Autores: ThomasDoyle,MD,AnnKavanaughMcHugh,MD,FrankAFish,MD

Editoresdeseccin: HeidiMConnolly,MD,FASE,JohnKTriedman,MD
Editorsecundario: CarrieArmsby,MD,MPH

Divulgacionesdeloscontribuyentes

Todoslostemasseactualizanamedidaquehaynuevaspruebasdisponiblesynuestroprocesoderevisinporparesescompleto.
Revisindelaliteraturaatravsde:Jun2017.|Estetemafueactualizadoporltimavez:Jun21,2016.

INTRODUCCINLaTetralogadeFallot(TOF)incluyelassiguientescaractersticasprincipales(figura1):

Obstruccindeltractodesalidadelventrculoderecho
Defectoseptalventricular(VSD)
DesviacindelorigendelaaortahacialaderechaparaquesobrepongalaVSD
Hipertrofiaconcntricadelventrculoderecho(VD)

TOFrepresentaaproximadamenteel10porcientodetodosloscasosdecardiopatacongnitayesunodelosdefectoscardacos
cianticosmscomunes.LamorbilidadylamortalidaddeTOFhandisminuidonotablementeconelmanejointegraldeestospacientes
queincluyelareparacinintracardaca.

ElmanejoylosresultadosdelTOFsediscutenaqu.Lafisiopatologa,lascaractersticasclnicasyeldiagnsticodeestedefectose
revisanenotraparte.(Ver"Fisiopatologa,caractersticasclnicasydiagnsticodetetralogadeFallot").

TOFconatresiapulmonarsediscuteporseparado.(Ver"TetralogadeFallotconatresiapulmonaryarteriascolateralesaortopulmonares
mayores(TOF/PA/MAPCAs)",seccinsobre"pronstico").

RESUMENElmanejodeTOFabarcalaatencinmdicainicial,losprocedimientosquirrgicospaliativosylareparacinintracardaca,
yelmanejopostoperatoriodelascomplicaciones.

MANEJOMDICOLanecesidaddeintervencinmdicadependedelgradodeobstruccindeltractodesalidadelventrculoderecho
(RVOT).

Lospacientesconobstruccinseveratienenunflujopulmonarinadecuadoy,tpicamente,estnpresentesenelrecinnacido
inmediatoconcianosisprofunda.Estospacientespuedennecesitartratamientourgente.(Ver"NeonatosconobstruccinRVOT
severa"acontinuacin.)

Lospacientesconobstruccinmoderadayflujopulmonarysistmicoequilibradosuelenrecibiratencinclnicadurantelaevaluacin
electivadeunsoplo.Estosniostambinpuedenpresentarseconhechizoshipercianticos(tet)cuandolaRVOTestobstruida
durantelosperodosdeagitacin.Adems,algunosrecinnacidosafectadosserndetectadosporunaevaluacinmotivadaporuna
pruebaderastreodeoximetrafallida.(Ver"Evaluacinneonataldelacardiopatacongnitacrticamedianteoximetradepulso").

Lospacientesconobstruccinmnimapuedenpresentarunaumentodelflujosanguneopulmonarydelainsuficienciacardaca.

NeonatosconobstruccinseveraRVOTLosneonatosconobstruccinRVOTseverapresentanhipoxemiaprofundaycianosis.
Estospacientespuedenrequerirterapiadeprostaglandinaintravenosa(alprostadil)paramantenerlapermeabilidadductalyelflujo
pulmonarenesperadereparacinquirrgica[1].(Ver"Diagnsticoytratamientoinicialdelacardiopatacianticaenelrecinnacido",
seccinsobre'ProstaglandinaE1').

HechizosdeTetLoshechizoshipercianticos(o"tet")sepresentancomoperodosdecianosisprofundaqueocurrendebidoa
episodiosdeobstruccindeRVOTcasitotal.Tpicamentesurgencuandounbebseagitaoenniosmayores,sincorregirdespusde
unejerciciovigoroso.

Elmanejodeloshechizoshipercitanticos"tet"requiereuntratamientorpidoyagresivopasoapaso.Laescaladaalsiguientepaso
dependedelarespuestadelpaciente.

El
tratamientocomienzaconlacolocacindelpacienteenunaposicinderodillapechoparaaumentarlaresistenciavascularsistmica
(SVR),quepromueveelmovimientodelasangredelventrculoderechoalacirculacinpulmonarenlugardelaaorta.

El
oxgenodebeseradministradoyaqueactacomounvasodilatadorpulmonaryunvasoconstrictorsistmico.

Siestosfallan,sesiguenunaterapiaintravenosademorfina(0,1mg/kgpordosis)yunbololquidointravenoso(10a20cc/kgde
solucinsalinanormal).Elmecanismodeaccindelamorfinanoestclaro,mientrasquelosfluidosmejoranelllenadodelventrculo
derecho(VD)yelflujopulmonar.Elpapeldelaterapiaconbicarbonatoparatratarunaacidosislcticaasociadaesincierto.(Ver
"Abordajedelnioconacidosismetablica",seccin"Pacientescardacos").

Silasmedidasanterioresfallan,sepuedenadministrarbetabloqueantesintravenosos(porejemplo,propranolol,0,1mg/kgpor
 dosis,oesmolol,0,1mg/kgpordosis).ElpresuntomecanismodebeneficioeslarelajacindelaRVOTconflujopulmonar
mejorado.Siestoesinsuficiente,laposcargasistmicasepuedeaumentarconlafenilefrinaintravenosa(5a20mcg/kgpordosis),
loque,aligualquelaasuncindelaposicinrodillapecho,promueveelflujoventricularderechoenlacirculacinpulmonarenlugar
delaaorta.

Sitodasestasmedidasfallan,senecesitaunareparacinquirrgicacompletadeemergenciaounaderivacinarticopulmonarde
Textooriginal
emergencia(esdecir,derivacindeBlalockTaussig).(Ver"Reparacinintracardaca"acontinuaciny"Derramespaliativos"a
Oxygen should be administered as it acts as a pulmonary
continuacin.) vasodilatorandasystemicvasoconstrictor.

InsuficienciacardacaAlgunospacientesconobstruccinmnimayaumentodelflujosanguneopulmonarpuedendesarrollar
Sugiereunatraduccinmejor
sntomasdeinsuficienciacardacayrequierentratamientofarmacolgicoqueincluyadigoxinayundiurticodebucle(porejemplo,
furosemida).Aunquecomnmenteseusanenotrostiposdeinsuficienciacardaca,losinhibidoresdelaenzimaconvertidoradela
angiotensinaylosbloqueadoresdelosreceptoresdelaangiotensinageneralmentenoseusanenpacientesconinsuficienciacardaca
debidoaquepuedendisminuirlaRVSypuedenpromoverunhechizohiperciantico.(Ver"ConjurosdeTet"arribay"Insuficiencia
cardacaennios:Manejo").

ProfilaxisantibiticaBasndoseenlasdirectricesdelaAmericanHeartAssociation(AHA)paratodoslospacientesconcardiopata
congnitacianticanoreparada,seadministraprofilaxisantibiticaparaprevenirlaendocarditisbacterianahastaqueserealicela
correccinquirrgica.(Vase"Profilaxisantimicrobianaparalaendocarditisbacteriana",seccin"Pacientesconmayorriesgo").

PROCEDIMIENTOSQUIRRGICOSEnlaactualidad,lamayoradelospacientesconTOFsesometenalareparacinintracardiaca
comosuintervencininicialdeunaodeedad,ymsdelamitadantesdelosseismesesdeedad[2].Sinembargo,losshunts
paliativospuedensernecesariosparalosinfantesduranteunhechizohipercianticorefractario("tet")oparaaquellosconobstruccin
severadeltractodesalidadelventrculoderecho(RVOT)quepuedennosercandidatosinicialmenteaceptablesparalareparacin
intracardacadebidoalaprematuridad,lasarteriaspulmonareshipoplsicas,Oanatomadelaarteriacoronaria.

