inhibe in
El bloqueo selectivo de COX-2 por el celecoxib y vitro las respuestas de PMN y de linfocitos; inhibe
rofecoxib, no difiere en los efectos in vitro la liberacin de IL-1 y protegera al
antiinflamatorios de los AINEs convencionales cartlago in vitro.
pero tienen a su favor los menores efectos
adversos gastrointestinales, especialmente Sales de Oro
menos hemorragias del aparato gastrointestinal La tasa de respuesta es de 60% sin toxicidad y de
superior. 80% con toxicidad mnima en el tratamiento con
Oro parenteral.
CORTICOESTEROIDES -Dosis teraputica completa: es de 1 g
Los corticoides pueden retardar el dao (alrededor de 10 a 50 mg semanal i.m.).
articular al interferir con las actividades de la Si despus de haber obtenido respuesta y de
membrana celular, inhibir la sntesis de haber suspendido el tratamiento la actividad de la
prostaglandinas y de leucotrienos. artritis reaparece las sales de oro deben
Utilizados en conjunto con los agentes reinstalarse.
antirreumticos pueden cubrir el lapso que ellos Una vez obtenida la remisin se usa en dosis de
demoran en comenzar a actuar y otorgarle al mantencin (50 mg i.m. al mes).
paciente un perodo confortable con buena -Reacciones adversas: toxicidad menor es la
capacidad funcional. Se debe vigilar el desarrollo aparicin de un exantema no pruriginoso,
de efectos adversos como hipertensin arterial, leucopenia leve o proteinuria mnima.
hiperglicemia y osteoporosis. Exigen discontinuar la droga la aparicin de rash con
prurito, estomatitis, sabor metlico,
ANTIRREUMTICOS. (DMARS) proteinuria > 500 mg/24h, leucocitopenia
Tambin llamadas drogas antirreumticas de de <3.000/mm3 o trombocitopenia
accin lenta o modificadoras de la artritis < 100.000/mm3.
reumatodea. La aparicin de eosinofilia puede preceder otras
Revisaremos algunos DMARs: drogas reacciones adversas ms graves como las discrasias
modificadoras de la AR, sus indicaciones en AR
sanguneas, la nefropata y las complicaciones
y en otras condiciones y los posibles
pulmonares.
mecanismos de accin.
40
Mecanismo de accin:
Estudios in vitro han demostrado que el oro Contraindicaciones
tiene un dbil efecto antibacteriano; inhibe la Son contraindicaciones absolutas para su
fagocitosis de los macrfagos y de los PMN; prescripcin una enfermedad renal preexistente o
inactiva grupos sulfhidrilo; e inhibe la una enfermedad heptica o el abuso de alcohol.
mitognesis inducida por mitgenos y antgenos. Son complicaciones potenciales graves la
Tambin inhibe la presentacin antignica por los mielosupresin y la neumonitis por MTX.
macrfagos. Inhibe la actividad de las clulas T y
B. Mecanismo de accin:
El MTX es un anlogo del cido flico y de la
Metotrexate (MTX) aminopterina, inhibe la enzima
Ha demostrado ser la droga de eleccin en dihidrofolatoreductasa. Circula unido a
el tratamiento de la artritis albmina srica y es metabolizado por el hgado.
reuimatoide. Disminuye la actividad de la thymidilatosintetasa y
Es de accin rpida, la sinovitis desaparece en 1 as altera la sntesis de DNA. Disminuye la
a 2 meses y hay sensacin de bienestar. Es un quimiotaxis de los PMN, reduce los receptores
agente efectivo y bastante seguro para el solubles de IL-
tratamiento de la AR.
Dosis Leflunomida
Se usa en una dosis una vez por semana; las Es un agente nuevo desarrollado para el
dosis se han de ajustar segn respuesta y segn tratamiento de la AR, la eficacia clnica es
toxicidad, a partir de 7,5 mg a 25 mg semanal. similar a la del metotrexate.
Es de uso oral, intramuscular o subcutneo. En Efectos adversos
general a los 6 meses de uso el MTX ha Son exantema, alopeca, alergia, baja de peso,
alcanzado su accin mxima. diarrea, trombocitopenia y hepatotoxicidad.
Mecanismo de accin:
Efectos adversos Es un inmunorregulador. Inhibe de un modo
Efectos adversos comunes son dolor reversible la enzima dihidroorotato
abdominal, nuseas, estomatitis y ms deshidrogenasa a la que se une el metabolito
raro diarrea; ceden en general a la activo de la leflunomida, por lo que se reduce la
disminucin de la dosis y al agregar terapia con produccin de uridina y por lo tanto de UDP; y as
cido flico. La hepatotoxicidad por inhibe la sntesis de novo de las pirimidinas.
tratamiento con MTX es comn, con elevacin de Las clulas en proliferacin activa como son los
enzimas hepticas, las que se suelen normalizar linfocitos autoinmunes activados aumentan la
al retirar la droga; la fibrosis o cirrosis heptica sntesis de nucletidos de 8 a 16 veces; los niveles
es rara. Por MTX es frecuente la anemia bajos de uridina detienen a estas clulas en la fase
macroctica, y ms raras son neutropenia y G1 del ciclo celular, lo que se produce por
pancitopenia. Puede haber alopeca que cede al activacin del proto-oncogen P53.
bajar las dosis. En el sistema respiratorio hay
neumonitis, ms frecuente en pacientes Otros mecanismos de accin de la leflunomide
fumadores lo que obliga a suspender la droga. son que inactiva a la enzima tirosinakinasa lo que
Los pacientes en tratamiento con MTX tienen interfiere con la activacin de los linfocitos T;
mayor riesgo de hacer infeccin por virus inhibe la adhesin de los leucocitos al endotelio;
Herpes zoster. altera la sntesis de citoquinas, aumenta las que
La dosis de suplemento de cido flico es 1 mg al son inmunosupresoras: TGFb 1 y disminuye a las
da y parece reducir la frecuencia de algunos inmunoestimuladoras: IL-2. Tambin inactiva
efectos adversos como la estomatitis, el a la enzima ciclooxigenasa COX-2, y as
adelgazamiento del pelo y la mielosupresin. tiene un efecto antiinflamatorio.
41
Sulfasalazina Ciclosporina
Este inmunomodulador es tan efectivo como la
Es mejor que el placebo en la AR y en las azatioprina.
espondiloartropatas: artritis de la EAA, artritis Se usa en AR y en el tratamiento de la nefritis
psoritica, artritis reactiva persistente y artritis lpica. Se usa en dosis de 2,5 mg / kilo a 5 mg /
de las enfermedades inflamatorias intestinales. kilo da.
La mitad de los pacientes desarrolla algn efecto La ciclosporina A es un compuesto lioflico, y su
adverso durante los primeros 4 meses de terapia absorcin es incompleta. El problema mayor de la
como exantema cutneo, nuseas, dolor ciclosporina es que un nmero importante de
abdominal, enfermos, especialmente aquellos que utilizan
elevacin de las enzimas hepticas, oligoespemia, AINEs
alteraciones del sistema nervioso central y discrasias simultneamente, desarrollan algn grado
sanguneas en los portadores de dficit de la significativo de disminucin de la funcin renal e
enzima glucosa 6 fosfato dehidrogenasa. hipertensin que suele volver a lo normal al
suspenderse la droga.
Mecanismo de accin: Es necesario un monitoreo estricto de la
Es una combinacin de dos drogas creatininemia y asegurar que se usen las dosis
sulfapiridina y cido 5-amino saliclico. correctas por peso.
Inhibe la migracin de los PMNs, reduce la Otro efecto adverso es el hirsutismo, no tolerable
respuesta linfocitaria e inhibe la angiognesis. para muchas mujeres pese a que la artritis haya
cedido con ciclosporina.
Azatioprina
Es un inmunosupresor y es otra opcin en la Mecanismo de accin:
terapia de la AR si otros agentes han fallado, si
bien es igualmente efectiva que otros DMARs la Es un inmunomodulador que bloquea
toxicidad es mayor. Sera de ms utilidad en selectivamente la sntesis y liberacin de
presencia de manifestaciones extra-articulares la IL-1 de los monocitos y de la IL-2 de los
graves de la AR. linfocitos T de ayuda.
Efectos adversos Antagonistas del factor de necrosis
Son manifestaciones adversas comunes la tumoral - alfa (TNF-a)
diarrea, nuseas y vmitos. Son graves pero ms Tienen un potente efecto antiinflamatorio en AR.
raras y obligan a suspender la droga la supresin
de la mdula sea y la hepatitis. Etanercept
Un problema es que se asocia con el desarrollo -Dosis: 25 mg por va subcutnea dos veces por
tardo de enfermedades linfoproliferativas luego de semana; cerca del 70 % de los enfermos mejoran
tratamientos prolongados. a las 2 semanas en la extensin de la inflamacin.
Esta mejora aumenta en combinacin con
Contraindicaciones metotrexate.
Est contraindicado el uso de azatioprina en los
sujetos portadores de dficit de la enzima Efectos adversos
de los eritrocitos tiopurinametil - Una reaccin tipo influenza y una reacccin local
transferasa. en el sitio de inyeccin.
Mecanismo de accin: Infliximab

Es un anlogo de las purinas que interfiere en la -Dosis: 3 mg/ kilo dosis intravenosa cada 8
sntesis de DNA (adenosina y guanina) e inhibe la semanas; tiene un efecto clnico similar al del
proliferacin de linfocitos. etanercept.
42
Adalimumab
Es antagonista del TNF-a completamente (alrededor de 0,5 a 1 g metro cuadrado de rea de
humanizado; se usa en dosis de 40 mg sc cada superficie corporal) cada 4 a 6 semanas.
14 das.
Efectos adversos
Mecanismo de accin: Los efectos adversos son frecuentes:
El TNF es una citoquina inflamatoria neutropenia, supresin de la mdula sea;
potente en la AR que se expresa en cantidades inmunosupresin con un riesgo aumentado de
aumentadas en el suero y en el lquido sinovial infecciones por grmenes habituales y no
de los enfermos con AR. habituales; supresin gonadal en mujeres
EL TNF promueve la liberacin de otras (esterilidad, menopausia prematura) y en
procitoquinas inflamatorias, las interleuquinas hombres; la cistitis hemorrgica que tiene un
IL-1, IL-6 e IL-8 y estimula la produccin de potencial de transformarse en cncer vesical; y un
proteasas. aumento de la frecuencia de linfomas y de otras
EL etanercept es una protena compuesta de 2 neoplasias hematlogicas a veces mucho tiempo
cadenas idnticas de receptor-TNF- despus de haber discontinuado la droga.
a recombinante humano fusionado con la
porcin Fc de la IgG1 huma- Mecanismo de accin:
humana; el etanercept se une al TNF soluble in Mediante "cross-linking" de DNA conduce a
vitro y lo inactiva. muerte celular. Disminuye los linfocitos Ty B de la
El infliximab es un anticuerpo monoclonal circulacin.
dirigido contra el TNF, al que se une con alta
Otros antirreumticos
afinidad y especificidad y as neutraliza su
Son la d-penicilamina, minociclina, clorambucil y
actividad biolgica.
otros. Otras terapias son la plasmafresis que
tiene un papel en las vasculitis, crioglobulinemias
Ciclofosfamida
y en la hemorragia pulmonar del lupus
La ciclofosfamida es un agente alquilante
eritematoso.
derivado de la mostaza nitrogenada, se usa por
El uso de gamaglobulinahiperinmune intravenosa
va oral o intravenosa.
que se indica en el Kawasaki, dermato y
-Vida media en el plasma : 2 a 10 horas.
polimiositis, artritis reumatode juvenil y prpura
Es convertida a su metabolito activo por el
trombocitopnicaagentes biolgicos y otros
hgado y as causa su efecto inmunosupresor y
agentes teraputicos de efecto no comprobado.
citotxico y tambin la temida toxici -dad vesical.
Es una droga demostradamente efectiva en
Las drogas modificadoras antirreumti-
la AR grave con vasculitis, en el
cas (DMARs) se asocian con una reduccin
lupus eritematoso generalizado con
de la morbilidad y mortalidad de los
glomrulonefritis lpica tipo IV (es la forma
enfermos con AR.
proliferativa difusa) y en las vasculitis
sistmicas.
Se deben utilizar apenas se establece el
diagnstico y antes de que se presenten las
Dosis habituales :
erosiones de la enfermedad.
50 mg oral a 150 mg oral (alrededor de 0,7 a
Habitualmente se usan junto con los AINES y
3 mg / kilo da) y en general en clnica se
con dosis de prednisona entre 2,5 mg y 10 mg /
prefiere el uso IV ya que permite que las dosis
da si es necesario. En la siguiente tabla hay una
totales acumulativas de ciclofosfamida sean
lista de algunos de los DMARs en uso actual. Los
menores y posiblemente que haya una menor
mecanismos de accin de la mayora de los
toxicidad mediante dosis en bolos intermitentes
DMARs no son bien comprendidos.
de ciclofosfamida de 0,5 a 1 g IV por bolo
43
ENAM 8-B (10): Mujer de 32 aos, con with rheumatoid arthritis and an inadequate response
diagnstico de artritis REUMATOIDE. Cul de to tumor necrosis factor inhibitor therapy. J
los siguientes hallazgos indica un buen Rheumatol 2012;39:1546-1554.
pronstico?
A.Elevacin de la velocidad de sedimentacin. 5Guyot P, Taylor P, Christensen R, Pericleous L,
B.Ttulos elevados del factor reumatoidea. Poncet C, Lebmeier M, et al. Abatacept with
methotrexate versus other biologic agents in treatment
C.Ttulos elevados de haptoglobina.
of patients
D.Presencia de ndulos subcutneos.
with rheumatoid arthritis despite methotrexate: a
E.Ausencia de erosiones en radiografa de network meta-analysis. Arthritis Res Ther
manos. 2011;13:R204.
Rpta. E
6Emery P, Kosinski M, Li T, Martin M, Williams
ENAM 05-A ( 49): Durante la gestacin, la GR, Becker J-C, et al. Treatment of rheumatoid
artritis REUMATOIDE suele: arthritis patients with abatacept and methotrexate
A. Afectar las rodillas significantly improved health-related quality of life. J
B. Empeorar Rheumatol 2006;33:681-689.
C. Mejorar
D. Producir manifestaciones renales
E. Producir ndulos
Rpta. C
Bibliografa
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Jameson, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser,
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Principios de Medicina Interna. 18 ed. Mc Graw
Hill ; 2013
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E, Alten R, Steinfeld S, et al: Treatment of
rheumatoid arthritis by selective inhibition of T-cell
activation with
fusion protein CTLA-4Ig. N Engl J Med
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3Schiff M, Alten R, Weinblatt M, et al. Weekly

subcutaneous abatacept confers comparable onset
of treatment response and magnitude of efficacy
improvement over 6 months when administered
with or without an intravenous abatacept loading
dose. Arthritis Rheum 2012;64(Suppl):S1076.
4Genovese MC, Schiff M, Luggen M, Le Bars M,

Aranda R, Elegbe A, et al. Longterm safety and
efficacy of abatacept through 5 years of treatment in
patients
44
Vasculitis PLUS MEDIC A

Tiene cuatro tipos principales de manifestaciones
clnicas:
CARACTERISTICAS GENERALES DE Sntomas debidos a hemorragia

LAS VASCULITIS subaracnoidea o hemorragia intracerebral
1. DE APARICION EN BROTES (32.9%).
2. SU DIFICIL DIAGNOSTICO Infarto cerebral (21.7%).
3. DE DIFICIL MANEJO Ataque de isquemia transitoria (20.5%).
4. DE DIFICIL CLASIFICACION Convulsiones (11.9%) o una combinacin de
5. CON UNA GRAN CANTIDAD DE estos sntomas. (5.4%).
PATOLOGIAS INVOLUCRADAS
6. MUY COMPLEJAS
7. DE COMPLICACIONES MUY SEVERAS
8. SUBDIAGNOSTICADAS
9. SE PRESENTA EN GENTE JOVEN
10. SIMULAN OTRAS ENFERMEDADES
Existen enfermedades que la simulan

frecuentemente como la endocarditis bacteriana, el
mixoma auricular y el sndrome de embolismo de Los AITs, infartos, y convulsiones ocurren con mayor
colesterol. frecuencia en nios menores de 10 aos; entre los 20 y
los 40 aos de edad, los sntomas son usualmente
Asi mismo los estados los estados trombticos como
debidos a hemorragia cerebral.
son los de hipercoagulabilidad incluyendo el SAF , la
crioglobulinemia, las hemoglobinopatas, la PPT o el Es una enfermedad de etiologa y tratamiento
SHU pueden confundirse con la vasculitis. desconocidos.
Los frmacos que inducen vasoespasmo como la El paciente con Moyamoya sufre estenosis progresiva
cocana, derivados de la ergotamina y otros y oclusin de las arterias intracerebrales basales.
simpaticomimticos a veces producen
INTRODUCCION
manifestaciones arteriograficas de la vasculitis.
Nunca debe dejarse de lado del diagnstico A manera de introduccin debemos familiarizarnos
diferencial con la enfermedad de moyamoya y la con los siguientes trminos que en algn momento de
enfermedad fibromuscular . nuestras carreras escucharemos:
Enfermedad de Moyamoya Vasculitis del SNC (angetis primaria)

vasculitis secundarias
Es una patologa cerebrovascular llamada as
vasculitis sistmicas
debido a su apariencia angiogrfica tpica que
vasculitis nodular
recuerda al humo de un cigarrillo (moyamoya en
vasculitis por hipersensibilidad
japons).
vasculitis urticariformes
45
vasculitis por crioglobulinas Son desrdenes de mal pronstico y un nmero

vasculitis leucocitoclastica significativo de pacientes tienen un rpido deterioro
vasculitis de pequeo, mediano y de grandes clnico. La mortalidad del SPR oscila segn su
vasos etiologa entre 25% y 70%.
SNDROME DRMICO RENAL

