PRINCIPALES SNDROMES NEUROLGICOS

HIPERTENSION ENDOCRANEANA: Se define hipertensin endocraneal

al momento en que la presin intracraneal (PIC) supera los mecanismos
reguladores fisiolgicos cerebrales.

El lquido cefalorraqudeo (LCR) es un componente fundamental del cuerpo.

Protege al cerebro dentro del crneo, transporta nutrientes al tejido del
cerebro y se lleva los deshechos. La hipertensin intracraneal es un
trastorno serio en el que la presin del lquido cefalorraqudeo dentro del
crneo es demasiado alta.

La HIC puede presentarse espontneamente, sin una causa identificable.

Esto se conoce como hipertensin intracraneal primaria o idioptica. Un
antiguo nombre para la HIC es pseudotumor cerebral pero es un trmino
incorrecto y no describe adecuadamente el trastorno.

Por otra parte, la hipertensin intracraneal secundaria (HICS) siempre tiene

una causa identificable. Es decir, una enfermedad subyacente, una reaccin
a algn medicamento (tetraciclina, Accutane/isotretinona, litio)provoca
directamente el incremento de la presin intracraneal.
Tumor cerebral, Derrame cerebral, Cogulos de sangre en el cerebro, Una
enfermedad subyacente (como el lupus, o la leucemia) , Excesiva ingestin
de vitamina A, Apnea del sueo, Sndrome de abstinencia de esteroides,
Tratamientos de la hormona del crecimiento, Fallo renal.

HIC crnica: Nadie sabe porqu pasa la HIC; creen que hay resistencia o
alguna obstruccin a la salida del flujo del LCR por los conductos de salida
del cerebro. Cualquiera puede desarrollarla. La HIC crnica va ms all de la
raza, el origen tnico, la edad y el gnero. Los hombres y mujeres adultos,
as como los nios y adolescentes de ambos sexos pueden desarrollar HIC.

SNTOMAS: Insoportable dolor de cabeza que no se alivia con ninguna

medicacin.

Otros sntomas pueden incluir tinnitus o zumbido del odo, cuello rgido,
dolor de espalda, visin doble, prdida de visin y ceguera debida a la
inflamacin de los nervios pticos (papiledema), malestar, dficits
neurolgicos y dificultad al realizar las tareas cotidianas.
Desafortunadamente, alguien con HIC suele tener buen aspecto y le resulta
difcil convencer a los dems de sus dolorosas circunstancias.

TRATAMIENTO: medicamentos, conocidos como inhibidores de anhidrasa

carbnica, en dosis altas para suprimir la produccin de LCR, son difciles de
tolerar pero son la mejor opcin.

Se realizan dos tipos de intervencin quirrgica cuando la terapia medicinal

falla: la fenestracin del nervio ptico y la anastomosis neuroquirrgica.
Durante la fenestracin del nervio ptico, el cirujano hace una pequea
apertura en la vaina que rodea el nervio ptico para aliviar la hinchazn.
Una anastomosis neuroquirrgica es un tubo interno que se usa para drenar
el LCR del crneo o de la base de la columna vertebral hacia otra zona como
por ejemplo la cavidad abdominal.

Los tratamientos quirrgicos requieren frecuentemente operaciones

repetidas que pueden producir nuevas complicaciones, que incluyen la
ceguera u otras condiciones que pueden ser una amenaza para la vida.
Punciones lumbares para calmar el dolor de cabeza temporalmente. Y
tambin para detectar una presin alta del LCR y confirmar el diagnstico
de la HIC.

ETAPAS EVOLUTIVAS DE LA HIPERTENSION INTRACRANEAL EN EL

ADULTO
Primera etapa. En este perodo existe modificacin del volumen
intracraneal a expensas de desplazamientos de uno de los componentes
lquidos: LCR y/o sangre. No se observan variaciones cuantitativas de la PIC,
y, si se producen de forma paulatina, pueden no haber sntomas o signos
sugestivos de tales disturbios.
Segunda etapa. Durante esta etapa de subcompensacin, se produce una
elevacin de la PIC, generalmente ligera, y comienzan a aparecer sntomas
(hipertensin arterial y bradicardia) como consecuencia de la resistencia a
la entrada de sangre al lecho vascular cerebral.
Tercera etapa. Es el periodo en el cual los mecanismos reguladores son
insuficientes para compensar las variaciones en la magnitud de la PIC y
comienza a desplazarse el tejido cerebral segn las lneas de fuerza, las
herniaciones. La sintomatologa es abundante y existen alteraciones como
resultado de la hipoxia-isquemia cerebral.
Cuarta etapa. A niveles bulbares de la degradacin rostrocaudal. Las
manifestaciones clnicas evidencian la agona del control de las funciones
autnomas. Es el periodo terminal.

SNDROME FRONTAL (SNDROME DISEJECUTIVO): Lesin del

lbulo frontal del cerebro. A nivel de la frontal ascendente (zona motora),
determina trastornos motores (epilepsia, parlisis) en toda la mitad del
cuerpo opuesta a la lesin, o solamente en la pierna, brazo o cara (frontal
yuxtarrolndico). Si la lesin asienta en la parte anterior del lbulo frontal
(sndrome prefrontal) se manifiesta por importantes trastornos psquicos
(indiferencia, desatencin, inactividad, euforia, desorientacin), anosmia,
trastornos del equilibrio (ataxia frontal de Bruns), a veces una ligera
parlisis facial, y anartria.

El sndrome dorsolateral lo puede provocar una lesin en cualquier regin de

circuito dorsolateral, pero principalmente por lesin de las reas 9 y 10 de
Brodmann.

Signos: Se produce una alteracin intelectual como resultado de un

trastorno en las siguientes funciones:
 Funcin ejecutiva: la capacidad de generar hiptesis, analisis, de
concentracin, planear acciones, cambiar de tactica y tomar decisiones
adecuadas, sin distraerse.

Memoria de trabajo: Es la informacin que una persona es capaz de

mantener para realizar una accin concreta (se trata de una memoria a
corto plazo). Sin embargo, los pacientes no tienen dificultades en almacenar
informacin a largo plazo.

Ordenacin temporal de acontecimientos: los pacientes tienen dificultades

para ordenar los acontecimientos en el tiempo, o seguir una secuencia,
tanto como motora.

Alteraciones de memoria: sin llegar a tener un sndrome amnsico, tienen

capacidad de almacenar informacin, pero dificultades para recuperarla,
para usarla en la vida real. Puede ser tambin debida a una ineficacia en los
mecanismos de codificacin de la informacin causada por mala atencin o
mala funcin ejecutiva, por falta de motivacin.

Reduccin de la fluidez verbal y no verbal: no tienen un sndrome afsico,

hay dificultades para generar palabras (fluidez verbal) incomprensin de
estructuras gramaticales tanto en el lenguaje oral como escrito. El lenguaje
tiende a ser escaso, en la conversacin espontnea, se observan anomalas.

En el giro inferior izquierdo, alteraciones en algunas tareas como las de

generar verbos en respuesta a nombres concretos que se dicen o escriben
al paciente, por ejemplo, ante la palabra "aguja" surge "coser" o ante
"coche", "conducir". Tambin se observa escasa fluidez a la hora de realizar
dibujos espontneamente y dificultades para copiar figuras complejas (mala
estrategia).

Defecto en la programacin motora: disociacin entre sus respuestas

verbales y motoras. Es decir, si se pide al paciente que realice un acto,
desde un simple movimiento con las manos a otras pruebas ms complejas,
es posible que no lo realice correctamente a pesar de que verbalmente
explica a la perfeccin lo que se le ha pedido que haga.

Alteracin del comportamiento: con lesin dorsolateral tienden a aparecer

apticos, lentos, inatentos, desmotivados, distrados, dependientes del
ambiente, sin concretar la atencin, carecen de curiosidad. Con lesiones
izquierdas, la depresin es frecuente.

Tratamientos: frmacos, por ejemplo, dopaminrgicos, el deprenilo, los

estimulantes, los antidepresivos tricclicos a dosis bajas y los antagonistas
alfa-adrenrgicos, pero los resultados no son alentadores.

SNDROME ORBITOFRONTAL (CAMBIO DE PERSONALIDAD):

lesin a cualquier nivel del circuito orbitofrontal pero especialmente por
lesin de las reas basales 11 y 12 de Brodmann. Una causa frecuente de
lesin en esta regin es la ruptura de un aneurisma de la arteria
comunicante anterior.

La corteza orbitofrontal corresponde a la representacin neocortical del

sistema lmbico y tiene que ver con la adecuacin en tiempo, espacio e
intensidad, de la conducta en respuesta a un estmulo externo. Las lesiones
en esta rea parecen desconectar un sistema de vigilancia frontal del
sistema lmbico y, como resultado, se produce una desinhibicin y labilidad
emocionales, es decir, un cambio de personalidad con las siguientes
caractersticas: desinhibidos, sin tener en cuenta las normas sociales, con
un mal control de impulsos (agresividad sin motivo, bulimia), incapaces de
inhibir respuestas incorrectas, reiterativos.