ShuntspaliativosLosshuntspaliativosnoserealizancomnmenteenniosconTOFenlaeraactual.Sinembargo,paralos
siguientespacientes,losprocedimientospaliativosatravsdeunaderivacinsistmicaapulmonarproporcionanflujosanguneo
pulmonarestablerequeridoparalasupervivenciaypermitenunaplazamientodelareparacincompletaelectiva:

Loslactantesquenopuedensometerseaunareparacinintracardaca(porejemplo,prematuro)
LoslactantesquetienenunaobstruccinseveraRVOT
Pacientesconunhechizohipercianticoseverorefractario("tet")
Pacientesconanatomacoronariacomplicandolareparacincompletainicialenelperodoperinatal

EstosshuntspaliativosincluyenshuntscentralesyshuntsmodificadosdeBlalockTaussig(esdecir,injertosintticoentrelaarteria
innominadaosubclaviaalaarteriapulmonaripsilateral).(Vase"Sndromederobosubclavia"y"Sndromederobosubclavia",seccin
"Fisiologa").

Laimplantacindestentsenelconductoarterioso(DA)sehautilizadocomoalternativaalacolocacinquirrgicadeunaderivacin
aortopulmonarenlactantesconcardiopatacongnitaciantica(CHD).Estonoseconsideraunmtodoestndarparaloslactantescon
TOFylaliteraturasobreesteprocedimientoenTOFselimitaalosinformesdecasos.(Ver"Sndromedelcoraznizquierdohipoplsico",
seccin"Procedimientohbrido".)

ReparacinintracardacaLosobjetivosdelareparacinquirrgicason:

AliviodelaobstruccinRVOT
Separacincompletaentrelascirculacionespulmonarysistmica
Preservacindelafuncinventricularderecha
Minimizarlaincompetenciavalvularpulmonarpostprocedimiento

Lacirugaconsisteenelcierredeparchedeldefectoseptalventricular(VSD),separandoaslacirculacinpulmonarysistmica,yla
ampliacindelaRVOT,aliviandoelflujopulmonarobstruido.AmpliacinVSVDselogramedianteelaliviodelaestenosispulmonar,
reseccininfundibularyhacesmuscularessubinfundibular,y,siesnecesario,porunparchetransanular,lacreacindeflujosinobstculos
desdeelventrculoderecho(RV)enlasarteriaspulmonares(figura2).

Cuandoesfactible,seutilizaunabordajetransauricularparaaccederalaRVOTycerrarlaVSDenunesfuerzoporevitarla
ventriculotoma,loqueconllevaunriesgodearritmiasventricularestardas.Esteenfoqueesmsprobablequetengaxitoenpacientes
conestenosisinfundibulardiscretayunanillopulmonaradecuado[3].Cadavezms,losenfoquesquirrgicosenfatizanel
mantenimientodelavalvulopatavalvularsiemprequeseaposible.Una"vlvuladeahorrodeenfoque"seaplicafcilmentealos
individuosconeltamaodelanillopulmonaradecuado[35].Sinembargo,enpacientescontamaosdeanillodelavlvulapulmonar
limitados,esteenfoquerequiereequilibraralgngradodeobstruccinRVOTresidualcontralainsuficienciaobligatoriaasociadaconun
parchetransanular,loquehaceincompetentelavlvulapulmonar.Noexisteconsensosobreeltamaodelanillopulmonaryelgrado
aceptabledeobstruccindeltractodesalidaresidualqueessusceptibledeunenfoquedepreservacindelavlvula[3,4,6].Apesarde
quecadavezsehacemshincapienlapreservacindelafuncindelavlvulapulmonar,losanlisisdelabasededatosdela
SociedaddeCirujanosTorcicos(2002a2007)ylaAsociacinEuropeadeCirugaCardiotorcicaCongenitalDatabase(1999a2011)
demostraronquelaventriculotomaconreparacindeparchestransanularesfuelaEstrategiamscomnparalareparacindeTOF[2,7
].

UnprocedimientoquirrgicoalternativoeslainsercindeunconductovalvuladodelVDalaarteriapulmonarprincipaldistal(figura2).
Sinembargo,laestenosisy/olaregurgitacindelavlvulaprostticaconducto,ascomolaestenosisdelconducto,puedeocurrir[8].
UnavlvulamonocspidetambinsepuedecolocarenelRVOTenelmomentodelparchetransanularenunintentodedisminuirla
insuficienciapulmonar.Sinembargo,noestclarosilapresenciadeestasvlvulasafectaelcursopostoperatorioolagravedaddela
insuficienciapulmonar.(Ver"Regurgitacinpulmonarcrnica"acontinuacin.)

Timingderivacionespaliativosestabanreservadasinicialmenteparalosnios,ylareparacinintracardiacaparalosnios,perolos
excelentesresultadosdelareparacinintracardiacapararecinnacidosylactanteshanconvertidoeneltratamientoactualdeeleccin
paratodoslospacientesconTOFenlamayoradeloscentros[2,913].Estoincluyelactantesacyanoticasintomticos(varianterosa),
comolacorreccinquirrgicapermiteelcrecimientonormaldelaRVOTyelanillopulmonar[14].

Lacirugageneralmenteserealizaelectivamenteenelprimeraodevida,conlamayoradelasreparacionesrealizadasantesdelosseis
mesesdeedad.EstofueilustradoenelinformedelaSociedaddeCirujanosTorcicosbasededatosde2534reparacionesprimarias
realizadasentre2002y2007queencontraron6,19,38,24y13porcientodelasreparacionesserealizaronen0a30das,1a3meses,
3a6meses,6a12meses,ymayoresde1aodeedad,respectivamente.

ComplicacionesperioperatoriasEnelpostoperatorioinmediatopuedenpersistirlesionesresidualescomoVSDsyRVOT.En
algunoscasos,puedensernecesariasreoperacionesocateterismointervencionistasiestaslesionessonhemodinmicamente
significativas.LasVSDresidualespuedenser"defectosintramurales"ymsdifcilesdeidentificarintraoperatoriamenteomediante
imgenes.LaintervencinparalaobstruccinRVOTresidualestindicadaparapresionesdeRVmayoresoigualesal70porcientode
presinsistmica.

Lascomunicacionesauricularespequeasamenudosonretenidasdeliberadamenteenelmomentodelareparacinquirrgicapara
permitirladescompresinauricularenelperodopostoperatoriosecundarioaladisfuncindelVD.Estosmscomnmentenorequieren
intervencin.

Losresultadosacortoplazoresultadoacortoplazoesexcelenteparalosrecinnacidosoniospequeosquehansido
sometidosareparacinquirrgica,conunamortalidadperioperatoriaquevade0a3porciento[911,15,16].

Unestudioretrospectivoexaminlosresultadosen90pacientesconsecutivosdemenosdecuatromesesdeedadsometidosa
reparacinprimariaquirrgicadeTOFentre1995y2006enunnicocentroterciariocardaco[15].Nohubomuertesdentrodelos
30dasdelaciruga,yhubodosmuertestardasdespusdeuntiempomediodeseguimientode4,7aos.Sietedelos88
sobrevivientesrequirieronreoperaciny12reintervenciones.Nohubodiferenciasenelresultadoentreloslactantesmenoresde28
dasquesesometieronacirugadebidoalacirculacinpulmonardependientedelconductoohipoxiaseverayloslactantesmayores
quesesometieronaunareparacinelectivatempranadespusdelos28dasdeedad.

Enungranestudiorealizadoenuncentroterciariode277recinnacidosdeseismesesdeedadomenosenelmomentodela
reparacinelectiva,nohubomuertesdurantelahospitalizacininicialparalareparacinquirrgicadeestegrupodepacientesque
notenanantecedentespreviosIntervenciones,episodioshipercianticos,oadmisionesdecuidadosintensivos,yquehabansido
dadosdealtadespusdelnacimiento[16].Lamayoradelospacientes(87porciento)fuerondadosdealtaenelhogardentrode
lossietedasdelaciruga,y22porcientoenoantesdeltercerdapostoperatorio.Lascomplicacionespostoperatoriasocurrieronen
12porcientodelospacienteseincluyeronparocardiopulmonar(6pacientes),reoperacinpararesangrado(10pacientes),lesiones
residuales(3pacientes),colocacindemarcapasos(1paciente)ycateterizacinintervencionistaconcolocacindestentdearteria
pulmonarizquierdapaciente).

