Guia Movimiento PDF

Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica en
Trastornos del movimiento

Coordinadores Dr. Francisco Toquero de la Torre
Mdico Especialista en Medicina
Familiar y Comunitaria.
Complejo Hospitalario Ciudad de Jan.
Dr. Julio Zarco Rodrguez

Familiar y Comunitaria del IMSALUD.
Profesor Honorfico de la Facultad
de Medicina de la UCM.
Asesora en
la especialidad Dra. Rosario Luquin Piudo
Consultora Clnica del Departamento de
Neurologa de la Universidad de Navarra.
Directora del Laboratorio de Neurologa
Experimental del CIMA.
Autores Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez

Familiar y Comunitaria. Sanidad
de Castilla y Len (Sacyl), EAP de Villoria,
Salamanca.
Dr. Alfonso Joaqun Gonzlez Utrilla

Doctor en Medicina. Especialista
en Medicina Interna. Reumatologa
y Medicina Familiar y Comunitaria.
Coordinador de Formacin, Docencia
e Investigacin del Distrito Sanitario
Granada.
Dr. Juan A. Martn Jimnez

Mdico de Atencin Primaria.
Centro de Salud Palomarejos. Toledo.
IM&C, S.A.
Editorial: International Marketing & Communication, S.A. (IM&C)
Alberto Alcocer, 13, 1. D. 28036 Madrid
Tel.: 91 353 33 70. Fax: 91 353 33 73. e-mail: imc@imc-sa.es
Prohibida la reproduccin, total o parcial, por cualquier mtodo, del contenido de este
libro, sin permiso expreso del titular del copyright.
ISBN: 84-689-2353-2
Depsito Legal: M-22381-2005
NDICE
Prlogos
4-5
Introduccin
Enfermedad de Parkinson
y parkinsonismo
Distona y discinesia tarda
33
Temblor y tics
69
Otros trastornos del movimiento:

sndrome de piernas inquietas,
mioclonas, coreas
93
La atencin domiciliaria y los cuidados

generales en los pacientes con
trastornos del movimiento desde
la Medicina Familiar y Comunitaria 127
PRLOGO
La formacin continuada de los profesionales sanitarios es hoy una actividad ineludible y absolutamente necesaria, si se quiere realizar un ejercicio profesional acorde con la calidad exigida. En el caso del ejercicio
mdico, una forma de mantener ese alto grado de calidad y responder a las exigencias de la Medicina Basada en la Evidencia es el establecimiento de unas normas de actuacin acordes con el conocimiento
cientfico.
Ello es lo que pretenden las Guas de Buena Prctica Clnica en los distintos cuadros mdicos. Han sido
elaboradas por mdicos pertenecientes al mbito de
la Atencin Primaria, que vierten en ellas la experiencia de su trabajo y larga dedicacin profesional y se
dirigen a mdicos que ejercen en ese mismo medio;
por tanto, su contenido es eminentemente prctico y
traduce lo que el profesional conoce de primera mano,
ayudndole a la toma de la decisin ms eficiente.
Dr. Alfonso Moreno Gonzlez
Presidente del Consejo Nacional
de Especialidades Mdicas
PRLOGO
Debemos resear lo importante que es para la
Organizacin Mdica Colegial la realizacin de estas
Guas de Buena Prctica Clnica. Respetando la individualidad de la lex artis de cada profesional, se establecen unos criterios mnimos de buena prctica en
el ejercicio cotidiano, criterios que deben ser consensuados y avalados cientficamente, con el fin de mejorar la calidad asistencial para quien deposita en nosotros su confianza.
Estas guas estn realizadas por mdicos de familia, pertenecientes a los Grupos de Trabajo, en la patologa correspondiente, de las Sociedades Cientficas
de Atencin Primaria y supervisados por un especialista de la materia correspondiente a cada gua.
Se ha buscado un lenguaje y una actuacin propias de los mdicos que las van a utilizar, con un carcter prctico sobre patologas prevalentes, unificando
criterios para ser ms resolutivos en el ejercicio profesional.
Dr. Guillermo Sierra Arredondo
Presidente del Consejo General
de Colegios Oficiales de Mdicos
INTRODUCCIN
Los trastornos del movimiento constituyen una
patologia relativamente frecuente en la prctica mdica diaria, tanto neurolgica como en Atencin Primaria, y se pueden presentar como estados hipercinticos
o hipocinticos. El prototipo de trastorno hipocintico es la enfermedad de Parkinson y tambin la representa la patologa ms frecuente dentro de los trastornos del movimiento. En general, los trastornos del
movimiento tienen como sustrato anatmico comn
los ncleos de los ganglios basales, y aunque son una
manifestacin caracterstica de las enfermedades que
afectan de forma primaria a estas estructuras, una
gran variedad de enfermedades neurolgicas y sistemticas que alteran el funcionamiento de los ganglios
basales pueden manifestarse o presentar a lo largo de
su evolucin diferentes tipos de movimientos anormales. Adems, entre la lista de efectos secundarios
relacionados con una gran variedad de frmacos de
uso comn entre la poblacin, est el desarrollo de
trastornos del movimiento.
Esta rea de la Neurologa es, quizs, el terreno de
que ms dificultad entraa en el campo de la Atencin
Primaria, fundamentalmente porque en ocasiones no
es fcil, incluso para el neurlogo general, identificar
el tipo de movimiento involuntario que presentan los
pacientes. Obviamente este manual sobre trastornos del
movimiento no tiene como finalidad formar a los mdi7

GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
cos de Atencin Primaria en este campo de la Neurologa, simplemente intenta acercar a los profesionales de la Medicina a una patologa bastante frecuente en las consultas de Atencin Primaria.
Los objetivos de este manual pueden resumirse en
dos. El primero de ellos es familiarizar al mdico de
Atencin Primaria con este tipo de patologa con la
finalidad de que pueda identificar el problema y remitir al paciente al especialista ms adecuado. En segundo lugar, muchos de estos pacientes que consultan por
trastornos del movimiento tienen en realidad una enfermedad neurodegenerativa progresiva para las que, al
da de hoy, no existe un tratamiento curativo ni tampoco neuroprotector, por lo que en muchos casos el
cuidado y tratamiento de estos pacientes se realiza de
forma conjunta por los mdicos de Atencin Primaria
y los especialistas. Por ello, un mejor conocimiento por
parte de los mdicos de Atencin Primaria de estas
enfermedades, de su evolucin y pronstico, as como
de los efectos secundarios que pueden inducir los tratamientos que se aplican a estos pacientes, redundar
en un mejor cuidado de nuestros pacientes.
Todos los que hemos colaborado en la elaboracin
de este manual confiamos en que sea de ayuda a los
profesionales de la Medicina de Atencin Primaria y
hayamos podido cumplir con alguno de los objetivos
que nos planteamos.
Enfermedad de Parkinson
y parkinsonismo
Dr. Alfonso Joaqun Gonzlez Utrilla
Doctor en Medicina. Especialista en Medicina Interna.
Reumatologa y Medicina Familiar y Comunitaria.
Coordinador de Formacin, Docencia e Investigacin
del Distrito Sanitario Granada
DEFINICIN
La enfermedad de Parkinson idioptica, descrita
por dicho autor en 1817, es una afeccin degenerativa que combina una bradicinesia asimtrica, hipocinesia y rigidez, algunas veces acompaadas de temblor
en reposo y alteraciones posturales. Los criterios de
diagnstico clnico tienen una sensibilidad de 80% y
una especificidad del 30%, comparado con el patrn
de oro del diagnstico de la autopsia. La patologa primaria consiste en la prdida progresiva de clulas de la
sustancia negra del tallo cerebral donde se produce el
neurotransmisor dopamina. El tratamiento est obligado a reemplazar la prdida de dopamina. Una buena respuesta teraputica apoya, pero no ratifica, el
diagnstico. En la enfermedad de Parkinson tambin
se ven afectados varios sistemas de neurotransmisores catecolaminrgicos. No se dispone en el momento actual de una definicin para la enfermedad de
Parkinson en estado inicial o avanzado. En esta puesta al da, se considera que en la fase inicial, los sujetos
9

an no han desarrollado complicaciones motoras tras

tratamiento durante largo tiempo con levodopa, y
hablamos de fase avanzada en aquella en las que las
complicaciones se encuentran presentes.
Los parkinsonismos producidos por factores etiolgicos conocidos, por ejemplo medicamentosos,
reciben el nombre de secundarios o sintomticos.
Un tercer grupo en el que los sntomas del parkinsonismo aparecen en el contexto de otra enfermedad neurolgica y se asocian a otros sntomas de
disfuncin neurolgica se denominan parkinsonismos plus.
ETIOLOGA
Se desconoce la causa. La enfermedad de Parkinson puede representar diferentes afecciones con un
mecanismo final comn. Los pacientes pueden afectarse de forma diferente debido a una combinacin
de factores genticos y ambientales, entre los que
podemos citar: virus, toxinas, el consumo de aguas
no potables, la vitamina E y el hbito tabquico (el
tabaquismo no influye de forma negativa al igual que
el consumo de vitamina E), una vez ms, presente,
como responsable de la puesta en marcha de un proceso patolgico. Los familiares en primer grado de
consanguinidad, duplican el riesgo de desarrollar la
enfermedad (un 17% de probabilidad, a lo largo de
su vida), comparndolos con la poblacin general.
Sin embargo, las formas puramente genticas de esta
variedad de presentacin, slo son responsables de
10
Enfermedad de Parkinson y parkinsonismo
una pequea minora de esta enfermedad. Se han

descrito varios genes asociados al desarrollo de un
cuadro parkinsoniano familar. Entre ellos, los mejor
conocidos son el gen de la -sinuclena, cuya mutacin se asocia con el desarrollo de una enfermedad de
Parkinson autosmica dominante de inicio en la edad
avanzada y en ocasiones con demencia, y el gen de la
parkina, cuya mutacin se asocia al desarrollo de una
enfermedad de Parkinson autosmnica dominante
y de inicio en la edad juvenil. Este tipo de parkinsonismo suele iniciarse por distona en las extremidades inferiores, el temblor suele ser de accin y la sintomatologa responde de forma espectacular a dosis
bajas de levodopa.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
La enfermedad de Parkinson se presenta con la misma incidencia en todo el mundo y afecta por igual a
ambos sexos. En el 5 al 10% de las personas que sufren
dicha patologa, sta aparece antes de los 40 aos de
edad, en su forma precoz. La edad media de inicio es
aproximadamente de 65 aos. La prevalencia ajustada por edad es del 1,6% en Europa y en el resto del
mundo del 1%, aumentando con la edad hasta un
3,6% entre los 85 y 89 aos.
SNTOMAS
Los sntomas iniciales son muy variados. El dolor
en el cuello, hombros o de las extremidades es un sntoma inicial frecuente y puede preceder a los trastor11

nos de la motilidad durante meses. Otros pacientes

refieren al principio fatigabilidad excesiva, temblor en
una mano, falta de equilibrio o sntomas relacionados
con la prdida de destreza manual.
El temblor, inicialmente intermitente, suele comenzar en una mano para extenderse luego a las extremidades restantes y, a veces, a los msculos de la cara
y del cuello. El temblor clsico de la enfermedad de
Parkinson es regular y rtmico, entre 3 y 7 Hz/segundo.
Esta presente en reposo y disminuye o desaparece con
el movimiento de la zona afectada. El temblor aumenta con la ansiedad y cesa durante el sueo.
Por bradicinesia o acinesia se entiende una reduccin o enlentecimiento de los actos motores automticos y voluntarios. Este dficit motor es el sntoma ms incapacitante de la enfermedad y se
manifiesta por la tpica facies inexpresiva, con disminucin del parpadeo y por un enlentecimiento
general que afecta a la voz, la deglucin y la masticacin, dificultando las actividades de la vida diaria
como el aseo personal, comer o caminar. La dificultad en la realizacin de movimientos automticos se
traduce de forma caracterstica en una reduccin de
los movimientos de balanceo de los brazos durante la
marcha y una falta general de expresividad motora,
como la reduccin del parpadeo. Al progresar la bradicinesia se hacen difciles los movimientos simples
cotidianos, como levantarse de una silla, o darse la
vuelta en la cama. Disminuyen la amplitud de los
movimientos y como consecuencia la escritura se
12
dificulta, convirtindose en un acto penoso y lento

agravado, en ocasiones, por el temblor.
La rigidez muscular que es la resistencia que se
experimenta al mover pasivamente una articulacin
de una extremidad, afecta por igual a msculos extensores como flexores, y a veces est sujeta a interrupciones rtmicas, que son conocidas como rigidez en
rueda dentada. La rigidez aumenta durante el movimiento, al igual que cuando se pide al paciente que
efecte movimientos con el miembro contralateral al
que estamos explorando. Predomina en las regiones
proximales, y con frecuencia afecta a los msculos del
cuello desde el comienzo de la enfermedad, siendo
causa de dolor y de dificultad para la marcha, as como
para desarrollar cualquier otro tipo de movimiento,
produciendo contracturas musculares en las fases ms
avanzadas.
La postura tpica de los pacientes con enfermedad
de Parkinson es en flexin, tanto de la cabeza y del
tronco como de las articulaciones de los brazos y las
piernas. Al principio son reversibles, pero conforme la
enfermedad avanza, se hacen cada vez ms acusadas
y fijas. A veces el tronco se desplaza hacia los lados, o
se balancea hacia delante. Los reflejos de enderezamiento o posturales estn alterados y el paciente tiene dificultad en corregir estas anomalas posturales.
As, cuando est de pies, se desplaza el tronco hacia
delante espontneamente, y si se le da un pequeo
empujn en el mismo sentido, le cuesta recobrar el
equilibrio, debiendo efectuar una serie de pasos hacia
13

delante, cada vez ms rpidos, para no caerse. Igual

sucede cuando ocurre en sentido inverso. Durante la
marcha, el paciente camina con una actitud de flexin
del tronco hacia delante, arrastrando los pies, dando
pasos cortos y sin mover los brazos. El ritmo de la marcha a veces aumenta poco a poco, parece como si el
paciente buscase su equilibrio, y en otras ocasiones se
producen bloqueos debido a la dificultad de empezar
o mantener un ritmo, ms o menos normal, del caminar. Esta alteracin en su deambular es la que da lugar
a la imagen tpica del paciente que se halla parado con
los pies pegados al suelo sin poderlos levantar, con
aspecto dubitativo y con movimientos de las piernas
producidos por los intentos fallidos, una y otra vez, de
levantar los pies del suelo. Los bloqueos son ms manifiestos cuando se inicia la marcha, pero tambin aparecen cuando realiza un giro o cuando existe una situacin de temor o ansiedad, siendo la causa de frecuentes
cadas, de consecuencias desastrosas, debido a las lesiones traumatolgicas a las que dan lugar.
La bradicinesia y la rigidez tambin se manifiestan
por anomalas en la articulacin de las palabras. Los
pacientes son conscientes de que les cuesta cambiar
el tono de voz, de tal suerte que algunos slo les es
posible emitir un susurro. La voz se hace montona.
Es frecuente las alteraciones en la deglucin.
Con frecuencia, el cuadro se acompaa de alteraciones en el intelecto, aunque de forma leve, lo que
incluye afectaciones cognitivas, de percepcin, de
memoria y de expresin. Un 15% puede verse afecta14
do de demencia, sobre todo en los casos en los que la

enfermedad se ha iniciado tardamente. La afeccin
del estado emocional, con tendencia a la depresin,
afecta hasta un 40% de los casos.
Los pacientes con enfermedad de Parkinson tambin pueden presentar, en el 40% de los casos, sntomas de disfuncin vegetativa, que incluyen estreimiento, a veces grave, hiperhidrosis, sofocaciones y
alteraciones en la miccin (incontinencia, polaquiuria
y enuresis nocturna). La sialorrea es frecuente y se debe
al defecto de la deglucin. El dolor acompaa frecuentemente a los enfermos, en forma de artralgias,
espasmos musculares, afectacin sensitiva con hormigueos y de quemazn. Otras anomalas presentes
en la exploracin son dificultad para converger los ojos,
parpadeo excesivo cuando se golpea ligeramente el
msculo frontal y reflejo de succin y peribucales vivos.
Las deformidades musculoesquelticas, tanto de las
manos como los trastornos estticos de la columna
(cifoescoliosis), as como la afectacin de los reflejos
osteotendinosos, estn presentes en el cuadro clnico.
Con relativa frecuencia, en la exploracin clnica se
detectan una serie de sntomas y signos que son consecuencia del tratamiento que est siendo administrado al paciente, lo cual puede dar lugar a confunsiones con las manifestaciones intrnsecas de la
enfermedad. Entre ellas, podemos considerar la existencia de confusin y alucinaciones que pueden ser
efectos secundarios de cualquier frmaco antiparkinsoniano y las discinesias coreicas o distnicas, la hipo15

tensin ortosttica y las fluctuaciones motoras como

consecuencia de la administracin de frmacos dopaminrgicos.
Los exmenes habituales de laboratorio son normales. Las pruebas de neuroimagen, como la resonancia magntica cerebral, suelen ser normales. Por el
contrario, en las pruebas de neuroimagen funcional,
como el PET y el SPECT cerebral, se puede observar una
reduccin asimtrica de la captacin estriatal de 18fluorodopa o de DAT (transportador de dopamina), respectivamente, alteraciones que no se observan en
pacientes con temblor esencial o con parkinsonismo
inducido por frmacos.
DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico se basa en los datos clnicos expuestos, a los que hay que agregar la buena respuesta de los
sntomas al tratamiento con L-DOPA y la exclusin
cuidadosa de parkinsonismos secundarios o asociados a otras enfermedades neurolgicas.
Los parkinsonismos secundarios incluyen aquellos
producidos por infecciones (encefalitis letrgica), intoxicaciones (manganeso, monxido de carbono, MPTP),
administracin de frmacos (neurolpticos, cinarizina), tumores, traumatismos, infartos cerebrales profundos y calcificaciones de los ganglios basales. El diagnstico de enfermedad de Parkinson debe basarse en
la exclusin por anamnesis de estos procesos, as como
en los datos de la TC, RMN o del SPECT cerebral. Pese
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a todo, el parkinsonismo postenceflico puede ser clnicamente indistinguible al de la enfermedad de Parkinson idioptico, aunque en la actualidad es prcticamente inexistente.
En los sndromes parkinsonianos plus, la clnica
extrapiramidal se acompaa de otras manifestaciones
neurolgicas (demencia, ataxia, discinesias, mioclonas,
amiotrofia, piramidalismo). Deben de considerarse en este
apartado la parlisis supranuclear progresiva o enfermedad de Steel Richardson, la atrofia multisistmica, la
hidrocefalia con presin normal, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos y
otras enfermedades degenerativas de los ganglios de
la base (enfermedades de Hallervorden-Spatz y de Huntington). La parlisis supranuclear progresiva se caracteriza por la presencia de una oftalmoplejia supranuclear de la mirada vertical hacia arriba, un sndrome
parkinsoniano que no responde a la L-DOPA y la presencia de munerosas cadas hacia atrs inmotivadas y
relativamente precoces con relacin al debut de la enfermedad. En general, el diagnstico diferencial no ofrece grandes dificultades, excepto en el caso de la atrofia multisistmica que engloba la degeneracin
estriongrica, la atrofia olivopontocerebelosa y el sndrome de Shy-Drager. La degeneracin estriongrica
es un modelo de parkinsonismo presinptico y postsinptico en el que raramente hay respuesta a la L-DOPA.
En la atrofia olivopontocerebelosa predominan, como
es lgico, los sntomas cerebelosos, y en la RM se observa la atrofia del tronco cerebral y del cerebelo. Tanto
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en la enfermedad de Parkinson como en el sndrome

de Shy-Drager, el cuadro es de semiologa extrapiramidal y disautonmica, siendo imposible el diagnstico diferencial; slo la aparicin de sntomas adicionales o la demostracin neurorradiolgica de atrofia
cerebelosa o del tronco cerebral servir de orientacin.
TRATAMIENTO
El tratamiento mdico suele ser eficaz y debe de
continuarse durante el resto de la vida del ciudadano.
Se fundamenta en las siguientes medidas:
Anticolinrgicos
Amantadina
L-DOPA
Otros frmacos dopaminrgicos
Medidas generales
Tratamiento quirrgico
Anticolinrgicos
Estas sustancias se administran con la intencin
de corregir la hiperfuncin de las clulas colinrgicas
del ncleo estriado y actan bloqueando los receptores muscarnicos centrales. Estas sustancias mejoran
algo el temblor y la rigidez, y poco o nada la bradicinesia. El inicio del tratamiento debe realizarse a dosis
bajas, que se van incrementando de forma paulatina
hasta que aparezcan los efectos secundarios, como la
sequedad de boca, visin borrosa, estreimiento, retencin de orina, prdida de memoria, estado confusional
18
y alucinaciones, siendo ms frecuentes en pacientes

de ms de 70 aos. Este tipo de medicacin administrada en monoterapia es til en individuos con sntomas leves, especialmente cuando predomina el temblor y la rigidez. Debe administrarse con precaucin
en sujetos mayores de 50 aos por la posibilidad de
que produzcan prdida de memoria o episodios confusionales. En los varones existe el riesgo aadido de que
produzcan retencin urinaria. Con frecuencia se asocia con L-DOPA.
Amantadina
Es un agente antivrico que posee propiedades anticolinrgicas y dopaminrgicas, ya que estimula la liberacin de dopamina en las terminaciones nerviosas
donde se encuentra almacenada, y un efecto antagonista de los receptores del glutamato. Sus efectos son
parecidos a la L-DOPA, pero de menor intensidad, y su
efectividad queda limitada por una disminucin de la
misma al cabo de 4 6 meses de su administracin
continuada.
L-DOPA
Es el frmaco ms eficaz en el tratamiento de la
enfermedad. Es un aminocido que traspasa con facilidad la barrera hematoenceflica y es metabolizado
a dopamina en las terminales nerviosas dopaminrgicas nigroestriadas por la accin de la enzima DOPAdescarboxilasa, por lo que su administracin a pacientes con enfermedad de Parkinson corrige el dficit
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dopaminrgico que existe en el ncleo estriado. Este

inhibidor enzimtico no atraviesa la barrera hematoenceflica, por lo que permite la transformacin de la
L-DOPA en dopamina en el cerebro, evitando la conversin en los tejidos extracerebrales que previenen,
de esta manera, el desarrollo de efectos secundarios
perifricos indeseables. Existen dos inhibidores de la
DOPA-descarboxilasa, la carbidopa (alfametil-hidralazina) y la benerazida, ambas se combinan con L-DOPA.
Los dos preparados tienen efectos teraputicos y secundarios similares. Esta asociacin disminuye los efectos
secundarios de la L-DOPA sola, de forma manifiesta
sobre todo en las arritmias cardacas y en la hipotensin ortosttica, por lo que el tratamiento siempre se
realiza junto con un inhibidor de la dopadecarboxilasa central. La mejora con L-DOPA se observa a los
pocos das o semanas del tratamiento, sobre todo el
temblor y la bradicinesia. Se recupera la agilidad motora, la voz aumenta de volumen, la escritura tiende a
normalizarse, as como la marcha, todo ello acompaado de una mejora general de la calidad de vida. No
hay que olvidar que puede existir una mala respuesta
a la terapia, lo que indicara, bien que el diagnstico
no sea correcto, una interaccin medicamentosa (neurolpticos) o la administracin de dosis insuficientes.
Esta mejora inicial se mantiene durante 2 3 aos, a
partir de los cuales 1/3 tiende a empeorar de forma
progresiva, otro 1/3 de forma ms rpida, de tal suerte que al cabo de 6 7 aos de tratamiento continuado la incapacidad, de este grupo de pacientes, puede ser igual o mayor al inicio del tratamiento.
20
La L-DOPA tiene como efectos secundarios ms

frecuentes las nuseas, vmitos, hipotensin ortosttica movimientos involuntarios anormales y trastornos psquicos.
Aparecen al inicio del tratamiento y ceden casi
siempre de forma espontnea. La administracin se
realiza en varias dosis a lo largo del da, 3 4 tomas.
Las fluctuaciones motoras constituyen la principal
complicacin motora del tratamiento crnico con
levodopa, y consisten en oscilaciones de la capacidad motora de los pacientes con relacin a las diferentes dosis de medicacin. El tipo ms frecuente de
fluctuacin motora es el denominado deterioro de
fin de dosis, en el que los sntomas parkinsonianos
reaparecen varias veces al da. Estas oscilaciones
motoras son muy incapacitantes y estn relacionadas
con concentraciones plasmticas bajas de L-DOPA,
de ah que el tratamiento actual vaya encaminado a
administrar frmacos que prolonguen la vida media
de la L-DOPA, que retrasen su liberacin plasmtica
o aumentan su vida media. Recientemente se estn
investigando inhibidores reversibles y altamente selectivos de la cateco-O-metiltransferasa, que bloquean
la conversin perifrica de la L-DOPA a dopamina y
prolongan la vida media de este frmaco, sin incrementar su concentracin. Otro tipo de complicacin
motora muy frecuente es el desarrollo de movimientos
involuntarios, que pueden llegar a ser muy incapacitantes para los pacientes. En general, se producen
por una estimulacin excesiva de los receptores dopa21

minrgicos, por lo que disminuyen si se reducen las

dosis de los frmacos. La aparicin en las fases avanzadas de una psicosis dopaminrgica es una seal de
mal pronstico, siendo la causa ms frecuente de
ingreso en una residencia geritrica. No obstante,
hoy se dispone de un neurolptico atpico, clozapina,
que no produce efectos extrapiramidales y es el frmaco de eleccin, en la psicosis, en la enfermedad de
Parkinson.
El tratamiento con L-DOPA no altera el curso progresivo de la enfermedad y, dado sus efectos adversos, su uso debe de reservarse para los pacientes que
presentan sntomas incapacitantes, que no han mejorado con otras terapias. Se considera, en el momento
actual, que cuanto ms baja es la dosis total diaria de
L-DOPA, ms tardamente aparecen las complicaciones
relacionadas con su administracin. No debe olvidarse las interacciones adversas de la L-DOPA con los
inhibidores de la monoaminooxidasa por el peligro
de crisis hipertensiva y que las fenotiazidas, reserpina y antagonistas del calcio contrarrestan efectividad y agravan de forma considerable los trastornos
motores.
Otros frmacos dopaminrgicos
Entre los que nos encontramos los agonistas dopaminrgicos, los cuales podran aportar ventajas frente a la L-DOPA, ya que su efecto antiparkinsoniano es
independiente de la integridad de las terminaciones
dopaminrgicas nigroestriadas.
22
Producen, en general, una activacin dopaminrgica prolongada, lo que lleva un efecto beneficioso sobre las fluctuaciones motoras. Adems, la
posibilidad de que estos frmacos activen o inhiban
subpoblaciones especficas de receptores dopaminrgicos, permitira disociar el efecto teraputico de
ciertos efectos adversos dopaminrgicos, como las
discinesias o los trastornos psiquitricos. La eficacia
de estos medicamentos est bien demostrada; raras
veces son tan eficaces como la L-DOPA, por lo que se
utilizan en terapias combinadas.
Se emplean en monoterapia y al inicio del tratamiento en pacientes jvenes para reducir la incidencia
de fluctuaciones y discinesias. Existen dos tipos diferentes de agonistas dopaminrgicos: ergticos y no
ergticos. Entre los primeros se encuentran la bromocriptina (Parlodel), pergolida (Pharken), cabergolina
(Sogilen) y lisurida (Dopergin). Entre los no ergticos
caben sealar a ropinirol (Requip) y a pramipexol
(Mirapexin). No se han descrito diferencias en cuanto
a potencia antiparkinsoniana entre los derivados
ergticos y los no ergticos. En cuanto a efectos secundarios, tipo nuseas o vmitos, son similares. Sin embargo, los efectos vasculares perifricos, la fibrosis reptroperitoneal o pulmonar son ms frecuentes con los
agonistas ergticos. Recientemente se han descrito
varios casos de valvulopata asociadas al tratamiento
con pergolida, por lo que este frmaco ha pasado a ser
de segunda eleccin y solamente debe administrarse
en el caso de que otros agonistas no hayan sido efi23

caces o produzcan efectos secundarios importantes.