Algunos sndrome de dependencia del medio ambiente, con tendencia a

imitar al examinador o tocar y utilizar todos los objetos que tienen a su
alcance o de su entorno (conducta de imitacin, utilizacin, y exploracion),
debido a una hiperactividad parietal. Con una lesin frontal, los pacientes no
son autnomos del medio ambiente y cualquier estmulo puede ser digno de
explorar, mientras que con una lesin parietal el paciente se centra en sus
propias sensaciones aunque vayan totalmente en contra de la evidencia,
por ejemplo, los pacientes que ignoran su hemipleja (anosognosia) o los
que ignoran una parte de su cuerpo (asomatognosia) o los que ignoran todo
un hemiespacio (heminegligencia). "Sentido" del humor, se refiere a que el
paciente parece divertirse con lo que a nadie hace gracia. Sin embargo,
tambin se ha descrito una incapacidad para "captar" el sentido de un
chiste, el paciente suele ser consciente de ese "problema".

Adems de este cambio de personalidad, y al contrario de los pacientes

con lesin dorsolateral, los pacientes con lesin basal aparecen eufricos, a
veces incluso manacos. Ms frecuente con lesiones derechas, pudiendo
presentar un trastorno obsesivo-compulsivo.

Aunque no hay ningn tratamiento eficaz, hay varios frmacos para

mejorar la desinhibicin, como benzodiacepinas, propranolol,
carbamacepina, cido valproico, litio y agonistas serotoninrgicos.
Demuestran xito en el flujo cerebral.

SNDROME MESIAL FRONTAL (APATA Y MUTISMO): El sndrome

mesial frontal se produce por una lesin a cualquier nivel del circuito mesial,
pero especialmente por lesin del rea 24, la regin anterior del giro en
cngulo. Un caso clsico con este sndrome fue descrito por Mesulam y sus
caractersticas son las siguientes:

El principal sntoma, especialmente si se trata de lesiones bilaterales, es el

mutismo acintico. El paciente est despierto, pero sumido en una total
apata y no muestra ningn tipo de emocin. Slo responde a sus propios
motivos, es decir, no contesta a las preguntas ni presenta respuestas
motoras. Sin embargo, puede hablar y moverse perfectamente si le
apetece. El grado de suma apata se llama abulia, del griego "boul" que
significa "deseo", y la partcula "a" de ausencia. Desmotivacin y falta de
inters por las cosas, aunque sean nuevas.

Respecto al tratamiento, la apata mejora con agentes dopaminrgicos

pero estos frmacos son muy poco eficaces en la apata provocada por
lesiones en este circuito. Tambin se han utilizado las anfetaminas y el
metilfenhidato.

Las principales entidades que pueden dar lugar a un sndrome frontal son:

Vasculares: la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior

es una causa comn de sndrome frontal, pues la hemorragia puede causar
un dao directo; adems, tras el sangrado se puede producir un espasmo
arterial que condicione una lesin isqumica en la regin orbitofrontal. Si la
lesin que se produce es extensa puede abarcar adems al ncleo
accumbens y otras estructuras lmbicas originando un sndrome amnsico.

Los infartos, tanto del territorio de la cerebral anterior como de la cerebral

media, que irriga la regin dorsolateral de los lbulos frontales, son otra
causa de sndrome frontal. Como se mencion, el infarto de ambas
cerebrales anteriores es la causa ms frecuente de mutismo acintico.

Tumores: provocan deterioro intelectual subagudo que puede confundirse

con el inicio de una demencia.

Traumatismos (lo ms frecuente): la superficie orbitaria y el polo frontal

son las regiones que se lesionan con ms frecuencia en traumatismos, por
el contacto con la base del crneo.

Patologa global cerebral: las lesiones cerebrales mltiples, ya sean

isqumicas, desmielinizantes o traumticas, cursan con frecuencia con un
sndrome frontal por afectacin de los circuitos frontosubcorticales.

Enfermedades sin lesin aparente: hay varias enfermedades psiquitricas,

como el alcoholismo y en especial la esquizofrenia. Los estudios de flujo
cerebral detectan una falta de activacin frontal que normalmente debe
suceder cuando los pacientes realizan tareas ejecutivas.

Enfermedades degenerativas: enfermedades que cursan con degeneracin

y prdida neuronal en los lbulos frontales, como la enfermedad de Pick y
sus variantes. Son progresivos, a la larga cursan con demencia.
Degeneracin en reas cerebrales posteriores, por ejemplo, el Alzheimer.

SIGNOS: Acinesia, Reflejos anormales, Anomalas del tono muscular,

Alteracin de la marcha, Alteracin del olfato, Trastorno esfinteriano.

EXPLORACIN NEUROLGICA: Recuerdo histrico (tests

neuropsicolgicos).

SNDROMES PARIETALES: lesin del lbulo parietal del cerebro. Son

debidos a la alteracin de la integracin y de la utilizacin de los mensajes
sensitivos recogidos de la periferia, que desorienta al paciente en cuanto a
la nocin que tiene de su propio cuerpo (apraxia constructiva e ideomotriz,
ataxia, hipotona muscular). Se localizan en la mitad del cuerpo opuesto a la
lesin. La astereognosia o prdida de la posibilidad de reconocer los objetos
por el tacto es el sntoma principal, puede haber otras manifestaciones
neurolgicas.

SINDROMES OCCIPITALES: alteracin del lbulo occipital del cerebro.

Comprende trastornos visuales: esencialmente una hemianopsia lateral
homnima que respeta la mcula y, si la lesin est localizada a la
izquierda, una ceguera psquica y alucinaciones visuales. Puede padecer
agnosia visual o auditiva, pero el resto de sus sentidos permanece intacto.
Normalmente la agnosia se debe a daos cerebrales o enfermedades
neurolgicas.

SINDROMES AGNOSICOS: perceptivos y los asociativos.

Agnosias auditivas.- La incapacidad para identificar los sonidos verbales y
no verbales como consecuencia de una lesin cerebral.

Para evaluar: Una prueba en la que se presenta, por ejemplo, un sonido

significativo (el canto de un pjaro, y el paciente debe escoger la fuente
sonora entre 4 imgenes.

Signos: Por lesin izquierda, se debe a la incapacidad de asociar el sonido

percibido con el significante correspondiente, se producen errores
semnticos, de relacin.

Por lesin derecha, es el resultado de un defecto de discriminacin

acstica de sonidos, el tipo de error es acstico, de diferenciacin.
deficiencia severa en la comprensin del lenguaje. Cuando se trata de notas
musicales, el trastorno se denomina amusia. En resumen, son las
alteraciones en el procesamiento sensorial complejo para material.
Pseudoagnosias visuales: Es importante sealar aquellas perturbaciones en
el procesamiento visual temprano que pueden dificultar el reconocimiento
de los objetos o la estructuracin del espacio. Los problemas visuales
elementos incluyen los trastornos de agudeza visual, la discriminacin
visual de formas, perturbaciones elementos de la visin de color y los
trastornos oculomotores

AGNOSIA VISUAL: Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la

incapacidad para reconocer estmulos presentados visualmente. La agnosia
visual puede ser especfica para objetos, caras, colores, figuras mezcladas,
etc.
Agnosia visual para objetos: Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la
incapacidad para reconocer objetos presentados visualmente. Es posible
distinguir una agnosia visual aperceptiva y otra asociativa. se asocia
frecuentemente a una hemianopsia lateral homnima, ms frecuentemente
derecha, anomia o agnosia cromtica, alexia, alteraciones visuoespaciales,
heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia, agnosia
topogrfica, etc). Puede aparecer como sntoma inicial en la demencia
cortical posterior, demencia semntica, demencias vasculares y
enfermedades prinicas. Pueden estar presentes en la evolucin de
cualquiera de las demencias degenerativas ms frecuentes.

En la agnosia visual aperceptiva :El paciente es incapaz de dibujar un

objeto o imagen que le muestre el examinador. Cometen fallos al emparejar
objetos por su similitud o funcionalidad. El objeto es reconocido por
palpacin y si se escucha su sonido caracterstico (en el caso de que lo
tenga). Si se le ofrece al paciente una descripcin verbal o definicin del
objeto, puede denominarlo y tambin definirlo en caso de ofrecerle el
nombre. La movilizacin del objeto puede facilitar su identificacin, al igual
que el hecho de imitar su utilizacin. Se suelen identificar ms fcilmente
objetos reales que los representados y los completos que los fragmentados.
lesiones posteriores bilaterales de reas parietotemporooccipitales que
pueden ser difusas o localizadas con afectacin de las circunvoluciones
temporooccipitales inferiores, la lingual y la fusiforme.
En la agnosia visual asociativa : Perciben el objeto a nivel cerebral pero
no logran saber para que sirve, que es, su concepto. No se suelen quejar de
la vista y a pesar de no reconocer el objeto, son capaces de describirlos y
pueden dibujarlos si se les ofrece un modelo a copiar. El paciente puede
distinguir tonos, luces o movimientos.
Pueden emparejar objetos iguales pero no son capaces de emparejar
objetos sobre una base categorial o funcional. Lesiones de la regin
posterior del hemisferio izquierdo o bilaterales. Puede darse tras accidentes
vasculares de las arterias cerebrales posteriores, traumatismos
craneoenceflicos, procesos degenerativos, tumores de reas posteriores e
intoxicacin por xido de carbono.

