Metabolismo de Los Carbohidratos PDF

METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE
CARBONO
Q.F. FREDY MARTOS RODRGUEZ
LOS CARBOHIDRATOS
Los carbohidratos de la dieta comprende cerca del

60% de los nutrientes y est constituido
principalmente por polisacridos (almidones,
celulosa y dextrinas) y disacridos (sacarosa,
lactosa, maltosa, etc.)
En el proceso digestivo los carbohidratos se
degradan hasta monosacridos simples, absorbibles
directamente.
VAS METABLICAS DE LOS CARBOHIDRATOS

1. Digestin y absorcin. Boca, intestino y vena porta.
2. Fosforilacin e interconversin de hexosas. Todas las hexosas
forman glucosa-6-fosfato
3. Sntesis de glucgeno (glucogenognesis). A partir de la
glucosa
4. Degradacin del glucgeno (glucogenlisis). Se degrada a
glucosa-6-fosfato y luego a glucosa libre.
5. Conversin de glucosa a piruvato (gluclisis). Liberacin de
energa y almacenada como ATP.
6. Gluconeognesis. Sntesis de glucgeno o glucosa a partir de
compuestos que no son carbohidratos
7. Conversin de glucosa en pentosas (ciclo de las pentosas).
Provee a la clula de pentosas para la sntesis de ADN Y ARN,
coenzimas y NADPH.
DIGESTIN DE LOS CARBOHIDRATOS

La saliva contiene la amilasa salival (-amilasa) o ptialina
la cual inicia la hidrlisis de los almidones.
El pncreas vierte la amilasa pancretica (-amilasa) o
amilopsina en el duodeno la cual rompe las uniones
glucosdicas 1,4 de almidones, dextrinas y glucgeno y
liberando maltosa y oligosacridos ramificados.
Los disacridos (maltosa, sacarosa y lactosa) de los
alimentos son hidrolizados por accin de las carbohidrasas
(maltasa, sacarasa y lactasa) hasta monosacridos.
En la luz intestinal predomina una mezcla de
monosacridos provenientes de la dieta o de la degradacin
hidroltica.
ABSORCIN DE LOS CARBOHIDRATOS

La velocidad de absorcin de los monosacridos
provenientes de la dieta y de la digestin es variable y est
regida por difusin simple (fructosa) y transporte activo
(glucosa, galactosa,etc.).
El transporte activo de la glucosa, de la luz intestinal a la
clula intestinal, ocurre junto con la del Na+. Luego la
glucosa se difunde en la sangre (vena porta) o es
fosforilada . Este transporte puede ser inhibido ( ouabaina,
floricina, cianuro, dinitrofenol, etc.)
La glucosa se absorbe aproximadamente a 1g/Kg de peso
corporal /h.
GLUCLISIS
El trmino gluclisis procede de las palabras griegas que
significa dulce y romper.
La gluclisis puede realizarse en condiciones anaerobias
(sin oxidaciones netas de los azcares sustrato realizadas
por bacterias, levadura y clulas musculares) o aerobias (
clulas que respiran).
La gluclisis es una ruta de 10 pasos que convierte una
molcula de glucosa (hexosa) en 2 molculas de piruvato
y con la generacin de 2 molculas de ATP.
En las clulas eucariotas la gluclisis se produce en el
citosol y la oxidacin del piruvato en la mitocondria.
GLUCLISIS
FASE DE INVERSIN DE ENERGA (REACCIONES 1-5)
Reaccin 1: Fase de inversin de energa
Se produce la fosforilacin de la glucosa por la hexoquinasa, la cual
requiere de ATP.
GLUCLISIS
Reaccin 2: Isomerizacin de la glucosa-6-fosfato

Se produce la isomerizacin de la aldosa, glucosa-6-fosfato (G6P), a la
cetosa, fructosa-6-fosfato (F6P) por la fosfoglucoisomerasa.
GLUCLISIS
Reaccin 3: Segunda inversin de ATP

