UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA DE ESTOMATOLOGA

DISCRASIAS SANGUNEAS

INTEGRANTES:
ACOSTA REBAZA NOELIA
CRUZ LUIS, CYNTHIA ESTHER
LEIVA ABANTO JIMENA
RODRIGUEZ RODRIGUEZ JESUS
RODRIGUEZ VALDIVIEZO, JHULYE

Dr. C.D. PONCE LINARES MIGUEL

Trujillo -Per

2017
 INTRODUCCIN

La presente revisin bibliogrfica pretende brindar informacin de las discrasias sanguneas ya

que la prctica cotidiana de la odontologa contempornea exige al profesional tener el
conocimiento para identificar y manejar enfermedades sistemticas frecuentes. Los avances en
el campo de la salud permiten que la mayora de los pacientes, con una gran variedad de
alteraciones sistmicas crnicas, agudas y en receso, representen de manera ambulatoria a los
consultorios odontolgicos en busca de salud oral y mejora de su condicin de vida, provocando
que el odontlogo comprenda mejor el impacto de estos padecimientos en sus diferentes tareas
como diagnstico, planificacin integral del tratamiento y manejo interdisciplinario. El dominio
de estos conocimientos permitir un ejercicio clnico ms seguro donde las complicaciones se
puedan prevenir o aminorar y sea posible participar activamente en la preservacin y mejora de
la condicin de salud global de los individuos. El clnico en odontologa al entender los
mecanismos de accin, sintomatologa, mtodos de diagnstico y manejo mdico de los
padecimientos sistmicos, podr establecer racionalmente los niveles de riesgo y adaptar los
esquemas tpicos de tratamiento dental a las necesidades particulares de cada paciente, cuando
sea necesario. El proceso para satisfacer las observaciones antes mencionadas es complejo; por
ello es indispensable conocer primero el estado general de los pacientes, seguido de la
identificacin de los problemas bucodentales para la adecuada toma de decisiones en el manejo
odontolgico de los pacientes aparentemente sanos en general y de los mdicamente
comprometidos en particular.

Sntomas o signos orales, tales como hemorragias, ulceraciones, hipertrofia gingival o atrofia
de las papilas linguales, pueden ser las primeras manifestaciones o las ms destacadas de las
enfermedades de la sangre. Probablemente la intervencin quirrgica practicada con mayor
frecuencia es la extraccin de una pieza dentaria, y la hemorragia prolongada de un alvolo
dentario tras la exodoncia no es infrecuente. El Odontlogo debe conocer las posibles causas
de hemorragia persistente y estar familiarizado con los mtodos para detectar y tratar a los
pacientes con ditesis hemorrgica. La gran diversidad de las manifestaciones bucales en las
enfermedades de la sangre y su semejanza con los rasgos clnicos o radiogrficos de otros
trastornos locales o generales obligan al dentista prctico a poseer un conocimiento correcto y
bien informado de las enfermedades de la sangre. Es necesario que est familiarizado con las
implicancias de estas enfermedades en su trabajo dental de rutina. La tendencia a sangrar del
enfermo de prpura, el potencial hemorrgico del hemoflico, su predisposicin a la infeccin
por parte de los pacientes leucopnicos y leucmicos, y la menor resistencia del paciente
anmico, debern ser tomadas muy en cuenta, sobre todo al planear el tratamiento dental.

Discrasia Sangunea, Se trata de un trmino muy amplio que designa todo trastorno
sanguneo en el que cualquiera de los constituyentes de la sangre es cualitativa o
cuantitativamente anormal. Podemos encontrarnos ante discrasias de las clulas de la
sangre (leucemia, anemia o trombopenia), pero tambin de cualquiera delos componentes
sanguneos (como ocurre por ejemplo en la hemofilia).
 DISCRASIAS SANGUNAS
1. CONCEPTO DE DISCRASIAS SANGUNEAS:

La discrasia sangunea es una alteracin permanente cualitativa o

cuantitativamente anormal de la sangre, en particular de sus elementos formes
(glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas) o de sus componentes

Se ha relacionado con diversas enfermedades, radiaciones y sustancias:

- Enfermedades: hepatitis infecciosas

- Medicamentos: cloranfenicol, fenilbutazona, tiouracilo, fenotiacina,
sulfonamida, diurtico tiazdico, etanol, quinidina, quinina 2
- Productos qumicos: benceno, oro

Sntomas o signos orales, tales como hemorragias, ulceraciones, hipertrofia

gingival o atrofia de las papilas linguales, pueden ser las primeras manifestaciones
o las ms destacadas de las enfermedades de la sangre. Probablemente la
intervencin quirrgica practicada con mayor frecuencia es la extraccin de una
pieza dentaria, y la hemorragia prolongada de un alvolo dentario tras la
exodoncia no es infrecuente

Es necesario que este familiarizado con las implicancias de estas enfermedades en

su trabajo dental de rutina. La tendencia a sangrar del enfermo de prpura, el
potencial hemorrgico del hemoflico, su predisposicin a la infeccin por parte
de los pacientes leucopnicos y leucmicos, y la menor resistencia del paciente
anmico, debern ser tomadas muy en cuenta, sobre todo al planear el tratamiento
dental.

Las manifestaciones bucales en discrasias sanguneas, son de primordial inters,

por ser la mayora de ellas de presentacin temprana en la cavidad oral y por el
peligro de las extracciones dentarias que pueden efectuarse en pacientes que:
poseen algunas de las enfermedades sanguneas. Por lo cual un examen fsico
general es de suma importancia, el odontlogo debe prestar un gran servicio al
paciente y evitarse as mismo la duda, remitiendo al paciente a un mdico general
o internista para un examen y diagnstico ms completo. Y nunca proceder de
inmediato a la intervencin quirrgica, sin antes, estar de acuerdo con el mdico
examinador para proporcionar de esta manera al paciente el beneficio de la
capacidad profesional.

1.1.Conducta odontolgica ante pacientes con alteraciones de la hemostasia:

Los trastornos hemorrgicos constituyen uno de los problemas de mayor

inters a ser considerados por el dentista en su prctica diaria.

La propensin al sangrado profuso hace de ellos un grupo especial que

requiere atencin cuidadosa para eludir posibles complicaciones post-
operatorias.

La investigacin de un trastorno hemorrgico requiere de un estudio

clnico y de laboratorio exhaustivo y meticuloso. Una buena historia
clnica constituye uno de los pilares bsicos para el diagnstico de estas
enfermedades. Al elaborar la historia clnica se registran los antecedentes
familiares y personales de hemorragia, uso de frmacos, deficiencias
nutritivas etc., as como el comienzo de la hemorragia, su naturaleza,
localizacin y si es espontnea o provocada. El tipo de hemorragia puede
orientar al diagnstico etiolgico.

Si los primeros sntomas de la hemorragia son recientes hay que considerar

la posibilidad de problemas hepticos o ingestin de frmacos.

La historia clnica es tan importante en estos casos que jams se debe

considerar normal la hemostasia de un paciente an con pruebas de
laboratorio normales si presenta una historia de hemorragias patolgicas o
anormales. No obstante, es preciso, solicitar en todo paciente donde se
sospeche algn trastorno hemorrgico, las pruebas de laboratorio que
permitan verificar u orientar su perfil de coagulacin.

El conocimiento de las diversas patologas hemorrgicas es

imprescindible, ya que el profesional de la odontologa en todo momento
activa el proceso hemosttico en sus pacientes y puede llegar a descubrir
alteraciones del mismo durante los procedimientos odontolgicos
quirrgicos. Adems, debe familiarizarse con el manejo de estos trastornos
que requieren del trabajo en equipo multidisciplinario, con el fin de brindar
 al paciente la mejor atencin y minimizar las complicaciones propias de
su condicin.

1.2.Medidas hemostticas tras el tratamiento odontolgico:

Para limitar las complicaciones postquirrgicas en pacientes tratados con

anticoagulantes se han propuesto diversos protocolos.

Algunos autores indican la combinacin de terapia antifibrinoltica local

(cido tranexmico) y agentes hemostticos locales como tratamiento
efectivo en la prevencin de la hemorragia postoperatoria.

Otros autores sugieren que muchos pacientes pueden ser sometidos a

tratamiento quirrgicos de forma segura sin alterar su rgimen teraputico
de anticoagulacin y sin intervencin mdica adicional con el uso de cido
tranexmico local como agente antifibrinoltico postoperatoriamente
durante 2 das.

En cambio, otros usan la fibrina humana como agente hemosttico.

Rakocz y cols. Usaron un gel de fibrina para prevenir la hemorragia en
pacientes con desordenes hemorrgicos, pero el alto costo hace que su uso
sea restrictivo.

Otros estudios rechazan el uso de gel de fibrina debido al riesgo de

infecciones virales. Las plaquetas son un depsito natural de factores de
crecimiento como los factores de crecimiento plaquetario, factor de
crecimiento de transformacin beta, factor de crecimiento similar a la
insulina, y factor de crecimiento epitelial. Por esta razn muchos mdicos
usan concentrado plaquetario autlogo para permitir el proceso de
curacin en los pacientes con terapia anticoagulante que van a ser
sometidos a ciruga cardiovascular ya que es alto el riesgo de hemorragia.
2. PROTOCOLO DE MANEJO ODONTOLOGICO DE PACIENTES CON
DISCRASIAS SANGUNEAS:

2.1.Historia Clnica

Para el correcto enfoque diagnstico de los problemas de coagulacin es

necesario una minuciosa anamnesis y una buena exploracin del paciente,
la anamnesis nos informara de la patologa que sufre el paciente, as como
de la medicacin que est tomando y que puede alterar la coagulacin.

El correcto manejo de la medicacin crnica en este tipo de pacientes,

adquiere un papel relevante ya que son millones de intervenciones de
ciruga bucal las que se realizan al cabo ao.

