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(1) Consulta Privada: Malaver 420, Olivos, Tel. 11 57413553 - PhD leonoraronson@gmail.com
(2) Centro Teraputico del Lenguaje y la Audicin. E.E U.U 101. Tucumn. Tel. 0381-4754206 - Fonoaudiloga nazarenallobeta@gmail.com
Correspondencia a Leonor Aronson: Malaver 420, 1436, Olivos - Buenos Aires.
Fecha de recepcin: 12/03/15. Fecha de aceptacin: 01/06/15.
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Mtodo: Estes pacientes foram escolhidos por se- sicin del lenguaje van a estar lentificadas, compa-
rem considerados representativos do que se deseja radas con el ritmo de crecimiento de pacientes sin
relatar. Expe-se a ao tomada para cada um no desrdenes asociados a la prdida auditiva.
que se refere a ligar e calibrar o implante coclear En este trabajo, en la segunda parte, se reportan
colocado, ajustando a metodologia de trabalho s los casos de 6 pacientes para los que se elabor un
caractersticas particulares de cada paciente. plan individual y especial. En lo referente a la ad-
Resultados: So relatados os parmetros eltricos ministracin de elementos sonoros provistos por su
correspondentes calibrao dos seus processado- prtesis coclear, se ajustaron los parmetros del
res e os resultados obtidos em relao patologia procesador de sonidos al momento de encenderlo
do paciente. y/o calibrarlo, considerando en cada caso su espe-
Concluses: A maioria dos pacientes obtm benef- cfica condicin. Esto significa que se modificaron
los parmetros elctricos para cada uno de los elec-
cios com o seu implante coclear. O implante coclear
trodos implantados, los modos y forma del estmu-
pode ser de grande utilidade para pacientes com in-
lo aplicado y estrategias de codificacin de la voz
abilidades associadas sua perda auditiva, toman-
utilizadas.
do as devidas precaues no trabalho com cada um.
Se reportarn casos de pacientes con osificacin
Palavras-chaves: Implante coclear. Inabilidade As-
coclear, con estimulacin del facial, ccleas afecta-
sociada. M-formao coclear.
das de displasia Mondini, cavidad comn y un pa-
ciente con sndrome neurolgico.
Introduccin
Los resultados han sido muy variables pero en la
Pacientes afectados de sordera profunda senso-
mayora de los casos positivos: el implante coclear
rineural bilateral, que adems padezcan algn tipo
result en algn tipo de beneficio que mejor la
de inhabilidad asociada a la prdida, van a presen-
condicin de vida del paciente.
tarn problemas especiales, que debern evaluarse
cuidadosamente antes de decidir su candidatura al Veremos en esta primera parte, las caractersti-
implante. Los tests de seleccin y evaluacin no van cas especiales que sobresalen en las situaciones que
a ser los corrientes y habr que, en cada caso, ajustar se van a describir.
las bateras que se utilizan normalmente para medir I. Osificacin coclear
progresos, si los hay. De la evaluacin de los resul-
La causa ms comn de osificacin coclear es la
tados que se obtengan tambin surgirn dificulta- meningitis4, que afecta no slo el nervio auditivo
des e indecisiones. sino que puede llegar a afectar el ptico.
Este tipo de paciente ha sido exhaustivamente
investigado. Waltzman y col.1 reportan que la po- Debido a que el tejido seo es mal conductor de
la electricidad y que hay una reducida poblacin
blacin de nios con discapacidades asociadas a la
de clulas ganglionares, las ccleas osificadas van a
auditiva, muestra mejoras sustanciales despus de
mostrar valores de impedancia (Z) ms altos que los
la implantacin en lo que se refiere a la habilidad
normales y probablemente haya electrodos fuera de
para percibir fonemas, palabras y oraciones utili-
complianza. Para producir sensaciones auditivas, si
zando slo audicin.
los valores de Z son altos, puede ser necesario apli-
Bacciu y col.2 informan que el implante coclear car altos niveles de estimulacin elctrica de Mxi-
permiti a pacientes con mltiples discapacidades mo Confort (MC).
mejorar su calidad de vida, aumentando la confian-
Una posible solucin a esto, es ampliar el ancho
za en s mismos, independencia e integracin social.
del pulso del estmulo con la posible prdida de ve-
Daneshi y col.3 reportan el trabajo de 398 pa- locidad de estimulacin. En sistemas para los que
cientes prelinguales con problemas asociados tales la variable de estmulo es corriente elctrica, el an-
como retardo motor, emocional o cognitivo. Todos cho de pulso puede ser manejado por el operador
los pacientes mostraron un desarrollo significativo del soft de calibracin; en sistema para los que la
de la percepcin del habla con excepcin de un pa- variable de estmulo es carga elctrica, el pulso se
ciente sordo ciego. ensancha automticamente al incrementar la ampli-
Consideramos que este tipo especial de pobla- tud del estmulo.
