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ACROMEGALIA
R E SP U E STAS A SUS PREGUN TAS
I NFOR MACION PA R A E L PAC I EN T E A C R O M E G A L I A
Contenidos
Qu es la acromegalia? 1
Cules son las opciones de tratamiento para la acromegalia? 6 Qu funcin tiene la hormona de crecimiento?
La hormona de crecimiento (GH growth hormone) es responsable del
Necesitar tratamiento para alguna otra hormona? 9
crecimiento y desarrollo del cuerpo humano, especialmente durante la
infancia y la adolescencia. Adems, la GH tiene importantes funciones
Cmo podra sentirme tras el tratamiento? 9 durante la edad adulta. Influencia el metabolismo de las grasas y la
glucosa (azcar) y la fortaleza de msculos y huesos. La hormona de
Cmo debera ser el seguimiento de los pacientes con acromegalia crecimiento es producida por la hipfisis, que es un pequeo rgano del
tras el inicio del tratamiento? 9 tamao de una habichuela localizado justo en la parte inferior del cerebro
(Figura 1). La hipfisis tambin secreta otras hormonas al torrente
sanguneo para regular importantes funciones, entre las que se incluyen
Qu necesito hacer si tengo acromegalia? 10 la reproduccin, la energa, la lactancia, el control del equilibrio del agua
corporal y el metabolismo.
Respuestas a preguntas frecuentes de los pacientes con acromegalia 10
Glosario ver parte interior
Hipfisis
La financiacin ha sido proporcionada por el Grupo Ipsen, Novo Nordisk, Inc. y Pfizer, Inc.
a travs de una ayuda para formacin sin restricciones.
Supported
Este by an
es el cuarto unrestricted
de una educational
serie de folletos grant
informativos from Eli Lillypor
proporcionados andTheCompany.
Pituitary Society. Figura 1. Localizacin de la hipfisis.
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I NFOR MACION PA R A E L PAC I EN T E A C R O M E G A L I A
Qu causa la acromegalia?
Aumento de la
prominencia frontal
En circunstancias normales, la secrecin de GH est controlada
Surco de las cejas
cuidadosamente por un nmero de factores producidos en el cerebro
o en otras partes del cuerpo. Casi todos los casos de acromegalia estn
causados por un tumor en la hipfisis que produce demasiada GH. Agrandamiento de la
Estos tumores son casi siempre benignos (no cancerosos). base de la nariz
Muy raramente, tumores localizados en otras partes del cuerpo pueden Engrosamiento del
surco nasolabial
producir una sustancia llamada somatocrinina (GHRH), que tambin Engrosamiento
puede causar acromegalia mediante la estimulacin de la hipfisis, de los labios
Hipertrofia parotdea
provocando la sobreproduccin de GH. Prognatismo
Prdida de la forma mandibular
ovalada de la cara acentuado
Cules son los signos y sntomas de la acromegalia? Figura 3. Cambios de los rasgos faciales en la acromegalia.
El exceso de GH circulante puede causar una variedad de efectos
indeseables. En la infancia, el exceso de GH produce gigantismo, o un Un agrandamiento del tumor hipofisario puede causar problemas debidos a
crecimiento anormalmente grande del esqueleto antes de que el cartlago 1) la compresin de estructuras adyacentes; y/o 2) los cambios inducidos por
de crecimiento haya tenido la posibilidad de cerrarse. Los signos del el exceso de los niveles de hormona de crecimiento en la sangre (Figura 4).
gigantismo son relativamente fciles de identificar (Figura 2a). Aunque, si
el exceso de GH ocurre en la poca adulta, los signos y los sntomas son
ms sutiles. En muchos casos, dado que la progresin de los cambios en el
aspecto fsico son graduales, pacientes, familiares, compaeros de trabajo
e incluso, mdicos de familia podran pensar que esos cambios son el
resultado del proceso natural de envejecimiento (Figura 2b).
Dolores de cabeza,
problemas visuales,
Hinchazn de los tejidos
dientes muy espaciados,
blandos de manos/pies/lengua
mandbula prominente
y ensanchamiento de
frente/nariz, cambios en la voz
signos y
sntomas de la
acromegalia
Hipertensin,
ensanchamiento
(a) (b) Fotografas de la paciente tomadas a los 16, 33 y 52 aos. del corazn
Compresin causada por el tumor hipofisario e hipertensin (presin arterial alta). El incremento de los tejidos blandos
Un crecimiento del tumor hipofisario puede causar presin en los tejidos de los labios, la lengua, y la trquea pueden dar lugar al desarrollo de
cerebrales adyacentes o los nervios (Figura 5). Como resultado, podra apnea obstructiva del sueo, un trastorno del sueo potencialmente grave
experimentar severos dolores de cabeza. Si el tumor continua creciendo, que se caracteriza por repetidas paradas y comienzos en la respiracin.
