PONENCIA

Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias

y crisis epilpticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia
Carlos Casas-Fernndez

Resumen. La clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos utilizada actualmente data de los aos ochenta, por Servicio de Neuropediatra.
Hospital Universitario Virgen
lo que, habindose superado la primera dcada del siglo actual, es preciso buscar nuevos enfoques ms adaptados a los de la Arrixaca. Murcia, Espaa.
mltiples avances que han aparecido en este largo perodo de tiempo en las distintas reas de investigacin epileptolgica
(gentica, neuroimagen, neurofisiologa, etc.). La Comisin de Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional contra Correspondencia:
Dr. Carlos Casas Fernndez.
la Epilepsia (ILAE) liderada por Berg, ante la reiterada solicitud de diversos autores de modificar los enfoques clsicos de la Servicio de Neuropediatra.Hospital
epilepsia, public en el ao 2010 una revisin terminolgica y conceptual de las crisis epilpticas y epilepsias, recomen- Universitario Virgen de la Arrixaca.
Ctra. Murcia-Cartagena. E-30120
dando la direccin a seguir en su clasificacin. Sin embargo, este artculo ha suscitado una amplia contestacin crtica, al El Palmar (Murcia).
proponer un cambio radical con eliminacin de conceptos clsicos, sin aprovechar lo til y modificar slo lo que refleje un
E-mail:
concepto obsoleto ante las evidencias cientficas actuales. Se ha generado un confusionismo innecesario, eliminando, por casascarlos@telefonica.net
ejemplo, la divisin entre epilepsias focales y generalizadas, pero manteniendo los conceptos de crisis epilpticas focales y
Declaracin de intereses:
generalizadas, o proponiendo una clasificacin en la que se mezclan diversos enfoques, criterios electroclnicos, etiologa, El autor manifiesta la inexistencia
etc. La ILAE tiene una importante tarea por delante para establecer un equilibrio entre las distintas opiniones que han de conflictos de inters en relacin
aparecido y ofrecer un nuevo planteamiento con mayor moderacin, recordando la reflexin de Sneca, que avisaba del con este artculo.

peligro de no hacerlo as, cuando dijo: lo que rebasa el lmite de la moderacin pende de un punto inestable.
Palabras clave. Clasificacin. Crisis epilpticas. Epilepsias. Sndromes epilpticos.
Introduccin
La clasificacin de cualquier proceso nosolgico y,
por extensin, de todas las posibles variantes de su
etiologa, manifestacin clnica, expresividad en los
exmenes complementarios y, obviamente, de la
vertiente teraputica, es imprescindible para el me-
jor conocimiento y manejo de la patologa mdica.
Con ello se logran mltiples objetivos, siendo, sin
duda, el ms importante poder unificar criterios,
hablar un mismo idioma y, en consecuencia, poder
comparar experiencias, que es la base para poder
llevar a cabo los imprescindibles estudios aleatori-
zados que permiten avanzar tanto en los conoci-
mientos como en las medidas que se pueden em-
plear para buscar la solucin de los distintos cap-
tulos de la patologa humana.
Circunscribindonos al campo de la epilepsia,
las clasificaciones que ordenan tanto las crisis epi-
lpticas como los sndromes epilpticos han sido
sometidas a una permanente revisin en los lti-
mos aos, hallndonos en una fase de reconsidera-
cin de los conceptos clsicos, intensamente arrai-
gados en la prctica epileptolgica diaria, dando
entrada a otros conceptos nuevos que intentan sus-
tituirlos, sin que se haya logrado una aceptacin un-
Aceptado:
13.04.12.
Cmo citar este artculo:
Casas-Fernndez C. Anlisis crtico
de la nueva clasificacin de las
epilepsias y crisis epilpticas de la
nime de estos ltimos y se considere la convenien- Liga Internacional contra la Epilepsia.
Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3):
cia de no eliminar radicalmente lo antiguo. S7-18.
As pues, estamos en una encrucijada problem-
2012 Revista de Neurologa
tica, en donde las crticas se solapan con la apari-
cin de ideas nuevas e imaginativas, pero, sin duda,
tras estos dilemas aparecer la luz, y sera deseable
que fuera con una clasificacin que sepa aprovechar
los criterios y conceptos de las clasificaciones naci-
das el siglo pasado, modificndolas segn las evi-
dencias de las nuevas aportaciones de la gentica,
anatoma patolgica, neurofisiologa, neuroimagen
y las diversas vertientes etiopatognicas implicadas
en la gnesis y desarrollo del proceso epilptico. Por
tanto, parece que los cambios requieren establecer-
se con moderacin, para seguir en este sentido la
clsica reflexin de Sneca, que dej dicho: lo que
rebasa el lmite de la moderacin pende de un pun-
to inestable.
Clasificaciones de las crisis epilpticas
y epilepsias: evolucin histrica
A partir del inicio de la segunda mitad del siglo xx,
Gastaut [1,2] dise las primeras clasificaciones,
con un enfoque predominantemente clnico, esta-

