Hidrocefalia Congenita

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Presentacion de un caso clinico. Hidrocefalia congenita por resonancia

magnetica por imagenes
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Autor: Dra. Malin Hernndez Valds
Publicado: 29/07/2011
Paciente de 22 aos con antecedentes de hidrocefalia congnita que acude al servicio de neurociruga con un
cuadro clnico que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.
Acude a nuestro centro para realizarse Resonancia Magntica por Imgenes de Columna cervical y de Crneo,
encontrndose las siguientes alteraciones: en la Resonancia Magntica por Imgenes (RMI) de columna cervical
secuencias T1 y T2 sagital, T2 axiales y Mielografa, visualizamos pequeos osteofitos posteriores, ligero
estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6. Los discos intervertebrales presentan
disminucin parcial de la intensidad de seales en secuencias T2 sagital a nivel de los espacios intervertebrales
C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratacin discal. Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1
sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la parte media del cordn medular, en relacin con cavidad
hidrosiringomilica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de la regin central del cordn medular del
segmento cervical.
Presentacion de un caso clinico. Hidrocefalia congenita por resonancia magnetica por imagenes .1
Presentacin de un caso clnico. Hidrocefalia congnita por resonancia magntica por imgenes.
Dra. Malien Hernndez Valds. Especialista de 1er Grado en Imagenologa.
Dr. Jorge Luis Mendieta Domnguez. Especialista de 1er Grado en Imagenologa.
Centro Integral de Salud Dr. Salvador Allende. Municipio Baruta. Distrito Capital. Repblica Bolivariana de
Venezuela.
Resumen
Paciente de 22 aos con antecedentes de hidrocefalia congnita que acude al servicio de neurociruga con un cuadro
clnico que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.
encontrndose las siguientes alteraciones: en la Resonancia Magntica por Imgenes (RMI) de columna cervical
secuencias T1 y T2 sagital, T2 axiales y Mielografa, visualizamos pequeos osteofitos posteriores, ligero
estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6. Los discos intervertebrales presentan
disminucin parcial de la intensidad de seales en secuencias T2 sagital a nivel de los espacios intervertebrales
C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratacin discal. Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1
sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la parte media del cordn medular, en relacin con cavidad
hidrosiringomilica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de la regin central del cordn medular del
segmento cervical.
En la Resonancia Magntica por Imgenes (RMI) de crneo en secuencias T1 y T2 axiales, Sagitales en T2 y axiales
en Flair, se encontraron las siguientes alteraciones, marcada dilatacin del sistema ventricular, tanto supratentorial
como infratentorial, con ndice de Evans de 0,44. No hay edema transependimario. Agenesia del cuerpo calloso.
Ausencia de vermis cerebeloso. Se observa invaginacin del contenido lquido de la cisterna suprasellar a travs del
diafragma, la hipfisis mantiene intensidad de seal normal con el aspecto de un aracnoidocele intraselar. Cuarto
ventrculo marcadamente dilatado y que comunica con la cisterna magna dilatada.
El caso que hemos presentado tiene las caractersticas propias de la hidrocefalia congnita. Realizamos una
pequea revisin de la epidemiologia, fisiopatologa, etiologa, sntomas y signos, diagnstico y de los estudios de
imagen.
Descriptores De CS:
Resonancia Magntica por Imgenes de columna cervical- Magnetic Resonance Imaging (IRM) of cervical Spine.
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Resonancia Magntica por Imgenes de crneo - Magnetic Resonance Imaging (IRM) of head general.
Imgenes isointensas, hipointensas e hiperintensas- Imgenes isointensas, hipointensas and hiperintensas.
Presentacin de un caso: Hidrocefalia congnita por Resonancia Magntica por Imgenes (RMI).
Paciente de 22 aos con antecedentes de hidrocefalia congnita que acude al servicio de neurociruga con un cuadro
clnico que se caracteriza por hemiparesia izquierda progresiva.
encontrndose las siguientes alteraciones en las secuencias realizadas.
Estudios imagenolgicos.
Se realiz estudio de Imgenes por Resonancia Magntica Crneo utilizando un equipo Magneton C, abierto de 0,35
T.
Tcnicas utilizadas: Flair en secuencias axiales. T1 en secuencias axiales.T2 en secuencias axiales. T2 en secuencias
sagitales.
Se observa marcada dilatacin del sistema ventricular, tanto supratentorial como infratentorial, con ndice de Evans
de 0,44. No hay edema transependimario.
Agenesia del cuerpo calloso. Ausencia de vermis cerebeloso.
Se observa invaginacin del contenido lquido de la cisterna suprasellar a travs del diafragma, la hipfisis mantiene
intensidad de seal normal con el aspecto de un aracnoidocele intraselar.
Cuarto ventrculo marcadamente dilatado y que comunica con la cisterna magna dilatada.
Conclusiones:
Estudio de Imgenes por Resonancia Magntica de columna crneo muestra:
Malformacin de Dandy Walker asociado a otras anomalas.
Se realiz estudio de Imgenes por Resonancia Magntica Cervical utilizando un equipo Magneton C, abierto de 0,35
T.
T1 y T2 secuencias sagitales. T2 en secuencias axiales y Mielografa.
La intensidad de seales de los cuerpos vertebrales cervicales es normal.
Presencia de pequeos osteofitos posteriores.
Ligero estrechamiento posterior de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6.
Los discos intervertebrales presentan disminucin parcial de la intensidad de seales en secuencias T2 sagital a nivel
de los espacios intervertebrales C3-C4 hasta C5-C6 por deshidratacin discal.
Pequeo osteofitos posteriores a nivel de los espacios intervertebrales C4-C5 y C5-C6, que provoca ligera
compresin anterior del saco dural.
No se definen alteraciones en los agujeros de conjuncin.
Imagen hipointensa alargada en forma de cavidad en secuencia T1 sagital que se muestra hiperintensa en T2 en la
parte media del cordn medular, en relacin con cavidad hidrosiringomilica extensa desde C2-C3 y que se extiende
a lo largo de la regin central del cordn medular del segmento cervical.
No se apreciaron alteraciones en las partes blandas.
Conclusiones:
Estudio de Imgenes por Resonancia Magntica de columna cervical muestra:
1. Cavidad hidrosiringomilica extensa desde C2-C3 y que se extiende a lo largo de todo el cordn medular del
segmento cervical.
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2. Ligeros signos de espondilosis cervical.