Adems, todos los pacientes en tratamiento con pergolida deben realizarse controles ecocardiogrficos
cada 6 meses. Los agonistas deben de administrarse
con precaucin, a dosis bajas, al comienzo de la medicacin, por la aparicin de efectos secundarios, como
las nuseas y mareos, son frecuentes, aunque mejoran con domperidona.
La selegilina es un inhibidor de la monoaminooxidasa B (MAOB) que bloquea la degradacin metablica de la dopamina. Potencia el efecto antiparkinsoniano de esta ltima y mejora el deterioro de fin de
dosis. Puede potenciar los movimientos involuntarios
inducidos por la L-DOPA y a veces causar insomnio.
En algunos pacientes puede perder eficacia con el paso
del tiempo.
Medidas generales
La fisioterapia es beneficiosa en los pacientes en
los que predomina la rigidez, sobre todo cuando se ha
producido un empeoramiento repentino, como consecuencia de alguna enfermedad intercurrente. sta
puede ser aplicada en el hospital, en el centro de salud
y, si el caso lo requiere, en algunas comunidades autnomas, a travs de las unidades mviles de fisioterapia, que previa visita de los enfermeros/as de enlace,
se desplaza el mdico rehabilitador y prescribe el tratamiento en domicilio, con los fisioterapeutas que integran dichas unidades, apoyando as a la familia y sobre
todo a la figura del cuidador. Hay que evitar que los
24
enfermos se caigan, tanto en la calle como en el domicilio, procurando evitar las barreras arquitectnicas y
aconsejando la utilizacin, si es necesario, de medios
de apoyo, as como de protectores de articulaciones.
Es imprescindible una buena higiene corporal y una
dieta equilibrada, que aporte los nutrientes necesarios, para ayudar a corregir el estreimiento y prevenir
la desmineralizacin sea.
Antes de la aparicin de la L-DOPA muchos pacientes eran sometidos a una operacin quirrgica esterotxica en la que se lesionaba el ncleo ventrolateral
del tlamo. Esta intervencin mejoraba, a veces, de
manera notable el temblor y la rigidez del lado opuesto a la lesin, pero no la bradicinesia ni detena el curso progresivo de la enfermedad. Actualmente, y slo
en raras ocasiones, este tipo de ciruga se aplica a
pacientes jvenes con temblor incapacitante de predominio unilateral, que no responden al tratamiento
farmacolgico. La ciruga esterotxica ha experimentado un creciente inters, dados los avances de las tcnicas quirrgicas y los nuevos sistemas de imagen, que
han reducido las complicaciones de la misma. Actualmente, y dados los logros electrofisiolgicos, se han
localizado las dianas en las que se puede actuar, distinguiendo tres dianas quirrgicas, dependiendo de la
sintomatologa predominante: el ncleo plido interno, el tlamo y el ncleo subtalmico. La palidotoma
prcticamente ya no se realiza en ningn centro, pero
25

estara indicada fundamentalmente en pacientes con

discinesias graves inducidas por la L-DOPA. Las actuaciones sobre el ncelo subtalmico se realizan mediante estimulacin cerebral profunda, que consiste en la
implantacin de un electrodo en el ncleo subtalmico, sin producir ningn tipo de lesin. El objetivo final
es producir una inhibicin de la actividad de este ncleo
a travs de una corriente generada por un estimulador
implantado en el tejido celular subcutneo, por debajo de la clavcula. Esta tcnica mejora, de forma bilateral, todos los sntomas de la enfermedad, incluida la
marcha, y permite reducir las dosis de L-DOPA en ms
de un 50%. Las discinesias inducidas por levodopa
tambin mejoran de forma considerable. El problema
de la estimulacin cerebral profunda es su elevado
coste y el riesgo de infecciones por cuerpo extrao.
Otras tcnicas quirrgicas, como los trasplantes
neurales, se encuentran todava en fase de experimentacin.
EVOLUCIN PRONSTICO
Actualmente la enfermedad de Parkinson es incurable. La incapacidad es progresiva y se asocia con una
mortalidad alta, con un riesgo relativo entre 1,6 y 3,0.
Los tratamientos pueden reducir los sntomas, pero no
retardar la progresin de la enfermedad. El interrogante sobre si el tratamiento reduce la mortalidad an
se presta a debates. En Inglaterra parece ser que la
levodopa logr reducir la mortalidad a los 5 aos de
su aprobacin, pero al cabo de un tiempo la mortali26
dad recobr sus niveles anteriores. Sin tratamiento, la

vida media del paciente, desde la aparicin de los primeros sntomas, se ha calculado en unos 9 aos. Sin
embargo, el grado de afectacin vara mucho de unos
individuos a otros, habiendo algunos que sobreviven
hasta 20 30 aos. Los pacientes que responden favorablemente al tratamiento, su mortalidad se encuentra dentro de los lmites de la poblacin general.
CONSEJO GENTICO
En estas enfermedades el consejo gentico se va
imponiendo toda vez que la deteccin de los portadores de la enfermedad en fases presintomticas, es
posible gracias a las nuevas tcnicas de biologa molecular. Dado que estas tcnicas no estn exentas de
polmica, debido a los problemas ticos y legales, se
van creando comits multidisciplinarios, donde participan enfermos, familiares, mdicos, juristas, expertos
en biotica y las autoridades sanitarias, con el fin de
asesorar en cada caso sobre la conveniencia de ponerlas en prctica.
PARKINSONISMOS SECUNDARIOS
O SINTOMTICOS
Los parkinsonismos secundarios o sintomticos son
producidos por causas variadas. Entre 1930 y 1960
eran frecuentes los parkinsonismos postencefalticos,
secuela de la encefalitis letrgica, pandmica entre
1918 y 1926. En la actualidad, los parkinsonismos sintomticos ms comunes son los producidos por fr27

macos con propiedades antidopaminrgicas: neurolpticos antisicticos (fenotiacidas, butirofenonas,

ortropropamidas, como el tiapride y el sulpiride), antiemticos (clebopride, metoclopramida), hipotensores
(reserpina y alfametildopa), la tetrabenazina, frmaco utilizado con frecuencia en el control de las coreas
y otras disquinesias y ciertos antagonistas del calcio
(cinaricina y flunaricina). Estos frmacos inducen parkinsonismo, ya sea a travs de una deplecin de monoaminas presinpticas (reserpina y tetrabenazina) o
bloqueando los receptores dopaminrgicos D2 en el
estriado (fenotiazinas). Los parkinsonismos inducidos
por frmacos son casi siempre reversibles transcurridas varias semanas, despus de suspender la medicacin que los ha ocasionado.
Otras causas de parkinsonismo secundario son debidas a lesiones isqumicas subcorticales mltiples (causa vascular). Raramente, la afectacin de los ganglios
basales y los sntomas motores son debidos a la existencia de tumores, sobre todo el meningioma frontal,
que probablemente distorsiona la va dopaminrgica
nigroestriada.
En general, los parkinsonismos sintomticos asociados a una alteracin de la parte presinptica del sistema dopaminrgico (por ejemplo, la inducida por la
reserpina) mejoran con el tratamiento con L-DOPA, lo
que no ocurre en los cuadros en los que los receptores
dopaminrgicos postsinpticos estn bloqueados, como
es el caso del tratamiento con neurolpticos o por
lesiones vasculares en el estriado.
28
Los parkinsonismos plus o secundarios a enfermedad neurolgica es otro grupo de cuadros patolgicos con sntomas extrapiramidales, entre los que se
encuentra la parlisis supranuclear progresiva, que se
caracteriza por una oftalmoplejia supranuclear progresiva, asociada a rigidez distnica de los msculos
del cuello y del tronco superior, con alteracin de equilibrio y una demencia discreta de tipo frontal. Estos
sntomas se inician en la quinta o sexta dcadas de la
vida y son de evolucin progresiva. La falta de equilibrio y las molestias visuales constituyen los sntomas
iniciales ms frecuentes. La oftalmoplejia puede aparecer a los 2 3 aos de evolucin, lo que retrasa y
dificulta el diagnstico. Se caracteriza en su inicio por
una limitacin creciente de los movimientos oculares
voluntarios en el plano vertical, con conservacin de
los movimientos oculares conjugados, producidos por
la maniobra oculoceflica. Ms tarde se afectan tambin los movimientos conjugados laterales, llegndose a la oftalmoplejia total, lo que da lugar a dificultad
para comer, leer y caminar. Tambin refieren los afectados visin borrosa, lagrimeo excesivo y diplopia. Son
muy frecuentes los sntomas y signos parkinsonianos
de acinesia bilateral importante. La parlisis supranuclear progresiva sigue un curso progresivo y bastante
rpido, siendo de difcil tratamiento. La L-DOPA puede mejorar los sntomas, tanto distnicos como extrapiramidales; no obstante, los pacientes fallecen al cabo
de unos 5 a 10 aos del comienzo del cuadro clnico.
En la parlisis supranuclear progresiva, al igual que en
la enfermedad de Pick o en la degeneracin corticobasal,
29

existe un depsito extenso de protena tau en el sistema nervioso, que se detecta en los ovillos neurofibrilares, fibras nerviosas y clulas gliales, todo ello parece ser debido a que el alelo A0/AO del gen tau est
sobreexpresado, habindose descrito casos familiares
documentados en la necropsia.
La atrofia multisistmica, cuyo trmino engloba
a las siguientes entidades: degeneracin estriongrica, sndrome de Shy-Drager y atrofia olivopontocerebelosa. En la actualidad, se considera que estos sndromes estn relacionados entre s y que representan
manifestaciones diversas de la atrofia multisistmica. Las lesiones afectan al neoestriado, la sustancia
negra, el cerebelo, las olivas inferiores, los ncleos del
pie de la protuberancia, las clulas de la columna intermedio lateral y las neuronas del asta anterior. La degeneracin estriongrica representa la parte del espectro
en que las lesiones predominan en el estriado y que
constituyen una forma poco comn de parkinsonismo. Clnicamente se manifiesta en un cuadro donde
predomina la acinesia y la rigidez, pero que realmente se asocia a temblor en reposo. Sigue una evolucin
rpida y muestra mala respuesta a la L-DOPA. Al progresar la enfermedad es frecuente que aparezcan sntomas de disfuncin neurovegetativa, cerebelosa o
de afectacin piramidal.
En el sndrome de Shy-Drager existe degeneracin
de las neuronas del asta intermedio lateral de la mdula dorsal y, adems, con frecuencia, de las neuronas de
la sustancia negra y del cerebelo, dando lugar a un
30
cuadro parkinsoniano que causa ataxia y no responde

al tratamiento con L-DOPA. Ms raramente se afectan las neuronas del asta anterior. Estos dos cuadros
dan lugar a las dos manifestaciones clnicas ms frecuentes del sndrome, como son la disautonoma ms
parkinsonismo y la disautonoma ms ataxia.
Las lesiones fundamentales en la atrofia olivopontocerebelosa se localizan en los ncleos de la protuberancia, las olivas inferiores y el cerebelo. A menudo se produce una degeneracin de la sustancia negra
sin cuerpos de Lewy y con afectacin mnima o nula del
estriado, dando lugar a un sndrome parkinsoniano
con buena respuesta a la L-DOPA. Clnicamente predomina la marcha atxica, que puede asociarse a parkinsonismo leve y disfuncin vegetativa.
La degeneracin corticodentadongrica se ha considerado bajo la denominacin de degeneracin corticobasal, siendo una variante de la enfermedad de Pick,
Lo ms caracterstico de esta entidad es la asimetra de
la sintomatologa con la existencia del denominado
miembro aliengena, que en general afecta a las extremidades superiores, acompaado de mioclonas corticales. Se manifiesta clnicamente por una elevacin
involuntaria del brazo afectado durante la marcha.
En este apartado merece la pena destacar la existencia de cuadros clnicos que se inician como una
enfermedad de Parkinson, pero en el curso de la enfermedad desarrollan una demencia. Esta entidad se conoce con el nombre de enfermedad difusa por cuerpos
31

de Lewy, ya que la alteracin neuropatolgica por excelencia es la presencia de cuerpos de Lewy distribuidos
de forma difusa por todo el encfalo. Muchos de estos
pacientes son diagnosticados de enfermedad de Alzheimer, ya que la clnica dominante puede ser una
demencia. Si el inicio de la enfermedad es como una
enfermedad de Parkinson, son diagnosticados de enfermedad de Parkinson y demencia. Estos pacientes tienen la particularidad de tener una evolucin fluctuante
con mejoras-empeoramientos sin motivo aparente.
En raras ocasiones, puede observarse un sndrome
parkinsoniano en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
que queda enmascarado por la demencia y las mioclonas que dominan los sntomas.
Signos parkinsonianos leves o moderados pueden
tambin presentarse en un 10% de los pacientes afectos de enfermedad de Alzheimer.
BIBLIOGRAFA
Biblioteca Cochrane Plus, n. 4. Oxford: Update Software Ltd;
2004.
Medicina Interna. 14 ed. Farreras.
Evidencia Clnica. 3. ed. 2004-2005.
32

Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.
Sanidad de Castilla y Len (Sacyl), EAP de Villoria,
Salamanca
DISTONA. DEFINICIN. EPIDEMIOLOGA

La distona es un trastorno del movimiento caracterizado por la existencia de contracciones musculares sostenidas, que generan movimientos repetitivos
de torsin, o posturas anormales, generalmente acompaadas de dolor. stas son, habitualmente, debidas
a la accin sostenida de grupos musculares agonistas y antagonistas, de manera que los movimientos
que se originan suelen seguir un sentido unidireccional y un patrn estereotipado. Podramos diferenciarlos de otros trastornos del movimiento como los
que se observan en las mioclonas, muy rpidos y no
sostenidos, los que aparecen en la corea, que son aleatorios, no sostenidos, o los que aparecen en el temblor, que son movimientos rtmicos y regulares. Los
pacientes con distona presentan, adems, algunas
otras caractersticas diferenciales, conservan cierta
capacidad para la ejecucin de movimientos voluntarios, es caracterstica la existencia del llamado geste antagonista, o truco sensorial, consistente en
maniobras tctiles o propioceptivas, realizadas para
tratar de disminuir los movimientos distnicos. Por
33

ejemplo, los pacientes con tortcolis espasmdico suelen poner su mano en la barbilla, o en algn punto de
la cara, para reducir las contracciones de la nuca. Otro
ejemplo de geste antagonista es el que realizan algunos pacientes con blefaroespasmo, que mejoran simplemente con el hecho de tocarse la frente. La relajacin, el sueo, etc., tienden tambin a disminuir la
frecuencia de movimientos distnicos. Si la distona
empeora en el momento de la realizacin de actos
motores voluntarios, se denomina distona de accin,
y es posible encontrar distonas ocupacionales relacionadas con cualquiera de las variedades de las acciones motoras (habla, escritura, etc.).
El trmino distona se ha aplicado, casi por igual,
para designar a un determinado patrn de movimiento
involuntario; es decir, se ha empleado para denominar a un sntoma, a sndromes pluricausales y a mltiples enfermedades. Como sntoma, puede manifestarse en forma de posturas anormales persistentes
(posturas distnicas), tal y como se refera anteriormente, mediante la contorsin de movimientos voluntarios por espasmos musculares prolongados (distona de accin), o bien como movimientos involuntarios,
ms o menos rpidos, que conlleven un elemento repetitivo de torsin (espasmos distnicos).
Constituye el trastorno del movimiento ms frecuente, despus del parkinsonismo y el temblor, y aunque su prevalencia real no es bien conocida, se estima
que pueden existir 300 personas afectadas de distona focal por milln de habitantes, nueve veces ms
34
que por distona generalizada. El nmero de pacientes diagnosticados de distona es aproximadamente

de 1 por 3.000 habitantes. En nuestro pas, el nmero
de afectados podra acercarse a los 16.000, de los cuales, ms de la mitad de los casos, el 55% corresponden
a distonas sintomticas o secundarias.
DISTONA. ETIOLOGA
Las distonas ms frecuentes son las distonas idiopticas o primarias, las cuales pueden ser hereditarias
o presentarse de forma espordica. En stas, el trastorno del movimiento es el nico signo clnico objetivable; no existe una patologa subyacente que explique el cuadro clnico y es habitual que las pruebas
complementarias sean normales.
Las distonas pueden ser tambin secundarias a
mltiples patologas, siendo caracterstico en este caso
que aparezcan en reposo y que presenten otros dficits neurolgicos. Entre las patologas responsables de
las distonas secundarias se pueden citar sndromes
neurolgicos hereditarios con dficit enzimticos conocidos (enfermedad de Wilson, gangliosidosis, enfermedad de Lesch-Nyhan, lecucodistrofia metacromtica, etc.), sin defectos enzimticos conocidos
(enfermedad de Hallervorden-Spatz, calcificacin familiar de ganglios basales, ataxia telangiectasia, enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis, sndrome
de Rett, atrofia olivopontocerebelosa, etc.), lesiones
cerebrales perinatales (parlisis cerebral atetoide, distona de inicio tardo), infecciones (enfermedad de
35

Creutzfeldt-Jacob, PEES, VIH, toxoplasmosis, etc.), traumatismos craneales, intervenciones neuroquirrgicas

(por ejemplo, talamotoma), malformaciones vasculares, tumores, esclerosis mltiple, frmacos (antagonistas dopaminrgicos, antiepilpticos), txicos (manganeso, monxido de carbono, cianuro, metanol, etc.),
enfermedades metablicas (sndrome de Reye, hipoparatiroidismo), enfermedad de Parkinson, lesiones
medulares, perifricas, causas psicgenas, etc. Estas
distonas se resumen en la tabla 1.
Las distonas producidas por frmacos pueden presentarse de forma aguda o tras la administracin crnica del frmaco. En el caso de la distona aguda aparecen posturas anormales involuntarias poco tiempo
despus de la administracin del frmaco. Las principales localizaciones en las que aparecen este tipo de distonas son en los grupos musculares de la cabeza y el
cuello, aunque es posible tambin la afectacin de la
musculatura axial. Suelen ser de comienzo sbito,
espectacular y, consecuentemente, muy alarmantes.
Pueden ocasionar tambin crisis oculogiras, tortcolis
y retrocolis, opisttonos, distona axial, trastorno de la
marcha y otros. En la mayora de las ocasiones se trata de episodios autolimitados, que no precisan tratamiento, y que suelen resolverse con la interrupcin del
frmaco responsable de la distona. Existen numerosos
frmacos que pueden provocar estos cuadros, entre
los que se encuentran los neurolpticos (fenotiazinas,
butirofenonas, benzamidas, tioxantenos), antidepresivos tricclicos, inhibidores selectivos de la recapta36
Tabla 1.
Clasificacin etiolgica de la distona
Clasificacin
Subgrupos
Primaria
Hereditaria.
o idioptica
Espordica.
Secundaria
Asociada a
o sintomtica
enfermedades
neurolgicas.
Ejemplos
Distona de torsin idioptica
hereditaria dominante ligada al
Cr9.
Distona de torsin idioptica
hereditaria autosmica
recesiva.
Distona sensible a L-DOPA
(Cr14), con fluctuaciones diurnas
(Segawa).
Distona-parkinsonismo ligada al
cromosoma Xq21.
Distona mioclnica sensible al
alcohol autosmica dominante.
Distonas paroxsticas
cinesignica y no cinesignica.
Distona generalizada.
Distona segmentaria.
Distona multifocal o focal
del adulto:
Blefaroespasmo.
Tortcolis espasmdico.
Disfona espasmdica.
Etctera.
Enfermedad de Wilson.
Enfermedad de Huntington.
Parkinsonismos.
Degeneraciones palidales
progresivas.
Enfermedad de HallervordenSpatz.
Esclerosis mltiple.
Ataxia-telangiectasia.
Neuroacantocitosis.
Sndrome de Rett.
Enfermedades de inclusiones
intraneuronales.
Necrosis estriatal bilateral.
Calcificacin familiar de los
ganglios basales.
37

Tabla 1.
Clasificacin etiolgica de la distona

(continuacin)
Clasificacin
Subgrupos
Secundaria
Asociada a
o sintomtica
trastornos
metablicos.
Asociadas
a causas
conocidas.
Ejemplos
Acidemias orgnicas.
Trastornos del metabolismo.
lipdico:
Leucodistrofia metacromtica.
Gangliosidosis.
Otros:
Enfermedad de Leigh.
Enfermedad de Leber.
Encefalopatas mitocondriales.
Sndrome de Lesch-Nyhan.
Hipoxia perinatal.
Infecciones.
Traumatismo craneal.
Infarto y hemorragia cerebral.
Malformaciones arteriovenosas.
Tumores.
Necrosis estriatal bilateral.
Txicos:
Manganeso.
Monxido de carbono.
Metanol, etc.
Frmacos:
Neurolpticos.
Levodopa, etc.
Postalamotoma.
Psicgena.
Pseudodistona. Subluxacin atloaxoidea.
Malformacin Arnold-Chiari.
Sndrome de la persona rgida.
Fuente: Modificada de Jimnez-Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA. Concepto y clasificacin de
los trastornos del movimiento. En: Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los
trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. p. 9-10.
cin de la serotonina (ISRS), antihistamnicos, antiepilpticos (carbamacepina, fenitona, etosuximida),

diazxido, betabloqueantes.
38
La administracin prolongada de frmacos, habitualmente neurolpticos, o frmacos que alteren la

neurotransmisin dopaminrgica, puede dar lugar a
un trastorno conocido como discinesia tarda, del que
haremos referencia en el apartado 6 del presente captulo.
DISTONA. SNTOMAS
La distona como sntoma provocar los ya comentados movimientos de torsin. Posteriormente aparecen posturas anormales como resultado de la cocontraccin involuntaria y sostenida de msculos
agonistas y antagonistas. Dependiendo de la distribucin de los grupos musculares afectados, las distonas se han clasificado en cinco grupos. En relacin
con esa clasificacin, resumimos los distintos tipos
de distona, haciendo mencin a las ms frecuentes
y a sus principales caractersticas o denominacin
(tabla 2).
Adems de la clasificacin etiolgica, repasada en
la tabla 1, y la clasificacin segn su distribucin,
tabla 2, existe otro tipo de clasificacin que divide a las
distonas segn el momento de inicio de la sintomatologa. Esta clasificacin, aparentemente banal, tiene una gran importancia pronstica, puesto que se
ha establecido con claridad que en el caso de las distonas de inicio temprano el riesgo de que exista una
generalizacin posterior es mayor que en los casos en
los que la distona se inica en edades ms tardas, de
manera que, cuanto ms precoz sea el comienzo de las
39