cin, puede incluir candidatos a recibir una prtesis Otra posible solucin es colocar un sistema de
coclear y obtener beneficios de la misma, si se asis- electrodos cortos (comprimidos, menor distancia
te a las dificultades individuales que presentan. En entre electrodos). En ese caso, a los niveles ms al-
trminos generales, la percepcin del habla y adqui- tos de corriente elctrica necesarios para estimular
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la cclea osificada, se suma el hecho de que los cam- En general se observa que la discriminacin de
pos elctricos entre electrodos adyacentes se van a pitch es menor en el arreglo de electrodos apicales.
superponer, dando lugar a una percepcin de la fre- An as, los pacientes mejoran sus resultados adi-
cuencia (pitch) poco diferenciada entre electrodos. cionando el arreglo apical.
Adems, si debido a la osificacin se ha introducido
la vaina de electrodos de modo que slo est esti- La osificacin coclear puede impedir la inser-
mulada la base coclear, la percepcin auditiva pue- cin completa de la vaina de electrodos, por lo que
de ser de alto pitch. el rendimiento de los pacientes va a ser menor que
Otra posible solucin para la osificacin es el uso el que muestran pacientes con insercin completa.
de los electrodos bifurcados, los que justamente fue- Como se mencion, el nmero de electrodos que
ron diseados para ccleas en las que la insercin puedan insertarse y encenderse va a influir en el
de electrodos no puede realizarse completamente. rendimiento del paciente.
Los electrodos bifurcados se ubican en la porcin Debe tenerse en cuenta que la osificacin co-
superior e inferior de la cclea. clear puede continuar aun despus de colocados los
La figura 1 muestra un sistema de electrodos electrodos5. Balkany y colaboradores6 describen la
bifurcados pertenecientes a la firma Med El (Split implementacin de tcnicas de fresado para la in-
GBa). Consiste en dos bandas de electrodos: una de sercin de electrodos multicanal en ccleas parcial-
7 electrodos, otra de 5. En las figuras 1a y 1b pue- mente osificadas.
den verse dos posibles configuraciones.
Es muy importante que el cirujano informe cmo
han sido colocadas cada una de las vainas, para que
en el encendido del procesador del paciente se haga
la asignacin frecuencia-electrodo que respete la to-
notopa coclear.
pacientes fue implantado con un sistema Nucleus estimulacin del facial, esos electrodos no quedarn
22, otro con el sistema N24 y dos con el sistema ecualizados en sonoridad, en relacin al resto de los
Combi 40+. Los autores reportan resultados en es- electrodos para los que el MC es el solicitado por el
cala vestibular, comparables a los obtenidos con paciente.
insercin en escala timpnica. Proponen la escala
Las molestias producidas por la EF pueden ser
vestibular como una alternativa vlida en casos de
tan intolerables como para que el paciente deje de
ccleas osificadas a nivel de la rampa timpnica.
usar su prtesis. Si la condicin del paciente podra
Aronson y Arauz9 reportan el caso de un pacien- producirla, se debe informar antes de efectuar la ci-
te con electrodos implantados en escala timpnica ruga.
en un odo y vestibular en el otro.
IV. Displasia de Mondini
Tambin en estos casos es muy importante que
el cirujano informe cuntos electrodos se colocaron La displasia de Mondini es una malformacin
congnita del odo interno uni o bilateral. La cclea
en cada una de las vainas para realizar una calibra-
est desarrollada en forma incompleta, tanto en la
cin respetando, lo ms cercanamente posible, la
tonotopa coclear. porcin sea como en la membranosa; hay una falta
de formacin de las zonas ms apicales y posibles
III. Estimulacin del facial malformaciones en el vestbulo y los canales semi-
La estimulacin del nervio facial (EF) post-im- circulares. Puede llegar a producir sordera sensori-
plante coclear es una de las complicaciones ms fre- neural de distinto grado, desde moderadas a pro-
cuentes. La corriente elctrica, que de los electrodos fundas. La cclea tiene una vuelta y media y es ms
se dirige a las clulas del ganglio espiral, puede lle- pequea. El laberinto posterior puede ser normal o
gar al nervio facial provocando desde un ligero cos- aparecer alteraciones, como dilatacin del conduc-
quilleo en mejillas o labios, hasta una contraccin to endolinftico, de los conductos semicirculares o
facial visible y molesta. el vestbulo. La displasia de Mondini ocurre por la
detencin del desarrollo del odo, antes de la octava
Los factores que pueden producir EF pueden ser
semana de gestacin.