Agnosia al color: La agnosia el color o trastornos en el reconocimiento

inmediato de colores, puede determinarse a partir de identificacin y
paramiento de colores, clasificacin de piezas de color levemente
diferentes, evocacin de colores asociados a los objetos o pareamientos
color-objetos.
Agnosias espacial: Es la incapacidad perceptual para reconocer e integrar
informacin espacial ocasionada por una lesin cerebral en las zonas
parietales y parieto-occipitales de ambos lobulos, pero en especial en el
lbulo derecho.

Agnosia corporal o asomatognosia: El concepto de imagen corporal se

refiere a la percepcin espacial del propio cuerpo y a la conciencia de sus
caractersticas espaciales, formada a travs de la informacin sensorial
somestesica previa y de la presente.

Hemiasomatognosia: Es una afeccin dentro de las agnosias, donde el que

la padece, deja de tener conciencia de una parte de su cuerpo,
generalmente la izquierda, por lesiones en la parte derecha del cerebro. No
captan la sensibilidad de esta parte y no son conscientes de ello.
Acostumbra estr ocasionada por una lesin masiva en uno de los
hemisferios cerebrales. La palabra procede de los trminos griegos hemi
(mitad), a (no), somato (cuerpo) tambin gnosis (conocimiento), denota
literalmente no conocimiento de la mitad del cuerpo.

Signos: El paciente desatiende una mitad de su cuerpo, la descuida en

trabajes como el aseo, tambin he sensacin de extraeza, que ese
fragmento no es perteneciente a su organismo, o sensacin de incompleto.
El tratamiento es neurolgico.
Agnosias auditiva: La incapacidad para identificar los sonidos verbales y no
verbales como consecuencia de una lesion cerebral, sonido significativo el
canto de un pjaro y el paciente debe escoger la fuente sonora entre cuatro
imgenes: un gallo, un hombre, representacin de la fuente natural del
sonido, una sin ninguna relacin. Cuando se trata de notas musicales, el
trastornos se denomina amusia.

SINDROME DE ANTON (ANOSOGNOSIA): El paciente con una

disfuncin cerebral no parece ser consciente del deterioro de la funcin
neurolgica y/o neuropsicolgica, que es evidente para el mdico y otros.
La causalidad de la lesin es indiferente respecto a la posibilidad de
mostrar anosognosia durante la evolucin del trastorno. Una alteracin en
la capacidad para reconocer o apreciar la severidad de los
dficits. Nuestro YO, entendido como la conciencia sobre nosotros mismos,
queda relegado y no puede integrar la informacin referida a la lesin como
parte de nosotros, es como sino existiese.

Criterios diagnosticos y cormobilidad: A pesar de que no existen

criterios especficos para su diagnstico, el Consorcio de Neuropsicologa
Clnica (2010) public los siguientes criterios, con el fin de ayudar a su
identificacin y clasificacin:

Alteracin de la conciencia de padecer un dficit fsico, neurocognitivo y/o

psicolgico o el padecimiento de una enfermedad. Alteracin en forma de
negacin del dficit, Evidencia de dficits mediante instrumentos de
evaluacin. Reconocimiento de la alteracin por parte de familiares o
conocidos.

Esta alteracin tiende a cursar de modo comrbido con trastornos:

Neurolgicos: trastornos neurovasculares, demencia tipo Alzheimer,
deterioro cognitivo leve, tumores, demencia fronto-temporal, traumatismos
craneoenceflicos, ceguera cortical, epilepsia y atrofia cortical posterior.
Psiquitricos: esquizofrenia y trastornos de personalidad. Desde un punto de
vista sintomtico, la anosognosia puede aparecer en casos de
heminegligencia, prosopagnosia, amnesia, sndrome de Korsakov, sndrome
Anton, hemiplejas , sndrome disejecutivo, apraxia constructiva, afasia de
Wernike.

Tratamiento y consecuencias: En la actualidad no existe evidencia de

ningn tratamiento efectivo. Al tratarse de una enfermedad que posee
gran variedad de diferencias en cuanto a su consideracin puede haber un
mal pronstico respecto a la evolucin y rehabilitacin. Las personas que la
padecen pueden presentar: dificultades en la adherencia al tratamiento,
riesgo a sufrir cadas o lesiones por la falta de conciencia, alteraciones del
estado de nimo dada la confrontacin de informacin: irritacin, enfados,
depresin, falta de comprensin social de su estado y de su enfermedad.

La anosognosia puede aparecer en mltiples patologas neurolgicas y

especifica para cada dficit.

Agnosia simultnea o simultagnosia (Sndrome de Balint): Paralisis

psquica de la mirada. Incapacidad para dirigir los ojos hacia un punto
determinado del campo visual, a pesar de que el movimiento ocular no este
afectado. Imposibilidad de coger o tocar un objeto, presentado en el campo
visual, a pesar de no existir alteraciones motoras o visuales.

Conjunto de transtornos visuales y espaciales. Se caracteriza por la

aparicin de una ataxia ptica (la persona no puede alcanzar su objetivo
visual), una apraxia ocular (la persona no puede fijar su vista sobre un
objetivo) y una simultagnosia (la persona no puede percibir dos objetos al
mismo tiempo). El origen de estos transtornos puede ser traumtico,
infeccioso o vascular. A menudo son causados por una afectacin bilateral
del lbulo parietal superior.

SINDROMES APRAXICOS: La apraxia puede definirse como un trastorno

en la ejecucin intencional de un gesto, a consecuencia de una lesin
cerebral. Un gesto motor es un comportamiento aprendido, que tiene un fin
de comunicacin a travs de una realizacin motora, de la misma que el
lenguaje es un comportamiento aprendido cuyo objetivo es el lenguaje
verbal, y que tiene una realizacin sonora. Disociacin entre la idea del
movimiento y su ejecucin motora.

Apraxia bucolinguofacial: Incapacidad para realizar de manera voluntaria los

movimientos que implican la musculatura que participa en la produccin del
habla (laringe, faringe, mejillas, labios), con preservacin de los
movimientos automticos de estos mismos grupos musculares (De Renzi y
cois., 1966).

Lesiones parietales, el cuerpo calloso o de la corteza pre motora izquierda.

Signos: Incapacidad para la realizacin de un acto motor previamente

aprendido y para el aprendizaje de nuevos actos motores. Deficit en la
ejecucin pero no en la conceptualizacin del movimiento. Sabe que hacer
pero no sabe como.

Apraxia ideo motora: Se refiere a la dificulta que el paciente tiene para

realizar una diversidad de gesto: simblicos, como el saludos militar y el
signo de la cruz. Expresivos el de despedida o llamado con las manos.
Descriptivos corporales el de peinarse, cepillarse los dientes o fumar. De
utilizacin de objetos cortar con una tijeras, abrir una puerta o clavar una
puntilla.
En el anlisis de la ejecucin se observa gran variedad de errores:
Condensacin de dos movimientos en uno. Asociaciones falsa.
Perserveraciones. Movimiento amorfos. Ausencia de movimiento.
Respuestas difusas o distorsionadas. Lentificacion o torpeza. Utilizacin de
la mano como si fuera un objetos
Apraxia ideacional: Consisten en la perturbacin del plan de una de accin o
en la alteracin de la sucesin lgico y armnica de gestos elementales.
Perturbacin del plan de una secuencia de accin. Los gestos implicados en
la realizacin de tareas como encender un cigarrillo con un fosforo, llamar
por telfono incluyen una serie de movimientos elementales en donde el
nio omite etapas o mezclan los movimientos, movimiento forma
inadecuada, pero los actos individuales pueden ser correctamente
ejecutados.

Segn el modelo Fisiopatologico de Liepmann, en la apraxia ideomotora la

concepcin de los actos se mantiene, pero no se da la puesta en marcha de
las imgenes motoras. En cambio, en la apraxia ideacional lo que se altera
es la representacin mental del acto que ha de cumplirse.

Apraxia del vestir: Implica una alteracin en el conocimiento del cuerpo y de

su relacin con los objetos y con el espacio en el cual se desplaza un acto
como el de vestirse, previamente aprendido, se convierte en una tarea que
requiere de mucha reflexin y varios ensayos de aproximacin. Este
trastorno se relaciona con lesiones parietales en el hemisferio derecho.
Apraxia construccional: Es quiz el mas comn, puede definirse como un
defecto de asociacin entre la percepcin visual y la accin apropiada. Se
observa la capacidad del paciente para dibujar objetos sencillo (una cruz o
un cuadrado) copiar modelos, de una casa o un cubo, o diseos mas
complejos. Estas tareas exigen que el paciente sea capaz de analizar la
situacin, descubrir mtodos de asociacion. Los defectos en el dibujo
proceden tanto de lesiones derechas como de izquierdas; sin embargo, las
caractersticas del trastorno difieren significativamente.

Lesiones derechas: defecto visioespacial, orientacin errnea de lneas,

aumento en el numero de rasgos, mayor cantidad de detalles, mejor del
lado derecho, ausencia de perspectiva, tendencia a la microrreproduccion,
copia de derecha a izquierda.