La extraccin dentaria es un tratamiento muy frecuente y muchas de ellas

se han de realizar en pacientes con tratamientos mdicos crnicos. Una
exploracin visual y radiolgica, nos va a clarificar nuestro plan de
tratamiento quirrgico y facilitara nuestra actuacin en varias etapas, ya
que son pacientes que precisan extracciones dentarias seriadas.

Se pautar el tratamiento antibitico, antiinflamatorio y analgsico, si el

paciente presenta infeccin bacteriana. En caso de insuficiencia cardiaca,
est indicada la profilaxis de endocarditis:

No alrgicos penicilina: 2 gramos de Amoxicilina, una hora antes de la

ciruga; 1 gramo de Amoxicilina 6 horas despus.

Alrgicos a penicilina: 600 mg de Clindamicina, una hora antes de la

ciruga; 300 mg de Clindamicina 6 horas despus.

Una vez que el paciente ha realizado una primera visita de valoracin a

nuestro gabinete dental, se emite parte de interconsulta al Servicio de
Hematologa, en el cual indicamos que patologa sufre el paciente, si est
tomado medicacin que altere su coagulacin y el tipo de ciruga que
vamos a realizar. La validez de dicho estudio hematolgico tendr un
mximo de 15 das. Si pasados stos no se hubiese completado las
extracciones dentarias, habr que realizar un nuevo estudio hematolgico
para continuar el tratamiento quirrgico.
 Las pautas segn el tipo de pacientes son:

PACIENTES CON ENFERMEDADES HEMATOLGICAS: (Aplasia

medular, plaquetopenia, hemofilia, etc.)
HEMOFILIA, ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: tratamiento

DDAVP o desmopresina 0.3-0.4 g/kg de peso en 50-100 ml de suero salino

a pasar en 20 minutos: extraccin pasados 30 minutos PLAQUETOPENIA:
Ms de 100.00 plaquetas/mm3: extraccin y observacin. 100.000 a
50.000 plaquetas/mm3: extraccin y observacin. 50.000 a 25.000
plaquetas/mm3: extraccin, sutura y observacin. 25.000 a 10.000
plaquetas/mm3: extraccin, sutura y observacin. Si no cede sangrado:
desmopresina 0,3- 0,4 g/kg de peso en 50-100 ml de suero salino a pasar
en 20 minutos. 10.000 a 0 plaquetas/mm3: no realizar extraccin.

2.2.Tratamiento odontolgico:

Una vez que tengamos en nuestra consulta el informe favorable de

Hematologa, y habiendo realizado la profilaxis de endocarditis, si fuese
necesario (no es necesaria si est en tratamiento con antibiticos y si no
utilizamos tcnica invasiva (ejemplo: toma de impresiones, pulido de
amalgamas, etc.), se proceder al acto quirrgico.

El anestsico utilizado es la articana con 0,5 mg de epinefrina

(ULTRACAIN 0,5%), salvo los casos de intolerancia al anestsico o
excesiva respuesta a la epinefrina (mepivacana sin epinefrina). La tcnica
anestsica utilizada ha sido la que mejor respondiese a la ciruga que se iba
a realizar (troncular, periapical, intraligamentaria o intrapulpar), sin que
hayamos tenido en los 10 aos ningn problema de hematomas
retrofarngeos o compromisos respiratorios.

La tcnica quirrgica ha procurado ser lo ms respetuosa posible, tanto

con el hueso como con los tejidos blandos. Cuando ha sido necesario la
sutura, superficie igual o superior a 2 (molar), el material utilizado ha sido
seda de dos ceros con aguja triangular curva, intentando cerrar los
mrgenes gingivales para mejorar la hemostasia. Se ha observado que, al
suturar con material reabsorbible, aparece, en algunos casos, sangrado
 tardo (de 8 a 15 das) probablemente relacionado con procesos
proteolticos por la descomposicin del material de sutura.

2.3.Distintos tratamientos:

Limpieza bucal.

Se aconseja estudio de coagulacin previo. Profilaxis endocarditis.

Colutorio con cido tranexmico (AMCHAFIBRIN) si persiste sangrado
cada 2 horas hasta el cese del mismo.

Obturaciones y Endodoncias.

No se necesita estudio de coagulacin previo. En caso de infiltracin

anestsica: Profilaxis endocarditis; y si la infiltracin es troncular, es
aconsejable realizar estudio de la coagulacin.

Ciruga bucal (exodoncias, osteotomas remodelativas, gingivoplastias,

implantes, etc).

Se necesita estudio de coagulacin, profilaxis de endocarditis o cobertura

antibitica, sutura quirrgica, taponamiento con cido tranexmico, no
escupir, tragarse la saliva y no enjuagarse, observacin durante 45 minutos
del cese del sangrado, alimentacin fra y lquida en las primeras 24 horas,
y en caso de persistir hemorragia, remitir al Servicio de Hematologa.

2.4.Recomendaciones fundamentales en el manejo odontolgico de pacientes

tratados con anticoagulantes

En estos pacientes es importante realizar tratamiento dental preventivo

para minimizar la necesidad de intervenciones quirrgicas.

Adems, se debe realizar una buena historia clnica, ya que las

enfermedades sistmicas pueden agravar la tendencia al sangrado. A
continuacin, se mencionan algunas pautas que se deben seguir antes del
tratamiento dental:

Se debe realizar una historia clnica completa, que incluya:

 Valoracin de la condicin mdica del paciente, determinando la
necesidad de administrar profilaxis antibitica - Presencia de factores que
puedan incrementar el riesgo de sangrado
Experiencias de sangrado tras procedimientos de ciruga oral - Hbitos
(alcohol)
Examen oral que determine: Grado de urgencia del procedimiento
quirrgico, valoracin del estado gingival
Analtica preoperatoria: - Hemograma: hemates, leucocitos, plaquetas
Coagulacin: tasa de protrombina, TTp, INR, tiempo de sangra, se
recomienda conocer el INR el mismo da de la intervencin.

El rango teraputico del lNR est entre 2-5; para la realizacin de cirugas
menores debe ser menor de 3,5, y el sangrado puede ser controlado con
medidas locales o tpicas. Pacientes con INR superior a 3,5 y con otros
factores de riesgo (coagulopatas, aspirina, enfermedad heptica), deben
ser tratados en mbito hospitalario.

La tcnica quirrgica debe ser lo ms atraumtica posible, se recomienda

utilizar sutura reabsorbible, para disminuir el riesgo de sangrado, al no ser
preciso retirar los puntos. Despus de la ciruga se puede utilizar un apsito
de gasa con cido tranexmico, durante 20 minutos. Enjuagues con cido
tranexmico durante 2 minutos cada 6 horas (7 das).

En caso de necesidad de indicar analgsico se recomienda paracetamol y/o

codena. Los procedimientos de operatoria dental pueden realizarse con un
INR de hasta 3. No se recomienda realizar ningn tratamiento en la
cavidad bucal con un INR superior a 3,5. Se debe indicar al paciente
medidas teraputicas que reduzcan el riesgo de hemorragia postoperatoria
como: hielo, dieta blanda, evitar enjuagues y cuerpos extraos intraorales,
evitar hbitos de succin y evitar ejercicios fsicos violentos. En todos los
casos se recomienda la interconsulta con el mdico responsable.
 3. CLASIFICACIN DE DISCRASIAS SANGUINEAS
3.1. AEMIAS

La anemias no constituyen por si mismas un diagnstico sino un signo de enfermedad. Se

caracterizan por una deficiencia de eritrocitos y hemoglobina, si bien existen numerosas
formas de anemias las siguientes presentan lesiones bucales.

3.1.1 Anemia por deficiencia de hierro:

Microctica e hipocrmica. Se trata de la variedad ms comn puede deberse a la prdida

crnica de sangre, los eritrocitos son ms pequeos por eso microctica e hipocrmica por
la disminucin de la hemoglobina. Puede ser resultado del embarazo, deficiencias
alimentarias, hemorragias profusas o puede ser idioptico. Afecta a todas las edades y
ambos sexos por igual. Los sntomas clnicos son fatiga, palidez y debilidad. En la boca
se suele observar atrofia de papilas y zonas lisas en la lengua acompaada de dolor en la
lengua y mucosa bucal, dificultad para tragar (disfagia). Una sensacin de un bolo
alimenticio obliterando la garganta y leucoplasia del esfago Este complejo de sntomas
descrito recibe el nombre de Sndrome de Plummer Vinson y es ms frecuente en mujeres
de edad mediana.

3.1.2 Anemia perniciosa o Anemia de Addison:

La anemia perniciosa es una enfermedad crnica por deficiencia de factor intrnseco

sustancia secretada por las clulas parietales del fondo del estmago, se necesita este
factor para la absorcin de la Vitamina B12. Cerca del 20 % de estos pacientes presentan
antecedentes familiares, casi nunca se observa antes de los 35 aos, se presenta por igual
en ambos sexos y menos frecuente que la anemia por deficiencia de hierro. El inicio de
la enfermedad es insidioso los primeros signos son neurolgicos y gastrointestinales. En
la boca se describe la lengua con sensacin de ardor, atrofia de papilas, debido a la
inflamacin la lengua se presenta satinada y roja como carne cruda, pueden ocurrir
ulceraciones, este conjunto sintomtico se denomina glositis de Hunter. Adems de las
lesiones linguales la anemia perniciosa se asocia a menudo con estomatitis inespecfica.