puede afectar a ciertos nervios craneales, como el nervio ptico, que Dado que este trastorno por si solo est asociado con un incremento del
puede causar prdida de la visin perifrica. Adems de la presin en los riesgo de padecer enfermedad cardiaca y pulmonar, debera consultar a
nervios craneales, el crecimiento considerable del adenoma hipofisario su mdico si ronca fuerte y experimenta somnolencia extrema durante el
podra conllevar tambin la compresin de la parte sana de la hipfisis, da. La mayora de los pacientes con acromegalia tienen apnea del sueo y
causando la deficiencia de otras hormonas hipofisarias (ver el folleto de no son conscientes de ello. Los pacientes con acromegalia tambin tienen
informacin para pacientes sobre el Hipopituitarismo de The Pituitary un aumento del riesgo de desarrollar ciertos tipos de tumores, entre los
Society). La hipfisis a menudo es llamada la glndula maestra porque que se incluyen plipos en el colon as como tumores de la prstata y de la
controla muchas otras glndulas endocrinas en el cuerpo humano. glndula tiroidea.
Adems, el exceso de GH puede afectar a otras glndulas en la piel que
pueden conllevar exceso de grasa y sudoracin. Si la parte sana de la
hipfisis est afectada por el tumor hipofisario, podra experimentar
Cmo se diagnostica la acromegalia?
deficiencias en ciertas hormonas como la hormona del estrs cortisol-, las El diagnstico de acromegalia ha sido estandarizado y sigue las guas
hormonas tiroideas, y las hormonas sexuales estrgenos o testosterona-. publicadas. De todas formas, los resultados de la analtica de sangre
La deficiencia de estas hormonas podra conllevar sntomas clnicos deberan ser interpretados por un endocrinlogo con experiencia en el
como problemas en la funcin sexual, falta de fuerza, y cambios en el diagnstico de acromegalia.
metabolismo que pueden constituir una amenaza para la vida.
Si ha experimentado un engrosamiento de las manos y los dedos, un
incremento en la talla de calzado o roncas, u otra caracterstica de las
Quiasma ptico
Compresin del discutidas anteriormente, debera comentrselo a su mdico. Dado
quiasma ptico
Arteria cartida Desplazamiento que los niveles de GH fluctan a lo largo del da, debera realizarse una
de la arteria cartida
Cerebro analtica de sangre inicial para medir el nivel del factor de crecimiento
Cerebro
Hipfisis Hipfisis insulnico tipo 1 (IGF-1 insulin-like growth factor 1), una protena
comprimida a
Seno esfenoidal causa del tumor fabricada por el hgado en respuesta a la GH, que es el marcador clnico
Tumor hipofisario de acromegalia ms preciso. Si sus niveles de IGF-1 estn elevados en
Hueso Afectacin del
seno esfenoidal
comparacin con los niveles normales para edad y gnero, est justificada
Anatoma normal Tumor hipofisario una evaluacin ms a fondo, esta vez usando el test llamado test de
supresin de GH con glucosa. Este test se realiza bebiendo una solucin
Figura 5. Compresin local de estructuras cerebrales a causa del tumor de glucosa (agua azucarada), inmediatamente seguido de extracciones de
hipofisario. sangre cada 30 minutos durante 2 horas. En individuos sanos, los niveles
de GH se suprimiran tras la ingesta de glucosa. Si tiene acromegalia, sus
Exceso de hormona de crecimiento circulante niveles de GH continuaran elevados. Los resultados con niveles elevados
de IGF-1 y GH circulante confirman el diagnstico de acromegalia. El
Tal y como se ha descrito previamente, demasiada GH en la circulacin
siguiente paso es determinar la razn por la que sus niveles de IGF-1 y
puede causar un engrosamiento de manos y pies como resultado del
GH son anormales. Esto normalmente se consigue realizando una prueba
incremento de tejido conectivo. Adems, los huesos pueden hipertrofiarse
de imagen por resonancia magntica (MRI) del cerebro, focalizndose en
dando lugar al abombamiento de la frente, al crecimiento de la mandbula y
la regin hipofisaria (Figura 6).
otras partes. Demasiada GH tambin puede causar artritis y dolor articular.
El exceso de GH puede inducir cambios metablicos en el cuerpo como
niveles altos de azcar en la sangre o diabetes mellitus, disfuncin sexual,
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Tejidos
GH
(a) perifricos
(b) Normal Tumor hipofisario
Tumor
Figura 6. Imagen por resonancia magntica (RM) para la deteccin del hipofisario
3
adenoma hipofisario.
