Valentina M. Remig, PhD, RD, LD, FADA Terapia nutricional médica para trastornos neuroldgicos PALABRAS CLAVE accidente cerebrovascular embélice oclusin de una ateria por tuna placa de colesterol, privando de parte del aporte de oxigeno alencéfalo accidente cerebrovascular trombétice ruprura de wna placa de colesterol en una arteria, con posterior agregacién de plaguetas para formar un codgulo en una arteria ya estrechada adenomieloleucodistrofia (ALD) rara deficiencia enzimatica congénita que afectaal metabolismo de dcidos grasos de cadenas muy largas en varones jovenes; caracterizada por la acurnulacién de estos écidos grasos en el encéfalo y las glindulas suprarre- nales y por el desarrollo de miclopatia, neuropatia periféria y dlesmielinizacién cerebral afasia pérdida del habla o la expresion agnosia pérdida de reconocimiento que tiene lugar como una rmanifestacion de la enfermedad de Alzheimer; puede afectar a cualquiera de los sentidos anomia incapacidad de recordar los nombres de los objetos ‘manifestacién comin de la enfermedad de Alzheimer anosmia ausencia de olfato apraxia Incapacidad de realizar movimientos voluntarios aunque no existe deterioro sensorial ni motor ataque isquémico transitorio breve ataque que dura desde unos ‘minutos a unas horas de disfuncién cerebral de origen vascular sin defecto neurolégico persistente ataxia movimiento muscular deteriorado, sobre todo el movimien- to voluntario ‘ceguera cortical ceguera resultante de una lesién de la zona visual de la corteza cerebral crisis de ausencia antiguamente conocida como ausencias © ‘petit maby; crisis de naturaleza generalizada en la que el pacien- te puede parecer inmerso en una ensofiacién diurna durante un episodio, pero recupera la conciencia en unos segundos y no presenta fatiga o desorientacin poscritica ‘Romero, MD, eseritié algunas secciones de exe capitulo para colicin anterior de ete Hiro. crisis tonico-clénica que resulta del deseenso en la ingesta de liquidos. Los polos, el hielo y a frutafresca son fuentes adicionales de agua libre. Debe estimularse el uso de bebidas deseafeinadas, ya que Ja cafeina tiene un efecto divrétco que contribuye ala deshidra~ tacin, la fatiga y el espesamiento de la saliva La leche se considera un liquido con propiedades tinicas Alguna gente asoca el consumo de leche con sintomas de exce- so de produecién de mucosidad; sin embargo, no existen datos estadisticamente signifcativos que demuestren un vineulo entre Ia leche o los productos icteos y los sintomas de produccién de mucosidad, Sin embargo, el pacientedisfigico informa a menu- do de que tiene mis flemas después de consumir leche, lo cual podria ser en realidad consecuencia de una deficiente capacidad de deghucién y no de produccién de mucosidad. Se estimula a Jos pacientes a que los productos lacteos con liqui- dos adecuadamente espesados que ayuden a lavar la garganta, en lugar de eliminar los productos leteos. El consumo de Kiquidos es motivo de preocupacién en personas con vejiga neurogénica (el rasgo principal esa retencidn de orina), sass oer stoined 1078 «que sun signo eomsin yun problema de tratamiento en pacientes con mielopatia, un trastoro patoldgico de la médula espinal, 0 Jesin medular (LM), Fllopredispone al individuoainfeeciones del tracto urinario (ITU) y eileulo incorrecto de equilibro de luidos, ‘Alternativamente, la milopatay la LM pueden producirurgencia sinara, frecuencia eincontinencia. Para reductr estos problemas al minimo, resulta de ayuda distribur los iquidos de manera uni- forme durante las horas de vigil ylimitarlos antes de ira dorm Algunos pacientes reducen la ingesta de liqudos de forma dristiea para disminuir la rgenciay la miecién frecuente. Esta prctica eleva el riesgo de ITU y no se recomienda. Una causa no traum- tica de mielopatia y vejga neurogénica es la EM, una enfermedad rave, progresivae impredecible del SNC. Las personas con EM (las mujeres son mis afectadas que los hombres} tienen una may incidencia de ITU. Una ingestaincrementada de muro de arinds no puede reducir a frecuencia de ITU (capitulo 36). Texturas Conforme avanza la enfermedad crénica, los nervios eraneales resultan dafiados, conduciendo asi a deficits neurolégicos mani- festados por disfagia y posible eliminacién de grupos completos de alimentos. La intervencién nutricional debe ser individvali-1076 PARTE | Terapia nutricional médica vada de acuerdo con el tipo y la extensidn de la disfuncién. Pue- den ser necesarios suplementos vitaminicos y minerales. Si no se toman con seguridad los suplementos masticables, pueden, aadirse formas liquidas a las comidas aceptables. El profesional sanitario puede garantizar que la dieta siga siendo agradable al gusto y nutricionalmente adecuada recomendanda cambios en Ih consistencia de los alimentos para ablandarlos o hacerlos puré ‘yreducirla necesidad de manipulacisn oral ala ver que se ahorra ‘energia al comer (v, cuadro 41-1), Si se le presentan comidas pequefias y frecuentes, el paciente puede animarse a comer mis. La deglucién puede mejorarse asi- mismo realzando el gusto, Ia textura y Ia temperatura de los ali mentos, Pueden tomarse zumos en ver de agua y aportar sabor zantes, nutrientes y calorias. Una temperatura fresce facil deglucién; por tanto, los alimentas frios se tolerarén mejor. La carbonatacién también puede tolerarse mejor por st efecto beneficioso en la textura. Las salsa y caldos lubrican los alimen- 108 facilitan la deghucién, ademss de ayudar a prevenir su frag. CUADRO Directrices para alimentacién de un paciente disfigico Parte Uno: Resultado de distagla y escala de graver Nivel + Dieta normal + No se neces completa: Di Normal en todas las situaiones 1 estrategias ni tiempo adicional rel 6 Dentro de limits funcionalesindependencia modifcada * Dieta normal; deglucidn funcional + El paciente puede tener un retardo oral o faringeo leve, retencin o un minimo recubrimiento epiglstico pero lo ‘compensa de forma independiente y espontines y lo aclara + Puede necesita tempo adicional para c + Sin aspiracin con diferentes consistencias coral completa: Dieta modifieada e Independencia, [Nivel 5: Difagia lve: superisin a ditanca; puede mecestar una ‘onsitencia de deta reatringida Puede mastrar uno © mi de lo siguiente: ‘+ Aspiracin sdlo de liquidos diluidas pero con fuerte tos refleja, para aclarar completamente + Penetracién en via respitatoria a medio camino a las cuerdas ‘ directamente alas cuerdss con wna consistencia pero se clara esponténeamente + Retencisn en faringe que se alata espontineamente + Disfagia oral leve con masticacisn reducida o retencién oral ue se aclara espontineamente Nivel 4: Disfagia leve-maderada: supervsisn/intervencin intermitente; nao ds consstencas de diea resringida Puede msstrar uno 0 més de lo sguient: ‘+ Retencisn en faringe que se aclars con intervencién + Retencisn en cavidad oral que se acara con interve ‘+ Aspiracin con una consistencia; penetracicn en via respiratora al nivel de as cuerdas vocales con tos con dos: consistencias, 0 penetracién aérea al nivel de ls euerdas vocals sin tos con una consistencia ‘on [Nivel 3: Disfagia moderada: asistencia total, supervision oesrategias, dso mas cnsstencias de deta restringidas Puede mastrar uno o mat de lo siguiente: + Retencidn moderada en I faringe que se aclars con intervencicn + Retencién moderada en cavidad oral que se aclara con intervencién + Penetracidn en via respiratoria en el nivel de las cuerdas vocales sin tos con dos o mis consistencias 0 aspiracién con dos consistencias ‘Nutricién no oral necesaria| N ‘maximo de estrategias con vie oral slo parcial Puede mastrar uno o més de lo sguient: ‘+ Rerencisn severa en la faringe; ncapaz de aclarar o necesita smiitiplesintervenciones + Pérdida o retencidn severa del bolo en fase oral; incapaz de 1 2: Disfagia moderadamente grave: aistencia maxima 0 us0 aclarar o necesita miltplesintervenciones + Aspiracién con dos o mis consistencis, sin tos reflexiva y tos volitiva débil;o aspiracién con wna o més consistencis, sin tos, y penetracién en la via respiratoria en las cuerdas con una fo mis consistencas sin tos Nivel I: Disfagia grave: Nada por la boca incapas detlerar nada por a via oral con minima seguridad Puede mastrar uns o més del siguiente: + Retencisn severa en ls faringe; incapa de aclrar ‘+ Pérdida o retencién severa del bolo en la fase oral incapar de aclarar + Aspiracinsilenciosa con dos 0 més consistencias; tos volitiva no funcional o incapar de conseguir la deglucisn. rte Dos: Téer mejorar la aceptacién ‘Alimentar a personas con disfagia requiere una atencign y consideracién especial. La comida se dsfruta con todos los sentidos. Las comidas en puré han de tener un aspecto agradable, oler bien y saber bien. Se dan a continuaci6n algunas ideas para mejorar la experiencia sensorial de las personas con. Aisfagia, Empiece por lo ficl einstaure wn progratma de puré para ser creativo; srva comida atracivas, Aroma ‘+ Las comidas que huelen bien y una atmésfera agradsble pueden aumentar el apetito y mejorar el consumo ‘+ Sirva alimentos condimentados con ingredientes aromiticos ‘como ajo, pimienta, eebollay canela Condimente + Las personas con disfagia tienen a menudo el sentido del gusto embotado + Pruche todas las comidas y sjuste los condimentos en caso ‘+ Sinva comidas que tengan ssbores més intensos como chile, cespagueti y pastel de manzana,j i i i CAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1077 ty Directrices para alimentacién de un paciente disfégico (cont.) Parte Dos: Técnicas para mejorar la aceptacién (cont.) Capary meas + Mezclar las verdurss es sencilloyconsigue una magnifica presentacin dl plato: gusantesy zanahoris licen muy bien juntos y mejoran el sabor: + Usiice recetas estindar para preparar guisos atractivos en ‘apas como pastel del pastor, lasisa o pollo com arroz y brécoli sltesdos. Cordis + Cologue comidas en puré cn una bols pasteles y distal ‘en cordones para conseguir una aractiva presenacin de plato + Con senile, divgrase con la pasta en puré Males + ara hacer moldes, slice un expesanteo un producto que faciiteo eae as formas + Para comides clientes: prepitelas seg la receta,congélels 1 calgntelas ala temperatura antes de srvirlas + Para comids fas: prepérelas seg la receta,congéelas, coléquclas en una bande ysrvalas(e descongelarén ripidamente) Comptas + Prepare una pasta con expesante y zumo o leche + Prepare una pasa con un liquide que combine bien con el slimenta que se va a prepara. + Extenda el sumo espeso sobre un pastel de fruta y sevalo con compora de fresas + Extenda la leche espesada sobre galletas arucaradas. + Estas compote funcionan bien cm galletas, pastas, galletas integrales, magdalenasy bizcochos de chocolate mentacién en Ia cavidad oral. La pasta hiimeda, los guisos y fos Ihuevas se toleran bien. Se evitarin comidas que se desinenucen, ficilmente en la boca, pues elevan el riesgo de atragantars. Apoyo nutricional Los pacientes con enfermedades neuroldgicas agudas y crénicas pueden beneficiarse de un apoyo nutricional. En enfermedades agudas, puede requerirse iniialmente hasta que se recupere un, stad de funcidn, mientras que en tna enfermedad newrolégica crénica ta ver se necesite en fases més tardias para satisfacer las cambiantes demandas metabdlicas. Un apoyo a ‘manejado ayuda a prevenit la neumonta y la sepsis, complicacio- nes frecuentes de estas enfermedades. Puede necesitarse alimentacién por sonda enteral si el riesgo de aspiracidn por la ingesta oral es elevado o si el paciente no puede comer Io suiciente para cubrir sus necesidades nuwiciona: les. En el dleimo caso, la alimentacisn por sonda noctuma puede tender un puente entre Ia ingesta oral los requisitos nutriciona- les reales, Ello debe permitir que se genere la sensucién normal Jbertad de fa sonda durante el dia, de los casos, Ia funcién del acto gastrointes- ca, y ls nutzicion enteral es el mécodo pre. de apoyo nutricional. Una exeepeisn notable tiene lugar después de una LM. En este caso, es comiin, ional bien Guarnicones + La guamicin a menudo se descuida, sunque aporta un gran ‘impacto vial + Sélo deben preparstse guarniciones con slimentos spropiados para la consistencia de dita + Uilice sass ealdosy siropes y procure introducirlas en frascos y bandejas decorativas, + Excienda las guarniciones en tras en los bordes, por ejemplo, con lechuga rodeando el borde de un sindwich en puré ‘+ Hage formas con salsa de aréndanos y srvalas con pavo, + Existen algunas ideas sencillas de recordar cuando se srven slimentos eon consistencia modifcada. Una buena presentacién y comidas de buen ssbor ayud: ‘un consumo adecuado y, ala poste, un estado nutricional positivo, La dignidad de pacientes y resdentes es muy. importante. Las comidas con buena apariencia y buen sabor ayudarin las personas a sentirserespetadss. Mosca a parti del mera Dit Acton: National dp baa ‘ee randa svn fr seal are, Cieago, 2003, ADA sufrir un fleo entre 7 y 10 dias después del episodio, y puede nnecestarse nuticién parenteral ‘Aunque una sonda nasogéstrica puede ser una opcidn a corto plazo, para tratamiento largo plazo se prefiere una gastrasto- infa endoscépica percuténea (GED) o wha gastrostomia-y rostomia (GEP/Y), que se coloce al paciente con anestesa local Esta opcisn debe considerarse para pacientes euya fancién de deglucién sea inadecuada pata ga (@- capitulo 20) La malnetricién en sf puede provocar debilidad aque afecta a la calidad de vida; es un factor de prondstco de baja supervivencia En um individo afectado de enfermedad aguda, pero ante- riormente bien natrido, gue es ineapaz de reanudar I liment cin oral en un plazo de 7 dias, se use el apoyo nutricional para cevitar el dective en la salud nutricional y ayudarle la recupers- cin hasta que pueda reanudarse la nuticin oral. Als inversa, enun enfermo exdnico, el apoyo nutrcionales una cuestisn que «es preciso abordar en su caso con cada paciente, ya que puede derivar en una terapia prolongada. Sin embargo, la nuticion adecuada puede prolongarla salud del individuo,y seri un alivio agradecido para un paciente sobrecargado. Algunos pacientes pueden rehusar que se les aplique temprs: snamente una sonda de aimentacin debido al impacto emocio- nal, econémico 0 fisico de esta opcidn. En fase avanzadas de ntizar su salud nutricional newromuscul1078 PARTE | Terapia nutricional médica enfermedad, el paciente tal ver rechace las sondas de slimenta: cién, prefiriendo que no se le prolongue la vida. Fl apoyo