www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18 S7

C. Casas-Fernndez
Tabla I. Clasificacin clsica de las crisis epilpticas [3].
Crisis parciales (focales, locales)
Crisis parciales simples (sin afectacin de la conciencia)
Con signos motores
Con sntomas somatosensoriales
Con sntomas o signos autonmicos
Con sntomas psquicos
Crisis parciales complejas (con afectacin de la conciencia)
Comienzo parcial simple seguido de afectacin
de la conciencia
Con afectacin de la conciencia desde el comienzo
Crisis parciales con evolucin a crisis secundariamente
generalizadas
Crisis parciales simples secundariamente generalizadas
Crisis parciales complejas secundariamente generalizadas
Crisis parciales simples que evolucionan a complejas
y a secundariamente generalizadas
Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
Ausencias
Ausencias tpicas
Ausencias atpicas
Crisis mioclnicas simples o mltiples
Crisis clnicas
Crisis tonicoclnicas
Crisis atnicas (astticas)
Crisis epilpticas inclasificables
bleciendo una neta diferenciacin entre las crisis
epilpticas generalizadas y parciales, posteriormen-
te denominadas focales, constituyendo, en definiti-
va, el andamiaje de las posteriores clasificaciones
de las crisis epilpticas y de las epilepsias y sndro-
mes epilpticos.
En 1981, en la reunin de la Liga Internacional
contra la Epilepsia (ILAE) [3], celebrada en Kioto,
naci la primera clasificacin de las crisis epilpti-
cas que podemos considerar fruto de un consenso
internacional, basndose en la conjuncin de crite-
rios clnicos, electroencefalogrficos y del sustrato
anatmico (Tabla I), definiendo junto con el con-
cepto de crisis generalizadas y parciales las deno-
minadas crisis no clasificables. Destaca la subdivi-
sin de las crisis parciales en tres fenotipos, inclu-
S8
yendo: simples (sin prdida de conciencia), comple-
jas (con prdida de conciencia) y secundariamente
generalizadas. Estos conceptos se han empleado
hasta ahora y han servido para unificar criterios y
poder comparar objetivamente las diferentes casus-
ticas, habiendo mostrado, asimismo, una significa-
tiva utilidad en el enfoque teraputico de las epilep-
sias en funcin del fenotipo electroclnico.
En 1989, en la reunin de Nueva Delhi, la ILAE
emiti una nueva clasificacin [4], dirigida especfi-
camente a las epilepsias y sndromes epilpticos
(Tabla II), estableciendo su etiologa en tres catego-
ras distintivas: idiopticas, sintomticas y criptog-
nicas. Las primeras, idiopticas, queran traducir un
origen gentico o posiblemente gentico, si bien el
desarrollo de la gentica y su aplicacin en la epilep-
sia se encontraba en aquellos aos en sus albores,
por lo que, obviamente, era un grupo con una defi-
nicin muy imprecisa. Las sintomticas reflejaban la
existencia de una epilepsia secundaria a una causa
demostrable, siendo un grupo que fue incrementn-
dose en volumen segn transcurran los aos en
porcentajes directamente proporcionales al espec-
tacular desarrollo de las diferentes exploraciones
diagnsticas, y muy destacadamente de las pruebas
de neuroimagen. Finalmente, las criptognicas, de-
nominacin que etimolgicamente procede del grie-
go (, oculto), engloban aquellas epilepsias
que se consideraban de origen sintomtico, pero en
las que no era posible identificar la causa.
Con estas herramientas, el diagnstico, trata-
miento y control evolutivo de las epilepsias se ha
sustentado hasta nuestros das, si bien la comunidad
epileptolgica internacional no ha cesado en reali-
zar una crtica constructiva de estas clasificaciones
[5-12], buscando una actualizacin ms acorde con
los mayores conocimientos etiopatognicos.
Nuevos intentos semiolgicos
de clasificar las crisis epilpticas.
Clasificacin semiolgica de Lders
La clasificacin de la ILAE del ao 1981 [3] puso las
bases elementales para denominar las diferentes
posibilidades de manifestacin de las crisis epilp-
ticas, aunque desde su nacimiento no dej de con-
siderarse la posible modificacin de estos concep-
tos, siendo 17 aos ms tarde cuando Lders et al
[6] disearon una nueva clasificacin semiolgica
de las crisis (Tabla III), donde stas son descritas
independientemente de los hallazgos electroence-
falogrficos y de la patologa subyacente, pero ofre-
ciendo la posibilidad de describir su evolucin. En
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

definitiva, aparece una nueva clasificacin en la que
encontramos su mayor utilidad en el criterio locali-
zador del evento epilptico y, en consecuencia, en
el enfoque quirrgico de la epilepsia, sin entrar en
la definicin del sndrome epilptico que se elabora
ms adelante, integrando la informacin que va
proporcionando el paciente.
Sin embargo, esta clasificacin no ha logrado ca-
lar en la prctica clnica diaria epileptolgica, pero
ha dejado algunos conceptos tiles, especialmente,
la definicin localizadora de las diferentes auras,
considerando como tal una sensacin anormal de
breve duracin, habitualmente de pocos segundos,
que no asocia sntomas objetivos y suele tener una
determinada correlacin anatmica y, en conse-
cuencia, slo puede definirse tras una pormenori-
zada anamnesis. Se describen diferentes tipos, con
su correspondiente valor localizador, siendo los
ms significativos: aura somatosensorial (rea sen-
sitiva primaria o secundaria), visual (rea visual pri-
maria o de asociacin), auditiva (rea auditiva prima-
ria, giro de Heschl contralateral), olfatoria (rea de
la amgdala), gustativa (rea de la nsula y margen
superior de cisura de Silvio), psquica (sensacin de
miedo: rea de la amgdala; experimentar lo ya visto
o vivido: regin temporal basal) y abdominal (re-
gin temporal mesial).
Al desarrollo de la crisis epilptica se le otorga,
asimismo, valor localizador, mencionando a ttulo
de ejemplo la postura distnica unilateral durante
la crisis que refleja un origen del evento epilptico
en el hemisferio cerebral contralateral, automatis-
mos con preservacin de la conciencia (hemisferio
cerebral no dominante), lenguaje ictal (hemisferio ce-
rebral no dominante), afasia postictal (hemisferio
dominante), vmito ictal (hemisferio cerebral dere-
cho), frotarse la nariz tras la crisis (hemisferio ipsi-
lateral), etc.
ste ha sido el intento ms firme de rectificar
conceptualmente la clasificacin de la ILAE de 1981,
no habiendo logrado una implantacin mayoritaria,
quedando circunscrita a la consideracin ms espe-
cfica del examen del proceso epilptico candidato
a tratamiento quirrgico.
En bsqueda de una nueva clasificacin
de las epilepsias y sndromes epilpticos
Partiendo de la clasificacin de la ILAE de 1989 [4],
empleada ampliamente hasta nuestros das, en el
XXIV Congreso Internacional de la ILAE celebrado
en Buenos Aires en 2001, Engel [7] expuso un nue-
vo enfoque, que matiz en posteriores publicacio-
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Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
Tabla II. Clasificacin internacional de las epilepsias y sndromes epilpticos [4].
Sintomticos
Epilepsias y sndromes
epilpticos relacionados
con la localizacin
(focales, locales, parciales)
Epilepsias y sndromes
epilpticos generalizados
Epilepsias y sndromes
epilpticos de carcter
indeterminado focal
o generalizado
Idiopticos (con inicio relacionado con la edad)
Epilepsia benigna de la infancia con foco centrotemporal
Epilepsia infantil con paroxismos occipitales
Epilepsia primaria de la lectura
Epilepsia parcial continua crnica progresiva de la infancia
Sndromes caracterizados por crisis precipitadas por factores especficos
Epilepsia del lbulo temporal
Epilepsia del lbulo frontal
Epilepsia del lbulo parietal
Epilepsia del lbulo occipital
Criptognicos (presumiblemente sintomticos, de etiologa desconocida)
Idiopticos (con inicio relacionado con la edad, por orden cronolgico)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
Epilepsia-ausencia de la infancia (picnolepsia)
Epilepsia-ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil (pequeo mal impulsivo)
Epilepsia con crisis tonicoclnicas (gran mal) al despertar
Otras epilepsias generalizadas idiopticas no definidas
Epilepsia con crisis precipitadas por factores especficos de activacin
Criptognicos o sintomticos (por orden cronolgico)
Sndrome de West (espasmos infantiles)
Sndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsia con crisis mioclonicoastticas
Sintomticos
Con etiologa especfica
Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata mioclnica infantil precoz con paroxismos-supresin
Otras epilepsias generalizadas sintomticas no definidas
Sndromes especficos
Con crisis generalizadas y focal simultneamente
Convulsiones neonatales
Epilepsia mioclnica grave de la infancia
Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento
Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner)
Otras epilepsias indeterminadas no definidas
Sin caractersticas inequvocas de carcter focal o generalizado
S9
C. Casas-Fernndez