La fructosa-6-fosfato es fosforilada en los carbonos 1 y 6 por la
fosfofructoquinasa de ATP (PFK) produciendo fructosa-1,6-difosfato.
GLUCLISIS
Reaccin 4: Fragmentacin en dos triosas fosfato
Se produce la ruptura del azcar, fructosa-1,6-bisfosfato por accin de
la fructosa-1,6-bisfosfato aldolasa (aldolasa) para formar 2
intermediarios de 3 carbonos, el gliceraldehido-3-fosfato y la
hidroxiacetona fosfato.
GLUCLISIS
Reaccin 5: Isomerizacin de la dihidroxiacetona fosfato
Se da la conversin (isomerizacin) de la dihidroxiacetona fosfato
(DHAP) a gliceraldehido-3-fosfato (G3P) por accin de la triosa fosfato
isomerasa.
GLUCLISIS
FASE DE GENERACIN DE ENERGA (REACCIONES 6-10)
Reaccin 6: Generacin del primer compuesto de energa
elevada.
Se produce una oxidacin de 2 electrones del carbono carbonilo del
gliceraldehido-3-fosfato a nivel del carboxilo produciendo el 1,3bisfosfoglicerato (BPG), compuesto de energa sper elevada por
contener un grupo acil-fosfato, Esta reaccin es catalizada por la
gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa.
GLUCLISIS
Reaccin 7: Primera fosforilacin a nivel de sustrato
El 1.3-bisfosfoglicerato transfiere su grupo acil-fosfato (de alta energa)
al ADP para formar ATP y el 1.3-bisfosfoglicerato se transforma en 3fosfoglicerato (3PG). Esta reaccin es catalizada por la fosfoglicerato
quinasa.
GLUCLISIS
Reaccin 8: Preparacin para la sntesis del siguiente
compuesto de energa elevada
Se produce una isomerizacin mediante la transferencia del grupo
fosfato de la posicin 3 a la posicin 2 del 3-fosfoglicerato para dar 2fosfoglicerato (2PG). Esta reaccin es catalizada por la fosfoglicerato
mutasa.
GLUCLISIS
Reaccin 9: Sntesis del segundo compuesto de energa
elevada
Se produce una deshidratacin simple en el carbono y del 2fosfoglicerato para dar un compuesto de alta energa, el
fosfoenolpiruvato (PEP). Esta reaccin es catalizada por la enolasa.
GLUCLISIS
Reaccin 10: Segunda fosforilacin a nivel de sustrato
El fosfoenolpiruvato transfiere su grupo fosforilo al ADP para formar el
segundo ATP esto gracias a la piruvatoquinasa. El fosfoenolpiruvato se
transforma en piruvato.
RUTAS DE UTILIZACIN DE LOS SUSTRATOS

DISTINTOS DE LA GLUCOSA EN LA GLUCLISIS
REGULACIN DE LA GLUCLISIS
La gluclisis est estrechamente relacionada con otras

vas metablicas (glucogenogenelis, glucogenolisis.
Gluconeogenesis, ruta de la pentosa fosfato y el ciclo del
cido ctrico) por lo tanto su regulacin esta coordinada
con estas otras rutas.
Los mecanismos de regulacin de la gluclisis son:
Regulacin alostrica, control hormonal, control a nivel de
sustrato y modificaciones covalentes.
Las enzimas glucolticas (dianas reguladoras) claves son:
la fosfofructoquinasa, la piruvatoquinasa y la hexoquinasa.
Las 2 primeras son inhibidas alostericamente y la ltima
es regulada a nivel de sustrato.
DEGRADACIN DEL PIRUVATO
PROCESOS OXIDATIVOS EN LA GENERACIN DE LA ENERGA METABLICA
ETAPAS DE LA RESPIRACIN CELULAR
ETAPA I: Consiste en la generacin de un fragmento

activo de 2 carbonos, el grupo acetilo de la acetilcoenzima A o acetil-CoA.
ETAPA II: Es la oxidacin de esos 2 tomos de

carbono de la etapa I en el ciclo del cido ctrico.
ETAPA III: Es el transporte electrnico y la
fosforilacin oxidativa.
LAS TRES ETAPAS DE LA