Lareintervencinsubsecuenteserealizaamenudo,principalmenteparalaregurgitacinpulmonar,laestenosisdelaramadelaarteria
pulmonarylaobstruccinRVOTresidual.Losniosconatresiapulmonarsonmspropensosarequerirreoperacinqueaquelloscon
estenosispulmonar[11].(Ver"Complicacionescrnicaspostoperatorias"acontinuaciny"TetralogadeFallotconatresiapulmonary
arteriascolateralesaortopulmonaresmayores(TOF/PA/MAPCAs)",seccinsobre"Pronstico").

AdultosAunqueahoraesunaocurrenciarara,TOFsiguesiendolamalformacincianticamscomnparallegaralaedadadulta
sinreparacinquirrgica.Inclusoenpacientesadultosmayores,lareparacincompletaesfactible,resultandoenunamejorfuncin.Sin
embargo,existeunmayorriesgooperatorioencomparacinconlospacientesmsjvenes,ylareparacinesamenudocomplicadapor
lacirugapaliativapreviaylanecesidaddesustitucinopreservacindelavlvulapulmonar.

Estofueilustradoenunaseriedecasosde52pacientesquesesometieronareparacinentre1970y2007despusdelos40aosde
edad[17].Seobservaronlossiguientesresultados:

Cercadelamitaddelospacientestenancirugapaliativapreviaaunaedadmediade1711aos.

Los
procedimientosparalareparacindeTOFincluyeronreemplazovalvularpulmonar(n=10),parchetransanular(n=10)y
preservacinnativadelavlvulapulmonar(n=32).
 Trespacientesfallecieronduranteelperodoperioperatorio.Duranteelseguimientomediode15aos(rango0,7a38aos),29de
los49supervivientesrestantesmurieron.Latasadesupervivenciaalos10aosfuemenorencomparacinconlaedadyelsexode
lapoblacin(73frenteal91porciento),yencomparacinconlospacientesconTOFoperadoaunaedadmstempranaquetena
unatasadesupervivenciaesperadade20aosde86porciento.

Delos49supervivientes,42tuvieronmejoraensuclasefuncionaldelaNewYorkHeartAssociationyslocincopacientes
permanecieronenlaclasefuncionalIIIoIV(tabla1).

Otrasseriesdecasosinformantasasdemortalidadintraoperatoriade2,5porcientoymortalidadhospitalariade16porciento[18,19].

COMPLICACIONESPOSTOPERATORIASCRNICASLospacientestraslareparacinintracardacadeTOFrequierenun
seguimientoalargoplazo,yaqueestnenriesgodecomplicacionespostoperatoriascrnicas,incluyendoregurgitacinpulmonarcon
aumentoasociadodelventrculoderecho,obstruccinresidualdeltractodesalidadelventrculoderecho,disfuncinventricularderecha,
Dilatacindelarazarticayinsuficienciavalvularartica,arritmiasincluyendotaquicardiaauricularytaquicardiaventricular(VT),y
muertecardacasbita[2022].

InsuficienciapulmonarcrnicaComosemencionanteriormente,lareparacinintracardacaconunparchedeRVOTtransannular
dalugaraunaregurgitacinpulmonargravecrnicaobligatoria.Lainsuficienciatambinpuedeocurrirenpacientesquetienenvlvulas
monocularescolocadasenelmomentodelareparacininicial,oquetienenunconductovalvuladodelVDalaarteriapulmonar,yaque
estasvlvulassevuelvenprogresivamenteincompetentesconeltiempo.Elgradodeinsuficienciapuedevariardependiendodelabordaje
quirrgicoydelapresenciaoausenciadeestenosisasociadadelaarteriapulmonar.Enelcontextodelalargaregurgitacinpulmonar
grave,elventrculoderecho(RV)seagrandadebidoalaumentodelacargadetrabajo[23,24].Estopuedeestarasociadoconel
aumentodelainsuficienciatricspide,contribuyendoanmsalaampliacinventricularderecha.

Aumentoyfuncindelventrculoderecho(VD)Lospacientesconagrandamientodelventrculoderechoyconfuncinnormal
delVDsonasintomticos.Sinembargo,estnenriesgodelaevolucindeladisfuncinventricularderecha,asociadacondisminucinde
latoleranciaalejercicio,insuficienciacardacaderechayarritmias(esdecir,TV,flutterauricularyfibrilacinauricular).Ladisminucindela
funcindelVDtambinpuedeconduciraladisfuncinventricularizquierda(LV)debidoalcambioseptalylainteraccinventricular/
ventricular[23,25,26].

SustitucindelavlvulapulmonarylafuncinRVreemplazodelavlvulapulmonarpuedesernecesariopararestaurarla
vlvulapulmonarcompetenciaymejorarlafuncindelVD[2731].Aunquemomentoptimodereemplazodelavlvulapulmonarsigue
siendoincierto,estaopcindebeserconsideradaenpacientessintomticos,ascomoenaquellosconunasobrecargamoderadaograve
delvolumendelVD,disfuncinventricular,insuficienciadelavlvulatricspide,yarritmiasclnicosatribuiblesaladerechadelcorazn
ampliacin/disfuncindeRegurgitacinvalvularpulmonar.

Elgradoumbraldedilatacinsebasaendatosdeestudiosqueutilizanlaresonanciamagntica(MRI),quepareceservolmenes
diastlicosfinalesqueexcedende160a170mL/m2ovolmenessistlicosfinalessuperioresa80a85mL/m2msalldeloscuales
elrestablecimientodelderechonormalElvolumenventricularnosepuedelograrconlasubsiguientesustitucindelavlvula[3234].
Esimportantesealarquemientraslosvolmenesdelventrculoderechodisminuyeronsignificativamenteconelreemplazovalvular,las
fraccionesdeeyeccinnofueroncambiadassignificativamenteporelreemplazovalvular.Estosdatos,emparejadosconlosdatosde
ejercicioenestapoblacin,subrayanlanecesidaddeprocederconelreemplazovalvularpulmonarantesdeladisfuncindelVDse
desarrolla.Aunquelacapacidaddeejercicioaerbicomejorasustancialmentedespusdelavlvuladereemplazopulmonar,losestudios
handemostradoquelospacientesnopuedendemostrarmejoraenlafuncindeRVylacapacidaddeejerciciocuandolaintervencinse
producedemasiadotardeenelprocesodelaenfermedad[35,36].

Elreemplazodelavlvulapulmonarsepuederealizarquirrgicamenteoporvapercutnea:

Sustitucinquirrgicadelavlvulapulmonar:Lasupervivenciaglobaldespusdelreemplazoquirrgicodelavlvulapulmonar
esexcelente,conunasupervivenciareportadade97,96y92porcientoenelseguimientodeuno,tresycincoaos,
respectivamente,Paramejorarconeltiempo[37].Tambinhayunabajatasadereintervencinde2y4porcientoenelseguimiento
alos5y10aos,respectivamente.

Implantedevlvulapulmonarpercutnea(PPVI)ElPPVIesunaalternativaalasustitucinquirrgicadelavlvulapulmonar[
3841].LanicavlvulapulmonarpercutneaaprobadaporlaAdministracindeDrogasyAlimentosdelosEstadosUnidos(FDA,
porsussiglaseningls)estformadaapartirdeunavlvuladevenayugularbovinaymontadaenunstentintravascularexpandible
conbaln.Lareintervencinpuedesernecesariaparalafracturadelstent,falladeldispositivoconestenosisrecurrente,estenosis
residualnoaliviadaporelstent,olainfeccin[41,42].Enuninforme,lalibertaddecincoaosdelareintervencinylalibertadde
lastasasdeexplantationdespusdePPVIfueron76porcientoy92porciento,respectivamente[41].Laraznmscomnparala
reintervencinfuelaestenosisrecurrenterelacionadaconlafracturadelstent.Aliviarlaobstruccindelconductoconimplantede
stentdemetaldesnudoantesdelaimplantacindelavlvulapulmonarpercutneapuededisminuirelriesgodefracturadelstent[43
].