Lesiones izquierdas: defecto de programacin y control de accin,

orientacin adecuada de lneas, simplificacin de lneas y angulos, ausencia
de detalles internos, mejor del lado izquierdo, utilizacin de perspectiva,
tendencia a la macrorreproduccion, copia de izquierda a derecha.

SINDROMES AFASICOS: Alteracin del lenguaje producida por una

lesin cortical (Ardicala, 1983). Apoyandose en criterios mas clnicos,
Kertesz (1985) la define como una alteracin del lenguaje consecuente al
dao cerebral, caracterizada por dificultades en la produccin (agramatismo
y/o parafasias), disminucin en la comprensin y errores en la denominacin
(anomia).
 Lesiones temporales superiores (rea 22 de Brodmann) originan
dificultades en el reconocimiento del lenguaje, que resultan bsicamente de
alteraciones en el reconocimiento fonolgico. Este trastorno ha sido
denominado afasia acstica agnostica (Luria 1964); afasia de Wernicke
(Goodglass y Kaplan, 1972; y afasia sensorial (Hecaen y Albert, 1978).

Signos: Se presenta como una dificultad para reconocer las palabras de

forma correcta, y en errores en su produccin. El paciente no logra distinguir
las oposiciones fonolgicas propias de su lengua y, en consecuencia, no
diferencia el contenido fonolgico de las palabras (sordera de las palabras).
Cuanto mas cercanos sean dos fonemas desde el punto de vista de su
composicin acstica, tanto mayor ser la posibilidad de su confusin.

En casos graves, la conversacin del paciente parece una ensalada de

palabras (jerga): habla con relativa rapidez, pero resulta difcil comprender
el significado de su lenguaje, ya que introduce construcciones gramaticales
inapropiadas (paragramatismo), sustituciones fonolgicas (parfrasis
literales) y semnticas (parfrasis verbales).

Las lesiones en la segunda circunvolucin temporal implica

dificultades para retener informacin verbal (amnesia verbal) y conducen a
una desintegracin en el contenido fonolgico del lenguaje. Este tipo de
afasia se ha denominado afasia acstico-amnesica (Luria, 1964) y afasia
de conducion aferente (Kertesz, 1979).

Nucleo de la alteracion esta constituido por una disminucin de la memoria

verbal y la imposibilidad de hallar la correcta secuencia fonolgica de las
palabras. El paciente produce en su lenguaje una cantidad considerable de
parafasias literales, con frecuentes aproximaciones fonolgicas a la palabra
buscada.

Signos: El paciente puede repetir silabas y palabras, con lo cual demuestra

que el anlisis fonolgico se conserva, pero si le presentamos series de
silabas, palabras o frases para su repeticin comienza a cometer errores a
causa de su ordenacin inadecuada y al rpido olvido de la informacin
verbal. El sujeto no logra comprender frases largas y oraciones complejas,
dada la disminucin de su memoria verbal operativa, que le dificulta
reconocer la relacin existente entre los elementos presentes en la frase.

Las lesiones angulares y temporoccipitales producen dificultades para

evocar el nombre de los objetos, trastorno que denomina afasia amnsica
(Luria, 1964; Hecaen y Albert, 1978) o anomica (Kertesz, 1979).

En este trastorno aparece una dificultad bsica en la denominacin

(ausencia de relacin entre el percepto y la palabra que lo representa) se
asocia al menos con una discreta agnosia visual y dificultades en la
categorizacin de los objetos, aun sin utilizacin del lenguaje (tareas, de
clasificacin de objetos: frutas, muebles, etc).
Signos: El paciente utiliza en su lenguaje palabras semnticamente
prximas (parafasias verbales) o de un alto nivel de generalidad. Esta afasia
se distingue porque la presentacion de claves fonolgicas conduce
invariablemente a la evocacin correcta de la palabra, lo cual significa que
la palabra no se haba olvidado sino que, simplemente, no se poda asociar
con el percepto visual.

La Afasia semntica (Head, 1926; Luria, 1964; Kertesz, 1979) y aparece

en caso de lesiones angulares y supramarginales del hemisferio izquierdo. El
paciente discrimina fonemas, recuerda secuencia fonolgica de las palabras
y las evoca adecuadamente, pero no logra comprender la relacin existente
entre los miembros de una oracin. Dificultad en la comprensin de
estructuras lgico-gramaticales

Signos: (adverbios de lugar y preposiciones); estructuras que denotan

relaciones de comparacin (mayor, menor, peor, etc); estructuras que
denotan espaciotemporales (antes, arriba, etc); construcciones con
oraciones pasivas y frases subordinadas y, por ltimo, enunciados en los
que intervienen preposiciones que permiten construcciones inversas (el
hermano de mi padre y el padre de mi hermano).Paciente no logra
comprender la interrelacion de palabras en una oracion. Se asocia con
confusin derecha-izquierda, acalculia y apraxia.

El dao en la regin posterocentral inferior origina dificultades en el

lenguaje repetitivo y se conoce como apraxia verbal (Liepmann, 1900),
afasia motora aferente (Luria, 1964) o afasia de conduccin (Wernicke,
1886; Benson y Geschwind, 1971; Hecaen y Albert, 1978). En este caso el
paciente es incapaz de encontrar la posicin adecuada del aparato fonador
para la articulacin del lenguaje y, en consecuencia, se haya alterada ya no
la estructura del fonema, sino del articulema (unidad articulatoria). El sujeto
carece de retroalimentacin sobre su aparato fonador y se muestra apraxico
en la produccin del lenguaje. Se reemplazan algunas articulaciones por
otras cercanas.

Signos: El defecto aparece principalmente en el lenguaje repetitivo, y en

particular en la repeticin de secuencias poco usuales o sin sentido.

En ocasiones este defecto se ha interpretado en trminos de desconexiones

del rea de Broca y Wernicke, aunque igualmente puede concentrarse como
una apraxia para los movimientos implicados en la produccin del lenguaje,
y con igual legitimidad, como una afasia, como una apraxia del habla.
(Apraxia perdida de gesticulacin motora previamente aprendida del habla)
(Afasia perdida del habla).

Lesiones en la tercera circunvolucin frontal (rea de Broca o rea 44

de Broadmann) generan una desautomatizacion acompaada de
perseveracion en el nivel de diferentes elementos del discurso, y carencia
de elemento sgramaticales (agramatismo). Este tipo de trastorno se conoce
como afasia motora eferente (Luria, 1964), afasia de Broca (Benson y
Geschwind, 1971), afasia no fluente (Howes y Geschwind, 1965) o afasia
expresiva (Hecaen y Albert, 1978). Los dos componentes distintivos de
este tipo de afasia son la desaumatizacion del acto verbal articulatorio y el
agramatismo.

El lenguaje expresivo requiere cambios en los movimientos articulatorios, al

alterarse la organizacin secuencial de los movimientos, se trastorna
igualmente la estructura de toda la palabra. Aunque el paciente puede
producir sonidos aislados, tiene dificultades al efectuar los cambios
necesarios para pasar de un fonema, silaba o palabra a otro.

Signos: El sujeto utiliza inadecuadamente o elimina los elementos de

estructura de la frase (conectores gramaticales) y las terminaciones de las
palabras, de modo que su expresin adquiere un estilo telegrfico que
implica impropiedad gramatical.

Lesiones prefrontales (especialmente en la regin anterior al rea de

Broca) conducen a una adinamia de los procesos verbales, la cual se
caracteriza por ecolalia y ausencia de lenguaje espontaneo, fenmeno
conocido como afasia dinmica (Luria, 1964) o afasia motora
transcortical (Benson y Geschwind, 1971; Goodglass y Kaplan, 1972;
Hecaen y Albert, 1978).

Signos: El lenguaje repetitivo y la comprensin se encuentran

relativamente bien conservados. El defecto se muestra especialmente claro
en el habla espontanea y en el dialogo; en ocasiones, el paciente puede
simplemente suprimir toda expresin verbal, para caer en un cuadro de
mutismo o semimutismo.

A pesar de que los aspectos formales del lenguaje se encuentran bien

conservados, el individuo es incapaz de hablar por lo cual carece de un
esquema expresivo. Podra articular, ya que dispone de los medios para
producir el lenguaje, pero su adinamia general no se lo permite.

SNDROMES AMNESICOS: De acuerdo con el CIE-10: Sndrome

caracterizado por un deterioro marcado de la memoria para hechos
remotos, en el cual la memoria para hechos inmediatos est conservada.
Tambin est disminuida la capacidad para aprender cosas nuevas, lo que
da lugar a una amnesia antergrada y a una desorientacin en el tiempo.
Forma parte del sndrome una amnesia retrgrada, pero de una intensidad
variable, que puede disminuir en el curso del tiempo, si la enfermedad o el
proceso patolgico subyacentes tienen tendencia a remitir. Presencia de
confabulaciones aunque de forma inconstante. La percepcin y otras
funciones cognoscitivas, incluyendo la inteligencia, estn bien conservadas
y constituyen un trasfondo del que destaca de un modo particular el
trastorno de la memoria. El pronstico depende del curso de la lesin bsica
(normalmente afecta al sistema hipotlamo-dienceflico o a la regin del
hipocampo). La recuperacin completa es, en principio, posible.
Pautas para el diagnstico

a) Presencia de un trastorno de la memoria puesto de manifiesto por un

deterioro de la misma para hechos recientes (incapacidad para el
aprendizaje de material nuevo), una amnesia antergrada y retrgrada y
una capacidad reducida de recordar experiencias pasadas en orden inverso
a su aparicin.
b) Antecedentes o presencia objetiva de lesin o enfermedad cerebrales (en
especial una que afecte de un modo bilateral a estructuras diencefticas y
temporales mediales).
c) Ausencia de afectacin de la capacidad para el recuerdo inmediato

Incluye: Psicosis o sndrome de Korsakov (no alcohlicos).