mutri- cional ha de mejorar la calidad de vida y el equipo de atencién, sunitaria desempefia un papel importante para aliviar al pacien- te y a su familia de las preocupaciones al respecto y fomentar decisiones informadas (Mitsumotoy Del Bene, 2000). Fl pacien- te debe estar completamente informado del impacto de Ia ali mentacién por sonda en la vida diaria, La discusién sobre las ventajas e inconvenientes del apoyo nutricional debe iniciarse con el paciente y su familia mucho antes de que se neceste; [as ‘opciones deben incluir tuna descripeién de los horarios de ali- mentacién, los procedimientos de colocacién de la sonda y el entrenamiento apropiado (x, capitulo 20). ENFERMEDADES NEUROLOGICAS QUE PROVIENEN DE DEFICIENCIAS 0 EXCESOS NUTRICIONALES Beriberi y pelagra Las manifestaciones principales de deficiencia de tiamina en los seres humanos se relacionan con los sistemas cardiovascular (beriberi himedo) y nervioso (beriberi seco, neuropatia o sin- drome de Wernicke-Korsakoft). La pelagra (deficiencia de nia cina) afecta también al sistema nervioso: es menos comin en los EE, UU, hoy que hace unas décadas debido a la variedad de alimentos que se consumen (v. capitulo 3), Anemia perniciosa Histéricamente, la anemia perniciosa y las deficiencias de vita- ‘mina B,, (cobalamina) han sido los sindromes neurol6gicos mis comunes caustdos por falta de un solo nutriente, La tiada eld sica de anemia, déficits neurologicos ystrofia epitelial de la len- gua fue bien reconocida en el cambio de siglo. Hasta 1926, cuando se introduje Ia cerapis de sustitucin, el término perni cioso describia adecuadamente el resultado fatal. Empiricamente se prescribia consumir higado, y sélo en 1948 se reconocié I vitamina Bp como su agente curativo. También se necesita fac- tor intrinseco suficiente, una proteina que ayuda al cuerpo a absorber la vitamina Bro. Dada la tecnologia para medir los niveles de vitamina By Ja sangre, la norma es la deteccién precoz durante la fase precli- nia de Is enfermedad. Como consecuencia, a anemia pernicio. sa rara vez se ve en centros médicos en paises desarrollados. La mayor parte de las personas que desarrollan anemia perniciosa tienen mis de 60 afios, La eficacia del diagnéstico y el ta tamiento ha sido notable en el sentido de que més del 90% de Jos pacientes sintométicos después del ertamiento con vitamina By, recuperan la independencia para realizar las actividades de Ja vida diaria (AVD) (¢. capitulo 31). Fisiopatologia Los nervios y las eélulas de la sangre necesitan vitamina By: para funcionar adecuadamente; su deficiencia puede pro- vocar una amplia variedad de sintomas, como fatigs, cortedad de respiracidn, sensaciones de hormigueo, dificultad para andar y diarrea En el sistema nervioso, las Iesiones se producen inicialmente cn [as vainas de mielina de los nervios 6pticos, la materia blanca cerebral y los nervios periféricos Tratamiento médico El diagndstico precoz de anemia perniciosa puede ser un tanto, complicado, ya que los signos hematoldgicos y neurolégicos no siempre se correlacionan, Un componente importante de la prevencién primaria es la determinacién de la vitamina By, en. sueto debido a que es la prueba mejor y més ficilmente dispo- nile para evaluar el estado de la vitamina By. Los niveles séri- 08 inferiores a 150 mg/mL se consideran representativos de deficiencia (¥ capitulos 15 y 31, y figura 31-3) La mayors de las manifestaciones neurolégicas de la defi- ciencia de vitamina By se asocian con la anemia macrocitica tipica de la anemia perniciosa, La debilidad general y especial- mente la parestesia (sensacién de entumecimiento ¥ sensibili- dad aumentada en las lesiones nerviosas) constituyen los sinto- ‘mas mis tempranos y comunes, con hormigueo y sensacién de ~pinchazos» en manos o pies. Esta sensacién tiende a ser cons- tante y uniformemente progresiva. Si no se trata, pueden darse los signos siguientes: disgeusia (degradacién del gusto); marcha deteriorada, espasticidad, contracturas; signos mentales de iri- tabilided, apatia, somnolencis, inestabilidad emocional, confu- sin acusada y depresin; y deterioro visual. Por suerte, para la mayoria de los pacientes acruales la enfermedad puede detectar- se antes de que se dessrvollen sintomas o signos neurolégicos. La duracin de los sintomas antes del tratamiento es el factor 4gue influirs con mis probabilidad en la respuesta; las manifesta ciones neurolégicas que se producen en menos de 3 meses son reversibles de forma ripida y completa. La mejora de los sinto- mas entte los 6y 12 meses es variable, y en casos extremos, lo maximo que puede conseguirse es la interrupcién de la progre- sin de fa enfermedad. Ks imperativo el inicio inmediato de la terapia, En ausencia de factor intinseco aparente se administra tuna inyeecién mensual de mantenimiento de By: durante toda la vida (v capitulo 31). Terapia nutricional médica Para la mayoria de las personas con anemia perniciosa, tsinadecuads en la dieta de vitamina By no esti relacionsda c esta enfermedad; en su mayorfa, les aqueja una absorcién cada, Se recomienda que, ademis de inyecciones de vitaminas, la diets sea generosa en el uso de protelnas de alto valor biolé- gico y se suplemente con hierro, vitamina Cy otras vitaminas B, entre ellas dcido fico. La By, oral de liberacién inmediata se cesté usando cada ver mis, pero su eficacia para revertir las ano- smalfas neurolégicas atin ha de establecerse (Solomon, 2006). Sindrome de Wernicke-Korsakoff El sindrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) es una enfermedad del cerebelo y el wonco del encéfalo que se debe a una deficien- cia erénica de tiamina con ingestion continuada de carbohidra- tos. E1 SWK es en realidad dos enfermedades separadas (ence- falopatla de Wernicke y psicosis de Korsakoff} su frecuente ssociacién ha Ilevado a su inchusién dentro de un sindrome con efectos de memoria caracteristicos. EI SWK es una de las consecuencias mis graves del alcoho: lismo, La incidencia de SWK puede estar infravalorada debido 1 su frecuente ausencia de diagnéstico, El alcoholismo es mésj i i i CAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1079 frecuente en las personas sin hogar con acceso limétado a Ia atencién médica. Dado que los hallazgos clinicas son suties, el diagnéstico de SWK se realiza a menudo en la autopsia, En. Norteamérica y Europa, este trastorno nutricional es la man festacidn que se encuentra mas a menudo adquirida por def ciencia de tiamina; se desarrolla después de ataques severos 0 repetidos de delirium trémens postaleohslico. Se ha observado tambign en pacientes con deterioro nutricional por anorexia nerviosa, enfermedad gastrointestinal o infeccién por VIH. También puede darse después de un accidente cerebrovascular isquémico o de una hemorragia subaracnoides o talimica, Fisiopatologia La deficiencia en siamina es la causa principal aceptada de SWK. El agotamiento de los depésitos coxporales de tiamina puede suceder ripidamente, en un plazo de 7 8 semanas, sobre todo cn los alcohlicos. La patologia en esta deficiencia nurricional aguda y grave se limita al SNC. La relacién exacta entze las lesiones inducidas por deficiencia de tiamina y su efecto en el cencéfalo sigue siendo poco clara. Sin embargo, un aspecto cier~ to es el efecto del tratamiento sobre el resultado, La encefalopa: tia de Wernicke responde a a sismina, al contrario que la psico- sis de Korsakoff; las desorganizaciones mentales precipitadas pot la psicosis de Korsakoff son irreversibles 1a enfermedad de Wernicke se caractei por la triada de ‘wastomos en la actividad mental (encefalopatia), en la visin (ni tagmo o movimiento involuntario del globo octlat)y en la mar cha (ataxia o deterioro en el movimiento); pero no siempre estin presentes simulténeamente, y el diagnéstico clinico a menudo se retrasa hasta [a autopsia. La psicosis de Korsakoff se presenta, ‘como una amnesia, un trastorno mental de confabulacién en el, que la memoria retentiva se ve signficativamente deteriorada en, comparacién con otras funciones cognitivas, La memoria se reduce; el paciente es incapar de aprender cosas nuevas; las fn~ clones conceptuales o perceptivas declinan; y, conforme la enfer edad avanza, la confabulacién es menos notoria, Tratamiento médico El tratamiento con tiamina debe iniciarse de inmediato, y ha de proporcionarse una hidratacion adecuada si existe sospecha de SWK. La tiamina se administra profilicicamente# los aleo- hlicos para prevenir el avance de la enfermedad e incluso para invertir as anomalias encefilicas que todavia no son cambios permanentes, Deben administrarse de 50 a 100 mg de tamina parenteral durante varios dias debido a la posibilidad de wna ‘malabsorcién gastrointestinal coexistente, La glucosa no debe administrarse nunca antes que a Gamina, ya que sumentos bbruscos en los niveles encefélicos de glucosa pueden precipitar los sintomas de SWK en pacientes con reservas de tiamsina mat sinales. La infusién de glucoss y el estrés metablico también aumenten las necesidades de tiamina. La respuesta a Ia terapia depende de la conversin de tamina cen su forma activa en el higado, Con una enfermedad hepatica cconcomnitante la respuesta puede retrasarse. Los sintomas oftal- molégicos, en general, responden ripidamente ala amin, mien- ‘ras que la ataxia y a encefalopatia lo hacen con mas lentivud, Los dficits mentales de la psicosis de Korsakoff no mejoran. Un des- ccenso en la actividad eritrcitatia de tanscecolasa se correlacions también con wna mejora en el cwadro elinico, ya que un valor nor smal es una medida sensible ce nutricidn adecuada con tiamina Terapia nutricional médica Primero y ante todo, debe corregirse la deficiencia nutrieional, si fuera posible. Con una deficiencia de tiamina, no slo debe aadministrazse suplemento terapéutico, sino que han de incorpo- rarse ademas en la dieta del paciente alimentos densos en nutrientes gue contienen tiamina, como cereales incegrales 0 pan y cereales enriquecidos. Se eliminaré el alcohol. Dado que no hay ningiin alimento en particular que contenga grandes cantidades de tiamina, una racién de un elemento alimenticio denso en nutzientes contribuye aproximadamente al 10% de la necesidad es diarias de cada persona. Se requiere una dieta con sistente en una diversidad de elementos alimenticios para garan- tizar que se cumple con las cantidades diarias recomendadas de ‘iamina (x. capinelo 3). En presencia de encefalopatfa concomi: tante, la replecién de proteinas en la dieta puede limitarse 0 restringirse; consiltese el capitulo 28. Accidente cerebrovascular FI accidente cerebrovascular es Is entidad aumento de las enfermedades cerebrovasculares en los paises desarrollados. Se define como un inicio agudo de déficie neuro ligico focal o global que dura mis de 24 horas y es atribuible a enfermedades de la vascularizacin neuronal craneal oextracra- neal. A menudo los aeci precedidos por alaques isquémicos transitorios, breves ataques «que duran desde unos minutos a unas horas de disfuncién cere~ bral de origen vascular sin defecto neurolégico persistent. El accidente cerebrovascular es la tercera causa més comin demuerte en los FE. UU. y la causa més comiin de discapacidad en los EE. UU. (NIH, 2006). La edad avanzada es el factor de riesgo més importante. Entre los fretores de riesgo modifica- bes a hipertensidn y el habito de famar contibuyen en mayor redida al riesgo de sufrr un accidente cerebrovascular. Otros factores incluyen obesidad, enfermedad coronaria, diabetes, inactividad fisia y genética (Goldstein y cols, 2006) (.capitu 0 32). Bl accidente cerebrovascular es una enfermedad del siglo xx que en gran parte se debe al consumo de tabaco y ala dobesidad. Aunque la incidencia de los accidentes cerebrovascu: lares se ha reduido en los slkimos 30 afios, parece haberse esta- bilizado. Los altos costes se atribuyen en parte al amplio grado de discapacidad impartido por los episodios cercbrovasculares tes cercbrovasculares severos estén, Fisiopatologia Se produce un aecidente cerebrovascular embélice cusnido una placa de colesterol se desprende de un vaso proximal, viaja al ‘encéfilo y bloquea una arteria, babitvalmente la arteria cerebral ‘media (ACM). En pacientes con auriculas cardfacas disfunciona- les, los cofgulos pueden desalojarse desde este punto y embolizar- se. En el aecidente cerebrovascular trombético, una placa de colesterol en una arteria se rompe, y las plaquetas se agregan pos- teriormente para formar un cofiguo en una arteria ya estenosada La mayor parte de los accidentes cerebrovasculates son incitados por un episodio tromboembélice, que puede agravarse por ate- rosclerosis, hipertensin, diabetes y gota (s: Algoritmo de fisiopata- legia y tratamiento asstencial: Accidente cerebrovasculs), La hemorragis intracraneal es menos comiin (15% de los accidentes cerebrovasculares), pero a menudo mis fatal de for~ sma inmediata, Las dos variedades de hemorregia intracraneal se producen més coménmente en personas con hipertensidn, La primera es la hemorragia intraparenquimatosa, cuando se1080 PARTE 5 | Terapia nutricional médica rompe un vaso dentro del eneéfalo, Una variante de la hemorra- sia parenquimatosa es el infarto lacunar. Estos pequeios infar- tos tienen lugar en las estructuras profundas del encéfalo como le capsula interna, los ganglios basales, la protuberancia, el tilamo y el cerebelo. Incluso wn infarto lacunar pequefio pue~ 24) ey) Greece) [fiero ee) rc 3 2 2 < a _—_—~—_—K_ ir p Tratamiento nutricional 2 Zz a = a eS a rE vases oer stoned 1080 ‘Aigorine de John JB, Anderson, PAD, y Snford C, Garnet = PAD, 2000,j i i i CAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1081 ACM produce paresia, con deficits sensoriles dela extremidades del ado opuesto del cuerpo, ya que esta arteriaieiga las bandas rmotorasy sensoriles. Si se oclye Ia ACM iaquerda, puede apa- secerasimismo afasi,o pérdida del abla ola expresin En el pasado, el tratamiento del accidente cerebrovascular emblica era de sostén; se centraba en a prevencién de més infar- tos cerebral y en la rehabiitacién. Recientemente, el uso de tromboliticos o frmacos «disolventes de cosulos» ha permitido reverts Ia isquemia cerebral lisando los caégulos tromboembék cos en pacientes seleccionados. La evaluaciéa y el inicio de la terapia deben prodcitse en un plazo de 6 horas desde el inicio de Jos sintomas, El uso de écido aceislicilico puede tener cierto valor para prevenirulteriores episodios cerebrovasculares, pero