LascomplicacionesagudasqueponenenpeligrolavidadelPPVIsonraras.Enunaseriedecasosde152pacientessometidosa
PPVI,seispacientestuvieroncomplicacionesagudasquerequierencirugaderescateincluyendorupturahomoinjerto,
 desprendimientodelavlvulaconstent,laoclusindelaarteriapulmonarderecha,ylacompresindelaarteriacoronariaizquierda[
44].

Debidoaqueeltamaodelavlvulayugularbovinaestlimitadoa22mmomenos,nopuedeutilizarseenpacientesconanatoma
deltractodesalidadilatadayaneurisma,loqueseobservaenmuchospacientestraslareparacindeparchestransanulares[45].
EnalgunoscasosconobstruccinRVOT,lavlvulayugularbovinasehautilizadoenprocedimientosquirrgicoshbridos.Los
esfuerzosdeinvestigacinencursosecentranenelusodeunstentautoexpandibleparareducireltamaodeltractodesalida,de
modoquelavlvulapuededesplegarseconxitoengrandesextensionesdeflujo[46].Adems,sehadesarrolladounavlvula
percutneacreadamedianteelmontajedefololospericrdicosbovinosaunstentranuradodeaceroinoxidable,conresultados
inicialesprometedores[47].Estavlvulaestdisponibleendimetrosde23y26mmysepuededesplegarentramosdesalidade
hasta26mmdedimetro.HasidoaprobadoparasuusoenEuropa.EnlosEstadosUnidos,eldispositivoestaprobadoparasuuso
enpacientesnoquirrgicosadultosenlaposicinarticaSinembargo,noestaprobadoporlaFDAparalaposicinpulmonar[48
].

Parecehaberunmayorriesgodeendocarditisenpacientesconprtesisdevenasyugularesbovinas.Elmecanismoest
incompletamentecomprendido[49,50].

SustitucinmecnicadelavlvulapulmonarLasustitucinmecnicadelavlvulapulmonarserealizararamente,peropuede
serconsideradaenpacientesconprtesisvalvularesmecnicasenotraposicindelavlvula,necesidaddeanticoagulacincrnica
conwarfarinaomltiplesintervencionesoperatoriasanteriores.Estasvlvulasprotsicashandemostradosersegurosdeusar[51].

Ladegeneracindelasvlvulasdetejidosepuedeesperareneltiempo,ylosdatosrelacionadosconestacuestinseacumulan.Los
datosderesonanciamagnticaqueevaluaronalospacientesconTOFreparadosquehabansidosometidosaunreemplazodevlvulas
pulmonaresquirrgicasotranscatterdemostraronquelaremodelacinRVfavorableobservadainicialmentedespusdelreemplazose
deteriordurante7a10aosenmuchosdelospacientesdebidoaldeteriorodelaprtesis52.Lasmedidasdeltamaoylafuncindel
VDentre7y10aosdespusdelreemplazovalvularpulmonarfueronsimilaresalosvalorespreviosalreemplazo,destacandola
necesidaddederivacinparareemplazovalvularantesdelaevolucindeladilatacinmarcadadelVDyantesdeldeteriorodel
desempeoRV.Aunqueesalentadorqueel69porcientodelospacientessedemostrquetienenunabajaRVpresinyelvolumende
cargade7a10aosdespusdelavlvulapulmonardereemplazo,estosdatoshacenhincapienlanecesidaddevigilanciacontinuade
RVtamaoyfuncinsustitucinpostpulmonarvlvula[53].

ResidualventricularderechaobstruccindelflujoobstruccinVSVDresidualpuedepersistirdespusdelaoperacin
intracardacaoriginaldebidoamsculohipertrofiadosubvalvar,hipoplasiaanular,estenosisdelavlvulapulmonar,estenosispulmonar
supravalvular,oramificarestenosisdelaarteriapulmonar[9].Enparticular,laestenosisdelaarteriapulmonarizquierdaenlareginde
lainsercinductalesunacausacomndeobstruccinRVOT.Laobstruccinlevesueleserbientolerada,perounaobstruccinsevera
puederequerirunareoperacinounaintervencinbasadaenuncatter.Elaliviodelaestenosisdelaarteriapulmonarpordilatacincon
balnostentpuedesernecesarioantesdelasustitucindelavlvulapulmonar[54].

DilatacindelarazarticaydelavlvulaUnaporcinsignificativadepacientesTOFadultostienedilatacindelaaortaascendente
yestnenriesgodedesarrollarinsuficienciavalvulararticaalolargodeltiempo[55,56]Hahabidoinformesdecasosdepacientescon
diseccinartica,aunqueestascomplicacionesparecenraras.

Enunaseriedecasosdeunsolocentrode109adultos(edadmediade33aos),el51porcientotenadilatacindelaaorta
ascendente.Dosporcientorequirieronreemplazodelavlvulaarticayel3porcientotenancirugadelarazarticaocirugade
reemplazodelaaortaascendente[56].Nohubopacientescondiseccinarticaomuerteporenfermedadartica[56].

Enunaseriemulticntricade474adultosmayoresde18aos,seobservuntamaodelarazarticamayorde40mmenel29por
cientodelospacientesyseobservunadimensinesperadadelarazarticasuperiora1,5enel7porcientoDelospacientes[57
].Seobservinsuficienciavalvulararticademoderadaaseveraenel3,5porcientodelospacientes,seispacientesfueron
sometidosareparacinoreemplazodelavlvulaarticaydossustituyeronlarazartica.Noserealizaronintervencionesquirrgicas
paraladiseccinartica.

ArritmiasEnlospacientesquesiguieronlareparacinquirrgicadeTOF,lasincisionesauricularesyventricularesanterioresyla
dilatacinauricularyventricularderechasehanasociadoconeldesarrollodearritmiasauricularesyventriculares.(Ver"Arritmias
auriculares(incluyendobloqueoAV)encardiopatascongnitas".)

Enunestudiotransversalmulticntricode566pacientesadultos(edadmedia36,8aos12),el43porcientotuvounaarritmia
sostenidaointervencinarritmia[58].Lafrecuenciadelasarritmiasaumentnotablementedespusdelos45aosdeedad.En
estacohorte,laprevalenciadetaquicardiaauricular(AT)fuedel20porcientoylaarritmiaventricularfuedel15porciento.

Enunasegundaseriemulticntricade793pacientes(mediadeedadalareparacinde8,2aos)seguidadeunamediade21aos,
33pacientesdesarrollaronTVmonomrficasostenida,29presentaronflutterauricularofibrilacinsosteniday16murieronde
repente[59].

Losfactoresderiesgoasociadosconarritmiasincluyen:
 TaquicardiaventricularAumentodelnmerodeoperacionescardacas[58],disfuncindiastlicadelVI[58],regurgitacin
pulmonar[59,60],hallazgoelectrocardiogrficodeduracinprolongadadelQRS[58,59]yedadavanzadaenreparacin[18,19].

Taquicardiaauricular(AT)ParatodoslosATs,aumentodelnmerodeoperacionescardacas[58]ymayoredadenlareparacin[
59].LosfactoresderiesgoparaATespecficossonlossiguientes:

Fibrilacinauricular/flutterDilatacinauricularizquierda,menorfraccindeeyeccindelVIyregurgitacintricuspdea[58,59]

TaquicardiareentranteintraauricularAumentodelaaurculaderechaehipertensin[58]

Esdedestacarque,debidoaqueelelectrocardiogramatpicamentedemuestraunpatrndebloqueoderamaderechadespusdeuna
reparacinintracardaca,lamayoradelastaquicardiasauricularesenlospacientesdespusdelareparacinquirrgicaparaTOFson
complejos,independientementedesuorigen.(Ver"CausasdelataquicardiacomplejaQRSennios",seccinsobre'taquicardia
supraventricular'.)

