HEMOFILIA

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

REA: II PSE EN LAS DIFERENTES ETAPAS

EVOLUTIVAS
ENFERMERIA DEL ADOLESCENTES DEL ADULTO
Y DEL ANCIANO I
SEMESTRE: CUARTO
GRUPO: 5020
ALUMNO:
CEDEO PREZ SERGIO RICARDO
RAMIREZ GIL JESSICA
COORDINADORA: LIC. ISABEL PREZ CERVANTES.

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

INTRODUCCIN
La hemofilia es un trastorno hemorrgico con disminucin o ausencia de la
actividad procoagulante del factor VIII o del IX. La incidencia es casi
constante en las diferentes poblaciones, para la hemofilia A (HA) 1/5-10 000
varones y la hemofilia B (HB) 1/60 000 varones. Es la segunda enfermedad
gentica hemorrgica ms frecuente, despus de la enfermedad de von
Willebrand, y la ms frecuente de las entidades hereditarias ligadas al
cromosoma X.
Las primeras descripciones de esta enfermedad son tan antiguas como la
propia humanidad, los primeros indicios se remontan a los papiros egipcios
y en el libro antiguo sagrado de los judos.
La hemofilia ha sido nombrada "enfermedad real" debido a que la
padecieron diversos miembros de las familias reales europeas. En la
actualidad, mediante estudios moleculares, se encontr el defecto gentico
causante de la enfermedad en los varones hemoflicos de la familia de la
Reina Victoria y se encontr que sus descendientes padecieron una
hemofilia B severa.
Para individualizar y mejorara el tratamiento los pacientes con hemofilia, se
han intentado clasificar considerando diversos criterios, de la cual se dar a
conocer en este trabajo al personal de enfermera del servicio de admisin
continua, por lo cual la siguiente informacin va enfocado al cuidado y los
datos ms relevantes de la hemofilia y dar educacin intensiva, temprana,
centrada en los cuidados de enfermera, as como un serio compromiso y
formacin por parte de los estudiantes de cuarto semestre de la escuela de
enfermera de CMN Siglo XXI del IMSS.

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

JUSTIFICACION
Dado el desconocimiento del patrn epidemiolgico de la hemofilia en
nuestro pas se hizo necesario estudiar el comportamiento epidemiolgico
de la misma identificando los factores de riesgos a los que estn expuestas
las personas que conviven con esta entidad agravando el estado de salud y
por ende disminuyendo sus expectativas de vida.
La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social, ya que
los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar mltiples
complicaciones musculo esquelticas e infecciosas que generan un alto
costo en su atencin y en la demanda de servicios hospitalarios. En pases
desarrollados se ha logrado mantener un estndar de tratamiento entre la
comunidad de pacientes con hemofilia que les ha permitido mejorar la
calidad de la atencin con una mejora en la esperanza de vida.
En el caso de Mxico, de acuerdo a cifras proporcionadas por la Federacin
Mexicana de Hemofilia (FMH), se tienen registrados aproximadamente 4217
pacientes con hemofilia, de acuerdo a la estimacin deben existir
aproximadamente 5,249 pacientes en todo el pas.
La gravedad de las manifestaciones clnicas va a estar dada
fundamentalmente por los niveles plasmticos del factor VIII (FVIII) y IX
(FIX), que han resultado de la mutacin que se presenta. Segn
recomendaciones del Subcomit de los Factores VIII/IX del Comit Cientfico
de la Sociedad Internacional de Hemostasia y Trombosis, la hemofilia se
clasifica en relacin con los niveles de actividad de los factores de la
coagulacin en: severa (actividad menor del 1 %), moderada (actividad
entre el 1-5 %) y leve (actividad mayor del 5 y hasta el 40 %). El nivel del
factor deficitario es similar en todos los miembros afectados de una familia.

OBJETIVOS

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

Objetivo general:

Dar a conocer al personal de enfermera de admisin continua la

definicin, diagnstico, tratamiento y cuidados de enfermera de la
hemofilia mediante la sesin clnica el da 2 de octubre del 2015

Objetivos especficos:

Reafirmar el conocimiento sobre el tratamiento bsico y sustitutivo

de la hemofilia mediante la sesin clnica, en el servicio de admisin
continua el da 2 de octubre del 2015.