RMN de crneo: T1- Secuencias axiales
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RMN de crneo: T2- Secuencias axiales.
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RMN de crneo: T2- Secuencias sagitales.
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RMN de crneo: Flair- Secuencias axiales.
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RMN de columna cervical: T1- Secuencias sagitales.
RMN de columna cervical: T2- Secuencias sagitales.
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RMN de columna cervical: T2- Secuencias axiales
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RMN de columna cervical: Mielografa
Comentario
El caso que hemos presentado tiene las caractersticas propias de la hidrocefalia congnita. Realizamos una
pequea revisin de la epidemiologia, fisiopatologa, etiologa, sntomas y signos, diagnstico y de los estudios de
imagen.
Hidrocefalia congnita:
Es la acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo (L.C.R.) en las cavidades del encfalo y que se manifiesta
desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida.
EPIDEMIOLOGA
La hidrocefalia congnita se produce por malformaciones cerebrales durante la gestacin, que impiden la
circulacin del lquido cefalorraqudeo, puede aparecer sola o asociada a otras malformaciones.
La hidrocefalia congnita o ventriculomegalia es un trastorno que hoy da puede diagnosticarse in tero a travs
de ecografa y esto da la oportunidad de aplicar un tratamiento lo ms tempranamente posible.
Por definicin Hidrocefalia Congnita "Neonatal o Perinatal" se desarrolla intrauterinamente durante el embarazo,
pero puede detectarse hasta el parto o en perodo de recin nacido, aunque muchas veces las manifestaciones
clnicas evolutivas se presentan en perodos posteriores haciendo difcil diferenciar entre una causa congnita y
otra adquirida", sin embargo el carcter congnito se define por alteraciones patolgicas del tubo neural durante
la tercera y cuarta semana de vida embrionaria". Lo que s es comn es que se trata de un estado patolgico de
diferentes causas, donde hay un incremento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo (LCR) ventricular, por una
ruptura de equilibrio entre la formacin y absorcin del mismo, que lleva a un aumento de la presin intracraneal
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con disminucin concomitante de la sustancia cerebral, sin que esto deba asociarse siempre a macrocefalia.
Histricamente el hidrocfalo se reconoce como entidad patolgica desde, Galeno e Hipcrates"", sin embargo fue
hasta 1913 cuando se demostr que el lquido cefalorraqudeo (LCR) se absorba por las vellosidades
aracnoideas"", que se dio el primer paso para tratamiento quirrgico del mismo.
No se ha demostrado variaciones por factores tnicos o ambientales, pero si hay mayor incidencia en sectores
socioeconmicos bajos, y la idea de que era ms frecuente en multparas y mujeres aosas, tampoco cumple una
validez generalizada.
FISIOPATOLOGA:
La hidrocefalia congnita se origina por un obstculo en la circulacin de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la
absorcin del mismo; raras veces se debe a hipersecrecin del L.C.R.
CLASIFICACIN:
De acuerdo a la fisiopatologa puede ser de tipo obstructiva cuando el obstculo esta en el sistema ventricular o
comunicante cuando el obstculo est en las cisternas de la base o en el sitio de absorcin.
Se distingue dos grandes grupos: La hidrocefalia no comunicante y comunicante.
I. Hidrocefalia no comunicante: Hay una interferencia en la circulacin normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular
desde uno o ambos agujeros de Monro, Acueducto de Silvio, IV ventrculo, Luschka y Magendie.
II. Hidrocefalia Comunicante: Hay bloqueo de la absorcin de L.R.C. en las vellosidades aracnoideas.
ETIOLOGA:
I) Hidrocefalia no comunicante
1) Lesiones Congnitas:
a) Obstruccin o estenosis de A. de Silvio
Gliosis
Forkin
Estenosis verdadera
Septum
b) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)
c) Masas:
Quistes intracraneano Benignos
M.A.V.
Tumores
2) Lesiones Adquiridas
a) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)
b) Inflamaciones ventriculares y cicatrices
c) Masas:
Tumores
Masa no neoplsica
d) Crneo
Platisbasia
Acondroplastia
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II) Hidrocefalia Comunicante