(a) Paciente sometindose a una prueba de RM; (b) Corte coronal de
IGF-I
una RM mostrando una hipfisis normal y la presencia de un adenoma
hipofisario.
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(2) Tratamiento mdico (Inhibicin de la secrecin de GH) El antagonista del receptor de GH, pegvisomant, disminuye los niveles
Como se muestra en la figura 7 (2), los anlogos de la somatostatina y de IGF-1 en ms de dos tercios de los pacientes y generalmente es bien
agonistas dopaminrgicos trabajan directamente bloqueando la secrecin tolerado. Se administra diariamente mediante inyeccin subcutnea
de GH. Los frmacos usados habitualmente se encuentran enumerados en y los efectos secundarios son alteracin de la funcin heptica e
la tabla de abajo. infrecuentemente desarrollo de depsitos de tejido adiposo bajo la piel.
Necesitar tratamiento para alguna otra hormona? Qu necesito hacer si tengo acromegalia?
Es posible que pacientes con acromegalia puedan desarrollar Involucrarse
simultneamente deficiencias de otras hormonas hipofisarias como Asegrese de que entiende la lgica del tratamiento de la acromegalia.
resultado de la intervencin quirrgica o del dao involuntario tras Esto puede incluir ciruga, tratamiento mdico y algunas veces
la radioterapia, o por la compresin de la hipfisis normal a causa del radiacin. Como con cualquier tumor hipofisario, algunos pacientes
crecimiento del tumor. Podra necesitar sustitucin a largo plazo de esas tambin tienen deficiencias en hormonas hipofisarias que requieren la
hormonas. Para ms informacin, puede solicitar copias de otros folletos de sustitucin y la monitorizacin.
informacin para pacientes llevados a cabo por The Pituitary Society que Prestar atencin
abordan otras patologas hipofisarias. Para pacientes con acromegalia sera Asegrese de informar del curso o los nuevos sntomas a su mdico.
particularmente interesante el folleto sobre Hipopituitarismo. Tambin discutir sobre la efectividad del tratamiento de la acromegalia.
Cooperar
Tomar la medicacin prescrita y en el momento adecuado.
Cmo podra sentirme tras el tratamiento? No olvidar
Tras la ciruga o el inicio de la terapia mdica, puede esperar una prdida Asistir regularmente a las visitas con su endocrinlogo.
de peso inicial, una reduccin de la inflamacin de los tejidos blandos, una Seguimiento
mejora de los dolores de cabeza, una reduccin del dolor articular, una Hacer las pruebas adecuadas (anlisis de sangre, RM) para determinar si
disminucin de los niveles de azcar en sangre, y una mejora de la apnea el tamao tumoral es estable o se reduce, ya que puede cambiar.
del sueo. Si su funcin cardiaca est afectada por la acromegalia, tambin
es probable que mejore. Desafortunadamente, los cambios severos en el Respuestas a preguntas frecuentes de los pacientes con
hueso no revertirn a pesar de un tratamiento efectivo. La ciruga esttica acromegalia
mxilofacial puede ser necesaria para corregir problemas en la masticacin
y mejorar la alineacin de la mandbula. Es un adenoma hipofisario lo mismo que un tumor cerebral?
No, los adenomas hipofisarios son tumores hipofisarios benignos que no
son cancerosos ni malignos. La hipfisis est situada justamente bajo el
Cmo debera ser el seguimiento de los pacientes con cerebro y no es parte de ste.
acromegalia tras el inicio del tratamiento? Cules son los mayores efectos secundarios de los anlogos de la
somatostatina?
Debera someterse a visitas de seguimiento regulares con su
endocrinlogo para garantizar el control de sus hormonas hipofisarias, Los efectos secundarios comnmente observados con el uso de los
anlogos de la somatostatina incluyen el desarrollo de clculos biliares en
adems de controlar los niveles de GH e IGF-1. Se debera realizar
algunos pacientes as como nuseas transitorias y malestar abdominal.
pruebas de RM peridicas para comprobar cualquier tejido tumoral
remanente, o en algunos casos, la recurrencia del tumor. Se debera Cules son los mayores efectos secundarios de los agonistas
realizar una colonoscopa en el momento del diagnstico, con exmenes dopaminrgicos?
de seguimiento segn las recomendaciones de su mdico. Se debera Puede aparecer una bajada de la tensin arterial cuando se esta de pie.
llevar a cabo regularmente controles de seguimiento de corazn, mama y Despus de iniciar la toma de este medicamento, su presin arterial debera
prstata. Es importante mantener la GH y la IGF-1 dentro de los rangos ser monitorizada tanto tumbado como de pie. Tambin pueden aparecer
normales. Tambin se debera controlar los niveles de glucosa en sangre y efectos secundarios gastrointestinales como el estreimiento.
la presin arterial. Cules son los mayores efectos secundarios de un antagonista del receptor
de GH (GHRA)?