Porelcontrario,VTseasociaconunpatrndebloqueoderamaizquierda,yaquenormalmenteseoriginaenelventrculoderecho.La
VTmonomrficadependedeunaregin(istmo)deconduccinlentaquepuedesersusceptiblealaablacinporcateterde
radiofrecuenciaoalacrioablacinintraoperatoria.Sinembargo,elistmopuedenoestarasociadodeformafiableconlacicatriz
ventriculotoma,porloquelacartografapreoperatoriasejustificaparadefinirelsustratoVTprecisa[61].(Ver"Funcindelestudiode
electrofisiologa"acontinuacin.)

AunquelaregurgitacindelavlvulapulmonaryladilatacindelVDestnasociadasconlaVT,laVTgeneralmentenoseeliminaconel
reemplazovalvularpulmonar.EnlospacientesquesesabequetienenTVpreoperatoriaoqueseconsideradealtoriesgoenvirtuddeun
estudioelectrofisiolgicopositivo(EPS),lapruebadeberepetirseenelpostoperatorio.SihaypersistenciadeTVinducible,sedebe
considerarlaablacinporradiofrecuencia(RFA)y/olacolocacindeuncardioversordesfibriladorimplantable(CDI)[62].

Enunacohortede200pacientesadultossometidosareemplazovalvularpulmonar,laTVsostenidaolamuertesbitafueroninfrecuentes
enelprimeraodeseguimiento,peroocurrieronen19pacientesduranteunseguimientomedianode6,7aos[63].Lacrioablacin
quirrgicaen22pacientesdealtoriesgopuedehaberresultadoenlareduccindelriesgo,conlaTVocurriendoenunsolopaciente.
AnteriorVTyLVdisfuncinsecorrelacionaronconunmayorriesgodeTVomuertesbita.

PapeldelestudioelectrofisiolgicoEl estudiodeelectrofisiologa(EPS)conestimulacinventricularayudaenlaevaluacin
delriesgodeVTenpacientesconTOFyencasosseleccionadospuedecombinarseconRFA.LautilidaddeEPSseilustrenunestudio
multicntricode252TOFpacientesquesesometieronareparacinquirrgicaLaTVmonomrficasostenidayVTpolimrficofueron
inducidosporEPSenel30yel4porcientodelospacientes,respectivamente[64].ElanlisisderegresinmltipledemostrquelaVT
inducibleeraunpredictorpositivoparalaVTclnicafuturaomuertesbitacardiaca.Aunqueelbeneficiodelaestimulacinventricular
programadaseobservenlospacientesquefueronremitidosparaelcribadoderutinaylosreferidosparalasindicacionesclnicas,fue
muchomstilenlospacientesconfactoresderiesgoencomparacinconaquellossinriesgo(valorpredictivopositivo68frenteal25por
ciento,Valorpredictivonegativo86frentea99porciento).

Comoresultado,EPS,incluidalaestimulacinventricular,debeutilizarseenpacientesTOFconfactoresderiesgoadicionalesparaVT,
peronodebeserutilizadodeformarutinariaentodoslospacientesTOF.TambindeberealizarseenpacientesconTOFque
experimentansncopeinexplicadooTVsostenida.Adems,puedeconsiderarseenpacientesquetienenTVnosostenidaenla
monitorizacinyenpacientesconensanchamientodelcomplejoQRSenlaelectrocardiografa,quesonmayoresyqueestnapuntode
someterseodespusdelasustitucindelavlvulapulmonar.

EnpacientesconTOFsometidosaEPSyablacinporcatterparaarritmiasauriculares,laestimulacinventricularprogramadapara
evaluarlasusceptibilidadaVTesrazonable,yaquefactoressimilaresfavorecenambasarritmiasenestapoblacin.Finalmente,la
ablacinconcatteresunaconsideracinrazonableparaelpacienteconTOFreparadoyTVrecurrentequeresultaenchoquesrepetidos
deCIE.

MuertecardacasbitaLamuertecardacasbita(SCD)esunacausaimportantedemortalidaddespusdelareparacin
intracardacadeTOF.Entresgrandesseriesdepacientesseguidosdurante21a36aos,laSCDocurrien2,2.7y9porcientodelos
pacientes,respectivamente[59,65,66].LamayoradeSCDsesuponequeesdebidoalaarritmiaventricular[6769].Porlotanto,
identificaralospacientesenriesgoyproporcionarunaintervencineficazpodrareducirlamortalidadalargoplazo.Sinembargo,nose
haencontradounesquemadeestratificacinderiesgofiableyrentable,aunquevariasvariablesaisladashanmostradoalgnvalor
predictivo.EstosincluyenQRSprolongados,pacientesdemsedadenelmomentodelareparacin,lahemodinmicaanormaldel
ventrculoderecho(obstruccinVSVD,insuficienciapulmonar,ohipertrofiaventricularderecha),disfuncinventricular,historiadearritmias
auriculares,ectopiaenelHolter,yVTinducibleenEPS[70,71].

EnpacientesenlosquelaVTmonomrficaestablepuedeserinducidaycartografiadaenEPS,sedebeconsiderarlaablacindelcatter
olaimplantacindeCIE[7275].

Paraotrospacientesconunriesgomuyaltodearritmias,incluyendoaquellosconTVdocumentadaosostenida,serecomiendala
colocacindeCIE,inclusosilaVTnopuedeserinducida,onosepuedecartografiar[70,72,7578].
Enunestudiomulticntricode121pacientes(medianadeedad33,3aos),losCDIseimplantaronenprevencinprimaria(68pacientes,
56porciento)osecundaria(53pacientes,44porciento)[75].Seobservaronlossiguientesresultados:

Enunseguimientomedianode3,7aosdespusdelaimplantacin,aproximadamenteel30porcientodelospacientesrecibieronal
menosunasecrecinadecuadayefectivadeCIE.Lamedianadelafrecuenciadetaquiarritmiaventriculardetectadafuede213
latidosporminuto(bpm).

LatasadeterapiadechoqueapropiadadeICDfuesimilarparalospacientesquetuvieronprevencinprimaria(7,7porcientoalao)
yparaaquellosconindicacionesdeprevencinsecundaria(9,8porcientoalao).

Nuevepacientesfallecieronduranteelperododeseguimiento,cuatroporinsuficienciacardacaycincoporSCD.Tresdelascinco
muertesporSCDseatribuyeronalasupuestadisociacinelectromecnica,yaquenosedetectarontaquiarritmiasenlainterrogacin
delaCIE.UnpacientefallecidespusdelainactivacinvoluntariadeICDyunomuridespusdeunatormentadetaquiarritmia
ventricularprolongadaconagotamientodelaterapiadeDCI.

Se
produjeronchoquesinapropiadosenel6porcientodelospacientesanualmente.Adems,36pacientesexperimentaron
complicacionesSeisporcomplicacionesperiprocedurales(p.Ej.,Neumotraxohemotrax),sieteconcomplicacionestardas
relacionadasconelgenerador(porejemplo,dolorcrnico,infeccintardaomalfuncionamiento)y25debidoacomplicaciones
relacionadasconelplomo(porejemplo,dislocacindelplomo,fractura).

LospacientesconICDdeprevencinprimariapodranagruparseenunriesgobajo,intermedioyaltoderecibirunaterapiadechoque
ICDapropiadabasadaenunshuntpaliativoprevio,VTinducible,intervaloQRSelectrocardiogrfico>180milisegundos,
ventriculotoma,VTnosostenidooextremoventricularizquierdoDiastlica>12mmHg.