3.1.3Anemia Aplsica:
Es una anemia normoctica y normocrmica debida a insuficiencia de la mdula sea.
Muchas veces es de causa desconocida, pero la mitad de los casos podra deberse a
sustancias qumicas, como solventes de pintura, benzol, cloranfenicol, o a los rayos X. El
pronstico es sombro y al cabo de 3 aos mueren 2/3 de los pacientes por hemorragia e
infeccin fulminante. En la boca suele observarse hemorragias ulceraciones y necrosis.
Anemias hemolticas: Eritroblastsis fetal. Es una anemia hemoltica congnita debida a
una incompatibilidad Rh resulta de la destruccin de la sangre fetal producida por una
reaccin entre los factores de la sangre materna y fetal. Los glbulos rojos de la mayora
de la poblacin 85% poseen un factor llamado RH. Que se trasmite como carcter
dominante. De este modo, el padre o la madre pueden trasmitir el factor Rh. al feto. Si la
madre es Rh negativa y el feto no, la sangre materna desarrolla anticuerpos contra el factor
Rh. del feto y destruyen sus glbulos rojos. Las manifestaciones de la enfermedad
dependen de la gravedad de la hemlisis, algunos fetos son abortados, los que nacen vivos
sufren de anemia con palidez, ictericia, eritropoyesis compensadora, edema que da
resultado de hidropesia fetal. En la boca se manifiesta en los dientes mediante el depsito
de pigmento sanguneo en el esmalte y dentina de los dientes en desarrollo, con una
coloracin negra, parda o azulada de los dientes. Tambin se ha informado de algunos
casos de hipoplasia del esmalte que afecta los bordes incisales que Watson denomin "
joroba Rh"

3.1.4 Talasemia:

Anemia eritroblstica, o anemia de Cooley, es hereditaria con una predileccin racial muy
acentuada, la mayor parte de los casos ocurren en personas que bordean el mar
mediterrneo. Familiar congnita debida a un defecto congnito en la sntesis de
hemoglobina A. Se caracteriza por anemia color amarillo de la piel, aspecto mongoloide,
esplenomegalia, fiebre y malestar general. En la radiografa de cabeza hay espesamiento
del diploe "cabellos erizados". Trabculas seas en ngulo recto con la bveda craneana,
en la boca protrusin de los dientes antero superiores, osteoporosis de los maxilares .Esta
enfermedad suele ser fatal.

3.1.5 Anemia Drepanoctica:

Tambin llamada anemia de clulas falciformes es de tipo hereditario, mendeliana

dominante, no ligada al sexo y que se presenta casi exclusivamente en negros, se
caracteriza por eritrocitos falciformes o deformados Se debe a un tipo anormal de
hemoglobina "S" estas clulas se destruyen en el baso el hgado y la mdula sea,
resultado de lo cual es la anemia hemoltica. Las manifestaciones bucales, observadas
nicamente en las radiografas, consisten en osteoporosis y la aparicin de grandes zona
irregulares radiolcida que representan espacios medulares agrandados. El hueso alveolar
mismo no es afectado.

3.2. LEUCEMIA

Es una enfermedad en la que existe una proliferacin ms o menos desenfrenada de

leucocitos, muchos de los cuales no llegan a la madures, estos se acumulan en sus lugares
de origen, infiltran la mdula sea y otros tejidos y generalmente, aunque no de modo
invariable, aparecen en gran nmero en la sangre perifrica. Es una neoplasia maligna
que afecta a clulas hemopoyeticas, se considera una proliferacin anormal de leucocitos
y de sus procesos no maduros; de este modo las leucemias pueden ser: Segn su curso
clnico agudas y crnicas y segn el tipo de clula predominante en las variedades:
mieloctica, linfoctica y monoctica.

a) linfoide : aguda
crnica
b) mieloide (granulocitos): aguda
crnica
c) monocito : aguda
Crnica.

Etiologa:

Es desconocida pero en animales de experimentacin podra ser debida a una infeccin

crnica Radiaciones ionizantes (radilogo) accidentes atmicos, algunos agentes
qumicos, no pasa la barrera placentaria, Transfusiones accidentales de sangre leucmica
no han producido la enfermedad en los receptores. Un dato muy constante en las clulas
leucmicas, es una alteracin cromosmica que afecta a uno de los cuatro autosomas ms
pequeos y que se conoce como autosoma Filadelfia. La incidencia de leucemia es muy
elevada en pacientes con Sndrome de Down en los cuales existe un cromosoma adicional.

Es ms frecuente en pacientes de raza blanca, y la frecuencia en consanguneos es 17

veces mayor. La leucemia puede diagnosticarse basndose en el recuento de sangre
perifrica. En las aves y los ratones la leucemia es producida por virus, esto no se ha
demostrado en el hombre y existen pocas pruebas epidemiolgicas de que la leucemia
humana sea de origen vrico, sin embargo no puede excluirse una etiologa vrica y es
posible que el virus de la leucemia del hombre sea demasiado pequeo para poderlo
detectar mediante los estudios llevados a cabo hasta la fecha.

3.2.1.- Leucemia Aguda:

Datos histricos: Se da generalmente en nios menores de 5 aos y en la gran mayora

en menores de 2 aos.

Cuadro clnico general: Debilidad, fatiga, malestar, otras veces fiebre escalofros
(hepatomegalia y esplenomegalia)

Datos clnicos:

Lesiones de la boca:

- Palidez de la anemia.
- Manifestaciones de prpura
- Agrandamiento gingival Infeccin de Vincent
- Ulceraciones de la lengua o mucosa bucal.
- Movilidad dentaria.
- Sequedad de la boca.
- Lengua saburral de olor ftido.
- Glndulas salivales partida y submaxilares aumentadas de volumen y dolorosas

Lesiones de cara y cuello:

- Ganglios palpables
- Palidez, petequias, equmosis.

Datos de laboratorio:

De 15 a 30 mil por milmetro cubico, hasta 50,000 milmetros cbicos a 1 milln por
milmetro cbico. 15 a 50 mil segn Bhaskar. La anemia y la trombocitopenia a menudo
acompaan a la leucemia.

Caractersticas anatomopatolgicas: Se observa que las encas aumentadas de tamao

estn infiltradas por clulas de tipo leucmico. La infiltracin es tan pronunciada que la
normal arquitectura de los componentes de tejido conjuntivo se halla muy alterada. La
infiltracin en las capas reticulares est separada del tejido escamoso estratificado supra
yacente por una capa papilar edematosa pero menos celular. Los capilares estn dilatados,
a veces, llenos de clulas leucmicas. La infiltracin se extiende hasta abarcar al
ligamento periodontal y el hueso, y ha sido observada en el interior de la pulpa dentaria.
Es frecuente la necrosis superficial de la enca.

Tratamiento y pronstico:

2 a 3 meses de vida los no tratados. 5 a 10 aos de vida los tratados.

3.2.2 Leucemia crnica:

Datos clnicos: Suele presentarse en pacientes adultos o ancianos, rara vez en pacientes
menores de 25 aos. Los sntomas aparecen insidiosamente en muchos aos, los pacientes
tienen un aspecto saludable durante la mayor parte del curso de la enfermedad
Habitualmente lo primero que se observa son los sntomas de anemia tales como palidez,
fatiga y disnea. Es frecuente hepatomegalia, esplenomegalia, ganglios linfticos de mayor
tamao. Adems de vrtigo, astenia y palpitaciones, la piel es de color amarillo verdusca;
en los ancianos debilidad progresiva, disnea y anemia. Los datos bucales de la leucemia
crnica no suelen ser tan impresionantes o sugerentes como los de la leucemia aguda, en
los primeros perodos de la enfermedad los tejidos bucales presentan un aspecto
enteramente normal. En boca hay hiperplasia palidez en las encas, y el paciente se queja
de sensibilidad de las mismas. Adems de diversos grados de agrandamiento de los
ganglios linfticos

Caractersticas hematolgicas: El recuento total de leucocitos es habitualmente elevado,

siendo frecuentes las cifras de 100,000 a 500,000 / mm 3 los recuentos de hemates y
plaquetas pueden seguir siendo normales durante mucho tiempo eventualmente se
produce anemia. Los estudios cromosmicos de las clulas mieloides y eritroides en la
leucemia mieloctica crnica descubren a menudo el cromosoma Filadelfia (Ph 1)

Aspecto histolgico:

Infiltracin densa de tejido conectivo: linfoide, mieloide, monocitico.

Linfoide: se parecen a linfocitos-ncleos hipercromticos.

Mieloide: ncleos lobulados y cantidad variables de grnulos citoplasmticos.

Monocitica: monocitos atpicos o histiocitos.

Tratamiento y pronstico. La radioterapia es eficaz, tambin la quimioterapia,
(clorambucil, cytoxan, myleran) La teraputica local de las lesiones bucales, es
generalmente conservadora: concentraciones ligeras de colutorios antispticos, un
raspado cuidadoso y el curetaje han sido sugeridos Cualquier intervencin quirrgica en
la boca est contraindicada. La expectativa de vida es considerablemente mayor,
pacientes no tratados la duracin promedio de vida es de 2 a 3 aos en los tratados el
promedio de vida desde 5 aos, algunos han vivido durante 15 a 25 aos.

3.3.TROMBOCITOPENIA

3.3.1. Definicin de Trombocitopenia:

La Trombocitopenia es definida como un recuento de plaquetas por

debajo de 150.000 por l. La prevalencia de la trombocitopenia es muy
variable, se presenta en el 0,9% de las consultas de urgencia y entre el
25% y 41% de los pacientes en unidades de cuidados intensivos.
Afecta con mayor frecuencia a personas de 15 a 25 aos.

El mdico, antes de tomar una conducta teraputica, debe confirmar la

veracidad del hallazgo, y una vez reconfirmado, identificar la causa de
la trombocitopenia, teniendo en cuenta que similar a la anemia, la
fiebre y el dolor, la trombocitopenia no es una enfermedad sino un
signo, que se expresa ms en el laboratorio que en la clnica.

La trombocitopenia se presenta por falta de produccin de las

plaquetas o por aumento en la destruccin de las mismas. Ms
importante que encontrarla es saber por qu se presenta.