Tabla 2. Clasificacin de las distonas segn
su distribucin, denominacin y localizacin
Tipos de distona
segn
su distribucin
Distona focal:
afectacin de
una sola regin
corporal o un
nico grupo
muscular.
Subtipos de distona segn denominacin

y localizacin
Blefaroespasmo: orbicular de los prpados.
Oromandibular: msculos masticadores.
Lingual: msculos linguales.
Disfona espasmdica: cuerdas vocales.
Tortcolis: cuello.
Truncal: Tronco.
Distona de la mano (atetosis): Mano.
Distona del pie (atetosis): Pie.
Distona
Sndrome de Meige (blefaroespasmo y distona
segmentaria:
oromandibular): Orbicular de los prpados y
afecta a dos
masticadores.
grupos
Crneo-cervical: Cabeza y cuello.
musculares
Axial: cuello y tronco.
o regiones
Braquial: uno o ambos brazos (posible el
contiguas
tronco).
Crural: una o ambas piernas (posible el tronco).
Distona multifocal: afectacin de dos o ms partes del cuerpo no
contiguas.
Hemidistona: afectacin de brazo y pierna ipsilaterales.
Generalizada: consiste en la combinacin de la distona crural ms
cualquier otra segmentaria adicional.
Fuente: Modificada de Gimnez S, Mateo D. Distona de torsin idioptica. En: Jimnez FJ,
Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C;
1998. p. 628.
distonas, existe mayor probabilidad de que vayan

afectndose otros grupos musculares. Por el contrario, la mayor parte de las distonas focales de comienzo en el adulto no se generalizan. Pueden persistir
como generalizadas o afectar a msculos vecinos,
dando lugar a distonas segmentarias. Las distonas
de inicio en edades intermedias, por ejemplo, en la
40
adolescencia, tienen un curso menos predecible, y

pueden permanecer indefinidamente como una distona segmentaria o transformarse en una forma generalizada.
Repasaremos, al menos de manera breve, la sintomatologa de las formas de presentacin ms frecuentes.
1. Distonas focales
Son distonas propias de la edad adulta, aunque
tambin pueden aparecer en la infancia. Cuando se
inician en la infancia, la extensin a los msculos vecinos y la generalizacin posterior es la norma habitual.
En el adulto, las distonas focales se inician por encima de los 30 aos, y es excepcional el hallazgo de factores desencadenantes, con la excepcin de los traumatismos, que pueden preceder al desarrollo de las
distonas cervicales en un 10% de los casos. Ms raramente, la presencia de una distona focal es secundaria al tratamiento prolongado con frmacos antidopaminrgicos, con la excepcin de la discinesia
bucolingual. Es habitual la existencia de fluctuaciones
circadianas, y se han descrito leves mejoras tras el sueo, si bien el efecto reparador del descanso nocturno
parece tener un efecto poco duradero. Existen, como
se coment previamente, maniobras de alivio de las
distonas focales, trucos sensoriales, existiendo tantos tipos como pacientes. De igual manera existen circunstancias que las empeoran. Las distonas focales
ms habituales son las siguientes:
41

1.1. Distonas focales primarias

1.1.1. Blefaroespasmo
Consistente en el cierre involuntario de los prpados de forma intermitente o mantenida. Se produce
por la contraccin involuntaria de los msculos orbiculares de los prpados. En ocasiones se asocia con
una inhibicin de los elevadores de los prpados, que
puede contribuir a reducir la hendidura palpebral. Su
inicio suele ser insidioso, con sntomas inespecficos,
como sensacin de quemazn ocular, fotofobia, aumento del parpadeo, hasta llegar al cierre involuntario. Es
muy caracterstico el empeoramiento de los sntomas
con estimmulos luminosos intensos, con el viento o
durante la marcha. Puede acompaarse de contraccin de otros msculos faciales, especialmente el frontal, musculatura geniana y peribucal. En casos severos, los pacientes precisan ayuda para realizar cualquier
tipo de actividad, y algunos de ellos llegan a ser funcionalmente ciegos.
Segn su forma de presentacin clnica, se reconocen distintos tipos:
1.1.1.1. Blefaroclonus
Espasmos con caractersticas clnicas.
1.1.1.2. Blefaroespasmo
Secundario a estmulos luminosos (luz intensa),
televisin, estmulos psquicos, etc.
42
1.1.1.3. Apraxia de la apertura palpebral

Provocada por la inhibicin de los elevadores de
los prpados comentada anteriormente.
1.1.1.4. Espasmos prolongados
1.1.2. Distona cervical, tortcolis espasmdico
o distnico
Es una distona focal que afecta a los msculos del
cuello, generando posturas anmalas de ste y de la
cabeza. Parece ser la distona focal ms frecuente en la
prctica clnica (9/100.000) y la ms invalidante. Es ms
frecuente en mujeres. La forma de inicio suele ser insidiosa y frecuentemente en forma de temblor ceflico
que posteriormente adopta la forma de una desviacin
tnica y mantenida de la cabeza. Recibe este nombre,
puesto que la postura anmala ms frecuente del cuello es una rotacin de la cabeza en un plano axial (tortcolis), aunque lo habitual es que se acompae de la
lateralizacin del mismo (laterocolis). Tambin puede
ocasionar la desviacin anterior (antecolis) o posterior
del cuello (retrocolis). En la prctica clnica rara vez se
observan desviaciones puras del cuello y es frecuente
encontrar formas de tortcolis con laterocolis. Es muy
habitual hallar afectacin de reas contiguas, especialmente musculatura dorsal. La contractura suele ser dolorosa en la mayora de los pacientes, y es frecuente objetivar fluctuaciones en su curso clnico, pudiendo modificar
su patrn clnico de forma espontnea o tras el tratamiento. Los trucos sensoriales para tratar de minimi43

zar sus efectos son frecuentes, por ejemplo, los apoyos

del cuello y cara en la mano. La deambulacin, sin embargo, suele empeorar este tipo de distona. Ocasionalmente, se asocia a temblor, bien sea ceflico, de caractersticas distnicas, o bien un temblor postural con las
caractersticas de un temblor esencial. No es infrecuente
que los pacientes con distona cervical tengan antecendentes familiares de temblor esencial.
1.1.3. Distona oromandibular
Aparicin de movimientos involuntarios en la apertura o el cierre de la mandbula, labios, movimientos
linguales (de protusin, laterales, etc.) o incluso trismus, por afectacin de la parte inferior de la cara y
boca. Algunos pacientes con blefaroespasmo tienen
tambin una distona oromandibular, dando lugar a
un sndrome conocido como sndrome de Meige.
1.1.4. Disfona espasmdica
La distona focal larngea suele comenzar tambin
de forma insidiosa, a veces tras infecciones de vas respiratorias altas, en personas que hacen un uso profesional de la voz (profesores, actores, etc.). Pueden usar
trucos, dndose cuenta de que no pueden hablar,
aunque s cantar o recitar. Clnicamente puede presentarse de dos maneras:
1.1.4.1. Disfona espasmdica en adduccin
Dar lugar a un habla entrecortada, con un final
sbito. Es la forma de presentacin ms frecuente, y
44
los pacientes que la padecen han sido denominados

como individuos que intentan hablar mientras se
ahogan.
1.1.4.2. Disfona espasmdica en abduccin
En forma de voz cuchicheante. Esta presentacin
clnica es menos frecuente.
1.1.5. Distonas ocupacionales
Las distonas ocupacionales hacen referencia a la
presencia de posturas distnicas nicamente cuando el paciente realiza una actividad motora concreta
que desarrolla de forma habitual. Sin embargo, el
paciente puede desarrollar cualquier otro tipo de actividad sin ninguna dificultad. Un dato tambin caracterstico de las distonas ocupacionales es su localizacin de forma casi exclusiva en las extremidades
superiores. La distona ocupacional ms frecuente es
el calambre del escribiente, que consiste en la presencia de posturas distnicas de los msculos de la
mano y brazo durante la escritura. Otras distonas
ocupacionales frecuentes son la del pianista, golfista,
tenista o mecangrafa. Es habitual que la actividad
motora comience con normalidad y, tras un corto perodo de tiempo, aparezcan los problemas motores, en
forma de contracturas anormales de los msculos responsables de la ejecucin del movimiento. La actividad motora especfica puede llegar a resultar imposible de ejecutarse con normalidad, impidiendo las
actividades sociales y/o laborales del paciente, con
45

las lgicas repercusiones para su calidad de vida. Es

frecuente que esos mismos msculos puedan desarrollar normalmente otras actividades sin dificultad.
1.2. Distonas focales secundarias
Entre las causas de distona focal secundaria merece la pena citar las siguientes:
1.2.1. Lesiones ocupantes de espacio
Se han descrito distonas focales secundarias a
tumores cerebrales u otras patologas expansivas,
como los abscesos cerebrales; es el caso de la toxoplasmosis cerebral en sujetos infectados por el virus
HIV. En general, estas lesiones afectan a los ganglios
basales.
1.2.2. Lesiones vasculares
Los infartos cerebrales, incluso los lacunares, y las
hemorragias cerebrales pueden conducir a un sndrome distnico, de inicio habitualmente tardo tras
el ictus. En ocasiones, estas lesiones pueden ser debidas a malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos, hematomas subdurales, etc. La distribucin de
la distona es muy heterognea y no tiene un carcter localizador de la regin cerebral afectada (salvo
para la distona cervical, relacionada frecuentemente con lesiones vasculares en la cabeza del caudado
y la distona de la mano que obedece, en general, a
lesiones talmicas o del putamen.
46
1.2.3. Traumatismos
1.2.3.1. Traumatismos craneoenceflicos (TCE)
Se ha estimado hasta en un 4% la posibilidad de
desarrollar una distona focal tras un TCE. Su aparicin
se correlaciona con la gravedad del traumatismo y la
existencia de edema cerebral. El tiempo entre el traumatismo y la aparicin de la distona es variable. Habitualmente se presenta como distona focal, muy lentamente progresiva, aunque no es infrecuente la
generalizacin y la coexistencia de un temblor postraumtico.
1.2.3.2. Traumatismos perifricos
Aunque su incidencia real es desconocida, parece
que los casos existentes son escasos, y habra que ser
muy cuidadoso en el diagnstico diferencial. En los
casos en los que se producen distonas tras un traumatismo perifrico, por ejemplo, en los tortcolis secundarios a traumatismos cervicales, suelen aparecer inmediatamente despus de los mismos, acompaadas de
dolor, marcada limitacin del movimiento y ausencia
de alivio durante el sueo. Pueden asociar atrofia simpaticorrefleja.
2. Distonas segmentarias
La afectacin de dos o ms regiones anatmicas
contiguas da lugar a este caracterstico grupo de distonas, entre las que cabe destacar la distona crneo47

cervical. La asociacin de una distona oromandibular

y una distona de los orbiculares de los prpados (blefaroespasmo), se denomina sndrome de Meige. Otro
tipo de distona segmentaria que se ve con bastante
frecuencia en la prctica clnica es la presencia de una
distona de la extremidad superior (generalmente elevacin y rotacin del hombro) en sujetos con una distona cervical.
3. Hemidistonas
La afectacin del brazo y pierna ipsilaterales suelen ser el resultado de lesiones unilaterales en los ganglios basales (infartos, hematomas, tumores, etc.), por
lo que ser importante tenerlo en cuenta a la hora de
la realizacin de las exploraciones complementarias
de neuroimagen. Por tanto, la presencia de una hemidistona debe hacer siempre pensar que se trata de
una distona secundaria.
4. Distonas generalizadas
La afectacin de la musculatura corporal es mltiple. Al menos vern alterada la movilidad de una pierna, el tronco y/o otra parte del cuerpo.
Si se inicia en la infancia es frecuente que la sintomatologa comience en una extremidad inferior,
ascendiendo en el curso de la evolucin al tronco y a
las extremidades superiores. En los adultos es ms frecuente que se inicie en el tronco o en las extremidades
superiores.
48
Los principales tipos de distonas generalizadas son

los siguientes:
4.1. Distonas generalizadas primarias
4.1.1. Distona de torsin idioptica
De las distonas generalizadas que aparecen en la
infancia (en torno a los 9 aos), el 80% de los casos
pertenecen a este grupo, de herencia autosmicodominante, cuyo gen se encuentra en el brazo largo
del cromosoma 9. En general, se inician por un pie y
posteriormente se generalizan. Existe una forma tarda, con tendencia a permanecer circunscrita en los
msculos crneo-cervicales, pero es menos frecuente.
Otras formas de distonas menos frecuentes son de
herencia autosmico-recesiva y aparecen en determinadas etnias (gitanos).
Suele comenzar en el pie, en forma de una distona
de accin, lo que puede confundirnos a la hora de
establecer un diagnstico. Se presenta como una
flexin plantar forzada, que progresivamente se convierte no slo en distona de accin, sino tambin se
manifiesta en reposo, apareciendo los espasmos y
las posturas anmalas, muy caractersticas cuando la
afectacin progresa hacia musculatura plvica (la
hiperlordosis puede dar una marcha de dromedario).
La progresin ascendente provocar complicaciones respiratorias (distona de las cuerdas vocales,
broncoaspiraciones), deglutorias, etc., que sern las
49

responsables del fallecimiento del paciente. En los

casos de inicio tardo, en el adulto, pueden permanecer indefinidamente como formas focales o afectar exclusivamente a un segmento corporal durante un largo perodo de tiempo. La inexistencia de
antecedentes patolgicos, como sufrimiento cerebral perinatal, exposicin a frmacos neurolpticos,
presencia de alteracin intelectual, signos piramidales, alteraciones sensitivas, etc., sugieren la etiologa primaria de la distona. En caso contrario, se
debera investigar por una causa secundaria de la
misma.
4.1.2. Distona sensible a la levodopa
Denominada tambin enfermedad de Segawa. Es
una distona de inicio en la infancia, que suele comenzar afectando a miembros inferiores, y habitualmente se generaliza en sentido ascendente. Son caractersticas las fluctuaciones diurnas, mejorando con el
descanso nocturno y agravndose a lo largo del da,
ocasionando una importante discapacidad. Puede asociar signos de parkinsonismo en su evolucin. El aspecto fundamental de esta patologa, ms que las fluctuaciones diurnas, es la respuesta a pequeas dosis de
levodopa. Los sntomas revierten de forma espectacular en pocos das, por lo que se recomienda este tratamiento de prueba en casi todas las distonas idiopticas infantiles, para hacer el diagnstico diferencial
entre la distona de torsin idioptica y esta forma sensible a la levodopa.
50
4.1.3. Distona-parkinsonismo ligada

al cromosoma X
Distona de inicio, habitualmente en la edad adulta (entre los 30 y los 40 aos), inicialmente focal (oromandibular o lingual), aunque suele generalizarse en
un perodo relativamente corto (entre 5 y 7 aos). La
aparicin de distona larngea inicialmente, dificultades respiratorias posteriormente y severa disfagia son
las principales complicaciones que hacen que los pacientes fallezcan. En algunas ocasiones se presenta en forma de un parkinsonismo rgido-acintico, aunque sin
respuesta a la levodopa.
4.1.4. Distona mioclnica sensible al alcohol
Rara enfermedad caracterizada por la combinacin de posturas distnicas y mioclonas. Ambos fenmenos se suelen superponer en el mismo segmento
corporal, pero en general las sacudidas mioclnicas
son ms incapacitantes que la distona que suele ser
generalmente bastante banal. Es una patologa difcil
de definir y diagnosticar, puesto que la diferenciacin
entre los espasmos musculares, contorsiones y la existencia de mioclonas no es, en absoluto, sencilla. Caractersticamente, el alcohol, incluso en pequeas cantidades, es capaz de yugular las sacudidas musculares.
La edad de inicio es muy variable (entre los 5 y los 45
aos), as como la distribucin de los sntomas, aunque
es caracterstica la afectacin inicial de los brazos. En
los casos de inicio muy precoz es habitual que comience en las piernas.
51

4.2. Distonas generalizadas secundarias

Existen muchas enfermedades neurolgicas que
pueden manifestarse como distonas generalizadas.
En ocasiones ser difcil establecer su relacin causal
o la actuacin desencadenante en individuos genticamente predispuestos. La presencia de convulsiones,
signos de afectacin piramidal, demencia, alteraciones retinianas (retinitis), anomalas oculomotoras (oftalmoplejia), ataxia, debilidad muscular, afectacin de
nervio perifrico, amiotrofias, etc., debe hacernos sospechar que nos encontramos ante una distona sintomtica y no idioptica.
Entre las enfermedades neurolgicas ms frecuentemente descritas como causa de distona generalizada secundaria citaremos las siguientes.
4.2.1. Distona postanxica
La causa ms frecuente es la anoxia perinatal, dando lugar a una forma distnica de parlisis cerebral
infantil. Puede producirse una afectacin de los ganglios de la base, provocando una variante atetsica,
que tambin puede aparecer en los casos de kerncterus. La clnica inicial se manifiesta en forma de hipotona neonatal, retraso en adquisiciones motoras y,
posteriormente, movimientos anormales generalmente
coreoatetsicos, posturas distnicas, balismo e incluso mioclonas que pueden aparecer durante el primer
ao de vida. No es infrecuente que los nios tengan
un desarrollo intelectual normal.
52
4.2.2. Distona de inicio retardado

Puede ocurrir que exista un perodo de tiempo
variable entre el sufrimiento cerebral infantil y la aparicin de la sintomatologa. El rango de aparicin es
tan amplio que va desde el primer ao de vida hasta los
20 aos, aunque la edad media de aparicin se sita en
los 13-14 aos. Es frecuente la afectacin precoz del
habla, a diferencia de la distona de torsin idioptica, con la que, inevitablemente, habr que hacer diagnstico diferencial.
4.2.3. Sndrome de Leigh-Necrosis estriatal bilateral
Clnicamente se manifiesta como un sndrome
complejo, con retraso mental, ataxia, atrofia ptica,
distona y epilepsia. Suele iniciarse en la infancia, pero
cuando debuta en edades ms avanzadas predomina
la distona. Su denominacin viene dada por la existencia de lesiones necrticas estriatales bilaterales de
causa no aclarada, aunque en su fisiopatologa se reconocen alteraciones en el metabolismo oxidativo por
dficit enzimticos.
4.2.4. Enfermedad de Wilson
Es una enfermedad congnita, que se hereda de
forma autonmica recesiva, cuyo gen responsable se
ha identificado en el cromosoma 13, y que por una
alteracin metablica provoca el depsito de cobre en
mltiples rganos (hgado, SNC, crnea, riones, etc.).
Se manifiesta mediante sntomas hepticos, neurol53

gicos, psiquitricos y otros (hematolgicos, renales y

endocrinolgicos). La sintomatologa neurolgica ms
frecuente es en forma de distona, temblor de intencin, alteracin del lenguaje, bradicinesia, alteraciones de la marcha, deterioro intelectual, etc. La distona
que aparece en la enfermedad de Wilson puede presentarse de manera no slo generalizada, sino tambin en forma de distonas focales (blefaroespasmo,
distona lingual, distona de los msculos faciales, distona larngea, etc.), o como distonas segmentarias.
Ms del 95% de los pacientes presentan el anillo de
Kayser-Fleischer, que es el signo diagnstico ms importante, aunque no es especfico de esta patologa. Consiste en un anillo de color dorado o marrn verdoso,
producido por el depsito de cobre, casi siempre bilateral, visible en el limbo corneal. Generalmente es visible a simple vista, aunque puede ser necesario recurrir a la exploracin mediante la lmpara de hendidura.
4.2.5. Leucodistrofia metacromtica
Tambin se trata de una enfermedad hereditaria,
con patrn autosmico recesivo, cuyo gen se localiza
en el cromosoma 22, y provoca un dficit de aril-sulfatasa A que se traducir en una desmielinizacin en
el sistema nervioso central y perifrico.
Sus formas de presentacin son variadas y diferentes, dependiendo de la edad de comienzo de la sintomatologa. Las formas de inicio infantil combinan
sntomas cerebelosos, piramidales y, a veces, extrapiramidales. En los adultos, ms raras, predominan los
54
trastornos psiquitricos y la demencia. Las formas juveniles son intermedias y pueden manifestarse como
retraso psicomotor, espasticidad, ataxia y distona.
4.2.6. Homocistinuria
El dficit de cistationina-sintetasa, que origina
depsitos titulares de algunos metabolitos, como la
homocistena, homocistina y metionina, alterando el
metabolismo del colgeno, de forma que se producen
fenmenos de fibrosis y engrosamiento vascular, que
provocan fenmenos tromboemblicos, en forma de
accidentes cerebrovasculares. Otros hallazgos clnicos
frecuentes son el retraso del desarrollo mental, sntomas extrapiramidales, como distona, y manifestaciones psiquitricas. Se hereda con un patrn autosmico
recesivo y son frecuentes las manifestaciones extraneurolgicas como el hbito marfanoide, deformidades esquelticas, lvedo reticularis, luxacin del cristalino, miopa, degeneracin y desprendimiento de retina,
atrofia ptica, glaucoma, cataratas, etc.
4.2.7. Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Enfermedad producida por un defecto de pantotenato quinasa (Pnk2) que se produce por un defecto
en la biosntesis de CoA. Existe un depsito anormal
de hierro en plido y sustancia negra que provoca una
prdida neuronal, gliosis y edematizacin axonal y prdida de fibras mielnicas. Clnicamente se manifiesta
por distona, sntomas piramidales, como rigidez y
espasticidad, ataxia, deterioro cognitivo y retinopata
55

pigmentaria. Frecuentemente provocar la muerte al

inicio de la edad adulta, aunque existen casos de inicio tardo con formas predominantemente parkinsonianas.
4.2.8. Ataxia telangiectasia
La sintomatologa neurolgica de esta enfermedad
autosmica recesiva, cuyo gen se localiza en el cromosoma 11, se manifiesta en forma de anomalas motoras (ataxia, distona y corea), retraso psicomotor y anomalas oculomotoras, como apraxia ocular. En las formas
de inicio tardo puede acompaarse de una neuropata axonal. El sndrome presenta, adems, las caractersticas telangiectasias culo-cutneas, y mayor incidencia de infecciones y neoplasias, por dficit de IgA.
4.2.9. Sndrome de Rett
Se trata de un trastorno ligado al cromosoma X,
cuyo defecto metablico no es bien conocido, y que
si bien no se manifiesta al nacimiento, provoca entre
los 6 y 15 meses de edad alteraciones en el desarrollo
psicomotor, estereotipias, etc. Con la evolucin, los
pacientes pueden presentar posturas distnicas y otros
sntomas extrapiramidales, como rigidez y prdida de
reflejos posturales.
4.2.10. Acidemias orgnicas
Existen una serie de enfermedades que provocan el
aumento de cidos orgnicos por defectos en el meta56
bolismo de los cetocidos de cadena ramificada, cidos propinico y metilmalnico, que se manifiestan
como encefalopatas neonatales o como encefalopatas recurrentes con factores desencadenantes, como
las infecciones intercurrentes. Entre las acidemias orgnicas que ms frecuentemente pueden provocar distona, se encuentran la acidemia metilmalnica por
dficit de metil-malonil-CoA-mutasa y la acidemia
glutrica tipo I por dficit de CoA deshidrogenasa.
DISTONA. DIAGNSTICO
El diagnstico de las distonas es, fundamentalmente, clnico. Por lo que, al igual que para la mayora de los trastornos del movimiento, la entrevista clnica, la exploracin fsica y neurolgica exhaustiva
sern los aspectos ms importantes a la hora de determinar la patologa subyacente.
Inicialmente se debera tratar de tipificar el fenmeno distnico, su distribucin anatmica, frecuencia
de presentacin, la existencia o no de trastornos de
movimiento acompaantes, severidad de la sintomatologa y repercusin sobre el funcionamiento y sobre
la calidad de vida del paciente que la padece, as como
del entorno del enfermo.
El diagnstico etiolgico puede ser extraordinariamente difcil. Casi el 75% de los pacientes presentan distonas de etiologa idioptica o primaria, por lo
que ser interesante recoger los antecedentes familiares, buscando la existencia de distonas idiopticas
57

