Trombosis venosa profunda como sntoma de debut de vasculitis

Acosta Silva M, Martel Almeida E, Lpez Prez R, Lerzundy Henao M, Bordes

Galvn E.
Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrn

Introduccin
La enfermedad tromboemblica venosa es una complicacin que contribuye
significativamente a la morbimortalidad de las vasculitis. El mecanismo por
el que se genera un estado protrombtico es incierto, pero s parece clara la
relacin de los eventos trombticos con perodos de aumento de actividad
de la enfermedad. La anticoagulacin como tratamiento poco a poco va
quedando

relegada

debido

la

creciente

eficacia

de

la

terapia

inmunosupresora, aunque an faltan estudios a gran escala que lo

confirmen

(1)

. Las trombofilias, tanto hereditarias como adquiridas, tambin

juegan un importante papel en la etiologa de la trombosis venosa profunda

(TVP), pero no parece estar justificada la realizacin de cribado gentico de
forma sistemtica

(2)

Presentamos el caso de un paciente varn joven remitido a la consulta de

Ciruga Vascular por trombosis venosa profunda que durante el seguimiento
presenta trombosis arterial, dos episodios de ictus y dos nuevas trombosis
venosas y que finalmente es diagnosticado de enfermedad de Behet.
Caso Clnico
Paciente varn de 38 aos remitido desde Atencin Primaria al Servicio de
Ciruga Vascular para seguimiento de trombosis venosa profunda poplteofemoral de miembro inferior izquierdo. Se trata de un paciente activo, sin
factores de riesgo conocidos para trombosis y con antecedentes personales
de migraa, episodio de celulitis en regin hipogstrica y urogenital, exfumador y ex-adicto a cocana. En ese momento el paciente ya segua
tratamiento anticoagulante oral y la exploracin arterial no presentaba
hallazgos patolgicos.
A los 6 meses, durante el transcurso del seguimiento, el paciente debuta
con

claudicacin

gemelar

izquierda

por

oclusin

femoro-popltea,

descartndose

compresin

extrnseca

mediante

estudio

con

angiorresonancia magntica.
Un ao ms tarde, el paciente es diagnosticado de ictus en el territorio de la
arteria cerebral media izquierda con secuela de disartria y hemiparesia
derecha y trombosis venosa profunda poplteo-femoral del miembro inferior
derecho. Se haba realizado una resonancia magntica nuclear craneal que
mostraba lesiones compatibles con un proceso inflamatorio.

El paciente

segua anticoagulado correctamente, el estudio ecogrfico de troncos

suprarticos no mostraba estenosis y el estudio cardiolgico tampoco
sugera patologa embolgena.
Ante estos hallazgos, se plantea el diagnstico diferencial entre vasculitis,
trombofilia o trastorno sistmico, por lo que se remite a los Servicios de
Reumatologa y Hematologa para estudio.
El

estudio

de

trombofilia

demostr

positividad

moderada

para

anticoagulante lpico, que se confirm en una segunda determinacin tres

meses despus. Tras una anamnesis y exploracin fsica exhaustivas, se
puso de manifiesto una historia de aftas orales frecuentes, con afta en labio
superior en ese momento, y la presencia de lesiones cutneas en forma de
cicatrices acneiformes en la espalda y lesiones pseudofoliculticas en la
regin anterior del trax. Se realiz una prueba de patergia, con resultado
positivo.
Bajo la sospecha de enfermedad autoinmune, se pauta tratamiento con
glucocorticoides, con mejora de las lesiones cerebrales en el control
radiolgico. Ante la evolucin favorable y teniendo en cuenta los criterios
mayores y menores de la enfermedad, se lleg finalmente al diagnstico de
enfermedad de Behet con afectacin predominante del sistema nervioso
central y afectacin vascular, adems de sndrome antifosfolpido. Se
administraron pulsos de ciclofosfamida, con buena tolerancia del paciente,
que

permanece

neurolgicamente

estable

sin

nuevos

eventos

trombticos hasta el momento actual.

Discusin
La enfermedad de Behet es una vasculitis multisistmica autoinmune de
etiologa desconocida. Sus principales manifestaciones clnicas son la trada

clsica compuesta por aftas orales, lceras genitales y uvetis. En hasta un

40% de los pacientes con enfermedad de Behet puede haber afectacin
(3)

vascular, siendo ms frecuente en enfermos varones

es menos frecuente que la venosa (25% vs. 75%)

(4)

78% de pacientes con enfermedad de Behet,

constituye el primer evento vascular

(5)

. La patologa arterial

Concretamente, en un
la trombosis venosa

. Las manifestaciones neurolgicas

son menos habituales y suceden en un 5-10%, ya sea en forma de

afectacin del parnquima cerebral (50-80%) o en forma de hipertensin
intracraneal o trombo de senos venosos de la duramadre (20-30%)