RESPIRACIN
OXIDACIN DEL PIRUVATO

RUTA DE ENTRADA PRINCIPAL DEL CARBONO EN EL CICLO DEL
CIDO CTRICO
El piruvato procede de la de la oxidacin de los hidratos de
carbono, de los cidos grasos y de los aminocidos.
El piruvato se oxida para convertirse en acetil-CoA y CO2(del
grupo carboxilo).
En la oxidacin del piruvato intervienen 3 enzimas
conformando el complejo piruvato deshidrogenasa [piruvato
deshidrogenasa (E1), dihidrolipoamida tranferasa (E2) y
dihidrolipoamida deshidrogenasa (E3)] y 5 coenzimas
[pirofosfato de tiamina (TPP), cido lipoico (Lip), nucleotido de
flavina y adenina (FADH2), dinucleotido de nicotinamida y
adenina (NADH) y coenzima A (CoA). El TTP, FAD y cido
lipoico estan unidas al complejo piruvato deshidrogenasa.
VISIN GENERAL DE LAS

REACCIONES DEL COMPLEJO
PIRUVATO DESHIDROGENASA
MECANISMO DEL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA

El mecanismo para la oxidacin del piruvato a acetil-CoA se producen 6
reacciones:
Reaccin 1: E1 acepta un grupo aldehido de 2 carbonos procedentes
del piruvato y lo une al TPP, formando hidroxietil-TPP.
Reaccin 2: El grupo aldehido se transfiere por E1 al primer brazo
oscilante de lipoamida en E2 y se oxida simultaneamente a un grupo
acetilo.
Reaccin 3: El grupo acetilo se transfiere al segundo brazo de
oscilacin de E2 , que le coloca en la situacin adecuada para la
transferencia a la CoA-SH.
Reaccin 4: El grupo acetilo se transfiere a la CoA-SH, produciendo
acetil-CoA.
Reaccin 5: E3 oxida el brazo de oscilacin de la lipoamida reducida
mediante la transferencia de 2 hidrgenos al FAD.
Reaccin 6: La flavina reducida (FADH2) se oxida por el NAD+.
MECANISMOS DEL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA

CONTROL DE LA OXIDACIN DEL PIRUVATO
El control de la oxidacin del piruvato se logra mediante una

inhibicin alostrica del complejo piruvato deshidrogenasa y por una
modificacin covalente que se controla por el estado energtico de la
clula.
En los mamferos el complejo piruvato deshidrogenasa se regula
mediante modulacin covalente de la piruvato deshidrogenasa (E1).
Esto implica una fosforilacin y desfosforilacin de los residuos de
serina de E1. La piruvato deshidrogenasa quinasa fosforila a la E1 y la
inactiva, mientras que la piruvato deshidrogenasa fosfatasa quita el
fosfato unida a la E1 y la reactiva ( necesita de Ca2+ y Mg2+).
REGULACIN DEL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA MEDIANTE LA

MODIFICACIN DE E1
CICLO DEL CIDO CTRICO

(CICLO DE KREBS)

Fue descubierto por premio nobel Hans Krebs (1937), quien
propuso la idea de que los combustibles orgnicos se oxidan a
travs de una ruta ciclica
El ciclo del cido citrico, es la ruta oxidativa central de la
respiracin.
Es el proceso mediante el cual se catabolizan todos los
combustibles metablicos ( hidratos de carbono, lpidos y
protenas).
La funcin del ciclo del cido ctrico es oxidar los metabolitos
orgnicos.
Este ciclo comprende 2 fases: la primera (reaccines 1 a 5) se
emplea para oxidar los 2 carbonos de la acetil-CoA a CO2 y la
segunda fase (reacciones 5 a 8) sirve para regenerar el
oxalacetato.