Evaluacin de la memoria puede llevarse a cabo mediante un examen

clnico, a partir de pruebas simples que en ocasiones ponen de manifiesto
un dficit amnsico no observado en el interrogatorio. Por ejemplo, la
determinacin de la capacidad de repeticion de dgitos, de una retencin de
una serie de 6 a 10 palabras y la reproduccin de una figura presentada
visual o tctilmente miden la retenciion.

La integridad de la memoria remota se determina por medio de preguntas

acerca de hechos culturales y polticos o sobre la biografia del paciente,
contando con la confirmacin de los datos por parte de un familiar.

En este examen es fundamental evaluar los diferentes tipos de memoria:

inmediata, de corto y de largo plazo-segn la distincin basada en el
tiempo-, y verbal, visual, auditiva, tctil o motora, de acuerdo con la
modalidad que la memoria asuma. Es preciso tambin distinguir la memoria
semntica de la episdica.

Semiolgicamente, es posible distinguir 4 tipos principales de amnesia:

Amnesia retrgrada: En la amnesia retrgrada las experiencias que no se

recuerdan sucedieron antes de empezar a desarrollar este trastorno. Es el
tipo de amnesia ms conocido y plasmado en series, pelculas y otras obras
de ficcin en las que un personaje no recuerda una parte de su pasado.

Amnesia antergrada: En este tipo de amnesia existe una incapacidad total

o parcial a la hora de hacer que las experiencias que se van viviendo
queden fijadas en la memoria. Es decir, que la amnesia antergrada, al
afectar a lo que va sucediendo desde que se desarroll por primera vez el
trastorno, hace que lo que se va viviendo no pase a formar parte a la
memoria a largo plazo y se olvide despus de unos pocos minutos o
segundos.

Amnesia especfica: se relaciona con la naturales de la informacin que ha

de memorizarse.
Amnesia inespecfica: se presenta para todo tipo de material y puede asumir
cualquier modalidad.

SNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF: Es un trastorno cerebral

debido a la deficiencia de vitamina B1 (tiamina).

Causas: La encefalopata de Wernicke y el sndrome de Korsakoff son

afecciones diferentes que a menudo ocurren juntas. Ambas se deben al
dao cerebral causado por la falta de vitamina B1.

La falta de vitamina B1 es comn en personas con alcoholismo. Tambin es

comn en personas cuyos cuerpos no absorben los alimentos
apropiadamente (malabsorcin). Esto puede ocurrir algunas veces con una
enfermedad crnica o despus de una ciruga para la obesidad (baritrica).

El sndrome o psicosis de Korsakoff tiende a desarrollarse a medida que

desaparecen los sntomas del sndrome de Wernicke. ENCEFALOPATA DE
WERNICKE causa dao cerebral en partes bajas del cerebro llamadas el
tlamo y el hipotlamo. La psicosis de Korsakoff resulta del dao
permanente a zonas del cerebro involucradas con la memoria.

Encefalopata de Wernicke incluyen: Confusin y prdida de la actividad

mental que puede progresar a coma y muerte. Prdida de coordinacin
muscular (ataxia) que puede causar temblor en las piernas. Cambios en la
visin como: movimientos oculares anormales (movimientos de un lado para
otro llamados nistagmo), visin doble, cada de los prpados. Abstinencia
alcohlica.

SINDROME DE KORSAKOFF: Amnesia diencefalica, lesiones

diencefalicas, de cuerpos mamilares y nucleodorsomediano del talamo: una
amnesia antergrada masiva y compromiso de la memoria retrograda. Por
lo general se acompaa de confablacion, excepto en ciertas lesiones
talamicas circunscritas. Se observa que la alteracin se encuentra en el
nivel de las estrategias de memorizacin e incluye dificultades en la
evocacin selectiva. Especialmente en tareas visoespaciales y
visoperceptuales, se evidencia que los aprendizajes seriales son mas
satisfactorios que auellos que son lgicos o secuenciales.

Sntomas: Incapacidad para formar nuevos recuerdos, Prdida de la

memoria que puede ser grave, Inventar historias (fabulacin), Ver o
escuchar cosas que realmente no existen (alucinaciones) Un
comportamiento eufrico y con una anosognosia total del dficit.

Amnesia hipocmpica: La lesin bilateral del hipocampo y la amgdala

produce una grave amnesia antergrada, acompaada de amnesia
retrgrada parcial que puede abarcar varios aos. Los pacientes son
incapaces de realizar nuevos aprendizajes de la memoria declarativa pero
conservan los recuerdos adquiridos previamente a la lesin (Maguire, 2003).
Las lesiones del hipocampo izquierdo suelen afectar a la memoria semntica
y las del derecho a la episdica y espacial. Funciones cognitivas y memoria
procidimiental suelen estar conservadas.

Amnesia frontal: Principal base anatmica de las funciones ejecutivas, por lo

que sus lesiones afectarn a la memoria en lo referido a optimizar el
proceso amnsico y utilizar las estrategias de memoria ms adecuadas en
cada momento. La lesin frontal afecta a la memoria de trabajo, la memoria
prospectiva, la memoria del contexto y la metamemoria (Tirapu-Ustarroz y
Muoz-Cspedes, 2005).

Amnesia global transitoria: Es un trastorno que puede aparecer en personas

mayores de 60 aos y que se caracteriza por un comienzo sbito, con
amnesia antergrada y retrgrada y un periodo confusional de varias horas
con preservacin de la identidad y la conciencia (Hodges, 1998). La
recuperacin suele ser total y su etiologa no est bien establecida, aunque
se han propuesto diversos mecanismos, principalmente de tipo vascular.

Amnesia y dismnesias paroxsticas: Esta alteracin es causada por

problemas epilpticos. Constituye un modelo de estudio de las funciones de
la corteza cerebral en la memoria.

Amnesia postraumtica: Las alteraciones de memoria son muy frecuentes e

incapacitantes en pacientes con traumatismo craneoenceflico (TCE),
aunque en ocasiones pueden pasar desapercibidas en los primeros
momentos (Squire, 1987). Uno de los trastornos ms comunes es la amnesia
postraumtica (PTA), que consiste en un cuadro de confusin, amnesia
antergrada y retrgrada. La duracin de la amnesia postraumtica (PTA) se
asocia a la gravedad de las secuelas, de modo que el pronstico ser peor
cuanto ms dure el periodo de PTA (Haslan y cols, 1994). Los recuerdos
suelen perderse en orden inverso al de su adquisicin, desapareciendo
primero los ms cercanos y finalmente los ms lejanos.

Amnesia en demencias: En la demencia tipo Alzheimer, los dficits de

memoria varan segn el estado de la enfermedad. En la fase inicial se
aprecia amnesia antergrada principalmente referida a la memoria
episdica, posteriormente se ve afectada la memoria semntica e incluso la
procedimental, y finalmente aparecen amnesia antergrada y dficits en
memoria operativa (Menor y cols, 2001; Fleischman y Gabrieli, 1998). En las
demencias vasculares tambin se ve afectada la memoria episdica desde
los estadios ms tempranos mientras que las memorias semntica y
procedimental son ms resistentes al deterioro. Por su parte, en las
demencias subcorticales predominan los trastornos de recuperacin del
material aprendido, del aprendizaje procedimental y de las funciones
frontales (Cummings y Benson, 1984).

El consumo de algunas sustancias tambin puede provocar lagunas de

memoria referidas al periodo en que se ha estado intoxicado, como ocurre
por ejemplo con el abuso de alcohol o el flunitrazepam. Otra causa de
prdida de memoria es la terapia electroconvulsiva, que puede provocar
amnesia antergrada.
La confabulacin es la creacin de falsas memorias que sustituyen a los
recuerdos olvidados, los pacientes suelen sustituir las lagunas mnsicas por
una mezcla entre recuerdos verdaderos y falsos.

Amnesias psicgenas: Entre las llamadas amnesias psicgenas podemos

destacar la amnesia disociativa, caracterizada por la incapacidad para
recordar periodos de tiempo (desde minutos a das) o sucesos y que suele
ser selectiva y parcial, referida con frecuencia a acontecimientos
estresantes. Es ms comn en sujetos jvenes y a menudo se acompaa de
actos como; fuga e incluso cambios de identidad. Tambin se producen
falsos recuerdos delirantes en algunos episodios psicticos (Portellano,
2005).

SNDROME TEMPORAL: Conjunto de sntomas provocados por la lesin

del lbulo temporal del cerebro. El ms importante es la afasia de Wernicke
si la lesin est situada a la izquierda; accesoriamente pueden existir
trastornos sensoriales: sordera, anosmia unilaterales, hemianopsia lateral
homnima del cuadrante superior, o bien alucinaciones que evolucionan
bajo la forma de accesos epilpticos, con estado de ensueo (crisis
unciformes, ver este trmino) en caso de lesiones de la circunvolucin del
hipocampo.