nes [8,9] y se interpret como una nueva propuesta

Tabla III. Clasificacin semiolgica de las crisis de Lders et al [6]. de clasificacin de la Comisin de Clasificacin y
Terminologa de la ILAE, aunando varios concep-
Aura tos, desde las crisis epilpticas a los sndromes, pa-
Aura somatosensorial a sando por las enfermedades neurolgicas que cur-
san con epilepsia, la etiologa del proceso y, final-
Aura auditiva a mente, la repercusin sobre la calidad de vida del
Aura olfatoria paciente. En conclusin, se establecieron cinco ejes
para el correcto enfoque de la epilepsia:
Aura abdominal
Eje I: semiologa de las crisis (descripcin de la
Aura visual a fenomenologa ictal).
Eje II: clasificacin de las crisis (tipo de crisis
Aura gustativa
epilptica).
Aura autonmica a Eje III: sndrome epilptico (diagnstico sindr-
mico).
Aura psquica
Eje IV: etiologa del proceso (diagnstico etiol-
Crisis autonmica a gico).
Eje V: repercusin psicosocial (capacidad fun-
Crisis dialptica b cional).
Crisis dialptica tpica b
Asimismo, Engel estableci ocho grandes grupos
Crisis motoras a
que defini como un ejemplo de clasificacin de
los sndromes epilpticos (Tabla IV) [7-9]:
Crisis motora simple a Grupo 1: epilepsias focales idiopticas del lactante
Crisis mioclnica a y del nio.
Grupo 2: epilepsias focales familiares (autosmi-
Crisis epilptica Espasmo epilptico a cas dominantes).
Crisis tonicoclnica Grupo 3: epilepsias focales sintomticas (o proba-
blemente sintomticas).
Crisis tnica a
Grupo 4: epilepsias generalizadas idiopticas.
Crisis clnica a Grupo 5: epilepsias reflejas.
Grupo 6: encefalopatas epilpticas (en las que
Crisis versiva a
las anomalas epileptiformes pueden contribuir
Crisis motora compleja b por s mismas a una disfuncin progresiva neu-
rocognitiva o conductual).
Crisis hipermotora b
Grupo 7: epilepsias mioclnicas progresivas.
Crisis automotora b Grupo 8: crisis que necesariamente no requieren
Crisis gelstica
el diagnstico de epilepsia.

Crisis especiales
Lo ms significativo de las propuestas de Engel fue
la redefinicin de trminos habituales en epilepto-
Crisis atnica a loga, suprimiendo algunos de los clsicamente acep-
Crisis hipermotora b tados. Por ejemplo, desaconsej el trmino cripto-
gnico, como tercer grupo etiolgico, sustituyn
Crisis mioclnica negativa a
dolo por probable o presumiblemente sintomtico.
Crisis asttica Elimin los conceptos de crisis focales simples y
complejas, que se diferencian por la conservacin o
Crisis acintica a
la prdida de conciencia durante la crisis, arguyen-
Crisis afsica b do que es imposible definir esta circunstancia con
certeza en todos los casos. Y, asimismo, plante el
Eventos paroxsticos concepto de sndrome epilptico benigno, como
a Izquierda/derecha/generalizada/bilateral
aqul que es fcilmente tratado o no requiere trata-
asimtrica; b Hemisferio izquier-
do/hemisferio derecho.
miento y remite sin secuelas, y el concepto de ence-
falopata epilptica, como condicin en la que las