Tabla 3.
Antecedentes y tipos de distona sintomtica
Antecedentes
Sufrimiento perinatal o
incompatibilidad Rh materno-fetal.
Frmacos antidopaminrgicos.
Tipo de distona sintomtica

Parlisis cerebral atetsica.
Distonas retardadas.
Reacciones distnicas agudas.
Distonas tardas.
Traumatismos craneales.
Distonas generalizadas.
Hemidistonas.
Distonas de torsin en
pacientes predispuestos
genticamente.
Traumatismos perifricos.
Distonas focales o
segmentarias.
Infartos lacunares, hemorragias,
Distonas focales o
malformaciones vasculares o tumores.
hemidistonas.
Toxoplasmosis, tuberculosis,
Distonas focales.
neurosfilis, encefalitis virales.
Hemidistonas.
Distonas generalizadas.
Fuente: Modificada de Burguera JA, Ferrer JM, Tembl JI. Distonas secundarias. En: Jimnez FJ,
1998. p. 699.
familiares, as como los antecedentes personales, fundamentalmente los relacionados con el sufrimiento
cerebral perinatal y las metabolopatas congnitas,
aunque tambin habr que estudiar la historia farmacolgica, la existencia de traumatismos, etc. (tabla 3).
Algunos signos o sntomas pueden sugerirnos que
la distona sea secundaria. Se han descrito en las distintas formas de presentacin de las distonas ms
frecuentes y se exponen, de forma resumida, en la
(tabla 4).
Los estudios bsicos de laboratorio pueden ser tiles a la hora de establecer la causa de una distona.
58
Tabla 4.
Sntomas y signos exploratorios en distonas

sintomticas
Antecedentes
Crisis oculogiras.
Atrofia ptica.
Retinopata.
Oftalmoplejia.
Anillo de Kayser-Fleischer.
Parlisis de la mirada conjugada.
Parkinsonismo.
Fenmenos aprxico-afaso
agnsicos.
Convulsiones, sordera, ataxia.
Ataxia.
Polineuropata.
Fenotipo peculiar.
Esplenomegalia.
Tipo de distona sintomtica

Distona postencefaltica.
Distona por frmacos.
Enfermedad de Leigh.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Gangliosidosis GM1 y GM2.
Lipofucsinosis ceroide.
Lipidosis.
Enfermedad de Wilson.
Lipidosis.
Parlisis supranuclear progresiva.
Parlisis supranuclear progresiva.
Atrofia multisistmica.
Enfermedad de Parkinson.
Degeneracin crtico-basal.
Encefalopata mitocondrial.
Degeneraciones espinocerebelosas.
Neuroacantocitosis.
Leucodistrofia.
Degeneraciones espinocerebelosas.
Homocistinuria.
Mucopolisacaridosis.
Gangliosidosis GM1 y GM2.
Sndrome del histiocito azul marino.
Fuente: Modificada de Burguera JA, Ferrer JM, Tembl JI. Distonas secundarias. En: Jimnez FJ,
1998. p. 700.
Se recomienda que en los pacientes con manifestaciones clnicas sugestivas de distona idioptica de
59

inicio antes de los 35 aos, se realice: hemograma

completo, SMA-12, VSG, serologa de VIH y les, enzimas lisosomales en sangre perifrica, cobre y ceruloplasmina srica, y oftalmoscopia con lmpara de hendidura. En los pacientes mayores de 35 aos, con clnica
tpica de distona, debera realizarse un estudio de
neuroimagen y del metabolismo del cobre. El resto de
estudios complementarios vendrn determinados por
las hiptesis diagnsticas que se hayan formulado a
lo largo de la entrevista clnica y la exploracin fsica
y neurolgica para descartar distonas atpicas. De
esta forma se solicitar en sangre perifrica cido rico (enfermedad de Lesch-Nyhan), galactosidasa (gangliosidosis GM1), hexosaminidas (gangliosidosis GM2),
arilsulfatasa inmunoglobulinas (ataxia-telangiectasia), pH sanguneo y lactacidemia (enfermedad de
Leigh), frotis sanguneo (neuroacantocitosis), metionina y homocistina (homocistinuria). Pruebas de neuroimagen (TAC y RMN) en busca de depsitos de calcio (enfermedad de Fahr), zonas con aumento de
densidad por depsitos de hierro en el globo plido
(enfermedad de Hallervorden-Spatz), etc. Estudios
neurofisiolgicos, como los potenciales evocados (lipofucsinosis ceroide), EMG y velocidad de conduccin
nerviosa (neuroacantocitosis), etc.
De no hallar el diagnstico definitivo por las pruebas complementarias anteriormente descritas, podra
ser necesario la realizacin de tcnicas invasivas,
como la biopsia heptica (enfermedad de Wilson),
muscular (encefalopatas mitocondriales), rectal (inclu60
Tabla 5. Tipos de distonas y mtodos de diagnstico

clnico o exploraciones complementarias
Tipo de distona
Mtodo de diagnstico
Distona
Clnico: ausencia de antecedentes de anoxia o
de torsin
encefalitis (anoxia perinatal, traumatismos craneales,
idioptica.
infecciones del SNC).
No deben acompaarse de otras manifestaciones
neurolgicas, excepto temblor.
Ausencia de alteraciones bioqumicas.
Distona
Ensayo diagnstico-teraputico: respuesta a
sensible a
pequeas dosis de levodopa.
la levodopa.
Confirmacin gentica de la alteracin en el brazo
largo del Cr14.
Distona
Ensayo diagnstico-teraputico: respuesta de las
mioclnica
mioclonas y distona a pequeas dosis de alcohol.
sensible al
alcohol.
Distonas focales Diagnstico clnico.
(distona cervical, Excluir causas medicamentosas.
blefaroespasmo, Neuroimagen (TAC y RMN) normales.
distonas
ocupacionales,
distona larngea).
Distona de
El diagnstico es clnico y por exclusin de otras
inicio retardado.
entidades, como infecciones, traumatismos,
frmacos, tumores, etc.
Antecedente de episodio de sufrimiento cerebral
perinatal o infantil, y la historia familiar debe ser
negativa para distona.
Necrosis
TAC-RMN: necrosis en plido, putamen y reas
estriatal
adyacentes.
bilateral,
EEG: puede existir actividad paroxstica.
Sndrome
Alteracin de los potenciales visuales evocados.
de Leigh.
Aumento de cidos lctico y pirvico en sangre
y en LCR.
Enfermedad
RM en T2: hipointensidad en globo plido por
de Wilson.
depsitos de hierro, con reas hiperintensas (signo
del ojo de tigre).
61

Tabla 5. Tipos de distonas y mtodos de diagnstico
clnico o exploraciones complementarias (continuacin)
Tipo de distona
Mtodo de diagnstico
Leucodistrofia Desmielinizacin difusa subcortical en las pruebas de
metacromtica.
neuroimagen.
Aumento de protenas en LCR.
Prolongacin o ausencia de los potenciales evocados
y enlentecimiento de la velocidad de conduccin
nerviosa.
Grnulos de sulftidos (metacromtidos) en analtica
urinaria, tambin visibles en biopsias nerviosas.
Homocistinuria. Elevacin de las cifras de homocistena y metionina
en sangre y orina.
Enfermedad
RMN: signo de ojo de tigre, hipointensidades en
de Hallervorden- globo plido por depsitos de hierro, con reas
Spatz.
hiperintensas perifricas.
Atrofia ptica y retinopata pigmentaria en los
estudios neurofisiolgicos.
Diagnstico de certeza anatomopatolgico.
Ataxia Hipogammaglobulinemia IgA, y valores elevados de
telangiectasia.
-fetoprotena y de antgeno carcinoembrionario.
Acidemias
Confirmacin por cultivo de fibroblastos y
orgnicas.
determinacin del defecto bioqumico.
siones neuronales en gangliosidosis y lipofucsinosis

ceroide).
En la tabla 5 se resumen los principales tipos de
distonas y los mtodos diagnsticos a emplear.
DISTONA. TRATAMIENTO
Los procedimientos teraputicos que se han demostrado eficaces para el abordaje de las distonas, independientemente del carcter idioptico o secundario
de las mismas son los siguientes:
62
Frmacos
Anticolinrgicos (trihexifenidilo), a dosis altas,
especialmente indicados en el tratamiento inicial de la distona de torsin idioptica, en la
distona de inicio retardado y en algunas distonas focales y segmentarias.
Antiespsticos (baclofn), utilizado en distonas
generalizadas y en el blefaroespasmo.
Benzodiacepinas (clonazepam, diazepam) han
sido utilizadas en la distona de torsin idioptica, como coadyuvantes en distonas focales, como la distona oromandibular y el tortcolis, y en las distonas agudas secundarias a
frmacos.
Antagonistas de receptores de dopamina (pimocide, clorpromazina, haloperidol, sulpiride), utilizados en la distona de torsin idioptica y en
la distona de inicio retardado.
Depletores de monoaminas (tetrabenazina) han
sido utilizados en la distona de torsin idioptica y en la distona de inicio retardado.
Levodopa, de eleccin en la distona tipo Segawa.
Antihistamnicos H1 (difenhidramina), con propiedades anticolinrgicas, se ha mostrado eficaz en distonas agudas secundarias a frmacos.
D-penicilamina, en el tratamiento de la enfermedad de Wilson.
63

Toxina botulnica
Acta produciendo una denervacin qumica al
inhibir la liberacin de acetilcolina, y produce una debilidad muscular en el msculo inyectado. Por este motivo, es de gran utilidad el tratamiento de eleccin de
las distonas focales (blefaroespasmo y distona cervical), mejorando las posturas distnicas y el dolor. Su
efecto beneficioso dura alrededor de 3 a 6 meses, por
lo que los pacientes requieren inyecciones repetidas
de por vida. Existen dos tipos de toxina botulnica en
el mercado la toxina boulnica A y la B. Algunos pacientes se hacen resistentes al tratamiento con toxina botulnica tipo A por el desarrollo de anticuerpos. En estos
casos est indicado el cambio de toxina A a B. Los efectos secundarios ms importantes son la debilidad muscular, que es siempre transitoria.
Talamotoma estereotxica, aplicada en las hemidistonas.
Estimulacin profunda cerebral de ambos ncleos plidos mediales utilizada en distonas
axiales y en algunas formas generalizadas de
origen gentico autosmicas dominante.
Denervaciones quirrgicas perifricas, empleada
en algunas distonas focales (generalmente cuando no responden al tratamiento con toxina botulnica), como en el tortcolis espasmdico, aunque puede cambiar el patrn distnico.
64
Una vez repasadas las distintas opciones teraputicas a nuestro alcance, resumimos en la tabla 6 los tratamientos de eleccin para las distonas ms frecuentes.
Tabla 6.
Tratamientos de eleccin para las distonas

ms frecuentes
Tipo de distona
Tratamiento de eleccin
Distona de
Levodopa: se aconseja tratamiento inicial de prueba
torsin
para descartar la variante sensible a este frmaco. En
idioptica
ocasiones es suficiente con dosis bajas, como 200 mg/d.
y distona de
Anticolinrgicos: trihexifenidilo (40-60 mg/d).
inicio retardado.
aumentando la dosis hasta la aparicin de EE22
(visin borrosa, retencin urinaria, alteraciones de la
memoria, etc.).
Antagonistas de receptores de dopamina: pimocide
(3-6 mg/d), clorpromazina (25-75 mg/d), haloperidol
(10 mg/d), sulpiride (50-100 mg/d).
Depletores de monoaminas: tetrabenazina (25-100 mg/d).
Benzodiacepinas: clonazepam (2-6 mg/d), diazepam
(5-20 mg/d).
Combinacin de anticolinrgicos, antagonistas
dopaminrgicos, depletores de catecolaminas y
benzodiacepinas.
En algunos casos se han obtenido respuestas
favorables con carbamacepina, cido valproico o
baclofn.
Toxina botulnica en msculos aislados (retrocolis,
tortcolis, etc.).
Ciruga: palidotoma.
Distonas
Toxina botulnica tipo A.
focales
Anticolinrgicos en dosis altas (distonas cervicales).
Clonazepam y baclofn, como coadyuvantes.
Denervacin perifrica (distona cervical).
Estimulacin cerebral profunda (globo plido interno).
Distona aguda Retirada del frmaco responsable.
secundaria
Anticolinrgicos.
a frmacos
Agonistas dopaminrgicos, benzodiacepinas y
antihistamnicos H1.
65

DISCINESIA TARDA
Se define como un sndrome yatrgeno de movimientos involuntarios anormales persistentes, secundarios al tratamiento crnico de frmacos que bloquean de forma competitiva los receptores dopaminrgicos
D2 y D3. Los frmacos ms frecuentemente implicados
han sido los neurolpticos, fundamentalmente los tpicos (haloperidol tioridazina, clorpromazina, levopromazina, zuclopentixol, perfenazina), aunque tambin se
describen casos secundarios a otros frmacos como las
benzamidas, usados como antiemticos y antivertiginosos (sulpiride, tiapride, metoclopramida, cleboprida,
etc.), antagonistas del calcio (flunaricina, cinaricina),
anticolinrgicos, antiserotonrgicos, benzodiacepinas,
antihistamnicos, anticonvulsivantes, anticonceptivos
orales, etc. Se han identificado tambin algunos factores de riesgo para su padecimiento, los ms importantes son: la edad avanzada, el sexo femenino y la
existencia de trastornos afectivos asociados. Los datos
epidemiolgicos muestran cifras de prevalencia muy
variables (desde el 5 al 54%).
La forma ms comn de presentacin clnica es la
discinesia oro-buco-linguo-masticatoria, que suele
mostrar un patrn de movimientos repetitivos, con
chasquidos y apertura de boca, protusin de lengua,
fruncimiento de labios y movimientos de succin. Las
extremidades y el tronco se afectan con menos frecuencia en sus porciones distales, con movimientos
coreicos o distnicos. Los sntomas son fluctuantes,
en casi la mitad de los pacientes los sntomas desa66
parecen al interrumpir el tratamiento, aunque puede ocurrir la discinesia tarda por deprivacin, que se
produce cuando se interrumpe o disminuye la dosis.
Convencionalmente se considera persistente o irreversible aquella discinesia tarda que se mantiene despus de 3 meses sin medicacin.
El mejor tratamiento de la discinesia tarda es la
prevencin de la misma, evitando la asociacin de los
anticolinrgicos-neurolpticos, puesto que incrementan
el riesgo de la discinesia tarda. La supresin del tratamiento debe ser gradual. Si no es posible suspender
los neurolpticos (porque el paciente los precise), suspender los tratamientos concomitantes (antidepresivos tricclicos, anticolinrgicos) o sustituirlos por neurolpticos atpicos (clozapina, olanzapina, risperidona,
quetiapina, ziprasidona, aripiprazol). En casos ms graves puede ser necesario asociar frmacos depletores
de dopamina: tetrabenazina (25-75 mg/d), reserpina,
-metil paratirosina.
BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Alayn A, editor. Neurologa extrahospitalaria. Madrid: Grupo
Aula Mdica; 2004.
Grau JM, Escarpn A, editores. Manual del Residente de Neurologa. Madrid: Sociedad Espaola de Neurologa; 2000.
Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998.
Taylor RB, David AK, Johnson TA, Phillips DM, Scherger JE, editores. Medicina de Familia. Principios y prctica. 5. ed. Barcelona: Springer-Verlag Ibrica; 2001.
67
Temblor y tics
Dr. Juan Antonio Martn Jimnez
Centro de Salud Palomarejos. Toledo
TEMBLOR
Es un sntoma frecuente en la consulta de Atencin Primaria, que, aunque puede presentarse a cualquier edad, es ms frecuente en las personas mayores.
Casi todos los pacientes consultan por primera vez
con su mdico de cabecera, que debe conocer el sntoma y su posible significado para poder hacer un diagnstico de sospecha adecuado y, en caso necesario,
una derivacin precoz al neurlogo.
DEFINICIN
Los trastornos del movimiento pueden aparecer
por exceso (movimientos anormales involuntarios) o
por defecto o lentitud en el movimiento (sndromes
rgido-acinticos).
El temblor pertenece al primer grupo y consiste en
un movimiento involuntario, oscilatorio, sin propsito, de amplitud limitada y generalmente rtmico, que
se produce por la contraccin y relajacin alternante,
sincronizada y repetida de los msculos agonistas y
antagonistas de una parte del cuerpo.
69

En muchos casos no responde a una causa clnica

grave, pero otras veces es la primera manifestacin de
enfermedades como el hipertiroidismo; o un sntoma
ms de trastornos neurolgicos severos, como la enfermedad de Wilson, la enfermedad de Parkinson o la
esclerosis mltiple.
ETIOLOGA Y CLASIFICACIN
Como en la mayora de los movimientos involuntarios anormales, la etiopatogenia del temblor no
es bien conocida, pero est relacionada con la disfuncin de los ganglios basales, constituidos por un
grupo de ncleos grises subcorticales y del tronco
cerebral, que intervienen en la regulacin de la precisin y uniformidad de los movimientos ordenados
por el cerebro.
De acuerdo con el patrn motor desencadenante,
es posible distinguir tres tipos de temblor:
1. Temblor de reposo. Aparece cuando los msculos estn en reposo y no soportan activamente la fuerza de la gravedad; por ejemplo, cuando el paciente
tiene los antebrazos apoyados en una mesa. Es caracterstico de la enfermedad de Parkinson.
2. Temblor postural. Aparece cuando los msculos soportan activamente la fuerza de la gravedad; por
ejemplo, al extender los brazos paralelos al suelo. Es
tpico del temblor esencial y del temblor fisiolgico
intensificado por la ansiedad, las drogas, la tirotoxicosis, el feocromocitoma o la abstinencia del alcohol.
70
Temblor y tics
3. Temblor cintico. Es evidente al inicio del movimiento y durante el recorrido, y tiene mayor amplitud
en la etapa final (temblor intencional); por ejemplo, al
pedir al paciente que mueva el dedo ndice desde la
punta de su nariz hasta el dedo del explorador. Es caracterstico de las lesiones cerebelosas.
SNTOMAS
Desde el punto de vista clnico, los cuadros de temblor ms frecuentes son:
Temblor fisiolgico
Puede aparecer en todas las personas, asociado a
estados hiperadrenrgicos, y ante ciertos factores estresantes, como la fatiga muscular, el fro, el miedo, la
ansiedad, la deprivacin del alcohol o incluso la ira.
Tambin pueden desencadenarlo algunos medicamentos, como la cafena, el haloperidol, la pseudoefedrina, los 2 adrenrgicos o la teofilina.
Es un temblor postural, de frecuencia rpida (8-12
Hz/segundo) y de baja amplitud, que afecta sobre todo
a las manos. No tiene significacin patolgica y cesa
cuando desaparece el factor estresante.
Temblor esencial
Es el trastorno del movimiento ms frecuente. Su
prevalencia aumenta con la edad y lo ms habitual es
que se presente a partir de los 60 aos. Suele ser len71

tamente progresivo y no existen diferencias significativas con respecto al sexo.

Puede ser espordico o heredo-familiar (50%), a
pesar de que el defecto gentico responsable an no
se conoce.
Es un temblor de accin o postural y muy raramente aparece en reposo. No suele acompaarse de
otras manifestaciones clnicas.
Su frecuencia vara de intermedia a rpida (6-12
Hz/segundo) y afecta fundamentalmente a las extremidades superiores, la cabeza, la mandbula y las cuerdas
vocales, por lo que la voz puede hacerse temblorosa.
Raramente afecta a las extremidades inferiores. Cuando el temblor est localizado fundamentalmente en las
extremidades inferiores, debe sospecharse otra entidad.
Empeora en situaciones de tensin emocional, al
sentirse observado, en momentos de fatiga y al consumir
sustancias estimulantes, como la cafena o ciertos
medicamentos, de forma similar a lo que sucede en el
temblor fisiolgico.
Mejora durante unas horas con la ingesta de alcohol, y desaparece con el sueo.
Generalmente, el temblor es bilateral, pero a veces
es ms intenso en un lado del cuerpo.
El paciente se queja de que el temblor va afectando progresivamente sus actividades cotidianas y le
resulta cada vez ms difcil servir una copa, sostener una
72
Temblor y tics
taza sin derramar el contenido, manipular herramientas o escribir.

Temblor en la enfermedad de Parkinson
Es un temblor de reposo, amplio y de frecuencia
lenta (4-6 Hz/segundo), que al principio es unilateral
(por ejemplo, una mano) y posteriormente progresa,
hacindose bilateral.
Desaparece al realizar un movimiento voluntario
y reaparece nuevamente al mantener una postura.
Tambin desaparece durante el sueo, y es ms acusado
en situaciones de tensin emocional o al caminar.
Tpicamente se suele observar un movimiento rtmico del pulgar y el ndice que recuerda la accin de
contar monedas. Adems de los miembros superiores, puede afectar la cabeza, la mandbula, los labios y,
a veces, tambin a los miembros inferiores.
El diagnstico es ms fcil si, adems del temblor,
existen otros sntomas de la enfermedad de Parkinson: rigidez, bradicinesia, hipomimia, disartria, trastornos del equilibrio o de la marcha, depresin, etc.
Temblor cerebeloso
Es un temblor cintico, cuya amplitud aumenta al
final del movimiento (temblor intencional) y cesa una
vez que se alcanza el objetivo.
Es de baja frecuencia y generalmente rtmico, aunque a veces se hace francamente irregular.
73

Entre las causas ms importantes de temblor de

origen cerebeloso se incluyen la esclerosis mltiple, la
patologa vascular y algunos procesos tumorales.
Para orientar el diagnstico de sospecha, se deben
buscar otros signos de alteracin cerebelosa, como
ataxia de la marcha y/o de los miembros, alteraciones
en el habla, disdiadococinesia, etc.
Temblor ortosttico
Suele ser un temblor de frecuencia rpida (1318 Hz/segundo), pero puede presentarse con una frecuencia menor.
Afecta a las piernas y al tronco. Tiene caractersticas posturales y aparece exclusivamente cuando el
paciente se encuentra de pie o haciendo una contraccin isomtrica y desaparece cuando el sujeto comienza a caminar. Cede con el movimiento.
No se modifica con estmulos externos. Cuando es
muy intenso puede provocar una alteracin del equilibrio
y cadas que producen una gran incapacidad funcional.
Su etiologa es desconocida, pero es probable que
sea una variante del temblor esencial.
Temblor alcohlico
Tiene unas caractersticas similares al temblor esencial; pero suele ser ms rpido y afecta fundamentalmente a las manos y, a veces, a los labios.
Parece estar causado por hiperactividad simptica.
74
Temblor y tics
Temblor inducido por frmacos