su eficacia no se ha demostrado todavia definitvamente. El vaamiento para la hemorragia intracranea es el conteol de la PIC ala vex que se manticne wna perfusion saficiente del encéfalo, Ello puede incluir evacuacion quirtrgica de grandes voliimenes de sangre inteacraneal, drenaje ventricular w otras intervenciones neuroquirirgicas. La rehabilitacin es un com- ponente clave de la terapia. La hemorragia, en particular la HSA, ene frecuentemente consecuencias funcionsles més ra ves , por tanto, un periodo de convalecencia mas argo que el aceidente cerebrovascular isquémico Terapia nutricional médica La prevencion primaria esl piedra angular del watamiento del accidente cerebrovascular. Puede conseguirse en parte por redio de la diet, asi como por otras modificaciones del estilo de vida (Goldstein y cols, 2006). Estos factores relacionados con la nutricién han demostrado tener un efecto saludable para reducir a incidencia de accidente cerebrovascular ye han com pilado en varios grandes estudios prospectivos basados en la poblacidn (.cuadro 41-2) Dada la prevalencia de los accidentescercbrovascularesy su car- ga ssociada de enfermedad, el watamiento delas personas afectadas Factores relacionados con la nutricién, y riesgo de accidente cerebrovascular Factores de riesgo para accidente cerebrovascular IMC > 27 kg/m? en mujeres ‘Aumento de peso > 11 kg en 16 afios en mujeres Relacign cintura-eadera > 0,92 en varones Diabetes Hipertension Colesterol en accidente cerebrovascular hemorrigico Factores protectores de accidente cerebrovascular ‘Ata ingesta de grasa en la dieta total ‘Consumo diario de frutafresea Consumo de flavonoides > 4,7 taras de té verde/dia ‘Consumo de pescado en mujeres blancas y negras y en varones negros Colesterol en acidente cerebrovascular isquémico MC indice & mas corer ‘no puede ignorase. En 2003, los accdentes cerebrovasculares cos taron en los BE. UU. unos 51,000 millones de délares en pérdida de productividad y salu, incuidos 12,000 millones de costes de enfermeria domiciaria (CDC, 2006), Una vez que se produce el accidente cerebrovascular Is reduccién en la dita de colesterl _grasacy sles tene ventajas cuestionables. Los esfuerzosdeben dir ‘ise hacia el mantenimiento de la salud global del paciente [La malnwtricién predice un mal resultado, Fn circunstancias ideales se mantendiia el estado de nutrcisn; sin embargo, incluso en presencia de una ingesta adecuada, la buena nutscion supone todo un dessfio, Las difcultades de alimentacién estin determi- nadas por la magnitud del accidente cerebrovascular yla zona del cencéfalo afecada. La disfagis, un predictor independiente de la rmortalidad, acompafia comsinmente al accidents cerebrovascular y contribuye a las complicaciones y al mal resultado por malnu twicin, infecciones pulmonares, discapacidad, una mayor dara- cin de Ia estancia hospitaara ¥atencién institucional. En algu- nos casos se requiete soporte mutrcional para mantener la salud nticional hasta que pueda reanudarse ls alimentacién ora Conforme mejoran ls funciones motoras, comer y otras AVD son fundamentales para el proceso de rebsbiltacin dl paciente y necesrias para recupera la independenca ENFERMEDADES NEUROLOGICAS CON ETIOLOGIAS NO NUTRICIONALES Adrenomieloleucodistrofia Fisiopatologia La adrenomieloleucodistrofia (ALD) es una rara deficiencia enzimética congénita que afecta al metabolismo de los dcidos _grasos de cadena muy larga (VCLFA, por sus siglas en inglés) en varones jovenes, Ello conduce a acurmulacién de VCLEA, en particular 4cido Rexacosanoico (Cze.) y écido tetracosanoico (Casa) enl encéfaloy las glindulas suprarrenales (Deon y cols, 2006), Fl deterioro mental yfisico progresa a demencia, afasi, apraxia, disartria y ceguera, La incidencia es de 1/21,000 varo- nes nacidos y 1/14,000 mujeres (Moser, 2006). Existe un tras- torno recesivo igado al eromosoma X caracterizado por mielo- patia, neuropatia perifériea y desmielinizacién cerebral Tratamiento médico Las primeras manifestaciones clinicas suclen producirse antes de los Taos de edad y pueden manifestarse como insuficiencia suprartenal o descompensacién cerebral. La disartia (deterioro de Ia lengua v otros miisculos necesarios para e! habla) o la disfagia pueden interfert con la alimentacién oral. EI bronceado dela piel cesun sino clinico ardio. En caso de insuficienciasuprarrenal, esti indicada la sustinacién fsioligiea con esteroides, que puede mejorar los sintomas neurol6gicos y prolongar lt vida, Se han dirigido ‘mumerosssterapia aa raiz del tastomo pero han resultado decep- cionantes. El uso selectivo de trasplante de méduia 6sea es una tera pia acwal; la terapia génica resulta prometedora para el futuro, Terapia nutricional médica La terapia nutricional mediante evitacin dietética de VLCFA no se ha demostrado, No conduce a cambios bioguimicos debido a Ia sintesis endogena, Un producto de dcidos grasosalterado espe-1082 PARTE 5 | Terapia nutricional médica ifco, el aceite de Lorenzo (fcido oleico C18:1 y écido enicico (C22), reduce el nivel de VLCFA; sin embargo, el curso clinico ‘no se mejorasignificativamente (Suzuki y cols, 2001). Fl resulta- do mis importante puede ser un ligero enlentecimiento del dete- toro funcional Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer (FA) es la forma més comin de demencia con «patrones yritmos de descenso cognitivo que ds tan mucho de ser uniformes» (Soto y cols., 2005). Recibe su nombre de Alois Alzheimer, quien describié por primera vez los 1rasgos cinicos y Ios cambios patolégicos de esta complejaenfer- ‘edad encefilica degenerativa en 1907. La FA se inieia gradual- ‘mente; avanza, y termina por producir confusién, cambios de personalidad y de conducta, y deterioro del juicio, Una pérdida de independencia, tastomnos en la condueta al comer y pérdi- da de peso pueden ser otros sintomas acompafiantes. Las manifestaciones de FA coniducen a demencia progresiva, con ereviente pérdida de memoria, fancién intelectual ytrastor- nos del habla. Las personas con deficiente estado fisico han demostrado tener mayor riesgo de desarrollar demencia y AD (2 partir de un estudio de cohorte prospectivo de 2288 personas de ‘edades superiores a 65 afios); se informé de un retraso en el inicio de los sintomas en ese mismo estudio para personas con un estado fisico superior (Wang, 2006), En un principio se olvidan los sucesos del da anterior ~pue~ den colocarse mal las pertenencias, y olvidarse las citas- aunque se conservan los recuerdos. La fancisn cerebral disminuye, pero ‘este descenso se hace evidente sdlo después de que lapérdida de ‘memoria es pronunciada. El habla empieza a trastornarse; no se recuerdan los nombres de los objetos (anemia), se repiten las palabras de ottos (ecolalia) y se pierde comprensién (agnesia). ‘Con el tiempo, se deterioran las eapacidades motoras, lo que 3 ceidencia por cambios en los reflejos y una marcha arrasrada. Los hallazgos clinicos son coherentes cuando el progreso de la enfermedad aleanza la fase terminal. Se pierde el control del intestino y la vejig; se producen debilidad de ls extremidades y contracturas;y cesa ls actividad intelectual. Fl paciente queda completamente ineapacitado, en un estado vegetativo al acer- ‘arse el momento de la muerte La tasa de incidencia de nuevos casos de FA es similar para ambos sexosy en tod el mundo, creciendo exponencialmente des- pus de ls 40 afios. El mayor indice de prevalencia observado en smjeres (res veces mis que en hombres) se debe a que las primeras suelen vivir mis que los segundos. Dada su prevalencia, el impacto personal, familias, financieroy clinico dela EA es demoledor. Fisiopatologia La enfermedad de Alzheimer (EA) cs una enfermedad neurode srenerativa progresiva caracterizada en cl encéfalo por masss anormales de f-amiloide y ovillos neurofibrilares compuestos por proteinas mal ubicadas (NIH, 2006). La edad es el factor de fesgo més importante para EA; el nsmero de personas con la enfermedad se duplica cada 5 anos por encima de los 65. Los sintomas de EA incluyen pérdida de memoria, deterioro del en gre, tastomo de la capacidad de manipular mentalmente informacién visual, pérdida de juicio, confusién, desasosiego y cambios de humor Finalmente, l EA destruye la cognicidn, la personalidad y la capacidad funcional. Los primeros sintomas de EA, que incluyen olvidos y pérdida de concentracién, 2 menudo se pasan por alto porque se asemejan alo envejecimiento(¥ Algoritm de fisopaalgia y rataientoassen- dial: Enfermedad de Alzheimes), Se han descubierto tes genes que provocan EA familiar de inicio precor. Otras mutaciones genéticas que cavsan una act- ruleién excesiva de proteina amiloide se asocian con [a EA relacionada con la edad (esporddica). Se ha idemifieado varios genes como potenciadores de la susceptibilidad a desarrollar EA. La apolipoproteina F4 (Apo -E4) tiene implicaciones nutricionales. La Apo-E es una proteins codificada en el. mosoma 19, se une a B -amiloide y participa en el ransporte de colesteral. El daio de componentes mitocondtiales clave (Kidd, 2005), el deterioro en Ia sefalizacién de insulinay los factores relacionados con cardiopatia y accidente cerebro- vascular (homocisteina elevada, bajo folato, alto colesterol en suero) pueden también formar parte de a etiologi jignos naturales del Tratamiento médico Actualmente no existe cura para la FA. Se diagnostics por histo- patologia. Clinicamente, el diagnéstico es de presuncién y de «exclusion, Como consecwenca, los estudios pueden someterse a critics debido a la susencia de un diagndstico de confirmacin. Elatamiento dirigido al deterioro del metabolismo encefilico puede mejorar la funci6n neuropsicologics. Fa la aetualidad no ‘existe tratamiento definitivo; los vasodilatadores cerebrales, los estimulances, a levodopa (t-dopa) y megadosis de vtaminas B, Cy E siguon siendo terapias no demostradas Fl tratamiento farmacol6gico sigue siendo experimental, y «nla actslidad se piensa que lo més eficaz ese uso de farmacos antinflamatorios no esteroideos (AINE) en combinacién con suplementos nutricionales (p. 6, aceseolna,vtamina E, otros antioxidantes y dcidos grasos omega-3). La tacrna, el primer Inhibidor de fa colinesterass aprobado por la Food and Drag Adminstration (EDA) para su uso en el tratamiento de fa EA, oftece sélo mejoras modests en funcién y cognicin. Se uss algunos otros medicamentos para suprimir conductas sberran- tes, trastornos del suefio, ansiedad o agitacion, ‘La atencidn primaria es el tratamiento mis eficar, Se ha demostrado que la atencién interdisciplinaria en colaboracin, rejora ls sintomas conductuaes y psicologicos dela demencia (Callahan y ols, 2006). Fl apoyo empético y conocer al euida- ddor son aspectos importantes, especialmente porque Is enfer~ edad es progresiva con un declive a entre Sy 20 aos Terapia nutricional médica La determinacién del estado nutvicional del paciente es esencial porque a menudo esta poblacién esti malnutrida. Aunque en algu- ras personas con EA puede desarrollase wn apetito voraz con aumento de peso acompafiante, en general la presentacién es con pérdida de peso. No esti claro sila pérdida de peso se debe aun aumento del indice metabélico en reposo o de un mayor gasto de encrgia. Probablemente sucede lo segundo, porque puede estar incrementado el gasto energético asoviado con el movimiento constant. Para ots personas, se descuida la alimentacién,y la pérdida de peso se debe a una ingesta de alimentos inadecuada resultant de la menor independencia y del deterioro de la autoali- rmentacién. En algunos casos mis, la pérdida de peso puede ser secundaria aun gasto superior de energia basal poringecciones. At ver, la pérdida de peso aumenta el riesgo de infecciones, leeras en Ia piel, en consecuencia, conllera ma menor calidad de vidaCAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1083 ] ALGORITMO DE FISIOPATOLOGIA Y TRATAMIENTO ASISTENCIAL Enfermedad de Alzheimer = N gv A Ps a nea ae F oy PAT Seer ane cr eS (demencia) See eet oGenenrestn ts ares aS eee ried e jee rernen | Masasde amis ouisnewotbines A E E R B a fr BC td 2 5 FA = E FS 8 FE £ ‘Aigorisne de:Joha JB, Anderson, PHD, y Sanford C. Garner, PRD, 2000, Acralizado por. L Kathleen Mi La inclusin apropiada de antioxidantes y nutrientes espect- ficos puede proteger al paciente de EA de sufrir mayor dective (Meydani, 2001), El ajo y sus constituyentes se han propuesto como neuroprotectores de EA, pero el trabajo con modelos de ratones sigue siendo no concluyente, vain se precisa extrapola- cid a seres humanos (Chauhan, 2005). También se esta estu- diando el resveratrol, sus propiedades antioxidantes pueden ayudar a prevenir el declive neuronal con el envejecimiento (Anekonda, 2006), Algunos estudios sugieren que una alta inges- ta de vitaminas C; E, Bs, Bn y folate; deidos grasosinsaturados; ‘y pescado estérelacionada con bajo riesgo de EA; pero los infor- vas 0er stoned 1088 3», RD, MS,CDE, 2006, mes no son consistentes, y atin no se ha definido un régimen dietético general para EA (Luchsinger y Mayeux, 2004). Problemas con la autoalimentacién y la ingesta nutricional La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad de las neuronas corticales. Fl Iébulo frontal controla el comportamiento, el razonamiento, Ia emocién y la cognicin; el lobulo temporal controla la audicén, Ia memoria, el olfato y el Iengusj, y el lobalo parietal controls la percepcién sensorial, ls audicton y la imagen corporal. Como consecuencia, se deteriora una amplia1084 PARTE 5 | Terapia nutricional médica game de funciones neuroldgicas que interfieren en numerosss actividades relacionadas con el acto de comer. Las pérdidas cognitivas degradan el lapso de atencién, el sszonamiento y el ici, Ello ieluye la capacidad de reconocer las sensaciones de hambre, sed y sciedad. Conforme avanva la enfermedad, el Iapso de atencién disminuye, y pueden olvidarse las comidas en cuanto se han ingerido o ef paciente tal vez no coma, Oo problema es la deshidratacién; a menudo no se reconoce la sed y, por tanto, no se busca agua. Debe intentarse reduc al minimo las dstracciones micntrss se come. El ruido pede distraer; por tanto, es preciso apagar la radio y la televi- sin a la hora de comer. Ta vez haya que poner Ia comida en platos o cuencos pequetis y dar uno cada ver para no estresar a Ia persona ofreciéndole una vatiedad demasiado smplia de comidas. Cuando distninuyen las inhibiciones sociales, puede intervenir una persona que dé de comer a paciente. El