SNDROMES FRONTALES: Los lbulos frontales pueden dividirse en tres

regiones estructurales y funcionales: Zona motora, Zona premotora, Zona
prefrontal.
Se podra establecer una descripcin general del sndrome frontal, pero se
debe delimitar y diferenciar, en funcin del rea afectada, tres grupos
principales clnico-patolgicos:
Sndrome orbitofrontal: se caracteriza por impulsividad, desinhibicin y
alteracin de autorregulacin de la conducta.
Sndrome de la convexidad frontal (dorsolateral): definido por un trastorno
disejecutivo con afectacin de planificacin.
Sndrome medial: cuyo rasgo diferenciador es la acinesia y apata.

SINDROME PARKINSONIANO: El sndrome parkinsoniamo es un

termino genrico que designa una serie de trastornos con causas diferentes
y que tienen en comn la presencia de sntomas encontrados en el mal de
Parkinson, se caracteriza principalmente por la combinacin de temblor en
reposo, bradicinesia (lentitud de movimientos voluntarios), prdida de
reflejos posturales y fenmeno de congelacin.Trastorno del sistema
extrapiramidal.
El sistema extrapiramidal es un conjunto de vas y centros nerviosos,
ubicado por fuera e independiente del sistema piramidal o corticoespinal,
que interviene en la regulacin de la motilidad involuntaria. Los centros ms
importantes estn ubicados en el encfalo y su aparato efector corresponde
al asta anterior medular, el mismo que ejecuta los impulsos que emite el
sistema piramidal. Es decir que las motoneuronas medulares emiten
estmulos para la musculatura estriada para dos tipos de contracciones
musculares: las voluntarias (sistema piramidal) y las involuntarias (sistema
extrapiramidal).
Causas: Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Parkinson,
aunque algunos casos son hereditarios y se pueden deber a mutaciones
genticas especficas. Pero, generalmente no es hereditaria. Se cree que la
enfermedad de Parkinson probablemente es el resultado de una
combinacin de susceptibilidad gentica y exposicin a uno o ms factores
ambientales. Generalmente se produce por la alteracin sobre la sustancia
negra.

La enfermedad primaria que con ms frecuencia produce estos sntomas es

la enfermedad de Parkinson. Pero existen otras enfermedades
neurodegenerativas menos frecuentes que tambin pueden producir
parkinsonismo. Por ejemplo, de origen vascular, le sigue el ocasionado por
drogas, y en ltimo lugar las otras variedades.

De causa primaria; es decir no se conoce la causa y se denomina

enfermedad de Parkinson. Se sabe que el enfermo, con la edad, piel de
neuronas de la sustancia negra.

De causa secundaria; se denomina sndrome Parkinsoniano. Puede ser

producido por: Txicos, Alteraciones metablicas como, por ejemplo, la
enfermedad de Wilson, ya que el cobre se almacena en los ncleos de la
base, Parkinson postencefalticos.

Causas de parkinsonismo secundario: Farmacos Neurolpticos

(butirofenonas, grupo de las fenotiazina, reserpina). Bloqueantes del calcio
(cinarizina y derivados). Alfa metil dopa. Infecciones: encefalitis virales,
traumatismo repetido del boxedor, microinfartos repetidos en la
arteriosclerosis. Enfermedad de Alzheimer, Atrofia olivopontocerebelosa,
sndrome de Shy Drager, Enfermedad de Huntington o de Wilson. Parlisis
supranuclear progresiva.

Sintomas: Lentitud, rigidez, temblor de reposo y alteraciones de la marcha

y el equilibrio. Bradicinesia: movimientos que son muy lentos. Rigidez con
hipertona en rueda dentada. Prdida de reflejos; y esto les hace ir
encorvados y cuando estn en reposo se caen hacia atrs. Alteraciones de
los movimientos activos; sean voluntarios o automticos, estn alterados
como consecuencia de la rigidez y del temblor o directamente por alteracin
de su generacin. Las alteraciones ms frecuentes son: Bradikinesia: Todos
los movimientos son lentos, difciles de iniciar, de variar o de interrumpir. El
paciente se mueve lenta y dificultosamente como si estuviera
contracturado. Hipokinesia-Akinesia: No solo hay lentitud de los
movimientos sino disminucin de su amplitud o frecuencia, y hasta
anulacin de algunos de ellos, especialmente los movimientos automticos
o asociados. La pobreza de los movimientos de los msculos faciales aun en
los estados emotivos. Cuando el paciente habla no gesticula. Al caminar no
hay balanceo de los miembros superiores. La masticacin es lenta y de poca
amplitud en sus movimientos con dificultad para tragar.

Alteraciones posturales: El paciente est inclinado a un lado o atrs, todo

ello debido a la rigidez muscular. Variaciones del tono muscular del tronco,
caderas y rodillas prdida del equilibrio. Alteraciones vegetativas:
incontinencia urinaria por lesin de centros inhibidores parasimpticos del
tronco cerebral. Hiperhidrosis (transpiracin excesiva) por lesin del asta
lateral de la mdula cervicodorsal. Hipotensin arterial ortosttica o en
cualquier posicin por la misma causa que la hiperhidrosis.

Los parkinsonismos o sndromes parkinsonianos mas conocidos son los

siguientes:

Atrofia multisistmica (AMS) (sinucleinopata): Parkinsonismo espordico de

inicio precoz (55-60), no familiar, respuesta variable transitoria a levodopa,
discinesias y distonas orofaciales precoz espontneas/con levodopa, signos
cerebelosos y/o disautonoma, alteracin precoz de RP, trastorno del sueo
REM, sndrome de Pisa (ms tpico que en PD), vocalizacin (estridulosa),
apnea del sueo, nistagmus y seguimiento sacdico (AMS-C), mioclonas
distales, piramidalismo. SIN demencia, SIN alteracin supranuclear de la
mirada, SIN antecedentes familiares, SIN alteracin del olfato
habitualmente.

Parlisis supranuclear progresiva (PSP) (taupata): Inicio a los 60-65 aos,

parkinsonismo ms simtrico en la Enfermedad de Parkinson con menos
temblor, cadas precoces (marcha "temeraria"), alteracin supranuclear de
la mirada (sacadas verticales), apraxia de la apertura ocular, distona axial
precoz (cervical, truncal), sndrome pseudobulbar, disfuncin frontal, signo
de la palmada, vocalizacin (gutural), disfuncin urinaria sin otros datos de
disautonoma, pobre respuesta a levodopa y supervivencia media 5 aos
(variante PSP-P con respuesta prolongada a levodopa y supervivencia media
9 aos). Muy raros casos familiares descritos.

Degeneracin crtico-basal (CBD) (taupata): La forma menos frecuente.

Inicio a los 60-65 aos, deterioro cognitivo (disfasia, disfuncin ejecutiva con
preservacin de la memoria episdica) con trastorno motor asimtrico:
parkinsonismo con escasa respuesta a levodopa, distona, mioclonas,
apraxia, alteracin de la sensibilidad cortical y fenmenos de miembro ajeno
(movimientos involuntarios, levitacin, conflicto intermanual). Alteracin
supranuclear de la mirada (sacadas horizontales). Supervivencia media 8
aos. Muy raros los casos familiares descritos.

Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos: Esta entidad fue individualizada

hace aproximadamente dos dcadas. segunda causa de demencia, se
identifica por autopsia. Signos: parkinsonianos o deterioro cognitivo aislado,
con o sin manifestaciones psicticas, o combinacin de ambos. La alteracin
estructural ms sobresaliente de este desorden es la presencia de cuerpos
de Lewy ms all de la sustancia negra mesenceflica, pudiendo alcanzar el
diencfalo, estructuras lmbicas y corteza cerebral, aislados o asociados a
lesiones tpicas de enfermedad de Alzheimer.

Tratamiento: Educacin de las personas que conviven. La medicacin tiene

un efecto limitado y slo se da en aquellos enfermos en los que se produce
invalidacin. Se utiliza la L-Dopa que es el precursor de la dopamina. El
problema est en que al tiempo que esto no causa efecto. Actualmente se
est intentando trasplante de tejido embrionario.

SNDROME CEREBELOSO: Es una enfermedad que ataca al cerebelo,

produciendo una serie de signos y sntomas que interfieren en su actividad:
hipotona, ataxia, alteracin del equilibrio y la marcha, temblor intencional,
trastornos de los reflejos, nistagmo y disartria.

El cerebelo es el rgano regulador de las actividades motoras. Control de la

postura y el equilibrio y participa en el control del movimiento voluntario
(junto con los ganglios basales y el tlamo) coordinando la accin de los
msculos y regulando su tono. Adems, modula las reacciones vestibulares
y contribuye a la normalidad de la bipedestacin y de la marcha. Planifica,
corrige, secuencia, coordina y predice las actividades motoras, en especial
en lo que se refiere al aprendizaje motor y no motor y al proceso de
adquisicin de las habilidades motoras.