FASE I : INTRODUCCIN Y PRDIDA DE DOS TOMOS DE
CARBONO
Consiste en la adicin de una porcin de 2 carbonos (acetil-CoA) a un
compuesto de 4 carbonos (oxalacetato) para dar un anin orgnico de 6
carbonos ( citrato), seguido de la perdida de 2 carbonos en forma de CO2.
Paso 1: Introduccin de 2 tomos de carbono en forma de acetilCoA. Esta reaccin es catalizada por la citrato sintasa. Es semejante a
una condensacin aldlica. Este paso se constituye en un lugar de
regulacin para todo el ciclo.

Paso 2: Isomerizacin del citrato. Esta isomerizacin es catalizada
por la aconitasa que genera el alcohol secundario isocitrato. En esta
reaccin se producen deshidratacin e hidratacin sucesivas a travs
de intermediario cis-aconitato. La caonitasa puede ser inhibida por el
fluoroacetato.

Paso 3: Generacin de CO2 por una deshidrogenasa ligada al NAD+.
Esta reaccin ( primera descarboxilacin) es catalizada por la isocitrato
deshidrogenasa. Esta reaccin comporta la deshidrogenacin del
isocitrato a oxalsuccinato (intermediario) este ultimo se descarboxila
espontaneamente produciendo CO2 y -cetoglutarato.

Paso 4:
Generacin de un segundo CO2 por una complejo

multienzimtico. Esta es una reaccin de varios pasos comparable a
la reaccin del complejo piruvato deshidrogenasa, donde el cetoglutarato ( -cetocido) experimenta una descarboxilacin
oxidativa con formacin de CO2 y sucinil CoA (acil-CoA).

FASE II : REGENARACIN DEL OXALACETATO
En estas fase, las reacciones restantes, convierten al intermediario de 4
carbonos (succinil CoA) en oxalacetato (4 carbonos).
Paso 5: Una fosforilacin a nivel de sustrato. Esta reaccin es

catalizada por la succinil-CoA sintetasa, la cual permite que la succinilCoA (compuesto de alta energa) impulse la formacin de un nuclesido
trifosfato (ATP o GTP) a partir de un difosfato (ADP o GDP).
Produccin de nucletidos de energa

elevada (GTP), en animales, por la reaccin
de la succinil-CoA sintetasa y teniendo al Nfosfohistidina de la succinil-CoA sintasa
como intermediario

Paso 6: Deshidrogenacin dependiente de flavina. Esta reaccin es
catalizada por la succinato deshidrogenasa, la cual deshidrogena 2
carbonos saturados del succinato (alcano) a un doble enlace del
fumarato (alqueno). Esta deshidrogenacin es dependiente de FAD.

Paso 7: Hidratacin de un doble enlace carbono-carbono. Esta
reaccin es catalizada por la fumarato hidratasa o fumarasa la cual
produce la hidratacin trans estereoespecfica del doble enlace del
fumarato convirtindolo en malato.

Paso 8:
Una deshidrogenacin que genera oxalacetato. La

deshidrogenacin dependiente de NAD+ del malato a oxalacetato es
catalizada por la malato deshidrogenasa.
REACCIONES DE CICLO DEL CIDO CTRICO

ESTEQUIOMETRIA Y ENERGA DEL CICLO DEL CIDO

CTRICO
Ecuacin qumica equilibrada correspondiente a las 8 reacciones de una
vuelta del ciclo:
Ecuacin del catabolismo a travs de la gluclisis y el ciclo del cido

ctrico, donde 1 molcula de glucosa genera 2 molculas de piruvato
REGULACIN DEL CICLO DEL CIDO CTRICO
El flujo a travs del cido ctrico

se
controla
mediante
interacciones alostricas, pero
tambin la concentracin de los
sutratos desempean un papel
crucial
RUTA DE LA PENTOSA FOSFATO
Es una ruta alternativa para la oxidacin de la glucosa inclusive

hasta CO2 y H2O.
Se produce en diversas clulas (citosol) y tejidos.
La funcin de esta ruta es anablica ms que catablica. Tiene
2 funciones principales:
- Proporcionar NADPH (para la sntesis reductora).
- Proporcionar ribosa-5-fosfato ( para sntesis de nucletidos
y cidos nucleicos).
Adems se utiliza para metabolizar pentosas procedentes de
los alimentos (de la digestin de los cidos nucleicos).
ESTRATEGIA GLOBAL DE LA RUTA DE LA