consumo de objetos no comestiles, comidas estropeadas oliquidos peli- {grosos refleja un deterioro del razonamiento. A estos pacientes debe servirseles primero y han de estar supervisados durante las comidas. ‘Con las pérdidas sensorisles, la percepcién del mundo ci cundante y cl reconocimiento auditvo, visual 0 tétlrelaciona- do estin distorsionados; este estado se denomina agnosia. La agnosia visual, ncapacidad de reconoces la comida, se manifies- ta no comiendo, Se necesita el tactoo el olfato de la comida para Iniciar hs respuestas de la alimentacion, Ota pérdida sensorial cs incapacidad de reconocer la comida cuando se sirve en un ‘cxenco del mismo color que el alimento, Puede ser preciso usar ‘cuencos y platos de colores que contrasten con el dela comida dle manera que los alimentos puedan distinguirse del lugar en {que se colocan, Los pacientes pueden tener también difcaltades para usa los cubiertos,s bien pueden usar comportamientos de tipo modelo si se los ensefian el personal o sus cxidadores Durante el curso de la enfermedad se producen pérdidas motoras, Algunos pacientes pueden necesitar que les gulen la ‘mano para iniciar la slimentacién. Normalmente, después de haber iniciado la actividad, el paciente puede proseguir con ella siempre y cuando se le den indicaciones verbales. Conforme se picrde capacidad motors, el uso de cubiertos se lita; can el tiempo, el paciente sélo tendré capacidad para usar Ia cuchara Los eubiertos no deben retirarse antes de tiempo, ya que ello contribuiria la agitacin, una excesiva discapacidad, ingestion de menos comida y l cabo, pérdida de peso. Las aptitudes motores deben evaluarse rutinarismente ‘Comer con los dedos puede ser sil cuando se hace diffil usar cubiertos, pero slo sel pacienteno tiene dificultades para mas ticar o deglutir y no muestra tendencia a tragarse grandes bolos de alimento. En tal exs0 no seria adecuado comer con los dedos. Aungue en ciertas situaciones resulta wil el uso de equipos adaptativos, tal ver el paciente de EA no se failiarice con ellos yy mole sirvan. Conforme se acerea la fase terminal dela enfer- medad, a menudo la deglucidn resultaré imposible; debe valo srs la distagia para prevenir una apiracion Deben surinistratse aperitvos frecuentes, alimentos densos ‘ennutzientes y suplementos nutricionales para combati Ia pérd dade peso, La modificacisn de la conduc, junto con elementos alimenticios alterados, mejora la calidad de vida de las personas «en la medida de lo posble. Se necesita una valoracién del estado de nuricin durante todas las fases de EA para garantizar que se sigue cumpliendo Ia terapia nutricional. La tabla 41-6 recoge intervenciones adicionales para problemas de conductarelaciona: dos com el acto de comer en personas con demencia, Esclerosis lateral amiotréfica La esclerosis lateral amiotrética (ELA), también denominada enfermedad de Lou Gehrig, por el conocido jugador de béisbol aquejado de esta dolenci, es el tipo més comin de enfermedad de! sistema nervioso. La incidencia es de 2/100,000 (International Alliance of ALS, 2007), La ELA implica una arofia progresiva por ddenervacin y una debilidad de los misculos; de ahi el termini de amiotrofia su signo y sintoma més destacado. Se pierden neuro- ‘nas motoras superiarese inferiores en la médula espinal, el won~ co del encéfalo y la corteza motors, y ello contribuye a las mani- festaciones clinicas, que se caracterizan por debilidad muscular cesquelética generalizada, atofiae hiperreflesa, El curso natural de ELA es desagradable. El declive es incesante y sin remisiones, relapsos o mesetas;finalmente, avanza hasta la muerte en vn pla- ode? a6 afios, donde una investigacién reciente ha comunicado ‘una supervivencia media de 3,45 aftos (Czaplinski, 2006), Fisiopatologia La ELA se conoce como Ia enfermedad neurodegenerativa del sistema nerviaso que envejece. La base patolégica de la debil daden ELA es la muerte selectiva de las neuronas motorss en la iateria gris ventral de la médula espinal y dela corteza motora La prevalencia es constante en todo el mundo, y los varones se ven mas afectados que los mujeres. La edad media de inicio esa ritad de los cincaenta, y normalmente se encuentra en el grupo de edad de 40 a 70 afios. Lactiologia se desconoce,y silo del 5% al 10% de los casos som familiares; el resto son esporidicos. El anslisis genético de pacien- tes con ELA familiar ligada al cromosoma 21 sugiere que pueden, ‘estar implicadas mutaciones del despliegue en a cobre-cine supe- r6xido disrmutasa (SOD1) (Nordlund y Oliveberg, 2006; Jonsson y-cols, 2002). Los factores de riesgo de ocupacién, traumatismo, dieea y estado socioeconémico no son constantes. Fl posible papel dl estado de antioxidantes en prevencién e intervencién terapéu- tica necesica més investigacidn, Se estén realizando estudios que implican el uso de écidos grasos poliinsaturados,vitamina F. (Vel- dink y cols, 2006) y vitamina C para definir adicionalmente el papel de la terapia de antioxidantes en ELA. Tratamiento médico Dados los signos clisicos de esta enfermedad, la ELA puede dliagnosticarse con precision mediante exploracién clinica entre 190% y €1 95% de las veces, La presentacién tipica se evidencia con déficit de las neuronas motorssinferiores(debilidad, agota- riento, fasciculacin) y las neuronas mororas superiores(refle~ jos tendinosos hiperactivos, signos de Hoffman, signos de Babinski o clono). La debilidad muscular comienza en las pier- nas y as manos, y avanza a los brazos proximales y a orofaringe, Cuando estos nervios motores se deterioran, casi todos los nisculos esqueléticos voluntarios tienen riesgo de atrofa y pér- dida completa de funcién. La pérdida de neuronas motoras redlares provoca la denervacién de los misculos esqueléticos voluntarios del evello el tronco y las extremidades, con el resul~ tado de debilitamiento muscular, debilidad flaccida y fascicula- ciones que provocan pérdida de moviidad. La pérdida progresiva de funcin en las neuronas motoras| corticales puede conducir a espasticidad de los mésculos mandiCAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1085 Dulares, con el resultado de habla confuse y disfagia. Elinicio de la disfagia suele ser insidioso. Las dificultades de deglucién siguen normalmente a las dificultades del habla, Aunque es inevitable cierta pérdida de peso debido a la atrofia muscular, tuna pérdida consistente o espectacular puede ser indicador de dificultades de deglucién o disfagia (Bulat y Orlando, 2005). El movimiento ocular y el parpadeo se mantienen, al igual uve los esfinteres de la vejiga y el intestino} asf, a incontinencia cs rara, Las sensaciones permanecen intactas, excepto en casos zaros, la agudeza mental se conserva, Ninguna terapia efieaz pede corar, yi squierafrenar, la progresién de a enfermedad. La investigacién no ha revelado beneficios de la inmunosupre~ sin, la inmunopotenciacidn, a plasmaféresis, a irradiacion de los néduloslinitieos, los antagonistas de glutamato, los factores de crecimiento nervioso o los agentes antiviraes. Se usa la Escala de Gravedad de Esclerosis Lateral Amio- tréfica (EGELA) para valorar el nivel funcional de la deglu- cidn, el habla y las extremidades superiores ¢ inferiores. Una vez que se ha identificado la gravedad de los déficit, pueden jmplementarse as intervenciones apropiadas(v. cuadro 41-3). ‘Aunque la ventilacién mecénica puede protongar la vida de los pacientes, en su mayoria rechazan esta opeién porque la eali- dad de vida en ELA avanzada es baja. Por tanto, slo se apliean medidas de sostén. Intervenciones practicas para problemas de conducta rel en individuos con demencia Problema de conducta —Interveneién Déficit de Dirigirseverbalmente al paciente en cada atencisn/o paso del proceso de comer Colocar los eubiertos a mano Hacer que las comidas y los liquidos isponibles sean bien visibles Combstivo, arroja Identficar el agente provocador y ‘comida climinarlo Sentar ala persona o mantenerla de pie en cl lado no dominante Dar platos que no se rompan y que se adhieran por succién Dr las comidas de una en una Recompensar una conducta adecuada durante la comida Decir al paciente que deje de masticar despues de cada bocado Servir comidas blandas para reducir la necesidad de masticar Oftecer bocados pequesios Retirar del aleance las cosas no comestibles Permitir comer con los dedos Oftecer decoraciones a centros de mesa gue sean comestibles Retirar los cubiertos después de cada bocado (Ofrecer los clementos de la comida por separado Ofrecer o Usar cucharas 0 vasos pequefios Vigilar el lugar donde se come y estimular vverbalmente: «mastica», «come otro bocado» Servir primero para darle més tiempo ‘lizarplatos con sslamiento para mantener Tas temperaturas adecuadas Mastica Come cosas no ‘comestibles Come demasiado deprisa is volumninosas que exijan ‘Come demas espacio ionados con el acto de comer comunes Problema de conducta _Interveneién Olvidedizo 0 Seguirrutinas simples desorientado _Ofrecer un ambiente constante Proporcionar el asiento asignado Redecir las distracciones al minimo Limitar Ie opciones Seolvidade _Decirl paciente que trague agar Asegurarse de que hs tragado antes de ofrecerle el siguiente bocado Golpear en la laringe Expresicn Entretener con la conversscidn ‘emocional __Tgnorar la expresién emocional inadecuads __Ofrecer-un entorno tranguilo Sepasea Sentarsc al lado del paciente a la mesa (Cambiar el lugar de comer Ofrecer un gjercicio aerdbico antes de comer ermitir comer con los dedos Usar vasos con tapa o pitorro Jucga mientras Servir [a comida de wna en una come Llenar el vaso o el plato a a mitad al rellenatlo ermitir comer com los dedos ‘User vasos con tapa o pitorro Demuestra Oftecer una rutina estructurada paranoia Presentar Is comida de manera coherente Servir los alimentos en recipientes cerrado No poner medicinas en la comida Escupe ‘Valorar la capacidad de masticacin y deglucion Decir al paciente que no eseupa Colocarle lejos de otzas personas alas que podria molestar Supervisar durante Is comida Preguntar por qué Cambiar el lugar de comida Oftecer la posibilidad de comer solo y no en grupo Servir Ia comida en la habitacién No quiere ir al comedor Modifcado de Nutrition Seenng ntntive, un proyecto dela American Academy of Family Physicians, The American Dice Asadaton,y National (Counce te Aging, Inc, y fnanciado en parte por una donacion de Rav Prduts Ditier, una division de Laboratorios Abbott1086 PARTE 5 | Terapia nutricional médica CUADRO Escala de gravedad de esclerosis lateral amiotréfica Puntuactén de escal legtuclén Habitos de alimentacién normales 10 Deglacién normal: la persona niegs toda dificultad en la ratticacin o la deglucién. La exploracin no demuestra anomalia 9 Anoms amiotréfica (ELA) observa ligeros indicadores, como alojamiento de comida en las cavidades dela boca o agarrotamiento en Is garganta, Problemas tempranos de alimentacién 8 Problems de deplucin menores: quejas de algunas Aifculeades al ragar. Mantiene esencialmente una dieta regular. Episodios de stragantamiento aislados 7 Tiempo de comida prolongado o tamaio del bocado pequelio: el tiempo de comer ha aumentado significativamente, y se necesitan tamatios de bocado més pequetios. Debe concentrarse al degluir liquids. cambios en la consistencia dela dieta 6 Dieta blanda: I diet se limita principalmente a comidas blandas, Requiere alguna preparacién de comidss especiales 5 Dieta liquids: ingesta oral adecuada, Nutriién limitada principalmente a deta liquida. La ingesta de liquidos Uiluidos suele dar problemas, Puede forzarse a comer, Necesidad de alimentacion por sonda 4 Alimentacisn suplementsria con sonda a ingesta oral en soltario ya no es adecuada. La persona usa o necesita una sonda para suplementar Ia ingests, La persona sigue ‘omando una parte importante de la nutricién por la boca (nis del 50%), 3. Alimentacidn por sonda con nutricién oral ocaional: nutricin primaria e idratacion seministradss por sonda. Recibe menos del 59% de la nutricién por fa boca. Nada por la boca 2 Secreciones tatadas con aspirador/medicacién: no puede resolver con seguridad ninguna ingests oral, Secreciones tratadas con aspirador/medicacién. La deglucién es rele 1 Aspiracign de secreciones: las secreciones no pueden tatsrse ide forma no invasiva, Rara ver reaiza la deghicién, intuaclén hab fa nominal: sélo el individuo con escleross lateral Procesos normales del habla 10 Habla normal: la persona niegs difcultades al hablar: La cexploracién no demuestra anomalias. 9 Anomalia del habla nominal: sélo la persona con ELA 0 su cconyuge observan que el habla ha cambiado, Mantiene ritmo yyvokumen normales. Trastomos del sueio detectables '8 Cambios del habla percibidos: otras personas observan, cambios en ef habla, sobre todo en momentos de fatiga o cxtrés, El ritmo del habla permanece esencialmente normal, 7 Anomalias del habla evidentes: el habla esti deteriorada consistentemente, Estén afectados el ritmo, la articulacion y la resonancia, Siguesiendo ficil de entender. Modificaciones de conducta 6 Repite mensajes en ocasiones: el itmo es mucho més lento Repite palabras especificas en situaciones de escucha adversas ‘No limita la complejidad ni la duracién del mensyje 5 Se requicre repeticidn frecuente el habla es lentay laborisa, Repeticidn extensa 0 comnsmente se necesita un “«sraductor», La persona prabablemente limita la ‘complejidad o duracién del mensaje Uso de comunicacién aumentativa, 4 Tabla mas comunicacién aumentatva: el habla se usa para responder a preguntas. Los problemas de inteligibilidad han de resolverse escribiendo o con alguien que lo interprete 3 Limites del habla a respuestas de una sola palabra: vcaliza| respuestas de una sola palabra, ademés de si/no; en ess0 contraro, esribe o usa un intérprete Incia Ja comunicacién de forma no vocal Pérdida de habla Gt 2 Vocaliza expresién emocionsl: usa inflexi6n vocal para expresar ls emoci6n, la afirmacida y la negacisn. 1 No vocal: la vocalizacin es dificil, limitada de duracign, y| rara ver se intenta. Puede vocalizarlorando o gimiendo. X Traqueostomia Puntuacién de escala de extremidades superiores Funelén normal 10 Funcién normal Ia persona niega debilidad o faiga inhabitual de las extremidades superiores. La explaracién no demuestra anomalia 9 Sospecha de fatiga: la persona sospecha fatiga en las exttemidades superiores durante el ejercicio. No puede antener I duracién normal del wabsjo. Atrofia no evidente calls exploracién. Autoculdados independientes y completos 8 Bsjo rendimiento de autocuidados se vstey se asea més lentamente de lo normal 7 Rendimiento de autocuidados laborioso: requiere mucho ‘is tempo (normalmente, el dole o mis) y esfuerzo para los autocuidados. Debilidad visible en I exploracién, Asistencia Intermitente 6 Bisicsmente independiente: resuelve la mayorfa de los aspectos de vestirse yasearse por solo, Se adapta descansando, modificando (maquina de afeitarelécrica) evitando cierta tareas (p.