Vasculitis de hipersensibilidad o VH : se
caracteriza por afectacin cutnea y ausencia de Como es el caso de la crioglobulinemia
afectacin visceral importante. El trmino VH se
utiliz por su supuesta relacin con un determinado Todas estas patologas tiene cosas en comn y a su
antgeno por un mecanismo de hipersensibilidad. vez cosas que las diferencian,.
Debido a que este antgeno muchas veces no se El trmino vasculitis sistmicas engloba un
identifica y a la ausencia de afectacin sistmica, la
heterogneo grupo de procesos clnicos con un
Conferencia de Chapel Hill ha preferido el trmino
sustrato patolgico comn:
ANGETIS LEUCOCITOCLSTICA CUTNEA.
INFLAMACIN Y NECROSIS DE LOS VASOS SANGUNEOS,
En caso de identificarse, los desencadenantes tpicos de CON LESIN DE LA NTIMA Y A VECES FORMACIN DE
la VH son las infecciones de vas respiratorias altas y GRANULOMAS PERIVASCULARES O EXTRAVASCULARES.
los medicamentos. La mayora de los frmacos pueden
En el proceso inflamatorio participan vasos de muy
producirla, los ms frecuentes son los antibiticos, en
diferentes tamaos
especial los -lactmicos.
(principalmente arterias de gran, mediano y pequeo
Otra clasificacin calibre, arteriolas y capilares, aunque en algunas
ocasiones tambin pueden estar afectadas las venas).
Tambin se pueden agrupar bajo sndromes:
La localizacin y el diferente tamao de los
SNDROME PULMN-RIN (SPR)
vasos afectados, la severidad del dao vascular y el
El sndrome pulmn-rin (SPR) se caracteriza por la distinto patrn histopatolgico, en el que
combinacin de hemorragia alveolar difusa pueden predominar las lesiones necrosantes o las
granulomatosas, constituyen las CARACTERSTICAS
(HAD) y glomerulonefritis (GN)..
BSICAS QUE VAN A DEFINIR A LOS DIFERENTES SNDROMES
Las vasculitis primarias asociadas a anticuerpos VASCULTICOS Y PERMITIR SU INDIVIDUALIZACIN.
anticitoplasma de neutrfilos (ANCA) y la A su correcta identificacin han contribuido el mejor
enfermedad por anticuerpo antimembrana basal conocimiento clnico y de los patrones
glomerular (Ac-AMBG) son las etiologas ms histopatolgicos y la descripcin de marcadores
comunes. inmunolgicos de reciente identificacin, de los que
se ha prestado especial atencin a:
Las enfermedades autoinmunes sistmicas,
con mayor frecuencia : lupus eritematoso ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA EL CITOPLASMA DEL
sistmico (LES), vasculitis ANCA negativos y NEUTRFILO (ANCA), que se han mostrado de gran
las asociadas a drogas son otras causas del ayuda en el reconocimiento y seguimiento clnico de
SPR. las vasculitis asociadas a glomerulonefritis
rpidamente progresiva o a hemorragia pulmonar,
46
caso de la granulomatosis de Wegener, la Dado que cualquier territorio vascular del

poliarteritis microscpica o el sndrome de Churg- organismo puede verse afectado por el proceso
Strauss. inflamatorio, la constelacin de sntomas y signos
clnicos que puede presentarse es muy amplio y, de
Vasculitits primaria ah, la enorme dificultad del reconocimiento de los
principales sndromes vasculticos.
Las vasculitis pueden presentarse a nosotros
los mdicos como la nica expresin de Por ello, estas entidades han recibido el adecuado
enfermedad y van a constituir, entonces, el calificativo de "grandes simuladoras".
grupo de las vasculitis primarias, como sucede
Frente a este grupo de vasculitis sistmicas, existen
con:
otras formas clnicas limitadas a un territorio
poliarteritis nudosa clsica, la
(poliarteritis cutnea) o, incluso, a un solo
granulomatosis de Wegener o la
enfermedad de Kawasaki. rgano, como ocurre con las formas de poliarteritis
localizadas en el apndice, la vescula biliar o el
En otras ocasiones pueden ir asociadas a otra pncreas.
entidad nosolgica no primariamente vascultica,
como acontece en: Existen una serie de cuadros que constituyen forma
habitual de presentacin clnica, como:
ALGUNAS INFECCIONES VIRALES (HEPATITITIS B Y C, VIH,
CMV, PARVOVIRUS B19,), EN ENFERMEDADES DEL TEJIDO Una fiebre prolongada de origen desconocido
CONECTIVO (ARTRITIS REUMATOIDE, LUPUS ERITEMATOSO Un cuadro de afectacin multisistmica de
SISTMICO, POLIMIOSITIS,), EN NEOPLASIAS glomerulonefritis
(TRICOLEUCEMIA, LINFOMA T, CARCINOMA GSTRICO, ETC.), Insuficiencia renal rpidamente progresiva de
TRAS EXPOSICIN A FRMACOS (SULFAMIDAS, dolor abdominal incierto
HIDRALAZINA, ANTIRRETRO- VIRALES, INTERFERN,
Hipertensin arterial
PROPILTIOURACILO, ETC.) O ABUSO DE DROGAS
Prpura palpable
(ANFETAMINAS, HERONA, ETC.), configurando entonces
Mononeuritis mltiple
el grupo de las vasculitis secundarias.
Polineuropata
PROBLEMTICA CLNICA DE LAS Afectacin del sistema nervioso central de
VASCULITIS mecanismo incierto o sntomas isqumicos de
cualquier localizacin, especialmente en
Por un lado, el proceso inflamatorio vascular va a
gente joven.
condicionar la aparicin de un :
sndrome general (fiebre, astenia, afectacin del En la actualidad, las vasculitis son contempladas
estado general, artromialgias ) y, por otro, la como enfermedades crnicas con episodios de
isquemia, el infarto visceral o, ms rara vez la recidivas que condicionan una importante
hemorragia, secundarios a la oclusin o rotura de morbilidad.
los vasos afectados, van a ser los responsables de las
manifestaciones clnicas locales (sntomas En la serie de los National Institutes of
neurolgicos, afectacin digestiva, renal, cardaca, Health americanos, ms del 50% de los
pulmonar, ocular ), que van a completar el espectro pacientes que entraron en remisin tras el
de los sndromes. brote inicial presentaron una o ms
recadas.
47
ASPECTOS PATOGNICOS DE LAS La presencia de granulomas en algunos tipos de

VASCULITIS vasculitis (granulomatosis de Wegener, vasculitis
granulomatosa y alrgica de Churg-Strauss, )
Las caractersticas de la lesin histopatolgica, la
confiere protagonismo al dao inmune mediado
presencia de hipocomplementemia,
por clulas, aunque este patrn histolgico puede
hipergammaglobulinemia, inmunocomplejos
circulantes, factor reumatoide, determinados ser inducido tambin por inmunocomplejos.
autoanticuerpos (ANCA, anticlulas endoteliales) o La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos ha
de crioglobulinas y la respuesta favorable al sido documentada en la enfermedad de Kawasaki,
tratamiento inmunosupresor son argumentos que
donde se describieron anticuerpos dirigidos
apoyan la hiptesis de que la lesin vascular est
contra antgenos de las clulas endoteliales
mediada inmunolgicamente, con participacin de
(AECA) durante la fase activa de la enfermedad.
mecanismos de inmunidad celular y humoral.
Los AECA se han encontrado tambin en otras vasculitis
Se acepta que el depsito de complejos sistmicas : granulomatosis de Wegener, poliarteritis
inmunes de tamao mayor de 19 S, microscpica, lupus eritematoso, artritis reumatoide,
circulantes o formados en la pared vascular, sndrome hemoltico-urmico y la enfermedad del
con activacin del complemento y subsiguiente injerto contra el husped.
inflamacin vascular, constituye el mecanismo
inmunopatolgico fundamental de deter- En estas entidades hay dao vascular, aunque se
minados tipos de vasculitis. cuestiona su papel patognico al considerar que
podran ser una consecuencia y no la causa del
Ej.:lupus eritematoso sistmico, la asociada a fenmeno inflamatorio vascular.
crioglobulinemia, la vasculitis urticarial
Mayor importancia patognica tienen otros
hipocomplementmica, la poliarteritis nudosa
autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes
asociada a VHB.
enzimticos (proteinasa 3, elastasa, mieloperoxidasa,
Sin embargo, no siempre es posible documentar los catepsina, lactoferrina y lisozima) del citoplasma del
inmunocomplejos, y slo en muy pocos casos se puede neutrfilo (ANCA).
establecer su etiologa por la demostracin del
De ellos, los anticuerpos dirigidos contra la
antgeno responsable.
proteinasa 3 se han convertido en un sensible
Ej.: vasculitis asociado al virus de la hepatitis B o a marcador diagnstico y evolutivo de la
otros virus (de las hepatitis A y C, VIH, granulomatosis de Wegener.
citomegalovirus, parvovirus B19, herpes zoster y virus
Los ANCA con especificidad antimieloperoxidasa se
linfotropo humano de clulas T de tipo 1 [HTLV-1]) y
han relacionado con la variedad microcpica de la
en determinados casos de vasculitis asociada a
poliarteritis nudosa (poliangetis microscpica), con
neoplasias, en las que antgenos de naturaleza
el sndrome de Churg-Strauss y con la
tumoral actuaran como desencadenantes.
glomerulonefritis necrosante pauciinmune con
Existen datos que apoyan la participacin de otros formacin de crescentes, asociada o no a hemorragia
mecanismos inmunolgicos en la gnesis del dao pulmonar, y se consideran en la actualidad
vascular. marcadores de afectacin renal y pulmonar.
48
Recientemente se ha avanzado en el conocimiento del CLASIFICACIN DE LAS VASCULITIS

papel importante de la clula endotelial en la SISTMICAS
patogenia de las vasculitis a travs de la induccin
La clasificacin inicial de Zeek, que distingua 5 tipos
de molculas de adhesin.
principales de vasculitis: es insatisfactoria:
Los efectos sobre las clulas endoteliales y
Poliarteritis nudosa, vasculitis de
musculares lisas de determinadas citocinas (IL-1,
hipersensibilidad, vasculitis granulomatosa
IL-2, IL-4, IL-6, IL-8, el factor de necrosis tumoral y
el interfern gamma) y de factores de crecimiento alrgica, arteritis reumtica y arteritis
liberados por las clulas inflamatorias activadas temporal.
explican la mayora de los sntomas clnicos y de
Clasificacin de Fauci en 1978
las complicaciones de las vasculitis sistmicas.
Aunque se han descrito casos aislados de

vasculitis con agregacin familiar, no se ha
establecido que UN PATRN ANTIGNICO
DETERMINADO DEL SISTEMA HLA CONDICIONE UN
RIESGO AUMENTADO DE PRESENTAR vasculitis,
excepto para :
la enfermedad de Behet con el haplotipo HLA -

B5.
Est basada en criterios clinicopatolgicos con

implicaciones teraputicas, y agrupa a las vasculitis
sistmicas en 5 grupos.
49
GRUPO I En 1990, el American College of Rheumatology

(ACR) estableci los criterios de clasificacin para
Incluye las vasculitis necrosantes sistmicas y lo
las diferentes vasculitis, cuyo inters fundamental se
constituyen la poliarteritis nudosa clsica
centra en la evaluacin de pacientes para su inclusin
de Kussmaul y Mayer y la vasculitis en estudios epidemiolgicos o en ensayos
granulomatosa y alrgica de Churg-Strauss teraputicos.
como formas polares bien definidas. A ellas se aade
el sndrome poliangetico de superposicin, que
engloba aquellos cuadros que por presentar
caractersticas clinicopatolgicas de diversas
vasculitis no pueden ser individualizados. Constituye
una forma frecuente de expresin de los sndromes
vasculticos y es probablemente la mayor aportacin
realizada por Fauci en su clasificacin. Incluye casos
de solapamiento entre la PAN clsica y el sndrome
de Churg-Strauss, y otros con las vasculitis de
hipersensibilidad, granulomatosis de Wegener o
arteritis temporal.
GRUPO II
Est formado por un amplio grupo de vasculitis, para

las que se acepta que constituyen una manifestacin
de hiperreactividad a mltiples antgenos exgenos
y endgenos, las vasculitis de hipersensibilidad, cuyo
rgano diana fundamental es la piel, a la que con
frecuencia se autolimitan y slo rara vez se hacen
sistmicas.
GRUPOS III Y IV
Estn constituidos por entidades bien definidas por

su espectro clinicopatolgico (granulomatosis de
Wegener y arteritis de clulas gigantes ) e
individualizadas de las del grupo I, aunque en
ocasiones, como ocurre con la granulomatosis de
Wegener y la forma microscpica de la PAN, pueda
existir similitud clnica y teraputica.
GRUPO V
Se incluye una miscelnea de cuadros vasculticos sin

ninguna afinidad y de difcil ubicacin.
50
Lie propuso en 1991 una clasificacin prctica en la de las vasculitis sistmicas no est an solucionado.
que combinaba criterios patolgicos con aspectos Sin embargo, desde el punto de vista prctico, ante
etiolgicos, preferida por algunos clnicos. un sndrome vascultico el clnico no debe
empecinarse en su encuadre taxonmico; antes al
Dado el considerable solapamiento de las
contrario, debe utilizar todos los medios a su alcance
clasificaciones basadas en aspectos clnicos o
para tratar de identificar aquellas variables de mal
hallazgos patolgicos segn el tamao del vaso
pronstico, que pueden suponer una amenaza para la
lesionado, se ha sugerido que los ANCA
vida de estos enfermos y que van a exigir un abordaje
podran contribuir a proporcionar una
teraputico ms agresivo.
clasificacin ms consistente.
HISTOPATOLOGIA DE LA VASCULITIS
Sin embargo, aunque se ha observado una estrecha
correlacin entre la presencia de ANCA con patrn La denominacin de vasculitis comprende un grupo
citoplsmico (antiproteinasa 3) y la granulomatosis heterogneo y amplio de enfermedades en las cuales
de Wegener, no es absolutamente especfico, la caracterstica histopatolgica es la alteracin
complicndose mucho ms el problema cuando se inflamatoria con dao de la pared vascular, arterial,
trata de ANCA con especificidad venosa o capilar.
antimieloperoxidasa (poliarteritis microscpica, A partir de 1993, la conferencia de consenso de Chapel
sndrome de Churg-Strauss, glomerulonefritis Hill clasific a las vasculitis segn el tamao de los
extracapilar pauciinmune, etc.). vasos afectados . Para el diagnstico de estas
En 1994, la Conferencia Consenso de Chapel Hill enfermedades vasculares se deben tener en
consideracin la concurrencia de datos clnicos,
intent definir una nomenclatura estandarizada
radiolgicos, de laboratorio bien orientados y una
para las formas ms comunes de vasculitis39. Se
lectura histopatolgica sobre una muestra
clasificaron 10 tipos de vasculitis en 3 grupos de
representativa del vaso afectado.
acuerdo al tamao de los vasos afectados (tabla XI).
En el grupo 1, con afectacin preferencial de grandes Adicionalmente se deben considerar a las vasculitis
vasos, se incluyen la arteritis de clulas gigantes por su origen fisiopatolgico:
(arteritis temporal) y la arteritis de Takayasu. El Vasculitis primariassistmicas o inmunol-
grupo 2 (afectacin de vasos de mediano tamao) gicas
incluye la poliarteritis nudosa clsica y la Vasculitis secundarias asociadas a
enfermedad de Kawasaki. El grupo 3, cuyo vaso
enfermedades infecciosas, del tejido
diana es el de pequeo calibre, comprende la
conjuntivo, enfermedades neoplsicas o
granulomatosis de Wegener, el sndrome de Churg-
relacionadas con drogas.
Strauss, la poliangetis microscpica, la prpura de
Debemos de separarlas de las lesiones vasculares
Schnlein-Henoch, la crioglobulinemia esencial y las
consideradas no vasculticas como por ejemplo el
vasculitis leucocitoclsticas. Aunque ha tenido una
sndrome antifosfolipdico .
acogida favorable, han sido diversas las crticas
surgidas y algn autor cuestiona si realmente DEFINICIN HISTOPATOLGICA DE LAS
constituye un cambio o slo es ms de lo mismo40. VASCULITIS.
Resulta obvio que, a pesar de los numerosos La definicin histopatolgica de vasculitis es la de

esfuerzos, el problema de la ordenacin taxonmica una alteracin inflamatoria de las estructuras vascu-
51
lares en respuesta a noxas intra o extra circulatorias

que se expresa por infiltracin celular mural
intrnseca y dao estructural evidente de la pared de
los vasos.
PATRONES HISTOPATOLGICOS DE LAS

