UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL

FRANCISCO DE MIRANDA
DEPARTAMENTO ESTUDIOS MORFOFUNCIONALES
MORFOFISIOPATOLOGA I

INMUNODEFICIENCIAS

Dra. Nelly Miquilena

Conjunto de enfermedades en las que existen defectos de

uno o ms componentes del sistema inmunitario, con
frecuencia son mortales. Se clasifican en:

Primarias

Clasificacin

Secundarias

 Susceptibilidad aumentada a las infecciones.

Coexistencia de cncer y enfermedades autoinmunes

Son heterogneas.

Defectos en la produccin de Linf B y produccin de Ac:

Agammaglobulinemia ligada a X
Dficit selectivo de Ig: IgG, IgA, Hiper-IgM
Inmunodeficiencia variable comn
Defectos primarios de los Linf T:
Sndrome de DiGeorge
Defectos mixtos de clulas T y B:
Inmunodeficiencias combinadas graves
Deficiencias genticas del sistema de Complemento
Otros: Inmunodeficiencia con TCP y eccema
(Sd . Wiskott-Aldrich)
4

Agammaglobulinemia ligada a X
Se caracteriza por la ausencia de precursores B

Causa: mutaciones de tirosina cinasa, gen en Xq21.2-22

Enfermedad ligada a X, mayora varones
Inicio a los 6 meses
Clnica: infecciones bacterianas a repeticin porque falta opsonizacin,
pero la respuesta a virus, parsitos y hongos puede ser Normal

Disminucin de linf B y todas las Igs, ausencia de cel plasmticas,

respuestas por linf T N
Tratamiento: Ig

Dficit aislado de IgA:

Frecuente
IgA srica y en mucosas
Origen familiar o adquirido, falta diferenciacin a cel plasmtica
Infecciones respiratorias, gastrointestinal y urogenital
Frecuentes enfermedades alrgicas y autoinmunes

Sndrome de HiperM:
Normalmente las Ig se sintetizan en orden: M, D y despus G, A y E, esto se
llama conexin de isotipos
Causa: 70% mutacin Xq26, enfermedad ligada a X
IgM y D normales en suero, pero IgG, A y E
Infecciones pigenas a repeticin
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Sndrome de DiGeorge (hipoplasia tmica)

Dficit de linf T por hipoplasia o agenesia del timo, por falta de
desarrollo de 3er y 4to arco branquial
No es hereditario, pero mutacin 22q11 (90%)
Dficit variable de inmunidad celular

linf T circulantes
defensas ante hongos y virus

Niveles de Ig normales
Clnica variable
Timo y bazo despoblados de lint T

Tto: trasplante de timo fetal

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 Sndrome de inmunodeficiencia adquirida

Enfermedad retroviral caracterizada por una profunda
inmunodeficiencia que conduce al desarrollo de infecciones oportunistas,
neoplasias secundarias y manifestaciones neurolgicas
Antecedentes:
1981 en USA muertes por neumona entre homosexuales
1985 identificacin del VIH
Mortalidad 100%
Pandemia

http://www.unaids.org/documents/2010

 Hombres homosexuales o bisexuales

Drogadictos por va EV
Hemoflicos
Receptores de sangre y hemoderivados
Parejas heterosexuales de drogadictos y bisexuales
?

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 Virus de inmunodeficiencia
humana (VIH) 1 y 2
Retrovirus de la familia de los
lentivirus

El ms comn es el VIH-1
Virus esfrico con ncleo
electrodenso forma cnica

13

-DIMETRO DE 100 NM

-DIMETRO DE 100 NM

-MEMBRANA

-MEMBRANA

-72
COMPLEJOS
DE GLUCOPROTENA
ABBAS,
INMUNOLOGA
BSICA, 2006

-72 COMPLEJOS DE GLUCOPROTENA

 Dianas del virus:

Clulas del sistema inmune
Sistema nervioso central

15

-gag, pol y env

-5LTR-gag-pol-env-LTR
-LTR: DNA celular

-Genes accesorios
-Nef, tat, rev: replicacin
viral
-Vpr: clulas que no se
dividen
-Vpu: gemacin
-Vif: apoyo replicacin viral

AIDS 2009, 23:147160

n engl j med 364;20 nejm.org may 19, 2011

P
A
T
O
G
E
N
I
A

20

21

Linfopenia
Disminucin de la funcin de las clulas T in vivo
Alteracin de las clulas T in vitro
Activacin policlonal de las clulas B

Alteraciones de los monocitos y macrfagos

22

23

 Fase aguda inicial

Fase de latencia o crnica

Fase de Crisis Final (SIDA): fiebre prolongada, diarrea
persistente, infecciones oportunistas, neoplasias y afectacin
neurolgica. Elevada carga viral y Linf T CD4+ menores de
200/l.

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Infeccin por protozoos y helmintos

Criptosporidiosis
Toxoplasmosis
Neumocistosis

Infeccin por hongos

Candidiasis
Criptococosis
Coccidioidomicosis
Histoplasmosis

Infecciones bacterianas

Micobacteriosis atpicas
Nocardiosis
Salmonelosis diseminada

Infecciones virales

CMV
Virus herpes simple
Virus varicela zoster

Neoplasias

Sarcoma de Kaposi
Linfomas no Hodgkin de clulas B
Linfoma primario del encefalo
Ca infiltrante de cuello uterino

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Patologa de Robbins
Patologa de Rubin
ONU-SIDA
Inmunologa de Abbas

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