¢), botones, corbat). 5 Independencia parcial: retelve algunos aspectos de vestry sears por sf solo. Sin embargo, sstematicamente necesita syda para muchas tareas como maquillare, peinarse oafitarse, Necesidad de asistente para autoculdados 4 Un asistente ayuda al afectado: el asistente debe estar presente para que se vista y se asee. El afectado realiza la mayorfa de las tareas con Ia ayuda de asstent. 3 Elafectado ayuds al asistente: l asistente ayuda ala persona ‘con ELA en fa mayorfa de ls tareas. La persona se mueve de forma intencionada para ayudar al asistente. No iicia las tareas de autoexidados.j i i i CAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1087 ty Escala de gravedad de esclerosis lateral amiotr6fica (cont,) Puntuactén de escala de extromidades supetiores (cont,) Dependencia total 2 Movimiento minimo: movimiento minimo de tno o los dos bbrazos: No puede reponer los brazos. 1 Pariliss: parlissfliccida, Incapaz de mover las cextremidades superiores Puntuaclén de ese: ‘oxtromidades inferiores Normal 10 Ambulacién normal: la persona niega toda debilidad o figs. Elexamen no deteeca anomalia 19 Sospechs de ftign: Ia persona sospecha dcbilidad o fatiga en Jas extremidades inferiores durante el ejercici. Problema temprano de ambulacién 8 Dificultad en terreno no uniforme: dificutad y fasiga cuando camina largas distancias, sube escaleras y pasea sobre wn suelo no uniforme (incluso una alfombra gruesa) 7. Cambios observados en la marcha: cambio observable en la marcha. Tira del pasamanos al subir escalerss, Puede usar refuerzos para ls piernas Terapia nutricional médica Aungue no todos los cambios nutricionales durante ls diferentes fases de ELA se han documentado, los presentados en la tabla 41-7 pueden tener un impacto importante. Existen descen- sos en Ia grasa corporal, la masa magra corporal, la potencia muscular y el equiibrio de nitrégeno y un aumento en el gasto de cenergia en reposo cuando se acerea la muerte. Se ha confirmado un estado hipermetabolico evidenciado por el aumento en las medidas de gasto de energia en reposo (Desport y cols, 2001), Fs importante la relacin entre disfagia y estado respiratorio nla progresién de la enfermedad, Conforme la ELA avanza, una pérdida progresiva de la funcién en los miisculos bulbares y re pirstorios contribuye a Ia disfagia oral y faringea. En las fases tardias, el estado respitatorio esti deteriorado de manera que el paciente no es un buen candidato para colocacién de GEP; y pue~ dlen necesitarse colocaciones alternativas (Chio y cols, 2004), Aunque secologue GEP con anestsia local, el paciente tal vez.no pueda colocarse en posicién prona para colocacién dela sonds sin dlescompensacin respiratoria. Esto refuerza fa necesidad de una ceducacién temprana, y no tardla, sobre tratamiento de disfagia y dlscusién sobre si colocar 0 no una sonda de alimentacin. izado con los hallazgos clinicos ‘comunes alo largo de la historia natural de [a enfermedad para prevenir complicaciones secundarias de malnutscion y deshidra~ tacién, Debe vigilase estrechamente el estado funcional de cada paciente de manera que pueda iniciarse una intervencién oport acon las téenicas de tratamiento spropiadas. Fn particular, debe vigilarse estrechamente h dsfagia. La debiidad orofaringea afec- ‘wala supervivencia en ELA colocando al pecienteen riesgo con: tinuo de aspiracién, neumon‘a y sepsis y recortando la ingesta adecuada de energiay proteina, Fstos problemas pueden combi- El clinico debe estar famil aseos con ayuda 6 Peseos con dispositiva mecinico: necesita o usa bastén, andador o ayuda para caminar. Probablemente usa silla de ruedas fuera de casa 5. Psscos com dispositivo mecinico y asistente: no intents andar sin alguien que le ayude. Ambulacin limitada a menos de 50 pasos. Evita las excalras, ‘Sél0 movimiento funcional 4 Capaz de soportar peso: en el mejor de los casos puede dar algunos pasos sin ayuda para taslados. 3 Movimientos de las pietnas intencionados: incapaz de dar pasos, pero puede colocar las piernas para ayudar a sus asistentes en los traslados. Mueve las piernas voluntatiamente para mantener [a moviidad en Ia cama, “Movimiento de las piernas no intencionado 2. Movimiento misimo: movimiento minimo de na o las dos pieras. No puede recolocar las pierasindependientemente 1 Parilisis: pardliss Niccida, No puede mover las extremidades inferiores. “Tmo de Hie AD ot al: ALS Seventy Sele J Nepiemi $142,199. Repeadecid con astortacén de) Karger AG, Bae, Suit narse para dar lugar a los efectos de deteriora de Ia enfermedad (Foca de interés: Tntervencién de disfagia en ELA). Epilepsia La epilepsia es una desorganizacion intermitente del sistema ner~ vioso causada presumniblemente por una descarga repentina, exce sivay desordenada de neuronascerebrales, Se estima que2,3 millo- nes de personas en los KE. UU. tienen epilepsia (200.000 nuevos «asos al afl); 45.000 nos de menos de 15 aiios desarrollan epi lepsia cada af segin la Fpilepy Foundation en 2006. Los costes ‘médicos directos para personas con actividad de crisis epilépticas continuada suponen, segiin informes, el $5% més que los costes ‘medios de todas las personas con epilepsia (Mandel y cols, 2002). Fisiopatologia [La mayoria de las crisis epilépticas se inician en fases tempranas, pero después de los 60 aos se produce un resurgir. La primera paticin de una crisis epiléptica en los adultos debe instar a una investigacin sobre las catsas, Una revisién clinica normalmente no revela anomalies anatémicas,y la causa de la crisis puede permane- cer desconocida (idiopstica) Las crisis antes de los 2 afios e deben. normalmente a defectos del desarrollo, lesiones del parto 0 a una ‘enfermedad metablica(¢,capitulos 44y 45), La historia médica es clave para sugerirposteriores vias de investigacién de diagnéstico y ‘watamientos potenciales, especialmente en nfos. Un electrocnce- falograma ayuda a delinear la actividad convulsiva, Resulta de la ‘maxima utilidad para localiza ess complejas pariales. Tratamiento médico La espectacular evisis tonieo-cléniea (gran mal) cs la imagen mis ‘comin de una crisis epiléptica (que dura de 1 a2 minutos), aunque1088 PARTE 5 | Terapia nutricional médica are Cambios metabélicos durante la progresién de la esclerosis lateral ami réfica Fase tardia Catabolismo muscular y atrofiacaros Fase temprana Fisiopatologia Ciclos de desnervacién muscular, catabolismo muscular y atrofia, reinervacin y sintesi de proteiaas Estado fincional __Restricidn funcional leve de actividad fsica Deverioro leve de la respiracibn Cambios nutricionales Equilibrio de nitrégeno positive ‘ymewabélicos ‘Gasto de energiaen reposo normal Equilibrio de energfa neutra normal Limitacin progresiva de la actividad fsica “Trabajo de venulacién aumentado Equilibrio de nitedgeno negativo Gasto de energia en reposo aumentado Desvenso en la masa corporal “Tomado de Koski EI etl Nutritional srs f paints ith atrepbc teal esc rion tthe pracy of deat, Am J Ch Nar 63130, 1996. Impreso ex EEUU, © 1996 Am J Clin Nav, Ameria Sey or Gina Nutrition. ‘existen numerosas clasficaciones de ersis, cada una con una pre~ sentacidn clinica diferente y, a menudo, menos dramtica, Una crisis generalizada es aquella que implica o parece implicar a toda Ia corteza cerebral desde sus fase inicales. La criss ténico-cl6ni- ‘ase encuaara en est epigrafe. Después de una crisis de este tipo, lpaciente se despicrtalentamente al cabo de un tiempo; se senti- 18 aturdido y desorientado durante unos minutos o unas horas después del episodio, Se trata de la denominada fase pucriticey se caracteriza por suefio profundo, cefalea, confusién y dolor. Lacersis de ausencia (petit mal)tambign es de nataraleza gene- ralizada, Un paciente con crisis de ausencia puede parecer estar en fase de ensofacién durante un episodio, peo recupera la conscien- «ia en unos segundos y no tiene fatign poscritca o desorientacién, Se producen crisis parciales cuando existe un foco discreto de tjido ‘enceflicoepileptogénico. Una criss parcial simple no iemplica pér- dda de consciencia, mientras que una crisis parcial compleja se ‘earacterza por un cambio en la consciencia, La ausencia de control ‘en ua crisis parcial puede instar a eonsiderar una cirugia. Un foco Tocalizado resecado de encéfalo no esencial consigue que el pacien- ‘ese vea libre de posteriores criss en un 75% de los casos. La determinacién del tipo de crisis es esencial para imple- ‘mentar una terapia eficaz. Las crisis generalizadas se tratan comiinmente con valproato o fenitofna. Fl metabolismo de la fenitoina tiene una cinética inhabitual; af, los niveles téxicos pueden alcanzarse con muy pequefios ajustes de dosificacién, Estos farmacos interaccionan con ottos firmacos metabolizados en el higado y pueden provocar dafio hepético. Las enzimas hepéticas y los nivelesséricos de farmacos han de vigilarse peri6- dicamente, Recientemente se ha introducido la gabapentina, que esti adquiriendo répidamente popularidad debido a su seguridad y ala facilidad de su uso. La carbamacepam o la feni- toina pueden controlar habitualmente as crisis parcales Las medicaciones usadas en terapia anticonvolsiva pueden alterar el estado nutzicional del paciente, El fenobarbital se ha asociado con un descenso del cociente intelectual (CT) cuando se usa en nifios. Ocasionalmente se considera para su uso des- pués del fracaso de otros firmacos antiepilépticos. Fl fenobas- Dital, la fenitofna y la primidona interfieren con la absorcién intestinal de calcio al elevar el metabolismo de vitamina D en el Iigado. La terapia a largo plazo con estos farmacos puede llevar ‘osteomalacia en adultos o raquitismo en nifios. Se recomien- ddan suplementos de vitamina D. Fl suplemento de acido folico sass 0er stoned 1088 interfere con el metabolismo de Ia fenitofna; asf, contibuye a las dificultades para aleanzar niveles terapéuticos. Por este moti- vo deben evitarse los suplementos de dcido f6lico esporadicos, La fenitoina y el fenobarbital se unen principalmente a albi- rmina en el torrente sanguinco. El descenso de los niveles de albiimina en suero en malnutricién o eon sintesis de albsimina reducida secundaria a cirrosis avanzada limit la canidad de fi ‘aco que puede ligarse. De ello resulta una concentracién aumentada de firmaco libre y una posible toxicidad del farmaco con una dosis estindar. La Bpilepry Foundation ha emitido nuevas directrices de rata rmiento para uso en medicacidn y para prevenir crisis fotieas € inducidas por patrones. Estas directrices resaltan la naturaleza de salud publica que tiene el tatamiento de las crisis y las nece~ sidades especiales de las mujeres y los ancianos en los EE. UU, ‘en la optimizacin de estrategias. Inicialmente se recomienda el ‘uso de una inica medicacin anticonvulsiva, ecurriendo a tera- pias de combinacién sélo euando se necesite La alimentacin enteral continua frena la absorcin de fenit na, lo que necesita asf un aumento en la dosis para conseguir un nivel terapéuico. Fl deseenso en las concentraciones de fenitoina «en suero asociadas con I alimentacin enteral puede elevar el ies- {go de crisis; se necesita un plan de atencién especiico para el paciente que incluya la consideracién de formulacién de alimen- ‘acidn enteral y un método de administracin, asi como una forma de dosifcacién de fenitoina, un calendario de administracién y :monitorizacién (Au Yeungyy Fnsom, 2000)-Son cormunes las reco- :mendaciones para separarla suspensin de fenitoina de las férmu- las de alimentacién por sonda, En general se sugiere detener la alimentacién por sonda antes y después de la doss de fenioina La recomendacién mas comiin es un intervalo sin alimentacién de 2horas antes y después de administrar la dosis de fenitoina (Au Yeung y Ensom, 2000). Siempre que se interrumpa la alimen- ‘acién por sonda, debe ajustarse la dosis de fenitoina para evitar la toxicidad. La absorcion de fenobarbital se retrasa por el consumo ‘de comida; por tanto, I administracin del farmaco debe escalo- narse alzededor de las horas de comer, si es que se usa. Terapia nutricional médica Para el watamiento de todos los tpos decisis en nifios en los que han fracasado las terapis farmacolégicas se ha wsado una dita et- _géniea, Esta dicta se usa también en el tratamiento de varios erroresCAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1089 © FOCO DE INTERES Intervencién de disfagia en esclerosis lateral amiotréfica rand y cols, (1996) disefaron los tiempos de la intervencign de disfagia enn espectro continuo de cinco fases que se corre- Incionan con Ia escala de gravedad de la esclerosis lateral amio- ‘wai (ELA). Estas fases incluyen: 1. Hibitos de alimentacin normales (Puntuacién de escala de gravedad FLA 10-9) La valoracion y la intervencion tem= pprana son criticas para mantener [a salud nutricional en ELA. Este ese] momento adecuado para inicar fs educaciGn del pa~ iente, antes del desarrollo de sintomas del habla o de la deglu- ign. La hidrataci y cl mantenimiento de la salud mutricionl son eriticos en esta fase. Fs importante Ia ingesta de liquidos de al menos 2 Lidia de fuentes descafeinadss, ya que la cafeina tiene un efecto diurético que contribuye ala deshidestacién. La deshidratacién provocafatiga y espesamiento de la saliva. Para pacientes con ELA espinal, es importante un énfasis en los liquidos, porque puede limitarintencionadamente dicha inges- 1 por dificultades en el asco. La historia de dieta es stil para valorar pautas de masticaciGn, deglucién y ritmo de ingestién normales Ia historia de pérdida de peso establece un peso de referencia. Una pérdida de peso del 10% o mis es indicativa dde-un riesgo nutricionsl 2. Problemas tempranos de alimentacién (Puntuacién de es- ‘ala de gravedad ELA 8-7). En este punto, los pacientes em= piezan a comunicar dificultades en la comida; los informes de tos y tiempos de comida inusualmente largos se asocian con debilidad de la lengua, facial y de los masculos masticadores. La intervencisn dietética se inicia para centrarse en a