LESIONES VASCULARES.
En las vasculitis se reconocen patrones

histopatolgicos que orientan o tipifican el tipo de
lesin vascultica.
La necrosis, la formacin de granulomas NECROSIS LEUCOCITOCLSTICA

y el tipo celular leucocitario
predominantemente involucrado (neutrfilo, Destruccin tpica de leucocitos polinucleares por
eosinfilo, linfocito o mastocito) sobre la fragmentacin de sus ncleos en forma de polvillo
pared vascular son los signos estructurales de nuclear con dao de la pared vascular. Cuando el tipo
tipificacin de las vasculitis. de leucocitos es de tipo linfoideo se denomina
linfocitoclasis y en general estas vasculitis estn
La necrosis de tipo fibrinoide est generalmente asociadas a lesiones inmunoproliferaticas
asociada a vasculitis aguda y los granulomas a las angiocntricas.
vasculitis de tipo crnico.
La fibrosis debe ser considerada secundaria o no

tpica de vasculitis.
GRANULOMAS
Disposicin inflamatoria organizada y de tipo

necrotizante, incluyendo infiltrados de leucocitos
polinucleares centrados por necrosis de tipo
geogrfica con histiocitos.
NECROSIS FIBRINOIDE
La necrosis de tipo fibrinoide est caracterizada por

reemplazo de la pared vascular por material
eosinoflico granulado, constituido por depsitos de
fibringeno , inmunoglobulinas e inmunocomplejos,
generalmente acompaados de tumefaccin
endotelial por depsitos de IgG y protrusin de estas
clulas a la luz vascular.
52
A veces los granulomas con necrosis se asocian con b) Mediadas por anticuerpos anti-clulas endoteliales
eosinfilos o forman empalizadas alrededor de (AECA).
necrosis de tipo basoflica de la colgena.
Incluyen a la enfermedad de Behet y la arteritis de
FIBROSIS Takayasu .
La disposicin de fibrosis en forma laminar en la Criterios diagnsticos de la enfermedad de

pared de los vasos son signos de proliferacin Takayasu
de pericitos y clulas musculares que pueden
1.Edad de inicio de sntomas < 40 aos
obliterar los vasos como signos de cronicidad de
2.Claudicacin de extremidades, especialmente
vasculitis.
en las extremidades inferiores.
FISIOPATOLOGA DE LAS VASCULITIS. 3.Disminucin del pulso braquial en 1 ambas
arterias
El mecanismo de produccin de las vasculitis se 4.Diferencia de la presin arterial sistlica de > 10
asocia con el tipo de vaso afectado, extensin de la mmHg entre los brazos
lesin y expresin en el laboratorio, el cual se asocia
5.Soplos sobre la arteria subclavia o aorta
al tipo de dao histopatolgico que se encuentra en
abdominal 6.Arteriografa anormal (estenosis u
cada tipo de ellas.
oclusin de la aorta entera, sus ramas primarias
A.- INFECCIN DIRECTA DE LOS VASOS o arterias grandes proximales de las
Generalmente hay un germen identificado y el cuadro extremidades, no secundario a arterioesclerosis
histopatolgico est caracterizado por infiltrados o displasia fibromuscular.
activos y necrticos con polinucleares y macrfagos
Criterios diagnstico para la enfermedad de
en forma difusa en una pared vascular.
Behcet
B.-Inmunolgicas.
lceras orales recurrentes
Subdivididas en 4 tipos por el mecanismo de
Aftas menores, aftas mayores o lceras
produccin de la lesin vascular.
herpetiformes observadas por el mdico o el
Tipo I. Vasculitis alrgicas o anafilcticas paciente con un mnimo de 3 episodios durante
Incluyen vasculitis asociadas a estados atpicos, un perodo de 12 meses.
urticaria vasculitis y sndrome de Churg-Strauss
(asociado en laboratorio a ANCA +). Generalmente Ms de los siguientes:
van acompaadas por aumento de los niveles de IgE lceras genitales recurrentes
sricos y Tisulares. lceras o cicatrizaciones aftosas observadas por
el mdico o el paciente.
Tipo II. Vasculitis citotxicas o citolticas. Lesiones oculares
Uveitis anterior posterior, presencia de clulas en
a) Mediadas por ANCA (anticuerpos anticitoplasmas
el vitreo al examen con lmpara de hendidura o
contra los neutrfilos) . Incluyen la granulomatosis
de Wegener y la poliangetis microscpica, vasculitis retiniana diagnosticada por el oftalm -
caracterizadas por infiltrados granulomatosos en las logo.
paredes vasculares . Lesiones cutneas
Eritema nodoso, pseudofoliculitis, o lesiones p-
pulo-pustulosas o ndulos acneiformes.
53
de las arterias. La arteritis de la temporal es de

estas caractersticas en el cual una infiltracin
granulomatosa a clulas gigantes( macrfagos) en
la pared con destruye la membrana elstica de la
pared arterial.
Tipo III. Vasculitis mediadas por

inmunocomplejos.
El depsito de inmunocomplejos da lugar a la

activacin del complemento con liberacin de los
componentes C3 y C5 con quimiotaxis de
neutrfilos y liberacin de enzimas proteolticas
que daan la pared vascular.
Incluye la vasculitis leucocitoclstica cutnea, el

sndrome de Schlein-Henoch y la poliarteriris C. Vasculitis secundarias.
nodosa.
Presentan distintos cuadros histopatolgicos-
vasculitis leucocitoclsticas, granulomatosas u otras
con la presencia de una enfermedad sistmica
asociada.
1. Asociadas a enfermedades del tejido

conectivo:
a) Artritis reumatoidea.
b) Lupus eritematoso sistmico.
c) Esclerodermia.
d) Dermato/polimiositis.
Son caracterizadas por dao de la pared capilar por 2. Asociadas a neoplasias:

infiltrados de leucocitos , mayoritariamente
polinucleares con marcada necrosis con tpica Leucemia, principalmente tricoleucemia
fragmentacin de los mismos. mielodisplasias linfomas, disglobulinemias carcino-
ma a clulas pequeas de pulmn, adenocarcinomas
Tipo IV. Vasculitis mediadas por linfocitos digestivos, renal , de prstata y menos frecuentes en
T ( citotxica) melanoma,mesoteliomas y otros.
Caracterizadas por infiltrados angiocntricos de 3. Asociadas a exposicin a drogas:
linfocitos T (especialmente Th1), responsables de la
produccin de interfern gamma con acumulacin Cocana, anfetaminas, ergotamnicos, antibiticos.
de macrfagos que fagocitaran las fibras elsticas
54
CLASIFICACIN DE LAS VASCULITIS Sndrome de Churg-Strauss: Proceso

inflamatorio, rico en eosinfilos, que afecta el aparato
La clasificacin de las vasculitis con la denominacin
respiratorio, y vasculitis necrotizante que
y definiciones adoptadas por la Conferencia de
compromete vasos de pequeos y medianos calibre
Consenso de Chapel Hill se basa en forma genrica de
,asociados con asma y eosinoflia.
acuerdo al tipo de vasos involucrados y para la
nomenclatura de las Vasculitis sistmicas . Poliangetis microscpica: Vasculitis
necrotizante con poco o ningn depsito inmune que
VASCULITIS DE GRANDES VASOS afecta pequeos vasos (capilares, vnulas y
Arteritis de clulas gigantes arteriolas). Puede estar presente en arteritis
necrotizante que involucre arterias de tamao
Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas pequeo o mediano. La glomerulonefritis
principales, con predileccin de las ramas necrotizante es muy comn. A menudo ocurre
extracraneales de la arteria cartida. A menudo capilaritis pulmonar.
involucra la arteria temporal. Afecta ms
Prpura de Schnlein-Henoch: Vasculitis con
comnmente individuos mayores de 50 aos y se
depsitos predominantes de IgA, comprometiendo
asocia a menudo con polimialgia reumtica.
pequeos vasos. Tpicamente involucra piel, intestino
Arteritis de Takayasu: Inflamacin y glomrulos; y est asociada con artralgias y artritis,
sin vasculitis sistmica o glomerulonefritis.
granulomatosa de la aorta y de sus ramas
principales. Usualmente ocurre en pacientes Vasculitis mediadas por inmunocomplejos
menores de 50 aos.
Caracterizadas por dao de la pared capilar por
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS infiltrados de leucocitos, mayoritariamente
polinucleares con marcada necrosis con tpica
Poliarteritis nodosa: Inflamacin necrotizante de fragmentacin de los mismos.
arterias de mediano o pequeos calibre sin
glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares Vasculitis Crioglobulinmica Esencial:
o vnulas. Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas
que afecta los pequeos vasos asociada a
Enfermedad de Kawasaki: Arteritis que criglobulinemia. La piel y los glomrulos renales se
involucra arterias grandes, medianas y pequeas y se afectan a menudo.
asocia con sndrome linfomucocutneo. Las arterias
coronarias estn involucradas a menudo. Pueden Angetis cutnea leucocitoclstica: Angetis
comprometerse arteria aorta y venas. Usualmente leucocitoclstica cutnea aislada, sin
ocurre en nios. glomerulonefritis sistmica asociada.
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS NUEVA CLASIFICACIN DE VASCULITIS

EN NIOS
Granulomatosis de Wegener: Inflamacin
granulomatosa que involucra el tracto respiratorio y I VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE EN
vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeos GRANDES VASOS
y mediano calibre. (Ejemplo: capilares, vnulas,
-Arteritis de Takayasu
arteriolas y arterias). Es comn la presencia de
glomerulonefritis necrotizante.
55
II VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE EN CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE

VASOS DE MEDIADO TAMAO. LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER
-Poliarteritis nudosa en nios. 1.Inflamacin nasal u oral. Desarrollo de lceras

orales dolorosas o no, o emisin hemorrgica o
-Poliarteritis cutnea purulenta nasal.
-Enfermedad de Kawasaki 2. Rx trax anormal. Presencia de ndulos,
III VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE EN infiltrados fijos o cavidades.
VASOS PEQUEOS 3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (ms
A) GRANULOMATOSAS de 5 hemates por campo) o presencia de hemates en
el sedimento urinario.
-Granulomatosis de Wegener
4. Inflamacin granulomatosa en biopsia. Cambios
-Sindrome de Churg-strauss histolgicos que muestran inflamacin
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en
B) NO GRANULOMATOSAS el rea peri o extra vascular (arteria o arteriola).
-Poliangeitis microscpica Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de
-Prpura de Henoch
Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios estn
presentes.
-Vasculitis leucocitoclstica cutnea
-Vasculitis urticarial con hipocomplementemia
IV.-OTRAS VASCULITIS
-Enfermedad Behet
-Vasculitis secundarias a infeccin (incluyendo

asociacin con hepatitis B), enfermedades malignas,
por drogas o hipersensibilidad
-Vasculitis asociadas a enfermedades del tejido

conectivo.
-Vasculitis del sistema nervioso central
-Enfermedad de Cogan
-No clasificadas
A CONTINUACION REPASAREMOS LOS PRINCIPALES

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LAS VASCULITIS
56
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE

LA PANARTERITIS NODOSA
1.Prdida de peso mayor o igual a 4 Kgs. Prdida de

peso de 4 Kgs. o ms a partir del comienzo de la
enfermedad, no debida a dieta u otros factores.
2.Livedo reticularis. Patrn moteado reticular sobre

porciones de la piel de extremidades y tronco.
3.Dolor o sensibilidad testicular. Dolor o sensibilidad de

testculos, no debido a infeccin, traumatismo u otras
causas.
4.Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las

piernas. Mialgias difusas (excluyendo hombro y cintura
plvica) o debilidad de los msculos o hipersensibilidad
al tacto de los msculos de las piernas.
5.Mononeuropata o Polineuropata. Desarrollo de

mononeuropatas, mononeuropatas mltiples o
polineuropatas.
6.Presin diastlica mayor de 90 mm de Hg. Desarrollo

de HTA con la diastlica mayor de 90 mm de Hg.
7.Elevacin de BUN o creatinina. Elevacin de BUN
LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
mayor de 40 creatinina mayor de 1.5, no debida a
deshidratacin o uropata obstructiva. 1.Asma. Historia de estornudos o crepitantes
agudos difusos en la espiracin.
8.Virus de hepatitis B. Presencia de Ag de superficie de
hepatitis B o anticuerpo en suero. 2.Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el
recuento diferencial de clulas blancas de la sangre.
9.Anormalidad arteriogrfica. Arteriografa que
muestra aneurismas u oclusin de las arterias viscerales, 3.Mono o Polineuropata. Desarrollo de mono o
no debido a arterioesclerosis, displasia fibromuscular u polineuropata o mononeuropata mltiple
otras causas no inflamatorias. (distribucin guante/calcetin) atribuible a vasculitis
sistmica.
10. Biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao.
Cambios histolgicos que muestran presencia de 4.Infiltrados pulmonares. Infiltrados
granulocitoso granulocitos y leucocitos mononucleares pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no
en la pared arterial. incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis
sistmica.
Se requiere la presencia de 3 ms de estos 10
criterios para decir que un paciente tiene una PAN. 5.Anormalidad de senos paranasales. Historia
de dolor paranasal agudo o crnico o
57
hipersensibilidad al tacto u opacificacin radiolgica msculos de una o ms extremidades con la

de senos paranasales. actividad, especialmente de extremidades superiores.
6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo 3.Disminucin del pulso de arteria braquial.

arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulacin Disminucin de pulsacin de una o ambas arterias
de eosinfilos en reas extravasculares. braquiales.
Se requieren 4 ms de estos 6 criterios para decir que 4.Presin arterial diferencial mayor de 10
un paciente tiene un Sndrome de Churg-Strauss. mm Hg. Presin diferencial mayor de 10 mm Hg en
la sistlica entre ambos brazos.
ARTERITIS DE LA TEMPORAL 5.Soplo sobre arterias subclavia o aorta.
Soplo audible a la auscultacin sobre una o las dos
1.Edad de comienzo de la enfermedad mayor arterias subclavias o la aorta abdominal.
o igual a 50 aos. Desarrollo de los sntomas a la
edad de 50 aos o mayor. 6.Arteriografa anormal. Estrechamiento u
oclusin arteriogrfica de toda la aorta sus ramas
2.Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o
primarias o grandes arterias en la zona prximal de
nuevo tipo de localizacin. extremidades superiores e inferiores, no debida a
3.Anormalidad de la arteria temporal arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas
.Sensibilidad a la palpacin de la arteria temporal o similares; cambios habitualmente focales o
disminucin de pulso no relacionada con segmentarios.
arterioesclerosis de arterias cervicales.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu
4.VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.
el mtodo de Westergren.
5.Biopsia anormal de arteria temporal. La

biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por
predominio de infiltracin de clulas mononucleares
o inflamacin granulomatosa normalmente con
clulas gigantes multinucleadas.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es

preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA
ARTERITIS DE TAKAYASU
1.Edad de comienzo de la enfermedad igual o

menor de 40 aos. Desarrollo de los sntomas o
hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la
edad de 40 aos o menos.
2.Claudicacin de extremidades. Desarrollo y

empeoramiento de la fatiga y malestar en los
58
observados por un mdico en un postadolescentes sin

tratamiento esteroideo.
5.Test de "Patergia" positivo: ledo por un

mdico entre las 24-48 horas.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
1.Fiebre persistente durante 5 das o ms.
2.Extremidades perifricas. Fase inicial:

Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado.
Fase convalecencia: Descamacin membranosa en la
punta de los dedos.
3.Exantema polimorfo.
4.Congestin conjuntival bilateral.
5.Labios y cavidad oral: . Enrojecimiento de los

ENFERMEDAD DE BEHCET labios . Lengua de fresa . Inyeccin difusa de la mucosa
oral y farngea.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA
ENFERMEDAD DE BEHCET 6.Linfadenopata cervical aguda no purulenta.
1.Ulceras orales recurrentes.- - Aftosis mayor. - Se deben cumplir para su diagnstico 5
Aftosis menor. - Ulceras herpetiformes.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA
Han de ser observadas por el mdico o por el paciente VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
y haber recurrido al menos 3 veces en un perodo de
12 meses. Deben existir 2 ms de los siguientes 1.Prpura palpable. Rash purprico ligeramente
criterios, adems de la Aftosis oral indicada, en elevado en una o ms reas de la piel que no palidece a
ausencia de otras enfermedades que los justifiquen. la presin y no est relacionado con trombocitopenia.
2.Ulceras genitales recurrentes (lceras aftosas 2.Rash maculopapular. Lesiones de varios

observadas por el mdico o por el paciente). tamaos planas o elevadas en una o ms reas de la
piel.
3.Afectacin ocular: uvetis (anterior, posterior,
clulas en el humor vitreo con lmpara de hendidura o 3.Biopsia incluyendo arteriola y vnula.
bien Vasculitis retiniana diagnosticada por un Cambios histolgicos demostrando granulocitos en
oftalmlogo). localizacin peri o extravascular.
4.Lesiones cutneas: Eritema nodoso observado Para decir que un paciente tiene Vasculitis por
por un mdico o por el paciente, Pseudofoliculitis o Hipersensibilidad deben estar presentes 3 de estos 5
lesiones papulopustulosas, o Ndulos Acneiformes criterios.
59
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION tracto respiratorio superior e inferior, as como el