El cerebelo acta como un dispositivo de correccin de errores para la

realizacin de movimientos dirigidos hacia objetivos concretos, comparando
la intencin con la actuacin. Su funcin es esencial para el control de las
actividades musculares muy rpidas y su prdida origina movimientos no
coordinados y ralentizados.

Sndrome cerebeloso de vermis: La causa ms frecuente es el

meduloblastoma del vermis en los nios.. Se produce una tendencia a la
cada hacia delante o hacia atrs, as como dificultad para mantener la
cabeza posicin erecta. Tambin puede existir dificultad para mantener el
tronco erecto.

Sndrome cerebeloso hemisfrico: La causa de este sndrome puede ser

un tumor o una isquemia en un hemisferio cerebeloso. En general, los
sntomas y signos son unilaterales y afectan a los msculos homolaterales
al hemisferio cerebeloso enfermo. Estn alterados los movimientos de las
extremidades, especialmente de los brazos y piernas.

SIGNOS DE LA PATOLOGA CEREBELOSA: Las lesiones del cerebelo no

afectan tanto a la cantidad de movimiento pero s a su calidad por lo que
se manifestarn clnicamente por: Hipotona: resistencia disminuida a la
palpacin o manipulacin pasiva de los msculos. Alteracin del equilibrio y
de la marcha: La alteracin de la esttica provoca inestabilidad en
ortostatismo, abre sus piernas. La marcha es de un lado a otro. Ataxia o
descoordinacin de los movimientos voluntarios: La alteracin de la
coordinacin de los movimientos voluntarios da lugar a la aparicin de
hipermetra, asinergia, discronometra y adiadococinesia. Temblor
intencional: es evidente cuando se hace un movimiento (temblor intencional
o de accin).

EXPLORACIN DE LA FUNCIN CEREBELOSA: Prueba de dedo a nariz: se le

pide al paciente que toque su propia nariz y el dedo de la mano del
explorador de forma rpida y alterna. Debe tocar el dedo y despus la nariz.
La alteracin se llama (hipermetra).

Movimientos alternos rpidos: a la capacidad de realizar movimientos

rpidos y alternos se le llama Estos movimientos se pueden realizar en las
extremidades superiores e inferiores. Se pide al paciente que prone y supine
la mano sobre la otra rpidamente. La alteracin de la realizacin de estos
movimientos se llama adiadococinesia.

Marcha: el paciente camina en lnea recta para que lo exploremos marcha.

Despus podemos explorar la marcha en puntillas, en talones y que camine
con marcha de tndem (un pie colocado delante del otro). Caminar con
una marcha de base amplia, con los pies muy separados, haciendo que el
paciente se tambalee de lado a lado (marcha de borracho).

Estudios complementarios de diagnostico: Tomografa computarizada.

Resonancia magntica

SINDROME DEMENCIAL: Es un debilitamiento psquico profundo de

evolucin habitualmente progresiva, que se traduce por una alteracin
global de las funciones intelectuales, con perturbacin de la conducta social.

Constituye un sndrome caracterizado por el deterioro de la funcin

intelectual, adquirida y persistente con compromiso de al menos de las 3
reas de la actividad mental. Memoria Lenguaje Habilidades
visoespaciales Emocional Personalidad Cognicion

A Clasificacin clnico-anatmica : Divide a las demencias en localizadas y

globales. Las localizadas, a su vez, se dividen en corticales, subcorticales y
axiales:
Demencias localizadas
a. Demencias corticales: Se caracterizan por el dficit en la abstraccin,
orientacin, juicio y memoria y por la presencia de trastornos en reas de
asociacin cortical que afectan lenguaje, praxias y reconocimiento sensorial,
produciendo afasias, apraxias y agnosias. La conducta del paciente se
caracteriza por la acentuacin de rasgos previos que lleva a la excentricidad
sin que tome conciencia de ello, actitudes apticas e incapacidad de
efectuar operaciones mentales complejas. Desde el punto de vista afectivo
aparecen labilidad e incontinencia emocionales. Los signos ms precoces
son la afectacin de la memoria y los cambios conductales y afectivos. El
prototipo es la enfermedad de Alzheimer y el correlato anatmico la corteza
cerebral frontal, temporal y parietal.
Demencias subcorticales: Se caracterizan por la ausencia del cuadro afaso-
apraxo-agnsico; las dificultades de memoria, abstraccin y orientacin son
ms por retardo o inhibicin que por prdida. El paciente presenta ms
dificultad de concentracin, distraibilidad y falta de motivacin que
amnesia. Hay descuido de la apariencia, aislamiento e hipoprosexia. Desde
el punto de vista neurolgico se aprecian trastornos motores. La actividad
se halla retardada, con bradicinesia. La verbalizacin se ve afectada
precozmente, con hipofona y disartria. El cuadro depender de las
estructuras involucradas por la enfermedad de base. Son sus prototipos las
enfermedades de Parkinson y de Huntington.
Demencias axiales: Las caracteriza el trastorno de las estructuras axiales
cerebrales (porcin media del lbulo temporal, hipocampo, cuerpos
mamilares e hipotlamo) que controlan la memoria y el aprendizaje. No hay
trastorno afaso-agnoso-aprxico como en las corticales ni retardo como en
las subcorticales. Es grave el trastorno de la memoria de retencin. La
exploracin neurolgica puede mostrar ataxia y temblores y signos
encefalopticos y polineurticos. Los pacientes pueden encontrarse plcidos
y cooperativos, sin trastornos de conducta ni conciencia de enfermedad. El
prototipo es la enfermedad de Wernicke-Korsakoff.
Demencias globales: Presentan combinaciones de las anteriores,
especialmente corticosubcorticales. Esto ocurre en la mayora de las
demencias avanzadas. Este tipo se observa en la enfermedad de Alzheimer
avanzada, en algunas demencias multiinfarto y encefalticas y en el grupo
de enfermos parkinsonianos alzheimerizados.

Clasificacin clnico-evolutiva
Distingue tipos:
1. Estados demenciales tratables y potencialmente reversibles: Incluyen
trastornos que, diagnosticados y tratados a tiempo, pueden remitir,
desapareciendo el cuadro demencial. Se incluyen enfermedades
metablicas y carenciales, intoxicaciones por drogas y metales y procesos
intracraneales.
2. Estados demenciales tratables e irreversibles: Incluyen trastornos
crnicos que producen demencia con posibilidad de tratamiento. Se ubican
aqu los cuadros producidos por trastornos vasculares (demencias
multiinfarto, postraumtica y alcohlica).
Demencia Multiinfarto (DMI): Este grupo es menos numeroso de lo que se
crea y bastante inferior al de la EA. La coexistencia de ambas patologas
llega segn algunos autores al 20% de todos los casos de demencia.
El cuadro clnico se atribuye a numerosas oclusiones arteriales o arteriolares
que provocan deterioro del tejido cerebral. Las manifestaciones clnicas de
la enfermedad variarn segn las zonas afectadas y, por lo tanto, diferente
sintomatologia
Las subclasificaciones de la DMI se basan en la localizacin de las lesiones
isqumicas, con predominios corticales, subcorticales o mixtos. En estos
pacientes se deber evaluar el aparato cardiovascular con minuciosidad y
descartar patologas especficas (les, diabetes, lupus, etctera.).
valoracin neurolgica puede mostrar hiperreflexia, reflejo cutneoplantar
en extensin, hemianopsias, disfagia, disartria y risa y llanto espasmdicos.
A travs de la tomografa computada se pueden localizar los infartos ms
extensos.
3. Estados demenciales no tratables irreversibles: Incluye los trastornos
productores de demencia sin tratamiento, de evolucin crnica e
irreversible. Sus prototipos son la enfermedad de Alzheimer, la de Pick, la de
Huntington, la de Parkinson, la de Creutzfeldt-Jakob y la esclerosis mltiple.

Enfermedad de Alzheimer (EA): Actualmente sta y la demencia senil son

consideradas la misma enfermedad, si bien los casos preseniles muestran
mayor gravedad, mayor carga gentica y distinta alteracin neuroqumica.
Enfermedad mental progresiva que se caracteriza por una degeneracin de
las clulas nerviosas del cerebro y una disminucin de la masa cerebral; las
manifestaciones bsicas son la prdida de memoria, la desorientacin
temporal y espacial y el deterioro intelectual y personal. La frecuencia es 2
a 3 veces mayor en mujeres (la prevalencia entre los 65 y 70 aos es de
1,7% para hombres y 4,1% para mujeres). La muerte ocurre entre 6 y 12
aos despus del inicio de la enfermedad, aunque hay casos de evolucin
muy rpida (menos de un ao) y otros de gran longevidad.

Enfermedad de pick: Es mucho menos frecuente que el Alzheimer, comienza

entre los 40 aos y 60 aos. En esta patologa afecta a la regin fronto-
temporal . Comienza con un trastorno de la conducta y con la afasia y las
alteraciones de la memoria son mas tarda.

Diagnostico: La demencia en un sndrome, por lo que cuenta con un

conjunto de signos y sntomas. Carcter crnico y habitualmente
progresiva. Ninguno se demencia bruscamente Es adquirida Produce
incapacidad y dificultad socio-familiar Puede ser reversible dependiendo
de la etiologa.