La funcin primordial de las plaquetas es formar un tapn hemosttico

como respuesta a la lesin de los vasos sanguneos para reducir la
prdida de sangre. La trombocitopenia (cifras plaquetarias inferiores a
100,000 por mm3) es la causa ms frecuente de hemorragia.
 Se presenta clnicamente de dos formas:
- La forma aguda se observa predominantemente en nios, la
cual puede ceder espontneamente y su pronstico es favorable
cuando se trata con inmunosupresores especialmente de tipo
esteroideo. En la mdula sea se puede observar gran cantidad
de megacariocitos acompaados frecuentemente de
alteraciones morfolgicas, vacuolados. En general se presenta
escasa o nula produccin plaquetaria (menos de 20.000 x
mm3).
- La forma crnica se presenta con mayor frecuencia en adultos
y se caracteriza por una trombocitopenia moderada entre
30.000 a 80.000 x mm3, aumento de megacariocitos en medula
sea y acortamiento de la vida plaquetaria.

3.3.2. Clasificacin etiolgica de las trombocitopenias:

La trombocitopenia, desde el punto de vista de la fisiopatologa, se

presenta por una de las siguientes razones: Cuando la produccin de
las plaquetas es insuficiente y cuando la destruccin de las plaquetas
est aumentada con disminucin de la vida media de las mismas.

a) Disminucin de la produccin de las plaquetas,

b) Destruccin o consumo aumentado de las plaquetas
c) Secuestro de plaquetas
d) Hemodilucin

En el diagnstico diferencial de la trombocitopenia intervienen

aspectos clnicos y de laboratorio que tanto el mdico como el
bacterilogo deben conocer al momento de enfrentarse a esta
situacin.

La Trombocitopenia se presenta muchas veces por:

 - Enfermedades generalizadas de la mdula sea como: anemia
aplstica, leucemia, afeccin de la mdula por frmacos como
alcohol, quinina.
- Enfermedades autoinmunitarias.
- Frmacos como quinina o heparina.
- Infecciones virales como en la rubola, sarampin,
mononucleosis infecciosa, e VIH: pueden reducir la vida media
de las plaquetas que es normalmente de 9 a 12 das.
- Destruccin de plaquetas por causas mecnicas como en
pacientes con prtesis valvulares, dilisis, etc.
- La aspirina inhibe la agregacin y liberacin plaquetaria: as es
como ejerce su efecto anticoagulante y dicho efecto dura
aproximadamente 10 das, etc.

3.3.3. Caractersticas de la trombocitopenia:

La manifestacin clnica ms caracterstica de los pacientes con

trombocitopenia es la presencia de petequias y prpuras cutneas,
frecuentes en miembros inferiores y en regiones sometidas a mayor
presin por prendas de vestir o pequeos traumatismos. En la mucosa
oral es frecuente la gingivorragia y la hemorragia excesiva por
extraccin dental.

- Tendencia a la hemorragia de las mucosas

- Presencia de petequias
- Equimosis
- Prpuras y vesculas hemorrgicas particularmente en el
paladar y mucosa bucal,
- Se puede presentar palidez de la mucosa debido a que la prdida
de sangre produce anemia en el paciente

El diagnstico de esta enfermedad se hace en base a la historia

clnica y se confirma con los exmenes de laboratorio donde
 encontramos: Trombocitopenia, tiempo de sangra alargado,
deficiente retraccin del cogulo y en ocasiones anemias por la
hemorragia.

3.3.4. Manejo odontolgico en paciente con Trombocitopenia:

El estomatlogo debe realizar una historia clnica antes de cualquier

procedimiento estomatolgico, para descartar o identificar un
trastorno hematolgico como la trombocitopenia. El interrogatorio
debe hacer hincapi en los siguientes aspectos:
- Historia familiar y edad de comienzo de los sntomas, que orienten
hacia la presencia de formas infrecuentes de trombocitopenia
hereditaria.
- Localizacin y gravedad de las manifestaciones hemorrgicas,
incluyendo el comportamiento en ocasin de extraccin dental, de
ciruga estomatolgica previa o de traumatismos dentales.
- Perfil de los sntomas (agudo, crnico, recurrente)
- Signos o sntomas de una enfermedad asociada: neoplasia,
sndrome mielodisplsico, infecciones o colagenopatas.
- Exposicin previa a frmacos
- Transfusiones recientes.
- En padecimientos agudos diferir tratamiento hasta que el paciente
se encuentre estable. En caso de dolor o infeccin dar antibitico y
analgsico antiinflamatorio.
- En aquellos pacientes que requieran tratamiento de urgencia enviar
con hematlogo para valorar la transfusin de concentrados.
- La ciruga electiva debe diferirse hasta que el paciente se estabilice,
la cifra mnima de plaquetas para realizar un procedimiento
quirrgico.
- Procedimientos de operatoria dental que no involucren sangrado.
- Manejo de conducta con tcnicas bsicas, si es un paciente
cooperador, si no coopera y requiere tratamiento odontolgico
extenso, valorar rehabilitacin oral bajo anestesia general para evitar
 traumatismos accidentales y transfusiones repetitivas por el riesgo a
desarrollar a los anticuerpos.

3.3.5. Medidas generales que se deben tomar en pacientes con

Trombocitopenia:
- Citas cortas para evitar que el paciente se cansen o desesperen.
- Anestesia con vasoconstrictor de una sola intencin para no
lesionar pequeos vasos que provoquen sangrado.
- Uso de grapas atraumticas para no lesionar la enca y provocar
sangrado gingival.
- En caso de extraccin es necesario realizar presin sostenida,
suturar y colocar un agente hemosttico.
- Si se requiere la colocacin de una prtesis, sta debe estar bien
pulida para evitar zonas rugosas o filosas que provoquen traumatismo.
- Evitar traumatismos que puedan inducir sangrado: cepillado dental
agresivo, hilo dental, palillos dentales, alimentos de consistencia dura,
etc.
- Evitar frmacos antiagregantes como los derivados del cido
acetilsaliclico y medicamentos intramusculares que puedan provocar
sangrado.

3.4. POLICITEMIA O ERITROCITOSIS:

3.4.1. Definicin de Policitemia:

Es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la
proporcin de glbulos rojos por volumen sanguneo, debido a un
aumento del nmero de eritrocitos o a una disminucin del plasma
sanguneo (policitemia absoluta o relativa, respectivamente).

Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez de glbulos

rojos o hemoglobina en la circulacin sangunea.

3.4.2. Caractersticas de la Policitemia:

 Esta patologa se caracteriza por un exceso de produccin de glbulos
rojos por la mdula sea, condicin que genera una mayor
probabilidad de formar cogulos de sangre en las personas que la
padecen, presentando como sintomatologa reas moradas o rojas en
la lengua, las mejillas, los labios y las encas.

Esta condicin generalmente afecta a personas mayores de 60 aos,

pero a ms mujeres que hombres, pudiendo ocurrir espontneamente
y tambin cuando el cuerpo responde a una falta de oxgeno.

Los grandes fumadores, las personas con enfisema y las personas que
se desplazan a gran altura pueden llegar a desarrollar policitemia.

-Enrojecimiento de la piel, particularmente de la parte superior del

cuerpo.
-Conjuntivitis bilateral
-Alteraciones visuales como; visin borrosa y otras
-Problemas auditivos; acufenos
-Picazn o prurito
-Inflamacin o sensacin de calor
-Dolor de cabeza
-Vrtigo.
-Insomnio.
-Falta de apetito o astenia
-Dolor abdominal originado por un exceso de cido clorhdrico en el
estmago y por incremento de los basfilos.

3.4.3. Manejo odontolgico del paciente con Policitemia:

Se debe consultar a un dentista especializado en tratamientos a

personas con condiciones de salud, que trabajar en estrecha
colaboracin con el hematlogo en la planificacin y la realizacin de
 su tratamiento dental, que deber comenzar despus de presentar
un anlisis de sangre para evaluar su desarrollo.

3.5.HEMOFILIA
3.6.GAMMAPATAS MONOCLONALES
 3.7.SINDROME PURPURICO

DEFINICION.- un padecimiento caracterizado por la disminucin de los

trombocitos y al disminuir stos hay un retardo en la coagulacin sangunea con
tendencia a hemorragias espontneas bajo la piel o mucosas.
ASPECTO CLINICO.- Reconocer la prpura es fcil, sus elementos cutneos son
de dos tipos: petequias y equimosis.
PETEQUIAS.-Son elementos puntiformes, de tamao variable, a Veces planas y en
otros casos ligeramente papulosas, se caracterizan por su aparicin espontnea, su
color vara de acuerdo a su antigedad.
EQUIMOSIS.-Son extravasaciones sanguneas en sbana y de vasos de regular
calibre a nivel de la dermis, de aparicin espontnea, pueden ser localizadas o difusas.
PURPURA ANAFILACTOIDE O PURPURA NO TROMBOCiTOPENICA.
DEFINICION.-Es una enfermedad anafilactoide que afecta paredes vasculares,
siendo ms frecuente en jvenes
ETIOLOGIA.-Los factores etiolgicos pueden ser diversos alergenos, pero tienen
relacin particularmente con infecciones de estreptococos beta hemolticos. Es
frecuente que inicien su cuadro clnico con sntomas de amigdalitis.
MANIFESTACIONES CLINICAS.-Es una enfermedad que se caracteriza por
alteraciones dermatolgicas, petequias que son manchas hemorrgicas que
predominan en los miembros inferiores, hay pocas petequias de la cintura hacia arriba;
puede haber equimosis en pequea cantidad; frecuentemente ronchas y prurito. Casi
nunca hay sntomas sin cavidad oral; en un 50 por 100 de los casos aparecen trastornos
digestivos que los encabeza el dolor abdominal tipo clico de carcter variable y
sangrado de tubo digestivo que se manifiesta por melena y pocas veces por
hematemesis., son producidos por trastornos semejantes a los de la piel; en algunos
casos hay sntomas articulares como artralgias, flogosis y en ocasiones derrames; en
un 30 por 100 hay trastornos renales: hematuria, cilindriuria, albuminuria y
clnicamente las manifestaciones renales que se pueden manifestar por edema.
En general la enfermedad es de curso benigno, puede cursar con fiebre, epistaxis y
sangrado menstrual prolongado, a este cuadro se le ha llamado sndrome o
enfermedad de Henoch Schonleim.
DIAGNOSTICO.-El diagnstico se hace o se sospecha por la clnica, pero el
diagnstico seguro se hace con la biometra hemtica que es normal aunque es posible
que encontremos anemia normoctica normocrmica de 1 a II grados. Se debe ordenar
cuenta de plaquetas, siendo lo normal de 250,000 a 300,000 por milmetro cbico,
esto nos indica que se trata de una prpura no trombocitopnica. Otra prueba es la del
torniquete positiva, que es la nica prueba modificada en esta enfermedad.
PRONOSTICO.-Es de pronstico benigno.
TRAT AMIENTO.-Reposo, administracin de antihistamnicos; en algunos casos
severos pueden ser tiles los corticoesteroides, 30 a 50 miligramos de prednisolona y
despus disminuir progresivamente; antibiticos cuando se demuestre el
estreptococo; dieta y anticidos en caso de sangrado de tubo digestivo.