una malformacin coclear, otosclerosis, osificacin
coclear, osteoporosis, fractura del hueso tempo- Recin en 1967 los radilogos pudieron diag-
ral.10-11 nosticar la displasia de Mondini en personas vi-
Generalmente, la EF puede resolverse modifi- vas. As se supo que la prdida de audicin suele
cando los parmetros de la calibracin: reduciendo ser asimtrica, fluctuante y progresiva. Casi todos
los niveles de estimulacin de los electrodos afecta- los nios Mondini nacen con buena audicin y la
dos, cambiando el modo de estimulacin (si el sis- pierden paulatinamente. La afectacin auditiva es
tema de implante lo permite), aumentando el ancho frecuente, presentando restos auditivos en sonidos
del pulso de estmulo, cambiando la estrategia de de frecuencias agudas.12-13
estimulacin, apagando los electrodos afectados. Numerosos trabajos reportan muy buenos resul-
En los casos observados, los electrodos afectados tados en pacientes nios y adultos con aplasia de
han sido los correspondientes a las zonas medias- Mondini a los que se les ha colocado un implante
apicales (del 8 al 12) en los sistemas de 22 electrodos coclear.14-15-16
de Cochlear y los electrodos mediales (5 al 8) en el
V. Cavidad comn
sistema Med El.
En 1838 Cock pudo describir la presencia de una
Cada cambio que se realice en la calibracin de amplia comunicacin entre la cclea y el vestbulo,
un paciente afectado por EF, tiene un precio: apagar a lo que le dio el nombre de cavidad comn (CC)
electrodos (ltima opcin) puede influir en la cali- o nica. Jackler17 pudo establecer que la malforma-
dad de la percepcin; aumentar el ancho del pulso cin apareca hacia la cuarta semana de gestacin.
reduce la propagacin de la corriente, pero puede Es posible que dicha falla se establezca cuando ya
afectar la velocidad de estimulacin; cambiar el existe algn grado de diferenciacin de clulas del
modo de estimulacin puede resultar desagradable ganglio espiral, lo que tendra relacin con los re-
para el paciente si ya estaba habituado a otro modo. sultados que se obtienen en pacientes a los que se
Es importante recordar que si algunos electro- les coloca un implante coclear18. La CC representa
dos tienen un valor de MC reducido para evitar la aproximadamente el 25% de las malformaciones co-
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cleares aun cuando la cavidad nica, exclusivamen- tenidos en los tests han sido pobres comparados
te, slo represente alrededor del 1%19. con los resultados generales que se conocen, se han
observados progresos en el comportamiento y la ca-
Existe la posibilidad de colocar un implante co-
clear a pacientes con CC, si se utilizan electrodos lidad de vida posteriores al implante, difcilmente
apropiados que contacten la periferia de la cavidad. cuantificables.
Se necesitan electrodos cortos y circunferenciales El implante coclear puede ser una opcin para
que se puedan adosar a las paredes de la cavidad. nios afectados por sndrome de Down (DS, tri-
Algunos cirujanos utilizan electrodos que presen- somy 21) y sordera profunda sensorineural26. El
tan configuraciones precurvadas, los que permiten equipo mdico, como en todos los casos que men-
evitar que el arreglo se dirija al conducto auditivo cionamos, deber desarrollar un programa especial
interno. para el paciente y su familia.
Med El propone el uso de electrodos CMD Como ya se mencion, se reportarn 6 casos en
(Custom Made Device)20. En CC es posible que los la segunda parte de este trabajo.
electrodos se ubiquen sin respetar la organizacin
tonotpica, dado que no se conoce con precisin la
ubicacin exacta del tejido neural. De acuerdo con Referencias
Graham21 lo ms probable es que est localizado en 1. Waltzman SB, Scalchunes V, Cohen NL. Cochlear Implants
Performance of Multiply Handicapped Children Using
la periferia de la cavidad.
Cochlear Implants. American Journal of Otology. 2000;
El implante coclear tiene mayor probabilidad de 21:329-35.
2. Bacciu A, Pasanisi E. Vincenti V, Wileya S, Jahnkeb M,
complicaciones, sobre todo por los riesgos de fstula
Meinzen-Derrc M et al. Perceived qualitative benefits of
de lquido cefalorraqudeo, lesin de nervio facial, cochlear implants in children with multi-handicaps. Inter-
meningitis recurrente y dificultades en la insercin 22. national Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2005;
69:791-8.