1. Lesiones Congnitas
Malformaciones de Arnold Chiari
Encefalocele
Inflamacin de Leptomeninges
Lisencefalia
Ausencia congnita de vellosidades aracnoideas
2. Lesiones Adquiridas
a) Inflamaciones de Leptomeninges:
Infecciones
Hemorragias
Cuerpos extraos
b) Masas
Tumores
No neoplsicas
3. Hipersecrecin de lquido cefalorraqudeo (LCR).
Papilomas de plexo coroideo
4. Miscelnea
Deficiencia vitamnica: complejo B
Toxinas en perodo embrionario
Drogas: Esteroides, vitamina A, AC. Valproico y otros.
Genticas
5. Idiopticas
CUADRO CLNICO
Los signos relevantes de la hidrocefalia congnita son: Macrocefalia, Fontanela amplia y tensa, suturas craneanas
separadas, ingurgitacin venenosa pericraneana, ojos en sol naciente, vmitos y a veces estrabismo, nistagmus y
casi constantemente irritabilidad.
Los sntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presin intracraneal, y estos sntomas
sern distintos segn la edad del enfermo y la velocidad del aumento de la presin.
En los nios recin nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todava las suturas craneales, se produce un
crecimiento excesivo de la cabeza con separacin de los huesos craneales y aumento de presin en la fontanela
(superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). Tambin se hinchan las venas superficiales del
crneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El nio est cada vez ms irritable y suele
vomitar. La hidrocefalia congnita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en ms
de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayora tiene un dficit neurolgico severo y un retraso
intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un dficit leve y slo un 10% aproximadamente
pueden ser considerados normales.
En los nios mayores y en los adultos cuando la hidrocefalia se instaura rpidamente y produce un gran aumento de
presin intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se acompaa de vmitos y somnolencia que puede ir
evolucionando hasta entrar en un estado de coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento. Cuando la
hidrocefalia se instaura lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los sntomas que se producen
son: dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vmitos tras los cuales, suele remitir el
dolor de cabeza. Cambio de carcter con retraimiento progresivo. Afectacin progresiva de la visin que puede
terminar en ceguera por hinchazn y ulterior atrofia de las papilas de los nervios pticos en las retinas.
DIAGNSTICO
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Las manifestaciones clnicas dependen de la edad de la instalacin del desequilibrio entre produccin y absorcin del
lquido cefalorraqudeo (LCR).
El crecimiento anormal del tamao ceflico ocurre invariablemente en la hidrocefalia congnita y en la de instauracin
durante la lactancia. En los casos ms graves de desarrollo intrauterino hay un agrandamiento masivo del permetro
craneano que hace imposible el parto normal y en las menos agresivas, la cabeza puede ser de tamao normal al
nacimiento y posteriormente crece a ritmo exagerado.
En los recin nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora, hiporexia marcada con alteraciones en la succin,
insuficiencia postnatal o presentar signos severos de paro cardiorrespiratorio, coma o herniacin transtentorial por
hipertensin intracraneana severa.
El denominado "Pulgar Cortical" (Pulgar corto, flexionado sobre la palma con acortamiento de primer metacarpo)
asociado a dficit mental, espasticidad de miembros inferiores, facies asimtrica y tosca con rasgos de