PURPURA TROMBOCITOPBNICA (INMUNOLOGICA O IDIOPATICA).

DEFINICION.-Se caracteriza por hemorragias subcutneas, hay fragilidad vascular,
disminucin en el nmero de plaquetas circulantes, el tiempo de sangra es largo. El
cogulo es blando y se retrae mal.
ETIOLOGIA.-Mltiples causas pueden ser responsables pero solo dos mecanismos
dan origen a las trombocitopenias:
a) La reduccin de la vida de las plaquetas.
b) La disminucin de su produccin. Se presenta ms frecuentemente en nios,
pudiendo presentarse en cualquier edad; predomina en el sexo femenino. No est
bien definido el factor etiolgico.
CUADRO CLINICO.-En la piel hay petequias, van de cabeza a pies, sin predominar
en un sitio en especial; existen equimosis frecuentes y numerosas que son espontneas
o secundarias a traumatismos mnimos, o existe prurito, ni ronchas. Son frecuentes
las epistaxis, sangrados uterinos y menstruales y pocas veces hemorragia en tubo
digestivo; hay esplenomegalia en un 50 por 100 de los casos; puede haber hematuria.
En la primera y segunda infancia una infeccin de vas respiratorias altas, muchas
veces precede al comienzo de la trombocitopenia, en estos casos se incluyen entre las
trombocitopenias que siguen a infecciones reconocibles, por ejemplo: rubela,
varicela, parotiditis; el nio se halla convaleciente o plenamente restablecido de la
infeccin aguda por virus cuando bruscamente aparece la prpura, sin embargo en
algunos nios y en casi todos los adultos, no hay ninguna infeccin desencadenante
manifiesta. La duracin de la enfermedad tambin difiere segn las edades; en los
nios el sndrome tiende a ser de breve duracin, mientras que en el adulto es casi
siempre crnico con recadas o recidivas.
MANIFESTACIONES EN CAVIDAD BUCAL- Al examen de la mucosa bucal,
comprobamos la existencia de un punteado hemorrgico en el velo del paladar o en la
cara interna de las mejillas, a este nivel la prpura adopta a veces el aspecto de
pequeas ampollas hemorrgicas. Se trata ante todo de hemorragias mucosas
espontneas y gingivorragias.
DIAGNOSTICO.- Se establece por el cuadro clnico y por la biometra hemtica, en
esta encontramos: trombocitopenia frecuentemente menos de 100,000 plaquetas por
milmetro cbico y por consiguiente existe aumento del tiempo de sangrado y de
coagulacin. Anemia normoctica normocrmica; leucocitos alterados (altos o bajos,
con predominio de linfocitos) . Serie blanca: normal. Serie roja: normal y con datos
de anemia; hay disminucin y cambios muy aparentes en la morfologa de los
megacariocitos.
PRONOSTICO
Habitualmente favorable; hay casos que responden mal al tratamiento.
TRATAMIENTO .-
Administracin de corticoesteroides de 60 a 120 miligramos inicialmente
(aproximadamente 4 das) despus disminucin progresiva de prednisolona. Hay
pacientes en los que se presentan reca- das al suspender el tratamiento o que no
responden desde el principio que presentan las recadas al disminuir las dosis, estos
pacientes deben ser sometidos a esplenectoma, sin embargo, hay pacientes que no
curan con ella y mueren.
MANEJO ESTOMATOLGICO
En padecimientos agudos diferir tratamiento hasta que el paciente se encuentre
estable. En caso de dolor o infeccin dar antibitico y analgsico antiinflamatorio.
En aquellos pacientes que requieran tratamiento de urgencia enviar con hematlogo
para valorar la transfusin de concentrados plaquetarios para elevar las cifras a ms
de 50,000 plaq/mm3 , lo ideal es a 100,000 plaq/mm3 .
La ciruga electiva debe diferirse hasta que el paciente se estabilice, la cifra mnima
de plaquetas para realizar un procedimiento quirrgico es de 100,000/mm3 .
Procedimientos de operatoria dental que no involucren sangrado5 la cifra mnima
de plaquetas es de 50,000/mm3 .
Manejo de conducta con tcnicas bsicas, si es un paciente cooperador, si no coopera
y requiere tratamiento odontolgico extenso, valorar rehabilitacin oral bajo anestesia
general para evitar traumatismos accidentales y transfusiones repetitivas por el riesgo
a desarrollar aloanticuerpos.
Citas cortas para evitar que los nios pequeos se cansen o desesperen.
Anestesia con vasoconstrictor de una sola intencin para no lesionar pequeos vasos
que provoquen sangrado.
Uso de grapas atraumticas para no lesionar la enca y provocar sangrado gingival.
En caso de extraccin es necesario realizar presin sostenida, suturar y colocar un
agente hemosttico como GelfoamMR.
Si se requiere la colocacin de una prtesis, sta debe estar bien pulida para evitar
zonas rugosas o fi losas que provoquen traumatismo
Si al paciente se le administr corticosteroides en dosis superior a la produccin diaria
de cortisol, duplicar dosis antes del tratamiento.
Evitar traumatismos que puedan inducir sangrado: cepillado dental agresivo, hilo
dental, palillos dentales, alimentos de consistencia dura, etc.
Evitar frmacos antiagregantes como los derivados del cido acetilsaliclico y
medicamentos intramusculares que puedan provocar sangrado.
 3.8.ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es un trastorno de la coagulacin. Las

personas con EvW tienen un problema con una de las protenas de su sangre que ayuda
a controlar el sangrado. No la producen en cantidad suficiente o sta protena no
funciona de la manera en que debiera. La sangre tarda ms tiempo en coagular y la
hemorragia en detenerse. Hay diferentes tipos de EvW. Todos son causados por un
problema con la protena del factor von Willebrand (FvW). Cuando un vaso
sanguneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el FvW ayuda a unas clulas de la
sangre, llamadas plaquetas, a aglutinarse y formar un cogulo para detener la
hemorragia.
La EvW es el trastorno de la coagulacin ms comn en las personas. Afecta tanto a
hombres como a mujeres. La EvW generalmente es menos grave que otros trastornos
de la coagulacin. Muchas personas con EvW podran no saber que padecen el
trastorno porque sus sntomas hemorrgicos son muy leves. El trastorno casi no afecta
las vidas de la mayora de las personas con EvW, excepto cuando ocurre una lesin
grave o se requiere ciruga. No obstante, con todos los tipos de EvW pueden
presentarse problemas hemorrgicos.
Cmo adquieren las personas la EvW?
La EvW generalmente se hereda. Se transmite a travs de los genes, de cualquiera de
los padres a los hijos de cualquier sexo. Algunas veces hay evidencias o historia
familiar de problemas hemorrgicos. Sin embargo, los sntomas hemorrgicos pueden
variar considerablemente dentro de una misma familia. Algunas veces no hay historia
familiar y la EvW ocurre debido a un cambio espontneo en el gen de la EvW, antes
del nacimiento del beb.
Los principales sntomas son:
Propensin a los hematomas.
Laceraciones con hemorragias prolongadas.
Epistaxis.
Menstruaciones copiosas, generalmente ms de 7 das.
Hemorragia posterior a intervenciones dentales.
Hemorragia posterior a intervenciones quirrgicas.
Hemorragia posparto excesiva.
Hematomas musculares (EVW tipo 3).
Hemartrosis (EVW tipo 3).
Hemorragias nasales frecuentes o prolongadas.
Hemorragia de las encas.
 Hemorragias en el tracto gastrointestinal superior e inferior.
Muchas personas con EvW presentan pocos o ningn sntoma. Las personas con EvW
ms grave podran tener ms problemas hemorrgicos. Los sntomas tambin pueden
cambiar con el tiempo. Algunas veces la EvW slo se descubre cuando hay una
hemorragia abundante despus de un accidente grave o de una intervencin dental o
quirrgica. Hay ms mujeres que hombres que presentan sntomas de EvW. Las
mujeres con EvW generalmente sangran ms o durante un tiempo mayor al normal
con la menstruacin o despus de un parto. Algunas mujeres con EvW padecen
muchos clicos menstruales o menstruaciones irregulares. El tipo de sangre tambin
podra ser un factor. Las personas con sangre tipo O a menudo tienen niveles menores
de FvW que las personas con tipos A, B o AB. Esto quiere decir que las personas con
EvW y sangre tipo O podran tener ms problemas hemorrgicos.
Diagnostico
No es fcil diagnosticar la EvW. Las personas que piensan que tienen un problema
hemorrgico deberan consultar a un hematlogo especializado en trastornos de la
coagulacin. En un centro de trastornos de la coagulacin pueden realizarse las
pruebas adecuadas. Dado que la protena del FvW tiene ms de una funcin, debera
utilizarse ms de una prueba de laboratorio para diagnosticar la EvW. Las pruebas de
laboratorio para detectar la EvW tambin son difciles. La EvW no puede
diagnosticarse con pruebas de sangre de rutina. Las pruebas implican medir el nivel
y la actividad del FvW de una persona, adems de los de otra protena para la
coagulacin de la sangre: el factor VIII (FVIII). A menudo es necesario repetir las
pruebas porque los niveles de FvW y de FVIII de una persona pueden variar en
diferentes momentos.