Conocern la mejora de atender las diversas necesidades de las

personas con hemofilia y de su familia.

Dar a conocer el cuidado integral de enfermera a la persona de

cuidado.

MARCO TERICO
La hemofilia es una enfermedad hemorrgica hereditaria caracterizada por
la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIIII (hemofilia A) o del
factor IX (hemofilia B) de la coagulacin, esto debido a un defecto en los

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X,

clnicamente se manifiesta por la presencia de hemorragias principalmente
en msculos y articulaciones de intensidad variable, de acuerdo al nivel
circulante del factor deficiente y los hombres son los principales afectados y
las mujeres son quienes portan.
El paciente con hemofilia presenta hemorragias en diversos sitios del
organismo,
primordialmente
en
articulaciones
y
msculos;
el
comportamiento clnico va a depender de la gravedad de la enfermedad
Se recomienda clasificar a la enfermedad de acuerdo al nivel plasmtico del
factor VIII o IX y en base a ello efectuar las recomendaciones teraputicas
DIAGNOSTICO
La hemofilia leve se diagnostica en un alto porcentaje en edad adulta,
cuando no hay antecedentes heredo familiares positivos para la
enfermedad. Las lesiones articulares son manifestaciones clnicas que
puede hacer sospechar en hemofilia y se observa en 90% de los pacientes
mayores de 25 aos con hemofilia grave y tiene afeccin de 1 a 6
articulaciones cuando no reciben el tratamiento adecuado.
Los pacientes con hemofilia leve a moderada pueden manifestar
hemorragia ante extracciones dentales, traumatismo o cirugas
especialmente en el postoperatorio.
Los siguientes estudios de laboratorio en los pacientes con sospecha de
hemofilia:
Biometra Hemtica Completa
TTPa
TP
TT
TH
Las correcciones con plasma fresco normal y las diluciones con solucin
salina permiten diferenciar las deficiencias de factores de la coagulacin
versus la presencia de inhibidores.
Cuando se presenta alargamiento de los tiempos de coagulacin se
recomienda realizar correcciones con pool de plasma fresco y dilucin con
solucin salina. Con plasma fresco corregirn y con solucin salina se
alargarn en caso de que se trate de una deficiencia de factores de la
coagulacin y lo contrario si hay inhibidores.
Diagnstico diferencial para Enfermedad de von Willebrand en caso de
deficiencia de F VIII.
La determinacin de inhibidores contra factor VIII o IX debe efectuarse en
todos los enfermos. Se considera inhibidor de baja respuesta con < 5 UB y
de alta respuesta con > 5 UB.

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

La metodologa empleada para la determinacin de inhibidores debe de ser

primero con el mtodo de Kasper y posteriormente con el mtodo de
Nijmegen con el objetivo de descartar resultados falsos positivos
TRATAMIENTO
Todos los pacientes con hemofilia debern recibir esquema completo de
inmunizaciones de acuerdo a su edad, se recomienda ser tratados con
concentrados de factores de la coagulacin derivados del plasma
sometidos, cuando menos, a dos procesos de inactivacin viral y procesos
de eliminacin.
En caso de hemorragia grave, el tratamiento de la hemofilia tipo A, el factor
se administra cada 8 horas mnimo por 24 horas, luego puede continuar la
dosis cada 12 horas, manteniendo un nivel mnimo de factor de 50% hasta
3 semanas y no menos de 2.
En el tratamiento de la hemofilia tipo B, se administra cada 12 horas
mnimo por 24 horas, luego puede continuar la dosis cada 12 a 18 horas,
manteniendo un nivel mnimo de factor de 50% hasta 3 semanas y no
menos de 2 semanas.
Cada unidad de FVIII por kilo de peso corporal infundida por va intravenosa
elevar el nivel plasmtico de FVIII aproximadamente 2%. La vida media es
de aproximadamente 8 a 12 horas
La dosis de FVIII se calcula multiplicando el peso del paciente en
kilos por el nivel de factor deseado, por 0.5. El resultado indicar
el nmero de unidades de factor requeridas
La desmopresina administrada en dosis de 0.3 g/Kg de peso en 2030 mL de
solucin fisiolgica en infusin continua durante 30 minutos por va
intravenosa, en promedio aumentar el Factor VIII de 35 veces de las
concentraciones basales de estos factores en un lapso de 30 a 60 minutos.
cido epsiln aminocaprico (Amicar) que se indica a dosis de 5060mg/Kg./6 horas, puede administrarse VO, IV o tpica.
CUIDADOS DE ENFERMERIA

Toda hemorragia en hemofilia representa una urgencia.