En el diagnstico de los pacientes que presentan
temblor es muy importante tener en cuenta que los
frmacos con actividad bloqueadora de los receptores dopaminrgicos pueden producir movimientos anormales, tanto de presentacin aguda como
tarda.
Ya se han mencionado las sustancias que pueden
empeorar el temblor fisiolgico y esencial (cafena,
haloperidol, pseudoefedrina, -adrenrgicos, teofilina...).
Adems, pueden inducir temblor otros muchos frmacos: litio, simpaticomimticos, neurolpticos incluso atpicos, antidepresivos tricclicos e ISRS, cido valproico, hormonas tiroideas, amiodarona...
Flapping tremor
Es un temblor en forma de aleteo, tosco, lento y
no rtmico (asterixis), que se manifiesta con extensin
y separacin de los dedos al mximo, al flexionar la
mueca.
Se observa en la encefalopata de la insuficiencia
heptica, en la uricemia y a veces en el cor pulmonale crnico descompensado por retencin de CO2.
Temblor en la enfermedad de Wilson
Es un temblor proximal y aleteante, que afecta a
una o ambas extremidades superiores. Es intencional
75

al principio y finalmente tambin de reposo y est relacionado con disfuncin cerebelosa. El temblor, como
manifestacin de una enfermedad de Wilson, suele
aparecer en adolescentes o sujetos jvenes, y raramente en sujetos de ms de 40 aos.
Se acompaa de rigidez muscular, disartria, movimientos coreoatetsicos y alteraciones de la personalidad que progresan hacia la demencia.
Cuando la enfermedad est avanzada, se observa la triada: cirrosis, anillo de Kayser-Fleischer en el
limbo esclero-corneal y enfermedad de los ganglios
basales.
Temblor psicgeno
Es un temblor sin causa orgnica demostrable, muy
variable en su presentacin, y que puede ser de reposo, postural o cintico.
Suele ser de comienzo brusco y su intensidad es
muy fluctuante; disminuye de forma apreciable con
maniobras de distraccin .
Puede aparecer acompaando a un trastorno psiquitrico diagnosticado, a otros cuadros de somatizacin o incluso a situaciones de posible ganancia
secundaria para el paciente (simulaciones, litigios,
indemnizaciones, incapacidad laboral, etc.).
El temblor psicolgico generalmente remite de forma espontnea y mejora con psicoterapia y/o la utilizacin de algn placebo.
76
Temblor y tics
DIAGNSTICO
Se basa fundamentalmente en las caractersticas
clnicas: patrn, amplitud y frecuencia de las contracciones, forma de presentacin, circunstancias desencadenantes y atenuantes, etc. (vase tabla 1.1).
Es imprescindible una exploracin neurolgica bsica, que confirme o descarte la presencia de otros signos y anomalas asociados a la enfermedad causal.
Siempre es necesario realizar pruebas complementarias, como analtica de sangre (glucemia, funcin heptica, renal y tiroidea, cupremia, ceruloplasmina...) y de orina, disponibles en Atencin
Primaria.
Cuando hay que realizar otras exploraciones ms
especializadas (TAC, RM, EMG, etc.), stas deben ser
solicitadas y valoradas por el neurlogo.
Tabla 1.1. Diagnstico diferencial de algunos
tipos frecuentes de temblor
Patrn
Fisiolgico Postural
Frecuencia
Rpida
Esencial
Postural
Intermedia
Parkinson
Reposo
Lenta
Cerebeloso Cintico Lenta
Empeoramiento
Fro, ansiedad,
frmacos...
Emocional,
observacin,
frmacos...
Emocional,
al caminar...
Final del
movimiento
(intencional).
Otros datos
Baja amplitud
Mejora
con alcohol
Contar
monedas
Ataxia, disartria
alteraciones
de la marcha...
77

TRATAMIENTO
Muchas veces, si el temblor es leve, es preferible no
administrar medicamentos. Es muy importante explicar al paciente que no tiene una enfermedad de Parkinson.
El temblor fisiolgico exagerado , el del hipertiroidismo, el del alcohol (abuso o deprivacin) y el resto
de temblores secundarios, responden generalmente al
tratamiento de la causa que los produce. Hay que retirar, si es posible, los frmacos que puedan agravarlo.
La utilizacin de benzodiacepinas (clonazepan,
lorazepan, etc.), de forma racional para evitar la habituacin, puede ser beneficiosa por sus efectos ansiolticos en temblores asociados a estados de ansiedad crnica y en el temblor ortosttico.
El propranolol se considera el mejor tratamiento
para el temblor esencial, as como para el temblor fisiolgico exagerado por situaciones de estrs o ansiedad
aguda, como el miedo a hablar en pblico. Cuando el
propranolol es ineficaz o est contraindicado, puede
usarse la primidona o el fenobarbital. Tambin se han
descrito mejoras del temblor esencial con gabapentina y cido valproico.
En la enfermedad de Parkinson, el temblor suele
mejorar con levodopa o con agonistas dopaminrgicos, aunque puede ser un sntoma de la enfermedad bastante rebelde al tratamiento. El propranolol es
ineficaz.
78
Temblor y tics
La dosificacin de los frmacos citados puede consultarse en la tabla 1.2, teniendo en cuenta que deben
ser individualizadas y progresivas, utilizando la dosis
menor efectiva.
No disponemos de tratamiento especfico eficaz
para el temblor cerebeloso. A veces resultan tiles medidas fsicas, como ensear a los pacientes a fijar el extremo proximal de los miembros durante la actividad o
incluso la colocacin de pesos en las extremidades
afectadas.
En los pacientes que padecen temblor severo e
incapacitante, predominantemente unilateral, que no
responde al tratamiento mdico o ste est contraindicado, puede ser necesario recurrir al tratamiento
neuroquirrgico, mediante ciruga lesiva: talamotoma, palidotoma, subtalamotoma, o de modo no lesivo con estimulacin talmica.
La estimulacin talmica consiste en estimular
elctricamente el ncleo ventral intermedio del tlamo. Se realiza mediante la colocacin de un electrodo
que funciona a modo de marcapasos.
Existen estudios en los que ms del 80% de los
pacientes con enfermedad de Parkinson con temblor
como sntoma predominante experimentaron una mejora significativa de sus sntomas con este procedimiento.
Se han descrito mejoras del temblor cintico y
ceflico mediante la infiltracin con toxina botulnica
en los msculos responsables del temblor.
79

Tabla 1.2.
Dosificacin de algunos frmacos utilizados

para tratar el temblor
Clonazepan
Dosis inicial
0,25-0,5 mg
Lorazepan
0,25-0,5 mg
Propranolol
10-40 mg
Primidona
25-50 mg
Levodopa
25-100 mg/8 h
Gabapentina
25-50 mg/8 h
cido
valproico
50-100 mg/da
Dosis media
0,50-2 mg/da
Efectos secundarios
Habituacin,
sedacin, hipotona,
ataxia...
0,50-3 mg/da Habituacin,
hipotona,
somnolencia, ataxia...
40-240 mg/da Bradicardia,
hipotensin, espasmo
bronquial,
impotencia...
50-150 mg/da Sedacin,
Posible tolerancia. nistagmus, ataxia,
diplopia, crisis
epilpticas...
50-250 mg/8 h Nuseas, vmitos,
Asociar carbidopa hipotensin,
arritmia...
100-300 mg/8 h Somnolencia, vrtigo,
ataxia, astenia...
100-500 mg/da Estupor, irritabilidad,
nuseas, trombopenia,
alopecia, aumento de
peso...
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Depende fundamentalmente de la causa desencadenante. Por ello, es imprescindible una orientacin
diagnstica precoz.
El temblor fisiolgico, el temblor esencial y el temblor secundario a hipertiroidismo, alcohol o frmacos,
pueden ser manejados en Atencin Primaria.
80
Temblor y tics
Sin embargo, la sospecha de enfermedad de Parkinson, de esclerosis mltiple, de alteracin cerebelosa o de

enfermedad de Wilson, por su potencial gravedad, obligan a la participacin precoz del neurlogo en la confirmacin diagnstica y en el tratamiento adecuado.
La enfermedad de Wilson, por ejemplo, es un trastorno potencialmente tratable, pero evoluciona invariablemente a la muerte por insuficiencia heptica o
infeccin si no se trata adecuada y precozmente. En
casos graves puede ser necesario el trasplante heptico.
FUTURO E INVESTIGACIN
Aunque actualmente los trasplantes neurales deben
considerarse todava en fase experimental, es posible
que los implantes de clulas dopaminrgicas procedentes del glomus carotideo o de clulas mesenceflicas fetales de cerdos transgnicos o clulas madre adultas constituyan una opcin futura de tratamiento.
CRITERIOS DE DERIVACIN
1. Temblor cuyas caractersticas orienten a enfermedad neurolgica grave.
2. Necesidad de confirmacin diagnstica.
3. Mala evolucin, a pesar del tratamiento correcto.
4. Aparicin en pacientes jvenes.
5. Solicitud explcita de derivacin por el paciente o sus familiares.
81

TICS
DEFINICIN
Los tics se definen como movimientos rpidos,
sbitos, breves, reiterados, estereotipados, arrtmicos
y carentes de objetivo, que pueden afectar a un grupo de msculos (tic motor) o a la voz (tic vocal).
Son movimientos semi-involuntarios, vividos por el
paciente como incontrolables, aunque a veces pueden
ser reprimidos durante un cierto tiempo, generalmente
breve.
En este perodo de inhibicin, el paciente experimenta una sensacin mal definida de ansiedad o angustia que se libera con la reanudacin del tic.
La mayora de los tics son leves y apenas afectan
la vida del paciente; suelen aparecer durante la infancia, sin causa determinada, y casi siempre de forma
aislada y transitoria. Son frecuentes y afectan hasta
un 10-12% de los nios.
En relacin con sus caractersticas, los tics pueden
clasificarse como sigue:
Tics motores simples. Movimientos elementales como guio de ojos, elevacin de un hombro,
giro del cuello, gesto facial, mordedura de labios...
Tics motores complejos. Movimientos ms elaborados y con apariencia ms o menos intencional, como golpearse a s mismo, brincar, sal82
Temblor y tics
tar, oler objetos, hacer gestos obscenos (copropraxia), tocar a otros...

Tics vocales simples. Carraspeos, toses, ruidos
nasales, gruidos, siseos...
Tics vocales complejos. Repeticin de palabras
emitidas por otros (ecolalia), repeticin de slabas (palilalia), emisin de palabras obscenas o
socialmente inaceptables (coprolalia)...
Un mismo paciente, durante la evolucin de su
enfermedad, puede presentar un solo tic o varios (tics
mltiples).
La etiologa de la mayora de los tics es desconocida (tics idiopticos).
En ocasiones aparecen por la utilizacin de algunos
frmacos o formando parte del cuadro sintomtico de
otras enfermedades neurolgicas, infecciosas, metablicas, vasculares, traumticas, etc. (tics secundarios).
(Ver tabla 2.1).
Tabla 2.1.
Etiologa de los tics
Tics idiopticos
Tics transitorios de la infancia.
Tics motores o vocales
crnicos.
Sndrome de Gilles de la
Tourette.
Tics de comienzo en el adulto.
Tics de comienzo senil.
Trastorno de movimientos
estereotipados.
Tics secundarios
Alteraciones cromosmicas:
XXY, Down...
Retraso mental, esquizofrenia,
autismo...
Post rubola. Corea de Sydenham...
Enfermedades metablicas...
ACV, traumatismos craneales,
encefalitis...
Frmacos: neurolpticos, levodopa,
anfetaminas, antiepilpticos...
83

SNTOMAS
Como sucede con todos los movimientos involuntarios, los tics aumentan en intensidad ante situaciones de ansiedad o fatiga.
Disminuyen o desaparecen durante actividades
que requieren concentracin (leer, escribir, tocar un
instrumento musical, etc.). Tambin tienden a desaparecer durante el sueo.
Algunos tics persisten durante ms tiempo, incluso despus de la adolescencia, y se consideran crnicos. A veces forman parte del sndrome de Gilles de la
Tourette, un trastorno hereditario con tics mltiples
(motores y vocales), que dura toda la vida y se acompaa de alteraciones de la conducta.
Sndrome de Gilles de la Tourette
Se caracteriza por la presencia en el mismo paciente de tics motores mltiples y uno o ms tics vocales.
Los tics aparecen varias veces al da, casi todos los das,
a lo largo de un perodo de ms de un ao. Un hecho
caracterstico de este sndrome es el carcter oscilante de la sintomatologa y la variabilidad en la sintomatologa de los tics, de tal forma que los nios afectados hacen nuevos tics y van dejando los anteriores.
Su prevalencia es de 1/1.500 nios, y afecta ms a
los varones, en una proporcin aproximada de 3/1.
En un 30% de los casos, el trastorno est relacionado con un proceso autoinmune, desencadenado por
una infeccin por estreptococo beta-hemoltico.
84
Temblor y tics
Existe una relacin heredo-familiar, y en 2 de cada

3 pacientes se encuentran antecedentes de tics en algn
familiar. El locus del defecto gentico es desconocido.
Se hereda con carcter autosmico dominante y
tiene mayor penetrancia en hombres que en mujeres.
El cuadro se inicia en la infancia, entre los 2 y los 12
aos (promedio: 7 aos), generalmente con un tic
motor simple, al que luego se van sumando otros tics
diferentes.
Hacia los 11 aos aparecen los tics vocales, que
comienzan como slabas aisladas y progresan hacia
palabras y frases ms largas.
La coprolalia comienza en la adolescencia temprana, y est presente en el 50% de los pacientes.
Tambin se han descrito en un 25-50% de ellos la
existencia de sntomas de impulsividad, dficit de atencin, hiperactividad y frecuentes episodios de ira;
incluso autoagresiones que pueden llegar a producir
automutilaciones.
En muchos casos hay rasgos obsesivo-compulsivos
asociados o un trastorno obsesivo-compulsivo completo. Hay que sealar que en algunos casos el trastorno obsesivo compulsivo es ms limitante que el trastorno motor, y en estos casos se requiere tambin un
estudio por parte de los especialistas en Psiquiatra.
Los tics, y sobre todo los episodios de ira y la coprolalia, pueden ser lo bastante graves como para afec85

tar las relaciones del paciente e incapacitarle socialmente.

Trastorno de movimientos estereotipados
Comportamiento motor repetitivo, que no es funcional y suele parecer impulsivo; interfiere de forma
significativa en las actividades normales del paciente
o puede dar lugar a autolesiones.
Los movimientos estereotipados pueden incluir
agitar las manos, balancearse, girar objetos, dar cabezazos, morderse, golpear partes del propio cuerpo, pincharse la piel o los orificios corporales...
El trastorno de movimientos estereotipados se diferencia de los tics por su carcter rtmico y aparentemente ms intencionado.
La prevalencia de comportamientos autolesivos
est relacionada con el retraso mental, es del 2 al 3%
en los nios y adolescentes que viven en comunidad,
y del 25% en adultos institucionalizados con retraso
mental profundo.
DIAGNSTICO
Como en todos los trastornos del movimiento, el
diagnstico de los tics est fundamentalmente basado en una anamnesis detallada: caractersticas del tic,
edad de inicio, evolucin temporal, antecedentes personales y familiares, tipo y nmero de tics, sntomas
acompaantes, etc.
86
Temblor y tics
La exploracin neurolgica adecuada confirmar

o descartar la presencia de otras alteraciones neurolgicas que puedan orientar el diagnstico.
Es fundamental valorar la posible utilizacin, por
parte del paciente, de frmacos potencialmente responsables de los tics (vase tabla 2.1).
El diagnstico del sndrome de Gilles de la Tourette, se basa en unos criterios clnicos definidos por el
DSM-IV (vase tabla 2.2).
Tabla 2.2.
Criterios diagnsticos del sndrome de Gilles

de la Tourette
DSM-IV. Criterios diagnsticos

1. En algn momento a lo largo de la enfermedad han existido tics
motores mltiples y uno o ms tics vocales, no necesariamente de
modo simultneo.
2. Los tics aparecen varias veces al da (en oleadas), casi a diario,
durante ms de un ao. En ese tiempo, no ha habido un perodo libre
de tics superior a tres meses consecutivos.
3. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo
social, escolar, laboral o de otras reas importantes de la vida del
paciente.
4. El comienzo es anterior a los 18 aos de edad.
5. La alteracin no se debe a los efectos fisiolgicos directos de un frmaco
(por ejemplo: un estimulante) o de una enfermedad mdica (por
ejemplo: la enfermedad de Huntington o la encefalitis postvrica).
Para realizar el diagnstico de trastorno de movimientos estereotipados, ste no debe explicarse por la
presencia de una compulsin o tic, no debe estar causado por los efectos de una sustancia, un frmaco ni
una enfermedad mdica y debe persistir al menos
durante cuatro semanas.
87

TRATAMIENTO
El diagnstico precoz es en s mismo la primera
medida teraputica.
Hay que ayudar a los padres y educadores a comprender que estas conductas no se producen de forma
voluntaria y no pueden controlarse mediante la represin o el castigo.
Las medidas teraputicas deben ser individualizadas, porque los frmacos utilizados en el tratamiento
de los tics y del sndrome de Gilles de la Tourette tienen un efecto sintomtico eficaz a corto plazo, pero
no estn exentos de efectos secundarios.
El tratamiento farmacolgico slo se recomienda
cuando los tics interfieren notablemente en el funcionamiento familiar, escolar, laboral o social.
La administracin de ansiolticos (benzodiacepinas) como clonazepan o lorazepan, puede resultar til
para mejorar los tics simples y como coadyuvante de
otros tratamientos.
El haloperidol ha sido el frmaco neurolptico ms
utilizado. Es eficaz hasta en un 80% de los casos, pero
puede producir efectos secundarios importantes: acatisia, distona aguda, discinesia tarda, efectos anticolinrgicos (midriasis, visin borrosa, sequedad de boca,
estreimiento...), aumento de peso, deterioro de la
memoria y de la atencin, etc. Como todos los neurolpticos, debe reservarse para las exacerbaciones y nunca debe considerarse como primera opcin de trata88
Temblor y tics
miento. Su utilizacin debe restringirse a situaciones

en las que hayan fallado los frmacos que se describen a continuacin.
Pimozide, flufenacina, tiapride, sulpiride, y los nuevos neurolpticos: risperidona, clozapina, quetiapina
y olanzapina (antisicticos atpicos) poseen una eficacia similar al haloperidol, provocan menos discinesias y sus efectos anticolinrgicos son menos severos.
Tambin se ha utilizado la clonidina, porque, sin
ser antisictico, reduce la ansiedad y los sntomas obsesivo-compulsivos. Hay que tener en cuenta que su uso
prolongado puede provocar hipotensin.
Otros frmacos, como la tetrabenacina, se utilizan porque producen deplecin presinptica de dopamina.
Los inhibidores de la recaptacin de serotonina
(fluoxetina, paroxetina...) pueden ser eficaces para controlar el trastorno obsesivo-compulsivo.
En la tabla 2.3 se citan las dosis de frmacos utilizados en el tratamiento de los tics y del sndrome de
Gilles de la Tourette (ST).
La terapia conductual mediante la inversin de
hbitos se ha mostrado eficaz en muchos pacientes
con tics transitorios o crnicos, incluso con ST. Debe
ser tenida en cuenta como una alternativa a largo
plazo, que puede complementar el tratamiento farmacolgico.
89

Tabla 2.3.
Dosificacin de algunos frmacos utilizados

para tratar los tics y el ST
Clonazepan
Dosis inicial
0,25-0,5 mg
Dosis media
1-4 mg/da
Haloperidol
0,25-0,5 mg
0,5-10 mg/da
Pimocide
0,25-0,5 mg
1-6 mg/da
10-25 mg
25-75 mg/da
Risperidona
0,25-0,5 mg
0,5-2 mg/da
Olanzapina
0,5-1 mg
0,5-5 mg/da
Clonidina
0,05 mg
0,10-0,25 mg/d
Tetrabenacina
Efectos secundarios
Habituacin,
sedacin, hipotona,
ataxia...
Sntomas
anticolinrgicos y
extrapiramidales
frecuentes.
Similares a
haloperidol
pero menos
frecuentes.
Sedacin,
neutropenia, signos
extrapiramidales...
Similares a
risperidona, aumento
de peso...
Hipotensin.
Los tics transitorios de la infancia desaparecen con
el tiempo y generalmente no persisten ms de un ao.
Los tics crnicos motores o vocales se inician en la
adolescencia y persisten ms de un ao; con frecuencia presentan perodos de remisin y variaciones de
intensidad, pero suelen durar toda la vida.
En el sndrome de Gilles de la Tourette los sntomas
son crnicos, empeoran durante la adolescencia y es
habitual que se mantengan durante la edad adulta.
90
Temblor y tics
Pueden existir tambin perodos de remisin ms

o menos prolongados, y empeoramientos que coinciden con situaciones de mayor estrs o ansiedad.
En las formas autoinmunes, el cuadro empeora
despus de infecciones por estreptococo (faringoamigdalitis...), ms frecuentes en otoo e invierno.
1. Tics que afecten la esfera social del paciente y
no respondan al tratamiento.
2. Tics complejos, motores o vocales.
3. Tics que se acompaen de sintomatologa neurolgica o psiquitrica.
4. Tics que cumplan criterios de sndrome de Gilles
de la Tourette.
5. Necesidad de confirmacin diagnstica.
6. Peticin explcita de derivacin por el paciente o sus familiares.
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Rubio y Espinos: Tratado de Medicina Interna. Captulo 361
(2642-2649). Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 1996.
91

Jimnez Jimnez FJ, Garca Ruiz PJ, Zurdo M. Sndrome de Tourette. En: Jimnez Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA: Tratado de
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Navarro-Beltrn E. y cols. Diccionario terminolgico de Ciencias Mdicas. 13 edicin. Barcelona: Masson S.A.; 1992.
92
Otros trastornos del movimiento:

sndrome de piernas inquietas,
mioclonas, coreas
Dr. Juan Antonio Martn Jimnez
Centro de Salud Palomarejos. Toledo.
SNDROME DE PIERNAS INQUIETAS

La anxietas tibiarum del siglo XIX, durante mucho
tiempo considerada una forma de histeria, es una
alteracin desconocida por muchos mdicos, mal definida por los pacientes y generalmente infradiagnosticada.
Es una de las causas mdicas ms frecuentes de
insomnio, pero la mayora de los afectados no llegan
nunca a ser diagnosticados y raramente reciben el tratamiento adecuado.
DEFINICIN
Es un trastorno neurolgico del movimiento, caracterizado por la aparicin de molestias inespecficas en
la parte inferior de las piernas durante el reposo, cuando el paciente est sentado o tumbado y que le obligan a moverse para sentir un alivio momentneo.
Aunque puede aparecer en muchas situaciones de
inmovilidad, como viajes largos en avin, cine, etc., es
93

especialmente frecuente durante el inicio del reposo

nocturno, cuando el paciente se acuesta.
Consiste en una sensacin desagradable y difcil
de calificar, en forma de parestesias, disestesias, hormigueos, pinchazos, desasosiego o dolor que lleva al
paciente a la necesidad irresistible de mover las piernas (inquietud motriz), levantarse, pasear, darse masajes e incluso baos con agua fra, en un intento de alivio pasajero.
Como aparece fundamentalmente durante el reposo nocturno, las personas que padecen este trastorno
suelen tener problemas para conciliar el sueo. Por ello,
debe tenerse en cuenta al hacer un diagnstico diferencial en todos los enfermos que refieren un cuadro
de insomnio, especialmente si ste es de conciliacin.
Al impedir un descanso nocturno adecuado puede
manifestarse con cansancio y somnolencia diurnas.
En los casos severos altera la calidad de vida del
paciente, modifica su carcter, afecta su capacidad
laboral y aumenta peligrosamente el riesgo de accidentes.
Contrariamente a lo que pueda pensarse, los resultados del estudio REST, realizado en Estados Unidos,
Francia, Alemania, Reino Unido y Espaa, sobre 23.000
pacientes demuestran que la prevalencia es elevada y
que est relacionada con la edad: afecta al 5-10% de
las personas entre 18 y 65 aos, y aumenta hasta el
15-20% en los mayores de esa edad.
94
Otros trastornos del movimiento: sndrome

de piernas inquietas, mioclonas, coreas
Curiosamente, slo el 17% de los adultos entrevistados en el citado estudio identific correctamente
alguno de los sntomas asociados con este trastorno.
Aunque la enfermedad puede comenzar a padecerse de manera espordica durante la infancia y la
adolescencia, es generalmente a partir de los 40-50
aos cuando se hace ms continuada, aparece casi a
diario y las molestias son ms importantes. Parece ser
ms frecuente en mujeres en una relacin de 2/1.
El cuadro suele ser crnico, y ms del 80% de los
afectados se encuentran sin diagnosticar, o diagnosticados errneamente, como problemas relacionados con
alguna enfermedad reumtica, vascular o psiquitrica.
Por ello, no reciben el tratamiento adecuado.
ETIOLOGA
Aunque la etiologa del sndrome de piernas inquietas (SPI) es desconocida, parece estar relacionada con
un dficit de dopamina o una disminucin de la actividad de sus receptores en el sistema nervioso central.
Diversos autores sealan la existencia de un elevado componente gentico: el 66% de los pacientes
con este trastorno tienen algn familiar de primer
grado que tambin lo padece. Hasta el momento
actual los cromosomas que parecen implicados son
9Q, 12Q y 14Q.
Existe una relacin clara del SPI con otras enfermedades y situaciones que podran considerarse fac95

tores de riesgo: edad, dficit de hierro, embarazo, diabetes, artritis reumatoide, insuficiencia renal... (vase
tabla 1.1).
La cafena, el alcohol, el tabaco y ciertos medicamentos como metoclopramida, haloperidol o fenitona, pueden desencadenar o agravar los sntomas.
El SPI tambin parece relacionado con el trastorno
por movimientos peridicos en las extremidades (MPSS),
en el que el paciente realiza movimientos bruscos de
las piernas, repetitivos y estereotipados, cada 10-60
segundos, a veces durante toda la noche, pero en este
caso de forma involuntaria.
La existencia de enfermedades asociadas, guarda
relacin directa con la rapidez en la progresin del
SPI.
Tabla 1.1.
Factor de riesgo
Edad
Dficit de hierro
Embarazo
Diabetes
Insuficiencia renal
Artritis reumatoide
96
Factores de riesgo y enfermedades

relacionadas con el SPI
Prevalencia del SPI
< 65 aos: 5-10%
> 65 aos: 15-20%
30-40%
> 10%
Aumenta en embarazos sucesivos
20-30%
Aumenta en pacientes con neuropata
15-25%
Pacientes en hemodilisis: 50%
30%