VI. Discapacidades neurolgicas 3.Daneshi A, Hassanzadeh S. Cochlear implantation in prelin-
gually deaf persons with additional disability. The Journal of
Para pacientes que presentan una hipoacusia Laryngology & Otology 2007; 121: 635-8.
severa, profunda o total combinada con una alte- 4. Paparella MM, Sugiura S, Hoshino T. Familial progressive
racin neurolgica, como ser parlisis cerebral, sensorineural deafness. Archives of Otolaryngology 1969;
autismo, ceguera, sndrome de Down, el implante 90:44-51
5. Balkany T, Ganz B, Nadol JB Jr. Multichannel cochlear
coclear posiblemente significar una mejora en la
implants in partially ossified cochleas. Ann Otol Rhinol
calidad de vida aun cuando casi seguramente algu- Laryngol 1988; (Suppl): 135: 3 -7.
nos tendrn resultados pobres. Van a mostrar un 6. Balkany T, Gantz B, Steenerson RL, Cohen NL. Systema-
desarrollo limitado en su capacidad auditiva y ser tic Approach to Electrode Insertion in the Ossified Cochlea.
necesario aplicar en ellos tcnicas de rehabilitacin Otolaryngol. Head Neck Surg. 1996. 114(1):4-11.
7. Steenerson RL, Gary LB, Wynens MS. Scala Vestibuli Co-
especial.
chlear Implantation for Labyrinthine Ossification. The
La parlisis cerebral infantil (PCI) se refiere a American Journal of Otology 1990, 11 No 5: 360-3.
8. Kiefer J, Weber Alexander, Pfennigdorff T, von Ilberg C.
un grupo de sndromes motores no progresivos,
Scala vestibuli Insertion in Cochlear Implantation: valuable
pero a menudo cambiantes, secundarios a lesiones Alternative for Cases with Obstructed Scala Tympani. ORL
o anomalas del cerebro, que surge en las etapas 2000; 62: 251-6.
tempranas de su desarrollo23. En la parlisis cere- 9. Aronson L, Arauz S. Bilateral cochlear implant user with a
bral infantil es difcil realizar una evaluacin de tipo right ear scala vestibuli insertion and left ear scala tympani
insertion: case report. International Congress Series 2006,
neuropsicolgico con pruebas convencionales. Los
Tom 1273;455-58.Editor WD Baumgartner. Vienna.
pacientes van a presentar discapacidades motoras 10. Kelsall DC, Shallop JK, Brammeier TG, et al. Facial nerve
que van a impedir en gran medida realizar los tests stimulation after Nucleus 22-channel cochlear implanta-
de evaluacin pre y post implante convencionales24. tion. Am J Otol. 1997;18:336-41.
11. Bigelow DC, Kay DJ, Rafter KO, et al. Facial nerve stimu-
Varios nios afectados por distintos grados de lation from cochlear implants. Am J Otol.1998;19:163169.
desrdenes del espectro autista que han recibido un 12. Sancho Serrano E, Escorial Sanz O, Sebastin Corts JM,
implante coclear, han sido estudiados por la Uni- et al. Malformacin congnita del odo interno. Displasia de
Mondini. O.R.L. ARAGON 2000; 3 (1) 38-9.
versidad de Michigan25. Los nios fueron diagnosti- 13. Mangabeira-Albernaz PL. The Mondini dysplasia from
cados antes o despus de recibir la prtesis coclear. early diagnosis to cochlear implant. Acta Otolaryngologica
Los autores reportan que si bien los resultados ob- 1983; 95:62731.
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14 Hoffman RA, Downey LL, Waltzman SB, Cohen NL. Co- nos pacientes y que poseen asociada a su prdida
chlear Implantation in Children with Cochlear Malforma- auditiva, algn tipo especial de inhabilidad como:
tion. American Journal of Otology. 1997; 18:184-7.
15. Miyamoto Richard T, McConkey Robbins, et al. Cochlear Osificacin coclear, electrodos ubicados en escalas
implantation in the Mondini inner ear malformation. Ame- diferentes, estimulacin del nervio facial, displasia
rican Journal of Otology.1986; 17:241-314. de Mondini, cavidad comn y discapacidades neu-
16. Daneshi A, Hassanzadeh S, Abasalipour P, Emamdjomeh rolgicas.
H, Farhadi M. Cochlear implantation in Mondini dyspla-
sia. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2003; 65(1):39-44. En esta Segunda Parte se presentarn los casos de 6
17. Jackler RK, et al. Congenital malformations of the inner pacientes a los que se les coloc implante uni o bila-
ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. teral y que posean algn tipo de las inhabilidades
1987 97 (3 Pt 2 supl 40): 2-14. mencionadas.
18. Ramos A, Cervera J, Valdivieso A, Prez D, Vasallo JR,
Cuyas JM. Implante coclear en malformaciones congnitas. Mtodo: Estos pacientes fueron escogidos por con-
Acta Otorrinolaringol Esp. 2005; 56: 343-8. siderarlos representativos de lo que se desea repor-
19. Torres Pazmio JC, Marrugo Pardo GE. Malformacin tar. Se expone la actitud tomada para cada uno, en
congnita del odo interno; cavidad nica. Rev.Fac.Med. lo que se refiere al encendido y calibracin del im-
Universidad Nacional de Colombia 2010;58:71-4.
