ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL MANIFESTACIONES RENALES Y

EXTRARENALES.

Manifestaciones renales

Prdida de la capacidad de concentracin urinaria: Se expresa como

nicturia e isostenuria con diminucin de la capacidad de concentracin urinaria
mxima.
Dolor de origen renal: constituye el sntoma ms frecuente y prominente,
afectando al 60% de los pacientes con PQR, su frecuencia se incrementa con
la edad y al aumentar el tamao de los quistes. El dolor puede ser de aparicin
aguda, generalmente relacionado con hemorragia intraqustica, trnsito de
clculos o infeccin en las vas urinarias, o puede ser un dolor crnico.

Hematuria: puede ser espontnea o postraumtica. En ausencia de litiasis se

debe a ruptura de vasos parietales qusticos. Habitualmente es autolimitada, se
puede acompaar de dolor por distensin qustica.

Proteinuria: la proteinuria se encuentra presente entre 14% a 34% de los

pacientes con PQRAD en grados variables, pero habitualmente es menor de 1-
2 g en 24 horas
Infeccin urinaria o qustica: entre 30% a 50% de los pacientes con PQRAD
presentan uno o ms episodios de infeccin urinaria durante su vida. Son ms
frecuentes en la mujer, los grmenes habituales son los
gramnegativos Escherichia coli y enterobacterias
Litiasis renal: es ms frecuente en pacientes con PQR que en la poblacin
general. Es adems frecuente en ambos sexos, 20% a 28% presentan
nefrolitiasis sintomtica.
Insuficiencia renal: en la mayora de los individuos afectados la funcin se
mantiene normal a pesar del agrandamiento renal hasta la cuarta a sexta
dcadas de la vida. Cuando el ndice de filtracin glomerular (IFG) comienza a
declinar, los riones estn francamente aumentados de tamao y la prdida de
IFG es en esa etapa rpida, a razn de 4,4-5,9 mL/min/ao.
Hipertensin arterial: la primera causa de muerte en los enfermos con
poliquistosis es la enfermedad cardiovascular. La hipertensin arterial, su
principal determinante, es la manifestacin ms frecuente de la PQRAD y se
desarrolla habitualmente antes de que exista una disminucin en el filtrado
glomerular. La aparicin de la hipertensin arterial es precoz, ocurriendo hasta
en el 50% de los pacientes de entre 20 y 34 aos con funcin renal normal. El
desarrollo de HTA est precedido de una disminucin de flujo sanguneo renal.
La HTA suele desarrollarse en general antes de que exista una disminucin en
el GFR y est acompaada de un aumento de la fraccin de filtracin, de un
manejo inadecuado del sodio y una extensa remodelacin de la vasculatura
renal.

Manifestaciones extrarenales

Aneurismas intracerebrales (AIC): constituyen la manifestacin extrarrenal

no qustica ms importante y potencialmente grave. La prevalencia de ruptura
de AIC en los pacientes con PQRAD es de 8%, cinco veces superior a la
frecuencia en la poblacin general, y asciende a 16% en caso de un familiar
con este antecedente
Divertculos y hernias abdominales: la incidencia de diverticulosis en la
poblacin general se ha estimado en 45%. En autopsias de pacientes con PQR
la frecuencia fue similar.
Enfermedad poliqustica heptica: La enfermedad poliqustica heptica es la
manifestacin extrarrenal ms frecuente. Se define como la presencia de al
menos 20 quistes simples en el hgado. Los principales factores de riesgo para
el desarrollo de quistes hepticos son los siguientes: edad, sexo (ms
frecuente en mujeres jvenes), mltiples embarazos, toma de estrgenos,
terapia hormonal sustitutiva o anticonceptivos.
La principal sintomatologa deriva de la hepatomegalia que puede provocar la
compresin extrnseca de rganos torcicos y abdominales: distensin
abdominal, dolor abdominal, reflujo gastroesofgico, saciedad temprana,
nuseas y vmitos, disnea, ortopnea, hernias, prolapso uterino, fracturas
costales, malnutricin, prdida de masa muscular, dolor de espalda,
obstruccin venosa (heptica, cava inferior, porta), obstruccin de conductos
biliares, etc.
Las alteraciones analticas que podemos encontrar son: elevacin de fosfatasa
alcalina (FA) y gamma glutamil transpeptidasa (GGT). Los niveles de bilirrubina
suelen ser normales pero pueden elevarse por compresin del conducto biliar
por un quiste. La indicacin de tratamiento se establece cuando el paciente
presenta sntomas severos, la mayora de ellos derivados de la compresin de
estructuras adyacentes por crecimiento heptico. Por tanto, el objetivo del
tratamiento, es la reduccin del volumen heptico.