MANTENIMIENTODECUIDADODESALUDALARGOPLAZOSerequiereatencindeseguimientolongitudinalentodoslos
pacientesconTOFenconjuntoconuncardilogoconexperienciaencardiopatascongnitas.Losmdicosnecesitansaberlas
complicacionesasociadasdespusdelareparacinquirrgica,ytambinparalospacientespocooperadosraros.Comoseseal
anteriormente,lascomplicacionesmsfrecuentesdespusdelacirugaincluyenlaregurgitacinpulmonarcrnica,laampliacin
ventricularderecha,laobstruccinresidualdeltractodesalidadelventrculoderecho(RVOT),ladilatacindelarazylavlvulaartica,
lasarritmiasylamuertesbitacardiaca.Elcuidadosecentraenidentificarymanejarestassecuelasalargoplazo.

VisitasdeatencindesaludderutinaLasvisitasdeatencindesaludderutinaserealizanalmenosanualmenteconunahistoriay
unexamenfsicoypruebas[70,79].

Lahistoriayelexamenfsicoseconcentraenelestadocardacodelospacientes.

Losepisodiosdepalpitaciones,mareososncopesugierenunaarritmiasubyacente
Disneaodisminucindelatoleranciaalejercicioessugerentededisfuncinventricular
El
pulsoirregularpuedesugerirunaarritmiasubyacente
Los
soplosdetectadosporauscultacincardiacapuedensersugestivosderegurgitacinpulmonarotricuspdea,estenosispulmonaro
pulmonardelaarteriapulmonaroinsuficienciaartica
Los
signosdeinsuficienciacardacaincluyencongestinpulmonar,distensinvenosayugular,edemaperifricoyhepatomegalia

PruebasLaspruebassiguientesserealizandeformarutinaria,perolafrecuenciapuedevariardependiendodelaedaddel
paciente,eltipodereparacin,losnuevossntomasoproblemascardiacosencursotalescomoarritmias,dilatacinventricularderecha
(RV)oobstruccinRVOT:

La
ecocardiografaserecomiendaanualmentehastalaedadde10aosycadadosaoshastalaedadadulta[80]:

Detectarlapresenciayeltamaodecualquierdefectoseptalresidual
Determinarlagravedaddelainsuficienciapulmonar
DeterminarsihayobstruccinpersistentedeRVOTy,siestpresente,determinarlagravedadyelsitiodelaobstruccin
Evaluareltamaodelventrculoderechoyizquierdo,lafuncinyelmovimientodelapared
Detectarcualquierdilatacindelarazarticay/oinsuficienciadelavlvulaartica

Serealizauna
electrocardiografa(ECG)anualmenteparaevaluarelritmocardiacoyevaluarladuracindelQRS,quesiesprolongadoesun
factorderiesgodetaquicardiaventricular.(Ver"Arritmias"arriba).

El
monitorHoltersepuedeconsiderarcadatresocuatroaosomsfrecuentementesisurgensntomasopreocupacionesclnicaspor
arritmias.

Laresonanciamagnticacardaca(RM)esuncomponenteesencialdelaevaluacinpostoperatoriadelospacientesconTOFyes
elestndardeoroparalaevaluacindeltamaodelacmarayelrendimientoventricular.Porlogeneralserealizaenelpaciente
adultocadatresaos,dependiendodelaspreocupacionesclnicas.LafaltaderadiacinhacequelaRMseaidealparaevaluaciones
seriadas.LamedicindeltamaoyeldesempeodelVDesimportanteparadeterminarsisedebeconsiderarelreemplazovalvular
pulmonar.LaevaluacindetodoslosnivelesdeRVOT,incluyendolasarteriaspulmonaresdelarama,esposibleconestamodalidad,
 loquepermiteunaevaluacinmuchomsprofundadeloqueesposibleconlaecocardiografa.Laevaluacincuantitativadelos
flujoshacialospulmonesizquierdoyderechopuedeayudaraorientarlasintervencionesquirrgicasydecateterizacin.La
evaluacindeltamaodelaaortayelflujoregurgitantetambinesposibleconestamodalidad.LospacientesparalosquelaRMno
esunaopcindebidoamarcapasosoimplantacindecardioversordesfibrilador(CIE)colocacindebetenerunaevaluacindelos
volmenesventricularesyelrendimientoportomografacomputarizada(TC).(Ver"Utilidadclnicadelaresonanciamagntica
cardiovascular".)

Sinembargo,laRMcardacanosuelerealizarseenniospequeosquerequierananestesia(porlogeneralmenosde10aosde
edad),amenosqueseindiquenlaspreocupacionesclnicasespecficasquemejorseabordanconestamodalidad.Enlospacientes
deedadavanzada,cuandosesigueeltamaoyfuncindelaRV,serecomiendalaRMcadatresaosenpacientesadultosestables.
LaRMserealizaconmsfrecuencia(esdecir,cada12meses)paralospacientesconlassiguientescondicionesclnicas[80]:

Dilatacinmoderadadelventrculoderecho(diastlicafinaldelventrculoderecho>150cc/m2)
DilatacinprogresivadelVD(aumentode>25mL/m2entrelosestudios)
DisfuncindelVD(fraccindeeyeccindelventrculoderecho<38porcientoo>6porcientodedisminucinenlafraccinde
eyeccinentrelosestudios)

Las
pruebasdeesfuerzoproporcionanunamedicinobjetivadelacapacidaddeejercicioypuedendetectararritmiasdeesfuerzo.Se
realizacadatresocuatroaosenadolescentesyadultos.

Elcateterismocardacosuelereservarseparalosindividuoscuandoseconsideralaintervencinpercutneaosesospechaque
hayhipertensinarterialpulmonarrelacionadaconunaderivacinprevia.

Estudioycartografaelectrofisiolgicosparapacientesconriesgodetaquicardiaventricular.(Ver"Muertecardacasbita"arribay
"Papeldelestudiodeelectrofisiologa"arriba).

ProfilaxisantibiticaSerecomiendalaprofilaxisantibiticadurantelosprimerosseismesesdespusdelacirugacorrectiva.La
terapiaprofilcticatambinserecomiendaenpacientesconvlvulascardacasprotsicas,enlasqueseutilizmaterialprotsicopara
cirugavalvularcardiacaoqueanpresentandefectosresidualesenelsitiooadyacentesalsitiodeundispositivoomaterialprotsico.
(Vase"Profilaxisantimicrobianaparalaendocarditisbacteriana",seccin"Pacientesconmayorriesgo").

EmbarazoNoserecomiendaelembarazoenpacientesconTOFnoreparada[70].Sinembargo,despusdelacirugacorrectiva,las
mujeresconTOFgeneralmentetienenbuenosresultadosmaternoseinfantilessinopresentananomalashemodinmicasgravesantes
delembarazo[8185].Serecomiendaunaevaluacincardiovascularexhaustivaporunespecialistacardiacocongnitoantesdel
embarazoparaconfirmarquenohayrasgoscardiovascularesquemejorsetratenantesdelembarazo,oparasugerirunembarazosera
dealtoriesgoynoserecomienda.

Unarevisindelaliteraturadelosestudiospublicadosentre1985y2007evalulastasasdecomplicacionesdurantelosembarazos
completadosentrelasmujeresconTOFreparado[86]:

Lascomplicacionesmaternasincluyeronarritmiasen13de204embarazos(6,4porciento)einsuficienciacardacaen5de211
embarazos(2,4porciento).Nohubocasosdeinfartodemiocardio,accidentecerebrovascularnimortalidadcardiovascularen222
embarazos.

Las
complicacionesfetalesincluyeronpartoprematuroen11de174embarazos(6,3porciento),mortalidadfetalen1de222embarazos
(0,5porciento),mortalidadperinatalen3de222embarazos(1,4porciento),pequeaparagestacinen19de211embarazos9por
ciento)ycardiopatascongnitasrecurrentesdecualquiertipoen6delos202embarazos(3porciento).