DE LA ENFERMEDAD DE SCHONLEIN- rin.
HENOCH
La GW, el sndrome de Churg-Strauss y la poliangetis
1.Prpura palpable. Lesiones cutneas microscpica son vasculitis que afectan vasos
hemorrgicas "palpables" ligeramente elevadas, no pequeos; por su asociacin con los anticuerpos
relacionadas con Trombocitopenia. anticitoplasma del neutrfilo (ANCA) son llamadas
vasculitis ANCA positivas y de ellas la GW es la ms
2.Edad de comienzo de la enfermedad frecuente.
menor o igual a 20 aos. Paciente de 20 aos o
menor al comienzo de los primeros sntomas. El diagnstico de la GW se basa en las
manifestaciones clnicas, la biopsia de los
3.Angina abdominal. Dolor difuso abdominal, que
rganos afectados y la presencia de ANCA en el
empeora tras la ingesta o el diagnstico de isquemia
suero.
intestinal, usualmente incluyendo diarrea
hemorrgica. Con respecto al tratamiento de las vasculitis ANCA
positivas se divide en dos fases:
4.Granulocitos en biopsia. Cambios histolgicos
que muestran granulocitos en la pared de arteriolas y 1. De induccin a la remisin
vnulas. 2. De mantenimiento.
Para decir que un paciente tiene Prpura de Schnlein-
MANIFESTACIONES CLNICAS
Henoch, deben estar presentes al menos 2 de estos 4
criterios. Las manifestaciones clnicas de la GW son diversas;
no obstante, la trada clsica es la afeccin del tracto
respiratorio superior e inferior, as como del rin.
Las manifestaciones del pulmn y del rin al

momento del diagnstico nos indican una forma
generalizada de la enfermedad y se asocian a un peor
pronstico.
Vasculitis de Henoch-Schonlein
QUE ES LA GRANULOMATOSIS DE
WEGENER?
TRIADA DE WEGENER
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis

sistmica, necrosante y granulomatosa, que afecta el
Ndulos pulmonares en GW
60
Alteraciones del tracto respiratorio

superior e inferior
Los sntomas de presentacin ms frecuentes son

los del tracto respiratorio superior en ms de 90% de
los casos.
Las lesiones del tracto respiratorio superior

oscilan desde sinusitis inflamatoria originada
por granulomas mucosos, rodeadas hasta
lesiones ulcerosas de la nariz, el paladar o la
faringe, rodeadas por granulomas Ccilindros granulares (55%) y eritrocitarios
necrotizantes y vasculitis acompaante. (14%), as como proteinuria mayor a 1 g/da
hasta en 60%.
La insuficiencia renal crnica se observa de 11 a 32% y

es una manifestacin de mal pronstico, en especial
cuando se presenta como glomerulonefritis
rpidamente progresiva.
Afeccin ocular
La afeccin pulmonar se manifiesta por ndulos

asintomticos, infiltrado pulmonar y hemoptisis, Se presenta en 20 a 50% de los casos e incluye desde
cuya frecuencia es de 5 a 45%, con mal pronstico y conjuntivitis hasta inflamacin grave como queratitis
mortalidad de 50%. (12 a 20%), epiescleritis, escleritis (12 a 27%),
uvetis (2 a 7%) y neuritis ptica (12 a 16%). La
Alteraciones renales
dacriocistitis se ha descrito hasta en 18%, as como
El dao renal es un distintivo de la GW; la de los tejidos de la rbita.
glomerulonefritis pauci-inmune se presenta en ms La proptosis es una manifestacin distintiva de la GW,
de 75% de los casos; no obstante, la insuficiencia se presenta en 15 a 57% .
renal grave al inicio de la GW se observa de 11 a
17%. Estas manifestaciones son secundarias a vasculitis de
los vasos de la retina o a extensin del proceso
La glomerulonefritis focal y segmentara es la lesin granulomatoso de los senos paranasales o de los
renal caracterstica . tejidos blandos hacia la rbita.
61
La afeccin ocular es una manifestacin primordial de

la GW que la distingue de otras vasculitis sistmicas y
de otras vasculitis ANCA positivas.
Afeccin cutnea
Se ha informado hasta en 20% como manifestacin

inicial y alrededor de 50% durante el curso de la GW.
Las manifestaciones cutneas son inespecficas; las
ms frecuentes son la prpura palpable, vesculas, Las alteraciones del sistema nervioso perifrico (22%)
ppulas, costras, lceras, entre otras. son la mononeuritis mltiple y la polineuritis. Estas
manifestaciones neurolgicas, se pueden observar en
Cuando aparecen en forma inicial obligan a investigar otras vasculitis ANCA positivas.
afeccin en otros rganos.
Afeccin cardiaca
Afeccin musculoesqueltica
Se observan en 15%, las ms frecuentes son
Las manifestaciones musculo esquelticas (60 a 80%) pericarditis, insuficiencia cardiaca, miocarditis y
se caracterizan por artritis no erosiva, vasculitis coronaria .
artralgias y mialgias y se asocian con mayor
frecuencia a vasculitis leucocitoclstica. Las manifestaciones clnicas de la GW se
caracterizan por alteraciones del tracto
Estas manifestaciones musculo esquelticas tambin respiratorio superior e inferior y
se observan en otras vasculitis sistmicas. glomerulonefritis, que constituyen la trada
distintiva de esta vasculitis, ms lesiones en
Afeccin neurolgica
piel (prpura palpable) y afeccin ocular
La afeccin neurolgica inicial se encuentra en menos (proptosis), que orientan al diagnstico.
de 5% y durante el curso de la enfermedad en 22 a
54%. La actividad a nivel del sistema nervioso central DIAGNSTICO Y CLASIFICACIN
(10%) se caracteriza por infartos cerebrales,
Los criterios de clasificacin para la GW fueron
hemorragia, cerebritis, meningitis crnica,
emitidos por el American College of Rheumatology
dficit focal o crisis convulsivas, diabetes
en 1990 y se emplean en forma frecuente para su
inspida o cefaleas crnicas. diagnstico, debido a su alta sensibilidad y especifici-
62
dad sin embargo, estos criterios tienen limitaciones 40% de los casos en remisin clnica. As mismo, su
para el diagnstico de esta vasculitis. incremento no siempre indica recada.
Estudios de laboratorio ESTUDIOS DE IMAGEN
a)Exmenes generales: En las radiografas simples y tomografas

-La biometra hemtica muestra anemia, computarizadas de los senos paranasales se puede
trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los corroborar el diagnstico de sinusitis.
pacientes.
-La hipergammaglobulinemia policlonal ocurre en En las radiografas de trax se observan ndulos
50%. Los niveles del complemento generalmente son nicos o mltiples de diferentes tamaos en los
normales. lbulos inferiores; las cavitaciones tambin son
-La velocidad de sedimentacin globular y la frecuentes.
protena C reactiva estn aumentadas durante la
Estas alteraciones radiolgicas son caractersticas
actividad de la GW.
de la GW y se consideran en los criterios de
-El examen general de orina muestra sedimento clasificacin del American College of
urinario activo (leucocituria o cilindros leucocitarios, Rheumatology, aunque se puede observar que los
eritrocitrocitos principalmente dismrficos o ndulos son no fijos en otras vasculitis como el
cilindros hemticos o granulosos). sndrome de Churg-Strauss, la artritis reumatoide,
etctera.
b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrfilo:
Las opacidades alveolares difusas se deben a
hemorragia pulmonar, atelectasias por estenosis
bronquial, infiltrados uni o bilateral que
frecuentemente se diagnostican como neumona y
derrame pleural.
La tomografa computarizada de alta resolucin puede

hacer evidente informacin no observada en la
radiografa de trax: estenosis traqueo
bronquial, engrosamientos de la pared de los
Los ANCA son auto anticuerpos dirigidos
bronquios, ndulos fijos , infiltrado
contra constituyentes de los grnulos de los
reticular, entre otros. Los ndulos pulmonares
neutrfilos con una alta especificidad (98%).
se encuentran dentro de los criterios de clasificacin
Los de patrn citoplasmtico (ANCA-c) son de
del American College of Rheumatology.
utilidad en el diagnstico inicial y en el monitoreo de
la respuesta teraputica. Los niveles de ANCA-c
elevados (90 a 95%) se encuentran en la GW
generalizada y en la enfermedad localizada en 40 a
70%.
Las variaciones en los niveles de los ANCA-c

generalmente se correlacionan con la actividad; no
obstante, sus ttulos pueden persistir hasta en 30 a
63
ESTUDIOS HISTOPATOLGICOS Algunos autores solo han recomendado la

asociacin con trimetoprim/sulfametoxazol. Como
La GW se caracteriza por granulomas necrosantes del GC se recomienda prednisona a 0.5 a 1 mg/kg,
tracto respiratorio superior e inferior y vasculitis disminuyendo la dosis una vez logrado el control de
necrosante o granulomatosa de vasos pequeos, las manifestaciones clnicas, habitualmente despus
generalmente en el pulmn y glomerulonefritis focal y de cuatro semanas, as como disminucin de la dosis
segmentaria. utilizando en forma simultnea un inmunosupresor.
TRATAMIENTO En la GW SISTMICA TEMPRANA, en la que hay
El tratamiento actual de la GW se ha dividido en dos involucro de cualquier rgano excepto el rin o la
fases: afeccin inminente de algn rgano vital, la
combinacin de CFX y GC es la terapia de eleccin. En
1.Una inicial o de induccin a la remisin , en donde se intolerancia a la CFX, se recomienda metotrexate en
indica las evidencias y grado de recomendacin de los dosis bajas semanales asociado a GC, a pesar de su
medicamentos, implica el uso de terapia menor efectividad y mayor tasa de recadas.
inmunosupresora intensiva con la finalidad de
La ENFERMEDAD GENERALIZADA se refiere a actividad
controlar la actividad de la enfermedad, en la mayora
de los casos se alcanza de tres a seis meses de la enfermedad a nivel renal con niveles de
creatinina <5.6 mg/dL (<500 mmol/L) o la falla
2.Fase de mantenimiento, menos intensa, cuyo objetivo inminente de otro rgano vital en presencia de
es mantener la remisin y disminuir los efectos sntomas constitucionales.
adversos asociados a los inmunosupresores, como la
ciclofosfamida (CFX). El estndar de oro es la administracin de CFX va
oral a dosis de 2 mg/kg/da con prednisona a 1
TERAPIA DE INDUCCIN A LA REMISIN mg/kg/da.
Para el tratamiento de la GW de acuerdo a la actividad Esta combinacin permite la remisin de la GW; sin
de la enfermedad, se ha utilizado el esquema de embargo, se observan recadas al suspender el
severidad propuesto por el Grupo Europeo de Estudio tratamiento.
de las Vasculitis, que clasifica a la enfermedad en:
La duracin del tratamiento con CFX se limita por la
-LOCALIZADA aparicin de eventos adversos graves:
-SISTMICA TEMPRANA Leucopenia, infecciones, infertilidad, cistitis

hemorrgica, sndrome mielodisplsico, cncer de
-GENERALIZADA vejiga, entre otros.
-SEVERA La hidratacin y el 2-mercaptoetanosulfonato
pueden disminuir los efectos adversos. La CFX que
-REFRACTARIA.
se administra en forma intravenosa e intermitente ha
En la GW LOCALIZADA (afeccin del tracto respiratorio sido propuesta para disminuir su toxicidad.
superior o inferior, sin sntomas constitucionales) se
Los estudios que comparan CFX- intravenosa con
suele recomendar monoterapia con glucocorticoides
CFX-va oral han demostrado que ambos esquemas
(GC), azatioprina, metotrexate o CFX.
son igual de efectivos para la induccin de la
remisin, sin embargo, la variante intravenosa tiene
64
menores efectos txicos pero tambin las recadas Para el tratamiento de la GW, posterior a un periodo
son mayores. promedio de tres a seis meses de tratamiento
intensivo, la remisin se logra en 87 a 92.7% de los
Por otra parte, los pulsos de CFX- intravenosa se
casos sin afeccin renal al momento del diagnstico..
recomiendan en la GW moderada con ttulos bajos
de ANCA-c, pero no deben ser usados como En conclusin, la CFX ha modificado la historia
tratamiento de primera lnea en paciente con GW natural de la GW, es el tratamiento de eleccin
severa y rpidamente progresiva con ttulos elevados y ha mejorado su pronstico.
de ANCA-c.
La CFX se indica en las fases de induccin a la
La GW SEVERA Y AFECCIN RENAL se define por remisin por va oral, excepto en las formas
niveles sricos de creatinina >5.6 mg/dL, generalizadas; cuando existe afeccin renal y
generalmente con sntomas constitucionales. El hemorragia pulmonar se recomienda su
tratamiento en estos casos es la combinacin de CFX,
administracin por va intravenosa. Se debe
GC y plasmafresis; con este esquema, la
vigilar la aparicin de efectos adversos.
recuperacin de la funcin renal es mayor, en especial
si existe glomerulonefritis rpidamente progresiva. TERAPIA DE MANTENIMIENTO
As mismo, este esquema es til de coexistir Posterior a la terapia de induccin a la remisin con
hemorragia pulmonar. CFX ms GC, se deben continuar con la fase de
Plasmafresis: La plasmafresis se ha usado como mantenimiento con un inmunosupresor menos txico
que la CFX, como la azatioprina, metotrexate o
terapia coadyuvante en el tratamiento de las
leflunomida.
vasculitis ANCA positivas, en especial la GW cuando
cursa con glomerulonefritis rpidamente progresiva o Azatioprina: Debe reemplazar a la CFX despus de
hemorragia pulmonar.
la induccin a la remisin, sus resultados son
En los pacientes con insuficiencia renal aguda que exitosos y no aumenta la frecuencia de recadas en
requieren hemodilisis, la plasmafresis puede ser comparacin con la CFX cuando se prolonga su
til debido a que se ha observado mayor administracin.
recuperacin de la funcin renal, por lo que la
Metotrexate: En pacientes con GW sin
principal recomendacin de la plasmafresis es en
manifestaciones sistmicas graves, el
GW con afeccin renal o pulmonar grave.
metotrexate a dosis bajas puede sustituir a
La GW REFRACTARIA se refiere a la persistencia y la CFX en la fase de induccin a la remisin
progresin de la enfermedad a pesar de la terapia con con tasas de remisin similares.
CFX ms GC; esta forma se presenta en 10% de los
casos. Debido a la alta frecuencia de recada posterior a la
descontinuacin del tratamiento con
Se ha sugerido que la terapia biolgica es til, inmunosupresores, sta debe ser obligatoria en la
incluyendo inhibidores del factor de necrosis tumoral fase de mantenimiento.
alfa (anti-TNF), rituximab, globulina antitimocito,
interfern-, inmunoglobulina intravenosa, 15- Respecto al empleo de metotrexate, varios estudios
desoxipergualina (DP); sin embargo, el nivel de han demostrado su efectividad en forma semanal
evidencia es bajo, por lo que es necesario confirmar para la fase de mantenimiento.
su efectividad con estudios controlados.
65
Micofenolato de mofetilo: Es un contraindicada; en todos los pacientes se logr la

inhibidor de la 5 monofosfato de inosina remisin posterior a la administracin de cuatro dosis
deshidrogenasa e inhibe la sntesis de purinas. semanales (375 mg/m2), adems se demostr
disminucin de las cifras de ANCA y deplecin de los
En cuatro estudios clnicos abiertos se investig su linfocitos B.75
eficacia y seguridad en paciente con vasculitis
ANCA positiva (en especial con GW) para la fase de Otras investigaciones han informado mejora e
mantenimiento posterior al tratamiento con terapia incluso un efecto aditivo con leflunomida.
de induccin a la remisin.
Actualmente se est indicando en casos de GW
Novack y colaboradores analizaron 11 pacientes, refractarios al tratamiento estndar. El
con un seguimiento a 15 meses; solo se observ una rituximab ms GC e inmunosupresor es una
recada. alternativa teraputica en casos refractarios de GW;
no obstante, se necesitan ms ensayos clnicos
Haubitz y colaboradores evaluaron la tolerancia de
controlados.
micofenolato de mofetilo en cinco pacientes con
vasculitis ANCA positiva e insuficiencia renal; este GRANULOMATOSIS DE WEGENER QUE
tratamiento fue usado para la fase de EVIDENCIA DEL TRATAMIENTO EXISTE
mantenimiento a dosis de 1 g al da y despus se ACTUALMENTE?
aument a 2 g al da. Se observ mayor toxicidad con
La Granulomatosis de Wegener (GW), actualmente
insuficiencia renal, lo que llev a disminuir o suspender
denominada Granulomatosis con poliangeitis, es un
el medicamento.
tipo de vasculitis sistmica que afecta a arterias de
Trimetoprim/sulfametoxa- mediano y pequeo tamao, as como a vnulas y
zol: Las infecciones del tracto respiratorio arteriolas.
superior pueden desencadenar las recadas de los
pacientes con GW en fase de remisin. Para dar respuesta a la pregunta consideramos la
situacin clnica de un paciente con diagnstico de
Ensayos clnicos no controlados sugieren que el GW en fase de remisin clnica y con
tratamiento con trimetoprim/sulfametoxazol anticuerpos antineutrfilos citoplasmticos
puede ser benfico y es til en la GW (ANCA) negativos, en el cual se detecta una
localizada. Se ha usado como monoterapia o positivizacin de dichos anticuerpos no asociada a
adicionando CFX ms GC, pero la respuesta depende reactivacin (es decir, sin recurrencia de sntomas o
de la fase de la enfermedad signos de vasculitis activa en algn rgano)
Rituximab: En un sumario de evidencia sobre las recadas en

pacientes con GW y poliangeitis microscpica se
Es un anticuerpo monoclonal dirigido contra la indica respecto a los anticuerpos ANCA que aunque
molcula CD20 que se encuentra en la superficie de los niveles sricos de estos anticuerpos suelen ir en
los linfocitos B. paralelo al curso de las vasculitis, un aumento de los
ttulos de ANCA no siempre es predictivo de una
Un estudio abierto han evaluado la efectividad del exacerbacin de la enfermedad, pues se ha observado
rituximab en 11 pacientes con vasculitis ANCA una discordancia entre los ttulos de ANCA y la
positiva (la mayora GW) refractarios al tratamiento actividad de la vasculitis hasta en un 60% de los
convencional con CFX o en quienes estaba
66
pacientes. Ilustran este aspecto con las siguientes esquemas de tratamiento, entre los que se
observaciones: encuentran micofenolato y rituximab, que se van a
ensayar en varios estudios (MYCYC, IMPROVE,
Un estudio de cohortes prospectivo mostr que,
RITUXVAS).
durante el periodo de un ao despus de un aumento
de los ANCA frente a la proteinasa 3 (PR3-ANCA), Respecto a la afectacin renal, los autores sealan
slo el 40% de los pacientes tuvo una recada. que el aumento del filtrado glomerular es muy
discreto y similar en ambos grupos de tratamiento,
En un estudio observacional de 60 pacientes en alrededor de 13 ml/min. Aunque no hay datos de
remisin (80% con ANCA negativos), 23 de estos proteinuria o de otros parmetros de afectacin
pacientes tuvo una exacerbacin de la enfermedad. renal, se deduce que el tratamiento con
Entre estos pacientes se apreci un aumento en el ciclofosfamida no es muy eficaz, al menos cuando se
suero de los ttulos de ANCA precediendo a la parte de un deterioro importante inicial de la funcin
recada en 13 pacientes, aunque 6 pacientes sin renal (creatinina basal 2,5 mg/dl).
recada clnica tambin tuvieron un aumento
sostenido en los ttulos de ANCA y 4 pacientes con CONCLUSIONES DE LOS REVISORES
recada mantuvieron ANCA negativos.
El tratamiento de los pacientes con un primer
La Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) brote de vasculitis ANCA+ con afectacin
recomienda ciclofosfamida (CF) con esteroides renal mediante pauta de CF en pulsos orales o
como tratamiento de induccin y de remisin intravenosos puede ser ms adecuado que la
de las vasculitis de pequeo vaso, con un nivel pauta de CF oral a diario dado que, con una
de evidencia 1A-1B y un grado de tasa de remisiones similares, la dosis
recomendacin A3. acumulada es menor y hay menos episodios de
leucopenia e infecciones. No obstante, la CF en
Aun as, las dosis y vas de administracin de la pulsos parece estar asociada con ms recadas
ciclofosfamida no se han establecido con claridad, frente a la CF oral.
dados sus efectos secundarios y la posibilidad de
recadas.
ENAM 05-B (32): Paciente varn con PRPURA
Un metanlisis concluy que la ciclofosfamida palpable en miembros inferiores, poliartralgias, dolor
intravenosa es menos txica que la ciclofosfamida oral, abdominal y vmitos. Los estudios de laboratorio
pero con una mayor tasa de recidivas, aunque estos muestran ligera leucocitosis, eosinofilia y plaquetas
datos deberan confirmarse en nuevos ensayos normales. El diagnstico ms probable es:
A. Prpura de Henoch-Schnlen
clnicos.
B. Prpura trombocitopnica idioptica
Despus, se comprob que la sustitucin de C. Funcin plaquetaria anormal
D. Fragilidad vascular
ciclofosfamida por azatioprina tras alcanzar la
E. Defecto en los factores de coagulacin
remisin no aument la tasa de recadas y Rpta. A
redujo la dosis acumulada de ciclofosfamida.
Bibliografa
Los efectos secundarios globales aparecen en las tres 1.Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson,
cuartas partes de los pacientes de ambos grupos, con Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Joseph Loscalzo,
una mortalidad no despreciable, del 9%, que Eds, editores. Harrison: Principios de Medicina
ensombrece los resultados y obliga a buscar otros Interna. 18 ed. Mc Graw Hill ; 2013
67
2Gross W. L, Trabandt A and Reinhold-Keller E.