escafocefalia, puede presentarse en algunas hidrocefalias ligadas al cromosoma "X".
Por otro lado el apoyo diagnstico de la ultrasonografa durante el embarazo es sumamente til, para deteccin
precoz del estado hidroceflico ya sea puro o asociado a otras malformaciones congnitas.
El uso de sensores extracreaneales o monitores fontanelares, dan informacin sobre la presin intracraneal y la
perfusin cerebral. La tomografa axial y la resonancia magntica pueden delimitar completamente las estructuras de
sistema nervioso central (SNC) y dan idea exacta de la magnitud y la etiologa del proceso.
El Spect puede dar informacin sobre flujo sanguneo cerebral y con la ventriculografa isotpica dibujar el edema
cerebral asociado a hidrocefalia.
ESTUDIOS IMAGENOLGICOS
Los estudios en orden de complejidad que confirman el diagnstico clnico son: el Ultrasonograma Transfontanelar, la
Tomografa Computada y la Resonancia Magntica y eventualmente la Ventriculografa con aire, segn la
disponibilidad de equipo para cada caso particular.
TRATAMIENTO
Debe ser quirrgico por medio de derivaciones ventrculo peritoneales o ventrculo auriculares para drenar el exceso
de lquido cefalorraqudeo (LCR) a la cavidad peritoneal donde se reabsorbe o a la aurcula derecha para su
recirculacin. Tambin son eficaces las derivaciones intracraneanas comunicando el tercer ventrculo a las cisternas
de la base por endoscopia en hidrocefalias obstructivas, cada vez con mejores resultados.
El tratamiento quirrgico est contraindicado en hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves
del sistema nervioso o cardiovascular complejas, as como en nios con infecciones activas.
El tratamiento mdico es paliativo con diurticos mientras se tienen los estudios preoperatorios.
COMPLICACIONES POST QUIRRGICAS
La ms frecuente es la disfuncin de la derivacin a corto, mediano o largo plazo y en segundo lugar la
neuroinfeccin. De las dos la ms grave es la neuroinfeccin por las secuelas como ventrculos septados, epilepsia y
debilidad mental.
PRONOSTICO
En trminos generales si la hidrocefalia no es extrema, el desarrollo mental de los pacientes operados es
satisfactorio con un aceptable rendimiento escolar o laboral en su caso.
RECOMENDACIONES POSQUIRRGICAS EXTRAHOSPITALARIAS
Se debe dar informacin a los familiares sobre los sntomas y signos de alarma (hipertensin intracraneana) que
indican disfuncin de la derivacin para evitar deterioro neurolgico y eventualmente la muerte, si no se trata con
celeridad esta complicacin. De la misma manera se les orientar para que a la menor sospecha de neuroinfeccin
(fiebre, irritabilidad o convulsiones) acudan con urgencia al hospital para su valoracin y tratamiento.
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2. Ligeros signos de espondilosis cervical.

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RMN de crneo: T2- Secuencias axiales.

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RMN de crneo: T2- Secuencias sagitales.

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RMN de crneo: Flair- Secuencias axiales.

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RMN de columna cervical: T2- Secuencias sagitales.

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RMN de columna cervical: T2- Secuencias axiales

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RMN de columna cervical: Mielografa

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II) Hidrocefalia Comunicante

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