S10 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

 Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE

anomalas epileptiformes del registro electroence-

falogrfico contribuyen a una alteracin progresiva
de la funcin cerebral.
Finalmente, Engel subray la dificultad para ela-
borar una clasificacin gentica, al comprobar cmo
un sndrome gentico idioptico puede deberse a
ms de una alteracin gentica, e incluso distintos
miembros de una familia con un mismo trastorno
gentico pueden presentar diferentes tipos de crisis
epilpticas.
Unos aos ms tarde, Loddenkemper et al, en el
ao 2005 [10], analizaron las conclusiones de Engel
y consideraron crticamente que los sndromes no
tienen habitualmente un claro significado biolgi-
co, de forma que slo una minora de los pacientes
pueden ser incluidos correctamente en una clasifi-
cacin sindrmica, por lo que desarroll una nueva
propuesta de clasificacin de la epilepsia en cinco
dimensiones, orientadas exclusivamente al pacien-
te, el cual puede sufrir una crisis epilptica como
sntoma de una disfuncin del sistema nervioso
central, si bien puede originarse por mltiples cau-
sas, con distintas localizaciones corticales y etiolo-
ga muy diversa. Estas cinco dimensiones se esta-
blecen en estos principios:
Localizacin de la epilepsia: dnde est la lesin?
Semiologa de la crisis: cules son los sntomas?
Etiologa: cul es la causa?
Frecuencia de las crisis: son frecuentes los sn-
tomas?
Relacin de otras condiciones mdicas: hallazgos
adicionales en la historia clnica, exploracin y
exmenes complementarios.
Cuatro aos despus del trabajo de Loddenkemper,
durante el XXVIII Congreso Internacional de la
ILAE de 2009, en Budapest [11], se consider la
existencia de dos grandes grupos de sndromes epi-
lpticos, los de origen gentico (polignico) y los
que tienen un pobre componente gentico. En el
primero de ellos, se introdujo un apartado que com-
prende las canalopatas, una etiologa de inusitada
importancia dentro de los actuales conceptos etio-
patognicos de la enfermedad epilptica.
Tabla IV. Propuesta de clasificacin de los sndromes epilpticos de Engel [7].
Crisis infantiles benignas (no familiares)
Grupo 1. Epilepsia Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
focal idioptica del
Epilepsia benigna occipital de inicio precoz (sndrome de Panayiotopoulos)
lactante y del nio
Epilepsia benigna occipital de inicio tardo (sndrome de Gastaut)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones infantiles familiares benignas
Grupo 2. Epilepsia
focal familiar Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante
(autosmica dominante) Epilepsia familiar del lbulo temporal
Epilepsia focal familiar con foco variable
Epilepsias lmbicas
Epilepsia del lbulo mesial temporal con esclerosis hipocampal
Epilepsia del lbulo mesial temporal definida por etiologas especficas
Grupo 3. Epilepsia Otros tipos definidos por localizacin y etiologa
focal sintomtica
Epilepsias neocorticales
(o probablemente
sintomtica) Sndrome de Rasmussen
Sndrome de hemiconvulsin-hemipleja
Otros tipos definidos por localizacin y etiologa
Convulsiones parciales migratorias de la infancia precoz
Epilepsia mioclnica benigna del lactante
Epilepsia con crisis mioclonicoastticas
Epilepsia-ausencia infantil
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Grupo 4. Epilepsia
Epilepsia generalizada idioptica con fenotipo variable
generalizada idioptica
Epilepsia-ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con crisis tonicoclnica solamente
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus
Epilepsia idioptica fotosensible del lbulo occipital
Grupo 5. Otras epilepsias visuales sensitivas
Epilepsias reflejas Epilepsia primaria de la lectura
Epilepsia del sobresalto
Encefalopata mioclnica precoz
Sndrome de Ohtahara
Sndrome de West
Grupo 6. Sndrome de Dravet
Encefalopatas
epilpticas Estado mioclnico en encefalopatas no progresivas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Sndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia com punta-onda continua en el sueo lento

Grupo 7. Epilepsias
Enfermedades especficas
mioclnicas progresivas
Dudas y controversias ante
Crisis neonatales benignas
las clasificaciones clsicas de las
Crisis febriles
epilepsias y sndromes epilpticos Grupo 8. Crisis epilpticas Crisis reflejas
que no requieren
Las clasificaciones iniciales de la ILAE [3,4] se han Crisis por deprivacin de alcohol
necesariamente el
sometido a una crtica constructiva casi desde su diagnstico de epilepsia Crisis inducidas por drogas
Crisis postraumticas inmediatas y precoces
aparicin. Engel [5] solicit su reevaluacin, y Eve-
Oligoepilepsia
rit y Sander [12] reivindicaron el tiempo del cam-