PENTOSA FOSFATO
Paso 1 (fase oxidativa): la glucosa-6fosfato se oxida a ribulosa-5-fosfato y CO2

con produccin de NDPH.
Paso 2 (fase no oxidativa: 2- 4) parte de
la ribulosa-5-fosfato se convierte en otros
azcares de 5 carbonos (ribosa-5-fosfato).
Paso 3 : tres molculas de azcares de 5
carbonos se convierten en 2 molculas de
azcares de 6 carbonos y una molcula de
3 carbonos.
Paso 4 : Algunos azucares formados en el
paso 3 se convierten en glucosa-6-fosfato
y el cicloo se repite.

La ruta de la pentosa fosfato acta en 2 fases:
1. FASE OXIDATIVA: Generacin del poder reductor en forma de
NADPH.
Dos de las tres primeras reacciones de esta ruta son oxidativas y
genera NADPH a partir de NADP+.
La primera reaccin oxida la glucosa-6-fosfato a 6fosfogluconolactona catalizada por la glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
La 6-fosfogluconolactona se hidroliza por una lactonasa
especfica a 6-fosfogluconato.
El 6-fosfogluconato sufre una descarboxilacin oxidativa por la 6fosfogluconato deshidrogenasa generando CO2, ribulosa-5-fosfato
y otro NADPH.
La fase oxidativa genera: 2 NADPH, 1 CO2 y 1 pentosa fosfato
(ribulosa-5 fosfato) por molcula de glucosa-6-fosfato.
2. FASE NO OXIDATIVA: Destinos alternativos de las pentosas

fosfato.
Parte de la ribulosa-5 fosfato se convierte en ribosa-5fosfato por la fosfopentosa isomerasa y con la participacin
del enediol como intermediario.

fosfato.
Hasta la fecha las funciones de la ruta se han dado, es decir se
ha producido:
Produccin de azcares de 6 y de 3 carbonos. Esto implica una

secuencia de reacciones que convierten 3 azcares fosfato de 5
carbonos en 2 azcares fosfato de 6 carbonos (fructosa-6-fosfato)
y 1 azcar fosfato de 3 carbonos (gliceraldehido-3-fosfato) y con
la participacin de 3 enzimas (fosfopentosa epimerasa,
transcetolasa y transaldolasa).

fosfato.
Produccin de azcares de 6 y de 3 carbonos
- La ribulosa-5fosfato se convierte en su epmero xilulosa-5fosfato por la fosfopentosa epimerasa

fosfato.
- La xilulosa-5-fosfato reacciona con la ribosa-5-fosfato catalizada
por la transcetolasa formando una triosa fosfato (gliceraldehido3-fosfato) y un azcar de 7 carbonos (sedoheptulosa-7-fosfato).
Se da una transferencia de 2 carbonos

fosfato.
- Sobre el gliceraldehido-3-fosfato y la sedoheptulosa acta la
transaldolasa transfiriendo una unidad de dihidroxiacetona de 3
carbonos, originando un azcar fosfato de 4 carbonos (eritrosa4-fosfato) y un azcar de 6 carbonos (fructosa-6-fosfato).
TRANSTORNOS GENTICOS QUE AFECTAN A ENZIMAS DE LA