Diagnosis and Evaluation of Vasculitis. Rheumatol 2000;
39:245-252
3Luqmani RA. Assessing disease activity in the systemic

vasculitides. Curr Opin Rheumatol 2002;14:23-28
4Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de

Groot K, Groos W, Hauser T, et al. EULAR
recommendations for the management of large vessel
vasculitis. Ann Rheum Dis 2009;68:318-23
5Rodonda G. Miller, Bimal H. Ashar. John Jopkins:

Internal Medicine Board review 4 ed. Saunders ; 2013
68
Esclerosis sistm progresiva PLUS MEDIC A

(Completo)
Preguntas a responder: Existe una gran variabilidad en las manifestaciones
clnicas y biolgicas de la enfermedad.
La esclerosis sistmica progresiva es curable?
La sobreproduccin de matriz extracelular por parte
La esclerosis sistmica progresiva tiene predisposicin de los fibroblastos es el principal marcador de la
gentica? esclerodermia.
Cul es la evolucin de la enfermedad? La acumulacin de colgeno es resultado de una

interaccin anormal entre las clulas endoteliales, las
INTRODUCCION AL TEMA
clulas mononucleares (linfocitos y monocitos) y los
La esclerosis sistmica es una enfermedad fibroblastos, lo que conduce a la produccin de
autoinmune sistmica caracterizada por dao citoquinas inductoras de fibrosis, en un contexto de
endotelial, inflamacin y fibrosis de piel, hiperreactividad vascular e hipoxia tisular.
vasos y rganos internos. La fibrosis cutnea es caracterstica de la ES, con
buena correlacin entre extensin de la esclerosis y
La esclerosis sistmica (ES) (tambin denominada
sobrevida.
esclerodermia) es una enfermedad autoinmune
sistmica caracterizada por la inflamacin y fibrosis El fenmeno de Raynaud est presente en ms de
principalmente cutnea, concomitante al dao 90% de pacientes con ES y en 90% de estos est
endotelial y afeccin inflamatoria de vasos asociado a la presencia de fibrosis de dedos, prdida
sanguneos, tejidos osteomusculares y rganos de pulpejos, lceras y amputacin digital.
internos.
Acroesclerosis y esclerodactilia son halladas
Segn la extensin del compromiso cutneo se puede en 100% en algunas series y la presencia de cicatrices
clasificar la ES en difusa (ESD) o ES limitada (ESL). en pulpejos hasta en 85%.
La ESD se caracteriza por el endurecimiento La enfermedad pulmonar es frecuente, presente tanto
generalizado de la piel, compromiso frecuente de en la forma limitada como difusa, siendo las
rganos internos y presencia de anticuerpos complicaciones a este nivel la principal causa de
antitopoisomerasa I (Scl-70), siendo esta presentacin mortalidad.
clnica la de peor pronstico.
La enfermedad intersticial es la manifestacin
La ESL se caracteriza por el endurecimiento de la piel a ms frecuente, detectada en 40% de pacientes
nivel distal en extremidades, cara y cuello, menor sometidos a pruebas de funcin respiratoria y en
compromiso de rganos internos, presencia de 70%-80% de los estudios post mrtem.
anticuerpos anticentrmero y mejor pronstico
comparada con la ESD. La TCar es el estndar para el diagnstico de
enfermedad del intersticio, evidenciando alteraciones
Otra variante de menor frecuencia es la ES sin hasta en 44% de los pacientes que cursan con
esclerodermia, donde existe afectacin de rganos radiografa de trax normal.
internos sin compromiso de piel.
69
La hipertensin arterial pulmonar (HTP) puede La enfermedad por reflujo gastroesofgico es

ser secundaria al compromiso intersticial o presentarse una complicacin muy frecuente, consecuencia de la
por vasculopata como puede observarse en la ESL. El disminucin de la presin del esfnter esofgico
estudio no invasivo para su deteccin (de manera inferior, hipomotilidad esofgica y gastroparesia.
indirecta) es la ecocardiografa, siendo el cateterismo
cardaco derecho el que confirma la presencia de HTP Los anticuerpos antinucleares (ANA) estn
presentes en 90%-100% de pacientes con ES.
La afectacin renal es una complicacin grave
mostrando algunas series hasta 50% de pacientes con Los Scl-70 estn presentes en 40% de los casos y
hipertensin, proteinuria o hiperazoemia. habitualmente en pacientes con la forma difusa,
estando asociados al desarrollo de alveolitis
La crisis renal esclerodrmica se caracteriza por fibrosante.
hipertensin arterial acelerada o insuficiencia renal
Los anticuerpos anticentrmeros estn presentes
oligrica rpidamente progresiva, o ambas, presente
en 70%-80% de los casos con la forma limitada y
hasta en 20% de pacientes con ESD, pudiendo en
muestran asociacin con el desarrollo de HTP.
menor proporcin (menos de 10%) presentar una
crisis renal sin hipertensin arterial (crisis renal DEFINICION Y EPIDEMIOLOGIA
esclerodrmica normotensiva)
Es un desorden generalizado del tejido
La prevalencia de afectacin cardaca clnica es conectivo de origen desconocido que afecta a
baja pero evidente mediante valoracin por la piel y a algunos rganos internos, est
ecocardiografa y otros mtodos diagnsticos.
caracterizada por arteriosclerosis fibrtica de la
La disfuncin sistlica ventricular izquierda vasculatura visceral y perifrica, con grados variables
de acmulo principalmente de colgena tipo I y III en
es a menudo subclnica, habindose detectado hasta
la matrix extracelular, tanto en la piel como en las
en 89% de pacientes asintomticos. Es frecuente el
vsceras. Esta entidad est asociada a
hallazgo de disfuncin diastlica en el contexto de
autoanticuerpos especficos de acuerdo al tipo de
ESD, en pacientes sin hipertensin arterial sistmica.
enfermedad.
La disfuncin ventricular derecha es tambin
frecuente como resultado de la HTP asociada, con o Se trata de una enfermedad rara que afecta a una
sin enfermedad del intersticio pulmonar. Su presencia de cada 50.000 personas. Tiene una mayor
se vincula a un peor pronstico vital. incidencia en mujeres con una relacin de 3 : 1 vs.
varones . Principalmente en el grupo de 50 a 60 anos
Entre las alteraciones endocrinolgicas, el
Tiende a ser grave en mujeres de raza negra.
hipotiroidismo (hasta 43%), la hiperprolactinemia
(13%-59%) y la osteopenia-osteoporosis (35%-44%)
son patologas frecuentes en el paciente con ES.
La afectacin gastrointestinal es frecuente. Se

detecta disminucin de la motilidad esofgica hasta
en 90% de los pacientes, con afectacin
predominante de los dos tercios distales del esfago.
70
FORMAS DE PRESENTACION DE LA El engrosamiento cutneo comienza por los dedos:

ESCLEROSIS SISTEMICA esclerodactilia.
No es patognomnico de ES ya que puede encontrase

en otras situaciones (ej.: fenmeno de Raynaud
primario).
El compromiso cutneo proximal a las

articulaciones metacarpo falngicas conocido como
acroesclerosis proporciona el diagnstico en el 90%
de los casos.(6) Se distinguen tres fases evolutivas:
1. Edematosa: los dedos adquieren aspecto de

"salchicha"; la cara puede notarse ligeramente
tensa.
2. Indurativa: la piel se torna dura, hay

engrosamiento cutneo e imposibilidad de pellizcar
la piel por su adherencia a planos profundos.
Esclerosis sistmica difusa y limitada
Existe dificultad en la movilidad normal, sobre todo
En la forma localizada de la esclerodermia existe solo
en la extensin de los dedos y en la apertura bucal.
afectacin cutnea sin compromiso visceral. La
esclerosis sistmica (ES) presenta compromiso 3. Atrfica: la epidermis est adelgazada. Existe
cutneo y visceral. afectacin de anexos cutneos con prdida del
La esclerosis sistmica difusa (ESD) se caracteriza vello y afectacin de la sudoracin normal.
por afectacin cutnea rpidamente progresiva Pueden reaparecer los pliegues cutneos.
y generalizada (compromiso de tronco y
extremidades), con afectacin visceral temprana. En La cara adopta las siguientes caractersticas: reduccin
la esclerosis sistmica limitada (ESL), que incluye el de la apertura bucal (microstoma), la nariz se torna
sndrome de CREST (calcinosis, fenmeno de pequea y afilada y aparecen pliegues radiales
Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerodactilia, peribucales.
telangiectasias) y la esclerosis sistmica sin
esclerodermia, el compromiso cutneo es lentamente
progresivo, distal a los codos y rodillas con afeccin
visceral tarda y menos frecuente que en la esclerosis
sistmica difusa.
EL CUADRO CLINICO DIVERSO DE LA ESCLEROSIS

SISTEMICA PROGRESIVA
MANIFESTACIONES CUTNEAS,
Estn presentes casi en el 100% de los pacientes.
71
Otras manifestaciones cutneas que pueden estar A nivel de la capilaroscopa periungueal se distinguen
presentes son reas de hiper e hipopigmentacin, dos patrones, que pueden preceder en meses e
teleangectasias, lceras puntiformes en la punta de incluso aos al resto de las manifestaciones clnicas.
los dedos y calcinosis subcutnea en sectores
periarticulares.
-Patrn lento
MANIFESTACIONES VASCULARES: -Patrn activo.
Fenmeno de Raynaud Patrn lento
Esta manifestacin es la carta habitual de Es caracterstico de la esclerosis sistmica localizada

presentacin de la enfermedad. Consiste en ataques con dilatacin de asas capilares y megacapilares.
vasoespsticos en zonas acras, que puede afectar Este patrn no es patognomnico de la
dedos de manos y pies, lengua, nariz y orejas.
esclerosis sistmica localizada, ya que se
Se distinguen tres fases no siempre presentes: puede observar tambin en la dermatopolimiositis
(DPM) y en la enfermedad mixta del tejido
1)Palidez (por vasocons- triccin). conjuntivo (EMTC).
2)Cianosis (por desaturacin de la hemoglobina). Patrn activo
3)Rubor (por reperfusin). Es tpico de la esclerosis sistmica difusa y se
caracteriza por prdida de asas capilares, sobre todo
en zonas vecinas a dilatacin de otras asas capilares.
Como consecuencia de la isquemia los dedos se

Las arterias digitales presentan obstruccin de la luz afinan progresivamente y pueden aparecer lceras.
que puede llegar a ms del 75%, debido a las
Las telangiectasias constituyen otra mani-
alteraciones histopatolgicas ya descritas. Esto podra
festacin tpica de alteracin vascular; predominan
explicar por s solo el fenmeno de Raynaud.
en dedos, palmas de manos y cara. Se pueden
Las lesiones vasculares sumadas a la alteracin en la encontrar tambin a nivel de la mucosa oral y tracto
respuesta vasoconstrictora pueden ocasionar digestivo.
oclusin total o casi total de la luz arterial.
Los desencadenantes habituales son :
-La exposicin al fro, vibraciones, estrs y algunos

frmacos (-bloqueantes, ergotamnicos).
Est presente en el 100% de las esclerosis

sistmica localizada y en el 75% de las
esclerosis sistmica difusa. Su ausencia se ha
asociado a mayor riesgo de compromiso
renal.
72
MANIFESTACIONES MSCULO- La crisis renal se caracteriza por HTA

ESQUELTICAS acelerada, insuficiencia renal rpidamente
A nivel osteoarticular, lo ms frecuente son las progresiva, hemlisis microangioptica con o
retracciones articulares secundarias a fibrosis sin trombocitopenia.
(periarticular).
En el sedimento urinario aparecen hematuria y
En la esclerosis sistmica difusa se observa proteinuria. En 10% de los casos puede cursar con
inflamacin de vainas tendinosas en 60% de los cifras normales de presin arterial.
casos.
Otras manifestaciones renales descritas hasta en un
Produce roces articulares que se pueden palpar y or. 50% de los casos incluyen: proteinuria (en general no
Se presenta en menos del 10% de los casos de mayor a 2.5 g en 24 horas); hematuria microscpica,
esclerosis sistmica localizada. cilindros granulosos, etc.
La artritis es infrecuente. La presencia de sndrome nefrtico se vincula al uso

de frmacos (d-penicilamina) o ms raramente, a
A nivel muscular, la alteracin ms frecuente es la amiloidosis secundaria o solapamiento con otra
atrofia por desuso. colagenopata.
Se observan 2 formas de miopata: MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
1) Inflamatoria, similar a la polimiositis, ndice pronstico capital
generalmente al inicio de la enfermedad y sobre todo
en la ESD El compromiso pulmonar es la principal causa de
muerte.
2) Una miopata por sustitucin fibrosa de las
miofibrillas con mnima elevacin de las enzimas La enfermedad pulmonar intersticial es la
musculares. manifestacin respiratoria ms comn, siendo ms
frecuente en la esclerosis sistmica difusa. Se
MANIFESTACIONES RENALES caracteriza clnicamente por disnea de esfuerzo y tos
La crisis renal aguda se presenta en el 1% en las seca, mientras que en la evolucin puede aparecer
insuficiencia cardaca derecha.
formas limitadas y hasta en el 25% de las difusas.
En la radiografa de trax se puede observar un
Suele aparecer en temporadas fras. Constitua la
principal causa de muerte en la ES antes del empleo patrn retculo-nodular en ambas bases pulmonares.
de inhibidores de la enzima conversora de
angiotensina (IECA).
El principal mecanismo patognico es el dao

endotelial. El vasoespasmo sumado a una lesin
vascular establecida determinan hipoperfusin renal.
Esto provoca hiperplasia del aparato
yuxtaglomerular con aumento en la liberacin de
renina.
73
En la tomografa de alta resolucin existen reas en Se han descrito casos de infarto de miocardio con
vidrio deslustrado -alveolitis- , imgenes retculo- coronarias sanas. En su etiopatogenia se implican
nodulares, pulmn en panal de abejas, etc. nuevamente el vasoespasmo junto con alteraciones
de la pared vascular. La necrosis en banda secundaria
Las lesiones predominan en el sector inferior y a episodios de isquemia-reperfusin es caracterstica.
perifrico de ambos campos pulmonares.
La afectacin cardaca es ms frecuente en la
esclerosis sistmica difusa y constituye un
elemento de mal pronstico cuando se hace
clnicamente manifiesta.
MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
El compromiso esofgico se caracteriza por la afeccin

motora de su tercio distal, que se expresa como
disfagia, principalmente para slidos.
La afeccin del esfnter esofgico inferior trae como

El estudio funcional respiratorio demuestra un patrn consecuencia la aparicin de reflujo gastroesofgico y
restrictivo. sus complicaciones (esofagitis, esfago de Barret,
adenocarcinoma esofgico).
La hipertensin pulmonar tiene una prevalencia entre
La presencia de telangiectasias a nivel gstrico puede
10 a 15% en la esclerosis sistmica localizada y es
ms frecuente que en la esclerosis sistmica difusa. Se dar origen a sangrados digestivos.
caracteriza por disnea intensa rpidamente La fibrosis duodenal y el sobrecrecimiento bacteriano
progresiva en ausencia de afectacin del parnquima pueden determinar un sndrome malabsortivo.
pulmonar. Su presencia es de mal pronstico.
Se describen tambin: neumatosis intestinal (entrada
Otras manifestaciones descritas son: neumonia por de aire en la pared intestinal que puede llevar a un
aspiracin secundaria a reflujo gastroesofgico, "neumoperitoneo mdico"); divertculos colnicos,
neumotrax espontneo, hemorragia pulmonar etc.
difusa, etc. El compromiso pleural es poco frecuente.
La cirrosis biliar primaria se puede asociar en un 17%
Existen autores que plantean la asociacin con el de los casos a la esclerosis sistmica localizada. Su
adenocarcinoma bronquial y el carcinoma presencia es un elemento de mal pronstico.
bronquioloalveolar en pacientes con ES.
MANIFESTACIONES NEUROLGICAS
MANIFESTACIONES CARDACAS
No existe compromiso del sistema nervioso central.
Las alteraciones cardacas son frecuentes y en
su mayora asintomticas. Pueden aparecer Se describen neuropatas por atrapamiento
insuficiencia cardaca, arritmias (con elevada (sndrome del tnel carpiano), neuralgia del
mortalidad), miocarditis, pericarditis y fibrosis trigmino, disfuncin autonmica (impotencia).
miocrdica.
74
MANIFESTACIONES HEMATOLGICAS CRITERIOS MENORES.
La anemia es multifactorial: inflamatoria crnica; Esclerodactilia

ferropnica por prdidas digestivas y/o
malabsorcin; megaloblstica por dficit de vitamina Los cambios arriba indicados pero limitados a los
B12 y/o cido flico por proliferacin bacteriana dedos de las manos.
excesiva a nivel intestinal; hemoltica Cicatrices digitales o prdida de sustancia de los
microangioptica (determinada por el depsito pulpejos de los dedos
intravascular de fibrina en arteriolas renales).
reas deprimidas en las puntas de los dedos o
OTRAS MANIFESTACIONES prdida de tejido en los pulpejos, como resultado de
Se destacan el sndrome seco (20-30%) por fibrosis o isquemia.
infiltracin linfocitaria (Sndrome de Sjgren
asociado), hipotiroidismo, hipertiroidismo y tiroiditis
de Hashimoto.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA

