LORENZOS OL

Titulillo: ANLISIS DE LA PELCULA LORENZOS OL

ANLISIS DE LA PELCULA LORENZOS OL UN MILAGRO PARA LORENZO

2015

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Contenidos
Introduccin. 4
1. Qu sntomas present inicialmente Lorenzo?.................................................................. 5

2. Las disposiciones que tom la escuela cuando aparecieron los primeros sntomas como
separar al nio y forzarlo a recibir educacin especial sin hacer un diagnstico apropiado, puede
ser calificado cmo Bullying?................................................................................................. 5
3. Si en este momento Ustedes se estuvieran desempeando como psiclogos escolares, qu
recomendaciones les haran a los padres, si se presenta un caso de este tipo con uno de los
estudiantes de la institucin?................................................................................................... 5
4. A cules exmenes mdicos fue sometido Lorenzo?........................................................ 6
5. Despus de cules eventos pudo diagnosticarse la enfermedad Adrenoleucodistrofia?... 6
6. Expliquen brevemente de qu se trata esta enfermedad, qu tipo de enfermedad gentica es
y cmo se expresa?...................................................................................................................7
7. Como en esos aos no se conoca mucho de la enfermedad y los medios de comunicacin
eran limitados cmo intervendran Ustedes como psiclogos durante el acompaamiento a
estas familias? 7
8. Explique en qu consisten las enfermedades al Cromosoma X, d algunos ejemplos y describa
la sintomatologa de estos. 8
9. Analicen la forma pedaggica empleada en la pelcula para explicar la sntesis de protenas,
les pareci un recurso til para comprender algunos temas vistos en clase..9

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10. Cul es la importancia de la Mielina?............................................................................... 9

11. Cules clulas gliales estn relacionadas con la sntesis de mielina?............................... 10
12. Investigue si en esta enfermedad existe alguna relacin entre las glas y la prdida de
mielina?..................................................................................................................................... 10
13. Explique la diferencia entre lpidos de alto y bajo peso molecular y en qu consiste la
diferencia entre los saturados y no saturados 11
14. El tratamiento desarrollado por los padres de Lorenzo se basa en la Inhibicin
Competitiva de la enzima deficiente en Lorenzo, explique el mecanismo. Cules aceites
mezclaron y en que concentraciones?...................................................................................... 11
15. En qu consiste el Proyecto Mielina?.............................................................................. 12
Conclusiones.. 13
Referencias. 14

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Introduccin
En el siguiente trabajo lo que se proyectar es un anlisis detallado acerca de la pelcula Un
Milagro Para Lorenzo. En este se puede apreciar muy bien como es el funcionamiento de
protenas, enzimas, y estructuras del cerebro y algunas consecuencias de si todo esto se ve
afectado.
Adems de tener en cuenta el factor biolgico, examinando lo que sucede en el cerebro y por
consiguiente cmo la afectacin de este altera el buen funcionamiento del cuerpo; Tambin se
tocarn temas de mbito social que ayuden o que dificulten, que la aceptacin de la enfermedad
sea ms rpida y plena, tanto para el paciente como para la familia.
Estos dos aspectos (Biolgico y social) sern utilizados para analizar el caso de un nio
llamado Lorenzo, al cul a sus cinco aos de edad le diagnosticaron adrenoleucodistrofia, una
enfermedad que es heredada por la madre y la que caus que el aspecto social y biolgico de
Lorenzo se vieran afectados; El anlisis de este caso va a llevar a que se indague por los sntomas
y factores sociales, y por el desempeo de nuestro rol como psiclogos.