SNTOMAS
Los pacientes tardan en consultar el problema con
el mdico. Cuando lo hacen, suelen quejarse de insomnio, pero tienen dificultades para describir los sntomas que lo causan; a veces los definen como calambres, hormigueos, intranquilidad o desasosiego;
otras veces, como dolor.
Las molestias o disestesias suelen afectar la parte
inferior de las piernas, se perciben como profundas,
y lo caracterstico es que provocan una sensacin subjetiva de inquietud motriz, que de forma irresistible
y urgente obliga al paciente a mover las piernas o incluso a levantarse de la cama para pasear o darse baos
fros. El movimiento alivia las molestias, pero generalmente de forma momentnea.
Los sntomas aparecen en situaciones de inmovilidad y reposo, fundamentalmente por la noche, cuando el paciente se acuesta.
Comienzan casi siempre de forma episdica, pero
su gravedad y frecuencia pueden aumentar con el
tiempo hasta hacerse casi diarios.
El paciente llega a evitar las actividades en las que
tiene que estar quieto durante mucho tiempo: viajes,
cine, teatro, conciertos, conferencias, etc.
Cuando el cuadro es severo, el paciente presenta
somnolencia diurna que puede afectar de forma significativa a su atencin, su carcter y su rendimiento
laboral.
97

DIAGNSTICO
Es fundamentalmente clnico, y se basa en los cuatro criterios esenciales de la enfermedad:
1. Necesidad urgente de mover las piernas, habitualmente acompaada o causada por sensaciones desagradables en las extremidades inferiores.
2. Inquietud motriz que empeora o aparece solo
durante perodos de reposo o de inactividad,
como estar sentado o acostado.
3. Sensaciones desagradables que ceden con el
movimiento parcial o totalmente, al menos
durante el tiempo que dura la accin.
4. Urgencia de movimiento por sensaciones desagradables que empeoran u ocurren nicamente
durante la tarde o la noche.
La exploracin neurolgica, el EMG, la ecografa
DOPPLER y el resto de exploraciones complementarias son normales, siempre que no haya otra enfermedad asociada.
La realizacin de un estudio del sueo mediante
polisomnografa puede ser una ayuda para determinar las alteraciones del paciente y confirmar o descartar procesos como la apnea del sueo, que pueden
agravar los sntomas del SPI o las consecuencias de los
mismos.
La analtica puede descubrir anemia, almacenamiento
reducido de hierro, diabetes, insuficiencia renal, etc.
98

Debido al desconocimiento del cuadro y a las dificultades del paciente para definir sus sntomas, el
mdico debe mantener una actitud de bsqueda activa ante situaciones de sospecha, como insomnio de
conciliacin o somnolencia diurna, y ante la existencia de factores o enfermedades de riesgo de padecer
SPI (vase tabla 1.1); porque se trata de una patologa que afecta de forma importante la calidad de vida
de los pacientes.
Hay que tener presente que ciertos frmacos (haloperidol, antidepresivos tricclicos Beta bloqueantes,
metoclopramida, fenitona...) pueden estar implicados
en la etiopatogenia del cuadro o agravar su sintomatologa.
TRATAMIENTO
El tratamiento del SPI debe ser individualizado;
teniendo en cuenta las caractersticas del paciente, la
posible comorbilidad y la frecuencia y gravedad de los
sntomas.
El control adecuado de las enfermedades asociadas,
proporciona generalmente una mejora en la frecuencia
y severidad de los sntomas.
Los cambios en el estilo de vida (disminucin de la
cafena, el alcohol y el tabaco) y la higiene del sueo,
pueden ser positivos.
El tratamiento farmacolgico debe establecerse de
acuerdo a la frecuencia y gravedad de los sntomas. La
99

secuencia de frmacos recomendada en el tratamiento

de SPI, est resumida en la tabla 1.2.
Cuando el trastorno afecta de forma significativa
la calidad de vida del paciente, los frmacos con actividad dopaminrgica y en concreto los agonistas dopaminrgicos (pergolida, pramipexol y ropinirol), se consideran el tratamiento de eleccin.
Ropinirol ha demostrado en varios estudios que
reduce los movimientos peridicos de las piernas, y mejora la eficiencia del sueo en relacin con el perodo
basal. Sus efectos secundarios, casi siempre de carcter leve, son los propios de su accin dopaminrgica.
En general, es bien tolerado por los pacientes con SPI.
En ocasiones, cundo esta contraindicada la terapia dopaminrgica, existen efectos secundarios importantes o los sntomas no responden de forma adecuada, se utilizan opiodes (codena, propoxifeno,
oxicodona...) o frmacos antiepilpticos (gabapentina) para controlar sntomas severos o dolorosos.
Tabla 1.2.
Frecuencia y
gravedad de
los sntomas
Todas
las noches
Frecuentes
Ocasionales
Dolorosos
100
Secuencia recomendada de utilizacin

de los frmacos en el SPI
Secuencia en el uso de los frmacos

Primera eleccin Segunda eleccin Tercera eleccin
Agonista
Gabapentina.
dopaminrgico Opiceos
Hipntico-sedante
Hipntico-sedante Opiceos
Levodopa
Levodopa
Hipntico-sedante Opiceos
Gabapentina
Agonista
HipnticoOpiceos
dopaminrgico
sedante

Las dosis de algunos de los frmacos utilizados en

el tratamiento del SPI se citan en la tabla 1.3.
En cuadros con sintomatologa leves o moderada
pueden ser tiles las benzodiacepinas de vida media
corta (lorazepan, alprazolan...), para evitar en lo posible la habituacin. Deben evitarse en enfermos que
Tabla 1.3.
Lorazepan
Dosis de algunos frmacos utilizados en el SPI

Dosis
0,5-2 mg/da
Levodopa
50-200 mg al acostarse.
Asociar carbidopa.
Pergolida*
0,1-0,25 mg antes de
costarse. Aumentar
lentamente la dosis hasta
obtener una respuesta ptima.
0,18-0,50 mg antes de
acostarse. Aumentar
lentamente la dosis hasta
obtener una respuesta
ptima.
0,25-4 mg en dosis nica,
1 a 3 h antes de acostarse.
Ajustar lentamente hasta
respuesta ptima.
100-600 mg repartidos
en dos o tres tomas.
Pramipexol**
Ropinirol**
Propoxifeno
Codena
Gabapentina
10-60 mg/da
100-300 mg/8 h
Aumentar lentamente.
Efectos adversos
ms frecuentes
Habituacin, hipotona,
somnolencia, ataxia...
Nuseas, vmitos,
hipotensin, alucinaciones,
insomnio, potenciacin...
Igual que Levodopa, ms
congestin nasal y
retencin de lquidos.
Nuseas, vmitos,
hipotensin ortosttica,
sommolencia...
Nuseas, vmitos, cefalea,

somnolencia ocasional...
Sedacin, prurito, nuseas,

vmitos, estreimiento,
dependencia...
Igual que Propoxifeno...
Sedacin, vrtigos, ataxia,
astenia...
* Derivado ergtico.
** Derivado no ergtico.
101

presentan apnea del sueo y otras alteraciones respiratorias.

Como no existe un tratamiento curativo, el SPI primario suele durar toda la vida.
Los sntomas pueden aumentar en frecuencia y
gravedad progresivamente con la edad, pero lo hacen
ms rpidamente en los casos de enfermedad mdica
asociada que en los casos idiopticos.
Algunos pacientes tienen remisiones parciales o
completas durante semanas o meses, aunque los sntomas suelen reaparecer al cabo del tiempo.
Los tratamientos actuales slo son sintomticos,
pero pueden controlar el trastorno disminuyendo su
repercusin y aumentando los perodos de sueo reparador para el paciente.
FUTURO E INVESTIGACIN
Las vas de investigacin en el SPI van fundamentalmente en tres direcciones: 1) funcin de la dopamina
en la sustancia negra y el cuerpo estriado; 2) identificacin de los componentes genticos del trastorno, y
3) posibilidades de tcnicas quirrgicas como la palidotoma.
Es posible que los avances en estas vas de investigacin contribuyan a un mejor conocimiento futuro del
trastorno y a conseguir tratamientos ms eficaces y
con menos efectos secundarios.
102

Aunque la mayora de los pacientes pueden ser
manejados por el mdico de Atencin Primaria, es
recomendable que al menos en una ocasin sean derivados al especialista, sobre todo en los siguientes
casos:
1. Cuando sea necesaria la confirmacin diagnstica.
2. En cuadros severos que afecten la calidad de
vida del paciente o se acompaen de alteraciones psiquitricas.
3. Cuando sean necesarios frmacos con efectos secundarios potencialmente graves.
4. Si hay una mala evolucin, a pesar del tratamiento correcto.
5. Cuando exista comorbilidad importante.
MIOCLONAS
DEFINICIN
Son movimientos rpidos, de aparicin brusca,
involuntarios, muy breves y de amplitud variable, que
se originan en el sistema nervioso central por lesin o
disfuncin de cualquiera de las estructuras que participan en la funcin motora.
103

Su distribucin es asimtrica y pueden comprometer a un solo msculo, a un grupo muscular o incluso presentarse de forma ms o menos generalizada.
Si producen contractura simultnea de msculos
agonistas y antagonistas se denominan mioclonas
positivas, y si producen inhibicin del tono se denominan mioclonas negativas o asterixis.
Es muy frecuente su relacin desencadenante con
ciertos estmulos externos sensitivos (cutneos o musculares), y sobre todo sensoriales (luminosos o auditivos).
En este caso se denominan mioclonas reflejas.
Pueden aparecer de forma aislada o en secuencia
repetitiva, y pueden afectar a una o ms zonas corporales.
La etiologa de las mioclonas es muy variada e
incluye enfermedades de depsito, mitocondriales,
metablicas, degenerativas, infecciosas, tratamientos
farmacolgicos, agentes fsicos, lesiones del SNC... (se
encuentra resumida en la tabla 2.1).
Su clasificacin puede hacerse teniendo en cuenta diferentes aspectos:
Segn la causa: fisiolgicas, esenciales, epilpticas, sintomticas.
Segn el origen: corticales, reticulares, espinales.
Segn la distribucin: focales, segmentarias,
multifocales, generalizadas.
104

Tabla 2.1.
Etiologa de las mioclonas
Mioclonas fisiolgicas Mioclonas sintomticas

Hpnicas.
Inducidas por ejercicio.
Inducidas por ansiedad.
Hipo.
Enfermedades por depsito:

Lipidosis, sialidosis, E. de Lafora...
Encefalomiopatas mitocondriales:
Ataxia mioclnica progresiva...
Encefalopatas por priones:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Kuru,
enfermedad de las vacas locas.
Enfermedades neurodegenerativas:
E. de Alzheimer, E. de Wilson...
Mioclonas esenciales
Sin enfermedad
neurolgica
conocida.
Encefalopatas infecciosas:
V. Herpes, complejo SIDA-demencia...
Encefalopatas metablicas:
Insuf. heptica o renal, diabetes...
Txicos: bismuto, plomo, estricnina...
Mioclonas epilpticas
Epilepsia mioclnica.
Frmacos: antidepresivos, anestsicos,

antineoplsicos, clozapina, levodopa,
litio, carbamazepina, morfina,
cido valproico...
Agentes fsicos: traumatismos, asfixia,
golpe de calor, electrocucin...
Lesiones del SNC o perifrico:
tumores, infecciones...
Segn las caractersticas: rtmicas, arrtmicas,

oscilatorias.
Segn la forma de presentacin: espontneas,
de accin, reflejas.
105

SNTOMAS
Entre las mioclonas fisiolgicas ms frecuentes se
encuentra la hpnica, que est relacionada con el sueo y aparece en forma de sacudidas peridicas, fundamentalmente durante el adormecimiento o el despertar.
Tambin son fisiolgicas las mioclonas inducidas
por el ejercicio o la ansiedad y el hipo. Este ltimo se
produce por contracciones peridicas e involuntarias
del diafragma, que pueden aparecer por un trastorno
central, o por alteracin del frnico, como ocurre por
ejemplo en el cncer de esfago cuando afecta al 1/3
distal.
Entre las mioclonas esenciales destaca la mioclona esencial familiar, con crisis mioclnicas generalizadas. Presenta un patrn hereditario dominante con
penetrancia variable y afecta por igual a ambos sexos.
Tiene la caracterstica de responder de forma favorable al alcohol.
En la epilepsia mioclnica existen formas focales
aisladas y formas generalizadas. Es ms comn en
nios y adolescentes. Algunas formas estn asociadas a estmulos como la luz (epilepsia mioclnica fotosensible). En ocasiones el cuadro es hereditario, como
ocurre en la epilepsia mioclnica familiar (sndrome de
Rabot).
La mioclona palatina, que se manifiesta con contraccin continua y rtmica de los msculos farnge106

os en forma de temblor, aparece como consecuencia de una lesin en el circuito dentado olivocerebeloso.
La asterixis se caracteriza por sacudidas irregulares y bilaterales, de flexin y extensin de la mueca.
Es una mioclona negativa que se produce por una
interrupcin brusca y momentnea del tono muscular. Aparece fundamentalmente en el coma por insuficiencia heptica (aleteo heptico o flapping tremor).
Las mioclonas que aparecen despus de hipoxia,
isquemia o traumatismo craneal pueden aumentar
con los movimientos intencionales; por ello, se han
denominado mioclonas de accin.
Cuando las mioclonas son sensibles a estmulos
sensitivos o sensoriales (situacin bastante frecuente) se denominan mioclonas reflejas.
DIAGNSTICO
Como en todos los trastornos del movimiento, el
diagnstico de las mioclonas est fundamentalmente basado en una anamnesis detallada y en las caractersticas de los movimientos involuntarios: caractersticas del movimiento (contraccin o atona), forma
de inicio del trastorno, evolucin temporal, antecedentes personales y familiares, tipo y nmero de crisis,
factores desencadenantes (mioclonas reflejas), sntomas acompaantes, etc. En muchos casos es necesa107

rio la realizacin de un registro electromiogrfico que

confirme el tipo de movimiento involuntario (contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas). El diagnstico diferencial debe hacerse preferentemente con el temblor y los tics.
La exploracin neurolgica adecuada confirmar
o descartar la presencia de otras alteraciones neurolgicas que puedan orientar el diagnstico.
Es fundamental valorar la posible utilizacin, por
parte del paciente, de frmacos o sustancias potencialmente responsables, as como la presencia de enfermedades neurodegenerativas, anomalas metablicas,
lesiones del SNC o perifrico, etc., que pueden ser causa de mioclonas sintomticas (vase tabla 2.1).
TRATAMIENTO
Debe intentarse el tratamiento etiolgico, con la
correccin de cualquier anomala metablica, infecciosa, farmacolgica o txica subyacente.
Cuando esto no es posible o no conocemos la causa, el tratamiento sintomtico puede realizarse con
clonazepan, piracetam, primidona, cido valproico o
incluso con L-5 hidroxitriptfano (L-5-HTP) asociado
a carbidopa. Las dosis de estos frmacos se encuentran definidas en la tabla 2.2.
En la mayora de los pacientes es necesaria la asociacin de varios frmacos para conseguir un control
108

Tabla 2.2. Dosis de frmacos utilizados

en el tratamiento de las mioclonas
Clonazepan
Dosis
1-6 mg/da
Piracetam
8-16 g/da
Primidona
50-150 mg/da.
Puede producir
tolerancia
500-2.000 mg/da
cido valproico
L-5 Hidroxitriptfano 100-1.500 mg/da
Efectos secundarios
Habituacin, sedacin,
hipotona, ataxia...
Hipercinesia, nerviosismo,
aumento de peso...
Sedacin, nistagmus,
ataxia, crisis epilpticas...
Estupor, irritabilidad, nuseas,
trombopenia...
Asociar a carbidopa para
evitar su paso a serotonina
adecuado de los sntomas. En general, responden mejor

al tratamiento las mioclonas corticales que las reticulares.
El clonazepan y el piracetam son ms eficaces en
las mioclonas corticales y suelen administrarse asociados.
La primidona es muy eficaz, pero puede producir
tolerancia. Tambin se administra asociada a clonazepan o piracetam.
El cido valproico es especialmente til en las mioclonas epilpticas.
1. Cuando sea necesaria la confirmacin diagnstica.
109

2. Si hay una mala evolucin, a pesar del tratamiento correcto.

3. Mioclonas sintomticas debidas a enfermedad grave o que deba ser controlada en el nivel
especializado.
COREAS
DEFINICIN
El trmino corea procede del latn coreus, que significa baile o danza. Se utiliza para designar movimientos involuntarios, irregulares, de duracin breve y
de baja amplitud, que no son predecibles y no tienen
una finalidad aparente; fluyen de una parte del cuerpo a otra sin una secuencia definida.
Suelen localizarse en las partes distales de los miembros, generalmente en las manos o en la cara, y suelen
asociarse a hipotona o a impersistencia motora: dificultad para mantener una contraccin muscular sostenida.
En las primeras fases de la enfermedad, los movimientos coreicos pueden aparecer al final de la ejecucin de movimientos normales, o quedar ocultos entre
ellos y pasar desapercibidos, pero en fases ms avanzadas se hacen muy frecuentes, dispersos y amplios,
por lo que terminan siendo muy incapacitantes.
110

Los sndromes coreicos suelen relacionarse con
lesiones o alteraciones funcionales del neoestriado
(caudado y putamen).
Su fisiopatologa, desde el punto de vista neuroqumico, responde a una situacin de hiperactividad
dopaminrgica. Esto viene apoyado por la eficacia teraputica de los frmacos antidopaminrgicos y por la
capacidad de agravar o incluso inducir estos trastornos, que poseen los agonistas de la dopamina.
La etiologa de los sndromes coreicos es muy variada. Existen algunas formas hereditarias, otras se presentan de forma secundaria durante el curso de diversas enfermedades, con cierta frecuencia por la utilizacin
de frmacos y, a veces, por la exposicin a sustancias
txicas. Las causas ms frecuentes se encuentran resumidas en la tabla 3.1.
SNTOMAS
Los movimientos coreicos suelen acompaarse de
hipotona y de impersistencia motora: el paciente no
puede realizar una contraccin muscular sostenida;
ello hace imposible que pueda mantener la lengua
protruida o el puo cerrado, si se le pide, durante la
exploracin.
A veces, el enfermo puede intentar disimular los
movimientos anormales, incorporndolos a su repertorio de movimientos habituales. Tambin puede tra111

Tabla 3.1. Clasificacin etiolgica
de los sndromes coreicos
1. Coreas hereditarias
Enfermedad de Huntington
Coreoacantocitosis
Corea hereditaria benigna
Corea paroxstica familiar
Enfermedades metablicas hereditarias
Aminocidos: cistinuria, homocistinuria, fenilcetonuria, enfermedad de
Hartnup...
Carbohidratos: galactosemia, mucopolisacaridosis...
Lpidos: gangliosidosis GM1 y GM2, enfermedad de Gaucher...
Otras: enfermedad de Wilson, encefalopatas mitocondriales,
taxia-telangiectasia...
2. Coreas secundarias
Frmacos: neurolpticos, levodopa, agonistas dopaminrgicos,
anticolinrgicos, amantadita, antiepilpticos, estimulantes
noradrenrgicos, corticoides, opiceos, clebopride, metoclopramida,
antidepresivos, reserpina, estrgenos, antihistamnicos...
Txicos: alcohol, monxido de carbono, manganeso, mercurio,
organofosforados...
Alteraciones metablicas: hipoglucemia, hiperglucemia...
Alteraciones nutricionales: pelagra, beriberi...
Enfermedades endocrinolgicas
Embarazo
Infecciones y parasitosis del SNC: sarampin, varicela, herpes,
toxoplasmosis, VIH, sfilis, tuberculosis...
Enfermedades autoinmunes: corea de Sydenham, artritis reumatoide,
lupus...
Neoplasias
Otras enfermedades neurolgicas: infartos y hemorragias de los
ganglios basales...
3. Coreas del desarrollo
Corea fisiolgica de la infancia
Discinesia bucolinguofacial del anciano
Corea senil
112

tar de suprimirlos parcialmente, aadiendo movimientos semivoluntarios (paracinesias).

Los diferentes sndromes coreicos, aunque tienen
algunas manifestaciones clnicas similares, presentan
caractersticas diferenciales en su etiologa, inicio, cuadro clnico, evolucin y tratamiento; por ello, es ms
prctico definir los sndromes ms frecuentes de una
forma individualizada:
Enfermedad de Huntington
Es la forma de corea hereditaria ms frecuente. Se
trata de una enfermedad neurodegenerativa que se
transmite de forma autosmica dominante con penetrancia completa, precisando un solo gen defectuoso
en uno de los progenitores. Los hijos de una persona
afectada, tienen el 50% de probabilidad de padecer la
enfermedad.
Existen casos espordicos (1-3%), generalmente
seniles, en los que no se descubre historia familiar y
probablemente aparecen por una mutacin gentica.
El gen responsable (IT 15) se localiza en el locus
G-8 del brazo corto del cromosoma 4, que no est ligado al sexo, por lo que las mujeres y los hombres tienen
el mismo riesgo de padecer la enfermad. En los casos
de transmisin paterna, los sntomas aparecen ms
precozmente en los hijos que en los padres.
Hay atrofia cortical relacionada con el grado de
evolucin de la enfermedad, y tambin atrofia estria113

tal, fundamentalmente a nivel del ncleo caudado. Las

neuronas afectadas por el proceso degenerativo son
las de mediano tamao.
La disfuncin estriatal, contraria a la que caracteriza a la enfermedad de Parkinson, es la responsable
de que aparezcan las hipercinesias; y la degeneracin
neocortical y del ncleo caudado es la responsable de
que aparezca demencia.
El cuadro clnico de la enfermedad de Huntington
suele iniciarse de forma insidiosa hacia la cuarta dcada de la vida (aunque existen formas infantiles o juveniles y de inicio tardo o del anciano); tiene una prevalencia de 7-10 casos/100.000 habitantes y afecta
por igual a ambos sexos.
Las manifestaciones clnicas incluyen sntomas
motores, trastornos psiquitricos y alteraciones cognitivas:
Sntomas motores: los ms frecuentes son los
movimientos coreicos, que afectan inicialmente a la
parte distal de las extremidades y posteriormente se
van extendiendo a la musculatura craneal, farngea y
larngea. Las anormalidades en la motilidad ocular, con
dificultad para seguir con la mirada un objeto mvil,
aparecen en fases precoces de la enfermedad. En fases
tardas, aparecen posturas distnicas axiales y de las
extremidades, as como disfagia y disartria coreica por
movimientos coreoatetsicos de los labios, la lengua,
el paladar y el diafragma. La forma juvenil puede iniciarse como un sndrome rigidoacintico.
114

Trastornos psiquitricos: en ocasiones son la primera manifestacin de la enfermedad. Puede haber

cambios en la personalidad, depresin, apata, agitacin, mana, alucinaciones, insomnio... En casos graves es frecuente el suicidio; ms del 30% lo intentan
durante el desarrollo de la enfermedad.
Alteraciones cognitivas: comienzan con dficit
de la memoria, la atencin, la concentracin y el
aprendizaje; pueden llegar a una demencia con afectacin de las funciones frontales: trastorno de la atencin y de las funciones ejecutivas, sin afasia, apraxia
o agnosia.
Con la progresin de la enfermedad, se van deteriorando las actividades de la vida diaria y aumentando la dependencia del paciente. El curso clnico es invariablemente progresivo, ms rpido en las formas de
inicio juvenil.
La muerte se produce entre 13 y 20 aos despus
del inicio de los sntomas, debida a una infeccin (como
neumona por aspiracin); a las consecuencias de una
cada; a una sepsis relacionada con las lceras de decbito o a otras complicaciones.
La forma senil tiene una evolucin diferente a la
forma clsica: puede producir slo movimientos coreicos, su progresin es ms lenta y no aparece un deterioro mental ni motor tan significativo.
El diagnstico de sospecha de la enfermedad de
Huntington se realiza mediante la clnica, la historia
115

familiar positiva y la neuroimagen. Para las personas

con antecedentes familiares de la enfermedad, es
importante el consejo gentico.
La confirmacin se consigue por gentica molecular, que tiene una sensibilidad diagnstica del 98%
y puede utilizarse incluso en fase presintomtica.
Con las tcnicas de gentica molecular tambin se
puede realizar un test prenatal, con marcadores ligados al DNA, para saber si el feto ha heredado el cromosoma 4 de un abuelo afectado o sano (muchos
padres desean conocer el riesgo del feto, pero no el
suyo propio).
No existe un tratamiento especfico de la enfermedad. Se estn realizando ensayos con GABA, baclofen, ACTH y antagonistas selectivos de los receptores
D2. Algunos de estos ensayos han conseguido una disminucin de los movimientos coreicos, pero sin obtener una mejora funcional del enfermo.
El tratamiento sintomtico consiste en la administracin de frmacos para controlar los diferentes
sntomas:
Los movimientos anormales, se pueden tratar con
antagonistas de los receptores dopaminrgicos (haloperidol, clorpromacina, pimozide, sulpiride); con
depletores de catecolaminas (reserpina, tetrabenacina), o tambin con neurolpticos atpicos (clozapina, olanzapina, risperidona). Todos ellos tienen
efectos secundarios importantes, incluso a veces pue116