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C. Casas-Fernndez
bio, avalando ms adelante Fisher et al [13] las nue-
vas definiciones propuestas por la ILAE, contesta-
das, asimismo, por diferentes autores [14-17].
Simultneamente, se han ido expresando en su-
cesivas publicaciones las dudas existentes sobre la
autntica identidad de las epilepsias generalizadas
frente a las focales. As, Leutmezer et al [18] consta-
taron alteraciones focales en las epilepsias generali-
zadas, y Holmes et al [19] se preguntaron si las crisis
generalizadas son realmente generalizadas, al com-
probar descargas frontales en las ausencias. Por otra
parte, Boylan et al [20] describieron auras en las epi-
lepsias generalizadas, y Williamson et al [21] defen-
dieron la existencia de crisis de inicio generalizado
con evolucin focal secundaria, publicacin anali-
zada reflexivamente ms tarde por Blume [22]. In-
cluso Jayalakshmi et al [23] publicaron hallazgos fo-
cales en sndromes epilpticos genuinamente gene-
ralizados, como es el caso de la epilepsia mioclnica
juvenil, o la posibilidad de que las ausencias tengan
un inicio focal. como defendan Craiu et al [24]. Fi-
nalmente, en el ao 2009, Lders et al [25] y Avanzi-
ni et al [26] insistieron en plantear si realmente es
vlida la dicotoma entre epilepsia generalizada y fo-
cal, y entre epilepsia idioptica y sintomtica.
ltima revisin terminolgica
y conceptual de las crisis epilpticas:
clasificacin de Berg del ao 2010
Las publicaciones y reflexiones comentadas en p-
rrafos anteriores condicionaron que la ILAE busca-
ra una reordenacin conceptual, apareciendo en
2010 el trabajo liderado por Berg [27] en represen-
tacin de la Comisin de Clasificacin y Termino-
loga, artculo que ha suscitado mltiples comenta-
rios, alguna polmica y crticas diversas, siendo, en
definitiva, el motivo de este trabajo de revisin.
Esta Comisin de la ILAE plante cambios con-
ceptuales, entendidos por algunos autores como
excesivamente drsticos, siendo muy significativa la
supresin de la diferencia entre epilepsias focales y
generalizadas, pero manteniendo la categora de
crisis epilpticas focales y generalizadas, lo que in-
vita, comprensiblemente, a la confusin.
Asimismo, los anlisis crticos sobre conceptos
clsicos se extienden a diversas consideraciones,
como hicieron Berg et al [28] sobre la triple con-
cepcin etiolgica idioptica-sintomtica-criptog- ci la existencia de los espasmos epilpticos como
nica, o Vigevano et al [29] al reflexionar sobre la
denominacin de benignos a algunos sndromes epi-
lpticos, y finalmente Beghi [30] al plantear las du-
das existentes sobre el concepto clsico de sndro-
S12
me epilptico y su utilidad en la prctica clnica dia-
ria. Pasamos, a continuacin, a analizar estos cam-
bios conceptuales.
Crisis focales y crisis generalizadas
Dado que el concepto de crisis epilptica focal y ge-
neralizada est muy arraigado en la epileptologa
mundial, Berg et al [27] decidieron no suprimirlo,
aunque s modificaron el concepto tradicional que
hemos manejado hasta ahora.
La Comisin de la ILAE defini las crisis focales
como aqullas que se originan a nivel cortical o sub-
cortical, pero siempre dentro de sistemas neuronales
ms o menos amplios, limitados a un hemisferio ce-
rebral y que deben tener siempre el mismo comienzo
ictal y patrn de propagacin, y, si bien un mismo
paciente puede tener ms de un tipo de crisis focal,
para lo que precisa tener ms de un sistema neuronal
implicado en el proceso, cada tipo de crisis deber
tener el mismo patrn de inicio y propagacin.
Junto con esta modificacin conceptual, se elimi-
n la denominacin de crisis focal simple y comple-
ja, como ya haba preconizado con anterioridad En-
gel [7], as como la de crisis focal con generalizacin
secundaria. Sin embargo, paralelamente, y buscan-
do no romper los criterios secularmente arraigados
en la prctica clnica, se aconsej describir distintos
trminos con el fin de una ms completa descrip-
cin de la crisis, como, por ejemplo, referir si la cri-
sis afecta o no el estado de conciencia, o si progre-
san y, en conclusin, generan una crisis convulsiva y
cualquier otra manifestacin clnica (componente
motor, vegetativo, etc.), por lo que, en definitiva, re-
comendaron mantener el glosario semiolgico de
crisis propuesto en 2001 por la ILAE [31].
Segn este nuevo esquema de clasificacin, las cri-
sis generalizadas se originan en un punto de las re-
des neuronales bilateralmente distribuidas, difun-
dindose rpidamente. Estas redes pueden incluir
estructuras corticales y subcorticales, sin que sea
necesario que abarquen toda la corteza cerebral,
admitiendo que una de estas crisis pueda tener un
aparente comienzo focal, en cuyo caso sus manifes-
taciones localizadoras no se reproducirn en otras
crisis que pueda tener el mismo paciente. Asimis-
mo, la Comisin acept que las crisis generalizadas
puedan ser, en ocasiones, asimtricas.
Como novedad conceptual, la Comisin recono-
un tipo especfico de crisis epilptica, pero sin lo-
grar un consenso sobre su ubicacin dentro del
grupo de crisis focales o generalizadas, por lo que
gener un tercer subgrupo que denomin crisis des-
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conocidas, en el que sitan nicamente los espas-
mos (Tabla V).
Clasificacin de las epilepsias.
Etiologa, epilepsias y sndromes epilpticos
La nueva clasificacin que comentamos no acepta
la subdivisin de epilepsias generalizadas y epilep-
sias focales, aunque se insiste en mantener la divi-
sin entre crisis epilpticas de uno y otro tipo y, si-
multneamente, suprime los conceptos de epilep-
sias idiopticas, sintomticas y presumiblemente sin-
tomticas. Las nuevas consideraciones conceptua-
les se analizan por separado, al aparecer definiciones
desconocidas hasta ahora.
Etiologa de las epilepsias
Se describen tres categoras etiolgicas que sustitu-
yen a las clsicas:
Epilepsias genticas. Son aqullas cuyo origen es
un defecto gentico y las crisis son su sntoma
principal. Aceptar esta etiologa debe ser el re-
sultado de estudios genticos moleculares (p. ej.,
el sndrome de Dravet y la alteracin del gen de
la subunidad del canal de sodio SCN1A) o de es-
tudios familiares adecuadamente diseados (p. ej.,
estudios de concordancia en gemelos). Por tan-
to, podemos comprobar cmo quedan fuera de
este grupo algunas epilepsias que clsicamente
fueron consideradas de etiologa idioptica, sien-
do un ejemplo significativo y esclarecedor el de
la epilepsia rolndica.
Epilepsias de origen estructural/metablico. Son
aqullas en las que hay una causa estructural o
metablica adecuadamente definida y en las que
se conoce la existencia de un elevado riesgo de
epilepsia. Es preciso destacar que en este grupo
se incluyen las epilepsias secundarias a una en-
fermedad de origen gentico, pero en las que
existe una anomala interpuesta entre la causa
gentica y la manifestacin epilptica, siendo el