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CUERPO DEL TRABAJO

1. Qu sntomas present inicialmente Lorenzo?

Los primeros sntomas que presento Lorenzo fueron, hiperactividad, dificultad en la
escuela, e hipoacusia; tiempo despus la enfermedad desencadeno factores peores como
perdida de la audicin, ceguera parcial, perdida de la motricidad y alteracin de la
conciencia. (Miller G. 1992)
2. Las disposiciones que tom la escuela cuando aparecieron los primeros sntomas como
separar al nio y forzarlo a recibir educacin especial sin hacer un diagnstico apropiado, puede
ser calificado cmo Bullying?
En este caso no se calificara esto como Bullying, ms bien seria discriminacin pues al
nio en la escuela no se e realizo ningn diagnstico para saber si se necesitaba una
educacin especial o no.
3. Si en este momento Ustedes se estuvieran desempeando como psiclogos escolares, qu
recomendaciones les haran a los padres, si se presenta un caso de este tipo con uno de los
estudiantes de la institucin?
Lo ms apropiado que se debe hacer seria realizar el diagnostico apropiado, para poder
saber si el nio necesita o no de una educacin especial. Y dependiendo de los resultados
analizar si se requiere o no otra educacin; y ayudar a los padres a afrontar la situacin.

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4. A cules exmenes mdicos fue sometido Lorenzo?

(Miller G. 1992) Lorenzo despus de tener varios sntomas negativos tanto en el colegio
como en su casa, fue sometido a varios exmenes para detectar que enfermedad tena y
as poder encontrar una cura y esos exmenes fueron:
* Al principio cuando apenas empez a tener los sntomas le realizaron un
electroencefalograma, un tac y una radiografa cerebral, pero estos estaban normales as
que en ese momento no detectaron un problema.
* Luego al tener un episodio de sordera le aplicaron una prueba en sus odos pero
tampoco tena problemas, el doctor que los atendi les explico que sus odos estaban
perfectamente bien pero el problema podra ser su cerebro que no reciba la informacin
que estos le mandaban.
* Por ltimo fue hospitalizado por 3 das en el Hospital Infantil de Washington en este
lugar le realizaron varios exmenes como de reflejo, auditivos, visuales y exmenes muy
rigurosos.
5. Despus de cuales eventos pudo diagnosticarse la enfermedad adrenoleucodistrofia?
Lorenzo empez a tener varios sntomas que eran un tanto extraos y que a pesar de tener
varios exmenes no le detectaban la enfermedad ya que el estudio de la ALD no era muy
avanzado y no se la conoca con exactitud ni tampoco su cura, los sntomas que
presentaba Lorenzo eran muy extraos empez con una actitud agresiva en su colegio por
lo que pensaban que eran problemas familiares, luego empez a tener varios accidentes
en su bicicleta en la casa y luego presento sordera. (Miller G. 1992)

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6. Explique brevemente de qu se trata esta enfermedad, que tipo de enfermedad gentica es y

cmo se expresa?
La adrenoleucodistrofia es una enfermedad poco corriente, la ALD es un fallo gentico
del metabolismo, que provoca una degeneracin del cerebro, que solo afecta a los varones
generalmente entre los 5 a 10 aos, tiene una evolucin que es imparable, lo ms
probable es que termine en la muerte, esta enfermedad afecta las glndulas suprarrenales,
la medula espinal, y la sustancia blanca del cerebro, esta enfermedad est relacionada con
un defecto en la descomposicin de algunos cidos grasos de cadena muy larga, estas
grasas se acumulan destruyendo la mielina que recubre las neuronas afectando as las
funciones de quien la presenta. Genticamente esta enfermedad se trasmite de madre a
hijo por un defecto en el cromosoma x. Es trasmitido por la madre aunque esta no
presente ningn sntoma, porque la mujer es solo portadora. (Miller G. 1992)
7. Como en esos aos no se conoca mucho de la enfermedad y los medios de comunicacin
eran limitados cmo intervendran Ustedes como psiclogos durante el acompaamiento a
estas familias?
Con respecto a la enfermedad, ayudara a que la familia aceptara la enfermedad y las
consecuencias que esta trae consigo, teniendo en cuenta que la enfermedad se est
investigando y se pueden hallar posibles curas o tratamientos, guiarlos para que la espera
o la bsqueda por una respuesta sea tranquila; Y teniendo en cuenta que los medios de
comunicacin eran limitados, programara varias sesiones, cada 3 o 4 das, haciendo
algunas visitas a domicilio y manteniendo un buen contacto por el telfono y el correo.