modificacin dela consistencia, evitar los iquidos muy diluidos usar comi- das que sean mis fciles de masticar y deglati, 3. Cambios en la consistencia de la dicta (Puntuacién de es- ‘ala de gravedad ELA 6-8). Conforme avanzan los sintomas, cl transporte otal de alimentos se hace més difeil ya que las ‘comidas secas y desmenuzables suelen romperse y pueden pro- vocar atragantamiento. Normalmente se evitan las comidas que necesitan ms masticacién (como verduras crudas o carne). Al progresar Ia disfagia, la ingestién de Kquidos diluidos, sobre ‘todo agua, puede hacerse mis problemtica. A menudo, el pa- ciente sure fatiga y malestar, que puede asociarse a una deshi- ddratacin leve crénica resultante de la disminucién en Ia in- ‘gosta de liguidas. La intervencién dietética debe cambiar Ia ‘consistencia de la comida para prepararla mecénicamente blan- dda o en puré(v. apéndice 35) al objeto de reducir la necesidad demanipelacion oral y ahorrar energfa, Las comidas frecuentes yy poco abundantes tambicn aumentan la ingesta, Es preciso es- ‘imular el consumo de Iiquidos densos que contienen un alto porcentaje de agua, asi como los intentas de aumentar Ia in- igesta de liquidos, pra mantener el equilibrio de fluidos. Polos, igelatina, hielo y fruta fresea son fuentes adicionales de agua li- bre. Los liquidos pueden espesarse con un espesante de almidén ‘demaie modificado. La deglucién puede mejorarse realzando cl gusto, la cextura y la temperacura. Es posible sutivir el agua por sumos para aportar mejor sabor, nutrient yealoias, Una femperacira fesca fait el mecanismo de la deglacin; por tanto as comidas fas se tolerarin mejor el calor no aporta la rmisma ventsja La carbonatacin puede tlerare mejor debido alefecrobenefcioso dela texur. Deben oftecerseinstruciones pata prevenir I aspitacin: la deghcién segura incluye senarse bien recto con cabeza con la barbilla hacia abajo, Concentarse en el proceso de la deglacn ayuda a reduc epsodios de ata- gantamicnto, Se evitrindistraccones dl ambiente yconversi- Gone ahora de comer sin embargo, debe incentivarse qu as familias mantengan una rutina normal para Ia comida. Con- forme avanza la disfagia, [a limitacién de consistencias de los alimentos puede provocat la exclusion de grupos completos. Pu- ede necsitarse entonces suplementos de vtaminasy minerals. Sino se mancjan con seguridad los suplementos masticbles, pueden afadire formas iquidas Iss comidseaceptables. Tim bign puede necesiars afar fbr unto con ls liquidos en caso de problemas de esresimiento 4, Alimentacin por sonda (Puntuacin de escala de gravedad FLA4-5. Antes de que se muestremalnuticién, un estado més nico, produce uns deshidratain aguds. Ello puede indi car precorment la necssdad de soporte mutrcional. La pérdida db peso por desgaste muscular y dsfagia conducis inlmente a Js colocacién de una sonda de gastrotomia endoscdpica percu- tinea (GEB) para nurieién y proteccién frente a aspiraciin causada por disfigia Se prefiere soporte de nuticiin enteral porgue al tacto gastrointestinal deberia funcionar apropiada- mente. Dada fa narraleza progresiva de la ELA, colocar sondas die alimentacién con signos de disfigia y deshidestacine2 mejor axe iniciar ests terapia mis adelante, después de que el paciente extéabjertamente malnutido 0 cuando el estado respiratorio sea marginal. La decisin de colocar ono una sonda de alimentacién pars apoyo nuricional forms parte del proceso de toma de deci- siones que debe afronta cada paciente. Una nuvieidn adecuada puede mantener Is salud del individuo durante més tempo y convertirse en un alvio pars el paciente. El objetivo del soporte ntrcional debe ser mejorar fa calidad de vida. Debe considerar~ se un acceso a largo plazo por una sonda GEP o de yeyunos- tomia endosedpicapercuinea (x capitlo 20) 5. Nada por Ia boca (Puntuacién de escala de gravedsd ELA 2-, Elnive! final de disfgia se aleanza cuando el paccate no puede comer nada por via oral ni resolver sus propiasscre- ciones rales, Aunque la produccién de saliva no esté aumen- tada, nde « acumulase en la parte anterior dela boca como consecuencia dl delve en la respuesta de la deglucién. Una vez que estéausente el mecanismo dela deghacion, se requiere ‘venilacin mecinics para resolver el fio de saliva. En esa fas, la alimentacin por sonda es permanent. Dinos de Suand EA eca: Management or otal-pharmgea dephagia _symptoe in styotopic tral slerec, Dpbngie 11129, 1996,1090 PARTE 5 | Terapia nutricional médica congénitos del metabolismo (Roman, 2006). La dieta cetogénica 6 econémicamente beneficioss, sobre todo en comparacin con Jos costes totales de a atencién (Mandel cols, 2002). Un informe aque evalué los costes médicos para niios (de 2 428 aos) com epi lepsias refractarias a los firmacos demostré ventajas de costes, reduccin en ls crisis una necesidad reducida de firmacos con el so de una dicta cetogénica (Mande y eos, 2002) Ta diets cetogénica tiene efectos secondarios minimos. Sin embargo, se carece de datos de impacto a largo plazo en el cre imiento 0 el riesgo cardiovascular. Un informe reciente sobre cambio del crecimiento en nifios encontré que los sujetos con dicta cetogénica mostraban un retraso en ef crecimiento; se necesita investigacion adicional (Peterson y cols, 2005). Aun- aque la diets esen principio exigente, controla completamente la epilepsia en un tercio de los niios cuyas crisis son, por otros sedlios,incontrolables. Pueden consultars ls directrices pric- ticas promunciadas por la American Academy of Neurology y la American Epilepsy Society en la pigina web de la Epilepsy Founda tion (Epilepy Foundation, 2006). a dieta se diseia para crear y mantener wn estado de cetosis Bough y Rho, 2007) Aunque su mecanismo de acién nose com prende con clavtdad, el efecto beneficioso en la epilepsia puede deberse a un cambio en el metabolismo neuronal, con fo que un cuerpo ceténico se comporta como un neurotransmisorinkbid produciendo ast un efecto anticonvulsivo en el cuerpo. Estin en 10 dos formas de la dietacetogénica: el enfoque «tradicional desarzllado en ls aos vente y el enfoque basado en trglcéridos de eadena media (TCM) (Lit y ols, 2003) Con cualquiera de los enfogues, el niio aya en el hospital durante 24-72 horas hasta que se produce una cetonuria 4s, Pars la mayoria de los pacientes, Sila diets funciona bien, normalmente lo hace durant f fas in dial de ayuno, Debe observarseasimismno que ban de interrampi sells frmacosantcpilépticos a administar la diets cetogénica. En el enfogue tradicional, una ver establecida fa cetosis, se seanuda la ingestacaica en una proporcién de 41 para keal de risa: kcal de carbohidratos/proteinas en la dicta. Para un no, Ja dieta se caloula de manera que el 75% de ls kilocalorias pro- vienen de las graas. La proteinase calcula pare proporcionar una ingestaapropiada para el crecimiento (aproximadamente 1 g/kg/ dia), Se afaden los carbohidratos para configurar la parte restan- te de ealoias de proteinas y carbohidratos, que normalmente ex tuna cantidad minima o insignificant. Pueden usarse Listas de Tncercambio (& apéndice 34) para ajustar la canidad de earbohi- dratos. Se recomienda un suplemento miluple de vitaminas/ rminerales y calcio extra para asegurar que la dieta ex completa nutricionalmente; este suplemento debe proporcionarse sin az cat Se usa una deshidratacién lev pars prevenir la dilucin del nivel de cetonas circulantes en un momento dado (Berryman, 1997), Los liquidos se conttolan minuciosamente; no han de superarse los 2 La (Kinsman y cols, 1992). Ta diet cetogénia basada en TCM satay ls grasa de cade- sna larga de la dieta tadicional por TCM. El aceite de TCM es un aceite inodoro, incoloro e inspido y se us originalmente como «un medio de mejorar la palatabilidad de la diet. Puede permitrse ‘una mayor cantidad de comidas no cetogénicas como frutasy ver dlrasy pequetias eantidades de pan y tos almidones, va que as puede alcanzarse mas ficilmente la cetosis por TCM. tabh 4-8). Los lidos no estinlimitados en a deta cetogénica de TCM. La iniciacin de la dicta cetogénica es intensa, Ademés, la dicta parece poco agradable al paladar, ademis de compleja, lo que hace dificil conseguir el cumplimiento por el paciente, Para, conseguirlo, debe instruirse a los nifios en técnieas de conducta, ricntras que los padres necesitan a menudo un apoyo psicoso~ cial. La atenciéa requerida durante la fase de seguimiento varia yse ve afectada por el estado de salud del paciente, el crecimien- toy el desarrollo y el nivel de ancicipacién del cuidador. Para el niho cuya epilepsia se controla con la diet, el eumplimiento de la misma es mucho més ficil que enfrentarse a las devastadoras crisis ys lesiones asociadas, Por suerte, la duracién de la dieta cs limitada; a menudo se interrumpe al cabo de 2-3 afios Sindrome de Guillain-Barré El sindrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatia des- rmielinizante inflamatoria de inicio agudo que tiene wna predi- leccién por los nervies motores proximales,incluidos los nervios craneales y el diafragma, La incidencia es sproximadamente de 2/100.000 y Ia causa esti mediada muy probablemente por el sistema inmunitario. EISGB es a dolencia paralitica mas com en nifios y adolescentes en paises con programas de vacunacién establecidos Goseph y Tao, 2002), Fisiopatologia En el 60% de los casos, el wastorno es consecutivo a tna infee- ci6a, crugia o una vacunaciGn, Algunos de los of communes son Campylobacter jejuni y Micoplarma. variedades patol6gias,y ls naturaleza de la dstincicn se rela- ciona con el segmento del sistema inmmunitario al que se infige el dafio nervioso, Fl curso clinic del SGB es similar con inde- pendencia de subtipo, aunque el SGB después de una infeccién por Cempylabacter suele ser més grave. Normalimente, se inicia tina debildad relativamentesimétrica con parestsia en las pier nas, que progresa hacia ls brazos Ta petdida de fancign en nerviosafectados se produce debi- do ala desmielinizacin. La miclina ese aislante graso espec lizado que envuelve la parte conductora del nerio, el axén, En 1 SGB, el sistema inmunitario reconoce la mielina e instaura un ataque contra ella. Presumiblemente, [a mielina comparte una caracteristica comin con el patogeno dela infeccién anteceden te; asi el sistema inmunitario no puede diferenciar lo que es extrafo (el patégeno) de lo nativo (mielina). Cuando se desmnie- linia el netvio,se ve seriamente degradada su capacidad para conducir sefiales, con lo que se produce neuropata. Tratamiento médico La secuencia mas comin de sintomas es arreflera (ausencia de reflejo),seguida de debilidad de las extremidades proximales, y seguida finslmente de debilidad de los nervios craneales e insu- ficiencia respiratoria. Estos sintomas pueden progresar hasta 1 mes, pero normalmente aleanzan un pico a las 2 semanas. Fl diagndstico se realiza normalmente sobre bases clinicas, si bien Jos estudios de conduccién nerviosa son reveladores. Antes de que el curso elinico sea aparente, han de considerazse trastornos: miclopsticos. El SGB se hace evidente en cuestion de dias Debido a la progresién potencialmente apresurada del SGB, se recomienda hospitaizacién, aunque sea sélo para observa: cid, La capacidad vital y la funcién de deglacién pueden dete- riorarse ripidamente de manera que a veces se necesitan cuid dos intensivos. Deben instituirse precozmente intubaci y soporte respiratorio para hacer frente al declve respiratorio y evitar la necesidad de reanimacién. A menudo resulta de wtii-CAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1091. TABLA Meni tipico de dieta cetogénica usando aceite de TCM Elemento alimenticio, Cantidad (g) _Carbohidratos (g) Proteinas (g) Grasas (g) Energia (keal) Desayuno Pan blanco 5 28 04 02 B Hosevos revueltos 48 6. 55 os Naw 10 03 03 38 36 ‘Margarina o mantequilla 5 5 45 Aceite TCM. n 2 108 Grass 1 n 9 Bebida eduleorada con edulcorante no nutritive 240. Tora. 28 68 375 375 Almuerzo ‘Queso americano 2 22 28 36 52 Jamén 2B 07 37 39 3 ‘Mayonesa con aceite TCM WW n 99 Grssa 19 19 im Bebida edulcorada con eduleorante no nutritive 240) Tora. 29 65 378 a5 Cena Pavo 19 63 07 i) Tomate 10 os on ° 3 Judas verdes 10 06 02 ° 3 Patatas Rn 14 02 ° 8 Margarina 15 15 BS ‘Mayonesa con aceite TCM 1 n 99 Gress 10 10 90 Bebida eduleorada con edulcorante no nutritive 240 Tor. 28 68 36,7 370 Totat piso 85 201 7 120 ‘TOM, wiglctrido de adens media dad ha plasmaféresis,intercambio del plasma del paciente por allyimina. Asi se reduce la carga de fos anticuerpos circulants, “También se ha demostrado beneficiosa la inmunoglobina intra- venosa. Igualmente pueden usarse esteroides. Terapia nutricional médica El sindrome de Guillain-Barré evoluciona répidamente, y durante esta fase aguda la respuesta metabética del SGB es simi- Jara la respuesta de estrés que se produce en neurotraumatismo, Los investigadores estudiaron 21 pacientes con SGB ingresados en una unidad de euidedos intensivos y encontraron que las necesidades de energia valoradas por calorimetria indirecta eran dde 40 245 keal no proteicas/kg y las necesidades de proteinas se situaban entre 2 y 2,5 g/kg. La atencién de sostén mediante la consecucién inmediata del equiibrio de energia positivo pro- poreionado por alimentacién por sonda ica en energia y protei- nas puede ayudar reestablecer un equilibrio de nitrgeno posi- tivo y atenuar el desgaste muscular (Roubenoffy cols, 1992) Para un pequetio porcentaje de pacientes, los mseulos orofi- ringeos pueden verse afectados,levando a disfagiay diartia, En esta situacin, una visita por parte del DH ala hora de comer pue- de constitu un medio muy valiso para observar las posible dift- caltades que pudiera tener el paciente al masticaro degli. Dichas sass oer stones 1081 dificultades levan a una evaluacién por parte de un especialista en deglucin. Fllogopeda puede valorar el grado de disfagia y realizar recomendaciones dietéticas referentes a la textura, Cuando el paciente se recupera, s importante hablar sobre el manejo seguro de alimentos la Futura prevencién de infecciones por C:jejunt. Cefalea migrafiosa EL sindrome de migrafia se define clinicamente como un dolor de cabera episédico, intenso y palpitante que dura de 4a ‘72 horas. Normalmente se da en un lado de la cabeza y empeo- 1a con el ejercicio. Puede acompaftarse de néuseasy clisicamen- te se asocia con un prédromo de tastornos visuales percep- cién olfativa o gustativa inuswal. La mayorfa de las personas {nforman de un aura visual transitoria