Transtorno gentico humano: Dficit de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa lo cual origina anemia hemoltica (destruccin
masiva de eritrocitos) por estrs oxidativo. La G-6-P activa el
poder reductor de los eritrocitos para impedir el estrs
oxidativo.
Sndrome de Wernicke Korsakoff (Transtorno mental
asociado a perdida de memoria y parlisis parcial) producida
por alteracin de la transcetolasa que reduce su afinidad por el
pirofosfato de timina (descienden los niveles de TPP). Lo causa
un dficit de vitamina (B1) por alcoholismo.
GLUCONEOGNESIS
GLUCONEOGNESIS
Los procesos de biosntesis ( gluconeognesis) no son nunca la
simple inversin de las correspondientes rutas catablicas
(gluclisis) porque se utilizan reacciones enzimticas diferentes en
los lugares cruciales.
El cerebro, el SNC, mdula renal, testculos y los eritrocitos necesitan
de la glucosa como nica o principal fuente de carbono por lo tanto
las clulas animales deben sintetizar glucosa a partir de precursores
y mantener las concentraciones sanguneas dentro de los lmites
estrechos.
La gluconeognesis se define como la biosntesis de hidratos de
carbono a partir de precursores de 3 y 4 carbonos que no tienen
naturaleza de carbohidrato.
Los principales sustratos de la gluconeognesis son: lactato,
aminocidos, alanina, propionato y el gliceraldehido.
Este proceso tiene lugar en el citosol, pero algunos precursores se
generan en la mitocondria y deben ser transportados al citosol.
SNTESIS Y UTILIZACIN DE LA GLUCOSA EN EL CUERPO HUMANO

GLUCONEOGNESIS
Los destinos de la glucosa sinterizada por gluconeognesis son:
- Catabolismo por tejido nervioso.
- Utilizacin por el musculo esqueltico.
- Es precursora de todos los dems carbohidratos
(aminoazcares, polisacridos complejos, glicoprotenas y
glucolpidos).
Una ruta metablica es factible si su G(-), exergnico, como la
gluclisis (con sus 3 reacciones exergnicas irreversibles de la
hexoquinasa, fosfofructoquinasa y piruvatoquinasa) por lo tanto surge
la dificultad de hacer la conversin del piruvato en glucosa como una
reacci exergnica, por ser endergnica, G(+), para solucionar este
problema se recurren a enzimas especficas de la gluconeognesis
que catalizan fuertemente la sntesis de la glucosa evitando la
actividad irreversible de las 3 enzimas de la gluclisis.
GLUCONEOGNESIS
GLUCONEOGNESIS
REACCIONES DE LA GLUCONEOGNESIS
Paso 1: Conversin del piruvato en fosfoenolpiruvato.
La piruvato carboxilasa cataliza la conversin del piruvato en
oxalacetato en la matriz mitocondrial que luego es transportado al
citosol por intercambio con ortofosfato. Se fija CO2.
El oxalacetato en el citosol sufre la accin de la fosfoenolpiruvato

carboxiquinasa (PEPCK) para dar fosfoenolpiruvato, siendo el
donador de energa el GTP. Se libera el CO2 fijado anteriormente
La reaccin para evitar la piruvato quinasa es la siguiente:
GLUCONEOGNESIS
Paso 2: Conversin de la fructosa-1,6-bisfosfato en fructosa-6-fosfato.
La reaccin de la fosfofructoquinasa de la gluclisis consiste en una
fosforilacion, para evitar este paso irreversible se realiza una
reaccin hidroltica (desfosforila), catalizada por la fructosa-1,6bisfosfatasa y formando fructosa-6-fosfato.
La fructosa-6-fosfato sufre una isomerizacin a glucosa -6-fosfato por