Adems,loshijossonmspropensosateneranomalascongnitasymutacionesgenticas,especialmente22q11.2microdeletionen
comparacinconlapoblacingeneral[70].Aproximadamenteel15porcientodelospacientesconTOFyotrosdefectosconotruncal
tienencromosoma22q11.2microdelecin[87].Elexamendelamicrodelecin22q11.2debeconsiderarseenpacientesconanomalas
conotruncalesantesdelembarazoconelfindeproporcionarasesoramientogenticoapropiado.Enausenciadeladelecin22q11.2,el
riesgodeunfetoquetienecardiopatacongnita(CHD)esdeaproximadamente4a6porciento.Porelcontrario,losniosnacidosdeun
progenitorconmicrodelecin22q11.2tienenun50porcientodeprobabilidaddetenerladelecinysuscomplicacionesasociadas.(Ver
"SndromedeDiGeorge(delecin22q11.2):Caractersticasclnicasydiagnstico",seccinde"Anomalascardacas").

Debidoalmayorriesgodeanomalascongnitas,laecocardiografafetalsedebeofreceralamadreenelsegundotrimestre[70].

Elcuidadogeneralparaunamujerembarazadaconcardiopatacongnitasediscuteenotraparte.(Ver"Embarazoenmujerescon
cardiopatacongnita:Principiosgenerales").

ParticipacindeportivaLadeclaracincientficade2015delaAsociacinAmericanadelCoraznyelColegioAmericanode
Cardiologa(AHA/ACC)proporcionadirectricescompetitivasdeparticipacindeportivaparalospacientesconCHD,incluyendoTOF[88
].Esdenotar,debidoalaescasezdeevidenciaconrespectoalaactividadfsicaenpacientesconTOF,estaspautassebasaronengran
medidaenlasopinionesdeconsensodelosparticipantesdelaconferencia.Estamosdeacuerdoconestasrecomendaciones,pero
enfatizamosque,aligualqueconcualquiergua,lasrecomendacionesdebenseradaptadasalpacienteyunaevaluacinintegralporun
clnicoconexperienciaesnecesaria.

Antesdeparticiparendeportescompetitivos,lospacientesconTOF(reparadosonoreparados)debensometerseaunaevaluacin,
incluidalaevaluacinclnica,ECG,evaluacindeimagendelafuncinventricular(tpicamenteconecocardiograma)ypruebasde
esfuerzo.

LospacientesconTOFnoreparadosquesonclnicamenteestablesysinsntomasclnicosdeinsuficienciacardiacapuedenser
consideradosparaparticiparsloendeportesdeIAdebajaintensidad(figura3).

LospacientesconTOFreparadopuedenserconsideradosparaparticiparendeportesdeintensidadmoderadaaalta(figura3)sino
tienenevidenciadedisfuncinventricularclnicamentesignificativa(fraccindeeyeccin[EF]>50porciento),arritmiasoobstruccin
deltractodesalida.Paracumplirconestoscriterios,elpacientedebesercapazdecompletarunapruebadeejerciciosinevidencia
dearritmiasinducidasporelejercicio,hipotensin,isquemiauotrossntomasclnicos.(Ver"Actividadfsicayejercicioenpacientes
concardiopatacongnita(CHD)",seccinsobre"Pruebasdeejerciciocardiopulmonar").

LospacientesconTOFreparadoquetengandisfuncinventricularsevera(FE<40porciento),obstruccinseveradeltractodesalida
oarritmiasauricularesoventricularesrecurrentesonocontroladasdebenestarrestringidosdetodoslosdeportescompetitivos.

LaactividadfsicayelejercicioenpacientesconECsediscutenenmayordetalleporseparado.(Ver"Actividadfsicayejercicioen
pacientesconcardiopatacongnita(CHD)".)

RESULTADOSALARGOPLAZO

SinreparacinElTOFnoreparadoseasociaconunamalasupervivencia,conlamitaddelosindividuosafectadosmuriendoenlos
primerosaosdevidaylamayoradelospacientesnocorregidosquenovivenmsalldelaterceradcada[89].

SupervivenciaymorbilidadquirrgicaLasupervivenciaalargoplazoesexcelenteenlospacientesquesesometenacorrecciones
quirrgicasdeTOF,peroexisteunriesgodecomplicacionescardacas.

UnestudiodeunasolainstitucindeNoruegadescribielresultadoalargoplazoen570pacientessometidosareparacintotalde
TOFyaseacomoreparacinprimariaodespusdecirugapaliativainicialentre1953y2008.Enestaserie,lamortalidadtemprana
fuedel7,2%Fuedel7,9porciento.Enlaltimadcadadelestudio,nohubomuertesprematuras.Lospacientessometidosa
reparacindeparchestransanulartenanunriesgosignificativamentemayordereoperacin,aunqueseobservunadisminucincasi
linealenlasupervivencialibredereoperacinduranteelperododeseguimientode50aos,independientementedelaestrategia
quirrgica[20].

Enunagranseriede1181pacientes(nacidosantesde1984)sometidosacirugacorrectiva(edadmedianade6,9aos)enunasola
institucin,latasadesupervivenciahastalaedadadulta(>18aos)fuede85porcientoenelltimoseguimientoen2002y2004[
90].Enlacohortede840supervivientesadultos,loshallazgoscardacosderechistasincluyeroninsuficienciapulmonarmoderadaa
severa(54porciento)yobstruccinlevedelflujoventricularderecho(unterciodelospacientes),yhallazgosizquierdosde
insuficienciaarticaleve(50porciento)Ehipertrofiaventricularizquierdaydilatacin.Reoperacionesquirrgicasserealizaronenel
19porcientodelosadultossobrevivientes.Lossntomascardiorrespiratoriosseinformaronenel45porcientodelacohorte,que
incluapalpitaciones(27porciento),disnea(21porciento)ydolortorcico(17porciento).Lospacientesmayorestenanms
probabilidadesdepresentaruncondicionamientofsicomspobreyeranmspropensosateneranomalasecocardiogrficas.

Enotragranseriedecasosde1085pacientesatendidosenunasolainstitucinentre1964y2009,hubountotalde152muertes,de
lascuales100ocurrieronduranteelprimeraopostoperatorio[91].Elriesgodemuerteparalospacientesentre10y50aosde
edadfuecuatroveceselriesgodelapoblacingeneral(ICdel95%:2.85.4).Enestacohorte,189pacientes(36porcientodelos
supervivientesalos40aosdeedad)habansidosometidosaunreemplazovalvularpulmonaraunaedadmediade20aos.Un
grupodesupervivientesconcapacidaddeejercicionormalquehabanalcanzadolos35aosdeedadynohabansidosometidosa
unreemplazodevlvulapulmonartpicamentetenanunaobstruccinresidualresidualdelavadesalidadelventrculoderecho
(RVOT)yundimetrodelanillopulmonarinferiora0,5Zscore.

UninformedelaEuroHeartSurveydelaenfermedadcardacacongnitadeladultodescribilosresultadosacincoaosen811
adultosconTOF(edadmedia26aos),40porcientodeloscualestenanunparcheanteriorRVOTreparacin[81].Latasade
mortalidadaloscincoaosdeseguimientofuedel1,3porciento[81].Lamayoradelospacientestenanpocosoningnsntoma,
el93%erandelaclaseIoIIdelaAsociacindelCorazndeNuevaYork(NYHA)(tabla1)yel56%norecibaningn
medicamento.Losdiurticos,betabloqueanteseinhibidoresdelaenzimaconvertidoradeangiotensinasetomaroncadaunoenun11
a15porcientoWarfarinauotroantagonistadelavitaminaKenel9porcientoYfrmacosantiarrtmicosenel4porciento.