asociada, que incluye des- tellos de luces. Las migrafias son més comunes entze los 15 ylos 55 afios de edad y afectan més a las mujeres que a los varones. Fisiopatologia Aunque la eausa se desconoce, se eree que la cefalen migrafiosa tiene un origen vascular y sigue una historia familiar de migraiias © de prodromos visuales. La teoria principal propone que los vasos sanguineos durales se dilatany el iyo sanguineo pulsante a ‘través de estos vasos distiende eirrita la duramadre, altamente1092 PARTE | Terapia nutricional médica sensible al dolor. Ello explicaria la naturaleza palpitante de la cefiles. También se ha proptesto un componente inflamatori. Tratamiento médico El tratamiento depende de la frecuencia de los ataques y de la presencia de una dolencia comérbida. La clave del diagnéstico ces una historia minucioss, Para validar un diagndstico de cefalea rmigrafiosa, el dolor de cabeza debe ser palpitante, episédico y supremamente intenso. La cefalea con dolor agudisimo no debe considerarse migrafa prematuramente, Debe estar presente una historia de néuseas, vomitos, fotofobia y auras visuales u olfai- vas concomitantes, ‘Se usan numerosas medicinas para prevenir o interrumpir 1a migrafa, lo que indica una comprensién ni macho menos wansparente de su fisiopatologis, A menudo la primera linea de actuacisn consiste en AINE, seguido por simpaticomiméti- cos ¥ agonistas de la serotonina, como sumatriptin. La profi- laxis puede incluir antagonistas del canal del caleio, bloguean- tes a-adrenérgicos y antagonistas de la serotonina. Terapia nutricional médica Los ataques de migraia se desencadenan por diversos factors, entre ellos alimentos, bebidas, olores, mibios en los habitos del sucio; responden s una diversided de tratamientos (Dowson y cols, 2006). Como los alimentos implicados en un individvo pueden no desencadenar ataques en or ylos umbrales de into- Jerancia a los alimentos Varian con el tiempo, no se aconsejan recomendaciones generalizadas sobre evitacin de ciertas comi- das, Se ha prestado atencién a aminas biogénicas como la tira smina yl feniletilamina en los alimentos como causas de cefaleas igrafiosas, pro lainvestigacion ulterior no parece validsrl, y en general no se recomienda sa evitacién (D'Andrea y cols, 2004; Janssen y cols, 2003). En algunos pacientes, l deshidratacin puede ser instigadora dena cefalea migrasiosa; una medida sencilla es beber mis agua para rchidratarse (Blau, 2005; Spigty cols, 2005). Un obsticulo al tratamiento en la dieta se produce cuando la restriecién de alimentos perjudiciales contibuye a una ingesta nutricionsl inadecuada. Como los clementos sospechosos de la aliments- cin s6lo pueden identficarse correctamente si se eliminan y después se reintroducen en la dicta, el DH debe oftecer suge- rencias alternativas de alimentacin deforma que pueda mante- nerse un estado nutricional éptimo. Véase en el capitulo 29 un Formulario Diario de Alimentos y Sintomas para anotar ingesta los momentos en que se producen los sintomas, y en consulta con un profesional sanitario, determinar qué alimentos pueden suponcr un probl. ‘Muchos pacientes prucban a tomar hierbas o productos boti- nicosy suplementos natriionales para tratar sus dolores decabe 2a, Muchas personas aquejadas de migraia consumen migrancl, aun cuando Ia Cochrane Database Review no demostré que Ia smigranela tuviera mis eficacia que el placebo para reduc a fre cuencia ola gravedad de la migrata (biter y Ernst, 2004) Dada su funcién en el metabolismo energético, dos mutrien- tes, riboflavina y CoQo, han sido objeto de estudio en la prof laxis de la migrata (Hershey y cols, 2007, Woolhouse, 2005) “También se ha estudiado el magnesio en nifios. Administrado disriamente durante wn perfodo de 16 semanas, el dxido de rmagnesio redujo la gravedad pero no la frecuencia de las cofa- Jeas (Wang y cols, 2003), Sin embargo, los estudios tienen limi- taciones, y las conclusiones sobre la eficacia deben extraerse con precauciones (Damen y cols., 2006) Miastenia grave La miastenia grave (MG) no es slo el trastorno mejor conocido, de Ia unién neuromuscular, sino también una de las enfermeda~ des autoinmunes mejor earacterizadas, una clase de trastornos cn los que el sistema innmumitario del cuerpo suscita una resprues- taa los reveptores de la acetlcolina (ACHR). La incidencia de la MG cs baja, de unas 14 personas de cada 100.000. Fisiopatologia La unién neuromuscular es el lugar dela membrana del msculo estriado en el que se conecta una neurona motora espinal. En este Tuga; la sefial del nervio se transporta al misculo a través de una distancia de tamaio submicrométrico, la sinapsis. La rmolécula que lleva la senal desde Ia terminacion nerviosa a la ‘membrana muscular es la acetilcolina (ACh), y los receptores de acetileolina (ACHR) pueblan Ia membrana muscular. Estos receptores traducen la sefal quimica de ACh a una sefial eléctri- ca que se requiere para la contraccién de las fibras musculares, En al MG, el cuerpo fabrica ineonscientemente anticuerpos frente al ACHR. Estos anticuerpos son los mismos que comba- ten el resfiado y confieren inmunidad. Los anticuerpos contra eLACHR se unen a ACHR y hacen que no respondan a ACh. No existe, asi, trastorno de la conduccién nerviosa ni trastorno intrinseco del maisculo. La deblidad caracteristica de la MG se produce porque la sefal del sistema nervioso al mmisculo se con- fande en la unidn neuromuscular. Los pacientes con MG suelen tener un timo hiperactivo. Esta glindula reside en el térax ante- rior y desempefa un papel en la maduracién de los linfocitos B, Jas células que se encargan de sintetizar anticuerpos. Tratamiento médico La debilidad recidivante y remitente, y ls fatigabildad, cuyo period varia entre nos minutos y unos dias, son signoscarac ristcos de MG. La presentacin mis comiin es diplopfa (isi doble),causada por deblidad de los misculos extaorales, sepuido de darra,debilidad de los mises facials y disfagia. Los was- tomos de la deglucin resotantes de a fatiga después de la mas- ticacién o disfapia pueden provocar malnutricién, Com menor frecuencia, puede estar presente debilidad de as extremidades (es deci, en ls caderasy en los hombros). En algunos pacientes, Ia dlebildad diafragmatica grave puede producirdificultad respira- toria, No se produce afectacin de los nervios sensoriales Las anticolinesterasas son medicamentos que inhiben la sce tilcolinesteraa, Sirven para aumentar la cantdad de AC en la tunign neuromuscular. La extirpacién del timo provoca wna :mejora sintomstica en la mayoria de los pacientes. Los cortico csteroides son inmunosupresores Terapia nutricional médica La masticacin y Ia deglucién estén a menudo comprometidas en la MG. Dado gue se da con fatiga, es importante proporcio- nar alimentos nutricionalmente densos al inicio de las eomidas antes de que el paciente se eanse. Las comidas poco abundantes y frecuentes files de masticar y deghutirsirven de ayuda, Se han observado dificultades para mantener el bolo en la lengua, Jo que sugiere que los alimentos que no se desmenuzan facil ‘mente pueden ser mejor tolerados. Para pacientes trtados conCAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1093 firmacos antcolinesterasa, es erucial acompasar la medicacién con las comidas para facilitar una deglucién éptima. La actividad fisica debe limitarse antes de las comidas para garamtizar que a la hora de comer se tenga el maximo de fuer235, “También es importante no incitar al consumo de alimentos una ver. que el paciente empieza a cansarse, pues ello podria contri- Duir a aspiracién, Si se produce una crisis respiratoria, normal~ mente es temporal. Entre tanto puede implementarse soporte nutricional mediante sonda nasogistrica para ayudar a mante~ ner las funciones vtales del paciente hasta que remita la criss, ‘Una ver. extubado, es apropiada una evaluacién de fa deglicion ‘mediante cinefluoroscopia para valorar el grado de disfuncién de la deglucién (irregularidad de deglucisn) o el riesgo de aspi- racién asociado con tna dicta oral Esclerosis mltiple La esclerosis maltiple (EM) cs una enfermedad crénica que afecta al SNC y se caracteriza por destructién de la vaina de rielina, caya foneidn es la transmisién de impulsos nerviosos cléctricos. La EM se denomina multiple porque son mitiples kas reas de los nervios épticos, la médula espinal y el encéfalo que sufren « no esté tan lejana, Neurotraumatismo Los raumatismos cefilcos se refierena cualquiera de os siguien- tes casos, en soltario o en combinacin lesion cerebral, facturas de crinco, hemorragia extraparenquimatosa ~epidural, subdural, subaracnoidea-o hemorragia en el tejido encefilico en si, inch das hemorragia intraparenquimatosa o intraventricular: En los EE. UU, los traumatismos suponen la cawsa principal de muerte en personas de hasta 4 afios de edad, y mis de la mitad de estas snuertes se producen por lesiones en la cabeza (Vietor y Roppe, 2005). La incidencia anual se estima en 200/100,000 personas, con una frecuencia maxima entre IS y 24 afios de edad, Incluso aunque se sabe relativamente bastante sobre los dfe- rentes tips de lesionescefilicas, es dificil predecir con exacttud 1a recuperacién neurol6gica. Fl dolor de cabeza es una de las quejas més comunes. La morbilidad es elevada. Las colisiones de vehiculos de motor constituyen la fuente principal de lesio- nes. Apesar de la intervencién intensiva,en una amplia propor cidn de los supervivientes de lesiones ceflicasseveras se produ- ce discapacidad a largo plazo, Fisiopatologia La lesién cerebral puede dividirse en tres tipos: conmocién, contusién y lesién axonal difusa. Una conmocién se describe como una breve pérdida de conciencia (<6 horas) sin evidencia de daiios en las exploraciones de tomografia computarizada (°C) o resonancia magnética (RM). Los estudios microscépicos no han consegido encontrar ninguna evidencia de daft estruc- tural en dress de conmocién conocids, sunque existe evidencia de cambio en el metabolismo celular a contusion es similar aun hematoma en la pel. Se carac- teriza por dafios en los capilares e inflamacién, seguid por resolucién del dafio. Obsérvese que las contusiones grandes pueden sumentar espectacularmente l PIC y condici a sque- snia o hernia. Las contusiones pueden detectatse por explore ciones de TC o RM. La lesin axonal dfusa se produce por la accién de czalla de Jos axones por una aceleracién rotacional en el encéfalo dentro del crineo. Las zonas dafiadas se encuentran 3 menudo en el cuerpo calloso (el puente entre los dos hemisferios) y la parte superior externa del tronco del encéfalo “Las fractaras de crinco de la calotay la base se describen de {gual forma que las dems fraccuras, Se habla de conminucién cuando el hueso se astilla en numerosos fragmentos. Despla- zamiento se refiere a una situacin en la que los huesos se des- plazan de su posicisn original unos con respecto a otros. Abieria co cerrada indica sila fracturaestéexpuests 0 no al aire. Las frac- turss abiertas aumentan espectacularmente el riesgo de infec- in (osteomielitis) y las fracturas de crineo abiertas, en parti cular, conllevan un mayor riesgo de meningitis porque a menudo seve afectada la duramadre Los hematomas epidurales y subdurales a menudo se cor: gen por intervencién quirdrgica. El volumen de estas lesiones a menudo desplaza el tejido encefilico y puede provocar una Jesidn axonal dfusaeinflamacicn, Cuando a lesidn se hace sui cientemente grande, pucde causa hernia del contenido encefi- lico a través de varias aberturas de la base del crineo. Las consi- guientes compresién ¢ isquemia de las estructuras encefilicas vitales pueden llevar ripidamente a la muerte. Tratamiento médico La respuesta del cuerpo a los factores de estrés como los que se bservan en neurotraumatismos desemboca en la produccion de citocinas como interleucina 1, interleucina 6, interleucina 8 y factor de necrosis tumoral. Fstén elevadas en cl cuerpo después dela lesion cefilca y se asocian con el medio normal que afecta negativamente al metabolismo y a la fancisn orgéniea, Algunos de los sucesos metabolicosincluyen febre, neurrofilia, deseom- posicién muscular, alteracién del metabolismo de los aminosei- dos, produccién de reactivos de fase aguda, aumento en la per~ meabilidad endotelial y expresion de moléculas de adhesién endotelial (v. capitulo 39), También se ha propuesto que citoci- nas especifieas provocan fallos orgénicos. Se han observado datos tisulares especifcos en el tracto digestivo, c higado, los pulmones y el encéfalo, La base molecular de la recuperacién funcional no se com- prende bien. Son varios los metabolitos implicados en la dege- neracidn neuronal; los niveles de adenosintrifosfato (fuente de cnergla) intracelular y el pH estén reducidos, mientras que los niveles de glutamato extracelular; iones de calcio intracelular; y dafio oxidative a dcido ribonucleico y éido desoxirsibonucleico, protefnas y lipidos aparecen incrementados (Li y cols., 2002). Los hallazgos clinicos de la lesign cerebral incluyen a menu- do-un descenso transitorio en el nivel de conciencia. El dolor de cabera y el marco son relativamente comunes y no deben mover a preocupacién salvo que se hagan mis intensos 0 se acompaiien de vimitos. Los déficits neurolégicos focsles, que reducen pro- gresivamente el nivel de concieneia, y que penctran en a lesién cerebral, demandan una valoracién neuroquirirgica inmediata En la fracturas de créneo han de sospecharse desgarros sub- yyacentes, que pueden a menudo palparse como una «desigual- dad» o discontinuidad en la superficie del eréneo; deben identifi carse ficilmente en una exploracién de TC. Las fracturas de crineo basilares se manifiestan con otorrea, hemotimpans (liqui- do.o sangre deteis del timpano o que fluye del ofdo) y rinerrea (iquido salado que gotea de la nario por la faringe). Otros sig- nos incluyen «ojos de mapache> y signo de Battle, con sangre detris de la apéfisis mastoidea, Las fracturas de erineo basilares pueden precipitar lesiones en los nervios craneales, que son esen- ciales para la masticaciin, la degtucién, el gusto y el olfato, Los hematomas son urgencias neuroquirtrgicas porque pue~ dden progresar répidamente a hemniacién del contenido encefli- co través de la base del crineo y a muerte subsiguiente. Estas lesiones pueden presentarse de forma aniloga, con descenso en cl nivel de consciencia, hemiparesia contralateral ydilatacion pupa. Clisicamente,e! hematoma epidural se descenso progresivo de