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Imperfecta
REV. ARG. ANEST. 1998; 56: 3: 163-169 ART. DE COMUNICACIN: CASO
CLNICO
Dres Diana M. Finkel* y Emilio M. Capmourteres**
Direccin Postal: Dra. Diana Finkel Basualdo 1985 (1440) Buenos Aires
RESUMEN
Se reporta en este artculo el caso de una paciente con Osteognesis
Imperfecta (OI), sometida a cesrea abdominal electiva. Esta rara
enfermedad gentica se caracteriza por una alteracin del tejido conectivo
que afecta huesos, esclerticas y odo interno, entre otras estructuras. En
funcin de la programacin de la ciruga, del carcter obsttrico de la misma
y de las recomendaciones bibliogrficas consultadas respecto del manejo
anestsico de esta infrecuente patologa, se decidi realizar una tcnica
regional subaracnoidea. El procedimiento quirrgico y el curso anestsico no
presentaron complicaciones. Por otra parte, se citan otros casos reportados
en la literatura mdica. Se analiza la conducta anestsica a seguir en cuanto
a la evaluacin preanestsica, el monitoreo intraoperatorio, las medidas
generales de proteccin y la eleccin de la tcnica anestsica adecuada con
sus fundamentos.
Finalmente, se concluye que la anestesia subaracnoidea, por su menor
dificultad tcnica y el uso de menor dosis de anestsico local, resulta ser una
eleccin segura y racional en una paciente obsttrica con Osteognesis
Imperfecta.
SUMMARY
Anesthetic conduct in a obstetric patient with Osteogenesis Imperfect
This article is a case report of a patient with Osteogenesis Imperfect (OI) for
elective cesarean section. This rare and genetic disease is characterized for
connective tissue alterations that affects bone, sclera and inner ear, specially.
In consideration of the elective character of surgery, its obstetric nature and
the bibliographic recommendations for anesthetic management, a
subarachnoid block technique was chosen. The surgical procedure and the
anesthesia course was uneventful.
Introduccin
La OI (Enfermedad de Lobstein, Psatirosis, Enfermedad de Fragilidad Osea) es
una rara conectivopata congnita de carcter autosmico, en un 90 %
dominante, con una frecuencia de 1:21.000 a 1:60.000 nacimientos y de
mayor incidencia en el sexo femenino.1,2
Se evidencian varias formas clnicas, siendo dos las principales:
Una forma congnita precoz (de carcter recesivo) detectada desde el
nacimiento por deformidad y angulacin de los miembros, reblandecimiento
del crneo neonatal, distorsin sea facial y fracturas mltiples de origen
intrauterino o acaecidas durante el parto. La muerte sobreviene en cualquier
etapa perineonatolgica3. El neonato que sobrevive y supera el perodo de
lactancia desarrolla una grave incapacidad motora, cardiovascular,
osteoarticular y respiratoria.1,2,3
Una forma tarda (de carcter dominante) detectada durante la niez y
pubertad, debido a la sobrecarga continua que representa para las
estructuras conectivas el peso corporal en la deambulacin y en las etapas
de crecimiento y desarrollo.
Se evidencian fracturas patolgicas ante el menor traumatismo, esguinces
frecuentes por gran laxitud ligamentaria y tendinosa e hiperextensibilidad de
las articulaciones. Son caractersticos la piel delgada, las esclerticas azules
(por delgadez escleral con transparencia del pigmento coroideo) y los
tmpanos anormalmente transparentes a la otoscopa. Frecuentemente se
desarrolla sordera de conduccin y otoesclerosis presenil.
A medida que aumenta la edad mejora el pronstico, ya que son menos
frecuentes las fracturas y deformidades. Sin embargo, la incapacidad es
variable y puede llegar en ocasiones a grandes cifoescoliosis (por asociacin
de fracturas vertebrales y costales con colapso de los cuerpos vertebrales)4,
Caso Clnico
Se trata de una paciente de 20 aos de edad, 53 kg. (peso habitual: 40 kg.),
1,48 m. de altura, cursando la 37 semana de gestacin para la cual se
program una cesrea abdominal.