Tabla 3.2.
Haloperidol
Clorpromacina
Pimozide
Reserpina
Tetrabenacina
Risperidona
Olanzapina
Clonazepan
Diacepan
Frmacos utilizados en la enfermedad

de Huntington y otras coreas
Dosis
10 mg/da
25-50 mg/da
1-6 mg/da
0,5 mg/da
25-75 mg/da
1-3 mg/da
2,5-5 mg/da
1-6 mg/da
5-20 mg/da
Efectos secundarios
Sntomas anticolinrgicos
y extrapiramidales muy frecuentes.
Similares pero menos frecuentes.
Habituacin, sedacin,
Hipotona, ataxia...
den exacerbar las hipercinesias o incrementar la morbilidad del paciente aumentando la rigidez, la sedacin o la apata.
Si se utilizan estos frmacos debe comenzarse con
dosis bajas, aumentando progresivamente en funcin
de la respuesta y de la presencia o ausencia de efectos
secundarios (vase tabla 3.2).
La toxina botulnica se utiliza con xito en las distonas localizadas, como la distona cervical, que aparece en la forma juvenil de la enfermedad.
Los trastornos psiquitricos se tratan con benzodiacepinas (diacepan y clonazepan), antidepresivos
tricclicos (amitriptilina, nortriptilina) e inhibidores de
la recaptacin de la serotonina (fluoxetina, paroxetina y sertralina). Cuando existen alucinaciones, pueden aadirse los neurolpticos.
117

Las alteraciones cognitivas no tienen tratamiento; los frmacos neuroprotectores como los antagonistas del glutamato, se encuentran todava en fase
experimental.
El tratamiento quirrgico mediante el trasplante
de clulas neurales de tejido fetal parece una va futura, pero todava est muy discutida y en fase experimental. Los estudios publicados han puesto de manifiesto una gran morbilidad y mortalidad.
Coreoacantocitosis
Es el segundo cuadro en frecuencia de corea hereditaria.
Su nombre se debe a la presencia en sangre perifrica de acantocitos (eritrocitos deformados, que
parecen erizados de espinas).
Se trata de una enfermedad hereditaria con carcter autosmico recesivo. Se conocen cinco tipos diferentes segn la alteracin cromosmica y de las lipoprotenas.
Los sntomas suelen iniciarse entre los 20 y los 35
aos de edad, con disfagia, disartria y discinesia bucolingual que a veces es mutilante. Posteriormente aparecen movimientos coreicos en la cabeza y extremidades, tics motores y fnicos, y a veces parkinsonismo.
En algunos casos (hasta el 30%) existen convulsiones.
Muchas veces se acompaa de neuropata motora perifrica, con amiotrofia de pies y manos, hipotona y arreflexia.
118

No se acompaa de deterioro intelectual ni cognitivo significativos, pero el curso es progresivo y la

muerte sucede a los 15-30 aos de comenzar la sintomatologa.
El diagnstico diferencial se plantea siempre con
la enfermedad de Huntington, y se basa en la clnica, la
ausencia de deterioro intelectual y la presencia de acantocitos en sangre perifrica del paciente, que tambin
puede aparecer en algunos familiares asintomticos.
No existe tratamiento curativo. Los movimientos
anormales se tratan con los mismos frmacos que se
emplean en otros trastornos coreicos.
Enfermedad de Wilson
Se conoce tambin como degeneracin hepatolenticular.
Es una enfermedad hereditaria con carcter autosmico recesivo, caracterizada por la acumulacin de
cobre en diversos tejidos, especialmente hgado y cerebro. El gen responsable se localiza en el cromosoma 13.
El cuadro clnico comienza en la adolescencia o en
la juventud, e incluye sntomas neurolgicos y otros
que son derivados de la afectacin multiorgnica:
Sntomas neurolgicos: temblor proximal y aleteante, que afecta a una o ambas extremidades superiores y que es intencional al principio y finalmente
tambin de reposo; est relacionado con disfuncin
cerebelosa. Se acompaa de rigidez muscular similar
119

a la enfermedad de Parkinson, disartria, movimientos

coreoatetsicos, alteraciones de la marcha y trastornos de la personalidad que progresan hacia la demencia.
Sntomas no neurolgicos: afectacin heptica,
que suele manifestarse antes que los sntomas neurolgicos y que suele terminar en cirrosis. Alteraciones oculares, como el anillo de Kayser-Fleicher y la
catarata en girasol; musculoesquelticas, como el
raquitismo y la osteomalacia; hematolgicas, como la
anemia hemoltica; cutneas y renales, como la tubulopata con aminoaciduria.
Cuando la enfermedad est avanzada se observa la
triada: cirrosis, anillo de Kayser-Fleischer en el limbo
esclero-corneal y enfermedad de los ganglios basales.
El diagnstico debe ser precoz, porque la enfermedad es progresiva y el pronstico siempre fatal si no
se trata adecuadamente. Debe sospecharse en todo
paciente joven que presente trastornos del movimiento,
especialmente sndrome rigidoacintico de comienzo
precoz.
Adems de la clnica, existen signos y datos exploratorios especficos: anillo de Kayser-Fleicher con lmpara de hendidura; ceruloplasmina < 200 mg/L; excrecin de cobre en orina de 24 h > 0,10 mg; cobre en
tejido heptico > 250 mg/g; anlisis del DNA...
El tratamiento debe durar toda la vida, e incluye
las siguientes medidas:
120

Dieta pobre en cobre y frmacos que disminuyen

la absorcin intestinal del cobre: disulfuro potsico,
acetato o sulfato de zinc, tetratiomolibdato...
Penicilamina en dosis inicial de 1 g/da, repartido
en cuatro tomas y asociado a piridoxina. Puede provocar
efectos secundarios graves, como sndrome nefrtico, lupus, aplasia sea o polineuropata.
En pacientes que presenten efectos secundarios
graves con la penicilamina, se utiliza el Trientine (7502.000 mg/da) o el Zinc (150-250 mg/da), que presenta menos efectos secundarios.
Los movimientos anormales se tratan con los mismos frmacos que se usan en otros sndromes coreicos.
A veces es necesario el tratamiento quirrgico
mediante trasplante, en pacientes con fallo heptico grave.
Corea de Sydenham
Es un cuadro de corea aguda, que aparece generalmente en la infancia en relacin con una infeccin
por el estreptococo betahemoltico. Est considerada
como uno de los criterios mayores de la fiebre reumtica.
Su fisiopatologa parece estar relacionada con un
proceso autoinmune, en el que los anticuerpos antibacterianos provocan reacciones cruzadas con los antgenos tisulares en el cuerpo estriado.
121

Los sntomas pueden aparecer hasta seis meses

despus de una infeccin por el estreptococo, que a
veces no se consigue documentar y que hace el diagnstico ms difcil.
En los primeros momentos son frecuentes la labilidad emocional, los cambios de conducta o la irritabilidad; posteriormente se desarrolla el cuadro coreico,
que suele ser generalizado y que afecta a la cara y las
extremidades. Provoca una marcha de carcter saltante, conocida popularmente como baile de San Vito.
El cuadro empeora durante un tiempo, para despus remitir hacia los 5-6 meses; aunque pueden aparecer ataques recurrentes.
La enfermedad afecta con ms frecuencia a las
adolescentes del sexo femenino en una relacin de
2/1. Se acompaa de artritis reactiva, y en un tercio de
los casos de carditis reumtica.
El diagnstico es clnico; los niveles de antiestreptolisinas pueden ser normales. En general, el pronstico es bueno y no es necesario el tratamiento con
neurolpticos. La administracin de antibiticos previene la aparicin de complicaciones como artritis y
carditis; pero si aparecen, pueden necesitar la utilizacin de corticoides.
Hemicorea-hemibalismo
El balismo se caracteriza por movimientos coreiformes, rpidos, violentos, de gran amplitud, de pre122

dominio proximal y con un patrn aleteante estereotipado. Se relaciona con lesiones de origen vascular
subtalmico, aunque tambin puede estar causado
por tumores o malformaciones.
Segn afecte a una sola extremidad, a un hemicuerpo o a las cuatro extremidades, se denomina monobalismo, hemibalismo o bibalismo. La etimologa griega de la palabra balismo significa tirar y es muy
descriptiva, porque la extremidad que lo sufre da la
impresin de dispararse como un proyectil.
El tratamiento consiste en la utilizacin de neurolpticos clsicos (haloperidol, clorpromacina, sulpiride...) o atpicos (clozapina, olanzapina, risperidona...)
o de reductores de la dopamina (reserpina, tetrabenacina...).
En algunos casos, cuando no se consigue un buen
control de los sntomas con el tratamiento farmacolgico, hay que recurrir a la ciruga (talamotoma, palidotoma...).
Discinesias tardas
Son alteraciones del movimiento, secundarias a
la utilizacin de ciertos frmacos, especialmente en
pacientes con ms riesgo: edad avanzada y sexo femenino.
Los frmacos implicados con ms frecuencia son
los neurolpticos, sobre todo en tratamientos prolon123

gados, pero tambin pueden provocar discinesia tarda algunos antiemticos (metoclopramida, clebopride...)
y los antagonistas del calcio (flunaricina, cinaricina...).
La forma ms tpica y frecuente consiste en una
protrusin de los labios, seguida de un movimiento de
apertura de la mandbula y que acaba en una retraccin labial. Este movimiento se repite con carcter cclico persistente.
A veces existen movimientos coreicos de las extremidades.
El mejor tratamiento es la prevencin y la prudencia en la utilizacin de los frmacos que pueden
causar este efecto secundario. Debe evitarse siempre
la asociacin de neurolpticos con anticolinrgicos
porque aumenta el riesgo. Si no es posible, es mejor
utilizar los neurolpticos atpicos.
Los sntomas son fluctuantes y pueden desaparecer con la supresin gradual del frmaco responsable.
Si la discinesia es grave se puede asociar tetrabenacina en dosis de 25-75 mg/da.
En ms del 50% de los casos, el trastorno es irreversible.
1. Cuando sea necesaria la confirmacin diagnstica con tcnicas especializadas.
124

2. Si hay una mala evolucin a pesar del tratamiento correcto.

3. Coreas debidas a una enfermedad grave o que
deba ser controlada en el nivel especializado.
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125
La atencin domiciliaria y los cuidados

generales en los pacientes
con trastornos del movimiento desde
la Medicina Familiar y Comunitaria
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria.
Sanidad de Castilla y Len (Sacyl), EAP de Villoria,
Salamanca
INTRODUCCIN A LA ATENCIN PRIMARIA DE

SALUD Y SU PAPEL EN LA ATENCIN A LOS
PACIENTES CON TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
En la dcada de los setenta, la Organizacin Mundial de la Salud, a travs de la Declaracin de Alma Ata,
reafirm la poltica de formacin de recursos humanos
dirigidos a las prioridades en salud en el esquema de
Atencin Primaria (AP). Su objetivo era producir mdicos mejor capacitados para la AP de la salud. En Espaa, tras la aprobacin de la Constitucin de 1978, se
llev a cabo en abril de 1986, la reforma sanitaria promulgada en la Ley General de Sanidad, que cre el nuevo Sistema Nacional de Salud, financiado con fondos
pblicos y cobertura universal. Consolidada esta estructura asistencial en Espaa, las Comunidades Autnomas estn desarrollando modelos evolucionados de AP.
La aplicacin de Contratos de Gestin y de las Carteras de Servicios de AP, trata de asegurar una atencin
127

homognea y equilibrada, con el mximo nivel de calidad y una eficiente utilizacin de los recursos.
Las caractersticas de la AP hacen de ste el nivel
asistencial idneo para la asistencia a los pacientes
con problemas neurolgicos y sus familiares, entre ellos
la atencin a los trastornos del movimiento. El objetivo, no siempre posible, ser mantener al enfermo el
mayor tiempo posible en su medio habitual, el domicilio. Para ello, la AP se basar en los elementos conceptuales que la definen. El modelo es el de prestar
una atencin integral, dirigida no slo a los problemas biolgicos, sino tambin a los psicolgicos y sociales. Para ello, atiende a los individuos de una forma
longitudinal, integrada en el tiempo, continuada y
permanente, todo ello desde el nivel ms accesible
para todos los ciudadanos. Los servicios que presta la
AP se fundamentan en programas de salud, desarrollados de forma activa, aunque tambin sea sensible,
por lo que reserva espacios para ello, a las demandas
que puedan ir apareciendo en el transcurso de patologas tan complejas. La AP aporta a la Medicina, adems, una visin familiar y comunitaria y realiza, cada
vez ms, actividades docentes e investigadoras. Para
ello, es imprescindible el trabajo en Equipos Interdisciplinares de Atencin Primaria (EIAP), formados por mdicos, enfermeros y trabajadores sociales.
Todos estos elementos conceptuales bsicos que constituyen la AP se pueden representar como las piezas de
un puzzle, en el que cada una de ellas es diferente, pero
que al unirlas forman un conjunto homogneo, con
128
La atencin domiciliaria y los cuidados generales

en los pacientes con trastornos del movimiento desde
un objetivo comn: el bienestar del paciente y su familia, y su relacin con la comunidad en la que viven
(figura 1).
Figura 1.
Elementos conceptuales bsicos

de la Atencin Primaria
Integral
Integrada
Continuada y
permanente
Activa
Accesible
Comunitaria y
participativa
Programada
y evaluable
Basada en el trabajo
en equipo
Docente
e investigadora
Basndose en esos elementos conceptuales bsicos,

las actividades que realizan los miembros de los EIAP
se pueden representar resumidas en la figura 2.
En la atencin-provisin de cuidados a los enfermos con trastornos del movimiento participan distintos actores, pertenecientes a diferentes niveles comunitarios y/o asistenciales. El denominado cuidado
informal, o familiar, prestado por el cuidador principal, y por las redes de apoyo no profesionales, atiende
al enfermo desde los momentos iniciales, en los que
ni siquiera se ha concluido an el proceso diagnstico, hasta los estadios ms avanzados de la enfermedad.
Cada familia presta un tipo de atencin diferente,
dependiendo de una serie de variables, como su situacin socioeconmica, su estado de salud, el momen129

Figura 2.
Actividades de los Equipos Interdisciplinares

de Atencin Primaria
Actividades de atencin al individuo:

Entrevista clnica.
Historia clnica.
Uso racional de los recursos diagnsticos y teraputicos.
Atencin a problemas agudos y crnicos.
Derivacin racional al Segundo Nivel Asistencial.
Atencin Integral.
Actividades preventivas y de promocin de la salud.
Actividades de rehabilitacin y reinsercin social.
Actividades de atencin a la familia:
Informacin sobre la estructura y composicin de la familia.
Exploracin de problemas.
Influencia del ciclo vital.
Intervenciones familiares.
Asesoramiento y atencin a los cuidadores familiares.
Actividades de atencin a la comunidad:
Recogida de datos comunitarios.
Identificacin de problemas y necesidades de salud.
Priorizacin de las intervenciones comunitarias.
Diseo de programas comunitarios.
Promocin, educacin para la salud y participacin comunitaria.
Actividades docentes e investigadoras:
Desarrollo de hbitos de lectura y autoaprendizaje.
Asistencia regular como discente y docente en actividades formativas.
Actividades de formacin a personal de pre y postgrado.
Actividades de trabajo en equipo, gestin, sistemas de registro
e informacin sanitaria y garanta de calidad
to del ciclo vital familiar, problemas asociados, etc. Para

ninguna familia ser sencillo enfrentarse a esta nueva situacin, pero su entrega es siempre mxima, mere130

cedora de respeto y apoyo. Aunque la importancia de

estos trastornos es indudable y la repercusin que ocasiona sobre el paciente y la familia genera escasas
dudas sobre los profesionales de AP, tambin es cierto que la participacin de stos en las actividades de
sospecha clnica, diagnstico, derivacin, coordinacin con el segundo nivel, etc., no es an la deseable.
Son muchos los factores que se proponen para intentar explicar esta situacin (elevada presin asistencial,
dificultades de coordinacin con el segundo nivel y
con los recursos sociales, limitaciones a la competencia cientfico-tcnica, etc.). Sin embargo, el papel de
la AP es destacable en las fases avanzadas y evolucionadas de la mayora de estos problemas, en las que la
atencin domiciliaria (AD) es el medio que busca como
fin el mejor nivel de cuidado del paciente. Los distintos servicios del nivel de atencin hospitalaria juegan
un importante papel en el diagnstico y en la fase leve
de las diferentes patologas, aunque su protagonismo
disminuye notablemente en las fases avanzadas de las
mismas, por cuestiones obvias de accesibilidad. La participacin de los Servicios Sociales es menor que la que
los propios profesionales, los enfermos y, sobre todo, sus
familiares, precisan (y demandan); esta situacin, como
veremos ms adelante, es debida, entre otras razones,
a la escasa implantacin de estos recursos en nuestro
pas, y a los problemas de coordinacin entre lo sanitario y lo social (tabla 1).
Como comentbamos anteriormente, el objetivo,
no siempre posible, es conseguir que el enfermo per131

Tabla 1. Intensidad en la atencin-provisin de
cuidados a los pacientes con problemas neurolgicos
Sospecha clnica /
Diagnstico
Familiares
+++
Atencin Primaria
+/Atencin Hospitalaria
- / ++
Servicios Sociales
-/+
Fase
Fase
Fase
leve moderada avanzada
+++
+++
+++
+/++
++
++
+
+/+/+/+/-
manezca el mayor tiempo posible en su medio habitual, el domicilio. ste, como centro del microcosmos
comunitario por excelencia, que es la familia, fue tambin el lugar natural elegido para nacer, vivir y morir.
Tambin haba sido siempre el lugar habitual para
recibir la asistencia mdica, la atencin institucionalizada apareci posteriormente, aunque inicialmente haba sido destinada a atender las necesidades de
grupos sociales desfavorecidos (indigentes, personas
sin hogar, etc.). Esta situacin se ha modificado sustancialmente y la atencin sanitaria es, en su mayor
parte, extradomiciliaria (centros de salud, hospitales,
residencias, etc.). Los motivos de esta transformacin
son mltiples:
Cambios sociodemogrficos: incorporacin de
la mujer al mercado laboral (limitando su tradicional protagonismo en el cuidado familiar),
desplazamiento de la poblacin a las grandes
ciudades, disminucin del tiempo y del espacio
fsico destinado a vida familiar, menor desarrollo de las redes de apoyo informal, etc.
132

Avances en la tecnologa sanitaria: cuyo desarrollo ha aportado beneficios indudables para

la salud de los individuos que viven en las sociedades desarrolladas, pero que ha convertido a
la muerte en un hecho que ahora ocurre, mayoritariamente, en las camas de nuestros hospitales, con el paciente apartado de su familia, y
con el peso de la tecnologa mdica cayendo
sobre l, en forma de mltiples tcnicas invasivas.
Consideracin del hecho de morir como algo
anormal: como un fracaso, no slo de los profesionales de la Medicina, sino tambin de los
que, segn la tradicin moral, tienen la responsabilidad del cuidado del individuo enfermo
(familiares, amigos, etc.). La negacin de la muerte conduce, inevitablemente, al encarnizamiento
teraputico, y el rechazo de sta, igual de reprobable, puede conducir al abandono o desahucio del paciente.
Solamente desde la aceptacin de la muerte como
algo inevitable, se podrn aplicar los cuidados paliativos domiciliarios que precisar un enfermo con alguna de las enfermedades neurolgicas crnicas, que se
han repasado en esta gua, en la mayora de los casos
irreversibles, cuyas complicaciones podran conducir
a estadios terminales, y dignificar, as, ese momento
trascendental. Este tipo de cuidados, inicialmente dirigidos al alivio del sufrimiento de las personas con cncer, se utiliza tambin desde hace aos para otras pato133

logas cuando, tras aplicar todos los tratamientos disponibles, no existe posibilidad curativa alguna. El uso
de la medicina paliativa domiciliaria, aplicado a cualquier otro tipo de patologa, por ejemplo, los trastornos del movimiento, intenta que el mayor nmero
posible de pacientes fallezca en su entorno habitual,
como resultado de la evolucin natural del sndrome
que les afecta, protegidos por el respeto, la atencin
y el cario, que slo sus familiares saben darles.
CONCEPTOS BSICOS DE LA ATENCIN
DOMICILIARIA Y COMUNITARIA EN ATENCIN
PRIMARIA DE SALUD
La AP desarrolla la mayora de sus actividades de
atencin en el Centro de Salud. En ocasiones, por el
estado de salud de las personas, o por otros criterios
previamente establecidos, esta situacin no es posible, y el paciente debe ser incluido en planes de AD.
sta puede definirse como el conjunto de actividades,
diseadas con anterioridad en forma de planes de cuidados, que se prestan en el domicilio a personas que no
pueden ser atendidas en el Centro de Salud.
Todas las cuestiones conceptuales comentadas previamente para la AP son vlidas para la AD, puesto que
las claves de una AD de calidad estn en las bases de
la AP, y de la medicina familiar y comunitaria, al considerar a los individuos con los que trabajan como personas, que tienen aspectos fsicos, psquicos, sociales,
culturales y espirituales, los cuales condicionarn su
salud, y sobre los que se puede intervenir para mejo134

rarla. Adems, la AD tiene en cuenta que esas personas

estn integradas en una familia, que es imprescindible
considerar tambin a la hora de abordar cualquier problema de salud, tambin en el caso de los trastornos
del movimiento, ya que en estos casos la familia interviene significativamente en los hbitos, las formas de
vida, etc.; igualmente sta sufre junto al paciente, y es
absolutamente decisiva para proporcionar los cuidados necesarios.
Finalmente, no cabe duda de la necesidad de tener
en cuenta la comunidad en la que estamos trabajando, y a la que pretendemos mejorar la salud de forma
colectiva, por lo que es imprescindible conocer su
estructura, sus caractersticas y los medios de los que
dispone para solucionar o paliar los problemas y/o
necesidades de salud. La atencin comunitaria tiene
en cuenta, adems, el resultado de la interaccin de
todas estas variables (cuidadores, entorno, recursos,
peculiaridades culturales, raciales, climticas, etc.).
Los profesionales del EIAP, mdico de familia, enfermero y trabajador social, garantizarn, adems de esa
visin integral e integrada, la atencin longitudinal,
continuada y de calidad.
La AD requiere implementar modelos organizativos
de atencin compartida, que permitan la incorporacin y colaboracin de otros niveles asistenciales, instituciones, etc., pero precisa mecanismos de coordinacin adecuados. El EIAP debe actuar como un gestor
de casos, que debe responsabilizarse en el trabajo de
135

diagnstico completo de la situacin, el diseo de los

planes de cuidados, la provisin de la mayora de las
actividades relacionadas con esos planes y la coordinacin del acceso a los recursos asistenciales que se
consideren necesarios para cada uno de los casos gestionados; todo ello desde el domicilio del paciente, y
atendiendo al enfermo y su familia como una unidad.
SITUACIN ACTUAL DE LA ATENCIN
DOMICILIARIA DESDE LA ATENCIN PRIMARIA
DE SALUD
La mayora de los enfermos con trastornos neurolgicos de nuestro medio, entre el 65 y el 90%, residen en su domicilio, si bien menos de la mitad, el 47%,
fallecen en ste. El fallecimiento se produce en muchas
ocasiones en residencias, o en hospitales, durante ingresos motivados por el empeoramiento de su situacin
general, o por alguno de los problemas mdicos que
frecuentemente se presentan en las fases avanzadas de
estas patologas.
El hecho de que los enfermos residan habitualmente en sus domicilios, pero que muchos de ellos
fallezcan fuera de l, indica la existencia de un flujo
importante de pacientes que, en fases evolucionadas,
son trasladados desde su domicilio al medio institucionalizado. Esta situacin debe hacernos reflexionar,
y evaluar la calidad de la atencin que los enfermos
reciben en su domicilio, en comparacin con la que se
dispensa a otras patologas en situacin terminal, aunque, probablemente, las peculiaridades que caracte136

rizan a cada una de ellas, hacen que la equiparacin

con otras enfermedades, tambin atendidas en el medio
domiciliario, por ejemplo las oncolgicas, sea por lo
menos, cuestionable.
Los enfermos, cuando permanecen en su domicilio, son atendidos por el denominado cuidado informal, constituido por sus familiares, amigos, vecinos, etc.
La mayora de las actividades son llevadas a cabo
por el cuidador principal, generalmente una mujer, de
mediana edad (50-60 aos), ama de casa o jubilada,
con estudios primarios o medios, y que dedica una
media de 50 horas a la semana al cuidado del enfermo
(con un rango entre 2 y 68 horas a la semana), por lo
que el nivel de sobrecarga del cuidador principal es
mayor si ste se encuentra en el domicilio que en otros
mbitos. Cuando lo precisa, la unidad enfermo-familia recibe la atencin del nivel asistencial ms accesible en nuestro pas, el EIAP. Es habitual que el enfermo
est incluido en alguno de los programas de la cartera de servicios de AP. Si el equipo o la familia lo consideran necesario, pueden solicitar la colaboracin de
equipos de soporte (aunque stos no estn disponibles en todas las reas de salud), o de los servicios del
segundo nivel asistencial (urgencias, consultas externas, hospitalizacin, etc.). Al mismo tiempo existen
una serie de recursos dirigidos al apoyo del enfermo y
su familia, dependientes de los Servicios Sociales de
las Comunidades Autnomas, Diputaciones y Ayuntamientos. El acceso a los mismos no es un derecho
garantizado en nuestro pas, y su concesin se basar
137

en aspectos clnicos y socioeconmicos, aunque estos

ltimos son los que ms peso tienen en los baremos,
pues se intentan repartir de forma equitativa unos
recursos caros y escasamente disponibles.
Esta situacin, que es la ms habitual en todo el
estado aunque existen importantes diferencias regionales, determina una importante estratificacin de los
niveles sanitarios, que ha perpetuado los problemas
de comunicacin y coordinacin entre ellos, y la ya
tradicional separacin entre los servicios sociales y
sanitarios, que persiste a pesar de los intentos de algunas experiencias de coordinacin sociosanitaria, cuyo
desarrollo es ms terico que real en muchas reas de
salud, las cuales se han basado, fundamentalmente,
en la gestin de listas de espera para la obtencin de
recursos residenciales.
ACTIVIDADES DE ATENCIN DOMICILIARIA
Y COMUNITARIA EN LOS TRASTORNOS
DEL MOVIMIENTO DESDE LA ATENCIN PRIMARIA
DE SALUD
Con todo lo comentado anteriormente, se podra
ya afirmar que no ser posible continuar avanzando
en la lnea de dar una respuesta exclusivamente sanitaria a las necesidades de los enfermos con trastornos
del movimiento que viven en su domicilio. Una AD de
calidad nicamente ser posible desde un modelo de
atencin interdisciplinar, sociosanitaria y diseada
horizontalmente (figura 3). En ese modelo, el centro
de todas nuestras actividades sera siempre el domi138