consciencia después de un intervalo de varias horas en el que el paciente se ha despertado después de ‘una breve pérdida de consciencia. ELhematoma subdural se sue le caracterizar por un descenso progresivo dea consciencia des- deel momento de la lesi6n. Estas lesiones dafian el tejdo cere- bral por una grave traccién y desplazamiento Las secuelas incluyen muy a menudo epilepsia yl sindrome posconmocién, una constelacién de cefalea, vertigo, fatiga y dificultades de memoria. Los enfoques de tratamiento para estos pacientes pueden hacerse altamente complejos, pero los dos objetivos de cualquier intervencidn terapéutica son man-j i i i CAPITULO 41 | Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1097 tener Ta perfusién cerebral y regular la PIC. De las posibles intervenciones, la perfusidn y el control de la presi tienen implicaciones para la terapia nutricional en el paciente con una lesion cefilica Terapia nutricional médica Elobjetivo dela terapia nutricional médica es oponerse al hiper- catabolismo y el hipermetabolismo asociados con la inflama~ cin, EL hipercatabolismo se manifesta por degradacidn de pro- teinas evidenciada por una abundante excrecidn de nitrogeno en Ia urea urinaria, Los datos en pacientes sn lesién eefilica mues- ‘tan que una pérdida del 30% en peso aumenta la tasa de mor- talidad; ademés, los pacientes con lesién cefilica desnutridos pierden suficiente nitrdgeno para reducir su peso en wn 15% cada semana (Brain Trauma Foundation, 2000), El eatabolismo del nitségeno en un ser humano normal que yuna ess6lo de} a 5g denitrégeno al da, mientras que la excre- cid de nitrdgeno es de 14 225 g de nitrégeno al dia en el pacien te que ayuna debido a una lesion cefilica severa, Fn ausencia de {ngesta nutricional, este grado de pérdida de nitrégeno puede provocar un descenso del 10% en masa magra en 7 dias. Si se siguieran sin vencer las secuelas, una pérdida de peso del 30% podria terminar en muerte (Brain Trauma Foundation, 2000). EL hipermetabolismo contribuye a un aumento del gasto de energia. Se han demostrado correlaciones entre la gravedad de la lesin cerebral medida por la Escala de Coma de Glasgow y los requerimientos energéticos. Entre un 100% yun 140% de Ia sustinucin del gasto del metabolismo en reposo con calorfas de nitrdgeno del 15% al 20% reduce la pérdida de nitrégeno (Brain Trauma Foundation, 2000). Ex pac barbiniricos, el gasto metabolico puede descender a entre el 100% y el 120% de tasa metabélica basal. Esta tasa metabolica reducida en pacientes paralizados farmacolégicamente sugiere «que mantener el tono muscular es una parte importante del gas- to metabilico. Lanutricién de los pacientes con enfermedades neurolégicss| cxitias e consigue administrando soporte nutrcional enteral 0 parenteral. Bl soporte nutticional se inieia normalmente en un plazo de 72 horas después de la lesién y es necesario aleanzar la sustitucin nutricional en un plazo de 7 dias después de la lesién (Brain Trauma Foundation, 2000). Ambos modos de terapia dleben iniciarse en niveles inferiores a los requisitos reales y aumentarse gradualmente hasta satisfacer los requisitos nutr- cionales. Para més instrucciones, consitese el capitulo 39. es medicados con Traumatismo medular El waumatismo medular comprende muchos tipos de lesiones, «que van desde fracturas estables de la columna vertebral hasta uanseccién catastréfica de la médula espinal. La le logica tiene importancia nutricional. Una lesién medular (LM) se define como una lesién en la que no existe conservacién de la funcidn motors o sensorial en mis de tres segmentos por deba: jo del nivel de la lesién. Con una lesi6n incompleta existe cierto grado de funcién residual, motora o sensorial, més de tres seg- ‘mentos por debajo de la lesion, La LM es en cierto modo menos ccomiin que la cefiliea. Al igual que la lesién cefiliea, la LM se observa mas a menudo en j6venes. Las colisiones de vehiculos de motor suponen entre la tercera parte y la mitad de las LM el resto se debe a lesiones atléticas y accidentes domésticos © industriales, Fisiopatologia La médula espinal responde a las agresiones de forma similar al encéfalo, Primero aparecen hemorragia, contusién y axones des- garrados, seguido de un proceso de remodelacisn de vatiosaiios consistente en gliosis y fibrosis. La necrosis por licuefaccisn ps de predisponer a la formacién de una sringe, wna acumulacién de liquido en el centro de la médula espinal, euyo efecto de masa puede manifestarse como un déficit neuroldgico lentamente pro- agresivo. Aunque la LM puede incidir en un solo lugar, Ia impor- tancia de fa lesién reside mis en la disrupeién de los axones des- cendentes en ese nivel que en la lesion en si del segmento. Los hematomas extraparenguimatosos traumsticos en Ia columna son inbabituales; sin embargo, las LM estén asociadas casi invariablemente con fracturas de la cohmna vertebral eines- bilidad de los ligamentos. Dichos procesos son watables mediante reduccién y estabilizacién quinirgica o no quinirgica Tratamiento médico Las lesiones de Is médula espinal tienen numerosas manifesta- ciones clinicas, dependiendo del nivel de Ia lesibn, La transec- cidn completa produce la pérdida completa de funcién por deba- jo del nivel de fa lesién, incluidos la vejiga y los esfinteres. Se han identificado numerosos sindromes medulares incompletos. Después de estabilizar al paciente hemodinémicamente, el médico valora el grado de déficit neuroldgico. Los pacientes con sospecha de LM suelen inmovilizarse de forma inmediata sobre clterreno, En casos de politraumatismo y pacientes inconscien: tes es obligatoria una evaluacién radiogréfica completa de la columna vertebral. En el paciente despierto, normalmente bas: ta con la evidencia elinica de compromiso de la columna para degerminar la necesidad de ulteriores actuaciones. Se usan TC y RM para delinear con mas precision el daio dseo y el compro ‘miso de la médula espinal. Un sombrfo 3% de los pacientes con Iesién completa de la médula espinal recupera ciersa fancién al cabo de 24 horas, La incapacidad de recuperar la fancién des: pués de 24 horas predice una posibilidad del 0% de reestableci- rmiento de la funcién en el fururo. Los sindromes médulares ‘ncompletas pueden tener resultados un tanto mejores. Terapia nutricional médica Las ass de morbiidad y mortalidad asciadas con LM han mejo- radoespectacularmente, sobre todo en ls dos cimas décadss. Los avances en los euidados en fase aguda an reducido la mortalidad temprana y previenen complicacionesfrecuentemente asociadas con muerte temprana, como insufcienciarespratriay embolia pulmonar. Menos del 10% de los pacientes con LM mueren po las lesiones agudas. Los avances teenoldgicos en técnicas y iulas de administracin enteral y parenteral también desempefian tan papel en el mantenimiento del estado nutticional pacientes, Aunque la respuesta metabdica alos neurotraumatis nos sea estdiado extensamente, no sucede lo mismo con la res- puesta metabslica aguda a LM; no obstate, es similar ala obser vada en neurottaumatismos durante a fase aguda, Inicalmente pede producise un feo paralitico que se resueive en un plazo de 172 horas después de alsin («Terapia nutscional médica; para Neurotraumatismo»,anteiormente en ese capitulo). Quienes sobreviven a la lesién pero sufren discapacidad de por vida, sufren alteraciones importantes en el estilo de vida yla posibilidad de complicacionessecundarias.En general, el nime- ro yla frecuencia de las complicaciones,estefimiento, sloeras1098 PARTE | Terapia nutricional médica LLesién © 23 porlo comin rdpidamente fatal -Afectacion por encima de C 4, diicultad respiratoria y pardsis de las cuatro extremidades Funcién presente .C 5 Hombro (parcial) Code (parca \C 6 Hombro, cod, mutica (parca ‘rer10 711 y por debalo "C7 Hombro, cod, muieca, mano (parca) Sila de ruedas adecuada on exterior. trasiad, © 8 Brazo normal, debilidad en ia mano | Rehabiltacién potencial Necesidad de cispostivos de adaptacén, Silla de ruedas adecuada con mandos en las ruedae razeras CConduce coches con adaptaciones especiales. Silla de ruedas para traslado a coche. Pueden alcanzarse metas profesionalesy recreatvas. ‘Amulacién en sila de redas; anda con ortesis. [No es esencia la sa de reds. FIGURA 41.5 Secuclas de lesiones en la médula espinal y cambios de rehabilitacin. por presion, obesidad y dolor varfan, si bien estén interrelacio- rados con la nutricidn. La figura 41-5 describe el potencial de rehabilitacin basado en el nivel de fa lesion, El estrefimiento es un problema que puede influir adversa- mente en el apetito. Las dicta terapéutias rias en fbra y con ‘un consumo adecvado de agua no bastan para tratar el estre- ‘Rimiento. Es muy probable que se requiera un programa siste- ritico de preparacién del intestino. La persona con LM esti en riesgo de desarrollar ilceras por presin que, sise dejan sin cica~ trizar, pueden contribuir ela morbilidad. El mantenimiento de Ja salud nutricional es un factor para prevenir el desarrollo de tilceras por presidn debido a que a mutricin deficiente es un factor de riesgo subyacente de infecciones. Es de importancia vita Ia ingestasuficiente de calorias, proteinas y micronsitien- tes (vitaminas C, A, complejo B y cine). ‘La pérdida de tono muscular causada por la pailisis muscu. loesquelética por debajo del nivel de la lesién contribuye @ un descenso de Ia actividad metabslica, pérdida de peso inicial y predisposicién a osteoporosis. En fase aged, el paciente expe- vases oer stonined 1088 simenta cierta pérdida de peso. Las directrices de pesos acepta- dos sjustados para paraplejiay tecraplejia son las siguientes: el parapléjico debe pesar de 4a 7 kg menos de lo que indicaria el indice de masa corporal (MC) ideal; el tetrapléjco habria de pesar de 7 a 9 kg menos del peso ideal dictado por el IMC, Cuanto mis alta esa lesin, menor latasa metabélicay el requi- sito kilocalérico. Los pacientes tetrapléjicos tienen tasas meta- bélicas inferiores que los parapléjcos, proporcionales a la ean tidad de misculo denervado, lo que se debe en parte a la pérdida de funcién motora residual. Enlka fase de rehabiltacién, los tetrapléjcos pueden necesitar aproximadamente del 25% al 50% menos de calorias que lo que predicen las ecuaciones convencionales. Asi estos pacientes tie- nen alto riesgo de saftir sbrepeso, Se ha propuesto que la obesi- dad puede influir realmente en el posible proceso de rehabilita- cin al imitar el resultado funcional. Como consecuencia de la pétdida dsea resultante de la pérdida de mineralizacién causada por la inmovilizacin, Ia LM se asocia con osteopenia y osteopo- ross, yaumenta la prevalencia de frcturas de buesoslargos.capituLo 41 + Aunque no todas las dolencias neurol6gicas tienen su origen en déficits nutticionaes, la dietainfluye directamente en la calidad de vida + Cuestionesfsias y psicosocales muy diversas, como. incapacided para deglui, anemia, padlsis respirator, eo ileras por presisn, hemorragia, ntestino y ‘ejiga neurogénicos, depresin y apoyo social afectan al estado nutricional de pacientes con dolencia(s) neurolégica) + La ingesta nutricional es un componente critico para el tratamiento de dolencias neurolégicas; nutrientes como la vitamina D pueden desempefiar un papel importante en el tratamiento de la epilepsia y en a etiologia de EM, y los cexcesos de hietro o manganeso pueden contribuir ala FP larence A., un paciente hospitalizado que recibe soporte de nutricién enteral, esté teniendo una actividad convulsiva leve. La alimentacién por sonda se ha infundido s través de GEP Garante 12 horas. No se ha alcanzado el nivel sérico terapéutico de fenitoina, a pesar de recibir una dosis prescrita normal de fe- nitoina, A los médicos les gustarfa tener datos sobre ls interac- cidn firmaco-nutrientes para alcanzar Tos niveles terapéuticos de fenitoina en suero para control de las crisis convulsivas ‘:Diagnéstico nutricional: Intersccién alimentas- smedicacién relacionada con alimentacin enteral y fenitoina cvidenciada por niveles subterapéuticos de fenicoina 1. Como méiico al cargo de los cuidados nutricionales de este ppaciente,ccuil seria la acci6n més apropiada basindose en el régimen actual de soporte enteral? 4, Abstenerse de dar alimentacign 2 horas antes y después ‘de administra fa fenitoina, ', Cambiar el ségimen de alimentacin por sonda por infusiones de goteo por gravedad de 480 mL. cuatro veces aldia, ‘6, Cambiar Is formula de alimentacin por sonda a una ‘érmula Hicwada Terapia nutricional médica para trastornos neurolégicos 1099 eee Lees + EL DH desempesia un papel clave en fa atencin en fase agua y de larga duracin, ya que los pacientes adaptan su vida alos diferentes niveles de autogestin, movilidad, funcionalidad e independencia. Las intervenciones ditigidas se reficren a los métodos, tipos y frecuencia dela alimentaciGn; el ejercico; el ‘mantenimiento ptimo de la salud; yla consecucién de ingesta nutricional que promueva la recuperaciéa y los resultados positivos. © caso cLinico 4, Sugerirdosiica la fenivoina una ver al dia por medio de vuna cipsula de iberacién sastenida de manera que la {érmula de alimentacién por sonda no se aglutine com la medicacién, «e. Continuar con el régimen actual de soporte enteral porque ls respuestas a y © no prodyjeron niveles terapéaticos de fenitofna sin aumentar Ia dosis de fenitoina 2. La mujer de Clarence ha sugerido que se afada slimentacién en bolo de forma que el paciente pueds caminar con ella més a menudo. ;Cémo disefarfa la frecuencia de Ia alimentacién y de qué modo afectaria ala administracion de fenitoina? _PAGINAS UTILES EN INTERNET Alzheimer’s Disease Education and Referral Center haps//www.nia.nih.gov/alzheimers/ Migraine Awareness Group hep//wwwranigraines.org/ Myasthenia Gravis eps/wwwemyasthenia.org/ National Headache Foundation Ixep//wwocheadaches.org/ ‘American Stroke Association Ieep-//www-strokeassociation.org/ National Human Genome Research Institute hep://www-genome gov Epilepsy Foundation hps//wwwxepilepsyfoundation.org/ vases oer stoned 1088 uno ssn1100 PARTE 5 | Terapia nutricional médica National Institute of Neurological Disorders and Stroke hep/Avww.ninds.nih.gov/ NIH—Swallowing Disorders hp /Avww.ninds.nih gov/disorders/swallowing_ disorders/swallowing_disorders.htm NINDS Stroke Page hups//www.ninds.nih,gov/disorders/stroke/stroke htm Bibliografia Anckonda TS: Resverstral—a boon for treating Alsheimer’ isease? 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