ejemplo ms esclarecedor el complejo esclerosis
tuberosa de Bourneville.
Epilepsias de causa desconocida. Son aqullas en
las que, obviamente, se desconoce su origen, sien-
do los ejemplos ms notables la epilepsia roln-
dica, la epilepsia occipital benigna de inicio pre-
coz (sndrome de Panayiotopoulos) y de inicio
tardo (sndrome de Gastaut), o la epilepsia focal
del lactante con foco migratorio.
Sndromes electroclnicos. Constelaciones
distintivas. Otros tipos de epilepsia
Sndrome electroclnico. Es aquel sndrome que re
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Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
Tabla V. Nueva clasificacin de las crisis epilpticas de Berg et al [27].
Tonicoclnicas (en cualquier combinacin)
Ausencias
Tpicas
Atpicas
Con caractersticas especiales
Ausencias mioclnicas
Mioclonas palpebrales
Crisis epilpticas
Mioclnicas
generalizadas
Mioclnicas
Mioclonicoatnicas
Mioclonicotnicas
Clnicas
Tnicas
Atnicas
Crisis epilpticas focales
Crisis desconocidas Espasmos epilpticos
ne un conjunto de caractersticas clnicas, signos
y sntomas que configuran un sndrome epilpti-
co determinado. Habitualmente, tiene una base
gentica. Se distribuye en diferentes grupos rela-
cionados con la edad de inicio de la epilepsia.
Constelaciones distintivas. Se incluyen aqu los
sndromes caracterizados clnicamente por aso-
ciarse a lesiones especficas, siendo un ejemplo
destacado de este grupo la epilepsia temporal
medial con esclerosis del hipocampo.
Epilepsias de causa estructural/metablica. Su
propio enunciado aclara, sin duda, qu procesos
hay que considerar en este grupo, pero la Comi-
sin subraya la consideracin de que no tienen
un patrn electroclnico caracterstico.
Epilepsias de causa desconocida. Es un grupo en
el que no existe especificidad sindrmica, consi-
derando la Comisin que en la actualidad englo-
ba, como mnimo, la tercera parte de todas las
epilepsias.
Entidades con crisis epilpticas no diagnostica-
das como epilepsia. Es un grupo que se conside-
ra una miscelnea amplia en la que quedan in-
cluidas aquellas circunstancias que se manifiestan
clnicamente con eventos convulsivos, pero sin
tener significado epilptico, siendo la ms usual
las crisis febriles (Tabla VI).
S13
C. Casas-Fernndez
Tabla VI. Sndromes electroclnicos y otras epilepsias de Berg et al [27].
Sndromes electroclnicos
(segn su edad
de comienzo)
Constelaciones
distintivas
Epilepsias atribuidas
a causas estructurales/
metablicas
Epilepsias de
causa desconocida
Entidades con crisis
epilpticas tradicionalmente Crisis neonatales benignas
no diagnosticadas como Crisis febriles
epilepsia per se
S14
Enfoque diagnstico ante un nuevo caso de epilepsia
La clasificacin que comentamos no propone final-
Neonatal mente una organizacin especfica y rgida para
Epilepsia neonatal familiar benigna cada caso de epilepsia. En conclusin, aconseja una
Encefalopata mioclnica precoz
Sndrome de Ohtahara
clasificacin flexible, para reflejar una mejor com-
prensin de la neurobiologa y, por ello, cuando un
Lactancia
paciente no cumple los criterios necesarios para ser
Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias ubicado en un sndrome especfico, es necesario
Sndrome de West enmarcar sus caractersticas segn los siguientes
Epilepsia mioclnica de la infancia criterios: edad de comienzo de las crisis, alteracio-
Epilepsia infantil benigna
nes del neurodesarrollo, anomalas cognitivas y con-
Epilepsia infantil familiar benigna
Sndrome de Dravet ductuales, alteraciones en la exploracin clnica,
Encefalopata mioclnica en enfermedades neurolgicas no progresivas caractersticas electroencefalogrficas, factores pre-
cipitantes de las crisis y relacin de las crisis con el
Infancia ritmo vigilia-sueo.
Crisis febriles plus (con inicio en la infancia)
Sndrome de Panayiotopoulos
Los expertos en epileptologa ante
Epilepsia con crisis mioclonicoatnicas (previamente astticas)
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
esta nueva propuesta de clasificacin
Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante
Los editores de la publicacin en la que se expone el
Epilepsia occipital infantil de inicio tardo (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclnicas trabajo de Berg et al [27] solicitaron en el mismo
Sndrome de Lennox-Gastaut nmero la opinin de diferentes expertos en epilep-
Encefalopata epilptica con punta-onda continua en el sueo lento sia sobre esta nueva propuesta de clasificacin, ob-
Sndrome de Landau-Kleffner
teniendo una respuesta poco favorable, que se resu-
Epilepsia-ausencia infantil
me en la consideracin de estar ante un trabajo que
genera nuevos problemas y no soluciona las dudas
Adolescente/adulto
Epilepsia-ausencia juvenil existentes. As, Fisher [32] avis del riesgo que se
Epilepsia mioclnica juvenil puede correr al intentar comparar las casusticas y
Epilepsia con crisis tonicoclnicas generalizadas nicamente estadsticas realizadas con las clasificaciones anti-
Epilepsia mioclnica progresiva guas y las que puedan aparecer con esta nueva, o,
Epilepsia autosmico dominante con sntomas auditivos
Otras epilepsias familiares del lbulo temporal
como subray un ao despus Salas-Puig [33], hay
un peligro implcito si se empieza a usar esta nueva
Relacin menos especfica con la edad
clasificacin y se intenta adaptarla a las anteriores,
Epilepsia focal familiar con foco variable mezclando conceptos y creando un mayor confu-
Epilepsias reflejas sionismo, objetivo contrario al que se debe intentar
al proponer una clasificacin. En otro orden de co-
Epilepsia del lbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo sas, Ferrie [34] y Shinnar [35] consideraron que los
Sndrome de Rasmussen cambios radicales en la nueva terminologa no es-
Crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico tn justificados, tanto al eliminar el concepto de
Hemiconvulsin-hemipleja-epilepsia epilepsias focales y generalizadas, dudando de que
sea aceptado por la comunidad epileptolgica inter-
Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopas...) nacional, como por no existir una clara definicin
Sndromes neurocutneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge-Weber...) de los distintos sndromes, opinin corroborada por
Tumor
otros autores. Incluso Wolf [36] resumi su opinin
Infeccin titulando muy significativamente su comunicacin
Traumatismo Much ado about nothing? (Mucho ruido y pocas
Angioma (perinatal, accidente cerebrovascular agudo...)
nueces?), lo que habla por s solo. Este ltimo autor,
junto con Guerrini [37] y Avanzini [38], acabaron
considerando que el trabajo liderado por Berg es un
documento terico de la ILAE y no un instrumento
de trabajo para el ejercicio clnico diario. En resu-
men, este trabajo ha despertado muchas crticas, es
poco aceptado e incluso se llega a plantear la duda
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