Figura 3. Modelo horizontal para la atencin
domiciliaria y comunitaria (RSS: Red Socio Sanitaria)
Paciente con algn trastorno

del movimiento
Cuidado informal
RSS
Atencin
hospitalaria
ny
aci
unic cin
Com ordina
co
Atencin primaria
cilio y la unidad enfermo-familia. A su alrededor se

debera potenciar una extensa red de recursos sociosanitarios comunitarios (ayuda a domicilio, centros de
da, estancias temporales en residencias), y permitir
que el acceso a los mismos pudiera ser indicado por
los equipos interdisciplinares que atienden a estos
enfermos, de una manera similar a lo que ocurre hoy
da con las prestaciones farmacuticas. El EIAP sera el
principal responsable de la atencin y seguimiento de
estos enfermos, pero debera estar en permanente contacto con los especialistas del segundo nivel para solicitar su ayuda cuando lo creyera necesario. Ser fundamental la creacin de canales de comunicacin
139

fluidos que permitieran la resolucin gil de los problemas, mediante estrategias de coordinacin dirigidas
y gestionadas por el equipo de AP. El pasillo de comunicacin entre los distintos mbitos de atencin debera ser ocupado por los profesionales de enfermera
(enfermera de enlace), quienes garantizarn el normal desarrollo de los planes de cuidados.
En la elaboracin de ese plan de cuidados se deben
tener en cuenta, al menos, las siguientes premisas:
Incluso en las etapas ms evolucionadas de
los trastornos del movimiento siempre hay
algo que puede y debe hacerse. Las actitudes nihilistas hacia los enfermos y sus cuidadores no estn justificadas. El derecho a
vivir y morir con dignidad lleva implcito el
derecho a ser cuidado y respetado, por lo que
cuando no es posible curar, permanece la
obligacin de cuidar, y siempre se puede
administrar una medida de alta utilidad
teraputica, bajo coste econmico, y que se
dispensa sin necesidad de utilizar tcnicas
invasivas: el respeto. Se propone la siguiente
mxima: in dubio pro patiens, que supondra
que, en caso de que se dude de la utilidad/futilidad de una intervencin, sta debera ser
implantada, para retirarse en caso de confirmarse su inutilidad. Aceptar el hecho de que
una enfermedad no puede controlarse, a pesar
de haber hecho un esfuerzo para ello, y suspender un tratamiento, es moralmente tan acep140

table como decidir previamente que la enfermedad no puede ser controlada eficazmente, y
no iniciar medidas de soporte.
Los planes de cuidados sern individualizados y tendrn un carcter flexible y dinmico, lo que permitir adaptarlos a las necesidades del paciente en cada momento de
su enfermedad.
Se basarn en una exhaustiva valoracin de
la situacin real del paciente, familia y entorno, de manera que se disponga en todo momento del diagnstico completo de la situacin,
que incluir:
Diagnstico sindrmico, etiolgico, evolutivo y de la situacin funcional del enfermo.
Diagnsticos de las patologas concomitantes.
Diagnstico de la situacin familiar: existencia de factores de riesgo familiar, impacto de
la enfermedad y alteraciones familiares provocadas por la enfermedad (estructurales, del
ciclo evolutivo familiar, de la respuesta emocional familiar, de los mecanismos de adaptacin), identificacin del cuidador principal, valoracin del grado de sobrecarga y de
las dificultades para soportarla. Valoracin
del grado de informacin y formacin del
que disponen. Disponibilidad para el cuidado, etc.
141

Diagnstico de la idoneidad del entorno domiciliario: detectando los problemas infraestructurales, riesgo de accidentes, falta de confortabilidad, necesidad de adaptaciones, etc.
Una vez que se haya valorado el entorno domiciliario, se disponga de la informacin de la unidad enfermo-familia, y antes de iniciar ninguna actividad, tendremos en cuenta siempre:
Los riesgos objetivos y los costes de la medida propuesta.
Investigar la existencia o no, la opinin del
paciente, o si su situacin cognitiva no lo permite, la existencia de instrucciones previas. En
ese caso, escuchar tambin la opinin del tutor
legal, y del resto de familiares del enfermo.
Valorar la calidad de vida del enfermo y su
familia, previa a la implantacin de la medida,
y la previsible tras la aplicacin de la misma.
Analizar, discutir y resolver los problemas ticos desde un punto de vista biopsicosocial y
mediante un abordaje interdisciplinar.
Tomando esas consideraciones como punto de partida recogemos algunos interrogantes que nos servirn para plantearnos si la atencin al enfermo en el
domicilio es adecuada o no (tabla 3). Se debe registrar
la informacin de cada visita domiciliaria y, tras identificar los problemas y priorizarlos, determinar las actividades del plan de cuidados (Anexo 1).
142

Tabla 3. Interrogantes tiles para aproximarnos a la
idoneidad de las actividades de atencin domiciliaria en
Atencin Primaria, al enfermo con trastornos del
movimiento en fases avanzadas
Cmo est el paciente?
Se controlan los sntomas derivados de su enfermedad
adecuadamente?
Se tienen en cuenta medidas no farmacolgicas para la promocin de
la salud, la prevencin y el tratamiento de las complicaciones ms
frecuentes?
Si se usan medidas farmacolgicas:
Su indicacin tiene en cuenta la evidencia cientfica, y valora la
posibilidad de aparicin de iatrogenia?
Cul es su situacin en aspectos concretos como:
Estado general, higiene, grado de confort, ausencia de dolor.
Nutricin, dificultades, necesidad de adaptacin de dietas o texturas.
Seguridad, prevencin de accidentes, uso de restricciones fsicas.
Patrones de eliminacin (urinaria y fecal), plan antiestreimiento.
Todas esas cuestiones:
Se vigilan estrechamente? Se utiliza algn sistema de registro
especfico?
Cmo est el cuidador?
Est suficientemente informado y formado acerca de la enfermedad,
como para asumir la responsabilidad del cuidado del enfermo?
Su situacin fsica o psquica le permiten administrar los cuidados?
En caso contrario:
Recibe algn tipo de ayuda informal o formal?
Participa en alguna actividad de intervencin individual o grupal?
Qu estrategias de afrontamiento posee?
Tiene alguna posibilidad de disfrutar de momentos de respiro?
Cmo es el entorno domiciliario?
En ese entorno, se pueden dispensar sin excesiva dificultad los
cuidados que requiere el paciente?
El domicilio es suficientemente cmodo y seguro?
Responder a los interrogantes que planteamos

en la tabla 3 o registrar las actividades que se recogen
en el Anexo 1 no son un fin en s mismo. El objetivo,
143

Anexo I.
Registro de actividades para la valoracin y
Nombre y apellidos:
El enfermo est incapacitado? No
Situacin clnica
Diagnstico:
- > Tutor legal:

Diagnstico evolutivo y funcional:
Tratamiento farmacolgico actual:
Valoracin familiar y comunitaria

Genograma (identificar cuidador principal):
Valoracin del domicilio (seguridad, adaptaciones):
Identificacin de problemas
Estado general:
Dolor.
Comunicacin.
Confortabilidad.
Otros.
Eliminacin:
Absorbentes (tipo, n. de cambios).
Uso de sondas.
Estreimiento.
Otros.
Problemas identificados (priorizar):
1
2
5
6
Fecha de la prxima visita:
144
Constantes:
Presin arterial.
Frecuencia cardaca, respiratoria.
Temperatura.
Otras.
Movilidad:
Necesidad de permanecer en cama.
Fisioterapia (activa/pasiva).
Restricciones fsicas/qumicas.
Otros.
3
7
4
8

diseo de planes de cuidados en atencin domiciliaria
Fecha de nacimiento:
Fecha de la visita domiciliaria:
Existe Documento de Instrucciones Previas?

Otras patologas:
No
Alergias?:
Tratamientos no farmacolgicos actuales:
Valoracin sociofamiliar (econmica, informacin/formacin, reparto de tareas, etc.):
Recursos comunitarios de apoyo (disponibilidad/accesibilidad, etc.):
Estado de la piel y mucosas:

Higiene, cuidados generales.
Cambios posturales.
lceras por presin.
Otros.
Ritmo sueo-vigilia:
Patrn habitual.
Uso de ayudas (farmacolgicas o no).
Otros.
Estado de nutricin:
Peso/Talla/IMC.
Disfagia: slidos / lquidos.
Adaptaciones: dieta/texturas.
Otros (sonda, gastrostoma).
Problemas psicolgicos y de conducta:
Ansiedad /Depresin.
Irritabilidad, inquietud, agitacin,
agresividad, etc.
Otros.
Plan de cuidados (priorizar las actividades):
1
2
3
4
5
6
7
8
145

como hemos venido comentando, es el diseo de planes de cuidados realistas, eficaces y eficientes, dirigidos a preservar la calidad de vida del enfermo y de su
familiar. Algunas normas generales que pueden servir
para todos los enfermos, aunque se adaptarn a las
peculiaridades de cada uno, son las siguientes:
Evitar la sobreproteccin. De esta manera se
permitir mantener, aunque sea en pequeos
grados, la autonoma del paciente. Se retrasar
en lo posible la inmovilizacin en la cama, siendo conveniente ayudar al paciente a mantener
la deambulacin o, al menos, la sedestacin. Se
deben realizar ejercicios activos y pasivos para
prevenir amiotrofias, por lo que facilitar el acceso del paciente a los servicios de fisioterapia del
rea de salud, mientras ello sea posible, y se
adiestrar al cuidador principal en este tipo de
cuidados, as como en tcnicas de movilizacin
de los pacientes con ms dificultades. De igual
modo, se puede adiestrar a los cuidadores en
las tcnicas de fisioterapia respiratoria ms tiles (percusin torcica o clapping, vibraciones
torcicas y el drenaje postural). El objetivo es
evitar complicaciones en el paciente y en sus
cuidadores.
El entorno debe ser lo ms seguro posible para
evitar los accidentes.
El uso de frmacos se reducir a los exclusivamente imprescindibles.
146

Un plan de cuidados debe incluir, al menos, las

siguientes actividades:
Mantenimiento de sus usos y costumbres: estas
patologas no deben impedir que mantengamos
aquellas actividades que al enfermo le resultaban placenteras, siempre y cuando no supongan un riesgo para su integridad (por ejemplo
dormir la siesta, or misa a diario, etc.).
Plan de cuidados generales bsicos:
Higiene: debe ser diaria, es preferible la
ducha al bao, y durante la misma se debe
vigilar con especial atencin la situacin
de la piel. Ante la existencia de riesgo de
lceras por presin se deben instaurar las
medidas preventivas oportunas para evitar su aparicin, puesto que su curacin
posterior ser un proceso difcil y doloroso para el paciente.
Nutricin e hidratacin: se adaptar la dieta a las necesidades calricas, se adecuar
la textura en los individuos con trastornos
de la deglucin y se recomendar utilizar el
tiempo necesario para la ingesta. Se establecern unas pautas horarias para garantizar la ingesta lquida (agua, zumos, etc.).
En caso de disfagia absoluta se debera
valorar la indicacin de nutricin artificial
mediante sonda nasogstrica o gastrostoma endoscpica percutnea.
147

Eliminacin: se recomendar a la familia

que lleve un control diario de la eliminacin urinaria y fecal del paciente, de modo
que se puedan instaurar medidas ante
situaciones de retencin urinaria y/o fecal,
que pudieran pasar desapercibidas.
Cuidados de la respiracin: existen medidas
generales muy sencillas, como elevar la
cabecera de la cama, o los ejercicios de fisioterapia respiratoria ya comentados previamente. El uso de dispositivos de ventilacin
(no invasivos o invasivos) debera tener
siempre en cuenta los deseos del paciente
en el momento de su aplicacin, o lo expresado en las instrucciones previas si las hubiera. En los casos de disnea aguda, y si no se
ha optado por la utilizacin de dispositivos
de ventilacin, el frmaco de eleccin es la
morfina. Si el paciente ya estaba en tratamiento con morfina se aumentara la dosis
un 50%. Si no estuviera bajo dicho tratamiento, se podra comenzar con 5mg/4h
por va oral, o 2,5mg va subcutnea, e ir
aumentando un 50% a lo largo de ese tiempo hasta conseguir el alivio deseado.
Administracin de medicamentos: se administrarn slo aquellos que sean exclusivamente imprescindibles, y durante el tiempo necesario. Se debe tener especial cuidado
con las interacciones medicamentosas.
148

Cuidado de la fonacin: disartria-ausencia

de voz. Para evitar el aislamiento de los
pacientes que desarrollan complicaciones
de este tipo, se debera recomendar la colaboracin del logopeda o la utilizacin de
sistemas electrnicos de comunicacin,
que tienen en la actualidad como nica
limitacin el precio.
Tratamiento de las complicaciones psiquitricas: que se pueden dividir en tres grandes
apartados, adems de los sntomas neuropsiquitricos correspondientes a cada una de
las patologas, son las siguientes:
Trastornos de adaptacin: que suelen responder mal a los tratamientos farmacolgicos y requieren un abordaje psicosocial,
y el trabajo con los cuidadores principales.
Trastornos de ansiedad y trastornos depresivos: que requerirn, adems del tratamiento psicoteraputico, un abordaje farmacolgico.
Cuadros confusionales agudos, delirium:
que debemos considerar como una urgencia mdica y buscar posibles causas potencialmente reversibles (infecciones, frmacos, trastornos metablicos, etc.).
Tratamiento del dolor: no es infrecuente que
las enfermedades que provocan trastornos
del movimiento se acompaen de dolor. Este
149

aspecto debera ser siempre tenido en cuenta por los mdicos de familia; no en vano es
el sntoma ms frecuente y temido de la fase
terminal, aunque no se dispone de estadsticas de su presencia en las distintas enfermedades neurolgicas. El dolor puede aparecer
por distintas causas, por la propia patologa
responsable del cuadro, por la rigidez muscular y osteoarticular secundaria o por la propia inmovilidad a la que muchos pacientes
con estos trastornos se ven abocados en etapas finales. Los tipos de dolor tambin pueden
ser variados, y se dividen por su mecanismo
fisiopatolgico en somtico, neuroptico y
visceral. El ms frecuente es el smatico, siendo excepcional el dolor visceral, los dolores
neuropticos tampoco son muy frecuentes.
El objetivo en el tratamiento del dolor es disminuir ste, sin provocar sedacin. Se basar en un tratamiento farmacolgico individualizado, de forma graduada, segn las
Figura 4.
Escalera analgsica de la OMS

3.er escaln
2. escaln
1.er escaln
AINE
+/Coanalgsico
150
Opiceo dbil
+/AINE
+/Coanalgsico
Morfina
(u otro opiode mayor)
+/AINE
+/Coanalgsico

Tabla 4.
Frmacos y dosis de uso ms frecuente

en el dolor crnico
Frmaco
Paracetamol
AAS
Metamizol
Ibuprofeno
Naproxeno
Codena
Dihidrocodena
Tramadol
Tramadol Retard
Sulfato de morfina de liberacin
inmediata.
Se usa en la titulacin de dosis al
inicio del tratamiento con morfina.
En tratamientos de rescate,
durante el tratamiento con morfina
de liberacin retardada.
Para el alivio del dolor severo que
requiera el tratamiento con opioides
Morfina oral de liberacin
retardada
Dosis
1 g/4-6 h
1 g/4-6 h
1 g/4-6 h
600 mg/6 h
500 mg/8 h
60 mg/4 h
60-120 mg/12 h
50-100 mg/6-8 h
100-200 mg/12 h
10-20 mg/4 h hasta conseguir el
control total del dolor. Cuando eso
ocurre, se recomienda instaurar
tratamiento con morfina oral de
liberacin retardada.
La dosis total de morfina de

liberacin inmediata se divide en dos
tomas y se administra cada 12 horas.
Morfina parenteral en bolos La relacin de la morfina oral a va
subcutneos
subcutnea es 2:1
Morfina parenteral en perfusin La relacin de la morfina oral a va
continua
endovenosa es 3:1
Amitriptilina
50-150 mg/d.
Imipramina
75-100 mg/d.
Carbamacepina
800-1.200 mg/d.
Gabapeptina
1.200-3.600 mg/d.
etapas recomendadas por la OMS, conocida

como escalera analgsica (figura 4) . En cada
etapa, si cada dolor lo precisara, deberan aso151

ciarse los frmacos coanalgsicos que fueran

precisos, de manera que proporcionaran algn
elemento aditivo. Nunca se deben mezclar
opioides. En la tabla 4 se resumen los frmacos y las dosis ms frecuentemente utilizadas para el control del dolor crnico.
Planes de cuidados especficos para las patologas
asociadas: si existe comorbilidad asociada, se incluir a
los pacientes en los programas de atencin de las patologas correspondientes (HTA, DM, dislipemias, EPOC,
asma, patologa osteoarticular, etc.). Se les incluir en
los planes anuales de vacunacin antigripal, deben estar
correctamente inmunizados contra el ttanos, y no existe consenso sobre la vacunacin antineumoccica.
Es recomendable discutir con los familiares de los
enfermos las necesidades y los compromisos en la atencin a los mismos. De forma prctica, los compromisos de atencin se pueden estratificar en niveles, dependiendo de la fase evolutiva en la que se encuentre el
paciente, y se debe ir respondiendo, preferiblemente
con anterioridad a las situaciones de crisis, a una serie
de interrogantes que se plantearn a lo largo de la evolucin del enfermo. Todas las cuestiones son discutibles (y se deben individualizar), siempre se ha de tener
en cuenta la existencia o no de un Documento de Instrucciones Previas del paciente. Los cuidados bsicos
y de atencin paliativa, dirigidos a evitar el sufrimiento de los enfermos con cualquier trastorno del movimiento en fases avanzadas, sern de obligado cumplimiento (figura 5).
152

Figura 5. Niveles de atencin durante la evolucin de
los enfermos con enfermedades neurolgicas
Primer nivel
Cuidado y atencin
completa, que
incluye:
Reanimacin
cardiopulmonar en
caso de parada
cardiorrespiratoria?
Traslado al hospital?
Uso de respiracin
artificial?
Investigacin y
tratamiento de la
fiebre?
Uso de alimentacin
asistida?
Cuidados de
atencin bsica y
paliativa
Segundo nivel
Traslado al
hospital?
Uso de respiracin
Tercer nivel
artificial?
Investigacin y Investigacin y
tratamiento de la tratamiento de la
fiebre?
Cuarto nivel
fiebre?
Uso de
Uso de
Uso de
alimentacin
alimentacin
alimentacin
asistida?
asistida?
asistida?
Cuidados de
Cuidados de
Cuidados de
atencin bsica y atencin bsica y atencin bsica
paliativa
y paliativa
paliativa
Quinto nivel
Cuidados de
atencin
bsica y
paliativa
El desempeo de las actividades de atencin domiciliaria y comunitaria a los enfermos con trastornos
del movimiento desde Atencin Primaria no estar
exento de dificultades y sinsabores, pero permitir a
quienes la desarrollen experimentar una enorme satisfaccin, la de aportar profesionalidad, dignidad, respeto, y algo de luz, en el panorama an sombro que se
cierne sobre los domicilios en los que una patologa
as se instala.
RECOMENDACIONES
1. El domicilio es el lugar idneo para la administracin de los cuidados paliativos que precisar el enfermo con trastornos del movimiento
en estadios avanzados.
153

2. La Atencin Primaria es el nivel asistencial idneo para el diagnstico, tratamiento y seguimiento de la mayora de los problemas y necesidades de salud de los enfermos con trastornos
del movimiento en fases avanzadas y sus familiares.
3. Para desarrollar una atencin familiar y comunitaria de calidad en el domicilio de un enfermo
con trastornos del movimiento en fases avanzadas ser necesario un abordaje biopsicosocial
e interdisciplinar.
4. La excesiva separacin entre los distintos niveles de los servicios sanitarios, y entre stos y los
servicios sociales, dificulta la administracin de
una atencin domiciliaria de calidad.
5. El modelo ideal de atencin familiar y comunitaria en el domicilio del enfermo es aquel que
considera a ste y a su familia como una unidad. sta debe ser atendida por el equipo interdisciplinar de Atencin Primaria, que se encargar no slo de la provisin de cuidados, sino
tambin de la coordinacin en el acceso a una
red de recursos sociosanitarios comunitarios
(que se debe potenciar). La comunicacin entre
los niveles ser fundamental.
154

BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Barbero J, Moya A. Aspectos ticos de la atencin domiciliaria.
En: Contel JC, Gen J, Peya M, editores. Atencin domiciliaria:
organizacin y prctica. Barcelona: Ediciones Springer-Verlag;
1999. p.119.
Bentez-Rosario MA. Cuidados paliativos en pacientes no oncolgicos. Med Clin (Barc) 2003;121 (8): 297-8.
Bentez-Rosario MA, Salinas A, Montn F. Cuidados paliativos
en pacientes no oncolgicos. En: Alayn A, editor. Neurologa
extrahospitalaria. Barcelona: Springer-Verlag Ibrica; 2004.
p. 1067-80.
Contel JC. Atencin domiciliaria: hacia un modelo de atencin
compartida. Cuadernos de Gestin 2000; 6 (2): 48-59.
Costa AM, Siurana JC, Pereiro JC, Sberviola V. Humanizando el
final de la vida. Med Clin (Barc) 2002; 118 (1): 38-9.
De la Revilla L, Espinosa JM. La atencin domiciliaria y la atencin familiar en el abordaje de las enfermedades crnicas de
los mayores. Aten Primaria 2003; 31 (9): 587-91.
Gen J, Contel JC. Propuestas para desarrollar la atencin domiciliaria. Aten Primaria 1999; 23 (4): 183-6.
Kessel H. La edad como criterio. Med Clin (Barc) 1998; 110:
736-9.
155

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