la fosfoglucoisomerasa.
GLUCONEOGNESIS
Paso 3: Conversin de la glucosa-6-fosfato en glucosa.
La accin irreversible de la hexoquinasa o glucoquinasa
(fosforilacin) se contrarresta por la glucosa-6-fosfatasa que hace
otra hidrlisis simple transformando la glucosa-6-fosfato en glucosa.
RESUMEN DE LA GLUCONEOGNESIS
GLUCONEOGNESIS
ESTEQUIOMETRA Y BALANCE ENERGTICODE LA
GLUCLISIS
Las rutas catablicas generan energa, mientras que las anablicas
gastan energa.
La conversin global de 2 moles de piruvato en 1 mol de glucosa es
bastante exergnica, sin embargo, la sntis de glucosa es costosa
para la clula e un sentido energtico.
Se consumen 6 grupos fosfato de energa elevada (4 ATP y 2 GTP) y 2
moles de NADH (equivalentes a otros 6 ATP).
Si la gluclisis se se produjera en sentido inverso habra un gasto
menor como se muestra en la formula. Pero no se d.
REGULACIN DE LA GLUCONEOGNESIS
La regulacin de la gluconeognesis es importante para muchas
funciones biolgicas (SNC) por lo tanto es necesario mantener las
concentraciones de la glicemia dentro de los lmites normales.
La gluconeognesis se controla mayormente por la alimentacin rica
en carbohidratos, mientras que en el ayuno o en dietas pobres en
carbohidratos originan un flujo elevado de esta ruta. Participa el
control hormonal de la insulina y el glucagn controlando la sintesis
de la fosfoenolpiruvato carboxilasa; y el control del AMPc.
La glucolisis y la glucneognesis deben controlarse de manera
recproca, es decir las condiciones intracelulares que activan una
ruta tienden a inhibir la otra.
BIOSNTESIS DEL GLUCGENO

En los animales, un destino importante del la glucosa es la sntesis
de glucgeno (polmero de glucosa con uniones -1,4 muy
mamificado).
En la biosntesis del glucgeno participa: la UDP-glucosa como
sustrato y como enzima la glucgeno sintasa.
La sntesis de la UDP-glucosa se realiza a partir de la glucosa
sangunea: se produce una fosforilacin por la hexoquinasa o
glucoquinasa para dar glucosa-6-fosfato que luego se isomeriza a
glucosa-1-fosfato por la glucofosfomutasa.
La UDP-glucosa es la forma de glucosa activa metablicamente para
la sntesis de glucgeno.

La UDP-glucosa pirofosforilasa cataliza la sntesis de la UDP-glucosa.
La UDP-glucosa es el donador inmediato de un residuo glucosilo al
extremo no reductor de una rama de glucgeno ( con 4 unidades de
glucosa como mnimo).
La glucgeno sintasa (glucosiltransferasa) transfiere una unidad de

azcar activada a un grupo hidroxilo de azcar no reductor. Esta
enzima continua aadiendo residuos de glucosa de manera sucesiva
al grupo 4-hidrxilo del extremo no reductor.
Se emplea un cebador de la glucgeno sintasa (cadena corta de
residuos de glucosa ensamblados por una glucogenina).

REACCIN DE LA GLUCGENO SINTASA


RAMIFICACIN DEL GLUCGENO
Se produce mediante enlaces -1,6. Esta ramificacin aumenta la
solubilidad del glucgeno y el nmero de extremos no reductores de
los que se obtiene glucosa-1-fosfato durante la movilizacin del
glucgeno.
Participa una enzima ramificante (amilo-1,4 - 1,6 transglucosilasa), la
cual transfiere un fragmento terminal (6 7 residuos de longitud)
desde un extremo de al menos 11 residuos de longitud a un grupo
hidrxilo situado en la posicin 6 de un residuo de glucosa del
interior del glucgeno ( la reaccin implica el ataque nucleoflico del
hidrxilo del C-6 sobre el C-1 del oligosacrido que forma la
ramificacin).
La biosntesis de glucgeno requiere la glucgeno sintasa para la
polimerizacin y una transglucosilasa para crear las ramificaciones.
RAMIFICACIN DEL GLUCGENO


SNTESIS Y MOVILIZACIN DEL GLUCGENO
La adrenalina inhibe la sntesis de glucgeno en el msculo y fomenta
la movilizacin del glucgeno.
El control de la sntesis y degradacin se realiza mediante cascadas
reguladoras con la intervencin de una protena quinasa dependiente
de AMP y fosforilaciones proteicas reversibles.
La cascada que controla la glucogenlisis conduce a la activacin de la
glucgeno fosforilasa mientras que la cascada que controla la sntesis
del glucgeno conduce a la inhibicin de la glucgeno sintasa.
Las condiciones que activan la degradacin del glucgeno inhiben la
sntesis de ste, y viceversa.
La actividad de la glucgeno sintasa esta controlada por fosforilacin,
mediante mecanismos comparables a los que controlan la degradacin
del glucgeno por la fosforilacin, pero que tienen efectos inversos
sobre la actividad enzimtica.