Enunestudiodeunsolocentrodeniossometidosareparacinquirrgica(edadmedia17,2meses)conunseguimientomediode
12,5aos,latasadesupervivenciaglobalfuede95,93y93porcientoalos10,20y25aos,respectivamente[22].Sinembargo,
alrededordeunterciodelospacientesrequirieronreintervencin.Lascausasmscomunesdereintervencinfueronlaregurgitacin
pulmonarylaestenosisdelaarteriapulmonarramificada.Enelltimoseguimiento,lamayoradelospacientesestabanenclaseIo
IIdelaNYHA.
ResultadosdeldesarrolloneurolgicoycalidaddevidaElseguimientoalargoplazodelosniosconTOFdemuestraundeterioroen
losresultadosdeldesarrolloneurolgico.Endosestudios,losniosconTOF(5a12aosdespusdelacorreccinquirrgica),en
comparacinconlosniosnormalessanos,tuvieronpuntuacionesmsbajasenlaspruebasdeinteligencia,levealteracindelas
habilidadesmotorasfinasydificultadesconlastareaslingsticas[92,93].Enotroestudio,losadolescentesconTOFobtuvieron
resultadosmsbajosenlaspruebasdesaludfsicaypsicosocialquelosreferentessanos[94].Laspuntuacionesmsbajastambinse
asociaroncondisfuncinejecutivaconcurrenteytrastornopordficitdeatencinconhiperactividad.

Comoresultado,losproveedoresdeatencindebenconsiderarelresultadoalargoplazoylacalidaddevidadelospacientesconTOF.
TodoslosniosyadolescentesconTOFdebensometersealavigilanciaapropiada,ladetecciny,siesapropiado,lareferenciaparael
deteriorodelneurodesarrollocomoserecomiendaenunadeclaracincientficade2012delaAmericanHeartAssociation[95].(Vase
"Vigilanciadeldesarrolloydelcomportamientoenlaatencinprimaria".)

ENLACESDELADIRECTRIZDELASOCIEDADLosvnculosalasociedadylaspautaspatrocinadasporelgobiernodepasesy
regionesseleccionadosdetodoelmundoseproporcionanporseparado.(Ver"EnlacesdelaSociedad:Arritmiasenadultos".)

INFORMACINPARAPACIENTESUpToDateofrecedostiposdematerialesdeeducacindelpaciente,"Losfundamentos"y"Msall
delobsico".LaspiezasdelaeducacindelpacienteBasicsestnescritosenunlenguajesencillo,enel5a6gradodelectura,yque
respondenalascuatroocincopreguntasclavequeunpacientepuedatenersobreunacondicindada.Estosartculossonlosmejores
paralospacientesquedeseanunavisingeneralyqueprefierenlosmaterialescortosyfcilesdeleer.Msalldelobsico,laspiezas
deeducacinparaelpacientesonmslargas,sofisticadasydetalladas.Estosartculosestnescritosenel10a12gradodelecturay
sonlosmejoresparalospacientesquequiereninformacinenprofundidadysesientencmodosconlajergamdica.

Aquestnlosartculosdeeducacindelpacientequesonrelevantesparaestetema.Lerecomendamosqueimprimaoenveporcorreo
electrnicoestostemasasuspacientes.(Tambinpuedelocalizarartculosdeeducacindelpacientesobreunavariedaddetemas
mediantelabsquedade"informacindelpaciente"ylaspalabrasclavedeinters).

Temasbsicos(ver"Educacindelpaciente:TetralogadeFallot(losfundamentos)")

RESUMENYRECOMENDACIONESLagestindelatetralogadeFallot(TOF)abarcalaatencinmdicainicial,losprocedimientos
quirrgicospaliativosylareparacinintracardaca,ylaatencinalargoplazo,incluyendoladeteccinyelcuidadodelascomplicaciones
postoperatorias.

Lanecesidaddeintervencinmdicadependedelgradodeobstruccindeltractodesalidadelventrculoderecho(RVOT).

Los
neonatosconobstruccinseveradelRVOTpuedenrequerirterapiadeprostaglandinaintravenosa(tambinconocidacomo
alprostadil)paramantenerlapermeabilidadductalyelflujopulmonarenesperadelareparacinquirrgica.(Ver'Neonatoscon
obstruccinRVOTsevera'arriba).

Elenfoquedegestinescalonadadelospacientesqueexperimentanhechizoshipercianticos("tet")incluyeelposicionamiento
delpacienteeneltraxparaaumentarlaresistenciavascularsistmica,laoxigenoterapiainhalada,elusodemorfinaintravenosa
yelbololquidoy,siloanteriorLasmedidasfallan,elusodebetabloqueantesintravenosos.Untratamientoquirrgicopaliativo
puedesernecesariosifallalaterapiamdica.(Ver'hechizosdeTet'arriba.)

Lospacientesconobstruccinmnimayaumentodelflujosanguneopulmonarpuedendesarrollarsntomasdeinsuficiencia
cardiacayrequierentratamientofarmacolgico(terapiadiurticaconbucleydigoxina).Losinhibidoresdelaenzimaconvertidora
delaangiotensinaylosbloqueadoresdelosreceptoresdeangiotensinageneralmentenoseusanenestecontexto.(Ver
"Insuficienciacardiaca"arribay"Insuficienciacardacaenlosnios:Gestin").

RecomendamosquelospacientesconTOFsesometanaunareparacinintracardacaprimaria(Grado1B).Lareparacin
intracardacapuederealizarsealostresoseismesesdeedadyconsisteenelcierredeparchedeldefectodelseptoventricularyla
ampliacindelRVOTconelaliviodetodaslasfuentesdeobstruccin(figura2).Losprocedimientospaliativossepuedenrealizarde
formaurgenteparalospacientesduranteunperodohipercianticorefractarioalamedicacinoparaaquellosconobstruccinsevera
deRVOTquepuedennosercandidatosinicialmenteaceptablesparareparacinintracardaca(porejemplo,prematurosyaquellos
conanatomacoronariadesfavorable).(Ver"Procedimientosquirrgicos"arriba).

Lospacientesdespusdeunareparacinintracardacacorrenelriesgodecomplicacionespostoperatoriascrnicas,quepueden
requerirreintervencin.Estasincluyenlaregurgitacinpulmonarconaumentoasociadodelventrculoderecho,obstruccinRVOT
residual,disfuncinventricularderecha,dilatacindelarazarticayinsuficienciavalvulararticayarritmiasqueincluyentaquicardia
auricularytaquicardiaventricular.(Ver"Complicacionespostoperatoriascrnicas"arribay"Supervivenciaymorbilidadquirrgicas"
arriba).

SerequiereatencindeseguimientolongitudinalentodoslospacientesconTOFenconjuntoconuncardilogoconexperienciaen
cardiopatascongnitas.Losmdicosnecesitansaberlascomplicacionesasociadasdespusdelareparacinquirrgica,ytambin
paralospacientespocooperadosraros.Laatencindeseguimientosecentraenidentificarymanejarcomplicacionesalargoplazo.
Incluyevisitasanualesomsfrecuentesdeatencindesaludderutinaconunahistoriacardacaenfocadayexamenfsico.Las
pruebascardacasderutinadependendelaedaddelpaciente,eltipodereparacin,lossntomasylaspreocupacionesclnicasen
 curso.Losexmenesincluyenelectrocardiograma,ecocardiograma,monitoreoHolter,pruebasdeesfuerzoyocasionalmente
imgenesderesonanciamagnticacardacaotomografacomputarizada.(Ver"Mantenimientodelaatencinmdicaalargoplazo").

La
supervivenciaespobreparalosindividuosconTOFnocorregido.Lacorreccinquirrgicaharesultadoenunaexcelente
supervivenciaalargoplazo.Enparticular,lospacientesquesonoperadosaunaedadtempranatienenunatasadesupervivencia
reportadasuperioral90porciento25aosdespusdelareparacinquirrgica.Laarritmiaylainsuficienciacardiacaqueconducen
amuertesbitacardiacasonlascausasmscomunesdemuertetardadespusdelareparacinquirrgica.Sinembargo,latasade
intervencionespostoperatoriasreportadasoscilaentreel20yel30porcientodelospacientes.Adems,lospacientesconTOF
correnelriesgodesufrirundeterioroneurolgicoalargoplazo.(Ver"Resultadosalargoplazo"arribay"Muertecardacasbita"
arriba).

AGRADECIMIENTOElpersonaleditorialdeUpToDatedeseaagradeceralDr.ThomasGrahamJr,quecontribuyaunaversin
anteriordeestetema.

ElusodeUpToDateestsujetoalContratodeSuscripcinyLicencia.

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