ESCLEROSIS SISTEMICA
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistmica si

rene el criterio mayor 2 ms criterios menores.
Criterios diagnsticos de ESP
Criterios mayores
-Esclerodermia proximal a las articulaciones

metacarpo-falngicas en manos o metatarso-
falngicas en pies
Criterios menores
-Esclerodactilia
-Cicatrices digitales puntiformes
-Fibrosis pulmonar bibasal
CRITERIO MAYOR
Esclerodermia proximal. Fibrosis pulmonar basal bilateral
Engrosamiento, retraccin e induracin simtrica de la Patrn reticular de densidades lineales o

piel de los dedos y de la piel proximal a las lineonodulares bilaterales, ms pronunciado en las
articulaciones metacarpofalngicas. Los cambios porciones basales de ambos pulmones en un estudio
pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello radiolgico de rutina, puede tener la apariencia de
y el tronco (trax y abdomen). moteado difuso o pulmn "en panal de abeja".
75
Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad tornarse eritematoso. La determinacin es por la
pulmonar primaria. historia del paciente u observacin del mdico
Los pacientes deben cumplir el criterio mayor o dos 7.Hipomotilidad distal esofgica que puede ser detectada
de los tres criterios menores. El fenmeno de por esofagograma cine/video con bario, realizado en
Raynaud es observado en el 90-98 % de los pacientes posicin parado y supina.
con SSc.
Esofagitis por reflujo que puede ser detectado por
Criterios ABCDCREST para la Clasificacin de Esclerosis esfago gastroduodenos- copa en las formas de
Sistmica esofagitis erosiva o esfago de Barret.
1.Autoanticuerpos: anti-centrmero (CENPs) detectados 8.Esclerodactilia es un engrosamiento y tironeamiento

por inmunofluorescencia indirecta; anti-Scl-70 simtrico de la piel de los dedos. Antes del desarrollo
(topoisomerasa I) detectado por inmunodifusin de la esclerodactilia puede presentar una fase de
doble; anti-fibrillarin (U3-RNP) detectado por edema digital no puntiforme de duracin variable.
inmunoprecipitacin
Esto es definido como incremento no puntiforme en
2.Fibrosis pulmonar bibasal detectado por radiografa los tejidos blandos de los dedos que se extienden
de trax: sombras lineales o reticulado en panel de ms all de los lmites normales de la cpsula
abejas, sobre todo en la periferia de los pulmones y en articular
las bases
9.Teleangiectasias que son dilataciones maculares
3.Contractura en las articulaciones definido como una visibles de los vasos sanguneos cutneos
limitacin permanente del movimiento articular. El superficiales que colapsan bajo presin y se llenan
signo de a plegaria es detectado cuando un paciente lentamente cunado la presin es liberada.
opone las superficies palmares de ambas manos con
las muecas extendidas. El signo es positivo cuando el Las localizaciones comunes son los dedos, cara,
paciente es incapaz de oponer las palmas. Esto labios y lengua.
sugiere patologa articular o drmica, o acortamiento
de los flexores del antebrazo
4.Engrosamiento drmico puede ser definido por el score

de piel de Rodnan modificado, el cul utiliza la
palpacin clnica de la piel como esta descripta.
5.Calcinosis del cutis, la mayora de las veces localizada

en los dedos, es por depsitos intra y/o subcutneo
de hidroxiapatita que puede ulcerar la piel; y puede
ser detectado por radiografa, o anlisis
cristalogrfico o qumico
6.Fenmeno de Raynaud es una palidez sbita de una

estructura acral (por ej, dedos, mano completa, dedos
del pie, punta de la nariz, lbulo de la oreja, o lengua).
El rea comprometida puede subsecuentemente
desarrollar cianosis y, con recalentamiento, al
76
El tratamiento farmacolgico consiste en el empleo

de calcioantagonistas como nifedipina y
diltiazem (este ltimo slo ha demostrado beneficio
en caso del fenmeno de Raynaud primario).
Se puede usar en forma tpica la pasta de

nitroglicerina.
Pentoxifilina : podra mejorar la perfusin al

aumentar la deformabilidad eritrocitaria.
En caso de fracaso de estos frmacos se puede

aadir doxazosina (bloqueante a1 adrenrgico).
Otros frmacos que han mostrado beneficios son
sildenafil y losartn.
Si existe isquemia crtica se recomienda el uso de

anlogos de las prostaciclinas (Iloprost).
El bosentan (antagonista no selectivo de los

receptores de endotelina) mejorara la resolucin de
las lceras digitales
TRATAMIENTO Otras medidas no farmacolgicas consisten en:

bloqueo anestsico del ganglio estrellado,
Es esencialmente sintomtico. simpatectoma quirrgica.
Hidratantes locales: en la afectacin cutnea hay que AINES: A nivel articular las artralgias, artritis y
disminuir la sequedad de la piel con hidratantes tenosinovitis se tratan con antiinflamatorios no
locales. esteroideos.
Prednisona : en el estadio edematoso se puede emplea De presentar miositis se indica prednisona 1mg/ kg
prednisona 0.5 mg/kg de peso/da. La terapia peso/da.
gravitacional puede ofrecer beneficios en algunos
casos con manifestaciones cutneas tempranas. En la esfera renal se deben evitar probables
factores agravantes (depleciones de volumen, uso
D-penicilamina: una vez establecida la fibrosis se
no justificado de corticoides, etc).
puede emplear la D-penicilamina. La calcinosis puede
requerir microciruga, en casos leves se hapropuesto Los inhibidores de la convertasa de angiotensina : el
el uso de diltiazem con resultados dudosos. diagnstico y tratamiento precoz e intensivo de la
hipertensin arterial es fundamental. Los inhibidores
Calcioantagonistas : frente a la presencia del
de la convertasa de angiotensina son los frmacos de
fenmeno de Raynaud se debe evitar la exposicin al
eleccin y han cambiado la historia de sta
fro, tabaquismo, frmacos vasoconstrictores (-
enfermedad.
bloqueantes, ergotamnicos).
77
Ciclofosfamida y prednisona : La asociacin de En la esclerosis sistmica localizada, la sobrevida

ciclofosfamida y prednisona est indicada en la fase evidentemente es mayor del 90%.
inflamatoria de la enfermedad pulmonar intersticial
(alveolitis). Bibliografa
1.Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson,
En la etapa de fibrosis establecida el tratamiento ser Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Joseph Loscalzo,
sintomtico. La nica medida curativa en estos casos Eds, editores. Harrison: Principios de Medicina
Interna. 18 ed. Mc Graw Hill ; 2013
es el transplante pulmonar.
En caso de presentar hipertensin pulmonar se puede 2Rodonda G. Miller, Bimal H. Ashar. John Jopkins:
Internal Medicine Board review 4 ed. Saunders ; 2013
utilizar sildenafil, calcioantagonistas, prostaciclinas
bosentan, etc.
Se recomienda la anticoagulacin de todos los

pacientes con hipertensin pulmonar, si no existen
contraindicaciones.
El tratamiento del reflujo gastro-esofgico se basa en

medidas higinico dietticas (elevacin de cabecera
de la cama, evitar comidas copiosas antes de adoptar
el decbito, etc.) y medidas farmacolgicas
(inhibidores de la bomba de protones asociados a
proquinticos).
Si existe sobrecrecimiento bacteriano se podrn

emplear antibiticos como doxicilina,
metronidazol,etc.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
La afeccin visceral en la esclerosis sistmica difusa

se presenta en general, en los cinco primero aos, con
una evolucin posterior ms estable; incluso puede
existir una mejora del compromiso cutneo, con
persistencia de la esclerodactilia y de las contracturas
en flexin.
La esclerosis sistmica localizada tiene un mejor

pronstico, excepto en los casos en que desarrolle
hipertensin pulmonar o asocie cncer bronco-
pulmonar.
La sobrevida es menor que en la poblacin general con

tasas de supervivencia a los 5 aos de alrededor del
70% y a los 10 aos del 55% para la esclerosis
sistmica difusa.
78
Otros temas de Reumato PLUS MEDIC A

ESPONDILOARTROPATAS Cerca del 2 % de los individuos HLA B27 (+)
SERONEGATIVAS (SPA) desarrollan un aespondiloartropata seronegativa.
Sin embargo, el riesgo aumenta significativamente
Definicin en aquellos individuos HLA B27 (+), en los que
Grupo heterogneo de enfermedades que se existe historia familiar de espondiloartropata en
caracterizan por el compromiso inflamatorio de la parientes de primer grado, llegando hasta un 20 %.
columna vertebral (espondilitis), las articulaciones
axiales (sacroiliitis) . Prevalencia de HLA B27 en diferentes
Puede haber compromisos de las articulaciones poblaciones
perifricas, en forma de oligoartritis asimtrica de Poblacin general en Chile 4 %
predominio en extremidades inferiores. Poblacin blanca EEUU 5-8 %
Pueden cursar con compromiso extra articular, Poblacin negra EEUU 1 %
donde destaca la enfermedad inflamatoria ocular, el Europeos 7-20 %
compromiso mucocutneo y la entesopata. Asiticos 7 %
Caractersticamente presentan factor reumatodeo
negativo. Adems tienen asociacin gentica La HLA-27 se encuentra presente en un 50% a
importante con molculas HLA clase I, 75% de los pacientes con SpA; adems en los
especialmente con algunos alelos del HLA B27. individuos con artritis seronegativa la
encontramos en un 90% a 95% comparado con el
ENTIDADES CLNICAS 7% a 8% presente en la poblacin general.
-Espondilitis anquilosante Las molculas de HLA clase I son molculas de
-Artritis reactiva (enfermedad o sndrome de histocompatibildad expresadas en la membrana
Reiter) de todas las clulas nucleadas, siendo ms
- Artritis psorisica abundantes en clulas presentadoras de antgenos,
-Artritis de la colitis ulcerosa y de la enteritis como macrfagos y clulas dendrticas.
regional (enfermedad de Crohn) La funcin del HLA clase I es presentar pptidos
- Artritis de la enfermedad de Whipple derivados de protenas degradadas en el citosol,
- Espondiloartropata indiferenciada principalmente, a los linfocitos CD8 +.
-Sndrome SAPHO: Sinovitis, Acn,
Pustulosis, Hiperostosis, Ostetis Espondiloartropatas y asociacin con
- Espondilitis juvenil HLA B27 (+)
Espondilitis anquilosante 90 %
Epidemiologa Artritis reactiva 50-80 %
Existe una variacin considerable en el mundo Espondiloartropata juvenil 80 %
dependiendo de la etnia lo que va en paralelo con Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) 50
la presencia de HLA B27. % (con compromiso axial)
La prevalencia es mayor en la poblacin europea Psortica 50 % (con compromiso axial)
que en la caucsica americana. Caucsicos sanos 5-8 %
La prevalencia estimada de espondiloartropatas
en poblacin caucsica es de un 1.9 %.
La prevalencia ms alta Etiopatogenia
ha sido descrita en Actualmente se considera como gatillantes de la
ciertos grupos nativos enfermedad a diferentes agentes infecciosos.
americanos. La artritis reactiva se clasifica en 2 grupos segn el
sitio de infeccin: entrica o urogenital
79
Grmenes relacionados a espondi- transmitidas por receptores inhibitorios y

loartropatas activatorios de NK (NKR).
Artritis reactiva: Para recordar, estos receptores pueden ser divididos
a)Intestinal: Shiguella, Salmonella, en tres clases:
Campylobacter, Yersinia y Clostridium. 1) Los receptores de tipo Ig, que incluyen:
b)Urogenital: Chlamydea y Ureaplasma. a) Killer Ig-like receptor (KIRs)
Placas psoritica cutnea: Estreptococo b) Leukocyte Ig-like receptors (LIRs o LILR)
grupo A. 2) Los receptores tipo Lecitina (CD94/NKG)
EEA: Klebsiella (inflamacin intestinal 3) Receptores de citotoxicidad natural (que incluyen
subclnica y traslocacin de grmenes NKp30, Np44, NKp46).
entricos).
Histopatologa de la inflamacin en las
Hiptesis del pptido artritognico SpA
Se plantea que pptidos de antgenos externos, Sacroileitis
como bacterias intracelulares o virus En el inicio de la sacroiletis se observa sinovitis, con
ubicuos, podran ser presentados por HLA B27 y dao de la mdula sea, asociado a la formacin de
panus y tejido de granulacin.
gatillar la respuesta de linfocitos T citolti-
Se encuentran clulas T (CD4 > CD8) y
cos (CTL). macrfagos CD68+, asociado a proliferacin de
Se han identificado varios HLA B27 que fibroblastos y neovascularizacin, existiendo
presentan pptidos derivados de Yersinia y
adems una sobreexpresin de TNFy TGF
Chlamydia, y al ser el HLA B27 una MHC de
mRNA; el hueso destruido es eventualmente
tipo I, es reconocida por los linfocitos CD8+, lo remplazado y la osificacin endocondral termina
que podra explicar la presencia de linfocitos
finalmente en una ankilosis.
CD8+ en el lquido sinovial. Articulaciones perifricas
Se han encontrado, en liquido sinovial de A nivel de las articulaciones perifricas se observan
pacientes con SPA, LTCD8+ que reaccionan con caractersticas similares a las de otras artritis, como
pptidos derivados del colgeno dependiente de aumento de la vasculatura y activacin de las clulas
B27. endoteliales, con aumento de la expresin de molculas
de adhesin y factores quimioatrayentes.
Rolde las cadenas pesadas aberrantes en La infiltracin celular est dada principalmente
la superficie celular por linfocitos T activados (CD4+ > CD8+), NK y
linfocitos B y macrfagos CD163+; el nmero de
Se basa en el hallazgo de formas aberrantes de
CD68+ es igual o menor que en otras artritis. Cabe
cadenas pesadas expresadas en la superficie destacar que cuando la enfermedad ya est
celular, por ejemplo: establecida (> a 1 ao) existe predominio
Monmeros estables de HLA B27, libres de 2m. linfocitario; en cambio, cuando la lesin es precoz
Homodmeros de HLA B27 libres de 2m unidos se observa un predominio de macrfagos CD68+.
por puentes disulfuro.
Heterodmeros de HLA B27 vacos (sin pptido Espondilitis Anquilosante
unido a la hendidura). Es el prototipo de las SpA y se asocia con ms
frecuencia al HLA B27 .
Natural Killer (NK) y SpA
Se plantea la posibilidad de un rol inmunomodulador Epidemiologa
de los linfocitos NK , dado por el balance entre Vara entre un 0,02 y un 0,22% en caucsicos, siendo
los receptores KIR activadores e inhibidores en las menor en negros y mayor en grupos indgenas de
personas B27 +, lo que determinara en parte la Norteamrica. Recientes estudios han establecido
susceptibilidad a SpA. una relacin hombre - mujer de 3:1 (anteriormente
Las NK son clulas del sistema inmune innato (SII);
su respuesta depende del balance de las seales
80
el predominio masculino era ms notorio).El grupo Dolor lumbar (75%)

etreo es entre 15 y 30 aos. Es el sntoma inicial, alternndose con perodos de
remisin espontnea.
Etiologa Asimismo de sensacin de rigidez en nalgas y cara
Se desconoce su etiologa. Est asociada a factores posterior de los muslos, que corresponden a la
genticos (HLA B27 y agregacin familiar) y inflamacin de la regin lumbar y de las
ambientales (reactividad cruzada con Klebsiella articulaciones sacroilacas.
pneumoniae y enterobacterias).
Teniendo en cuenta que la enfermedad se Se manifiesta durante el reposo. Tiene ritmo
manifiesta tambin en individuos HLA-B27 incrementndose entre las 3 y las 5 de la
negativos, es evidente que han de intervenir otros madrugada. Su intensidad aumenta con la actividad
factores genticos todava no determinados . fsica.
Con la evolucin disminuye el dolor, aumenta la
Anatoma Patolgica rigidez, la cifosis y la fusin.
La espondilitis anquilosante es una afeccin de las
entesis, que son las zonas de insercin ligamentaria
en los huesos, acompaada de lesiones reactivas en
el hueso adyacente.
El infiltrado inflamatorio est integrado por
linfocitos y macrfagos, lo que sugiere que la
alteracin est mediada inmunolgicamente.
Reacccin fibroblstica
La lesin inflamatoria inicial va seguida de una
reaccin la cual reemplaza progresivamente al
infiltrado inflamatorio; el tejido fibroblstico se
organiza y origina cicatrices fibrosas densas, con
gran tendencia a calcificarse y a osificarse.
Sinovitis en las articulaciones perifricas
En las articulaciones perifricas hay una sinovitis Espondilitis anquilosante
y, si la evolucin es crnica, se forma un pannus
parecido al de la artritis reumatoide. Artritis perifrica (oligoarticular asim-
trica no erosiva),
Diagnstico La articulacin que se compromete con ms
El diagnstico se hace con criterios de Nueva York para frecuencia es la cadera (30%) seguida del hombro.
la SA: La artritis de las caderas, es crnica, generalmente
bilateral.
Diagnstico
1. Criterios clnicos
a) Dolor bajo de espalda y rigidez durante ms Osteoporosis
de tres meses, el cual mejora con el ejercicio, Es temprana y frecuente en el raquis y predispone
pero que no es aliviado con el reposo la aparicin de fracturas patolgicas.
b) Limitacin de movimientos de la columna
lumbar en ambos planos, sagital y frontal Uvetis anterior aguda
c) Limitacin de la expansin torcica respecto Es la manifestacin extraarticular ms frecuente,
de valores normales corregidos para edad y (25-30%) . Es ms frecuente cuando predomina la
sexo. artritis perifrica. Se produce durante los primeros
2. Criterio radiolgico 10 aos de evolucin.
Sacroiletis > de grado 2 o sacroiletis unilateral Es infrecuente como cmo sntoma inicial (2%).
grado 3-4
81
Es unilateral, recidivante. Cursa con dolor, En espondilitis anquilosante el Test de Schber est
fotofobia y lagrimeo. No suele dejar alterado.
secuelas.
Afectacin cardiovascular
La ms frecuente es la insuficiencia artica por
inflamacin de la aorta y de la vlvula artica.
Es ms frecuente en la espondilitis anquilosante que
cursan con artritis perifrica .
Lesiones del SNC y de las races