FUNCIONES DEL GLUCGENO MUSCULAR Y HEPTICO
El glucgeno constituye la principal fuente de energa para la
contraccin del msculo esqueltico. El hgado obtiene energa
metablica de la oxidacin de los cidos grasos, el glucgeno heptico
sirve como fuente de glucosa sangunea que se transporta a otros
tejidos para su catabolismo.
El hgado es un glucostato, detectando las concentraciones de glucosa
sangunea y ajustando consecuentemente la sntesis y degradacin del
glucgeno; gran parte de esta regulacin comporta el control de la
glucgeno sintasa y la fosforilasa. Par cumplir esta funcin el hgado
contiene unas reservas de glucgeno relativamente elevadas (2-8% de su
peso).
El hgado regula las concentraciones sanguneas de glucosa en parte
mediante el control de su glucgeno sintasa y fosforilasa.

ENFERMEDADES DEL ALMACENAMIENTO DEL GLUCGENO
Producidas por mutaciones de las enzimas del metabolismo del

glucgeno.
Pueden ser muy graves y generalmente se deben a un almacenamiento
de cantidades anormales de glucgeno o al almacenamiento de un
glucgeno con una propiedades anormales (falla en su degradacin).
Una de las primeras enfermedades de almacenamiento de glucgeno que
se describi fue la enfermedad de von Gierke (aumento crnico del
tamao del hgado por dficit de glucosa-6-fosfatasa o de la enzima
desramificante para su degradacin)
Las mutaciones en el ser humano que afectan a las enzimas del
metabolismo del glucgeno pueden tener consecuencias clnicas
benignas o profundas.
DEFECTOS CONGNITOS DEL METABOLISMO DEL GLUCGENO EN EL SER HUMANO

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METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE

Q.F. FREDY MARTOS RODRGUEZ

Q.F. FREDY MARTOS RODRGUEZ

Los carbohidratos de la dieta comprende cerca del

VAS METABLICAS DE LOS CARBOHIDRATOS

DIGESTIN DE LOS CARBOHIDRATOS

ABSORCIN DE LOS CARBOHIDRATOS

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Reaccin 2: Isomerizacin de la glucosa-6-fosfato

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Reaccin 3: Segunda inversin de ATP

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RUTAS DE UTILIZACIN DE LOS SUSTRATOS

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La gluclisis est estrechamente relacionada con otras

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DEGRADACIN DEL PIRUVATO

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PROCESOS OXIDATIVOS EN LA GENERACIN DE LA ENERGA METABLICA

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ETAPAS DE LA RESPIRACIN CELULAR

ETAPA I: Consiste en la generacin de un fragmento

ETAPA II: Es la oxidacin de esos 2 tomos de

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LAS TRES ETAPAS DE LA

OXIDACIN DEL PIRUVATO

VISIN GENERAL DE LAS

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MECANISMO DEL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA

MECANISMOS DEL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA

CONTROL DE LA OXIDACIN DEL PIRUVATO

El control de la oxidacin del piruvato se logra mediante una

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REGULACIN DEL COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA MEDIANTE LA

CICLO DEL CIDO CTRICO

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CICLO DEL CIDO CTRICO

CICLO DEL CIDO CTRICO

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CICLO DEL CIDO CTRICO

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CICLO DEL CIDO CTRICO

Generacin de un segundo CO2 por una complejo

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CICLO DEL CIDO CTRICO

Paso 5: Una fosforilacin a nivel de sustrato. Esta reaccin es

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Produccin de nucletidos de energa

CICLO DEL CIDO CTRICO