sobre su acierto, como queda amplia y magnfica-
mente razonado en la revisin de Gmez-Alonso [39,
40], que pregunta directamente sobre la posibilidad
de estar ante un paso en la direccin equivocada.
Frente a esta problemtica suscitada, otros auto-
res, en fechas posteriores a la propuesta de la Co-
misin de Clasificacin y Terminologa [27], preco-
nizaron un enfoque ms amplio. As, Shorvon [41]
reivindic la importancia de una clasificacin etio-
lgica, estableciendo cuatro categoras e introdu-
ciendo conceptos y trminos que ya se haban in-
tentado eliminar, por lo que reaparecen los tres
conceptos etiolgicos clsicos (idioptico, sintom-
tico y criptognico) y aparece un cuarto grupo de-
nominado epilepsia provocada, en la que, junto con
las epilepsias reflejas, se contemplan los factores
provocadores (fiebre, menstruacin, ciclo sueo-vi-
gilia, etc.). Estamos, por tanto, ante una propuesta
que favorece el confusionismo al enfrentarla a los
conceptos defendidos por Berg et al (Tabla VII). Por
otra parte, autores como Paciorkowski et al [42]
analizaron minuciosamente los espasmos infantiles
y desarrollaron una clasificacin biolgica y genti-
ca de stos, reflejando la amplitud conceptual de la
patologa epilptica.
Estas opiniones tan divergentes no favorecen el
empleo generalizado de las propuestas de Berg et
al, de forma que se echa en falta la necesaria clari-
dad que deben tener los cambios conceptuales, por
lo que, siguiendo a Devinsky y Najjar [43], podemos
concluir con la reflexin de que algunas recomen-
daciones de esta propuesta carecen de una ntida
base no slo cientfica, sino tambin semntica.
Es preciso destacar, finalmente, las reconsidera-
ciones crticas que realiz Panayiotopoulos [44,45],
definiendo esta propuesta como un trabajo lamen-
table, interpretando que los nuevos trminos em-
pleados no son mejores que los antiguos, sin apre-
ciar, por otra parte, la incorporacin de los nuevos
avances de la epileptologa, y considerando, en con-
clusin, que se ha ofrecido una nueva terminologa
en lugar de proponer una nueva clasificacin. Por
todo ello, analiz los conceptos aparecidos tras el
trabajo de la ILAE en 2006 y no detect que el aho-
ra comentado aporte nada sustancialmente mejor,
manifestando que sera muy prematuro presentar
las conclusiones de la Comisin de Clasificacin y
Terminologa a la Asamblea General de la ILAE para
su aprobacin.
La reaccin ante tan amplia crtica no ha tarda-
do en aparecer, de forma que la propia Berg [46-48],
como presidenta de la Comisin de Clasificacin y
Terminologa de la ILAE, expuso que el trabajo no
es un producto terminado, aunque insisti en la
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18
Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE
importancia de abandonar las estructuras de la cla-
sificacin de 1989 que se han estado empleando
hasta ahora y sustituirlas por este nuevo enfoque
multidimensional. Ante las crticas, respondi ase-
verando que a menudo cuesta aceptar el cambio,
pero, en este caso, la negativa al cambio no es una
opcin vlida; no sin antes manifestar una queja
sobre el desprecio e incluso burla que algunos de
los crticos han reflejado en el anlisis de esta pro-
puesta terminolgica.
Conclusiones
Analizando el trabajo de Berg et al [27], podemos
destacar los siete conceptos que representan un
cambio sobre los establecidos clsicamente:
Se modifican los conceptos de crisis generaliza-
das y focales.
Desaparece el concepto de crisis inclasificables.
Se suprime la subdivisin de crisis focales sim-
ples y complejas.
Se reorganizan los subtipos de crisis de ausencia.
Se introduce el concepto de crisis de espasmos
epilpticos.
Se elimina el concepto de crisis neonatales como
entidad especfica.
No se hace referencia a las crisis reflejas y al es-
tado epilptico.
Todas estas conclusiones propuestas por la ILAE
nacen inmersas en una gran polmica y puede au-
gurarse un escaso xito, si tenemos como tal el em-
pleo y difusin mayoritaria de los nuevos concep-
tos. La propuesta de Berg et al [27] estableci dife-
rentes vertientes para ubicar un nuevo caso de epi-
lepsia, sin que las orientaciones sobre la etiologa,
por ejemplo, mejoraran los conceptos empleados
hasta ahora, dando lugar a que, casi de inmediato,
Shorvon [41] elaborara otra clasificacin, creciendo
la confusin e invitando a seguir empleando la cla-
sificacin clsica de 1989 [4], complementada con
las modificaciones conceptuales de Engel de los aos
2001 y 2006 [7,8].
La situacin actual no es la ms recomendable,
dado que la controversia es muy intensa y puede in-
citar a utilizar unas u otras clasificaciones, segn la
opinin de los distintos grupos de trabajo y, en con-
secuencia, a emplear diferentes idiomas, lo que
cercenara la adecuada comparacin entre las ca-
susticas que puedan ir apareciendo y, an peor, que
haya un mal empleo de todo ello y se hagan mezclas
conceptuales que incrementarn la intensidad del
problema. La responsabilidad de la ILAE debe re-
S15
C. Casas-Fernndez