20. Advances and Innovations in Cochlear Implant Electro- plante coclear que se coloc, ajustando la metodo-
des: Electrode Arrays. Med El. Disponible en http://www. loga de trabajo a las caractersticas particulares de
medel.com/technology-atraumatic-electrodes. Folleto 2012. cada paciente
pdf. Resultados: Se reportan los parmetros elctricos
21. Graham JM, Phelps PD, Michaels L. Congenital malfor-
mations of the ear and cochlear implantation in children: correspondientes a la calibracin de sus procesa-
review and temporal bone report of common cavity. Journal dores y los resultados obtenidos, en relacin a su
of Laryngology & Otology 2000; 114:1-14. patologa.
22. Daneshi A, Hassanzadeh S. Cochlear implantation in pre- Conclusiones: La mayora de los pacientes obtiene
lingually deaf persons with additional disability. J. Laryn-
gol Otol 2007; 121(7): 635-8. beneficios con su implante coclear. El implante co-
23. Mutch, L., Alberman E, Hagberg B, Kodana K, & Perat M. clear puede ser de gran utilidad para pacientes con
V. Cerebral Palsy. Epidemiology: Where are now and here inhabilidades asociadas a su prdida auditiva, to-
are we going? Developmental Medicine & Child Neurolo- mando los debidos recaudos en el trabajo con cada
gy, 1992 Vol 34, 547-55.
24. Bacciu A, Pasanisi E, Vincent V, Di Lella F, http://www. uno.
sciencedirect.com/science/article/pii/S0165587609000172- Palabras clave: implante coclear- inhabilidad aso-
aff1Guida M, Berghenti M, et al. Cochlear implantation ciada -malformacin coclear.
in children with cerebral palsy. A preliminary report Inter-
national Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. Volume Abstract
73, Issue 5, May 2009, Pages 71721.
25. Donaldson AI, Krista S, Heavner .S, Zwolan TA. Measu- Introduction. Profoundly deaf patients with physi-
ring Progress in Children With Autism Spectrum Disor- cal handicaps, wether cognitive or sensorial, can be
der Who Have Cochlear Implants. Arch Otolaryngol Head considered as candidates for cochlear implantation.
Neck Surg. 2004;130(5):666-71. But for each pacient, a depth studied and special
26 Hans PS, England R, Prowse S, Young E, Sheehan PZ.
UK and Ireland experience of cochlear implants in children approach shall be considered, which will surely
with Down syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. need a multidisciplinary team, for the pre-implant,
2010 Mar;74(3):260-4. surgical and post-implant stages.
In the First Part of the work the possible compli-
cations that affects some patients, those of some
special type of disability assciated to the hearing
Parte II
loss such cochlear ossification, electrodes located in
Resumen different scales, facial nerve stimulation, Mondini
Pacientes sordos profundos con handicaps fsicos, dysplasia, common cavity and Neuroligics Disabili-
cognitivos o sensoriales, pueden ser considerados ty were considered.
candidatos a implantacin coclear. Pero se debe In this Second Part 6 patients with unilateral or bi-
considerar un muy estudiado y especial abordaje lateral implant with some kind of the disabilities
pre-implante quirrgico y post-implante que segu- above mentioned will be exposed.
ramente va a requerir de un equipo multidiscipli- Method: These six patients were chosen as they are
nario. considered representative of what is desired to re-
En la Primera Parte del trabajo se consideraron port. The attitude of each patient is reported, related
las posibles complicaciones que presentan algu- to the switch-on and fitting of their cochlear device.
42 REVISTA FASO AO 22 - N 2 - 2015
Paciente 2 (P2)
Un joven msico tiene un accidente de trnsito
como consecuencia del cual sufre fractura de la base
del crneo. Durante la internacin hospitalaria pa-
dece una meningitis por neumococos. El tratamien-
to de la misma le produce sordera sensorineural
P1. Mapa donde se observan 6 electrodos activos: 5 (ms
apical) 4-3-2-1-6 (basal) y las correspondientes impedancias. profunda bilateral a las 48 horas de la internacin.