Demencia por mltiples infartos: Este se debe a las lesiones vasculares

isqumicas bilaterales de tipo lacunar (obstruccin de arteria de muy bajo
calibre que irrigan estructuras profundas)

Signos y sntomas focales Antecedentes de hipertensin arterial y de

accidentes cerebrovascular Lesiones isqumicas en estudio de imgenes

SNDROME PREFRONTAL: Sndrome prefrontal dorsolateral

Pseudepresin Deterioro de la atencin, tanto selectiva como excluyente.
La memoria del trabajo y la integracin temporal de la conducta tambin
son deficientes. La habilidad de planificacin y para iniciar una conducta
espontnea para alcanzar las metas se ve disminuida. Este sndrome tiene
un efecto tan devastador que se le conoce como sndrome desejecutivo.

Sndrome prefrontal orbital: Cambio de personalidad Se exhiben

expresiones desinhibidas de la pulsin, respuestas impulsivas a los
estmulos ambientales y estado de nimo elevado. Las personas que lo
padecen suelen ser comparados con personas con sociopata Sndrome
prefrontal medial Sndrome de la apata Menos consistente y el menos
definido. Asociadas con deficiencia de la atencin y perturbacin de la
movilidad. En particular deterioro en la iniciacin y ejecucin del
movimiento de las extremidades y del habla, y la motivacin.

SINDROME DE REYE: Es un dao cerebral sbito (agudo) y problemas

con la actividad heptica. Esta afeccin no tiene una causa conocida.

El sndrome se ha presentado en nios a quienes les han dado cido

acetilsaliclico (aspirin) cuando tenan varicela o gripe. Este sndrome se ha
vuelto muy raro. Esto es debido a que el cido acetilsaliclico (aspirin) dej
de recomendarse para uso rutinario en nios.

Causas: No existe una causa conocida del sndrome de Reye. Se observa

con ms frecuencia en nios de 4 a 12 aos de edad. La mayora de los
casos que ocurre con varicela se da en nios de 5 a 9 aos. Los casos que
se presentan con la gripe con ms frecuencia se dan en nios de 10 a 14
aos.

Sntomas: Los nios con sndrome de Reye se enferman de forma muy

repentina. El sndrome a menudo comienza con vmito. Este dura muchas
horas. El vmito es seguido rpidamente por un comportamiento irritable y
agresivo. A medida que la afeccin empeora, el nio puede ser incapaz de
permanecer despierto y alerta.

Otros sntomas: Confusin, Letargo, Prdida del conocimiento o coma,

Cambios en el estado mental, Nuseas y vmitos, Crisis epilpticas, Posicin
inusual de brazos y piernas (postura de descerebracin). Los brazos bien
extendidos apuntan hacia el cuerpo, perdida de la funcin muscular las
piernas se mantienen estiradas y los dedos de los pies apuntan hacia abajo.
Visin doble, Prdida de la audicin, Dificultades en el habla.

Para diagnosticar: Anlisis bioqumico de la sangre, TC de la cabeza o IRM de

la cabeza, Biopsia del hgado, Pruebas de la funcin heptica, Examen de
amonaco srico, Puncin raqudea

Tratamiento: No hay ningn tratamiento especfico para esta afeccin. El

proveedor de atencin mdica vigilar la presin intracerebral (TC o IRM de
la cabeza) , la gasometra arterial y el equilibrio cido-bsico (pH) de la
sangre (Anlisis bioqumico de la sangre).

Los tratamientos pueden ser: Soporte respiratorio (se puede necesitar un

respirador durante un coma profundo), Lquidos por va intravenosa para
suministrar electrolitos y glucosa, Esteroides para reducir la inflamacin en
el cerebro

Posibles complicaciones: Coma, Dao cerebral permanente, Crisis

epilpticas. Sin tratamiento, las crisis epilpticas y el coma pueden ser
mortales.
SNDROME DE RETT: Es un trastorno del sistema nervioso que lleva a
problemas en el desarrollo de los nios, especialmente en las reas del
lenguaje y el uso de las manos. El sndrome de Rett se presenta casi
siempre en las nias. Se puede diagnosticar como autismo o parlisis
cerebral.

Causas: La mayora de los casos de sndrome de Rett se deben a un

problema en un gen llamado MECP2. El gen se encuentra en el cromosoma
X. Las mujeres tienen 2 cromosomas X. Aun cuando 1 cromosoma presente
este defecto, el otro cromosoma X es lo suficientemente normal para que la
nia sobreviva.

Los varones nacidos con este gen defectuoso no tienen un segundo

cromosoma X para compensar el problema. Por lo tanto, el defecto
generalmente ocasiona aborto espontneo, mortinato o muerte muy
prematura.

Sntomas: Un beb con el sndrome de Rett generalmente tiene un

desarrollo normal durante los primeros 6 a 18 meses de vida. Los sntomas
varan de leves a graves.

Problemas respiratorios que tienden a empeorar con el estrs. La respiracin

generalmente es normal durante el sueo y anormal al estar despierto.
Cambio en el desarrollo, crecimiento de la cabeza se hace ms lento
comenzando entre los 5 y 6 meses de edad. Babeo y salivacin excesiva.
Brazos y piernas flcidos, que frecuentemente son el primer signo.
Discapacidades intelectuales y dificultades de aprendizaje. Escoliosis.
Marcha temblorosa, inestable, rgida o caminar sobre los dedos de los pies.
Convulsiones. Prdida de los patrones normales de sueo. Prdida de los
movimientos con propsito de la mano: por ejemplo, el agarre utilizado para
recoger objetos pequeos. Prdida del compromiso social. Estreimiento y
reflujo gastroesofgico (GERD) continuos y graves. Circulacin deficiente
que puede llevar a piernas y brazos fros y de color azuloso. Problemas
graves en el desarrollo del lenguaje.

Pruebas y exmenes: Se pueden utilizar pruebas genticas para buscar el

defecto gentico. Pero, dado que el defecto no se identifica en todas las
personas con la enfermedad, el diagnstico de este sndrome se basa en los
sntomas.

El sndrome de Rett se clasifica como atpico si: Comienza temprano (poco

despus de nacer) o tarde (despus de los 18 meses de edad y algunas
veces hasta 3 o 4 aos de edad). Los problemas con las destrezas del habla
y de la mano son leves. Si aparece en un nio varn (muy poco comn)

El tratamiento puede incluir: Ayuda con la alimentacin y el cambio de

paales. Mtodos para tratar el estreimiento y el reflujo gastroesofgico.
Fisioterapia para ayudar a prevenir problemas en las manos. Ejercicios de
soporte de peso con escoliosis
SNDROME DE ASPERGER: Este sndrome a menudo se considera una
forma de autismo de alto funcionamiento. Puede llevar a dificultad para la
interaccin social, repeticin de conductas y torpeza.

El sndrome de Asperger integra la categora ms amplia de trastorno del

desarrollo llamado trastorno de espectro autista.

Signos: Habilidades sociales y control emocional: No disfruta normalmente

del contacto social. Se relaciona mejor con adultos que con los nios de su
misma edad. No se interesa por los deportes. Tiene problemas al jugar con
otros nios. No entiende las reglas implcitas del juego. Quiere imponer sus
propias reglas, y ganar siempre. Tal vez por eso prefiera jugar slo. Le
cuesta salir de casa. No le gusta ir al colegio. Y presenta conflictos con sus
compaeros
Le cuesta identificar sus sentimientos y de los dems. Presenta ms rabietas
de lo normal. Llora con facilidad, por todo. Tiene dificultades para entender
las intenciones de los dems. Es ingenuo. No tiene malicia. Es sincero

Habilidades de comunicacin: No suele mirarte a los ojos cuando te habla.

Se cree en todo aquello que se le dice, y no entiende las ironas. Se interesa
poco por lo que dicen los dems. Le cuesta entender una conversacin
larga, y cambia de tema cuando est confuso. Habla mucho, en un tono alto
y peculiar, y usa un lenguaje pedante, extremamente formal y con un
extenso vocabulario. Inventa palabras o expresiones idiosincrsicas. En
ocasiones parece estar ausente, absorto en sus pensamientos.

Habilidades de comprensin: Siente dificultad de entender el contexto un

problema. Le cuesta entender una pregunta compleja y tarda en responder.
A menudo no comprende una crtica o un castigo. As como no entiende el
por qu debe portarse de cierta forma. Aprende a leer solo a una edad
temprana. Escasa imaginacin, sentido del humor, excelente acordndose
fechas.

Intereses especficos: Cuando algn tema en particular le fascina, ocupa la

mayor parte de su tiempo libre en pensar, hablar o escribir sobre el asunto,
sin importarse con la opinin de los dems. Repite compulsivamente ciertas
acciones o pensamientos para sentirse seguro. Le gusta la rutina. No tolera
los cambios imprevistos. Tiene rituales que deben cumplirse.

Habilidades de movimiento: Posee una pobre coordinacin motriz. Corre a

un ritmo extrao, le cuesta ejercer actividades cotidianas simples, peinarse,
etc.

Otras caractersticas: Miedo, angustia debido a sonidos fuertes. Tendencia a

agitarse cuando est excitado o angustiado. Falta de sensibilidad a niveles
bajos de dolor. Tardanza en adquirir el habla, en pocos casos. Muecas,
espasmos o tics faciales inusuales

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