La rigidez vertebral hace susceptibles a estos
enfermos a los traumatismos y fracturas
vertebrales (C5-C6; C7-C8).
Cuando hay inestabilidad entre C1-C2 se

puede determinar una subluxacin
atloidoaxoidea y lesiones de la mdula El referente inferior est situado
cervical. sobre el borde inferior de L5,
mientras que el referente superior
Complicaciones pulmonares est situado 10 cm. por encima.
Lo ms frecuente es una fibrosis apical bilateral,
con patrn qustico.
Puede haber colonizacin de Aspergillus o
Mycobacterium tuberculosis.
Amiloidosis
6% de los casos
Alteraciones genitourinarias
Prostatitis y la nefropata IgA.
Alteracin inflamatoria intestinal
Es una alteracin histolgica que no suele dar
sntomas.
Exploracin Fsica
Test de Schber
Objetivo: medir el desplazamiento en flexin
de la regin lumbar. La persona efecta la flexin
Paciente: de pie, pies ligeramente separados anterior del tronco hasta el mximo
Examen: el referente inferior est situado y se mide la distancia entre los 2
sobre el borde inferior de L5, mientras que el referentes. Esta debe aumentar
referente superior est situado 10 cm. por normalmente 5 cm.
encima.
La persona efecta la flexin anterior del Maniobra de Volkmann
tronco hasta el mximo y se mide la Con el paciente en decbito supino sobre un plano
distancia entre los 2 referentes. Esta debe duro, al efectuar la separacin forzada de ambas
aumentar normalmente 5 cm. espinas ilacas anterosuperiores aparece
dolor en una o ambas sacroilacas.
82
Maniobra de Erichsen
Con el paciente en decbito supino, aparece dolor Grado
en sacroilacas al hacer una aproximacin forzada
de las crestas ilacas.
Maniobra de Erichsen Afectacin
Maniobra de fabere
Con el paciente en decbito supino, aparece dolor
en la sacroiliaca al colocar el muslo homolateral en Clasificacin radiolgica de sacroileitis
flexin, abduccin y rotacin externa mximas.
Otros signos:
Imagen en caa de bamb
Se observan sindesmofitos y osificacin del
ligamento vertebral anterior y anillos fibrosos .
Maniobra de fabere
Examen de la columna vertebral

Xifosis dorsal fisiolgica
Se acenta, de modo que los hombros y la cabeza
se proyectan hacia delante (el signo de la flecha de
Forestier, que consiste en la distancia entre el
occipital y la pared, con el paciente en Imagen en caa de bamb
bipedestacin y la espalda apoyada en la pared).
Regin cervical Signo de Romanus
Pierde movilidad en todos los sentidos y puede Erosin en el ngulo anterior de 2 cuerpos
quedar totalmente anquilosada. vertebrales contiguos (ver las lesiones sealadas
por las flechas en la fig. inferior).
Imgenes
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones
sacroilacas son fundamentales para el diagnstico;
Los cambios aparecen inicialmente en la mitad
inferior de la articulacin, primero afectando al
borde ilaco, y sigue distintos grados en funcin del
grado de afectacin.
83
Cuadratura de cuerpos vertebrales Epidemiologa

Ms comn en vrtebras torcicas (squaring). Se presenta en adultos jvenes; la mayora son HLA
Prdida de lordosis lumbar fisiolgica y aumento B27 + (que tienen peor pronstico, formas ms
de cifosis torcica y cervical. agresivas y tendencia a la cronicidad).
Osteoporosis Etiologa
Los agentes causales son la Salmonella, Shiguella
Gammagrafa sea flexneri, Yersinia enterocolitica, Campylobacter
Permite la deteccin precoz de la sacroilitis y de los jejuni, Chlamydea y Ureaplasma urealyticum.
focos de ostetis. La infeccin por VIH y HLA B27 es una asociacin
Tomografa computarizada (TC)
que presenta artritis reactiva con mayor frecuencia
Est indicada en caso de imgenes dudosas de
(aumenta en homosexuales pero no en ADVP).
alteracin sacroiliaca o vertebral.
Resonancia magntica (RM) Patogenia
Buen estudio para la sacroileitis y alteraciones Esta enfermedad se debe a una interaccin entre un
raqudeas. factores externos (infeccin) y genticos que
regulan la respuesta del husped.
Exmenes de laboratorio Se postula que la existencia de algunas analogas
En el laboratorio hay elevacin de VHA, PCR y entre secuencias de aminocidos de la molcula
B27 y determinados protenas bacterianas,
fosfatasas alcalinas. Puede verse anemia leve
permitira la aparicin de reacciones cruzadas con
de enfermedad crnica. El FR y ANA son negativos.
produccin de anticuerpos.
El HLA B27 es positivo en alrededor del 90 % de los
casos. Cuadro Clnico
Artritis : aparece 2 a 4 semanas despus de la
Tratamiento
diarrea o uretritis. Es aditiva, asimtrica y
No hay un tratamiento especfico, los objetivos son
afecta con mayor frecuencia las extremidades
controlar la inflamacin y evitar la anquilosis y la
inferiores (90-95%). El compromiso es
deformidad.
-Tratamiento postural y ejercicio fsico. oligoarticular , caractersticamente muy
-Tratamiento antiinflamatorio : es el inflamatorio (enrojecimiento, hinchazn y dolor) y
tratamiento mdico fundamental. Cualquier AINE afecta generalmente rodillas, tobillos y pies.
puede prescribirse para tratar a un paciente de Se puede ver dactilitis de los dedos del pie como
espondilitis anquilosante. resultado de artritis, tenosinovitis y periostitis
La sulfasalacina o el metotrexate son eficaces en la simultnea. El 50 % de los casos tiene dolor
afectacin perifrica pero no en la axial. lumbar por compromiso axial.
Los corticoides pueden ser tiles intralesionalmente Al igual que ocurre en la artropata psorisica la
(en el caso de entesopata, sinovitis e incluso afectacin simultnea de IFD e IFP produce la
sacroiletis) pero no por va oral . dactilitis o dedo en salchicha. Aparece una entesitis
Los Anti-TNFa han resultado ser eficaces tanto para responsable del dolor en reas de insercin de
la afectacin axial como perifrica. tendones (talalgia, dolor en tendn de Aquiles), as
- Ciruga. En artritis grave de cadera. como la bursitis.
Artritis Reactiva (Sndro-

me de Reiter)
Es una artritis asptica inducida por la
respuesta del husped a una infeccin
entrica o urogenital.
Se le denomina sindrome de Reiter cuando se
presenta con la trada clsica de artritis, uretritis y
conjuntivitis (periodo de latencia de 1 mes). Artritis seronegativa
84
Uretritis : puede ser asintomtica y manifestarse Con episodios frecuentes de artritis se producen
solamente como piuria asptica. cambios radiolgicos permanentes en el 60 a 80%
de los pacientes.
En el hombre habitualmente se encuentra Ocurre disminucin del espacio articular, que
disuria, secrecin uretral e incluso generalmente es uniforme y simtrico,
epididimitos y prostatitis. especialmente en pequeas articulaciones de pies,
manos y muecas.
Sntomas constitucionales : fiebre, fatiga, baja de Las erosiones seas estn tambin presentes en el
peso y malestar general. esqueleto axial (articulaciones sacroilacas).
Manifestaciones extraarticulares : son En un comienzo se trata de erosiones marginales,
principalmente oculares (conjuntivitis y uveitis) y mientras que en etapas ms avanzadas stas
mucocutneas (lceras orales, keratoderma comprometen el hueso subcondral central aunque
blenorrgica, balanitis circinada y onicolsis). no necesariamente asociadas a la disminucin del
espacio articular.
Hay reabsorcin de las superficies bajo las bursas y
a nivel de las inserciones tendinosas,
particularmente en el pie, superficie posterior del
calcneo y mueca.
Un hallazgo prominente es la aparicin de

proliferacin sea lineal de contornos difuminados
Conjuntivitis en la forma de reaccin periosttica en metacarpos,
En forma frecuente estn descritas tambin la matatarsos, difisis de las falanges, regin maleolar
aortitis, bloqueo AV, amiloidosis, nefropata por IgA, de tobillos y rodillas.
neuropata perifrica, encefalopata y mielitis En sitios de erosin sea hay produccin de hueso
transversa. en los mrgenes y en situacin intraarticular, con
esclerosis subcondral y periostitis. La anquilosis
Exmenes de laboratorio sea es menos frecuente que en la espondiloartritis
En el laboratorio se observa leucocitosis y anquilosante.
trombocitosis, elevacin de los reactantes de fase
aguda (VHS y PCR), hipergamaglobulinemia
(especialmente IgA). HLA B27 positivo hasta en el
80 % de los casos. Serologa reumatolgica
negativa. Lquido sinovial inflamatorio. Cultivo de
secrecin uretral y coprocultivo. Serologa de
Yersinia, Chlamydea, Campylobacter. Tcnicas de
amplificacin de DNA para Chlamydea pueden ser
tiles.
Radiologa
Las articulaciones afectadas con mayor frecuencia
son la rodilla y el tobillo, luego las
articulaciones metatarsofalngicas e Compromiso de articulaciones
interfalngicas del dedo mayor, hombro, metatarsofalngicas e interfalngicas de
dedo mayor izquierdo. Estrechamiento
mueca, cadera y columna lumbar
de espacios articulares, erosiones
En etapas precoces la radiologa puede ser
marginales y proliferacin sea
normal o bien evidenciar aumento de volumen de adyacente a stas (flechas)
partes blandas y osteoporosis, que luego
desaparecen.
85
Artropata Psorisica
La psoriasis es una enfermedad cutnea frecuente
que afecta el 1 a 2 % de la poblacin. La artritis
psoritica afecta entre el 5 y 7 % de los pacientes
con psoriasis, especialmente aquellos con
compromiso ungueal.
Etiologa
La enfermedad se produce por una compleja
interaccin entre factores genticos (el riesgo
aumenta en 50 veces en familiares de primer
grado), ambientales como infeccin, drogas, estrs
Reabsorcin sea focal de contorno y trauma (fenmeno de Koebner) e inmunolgicos
mal definido en superficie plantar del (monocitos productores de TNF alfa y antgenos de
calcneo histocompatibilidad B17, B37, A26, B38, Cw6 y
DR7a; el antgeno DR4 puede ser un marcador de la
gravedad de la artritis;).
Epidemiologa
Se produce con ms frecuencia en varones de
mediana edad .
Manifestaciones clnicas
Formas clnicas
a)Mono-oligoarticular con entesitis (30 a 50 %).
Clsicamente se afecta una articulacin
grande con una o dos IFD. Se asocia a
Sacroileitis bilateral asimtrica. dactilitis.
Esclerosis subcondral, disminucin de b) Poliarticular simtrica (30 a 50 %).
espacio articular Se afecta manos, pies, mueca, codo, tobillo
y rodilla. Predileccin por IFD. Difcil de
Evolucin
distinguir de la AR.
La artritis reactiva no suele limitarse a un nico
c) Axial (5 %). Ocurre independiente de la
ataque. En el 61% de casos de artritis reactiva, se
artritis perifrica. La sacroiliitis es poco
producen recurrencias . Al cabo de 15 aos de
seguimiento se observa sacroiletis en el 36% de sintomtica y asimtrica.
los pacientes y sindesmofitos en el 10% (puede d) Mutilante (5 %). Se produce osteolisis de
llegar a ser indistinguible de la espondilitis falanges y huesos del carpo.
anquilosante). Clnicamente se observa el dedo telescopado
Tratamiento
No hay tratamiento curativo. En las fases de brote,
es necesario el reposo absoluto en cama. El
tratamiento sintomtico se basa en la
administracin de AINEs a dosis plenas.
Los glucocorticoides son menos eficaces que los
antiinflamatorios no esteroideos.
En casos con sintomatologa persistente, se han
empleado el metotrexato, sulfasalazina o
azatioprina.
86
Artritis enteroptica
Las Enfermedades Inflamatorias Intestinales (EII)
pueden asociarse a artritis tanto perifrica
como axial. La artritis es tpicamente es
migratoria, aditiva, oligoarticular y asimtrica. Se
inicia entre los 25 y 45 aos,
En el 10 a 20 % de los pacientes con Colitis
Ulcerosa (CU) y Enfermedad de Crohn se puede
observar artritis perifrica, incluso puede ser la
primera manifestacin de la enfermedad.
No tiene asociacin con HLA B27.
Las manifestaciones extraarticulares son
Dedo telescopado (por osteolisis de
frecuentes: lceras orales dolorosas, fiebre, baja de
falange)
peso, uveitis anterior y a nivel cutneo el
Hypoderma gangrenoso en la CU y el eritema
En piel se observan las clsicas placas
nodoso en Crohn.
eritematoescamosas, bien delimitadas, de las
superficies extensoras de codo y rodilla, cuero Tratamiento
cabelludo, pabelln auricular y zona presacra. En
Puede tratarse con AINEs, pero que tienen el
uas se puede observar la onicodistrofia psoritica
riesgo de agravar la enfermedad intestinal, por lo
que ese caracteriza por; pitting, onicolisis,
que se recomienda administrar glucocorticoides a
queratosis subungueal y decoloracin caf
dosis bajas durante los brotes de artritis.
amarilla.
Se han observado remisiones persistentes con la
colectoma.
DERMATOMIOSITIS
DEFINICION
Enfermedad multisistmica de etiologa
desconocida que resulta en una inflamacin no
supurativa de msculos estriados, piel y tracto
gastrointestinal.
Psoriasis
ETIOLOGIA
Tratamiento Un primer pico entre 10 - 14 aos y un segundo
El tratamiento de la artritis se fundamenta en la pico de 45 - 65 aos. Ms frecuente en el sexo
administracin AINEs. femenino.
Se han observado buenos resultados con ETIOPATOGENIA
antirreumticos de accin lenta como las sales de Los mecanismos patgenos potenciales son:
oro ,salazopirina, etretinato y metotre- -Anormalidades de la inmunidad celular.
-Enfermedad por complejos inmunes.
xato (til frente a la afectacin articular y
-Asociacin con inmunodeficiencia (Hipogama-
cutnea).
globulinemia, deficiencia Ig A y C2).
Se recomienda el uso de los anti-TNFa cuando
-Relacionada a infeccin (mixovirus, influenza,
hay una gran afectacin cutnea.
coxsackie B, toxoplasmosis).
No se recomienda el uso de antipaldicos por el
-Predisposicin gentica (HLA-DR B1 0301 Y DQA
riesgo de agravar las lesiones cutneas.
0501)
87
Espondiloatropatas seronegativas (SPA)
MANIFESTACIONES CLINICAS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Fatiga fcil, debilidad muscular proximal
progresiva, fiebre, dolor muscular, linfadenopatas, A) Criterios diagnsticos de Dermatomiositis:
artritis, hepatoesplenomegalia, exantema no 1) Debilidad simtrica de la musculatura proximal.
especfico, disnea y disfagia, heliotropo ppulas 2) Cambios cutneos caractersticos: Heliotropo y
de Gottrn, calinosis, vasculitis. Gottron.
En algunos casos se puede documentar: 3) Enzimas musculares elevados. TGO, TGP, CPK y
-Enfermedad cardiopulmonar con cardiomegalia, aldolasa.
4) Electromiografa compatible con miopata y
pericarditis, miocartidis aguda, defectos de
denervacin.
conduccin y bloqueo de primer grado.
5) Biopsia muscular con evidencia histolgica de
-Afeccin de tracto gastrointestinal que resulta en
necrosis e inflamacin.
ulceracin y/o perforacin por vasculopata.
Adems de neumatosis intestinal, pancreatitis y B) POLIMIOSITIS
hepatitis. 1) Debilidad de muscular tanto distal como
proximal
2) No hay afeccin inguinal
3) La enfermedad tiene un curso crnico
4) No responde a glucocorticoides
5) Hay severa hipotonia y debilidad muscular, as
como disfagia
6) Biopsia muscular indispensable para el
diagnstico.
C) MIOSITIS POST INFECCIOSA

1) Miositis transitoria aguda posterior a infeccin
Eritema heliotropo viral, especialmente por influenza A y B y Coxsackie
88
2) Hay mialgias como caracterstica principal, la Potenciales de denervacin, fibrilacin espontnea

miositis perse es rara. y actividad insercional. Descargas repetitivas de
3) Puede estar precedida por cefalea severa, alta frecuencia.
nausea, vmito y faringitis.
4) Dura de 3-5 das. TRATAMIENTO
5) Tratamiento de soporte.
GLUCOCORTICOIDES
D) MIOSITIS EN OTRAS ENFERMEDADES Oral: Prednisona 2 mg/kg/d, 4 a 6 semanas e iniciar
AUTOINMUNES reduccin.
1) Menor severidad que en dermatomiositis I.V.: Metilprednisolona 30 mg/kg/da por 1 a 3 das.
2) Menor elevacin de enzimas musculares HIDROXICLOROQUINA
3) Biopsia muscular demuestra acumulacin focal 6 mg/kg/da
de linfocitos, atrofia de fibras e incremento de INMUNOSUPRESORES
tejido conectivo intersticial sin vasculitis Metrotexate: 0.35 0.65 mg/kg por semana
significativa, degeneracin de fibra muscular, Azatioprina: 1 3 mg/kg/da
degeneracin sarcoplsmica y formacin de Ciclosporina: 3 5 mg/kg/d
microquistes. Inmunoglobulina I.V.: 2g/Kg/mes
4) Se acompaa de manifestaciones propias de
cada enfermedad autoinmunes. PRONOSTICO
E) MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIN Y MONOCICLICO