La Tomografa Computada (TC) de alta resolucin
mostr osificacin en ambas ccleas, aparentemen-
muy lento aun cuando auditivamente sus respues-
te menos notable en el OD. La resonancia magntica
tas eran buenas.
nuclear confirm la integridad del VII par craneal,
Como ya se dijo, Paparella y Suguira (4) han es- osificacin y fibrosis bilateral.
tudiado la evolucin de la osificacin que ocurre
Se decidi la colocacin de un implante coclear
como consecuencia de meningitis.
en OD, pero en la ciruga se comprueba osificacin
La osificacin continu su progreso y en 2008 total de la rampa timpnica, por lo que se acuerda
se coloc un sistema MedEl Pulsarci100 con elec- la colocacin del arreglo de electrodos en la rampa
trodo Split (bifurcado) en OD. Se utiliz estrategia vestibular, que se encuentra permeable. Se coloc
FSP (Procesamiento de Estructura Fina) y procesa- el sistema MedEl Combi+ Short , con insercin del
dor Opus 2. Con el tiempo, quedaron activos slo arreglo completo de electrodos en el sector inferior
4 electrodos, debido a los muy altos valores de im- y ascendente de la vuelta basal; posicin basal-me-
pedancia que se registraban. El equipo de trabajo dia.
sugiri la parcial desosificacin de la cclea y la Dos meses despus del encendido, P2 era capaz
reimplantacin en 2010 del mismo sistema MedEl de reconocer habla en formato abierto, utilizando
Pulsar ci100, bifurcado, que utiliza en la actualidad. slo el procesador de sonidos. Su voz era natural y
La vaina de electrodos 5, 4, 3, 2, 1 es la ms apical. su comunicacin muy aceptable.
De la vaina basal, con electrodos 6, 7, 8, 9, 10, 11
y 12, slo el electrodo 6 qued activo. Actualmente Seis meses despus, el paciente solicita la colo-
tiene 6 electrodos activos. cacin de otro implante en OI. El OI presentaba osi-
ficacin en el tercio posterior del sector inferior de
El joven tiene buen nivel de lenguaje, buena co- la vuelta basal. En este segundo acto quirrgico se
municacin, regular calidad de voz, nivel de esco- coloc el mismo sistema Combi 40+Short, pero los
laridad acorde a su edad. El Apndice (P1) muestra electrodos se ubicaron en rampa timpnica. Dada la
un mapa actual y las correspondientes impedan- permeabilidad de la rampa, el arreglo se introduce
cias. Obsrvese la distribucin de los electrodos totalmente quedando los 12 electrodos en el sector
(asignacin frecuencia-electrodo) considerando que descendente de la vuelta basal, espira media y pex,
tiene un sistema bifurcado y que se ha respetado la de la escala timpnica (ver figura 1 para ambas c-
tonotopicidad de la cclea. cleas).
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Paciente 4 (P4)
P4 es una nia que presenta hipoacusia bilateral
congnita neurosensorial profunda con malforma-
cin coclear Mondini bilateral.
A los 18 meses es equipada con audfonos digi-
tales programables en ambos odos. Logra detectar
sonidos del habla con entrenamiento sistemtico,
pero con resultados pobres. P4 utilizaba principal-
mente la lectura labial para comprender el mensaje
oral. La informacin que obtiene con sus audfonos
le sirve slo de apoyo.
P4b. OI Mapa donde pueden verse los 8 electrodos conecta-
En 2005, a los 6 aos de edad, recibe un implante dos y los 4 desconectados y sus correspondientes impedan-
MedEl Pulsar con procesador Opus 1 en OD, con cias.
electrodos standard. Las impedancias se muestran
muy inestables y los electrodos 10, 11 y 12 deben ser
ta auditivo y demuestra una franca evolucin en
desconectados.
la discriminacin en contexto cerrado. P4 muestra
P4 comienza a reconocer su nombre, responde a gran inters por la lectura, lo que favorece su adqui-
instrumentos sonoros a intensidad media, no detec- sicin del lenguaje. Pero no socializa y eso crea una
ta sonidos agudos. Su vocabulario es muy limitado, situacin angustiante en su familia que slo nota
utiliza gestos y seas. Con el tiempo mejora su aler- avances en lo escolar.
46 REVISTA FASO AO 22 - N 2 - 2015
postura que va mostrando el nio: gestos, sorpresa, res algunos y muy satisfactorios otros, con excep-
atencin. cin del paciente P6.
Slo se visualiza una leve sonrisa y un movi- El paciente P1 est cursando un nivel terciario
miento de su cabeza en busca de, tal vez, la fuente con buenos resultados y su desempeo auditivo es
de sonido cuando la amplitud del estmulo es de satisfactorio. Las caractersticas de su voz son me-
alrededor de 10 unidades de carga con un ancho de jorables si el paciente aceptara mantener su tera-
pulso de 10,4 s/fase, en electrodos apicales. Cuan- pia.
do se expanden los valores de mximo, el nio co-
El paciente P2 actualmente est siendo trata-
mienza a moverse un poco ms notablemente. El
do por el mismo centro de implantes en el que fue
encendido completo se realiza a lo largo de 3 se-
atendido en el perodo que se describe en este traba-
manas de trabajo. Fue posible expandir considera-
jo, pero los autores de este estudio ya no mantienen
blemente los MC sin observar incomodidad hasta
contacto con el paciente. Para este caso, se concluy
aproximadamente 17 unidades de carga promedio.