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8. Explique en qu consisten las enfermedades al Cromosoma X, d algunos ejemplos y describa

la sintomatologa de estos.
Las enfermedades conectadas al cromosoma x, son desordenes que presentan
numricamente adiciones, ausencias o copias de la estructura del cromosoma x.
Ejemplos:
Sndrome de Turner: Es una afeccin gentica rara en la cual una mujer no tiene el par
normal de dos cromosomas X. En el sndrome de Turner, el cual slo ocurre en las
mujeres, a las clulas les falta todo o parte de un cromosoma X. Lo ms comn es que la
paciente femenina tenga slo un cromosoma X; mientras que otras pueden tener dos
cromosomas X, pero uno de ellos est incompleto. Algunas veces, una mujer tiene
algunas clulas con los dos cromosomas X, pero otras clulas tienen slo uno.
Los posibles sntomas en los bebs pequeos abarcan: Manos y pies hinchados, Cuello
ancho y unido por membranas

En las nias mayores, se puede observar una combinacin de los siguientes sntomas:
Desarrollo retrasado o incompleto en la pubertad, que incluye mamas pequeas y vello
pbico disperso, Trax plano y ancho en forma de escudo, Prpados cados, Ojos resecos,
Infertilidad, Ausencia de perodos (ausencia de la menstruacin), Resequedad vaginal,
que puede llevar a relaciones sexuales dolorosas.

(3/30/2012 recuperado de:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000379.htm)

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Sndrome de Klinefelter

Es la presencia de un cromosoma X extra en un hombre.

Sntomas: Proporciones corporales anormales (piernas largas, tronco corto, hombro igual
al tamao de la cadera), Agrandamiento anormal de las mamas (ginecomastia),
Infertilidad, Problemas sexuales, Vello pbico, axilar y facial menor a la cantidad normal,
Testculos pequeos y firmes, Estatura alta.( 11/2/2012 recuperado de
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000382.htm)
9. Analicen la forma pedaggica empleada en la pelcula para explicar la sntesis de protenas,
les pareci un recurso til para comprender algunos temas vistos en clase.
Es una forma pedaggica muy buena, pues ayuda a entender algunos temas vistos en
clase, como: la degradacin de lpidos saturados o insaturados, biosntesis de protenas,
enzimas, etc. En respuesta a la talla de suministro desde el exterior.
10. Cul es la importancia de la Mielina?
La mielina es importante pues esta forma una capa gruesa alrededor de los axones
neuronales, la cual permite la correcta y adecuada transmisin de los impulsos nerviosos
entre las distintas y diferentes partes de nuestro cuerpo, gracias a su efecto aislante. Al ser
una sustancia con capacidad aislante tiende a aumentar la resistencia de la membrana
axnica, as como la velocidad de conduccin del impulso nervioso. Por ello cuando la
mielina se daa los impulsos se retrasan, apareciendo determinados trastornos o
determinadas enfermedades, como por ejemplo es el caso de la adrenoleucodistrofia.
Prez C. (2008).

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11. Cules clulas gliales estn relacionadas con la sntesis de mielina?

Los oligodendrocitos interfasciculares son las clulas responsables de la produccin y
mantenimiento de la mielina en los axones del SNC. Se disponen en columnas entre los
axones de la sustancia blanca.
En conclusin, La mielina del SNC es producto del movimiento centrpeto de las
prolongaciones oligodendrticas entre el axoplasma y la cara interna de la mielina en
formacin. La mielina del SNP es producto del movimiento centrfugo de la clula de
Schwann alrededor de la superficie externa de la mielina en formacin. Matamala F.
(2012)
12. Investigue si en esta enfermedad existe alguna relacin entre las glas y la prdida de
mielina?
En 1992 Barres y cols demostraron que la proliferacin de precursores de
oligodendrocitos dependa de la liberacin de factores neurotrficos estimulada por la
actividad elctrica del axn. En ste mismo estudio se demuestra que la perdida de
actividad elctrica del axn da lugar a una prdida de la mielinizacin, y que esta se
puede recuperar aadiendo al cultivo PGDF. En 1993 se public un trabajo donde
demostraban que el oligodendrocito era capaz de producir vainas de mielina, nicamente
sobre el axn, y no sobre las dendritas u otras estructuras celulares, demostrando que lo
que se producen son figuras de mielina, estructural y funcionalmente diferente a la
mielina producida en condiciones normales. As pues queda demostrada la necesidad de
una actividad elctrica normal y adems la necesidad de factores neurotrficos para llevar
a cabo una mielinizacin normal. (B. Casanova, M. Burgal y F. Coret)