Tabla VII. Esquema de una clasificacin etiolgica de la epilepsia de Shorvon [41].

Subcategora Ejemplos

Convulsiones neonatales familiares benignas, epilepsia frontal nocturna

Epilepsia por alteracin gentica simple
autosmica dominante, epilepsias del espectro crisis febriles-plus (SCN1A)
Epilepsia
idioptica
Epilepsia generalizada idioptica (y sus subtipos),
Epilepsia con herencia compleja
epilepsias parciales de la infancia

De causa predominantemente gentica

Sndromes epilpticos de la infancia Sndrome de West, sndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsias mioclnicas progresivas Enfermedad de Unverricht-Lundborg, enfermedad con cuerpos de Lafora

Sndromes neurocutneos Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, sndrome de Sturge-Weber...

Otras anomalas neurolgicas Sndrome de Angelman, enfermedades lisosomales,

genticas simples acidurias orgnicas, enfermedades peroxisomales...

Alteraciones de la
Sndrome de Down, sndrome X frgil, sndrome 4p, cromosoma 20 en anillo
funcin cromosmica

Anomalas del desarrollo

Hemimegalencefalia, displasia cortical focal, complejo agiria-paquigiria...
estructural cerebral

De causa predominantemente adquirida

Epilepsia
Esclerosis hipocampal Esclerosis hipocampal
sintomtica
Causas perinatales y del lactante Crisis neonatales, crisis posneonatales, parlisis cerebral, tras vacunaciones

Traumatismo craneal abierto, traumatismo craneal cerrado,

Traumatismo cerebral
tras ciruga, maltrato

Glioma, ganglioglioma, DNET, hamartoma hipotalmico,

Tumor cerebral
meningioma, tumores secundarios

Encefalitis y meningitis viral, meningitis bacteriana y abscesos,

Infeccin cerebral
malaria, neurocisticercosis, tuberculosis, VIH

Hemorragia cerebral, infarto cerebral, enfermedad degenerativa

Alteracin cerebrovascular
vascular, malformacin arteriovenosa, angioma cavernoso

Encefalitis de Rasmussen, lupus eritematoso

Alteracin inmunolgica cerebral
y alteraciones vasculares del colgeno

Degeneracin y otras
Demencias, esclerosis mltiple, hidrocefalia y porencefalia
condiciones neurolgicas

Fiebre, epilepsia catamenial, ciclo sueo-vigilia, crisis inducidas

Factores provocadores por alteracin metablica-endocrina, crisis inducidas por drogas,
crisis inducidas por alcohol y txicos
Epilepsia
provocada
Epilepsias fotosensibles, epilepsia inducida por sobresalto,
Epilepsias reflejas epilepsia de la lectura, epilepsia inducida por sonidos,
epilepsia inducida por comer, epilepsia por agua caliente

Epilepsia criptognica

DNET: tumor neuroepitelial disembrioplsico; VIH: virus de inmunodeficiencia humana.

S16 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18


flejarse en buscar un incuestionable consenso, qui-
zs reordenando todo ello con una nueva clasifica-
cin que nazca de un mecanismo en el que emplee
lo aprovechable de lo existente y no busque una
ruptura tan drstica con lo que ha sido tan til du-
rante tantos aos.
La publicacin de un trabajo cientfico est pre-
sidida por la humildad que requiere aceptar las cr-
ticas y las opiniones contrarias a nuestros criterios,
sin duda siempre esgrimidas con elegancia y serie-
dad como exige la comunidad cientfica y recibidas
sin la susceptibilidad que puede oscurecer la im-
prescindible reflexin. Por tanto, es preciso emplear
lo bien conocido y esperar que las modificaciones
comentadas se asienten y se acepten universalmen-
te. En el inicio, se mencionaba la reflexin de Sne-
ca (lo que rebasa el lmite de la moderacin pende
de un punto inestable), y es necesario finalizar con
el pensamiento de Cicern: no basta adquirir la sa-
bidura, es preciso usarla.
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A critical analysis of the new classification of epilepsies and epileptic seizures of the International League
Against Epilepsy (ILAE)

Summary. The classification of epilepsies and epileptic syndromes currently in use dates back to the eighties. Around
thirty years later, it is now time to look for new approaches that are better adapted to the numerous advances that have
taken place over the years in the different areas of research on epilepsy (genetics, neuroimaging, neurophysiology, etc.).
In response to repeated calls by different authors to modify the classical approaches to epilepsy, in the year 2010 the
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy (ILAE), led by Berg, published a
terminological and conceptual revision of epileptic seizures and epilepsies with recommendations regarding the direction
to be followed in their classification. This article, however, has received a great deal of criticism because it proposes a
radical change with the elimination of classical concepts, without maintaining the useful elements and modifying
only the parts that reflect obsolete concepts in the light of current scientific evidence. Unnecessary confusion has been
generated by, for example, eliminating the division between focal and generalised epilepsies, but keeping the concept
of focal and generalised epileptic seizures or by proposing a classification that mixes different approaches, electroclinical
criteria, aetiology, and so on. Thus, the ILAE has before it the important task of striking a balance between the different
opinions that have arisen and offering a new, more moderate proposal. At this point it would do well to recall the words
of Seneca, who warned of the dangers of not proceeding in that way when he said: everything that exceeds the bounds
of moderation has an unstable foundation.
Key words. Classification. Epilepsies. Epileptic seizures. Epileptic syndromes.

S18 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18