DIFERENTES TIPOS DE EVW

Hay tres tipos principales de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser
leve, moderado o severo. Los sntomas hemorrgicos pueden ser muy variables dentro
de cada tipo, dependiendoen partede la actividad del FvW. Es importante conocer
qu tipo de EvW padece una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo.
La EvW tipo 1 es la forma ms comn. Las personas con EvW tipo 1 tienen niveles
de FvW menores a los normales. Los sntomas generalmente son muy leves. Aun as,
es posible que una persona con EvW tipo 1 presente hemorragias graves.
La EvW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del FvW. La protena del
FvW no funciona adecuadamente, provocando una actividad del FvW menor a la
normal. Los defectos que caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los sntomas
generalmente son moderados.
La EvW tipo 3 es, por lo general, la ms grave. Las personas con EvW tipo 3 tienen
muy poco o no tienen FvW. Los sntomas son ms graves. Las personas con EvW
tipo 3 pueden presentar hemorragias en msculos y articulaciones, algunas veces sin
ser provocadas por una lesin
Tratamiento
Las personas con EvW pueden recibir tratamiento con un medicamento sinttico
llamado desmopresina, con un concentrado de factor de coagulacin que contiene
FvW, o con otros medicamentos que ayudan a controlar las hemorragias. El tipo de
tratamiento depende parcialmente del tipo de EvW que tenga una persona.
Las personas con formas leves de la EvW a menudo no requieren tratamiento para el
trastorno, excepto en caso de cirugas o trabajos dentales. La desmopresina
generalmente es eficaz para el tratamiento de la EvW tipo 1, y ayuda a prevenir o
controlar hemorragias en algunas manifestaciones de la EvW tipo 2. Se utiliza para
controlar hemorragias en emergencias o durante cirugas. Puede inyectarse o
administrarse como spray nasal, e incrementa los niveles de FvW y de FVIII para
ayudar a la coagulacin de la sangre. La desmopresina no funciona en todos los casos.
El mdico necesita hacer pruebas para saber si una persona responde al medicamento.
Idealmente, las pruebas deberan hacerse antes de que el tratamiento sea necesario.
Los concentrados de factor se utilizan cuando la desmopresina no es eficaz o cuando
existe un riesgo elevado de una hemorragia considerable. Los concentrados de factor
contienen FvW y FVIII. Este es el tratamiento preferido para el tipo 3 de la EvW, para
la mayora de las formas del tipo 2, y para hemorragias graves o cirugas mayores en
todos los tipos de EvW. Las hemorragias en membranas mucosas (interior de nariz,
boca, intestinos o tero) pueden controlarse con medicamentos como cido
tranexmico (Cyklokapron), cido aminocaproico (Amicar), o con cola de fibrina.
No obstante, estos productos se usan para mantener un cogulo, pero de hecho no
ayudan a formarlo.
Los tratamientos hormonales, como los anticonceptivos orales, ayudan a incrementar
los niveles de FvW y FVIII y a controlar la hemorragia menstrual. Si no se receta un
tratamiento hormonal, los agentes antifibrinolticos pueden ser eficaces en el
tratamiento de la menstruacin abundante. Estos tratamientos pueden tener efectos
secundarios, de modo que las personas con EvW deberan hablar con sus mdicos
sobre los posibles efectos secundarios del tratamiento.

3.9 Hemofilia

La hemofilia A (hemofilia clsica, HA), enfermedad recesiva ligada al cromosoma

X, es la coagulopata congnita severa ms comn; se debe a la deficiencia o ausencia
del factor VIII (FVIII). Debido a su patrn de herencia, suele afectar casi
exclusivamente a los varones, aunque existen reportes de mujeres heterocigticas.
La enfermedad es heredada en el 70% de los casos; en el otro 30% es consecuencia
de una mutacin de nov cuyo propsitos la heredar a su descendencia con el mismo
patrn recesivo ligado a X1. Debido a que la hemofilia est ligada a este cromosoma
con un patrn recesivo, se manifiesta clnicamente solo en los varones; las mujeres
son las portadoras, si bien, excepcionalmente, la padecen bajo condicionantes muy
especiales, cuya explicacin escapa a esta revisin.
Las alteraciones cromosmicas son, generalmente, mutaciones puntuales en 46% de
los casos,) en 42%, delaciones en 8%, y mutaciones no identificadas en 4%. La
prevalencia mundial aproximada es de 1 caso/10,000 varones para la HA y de
1/50,000 para la HB. De acuerdo con estas cifras, se calcula que en el mundo hay
cerca de 400,000 personas con hemofilia.

DEFINICION

La hemofilia es una enfermedad de origen gentico, recesiva y ligada al cromosoma

X, en el cual se encuentran los genes que codifican los factores hemostticos VIII y
IX. Algunas alteraciones estructurales o moleculares de dichos genes condicionan
una deficiencia cuantitativa o funcional del factor VIII (FVIII) en la HA, llamada
tambin hemofilia clsica, y del factor IX (FIX) en la HB o enfermedad de
Christmas. La enfermedad es heredada en el 70% de los casos; en el otro 30% es
consecuencia de una mutacin de novo cuyo propositus la heredar a su descendencia
con el mismo patrn recesivo ligado a X1. Debido a que la hemofilia est ligada a
este cromosoma con un patrn recesivo, se manifiesta clnicamente solo en los
varones; las mujeres son las portadoras, si bien, excepcionalmente, la padecen bajo
condicionantes muy especiales, cuya explicacin escapa a esta revisin.
Las alteraciones cromosmicas son, generalmente, mutaciones puntuales en 46% de
los casos, rearreglos (inversiones) en 42%, deleciones en 8%, y mutaciones no
identificadas en 4%. La prevalencia mundial aproximada es de 1 caso/10,000 varones
para la HA y de 1/50,000 para la HB. De acuerdo con estas cifras, se calcula que en
el mundo hay cerca de 400,000 personas con hemofilia.

TIPOS
Hemofilia A
La Hemofilia A o deficiencia del Factor VIII (Fc. VIII) de la coagulacin es una de
las principales coagulopatas en humanos, y afecta aproximadamente 1 de cada
10000 varones. Los factores VIII Y FVW son dos protenas distintas, con estructura,
funcin biolgica, expresin antignica y control gentico diferentes, pero que
circulan conjuntamente en el plasma constituyendo un complejo bimolecular: factor
VlII-FVW. El factor VIII posee una actividad coagulante y una capacidad antignica
propia (FVIII:C:Ag) capaz de estimular la sntesis de anticuerpos especficos que la
inactivan y que permiten su valoracin mediante tcnicas de inmunoanlisis. La otra
protena del complejo, el FVW, interviene en la interaccin de las plaquetas con el
subendotelio vascular, contribuyendo de este modo al primer eslabn de la
hemostasia; el dficit de su sntesis constituye la enfermedad de Van Willebrand.
El gen responsable de la codificacin del factor VIII se halla ubicado en el extremo
del brazo largo del cromosoma X. Est formado por 186.000 pares de bases, de las
cuales unas 9.000 corresponden a 26 exones (secuencias de codificacin) y 177.000
a 25 intrones.
En la actualidad, no se conocen con exactitud todos los rganos y tejidos
responsables de la sntesis del factor VIII. Los trasplantes de hgado en seres
humanos y animales afectados de dficit de este factor evidencian que el hgado
sintetiza factor VIII, habindose detectado ARN mensajero en los hepatocitos pero
no en la fraccin sinusoidal. La longitud de este ARN es de 9.029 pares de bases.
La observacin de la expresin de factor VIII en otros rganos, como el bazo, el rin
y los linfocitos, indica la existencia de otros sitios potenciales de sntesis. Estos otros
tericos lugares de produccin podran desempear un papel importante en los casos
de insuficiencia heptica.
El factor VIII es sintetizado como precursor en forma de una cadena polipeptdica
nica de 2.351 aminocidos. Dentro de la clula, esta protena es procesada y
convertida en un heterodmero (formado por una cadena ligera de 80 kd Y otra pesada
de peso molecular muy variable, desde 90 hasta 200 kd). Esta molcula (factor VIII
maduro) es excretada a la circulacin, donde se estabiliza merced a su asociacin al
factor Von Willebrand plasmtico por interacciones hidrfilas. Se desconoce si,
adems de esta accin, el FVW regula de un modo directo la expresin gentica del
factor VIII. Su vida media que, tras la transfusin. es de 12 horas, desciende a 2,4
horas en ausencia de factor Von Willebrand En la circulacin, la concentracin
plasmtica de factor VIII es de 150 ng/mL (1 nmol/L) y. en razn de su elevado peso
molecular, se halla confinado al espacio intravascular, de modo que, tras su
transfusin, pueden observarse recuperaciones de 80-100% en la circulacin. No
atraviesa la barrera placentaria.
La herencia de este trastorno es recesiva y va ligada al cromosoma X. La mutacin
se presenta tanto en varones como en mujeres y se estima que la proporcin de
portadoras para madres de casos espordicos es aproximadamente del 85%. Asi
mismo hay que tener en cuenta el riesgo de mosaicismo germinal en las restantes
mujeres que no son portadoras constitucionales.
La severidad clnica de la hemofilia A est directamente relacionada con la
concentracin de Fc VIII en plasma, y es as que niveles por debajo del 1% estn
asociados a la forma severa, pacientes con tasas de Fc VIII del 2 al 5% presentan la
forma moderada, y aqullos con tasas del 6 al 20% tienen problemas leves. Los
pacientes con deficiencia severa de Fc VIII, pueden presentar hemorragias
espontneas intraarticulares (hemartrosis), especialmente en rodillas, tobillos,
muecas, codos y caderas, dando como resultado artropatas progresivas si no se trata
a los enfermos. A las hemorragias intraarticulares se suman las hemorragias
intramusculares y las hemorragias retroperitoneales.
Si bien antes se consideraba una enfermedad letal, la teraputica sustitutiva (ya sean
hemoderivados plasmticos o concentrados de Fc VIII-C), ha supuesto un gran
avance en trminos de esperanza y calidad de vida. Sin embargo, dicho tratamiento
comport el riesgo de transmisin de enfermedades (hepatitis y SIDA, entre las ms
notables) hasta la utilizacin de los mtodos de inactivacin viral y concentrados
recombinantes de factor VIII-C. En la actualidad, la aparicin de inhibidores contra
el Fc VIII-C constituye uno de los mayores problemas teraputicos. Alrededor del
15% de los casos de hemofilia A producen anticuerpos (actividad inhibidora) a la
infusin de Fc VIII. Histricamente la deteccin de portadoras se basaba en clculos
bayesianos a partir del pedigree (rbol familiar) y de las tasas de Fc VIII activo, Fc
von Willebrand y con F cristocetina. Este anlisis haca posible predecir el genotipo
de un 70% a 95% de las portadoras potenciales.
En el pasado, el diagnstico prenatal dependa de la medida de los factores de la
coagulacin en plasma fetal, obtenido por fetoscopia, y ms recientemente por
funculocentesis. Sin embargo, la identificacin del gen del Fc VIII ha facilitado el
anlisis de ligamiento para deteccin de portadoras y diagnstico prenatal