(4,6)

La enfermedad de Behet es poco frecuente en Espaa, con una prevalencia

de 5,6 casos /100,000 habitantes

(7)

. Suele presentarse en la tercera dcada

de la vida y tiene preferencia por el sexo masculino en las zonas de Oriente

Medio y la cuenca Mediterrnea
distribucin por sexos es variable

(8)

, mientras que en otras poblaciones la

(9)

. Se ha descrito una posible asociacin

con causas genticas (presencia del alelo HLA-B51), infecciosas (relacin

con herpesvirus, virus de la hepatitis C y parvovirus B19) e inmunolgicas
(quimiotaxis de neutrfilos aumentada y liberacin de citocinas que
potencian su adhesin a los vasos sanguneos, provocando el dao de los
mismos)

(10)

. Aun as, la causa exacta contina siendo incierta.

El diagnstico de la enfermedad se basa en una serie de criterios clnicos

establecidos por el International Study Group for Behet Disease (1990) (11)
(Tabla1). En este paciente, adems de las lesiones vasculares y del sistema
nervioso, las claves para la confirmacin diagnstica fueron la historia de
aftas orales, las lesiones cutneas acneiformes y la positividad para la
prueba de patergia. La determinacin del alelo HLA-B51 fue negativa, de la
misma forma que la serologa vrica.
Algunos autores relacionan un resultado positivo en la prueba de patergia
con un mayor riesgo de afectacin vascular
presente en hasta un 50%

(13)

(12)

. La trombosis venosa est

de pacientes con enfermedad de Behet y

afecta tanto a venas superficiales como profundas de miembros superiores

e inferiores y venas centrales (predominantemente vena cava superior en
inferior). Sin embargo, no suele ser la primera manifestacin de este
proceso

(10)

tal y como ocurri en este paciente.

La tromboflebitis superficial es la manifestacin vascular ms frecuente, con

una incidencia que oscila entre un 25% y un 65% segn las series

(14)

Las

venas de las extremidades inferiores son el lugar ms comn de trombosis

venosa profunda. En conjunto, las trombosis superficiales y profundas de los
miembros inferiores constituyen un 60-80% de las lesiones vasculares

(4)

La patologa arterial, menos habitual, puede estar presente en forma de

oclusin o de aneurisma y suele manifestarse a una edad media de 30 aos.
Los aneurismas afectan con mayor frecuencia a la aorta abdominal, seguida
de las arterias pulmonares, femoral, popltea, braquial e ilaca

(15)

. Tienen

peor pronstico que en pacientes sin enfermedad de Behet por su mayor

riesgo de rotura y de recidiva tras la reparacin quirrgica

(14)

No se ha conseguido demostrar la presencia de alteraciones en la

coagulacin asociados a esta patologa. En un amplio estudio de los
parmetros de hemostasia en pacientes con enfermedad de Behet frente a
controles, no se hall un nico trastorno que pudiera explicar las trombosis
y tromboflebitis de repeticin

(16)

. Tampoco se observ que los hallazgos

fueran distintos entre pacientes con y sin trombosis, por lo que no parece
que exista un estado de trombofilia que justifique este fenmeno. El
paciente que se presenta s mostr una positividad al anticoagulante lpico,
por lo que tambin fue diagnosticado de sndrome antifosfolpido asociado.
En conclusin, la enfermedad de Behet es infrecuente en nuestro pas, y
ms rara an como causa de trombosis venosa profunda, trombosis arterial
y sntomas neurolgicos. An as, es importante tenerla presente ante
pacientes varones jvenes con trombosis venosa profunda, que puedan
asociar alguno de los criterios clnicos caractersticos. De esta forma, se
podra facilitar el diagnstico precoz e instaurar un tratamiento para
estabilizar la evolucin de la enfermedad.

Tabla 1. Criterios diagnsticos del

Disease (1990)

International Study Group for Behet

(11)

lceras orales recurrentes

-

Aftas mayores, aftas menores o ulceracin herpetiforme observadas

por el mdico o el paciente (mnimo 3 episodios en 1 ao)

Dos o ms de los siguientes:

-

lceras genitales recurrentes

Ulceracin aftosa o cicatrizal observada por el mdico o paciente

Lesin ocular
-

Uvetis anterior/posterior, clulas en vtreo al examen con lmpara

de hendidura

Vasculitis retiniana diagnosticada por el oftalmlogo

Lesiones cutneas
-

Eritema nodoso, pseudofoliculitis o papulopstulas

Ndulos acneiformes observados por el mdico en pacientes

postadolescentes no tratados con corticoides

Patergia
-

Positiva en 24-48 horas

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