Los pacientes deben iniciar tratamiento de inmediato en caso de
presentar una hemorragia, esto a efecto de disminuir las molestias y
evitar las complicaciones
Las venas deben tratarse con cuidado, de preferencia las del dorso
de la mano y procurar alternar los sitios de puncin.
Deben evitarse todos los productos que causan disfuncin
plaquetaria, especialmente los que contienen cido acetil saliclico
(AAS) o antiinflamatorios no esteroideos (AINES).

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

Evitar las inyecciones intramusculares.

Se recomiendan actividades de bajo impacto como deporte ideal la

natacin, caminata, y ciclismo con proteccin adecuada.

Se recomienda adems incluir hidroterapia, ultrasonoterapia,

electroterapia, crioterapia (gel), y termoplsticos para confeccin de
frulas de inmovilizacin.

Observar si hay signos y sntomas asociados con infeccin local o

sistemtica (enrojecimiento, tumefaccin, sensibilidad, fiebre,
malestar)

PLAN CLASE
PROFESOR:
Lic. Isabel Prez Cervantes

CURSO: rea II PSE en las Diferentes

Etapas Evolutivas

No de personas:

REA II PSE EN LAS DIFERENTES ETAPAS EVOLUTIVAS

TEMA: Hemofilia

Personal de
admisin
continua

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

TECNICA DE ENSEANZA:
Expositiva

ESTILO DE ENSEANZA: Dar a conocer mediante

una exposicin la gua de referencia clnica de la
hemofilia
MATERIAL:
Cartel

OBJETIVO DIDACTICO: Dar un intercambio de

conocimientos con los integrantes del servicio de admisin
continua sobre la gua de referencia clnica de la hemofilia.
OBJETIVO ESPECIFICO DE LA SESION
Dar a conocer la definicin, diagnstico, tratamiento y cuidados de enfermera de la hemofilia en el personal de
admisin continua
CONTENIDOS DE LA SESION
PROCEDIMENTALES

CONCEPTUALES

Definicin de hemofilia
Cuadro clnico
Tratamiento bsico y sustitutivo.

Unificar
criterios
de
conocimientos
sobre
el
diagnstico y tratamiento de la
hemofilia

DESCRIPCION

Presentacin del tema.

Entrega de material didctico.
Desarrollo del tema.
Espacio para la resolucin de
preguntas, y sugerencias.
Cierre del tema.

ORGANIZACIN
El desarrollo del tema:

ACTITUDINALES
El personal de enfermera de admisin
continua mostraran inters y participacin
durante la exposicin

REPRESENTACION GRAFICA
Definicin

Presentacin del tema 2

min

Presentacin y exposicin
del tema 10 min

Espacio para Preguntas 5

min

Cierre de pltica. 5 min

Diagnostico

Tratamientos y
complicaciones

BIBLIOGRAFIA

D66 Deficiencia hereditaria del factor VIII D67 Deficiencia hereditaria

del factor IX Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de
Hemofilia en Adulto

Giangrande P. Cronologa de la hemofilia [internet]. Montral,

Qubec: World Federation of Hemophilia, 2007 [citado 15 sept 2010].

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

DELEGACIN SUR DEL DISTRITO FEDERAL
JEFATURA DE SERVICIOS DE PRESTACIONES MDICAS
COORDINACIN DE PLANEACIN Y ENLACE INSTITUCIONAL
ESCUELA DE ENFERMERA DEL C. M. N. SIGLO XXI DEL IMSS
LICENCIATURA EN ENFERMERIA Y OBSTETRICIA
CLAVE 3017-12
CICLO ESCOLAR 2015-2016/1

Gua Clnica para el manejo de la Hemofilia del nio y el adulto.

Gobierno de Chile Ministerio de salud 2007