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13. Explique la diferencia entre lpidos de alto y bajo peso molecular y en qu consiste la
diferencia entre los saturados y no saturados
Los cidos grasos saturados slo tienen enlaces simples entre los tomos de carbono, es
decir no poseen dobles ligaduras, la mayora son slidos a temperatura ambiente, las
grasas de origen animal son generalmente ricas en cidos grasos saturados. A diferencia
de los insaturados que Poseen uno o ms enlaces dobles en su cadena, son generalmente
lquidos a temperatura ambiente, los cidos grasos insaturados son el Oleico, Linoleico,
Araquidnico, EPA y DHA, y en el uso cotidiano vienen en los aceites de origen vegetal,
en pescados y mariscos. (Lpez, 2011)
14. El tratamiento desarrollado por los padres de Lorenzo se basa en la Inhibicin Competitiva
de la enzima deficiente en Lorenzo, explique el mecanismo. Cules aceites mezclaron y en que
concentraciones?
Los cidos grasos son alargados por un proceso que aumenta la longitud de la cadena
mediante la adicin de dos tomos de carbono esto sucede cuando los cidos grasos se
unen en un sitio especifico de las enzimas de elongacin, el aceite de Lorenzo es una
mezcla de cido oleico ( c18:1) en una proporcin de un 80% y cido eurucico (c20:1) en
una proporcin 20% que son dos miembros de la familia de cidos grasos mono
insaturado la introduccin de grandes cantidades de aceite de Lorenzo en la dieta de nios
con adrenoleucodistrofia (ALD) conduce al aumento de la unin de estos cidos grasos
con las enzimas, alargndose. Como resultado de este proceso la produccin de los cidos
grasos saturados de cadena muy larga txicos se redujo mientras que la de los cidos
grasos mono insaturados inofensivos se increment. (Miller G. 1992)

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15. En qu consiste el Proyecto Mielina?

El Proyecto La mielina es una organizacin sin fines de lucro establecida en 1989 por
Augusto y Michaela Odone con el objetivo de acelerar la investigacin en la reparacin
de la mielina. Su nico hijo Lorenzo padeca adrenoleucodistrofia. La investigacin se ha
centrado en los esfuerzos para comprender los mecanismos de reparacin de la mielina,
con el fin de descubrir terapias que permitan la restauracin de la mielina daada. Se
prev que estos permitirn la restauracin al menos parcial de la funcin en los pacientes
que sufren de prdida de mielina. Recuperado de: http://www.myelin.org/about.html

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Conclusiones
1. Esta pelcula nos sirvi como un gran ejemplo de un caso clnico, para poder entender la
aplicacin y el cmo funcionan o alteran, los diferentes compuestos proteicos,
enzimticos y lipdicos.
2. Los cidos grasos saturados son ms difciles de romper, ya que poseen un solo enlace
qumico, para el cual se necesitara de mucha energa para poderlo deshacer.
3. Nuestro rol como psiclogos debe encargarse de brindar un buen apoyo, buenas
herramientas y buen acompaamiento al paciente y su familia, para que afronten de la
mejor manera la enfermedad.
4. Hay diferentes enfermedades que afectan el cromosoma X, de las cuales algunas solo
afectan a un solo sexo, mientras que el otro solo lo porta.

Referencias

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Lpez, C. O. (2011). cidos grasos saturados e insaturados. Riobamba: escuela de ciencias

qumicas.
Matamala F. (2012) recuperado de
http://www.med.ufro.cl/Recursos/neuroanatomia/archivos/3_neurohistologia_archivos/Page414.
htm
Miller G. (1992) George Miller & Nick Enright. lorenzos ol. Universal Studios
Prez C. (2008).recuperado de http://www.natursan.net/que-es-la-mielina-y-cuales-son-susfunciones/
3/30/2012 recuperado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000379.htm
11/2/2012 recuperado de http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000382.htm
Prez C. (2008).recuperado de http://www.natursan.net/que-es-la-mielina-y-cuales-son-susfunciones/
Recuperado de: http://www.myelin.org/about.html