Hemofilia B
El gen que codifica la sntesis del factor IX se halla. al igual que el gen del factor
VIII, en el extremo del brazo largo del cromosoma X, en la posicin q27. Su longitud
es de 34 kb y est construido por 8 exones y 7 intrones de longitudes variables. El
factor IX es una glucoprotena de 415 aminocidos y de un peso molecular
aproximado de 55 kd. Es sintetizado en el hgado en forma de una nica cadena
polipeptdica (pre-pro-fact9r IX), requiriendo varias modificaciones
postranslacionales (protelisis del pptido seal y del propptido, glucosilacin y
carboxilacin vitamina-K-dependiente), probablemente en el retculo
endoplasmtico, para la expresin final de la protena madura, que es excretada a
'travs del aparato de Golgi a la circulacin como un polipptido monocatenario,
donde tiene una vida media de 18-24 horas. Su concentracin plasmtica es de 4-5
nglrnL en su forma de cimgeno. Al ser ste activado, libera un pptido de activacin
de 35 aminocidos y 10 kd de peso molecular, y. se convierte en una protena
bicatenaria, formada por una cadena ligera y otra pesada unidas por puentes
disulfuro.
En la hemofilia B se han detectado casos con valores normales de factor IX
antignico, denominados CRM+ (cross reacting material), otros con muy bajo o con
indetectable factor IX antignico llamados CRM-, y un grupo con cantidades
intermedias de factor IX antignico, considerados como CRM reducido (CRMr).
Existe heterogeneidad en las manifestaciones clnicas en estas distintas formas.
Se han descrito un gran nmero de alteraciones moleculares que han dado origen a
hemofilia B (Bm, Chapel Hill, Oxford 3, HiLo, Cambridge, etc.). En algunas de ellas,
el defecto especfico ha ocasionado un fenotipo de hemofilia B con determinadas
caractersticas diferenciales. La hemofilia B constituye un grupo heterogneo que se
caracteriza por un alargamiento del tiempo de coagulacin en presencia de
tromboplastina bovina y no en la de tromboplastina humana. Las variantes de
hemofilia B se hallan en alrededor del 5% de la poblacin con hemofilia B.
La hemofilia B es el resultado del dficit o alteracin de un factor de coagulacin
dependiente de la vitamina K: el factor IX (Fc IX). Como en el caso de la hemofilia
A, se trata de una enfermedad hereditaria que se transmite ligada al cromosoma X.
Su incidencia es menor que la hemofilia A, siendo aproximadamente 1 de cada
30.000 varones nacidos. La importancia clnicopatolgica, social y econmica de
esta enfermedad puede compararse en muchos aspectos a la hemofilia A. Es as que
la edad de las manifestaciones hemorrgicas en los pacientes con hemofilia B est
relacionada con los niveles plasmticos del factor IX. As, una actividad de factor IX
menor del 1%, entre un 2 y un 5% y un 5 a 30% se reflejan, en general, con un curso,
moderado y leve, respectivamente.
CLASIFICACION
La hemofilia se clasifica en relacin con los niveles de actividad de los factores de la
coagulacin en:
- Hemofilia severa. Los valores de Factor VIII o Factor IX es menor del 1%. Con
mnimas o no evidentes lesiones aparecen hemorragias en articulaciones, msculos
y otros tejidos (hemorragias espontneas), Se considera leve cuando una persona
padece una hemofilia en la que los sangrados son con poca frecuencia, solo estas son
importantes cuando sufren una extraccin dental o cuando tienen una operacin o
sufren un gran accidente
- Hemofilia leve. (Actividad mayor del 5 y hasta el 40 %). El nivel del factor
deficitario es similar en todos los miembros afectados de una familia.
Se considera leve cuando una persona padece una hemofilia en la que los sangrados
son con poca frecuencia, solo estas son importantes cuando sufren una extraccin
dental o cuando tienen una operacin o sufren un gran accidente
- Hemofilia moderada. Niveles de F VIII o F IX entre el 1 y el 5%. Las hemorragias
aparecen tras pequeas lesiones advertidas, as como otras operaciones y
extracciones dentales.
Se caracteriza por no haber sangrado espontneo. Casi siempre hay un antecedente
traumtico en mayor o menor grado. Puede diagnosticarse a cualquier edad. Suele
ser frecuente cuando se realiza la historia encontrar con un sangrado anterior que no
fue debidamente investigado pero que llam la atencin, tales como hematomas en
glteos tras inyecciones intramusculares. Su frecuencia de sangrado puede ser una
vez al mes, sin embargo varia de unas personas a otras una persona que posee una
hemofilia moderada puede sangran espontneamente.
CARACTERIZACIN FENOTPICA DE LA ENFERMEDAD
El fenotipo de esta enfermedad es hemorrgico, se observan sangramientos en
diversos sitios de la economa condicionados fundamentalmente por los niveles del
factor deficiente. Este trastorno afecta casi exclusivamente a varones y las portadoras
son las mujeres, salvo algunas excepciones en que pueden aparecer mujeres
hemoflicas debido a fenmenos como la inactivacin desfavorable del cromosoma
X, isodisoma o la concomitancia con un sndrome Turner, entre otras situaciones
clnico-genticas.2
Las hemorragias msculo-articulares constituyen el sello distintivo de esta entidad,
donde las grandes articulaciones suelen ser diana de sangramientos frecuentes; las
ms afectadas son: rodilla, codo, tobillo, hombro, cadera, e importantes grupos
musculares como: muslo (cuadrceps femoral), pantorrilla (gastrocnemios y sleos),
antebrazo, brazo (bceps y trceps), glteos mayores y de singular importancia, la
hemorragia del msculo psoas ilaco por la forma de presentacin y la gravedad que
conlleva un sangramiento en esta estructura retroperitoneal.2 Otras manifestaciones
clnicas son las hemorragias observadas en diferentes regiones del cuerpo humano,
las del sistema nervioso central, que pueden ser intraparenquimatosas,
subaracnoideas o intramedulares, que producen una mortalidad elevada si no son
tratadas oportunamente;8 las pulmonares del parnquima, pleuras o en forma de
hemoptisis;9 las mediastinales,10 urinarias, digestivas, oftlmicas, de la mucosa
oral, entre otras menos frecuentes.
ASPECTOS GENTICOS
Esta enfermedad est caracterizada por una heterogeneidad fenotpica y allica. Ms
de 1 000 mutaciones han sido descritas para cada hemofilia y siempre causan un
fenotipo hemorrgico.
En la tabla se muestra las mutaciones y su relacin con la severidad del fenotipo, para
los pacientes HB.

Est demostrado que para definir un estado de gravedad no solo es el nivel de factor
el que lo condiciona, sino otros factores que determinarn la capacidad de cada
paciente para generar trombina.
varios factores que podran influir en las caractersticas fenotpicas variables de estos
paciente, se encuentran: las caractersticas intrnsecas de los factores VIII/IX, la
presencia de genes modificadores de los genes de estos factores con efectos
epistticos que influyen sobre la severidad de la enfermedad, por ejemplo, los genes
relacionados con ciertos estados tromboflicos. Otros factores relacionados con el
aclaramiento ms rpido de los factores de la coagulacin, como sucede en los nios,
han sido la farmacocintica del FVIII, pacientes con grupo sanguneo 0 o con niveles
bajos del factor von Willebrand