MIOSITIS EOSINOFILICA 1) Enfermedad limitada
1) Inicio de la enfermedad aguda 2) Adecuada respuesta a esteroides
2) Profunda debilidad, microglobulinuria 3) No enfermedad residual
3) Elevacin importante de enzimas musculares 4) Unico evento
4) Ocasionalmente oliguria y dao renal. ULCERATIVA CRONICA
1) Ulceraciones cutneas, gastrointestinales
EXMENES DE LABORATORIO 2) Enfermedad activa presente por aos.
3) No respuesta a esteroides
1) INDICADORES NO ESPECIFICOS DE 4) Calcinosis severas a largo plazo e inhabilidad
INFLAMACION residual
Velocidad de sedimentacin globular, protena C NO ULCERATIVA CRONICA
reactiva, Biometra hemtica que muestra 1) Debilidad progresiva
leucocitos y anemia. 2) Limitacin de movimientos
3) Respuesta inicial buena a esteroides
2) ANTICUERPOS 4) Recadas
1. Anticuerpos especficos para miositis: 5) Inhabilidad permanente, calcinosis y severa
Anticuerpos anti-sintetasa: debilidad.
Jol, PL-7, PL-12, anti-Mi-2, anti-SRP.
POLIMIOSITIS (PM)
2. Anticuerpos asociados a miositis: La polimiositis (PM) es una enfermedad muscular
Anti-PM-Sol, anti-Ku, anti-anexin XI, anti-U, anti- inflamatoria de etiologa desconocida. Las
SSA/Ro. alteraciones inmunes se implican en varios grados
3. Enzimas musculares: CPK, Aldolasa, TGO, TGP, (dependiendo del tipo de miopata inflamatoria) en la
deshidrogenasa lctica. patognesis de la enfermedad.
4. Electromiografa: Unidad motora mioptica
(disminucin n amplitud, corta duracin, Epidemiologa: La PM ocurre casi exclusivamente
polifsico) en adultos.
89
La PM se presenta habitualmente despus de la Los inmunosupresores son una alternativa en caso

segunda dcada de la vida, es ms comn en de intolerancia o dependencia a los
mujeres y rara vez se observa en nios. corticosteroides, o corticoresistencia primaria o
La incidencia se estima entre 5-10 casos / milln secundaria.
individuos / ao, con una prevalencia de 6-7 La ciclosporina A, y las inmunoglobulinas
casos/100,000 personas. polivalentes humanas por va intravenosa son una
alternativa.
Etiopatogenia
Es una alteracin adquirida, incluso puede existir
un fondo gentico de predisposicin. ARTRITIS INDUCIDAS POR
CRISTALES
Cuadro clnico
La aparicin puede ser aguda pero a menudo es GOTA
progresiva. Es una enfermedad articular crnica, caracterizada
Signos clnicos : por episodios agudos de inflamacin articular,
-Debilidad muscular proximal (hombros, brazos, habitualmente autodelimitada, inducida por
muslos).
depsitos de cristales de urato monosdico
-Mialgias en el 60% de los casos.
-Inflamacin en los msculos de la faringe, que UMS). Con cierta frecuencia se encuentran ndulos
ocasiona disfagia. subcutneos llamados tofos y tambin se asocia
Otros signos, como las artralgias y las con litiasis renal.
palpitaciones, son menos comunes.
Hiperuricemia
Diagnstico La hiperuricema se define como la concentracin
-Hallazgos clnicos. plasmtica de urato mayor de 7 mg/dl. S los
-Niveles elevados de enzimas musculares (creatina niveles superiores a 9 mg/dl se incrementa el
fosfoquinasa (CPK) y aldolasas). riesgo de padecer gota. En un porcentaje
-Trazados electromiogrficos anmalos. importante de los pacientes la hiperuricemia
-Hallazgos en las biopsias musculares . causante de la gota es parte del sndrome
Necrosis muscular, regeneracin de fibras, metablico, y la deteccin de hiperuricemia con o
infiltrado de linfocitos CD8+ T difuso). sin gota debe alertar sobre su posible presencia.
El cido rico es el resultado final del catabolismo
La PM puede estar asociada a otras de las purinas, que se realiza en principalmente en
patologas, particularmente enfermedades el hgado y en el intestino delgado (contienen
autoinmunes, malignidades o patologas xantina oxidasa).
virales, que pueden por lo tanto observarse La eliminacin del urato se produce principalmente
sistemticamente cuando se sospecha la en los riones (60-70%) el resto por el intestino.
PM. Los niveles de cido rico son invariablemente
normales en la niez hasta la adolescencia. Luego de
lo cual se eleva en los hombres y en las mujeres recin
Tratamiento despus de la menopausia.
El manejo teraputico incluye agentes
inmunomoduladores y terapia fsica despus de la Podra haber gota sin hiperuricemia?
fase inflamatoria aguda. En un ataque de gota la uricemia pueda ser normal
Los corticosteroides son el tratamiento de primera debido a un aumento durante el mismo de la
eleccin depuracin renal de cido rico.
Son efectivos a largo plazo en el 60-70% de los
pacientes. Cristalizacin del urato
90
El cido rico circula como urato monosdico en el Factor desencadenante: traumatismo, exceso
plasma a un pH 7.4. Al bajar el pH, se disocia el alcohlico o enfermedad intercurrente.
tomo de sodio y se transforma en cido rico, Presentacin: nocturna.
como sucede en la orina. El paciente nota dolor agudo al apoyar el pie al
levantarse en la maana.
Los cristales que se encuentran en el tejido Durante la noche, se reabsorbe ms rpidamente
conectivo o en los parnquimas son de urato. Los agua que urato desde el espacio articular al plasma,
cristales de los clculos renales son de cido rico, dejando una situacin de concentracin aumentada
que es menos soluble que el urato. de urato en el lquido sinovial, lo que favorecera su
precipitacin.
Por lo anteriormente sealado al alcalinizar la Por otro lado, la temperatura en las articulaciones
orina se pueden disolver los clculos de cido rico distales es menor, favoreciendo la formacin de
que se ven en los gotosos. cristales.
Aumento de volumen y enrojecimiento
INFLAMACIN de la zona afectada.
El dolor puede ser muy severo, generalmente se
Al momento de la artritis aguda gotosa, se acompaa de fiebre, elevacin de la velocidad de
encuentran cristales de urato de sodio en el lquido sedimentacin y leucocitosis.
sinovial debido a una rpida variacin de Prdomos
uricemia (elevacin o descenso). Crisis leves de dolor de la articulacin mencionada
, de algunas horas de duracin, pueden presentarse
enfermos aos antes de tener este gran episodio
Los cristales provienen de precipitacin reciente,
artrtico.
secundaria a mecanismos desencadenantes, o bien
derivan de la ruptura de depsitos cristalinos
sinoviales acumulados a lo largo de aos de
hiperuricemia.
La crisis de gota se presenta entre 18 a 80

horas post-ingesta de alimentos, en los
momentos en que la uricemia est
volviendo a los niveles de pre-comida. Podagra
CUADRO CLNICO GOTA CRNICA TOFCEA

En este tipo de gota el pool de urato puede elevarse
GOTA AGUDA hasta 20 o 50 veces sobre lo normal .
La gota es una enfermedad que afecta de En hiperuricemias graves y prolongadas, con crisis
preferencia las extremidades inferiores. de gota, muchas veces poliarticular, de ms de 10
aos de evolucin.
Podagra Muy rara vez, hay tofos pequeos al momento del
El primer ataque de gota afecta la 1 primer ataque.
metatarsofalngica (Podagra) en el 50% de
casos . Grandes depsitos de urato se acumulan en los
tejidos subcutneos o periarticulares y an en el
espesor de los parnquimas. Son habitualmente
En la enfermedad crnica no es infrecuente que un
asintomticos .
nuevo brote sea poliarticular.
Estos depsitos estn mezclados con una matriz
En mujeres, la presentacin poliarticular inicial es
proteica que contiene inmunoglobulina y pueden
mucho ms frecuente, alrededor de un 20%. estar rodeados por fibrosis y clulas inflamatorias.
91
Localizacin: pies, orejas, codos y tendn de TRATAMIENTO

Aquiles. .
Ataque agudo de gota
Los tofos suelen tener zonas nacaradas en su El tratamiento del ataque agudo de gota es el
superficie que ayudan a hacer el diagnstico tratamiento de la inflamacin.
diferencial con ndulos reumatoideos. Es Las drogas de eleccin son los antiinflamatorios
corriente encontrar que cuando hay tofos, no esteroidales.
existe dao articular radiolgico. Deben usarse en dosis mxima por dos o tres das y
luego disminuirse hasta completar una semana de
tratamiento.
DIAGNSTICO Una variacin de esta modalidad es el uso de estos
El nico modo de establecer el diagnstico, es la antiinflamatorios por va inyectable por uno o dos
observacin de los cristales de urato de sodio. das y luego pasar a la forma oral.
Estos se pueden obtener de articulaciones
inflamadas o de ndulos subcutneos (tofos). Colchicina
Es un antiinflamatorio especial y adecuado.
La visin de los cristales en la microscopa Habitualmente se indica 1 comprimido de 0.5mg
corriente hace el diagnstico altamente cada hora hasta 6.
probable. La visin bajo luz polarizada lo El efecto secundario ms importante es la diarrea
certifica al precisar la caracterstica cuya ocurrencia suele suceder junto con la
birrefringencia negativa. disminucin de la inflamacin.
Una vez controlado el proceso agudo, se sigue con
dosis menores hasta una semana.
Cuando no es posible obtener lquido sinovial , se Si el episodio de gota lleva ms de 48 horas, la
debe basar en aspectos clnicos, como la rapidez de colchicina probablemente ya no ser tan eficaz.
instalacin, lo agudo de la inflamacin e historia de
episodios similares sin secuelas. Corticoides
Se reserva en general para los brotes poliarticulares,
Diagnstico que pueden ser muy invalidantes.
1) Demostracin de cristales intracelulares con Se usan dosis de 30 a 50 mg/da.
birrefringencia negativa en el 1quido articular.
2) Demostracin de estos cristales en la biopsia Gota Crnica
o puncin de un tofo. El tratamiento de la gota crnica es el de la
3) En ausencia de cristales identificables, con hiperuricemia
una historia de monoartritis episdica sin secuelas, -Medicamentos las que aumentan la excrecin de
que responde rpidamente al uso de Colchicina urato o uricosricos
en un enfermo que tiene hiperuricemia. -Medicamentos que bloquean la formacin de
cido rico o hipouriceminates.
Probenecid
En dosis de 1 gr/da es bastante eficaz.
Al usar uricosricos, es conveniente agregar
bicarbonato para alcalinizar la orina, evitando la
cristalizacin.
Alopurinol
Bloquea la xantino-oxidasa, disminuyendo la
formacin de cido rico acumulndose hipoxantina
y xantina que son ms solubles.
Cristales de urato monosdico
92
Se comienza con dosis bajas, por ejemplo 100 Intensidad: el dolor vara de fuerte a
mg/da y se va subiendo cada 7 das hasta una moderada intensidad.
dosis mxima de 300 mg. Localizacin: la rodilla es la que ms
Tras varios aos de tratamiento con alopurinol frecuentemente se afecta, y tambin las
se observa por ejemplo la desaparicin de tofos en muecas y las metacarpofalngicas.
las orejas en un enfermo.
CONDROCALCINOSIS Cerca de la mitad de los enfermos tienen adems

La condrocalcinosis articular es una condicin en la manifestaciones por artrosis en esas mismas
que se observa depsito de cristales de Pirofosfato articulaciones.
de Calcio en el cartlago articular o en el En algunos casos se pueden presentar episodios
fibrocartlago. intercalados de inflamacin aguda ms o menos
intensos con dolor articular crnico e
PATOGENIA importantes contracturas en flexin con
Esta enfermedad probablemente est relacionada deformidades articulares.
con una mayor actividad metablica de los
condrocitos, los que generan mayor cantidad de Clasificacin de la condrocalcinosis
pirofosfato que en los individuos normales. Este I.- HEREDITARIA
exceso lleva a la formacin de cristales en el Chile (genes espaoles), Checoslovaquia
espesor del cartlago los que eventualmente son (genes hngaros), Japn, holands; Suizo-
liberados posteriormente a la cavidad articular. Alemn; Mejicano-Americano; Canadiense-
La formacin de cristales de CPPD (Ca2P2O2H2O) Francs.
Pirofosfato dihidrato de calcio depende de niveles II.- ESPORADICA (idioptica)
altos de pirofosfato en la articulacin. Su frecuencia aumenta con la edad.
III.- Asociada con enfermedades metablicas.
La caracterstica de esta enfermedad es la (Hiperparatiroidismo, hemocromatosis,
inflamacin aguda articular que es inducida por hemosiderosis, hipomagnesemia, hipofos-
cristales que se desprenden al espacio de la fatasia, amiloidosis).
articulacin desde los tejidos cartilaginosos IV.- Asociada con traumatismo o ciruga
vecinos. articular.
Los cristales son fagocitados por polimorfonucleares
que liberando sus enzimas lisosomales Alrededor del 5% de los enfermos pueden tener
desencadenan inflamacin. una poliartritis de meses de duracin, a lo que se
agrega rigidez matinal, fatiga, engrosamiento
CUADRO CLNICO sinovial, contracturas de flexin y sedimentacin
Puede ser asintomtica y se diagnostica slo al hacer elevada, el diagnstico diferencial es con artritis
imgenes como radiografas articulares por otras reumatoide.
razones.
La forma clnica ms comn es la artropata asociada Diagnstico
con artrosis en los adultos mayores, esta es una Se hace por el examen de lquido sinovial de
artritis inflamatoria de las muecas o rodillas. Es la articulacin afectada, este es un lquido
ms frecuente en adultos mayores. inflamatorio que puede tener aspecto de
hemartrosis.
El ataque agudo se conoce como El hallazgo caracterstico es el de cristales de
Pseudogota birrefrigencia positiva en el examen de luz
Es una de las principales manifestaciones polarizada. El diagnstico se puede hacer
clnicas de la condrocalcinosis. adems por la presencia de calcificaciones
Inicio: relativamente brusco articulares en las radiografas.
Duracin: das o semanas antes de ceder
93
Condrocalcinosis
TRATAMIENTO
Los episodios agudos se tratan con
antiinflamatorios.
La Colchicina en dosis de uno o dos comprimidos de
0,5 mg al da. ha mostrado ser til en la prevencin
de nuevas crisis agudas de esta enfermedad.
La rehabilitacin es muy importante en la
prevencin de contracturas en flexin que pueden
ser causa de gran invalidez en estos pacientes.
94

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Los interferones incrementan la Clulas NK (natural killer; asesinas

Los linfocitos B maduran en la mdula sea

Ejemplo: principalmente en virus, que pierden as

Inmunidad activa Alergias

Rechazo de los trasplantes

Autotrasplante: cuando procede de la misma OF : Cul de las siguientes afirmaciones es

Lupus eritematoso sistmico PLUS MEDIC A

2)Disminucin de los umbrales de activacin de las Rubrica del LES

Estas clulas son los

3)Linfocitos T CD4+ y CD8+ con mecanismos de Por qu no se activan los linfocitos

4)Disminucin de la tolerancia inmunitaria Es como si tuvieran pies de

La formacin de los autoanticuerpos e Activacin del complemento

inmunocomplejos da lugar a un aumento de la Los anticuerpos y los inmunocomplejos se unen a

activan al linfocito B (B lymphocyte stimulator, La activacin del complemento y de las clulas

Hay un mejor imitador que esta dupla?

El LES puede debutar y simular cualquier

El compromiso articular es muy parecido al de - Eritema lupico maculopapular

En ausencia de otras causas como

- Lupus mucoso CRITERIOS INMUNOLGICOS

ERITEMA MALAR Eritema fijo, plano

CRITERIOS DE ACTIVIDAD DEL LES: 8 NERVIOS Episodio nuevo

oral Vasculitis sistmica

Criterios de mal pronstico: -Orina completa, Protenas orina 24 horas

-NEFRITIS LUPICA (proliferativa, membranosa) -Complemento srico: C3, C4, CH50

- FALTA DE CONTROL Y TTO OPORTUNO -A.N.A. cuantitativo y cualitativo (patrn)

- TOXICIDAD MEDICAMENTOSA -Anti DNA nativo (ttulos)

- IMA Y ATEROSCLEROSIS -Antgenos extractables nucleares (ENA).

LES inducido por drogas : hidralazina, -Radiografa de pulmones.

Diagnstico diferencial -Tiempo de protrombina y tromboplastina

-Test de Coombs directo, haptoglobina,

-Depuracin de creatinina PATRON CENTROMERICO

-Urea, creatinina, glucosa en sangre

-Radiodiagnstico: Radiologa, Ecografa de

-Electromiografa y Velocidad de conduccin

PATRONES EN INMUNOFLUORESCENCIA PATRON HOMOGENEO

2) Patrn moteado. Se encuentra en LES,

3) Patrn perifrico. Se asocia con

4) Patrn nucleolar. Generalmente se PATRON MOTEADO

EXMENES DE DESFOCALIZACIN 3.- Fenmeno de Raynaud

Cultivos de fluidos (orina), parsitos en heces, Bloqueadores de canales de calcio

Losartan 50 mg/da VEO

1.- Artritis: Tipo III y IV:

-AINES (excepto aspirina) ms antimalrico: -Prednisona 1-2 mg/kg/d. Dosis matutina,

Cloroquina 250 mg/d o hidroxicloroquina -Metilprednisolona :dosis adulto: 15-30 mg/Kg/d

En los casos refractarios : -Ciclofosfamida IV (segn protocolo).

Methotrexate : 5 a 7.5 mg/ semana Tipo V: Pulsos de Metilprednisolona (MTP),

Fotosensibilidad: Protector solar (factor mayor Si es severo (<50,000) pulsos de CF o de MTP

Anemia hemoltica: Prednisona 1 mg a.Los 850 cc restantes de Dextrosa al 5 %** ms