que la escala vestibular puede ser una alternativa
Los valores de estimulacin y los de impedancia se
para la implantacin de electrodos en ccleas con
mantuvieron ms o menos estables durante el tiem-
malformaciones, fibrosis u osificacin que impidan
po que se menciona.
la colocacin de arreglos multicanal en la escala
Es muy notable la actitud del nio cuando se lo timpnica. El proceso de fibrosis u osificacin post-
estimula. Sonre y estira sus brazos hacia la persona meningitis afecta ms la escala timpnica que la
que lo est estimulando. Eso produce una gran con- vestibular. Las respuestas auditivas ante la estimu-
mocin en el grupo de trabajo y en su familia. lacin a electrodos colocados en la escala vestibular,
no parecen diferir de las observadas en pacientes
Su madre manifiesta que sus reacciones ante so-
con electrodos en escala timpnica. Se observa que,
nidos ambientales son cada vez ms evidentes. Su
debido a la asimetra en la colocacin de los elec-
cuerpo se observa ms relajado. Hay una mayor to-
trodos, las reas de estimulacin no coinciden, pero
nicidad. Mueve los ojos en busca de la fuente sono-
aun as, el paciente reporta matching de pitch .
ra y hay un mayor contacto con el medio ambiente
que lo circunda. Cambia su ritmo respiratorio. Co- Para el paciente P3 se est estudiando la posibi-
mienza un balbuceo muy pobre. Si los sonidos am- lidad de reimplantar el OD para el que actualmente
bientales son fuertes, intenta sacarse la bobina de su la estimulacin del facial conlleva la desconexin de
implante. Reacciona ante la msica con una sonrisa. varios electrodos. Sus resultados con el implante en
Se recalibra su procesador cada dos semanas los OI son muy buenos, con lo que se aspira a lograr
primeros 5 meses y luego cada dos meses. bilateralidad.
P6 no adquiere lenguaje inteligible hasta el mo- A pesar de los serios inconvenientes con los que
mento. Slo balbuceo y produccin de slabas ais- se enfrenta la paciente P4 debido a su malforma-
ladas como /ma/ /pa/, /ta/ y /ka/ en forma repetida. cin Mondini bilateral, ha podido superar muchos
Contina mejorando su solidez postural. Se mantie- de ellos con mucho esfuerzo. Cuenta actualmente
ne en un programa de habilitacin. con un rico vocabulario debido a su pasin por la
lectura y posee una muy buena comunicacin. Con
Interesa reportar que desde el momento del
el uso de ambos dispositivos reporta mayor segu-
encendido se han observado Respuestas Neurales
ridad, localizacin de la fuente sonora y se observa
(RN) muy claras y definidas para los electrodos api-
mejor calidad de voz. Su percepcin en ruido no se
cales y medios.
ve beneficiada por el uso de ambos implantes.
fonacin de lagunas slabas, mejor en cuanto a su insertion: case report. International Congress Series 2006,
postura y actitudes motoras: fue capaz de sentarse Tom 1273;455-58.Editor WD Baumgartner. Vienna.
solo y permanecer de pie, sostenido por un adulto. 10. Kelsall DC, Shallop JK, Brammeier TG, et al. Facial nerve
Sus respuestas auditivas son evidentes y sonre le- stimulation after Nucleus 22-channel cochlear implanta-
tion. Am J Otol. 1997;18:336-41.
vemente ante la presencia del sonido de la voz de su
11. Bigelow DC, Kay DJ, Rafter KO, et al. Facial nerve stimu-
madre y de la msica. lation from cochlear implants. Am J Otol.1998;19:163169.
Son muchos los pacientes que padecen algn 12. Sancho Serrano E, Escorial Sanz O, Sebastin Corts JM,
tipo de malformacin coclear o de alguna discapa- et al. Malformacin congnita del odo interno. Displasia de
Mondini. O.R.L. ARAGON 2000; 3 (1) 38-9.
cidad asociada a su prdida auditiva y que afortu-
13. Mangabeira-Albernaz PL. The Mondini dysplasia from
nadamente deciden colocarse un implante coclear. early diagnosis to cochlear implant. Acta Otolaryngologica
Cada paciente deber seguir un plan teraputico 1983; 95:62731.
especfico, siempre acompaado de un equipo in- 14 Hoffman RA, Downey LL, Waltzman SB, Cohen NL. Co-
terdisciplinario, para as brindarle el mximo de chlear Implantation in Children with Cochlear Malforma-
posibilidades de xito. Es de suma importancia que tion. American Journal of Otology. 1997; 18:184-7.
el propio paciente y su medio familiar reciban de- 15. Miyamoto Richard T, McConkey Robbins, et al. Cochlear
bida informacin y explicacin del trabajo que se implantation in the Mondini inner ear malformation. Ame-
debe enfrentar, de las dificultades que se pueden rican Journal of Otology.1986; 17:241-314.