Los efectos secundarios comnmente observados con el uso de GHRA
incluyen alteraciones reversibles de la funcin heptica y desarrollo
infrecuente de depsitos de tejido adiposo bajo la piel.
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Glosario
Cules son las ventajas e inconvenientes de de la ciruga transesfenoidal?
La ciruga transesfenoidal es potencialmente curativa (a diferencia del Acromegalia Una enfermedad rara caracterizada por una secrecin excesiva
de hormona de crecimiento (GH growth hormone) a la
tratamiento mdico, que requiere tratamiento de por vida), pero las
circulacin sangunea durante la edad adulta (es decir, despus
posibilidades de curacin dependen del tamao y de la invasividad del de cerrarse el cartlago de crecimiento).
tumor y de la experiencia del cirujano. Adems, la ciruga a menudo puede
extirpar una considerable cantidad de tumor e inmediatamente atena Agonistas de la Una forma de tratamiento mdico habitualmente usada para
la compresin de las estructuras adyacentes, lo que es importante si hay dopamina pacientes con tumores secretores de prolactina (vase el
problemas visuales. Si la ciruga fracasa, sern necesarios frmacos y/o folleto de informacin para pacientes sobre Prolactinomas).
radioterapia. Los riesgos de la ciruga suponen daar la hipfisis lo que Algunas veces, es tambin beneficioso en la acromegalia. En
podra requerir una nueva sustitucin hormonal y pequeos riesgos de la acromegalia, este frmaco acta bloqueando la secrecin de
complicaciones serias entra las que se incluyen el empeoramiento de la GH y, por lo tanto tambin disminuye los niveles de IGF-1.
visin y los accidentes cerebrovasculares.
Endocrinlogo Un mdico especialista que se ocupa del diagnstico y el
Cules son las ventajas e inconvenientes de la radioterapia? tratamiento de enfermedades relacionadas con las hormonas.
El tratamiento con radiacin es potencialmente curativo, pero necesita
Gigantismo Un exceso de hormona de crecimiento (GH growth hormone)
mucho tiempo para ser eficaz. Mientras tanto, se requiere tratamiento
durante la infancia que da lugar a un aumento progresivo de
mdico para controlar los niveles de GH. Adems, la radioterapia tiene la talla.
altas posibilidades de daar la hipfisis normal, lo que podra requerir una
sustitucin hormonal adicional. Antagonista del Una forma de tratamiento mdico para pacientes con
La acromegalia es hereditaria? receptor de hormona acromegalia. Este frmaco acta bloqueando la accin de la GH
de crecimiento sobre el hgado, por la tanto reduciendo los niveles de IGF-1 en
La acromegalia, a veces, puede afectar a varios miembros de una misma la sangre.
familia debido a cambios genticos, o mutaciones, en su ADN. Algunas
de estas mutaciones han sido identificadas, por ejemplo, el gen AIP en Mutaciones Cambios genticos que ocurren en el ADN de pacientes que
pacientes con familiares acromeglicos o el gen menin en pacientes con puede conllevar la ocurrencia de acromegalia en varios miembros
neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (MEN1). Si usted tiene familiares con de una misma familia, o puede ocurrir slo en el tumor.
tumores hipofisarios u otros trastornos endocrinos, asegrese de decrselo
a su mdico, para que pueda intentar identificar cambios genticos y Adenoma hipofisario Un tumor benigno (normalmente) de la hipfisis.
comentarle los resultados.
Endocrinlogo Un endocrinlogo que est especializado en enfermedades de
hipofisario la hipfisis.
Escrito por Shlomo Melmed, MB, ChB, MACP, FRCP y Stephan Petersenn, MD en nombre de
The Pituitary Society. Cuarto de una serie de folletos informativos.
Editores de las series David L. Kleinberg, MD y Brooke Swearingen, MD.
La traduccin al espaol ha sido realizada por Iris Crespo, MPsy y Susan M Webb, MD, PhD del
IIB-Sant Pau, Dep. Endocrinologa/Medicina, Hospital Sant Pau, UAB y Centro de Investigacin
Biomdica en Red de Enfermedades Raras (CIBER-ER, Unidad 747),
ISCIII; Pare Claret 167, 08025-Barcelona.