CORRELACIN GENOTIPO-FENOTIPO
Esta relacin se expresa entre el tipo y posicin de la mutacin que ocurre y la
severidad de la enfermedad. Las variaciones de los genes de los FVIII y FIX son
pocas entre una persona y otra. El gen del FVIII es uno de los ms grandes descritos
hasta el momento, si se considera su tamao, las probabilidades de mutaciones son
muy altas y de ah la heterogeneidad fenotpica tan grande.
Como vimos anteriormente, la probabilidad de desarrollar inhibidores est
relacionada, entre otras causas, con el tipo de mutacin presente. Por lo general se
asocia con aquellas donde no se produce la protena o est muy truncada, como las
grandes deleciones de uno o ms exones, mutaciones sin sentido en regiones crticas
como dominios A2, C1 y C2 y las inversiones como la del intrn. Las mutaciones
que menos se asocian con la formacin de anticuerpos son las mutaciones puntuales,
donde la produccin, aunque mnima de los FVIII y FIX, se mantiene. Generalmente
estos pacientes poseen un fenotipo severo.
Desde hace aos se ha reconocido el trmino de inhibidor transitorio, como aquel
que aparece generalmente en bajos ttulos, despus de un tratamiento intensivo y con
tendencia a desaparecer en el tiempo sin un tratamiento especfico. Ellos representan
el 30-55 % de los inhibidores; sin embargo, no se han encontrado mutaciones
especficas relacionadas con esta presencia. En los pacientes con hemofilia leve y
moderada es rara la aparicin de los inhibidores. En estos casos se ha visto asociada
con mutaciones puntuales con sentido errneo.
Un caso distintivo que no se parece al patrn definido previamente en la evolucin
de la hemofilia es la reconocida como HB Leyden, descrita por Veltkamp y otros en
1970.Esta variante, descrita en la ciudad homnima de Holanda, es un caso particular
de hemofilia donde el nivel del FIX tiene valores muy bajos o moderadamente bajos
en la infancia y se elevan ostensiblemente hacia la pubertad y la adultez.
En la actualidad se investiga acerca del origen de la mejora significativa de los
sntomas hemorrgicos en esta rara variante de HB. Algunos estudiosos del tema
plantean que el promotor del FIX responde a la testosterona y que puede aumentar
las concentraciones del factor durante la pubertad en los pacientes con la mutacin
Leyden.
LA HEMOFILIA EN LA ESTOMATOLOGIA

HEMOFILIA A

Manifestaciones orales

La presentacin oral ms frecuente son las hemorragias gingivales episdicas,

prolongadas, espontneas o traumticas. Puede producirse, aunque es poco frecuente,
hemartrosis de la articulacin temporomandibular. Tambin se pueden encontrar los
llamados seudotumores de la hemofilia, que consisten en inflamaciones qusticas
progresivas producidas por hemorragias recurrentes, que pueden acompaarse de
signos radiolgicos de afectacin sea. En estudios realizados por Sonbol et al. se
evalu la presencia de placa bacteriana y el ndice de caries en pacientes con
hemofilia, comparado con un grupo control, y se concluy que el ndice de caries en
pacientes con hemofilia es significativa mente menor comparado con nios
saludables, al igual que el ndice de placa bacteriana, que tambin fue menor.

Tratamiento

El tratamiento de eleccin en la hemofilia grave es la utilizacin de preparados del

factor VIII. Es conveniente tener siempre presente que el tratamiento de los episodios
hemorrgicos debe iniciarse lo ms rpido posible, ya que puede limitar las lesiones
residuales. El crioprecipitado fue la primera medida eficaz, pero no cumpla con los
requisitos de inactivacin vrica, por lo que su uso ha sido desplazado por los
concentrados plasmticos sometidos a procedimientos fisicoqumicos de
inactivacin vrica, y as se disminuye el riesgo de transmisin de agentes
infecciosos. Para establecer las dosis necesarias para un episodio hemorrgico se
toman en cuenta dos parmetros: el peso del paciente y la dosis de factor VIII que se
desea alcanzar. En estos pacientes se puede controlar la hemorragia administrando el
factor ausente, hasta un nivel proporcional a la agresin que se va a realizar, as como
un tratamiento antifibrinoltico. La sutura se debe mantener un mnimo de 10 das.

La administracin repetida de hemoderivados tiene el riesgo potencial de

inducir la aparicin de complicaciones:

- De carcter infeccioso.
- Desarrollar un inhibidor contra el factor VIII.
- La administracin repetida de protenas presentes en los concentrados
plasmticos puede generar un estado de inmunopresin

Dado que el 20-30% de los hemoflicos tratados desarrollan un inhibidor contra el

factor VIII, la deteccin de este inhibidor circulante puede complicar notablemente
el tratamiento de estos enfermos. En esos pacientes se han utilizado pautas
teraputicas muy variadas, incluyendo factor VIII de origen porcino y altas dosis de
inmunoglobulinas, aunque esto es de utilidad slo en pacientes con bajos ttulo de
inhibidores. Recientemente se ha estudiado una terapia mediante un complejo
coagulante antiinhibidor, para rescatar la terapia de concentrados de factor VIII, en
pacientes que han desarrollado inhibidores de factor VIII. El compuesto contiene
porciones de factor VIII y recombinante humano del factor VIIa, conseguido por
recombinacin gentica. Recientemente se administr este complejo (Autoplex T), a
un paciente que haba desarrollado inhibidores del factor VIII, estabilizndose la
hematuria y la hemartrosis; en un perodo de 6 meses no se ha produjo sangrado
adicional desde la ltima dosis del complejo. Esto es de utilidad en complicaciones
hemorrgicas en pacientes con altos ttulos de inhibidor.

Es importante considerar la prevencin y el control de la neutralizacin de

anticuerpos e infecciones por hepatitis, as como VIH, en los concentrados
plasmticos del factor a reponer, para as mejorar sustancialmente la longevidad para
personas con hemofilia. Adems se ha asociado un incremento del riesgo relacionado
a padecer hepatitis C y enfermedad heptica en personas con hemofilia,
particularmente por infeccin por virus de la hepatitis B, con bajos niveles de
Iinfocitos CD4 o pacientes ancianos.

HEMOFILIA B

Manifestaciones clnicas

Las manifestaciones de la enfermedad de Christmas son idnticas a las de la

hemofilia A, con los mismos problemas musculoesquelticos y las mismas
complicaciones derivadas del tratamiento crnico con transfusiones. La gravedad del
cuadro hemorrgico est relacionada con la actividad funcional del factor IX
circulante, por lo que los criterios de clasificacin de la enfermedad son los referidos
para la hemofilia A.

El diagnstico del dficit del factor IX es muy evidente. El tiempo de tromboplastina

parcial (TTP) est prolongado, el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de sangra
son normales, y los anlisis de factores especficos confirman el diagnstico. Las
manifestaciones orales se correlacionan con las de la hemofilia A.

Tratamiento

Es similar al sealado para la hemofilia A. En este caso, los productos que se han de
utilizar son los concentrados plasmticos, previamente sometidos a inactivacin
vrica, de complejo protrombnico (mezcla de factores II, VII, IX y X) o concentrados
especficos de factor IX. El uso de 25-50 U/kg de factor IX suele ser suficiente para
alcanzar una buena hemostasia; se aconsejan perfusiones del preparado cada 12 o 24
h.

Manejo odontolgico

- Es importante que el odontlogo y estomatlogo conozcan la enfermedad y sus

complicaciones, adems deben ser capaces de explicar al paciente cmo un buen
cuidado dental minimiza el riesgo de la intervencin.

- El tratamiento dental debe ir dirigido a la prevencin, comenzando por la educacin

tanto del paciente como de los padres en relacin con el cuidado dental. Una buena
higiene oral ayuda a reducir la hemorragia gingival. El uso de fluoruros, sellantes de
fisuras, consejos en la dieta para restringir el consumo de azcar y una inspeccin
dental regular a edades tempranas son medidas importantes que favorecern la vida
del diente en boca. Prevenir la enfermedad periodontal es tambin importante.
- En el caso de que ya no se pueda realizar una pauta preventiva, sino que haya que
realizar tratamientos invasivos, debe considerarse la estabilidad y el control de la
enfermedad. Es decir, el paciente debe tener su pauta de reposicin de factor
deficitario, dependiendo del tratamiento a realizar, por lo que es indispensable
consultar con el hematlogo. Para prevenir los hematomas en la realizacin de una
radiografa dental, o por el uso de aspiradores, se puede colocar espuma en la punta
de la goma o una gasa en los instrumentos.

- La mayor parte de los tratamientos conservadores se pueden realizar sin reposicin

del factor, aunque se recomienda el uso del dique de goma para prevenir lesiones de
los tejidos blandos.

- Los dientes primarios deben ser extrados en cuanto comiencen a moverse. Cuando
la radiografa revela slo unin al tejido blando, hay que plantear un programa de
higiene, dos das antes de hacer la extraccin. La hemorragia inicial se puede
controlar con presin o medidas hemostticas, como trombina o colgeno fibrilar. La
ciruga oral en pacientes con hemofilia requiere un manejo especial en colaboracin
con el hematlogo.

- La ciruga oral menor de los casos no complicados y que tengan niveles estables
del factor ausente, puede ser realizada por el dentista o un cirujano oral, con la ayuda
y asistencia del hematlogo. Las cirugas mayores en pacientes que tengan
inhibidores contra el factor VIII, deben ser realizadas en un centro hospitalario.
Adems, hay que realizar estudios complementarios de la coagulacin y de los
niveles de los factores y niveles de hemates. Hay que comprobar si el paciente tiene
inhibidores del factor VIII, para determinar si el tratamiento de reposicin ser
admitido.

- Desde hace algunos aos, se est administrando desmopresina (DDAVP), en

perfusin intravenosa continua de una solucin isotnica de 50 ml, durante 15 min.
Como medida profilctica para la ciruga dental ofrece buenos resultados, reduciendo
las complicaciones postoperatorias, por lo que se recomienda la utilizacin de este
frmaco para la prevencin del sangrado en ciruga menor. Zanon y cols, en un
trabajo, realizaron extracciones en pacientes hemoflicos y pacientes control. A todos
los pacientes con hemofilia les administraron 20 mg/kg de cido tranexmico y una
infusin simple de factor VIII o IX, dependiendo del caso, para llegar a un nivel del
30% del factor ausente, antes de la extraccin dental. Las complicaciones
hemorrgicas no se diferenciaron de la poblacin normal, con lo que concluyeron
que se puede realizar extracciones con un menor disconfort para los pacientes. La
aplicacin de enjuagues de cido tranexmico, son de gran utilidad, ya que estos
inhiben la fibrinlisis, (se recomienda dosis de 10 mi por 2 minutos, 4 veces al da,
durante una semana). Entre otros agentes tpicos que tambin estn disponibles para
el control del sangrado, se encuentran la esponja de gelatina, el xido de celulosa, los
tapones de fibrina o trombina y el colgeno. No se deben prescribir analgsicos que
contengan aspirina.