16. Daneshi A, Hassanzadeh S, Abasalipour P, Emamdjomeh
presentar, antes de tomar la decisin de colocar un
H, Farhadi M. Cochlear implantation in Mondini dyspla-
implante coclear. sia. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2003; 65(1):39-44.
Se tiene en consideracin que, despus de rea- 17. Jackler RK, et al. Congenital malformations of the inner
lizados los correspondientes estudios, no todos los ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope.
1987 97 (3 Pt 2 supl 40): 2-14.
pacientes con mltiples inhabilidades pueden ser
18. Ramos A, Cervera J, Valdivieso A, Prez D, Vasallo JR,
considerados buenos candidatos. Cuyas JM. Implante coclear en malformaciones congnitas.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2005; 56: 343-8.
19. Torres Pazmio JC, Marrugo Pardo GE. Malformacin
congnita del odo interno; cavidad nica. Rev.Fac.Med.
Referencias Universidad Nacional de Colombia 2010;58:71-4.
1. Waltzman SB, Scalchunes V, Cohen NL. Cochlear Implants 20. Advances and Innovations in Cochlear Implant Electro-
Performance of Multiply Handicapped Children Using des: Electrode Arrays. Med El. Disponible en http://www.
Cochlear Implants. American Journal of Otology. 2000; medel.com/technology-atraumatic-electrodes. Folleto 2012.
21:329-35. pdf.
2. Bacciu A, Pasanisi E. Vincenti V, Wileya S, Jahnkeb M, 21. Graham JM, Phelps PD, Michaels L. Congenital malfor-
Meinzen-Derrc M et al. Perceived qualitative benefits of mations of the ear and cochlear implantation in children:
cochlear implants in children with multi-handicaps. Inter- review and temporal bone report of common cavity. Journal
national Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2005;
of Laryngology & Otology 2000; 114:1-14.
69:791-8.
22. Daneshi A, Hassanzadeh S. Cochlear implantation in pre-
3.Daneshi A, Hassanzadeh S. Cochlear implantation in prelin-
lingually deaf persons with additional disability. J. Laryn-
gually deaf persons with additional disability. The Journal of
gol Otol 2007; 121(7): 635-8.
Laryngology & Otology 2007; 121: 635-8.
23. Mutch, L., Alberman E, Hagberg B, Kodana K, & Perat M.
4. Paparella MM, Sugiura S, Hoshino T. Familial progressive
V. Cerebral Palsy. Epidemiology: Where are now and here
sensorineural deafness. Archives of Otolaryngology 1969;
90:44-51 are we going? Developmental Medicine & Child Neurolo-
5. Balkany T, Ganz B, Nadol JB Jr. Multichannel cochlear gy, 1992 Vol 34, 547-55.
implants in partially ossified cochleas. Ann Otol Rhinol 24. Bacciu A, Pasanisi E, Vincent V, Di Lella F, http://www.
Laryngol 1988; (Suppl): 135: 3 -7. sciencedirect.com/science/article/pii/S0165587609000172-
6. Balkany T, Gantz B, Steenerson RL, Cohen NL. Systema- aff1Guida M, Berghenti M, et al. Cochlear implantation
tic Approach to Electrode Insertion in the Ossified Cochlea. in children with cerebral palsy. A preliminary report Inter-
Otolaryngol. Head Neck Surg. 1996. 114(1):4-11. national Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. Volume
7. Steenerson RL, Gary LB, Wynens MS. Scala Vestibuli Co- 73, Issue 5, May 2009, Pages 71721.
chlear Implantation for Labyrinthine Ossification. The 25. Donaldson AI, Krista S, Heavner .S, Zwolan TA. Measu-
American Journal of Otology 1990, 11 No 5: 360-3. ring Progress in Children With Autism Spectrum Disor-
8. Kiefer J, Weber Alexander, Pfennigdorff T, von Ilberg C. der Who Have Cochlear Implants. Arch Otolaryngol Head
Scala vestibuli Insertion in Cochlear Implantation: valuable Neck Surg. 2004;130(5):666-71.
Alternative for Cases with Obstructed Scala Tympani. ORL 26 Hans PS, England R, Prowse S, Young E, Sheehan PZ.
2000; 62: 251-6. UK and Ireland experience of cochlear implants in children
9. Aronson L, Arauz S. Bilateral cochlear implant user with a with Down syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
right ear scala vestibuli insertion and left ear scala tympani 2010 Mar;74(3):260-4.