En la evaluacin preanestsica report ser portadora de OI, diagnosticada
tempranamente a los 2 aos, a raz de la ocurrencia de frecuentes fracturas
ante mnimos traumatismos. Refiri tambin luxaciones en miembros
superiores e inferiores hasta aproximadamente los 17 aos.
Su nico antecedente quirrgico-anestsico era una apendicectoma de
urgencia realizada dos aos atrs, bajo anestesia general. Durante la misma
sufri fractura de mandbula, posterior a la intubacin endotraqueal. Recibi
el tratamiento mdico correspondiente sin otras complicaciones.
Desafortunadamente, no pudo recabarse mayor informacin de dicha ciruga
por carecer su historia clnica de datos relacionados a la complicacin citada.
Al examen fsico, evidenciaba llamativas esclerticas azules, escasa estatura
y delgada contextura fsica (figura 1). Los exmenes cardiovascular y
respiratorio eran normales. La semiologa de columna dorsolumbosacra, salvo
una ligera escoliosis dorsolumbar, no presentaba deformidades ni
limitaciones en la movilidad. (figura 2). La semiologa de intubacin arrojaba
una apertura bucal grado I, buena distancia mentotiroidea, profundidad
mandibular normal y movilidad cervical conservada. La dentadura, pequea y
con algunas piezas rotas, se hallaba en regular estado de conservacin.
DISCUSION
1. Otros casos reportados de OI.
Entre los limitados casos reportados, Oliverio12 public en 1973 el manejo
anestsico para un paciente portador de una lesin intramedular.
Bullard, en 1977, report uno de los primeros casos de anestesia para
cesrea abdominal y recomend la eleccin de tcnicas regionales.13
Cuningham y col. citaron en 1984, el caso de una paciente obsttrica
portadora de la enfermedad, en la cual eligi una tcnica peridural
continua14.
En 1989, Ryan y col. reportaron el desarrollo de un cuadro de hipertermia e
hipermetabolismo en una nia de 7 aos con OI. sometida a anestesia
general para el drenaje de un hematoma extradural traumtico5. Similares
hallazgos publicaron Solomons, en una nia de 4 aos15 y Rampton en un
hombre joven10. De hecho, varios casos de estados hipermetablicos en
nios portadores de OI. fueron documentados por Cropp y Myers, ya en
197216. Ms recientemente, Porsborg y col. citaron una experiencia similar
con un paciente adulto bajo anestesia general, el cual present un test de
Evaluacin preanestsica
En todo paciente portador de OI. debe indagarse todo antecedente de
traumatismos con fracturas, luxaciones y esguinces desde la infancia, como
as tambin de enfermedad cardiovascular, respiratoria, tica u ocular.
Asimismo es importante interrogar sobre antecedentes anestsicos previos
con posibles complicaciones y pesquisar la historia familiar de otros casos de
OI.
El examen fsico debe ser detallado en funcin de la posibilidad de aquellos
hallazgos, no debiendo faltar la evaluacin de la va area.3,4,5,6,7
La rutina preoperatoria debe contar con los dosajes de calcio, fsforo,
fosfatasa alcalina sricos, y si es posible, pirofosfatos sricos y urinarios.2,3,4
En aquellos casos con compromiso respiratorio y/o cardiovascular, debe
contarse con gases en sangre arterial preoperatorios y ionograma srico y
urinario.3,4,6,7
El estudio de coagulacin debera incluir estudios funcionales cualitativos
plaquetarios.4,9,19
Debe pedirse un examen funcional respiratorio para pesquisar trastornos
restrictivos, a veces subclnicos, y/u obstructivos, por asociacin no
infrecuente de infecciones y trastornos atpicos en pacientes previamente
restrictivos.7,8,20
Si se sospecha algn grado de enfermedad cardiovascular, debe solicitarse
un ecocardiograma preoperatorio.4,6,20
Los estudios radiolgicos de trax, columna cervical y lumbar, como as
tambin la tomografa computada en algunos casos particulares, son tiles
para descartar o confirmar deformidades, fracturas, desplazamientos o
inestabilidad de estructuras seas y articulares.3,4,20
Ante deformidades crneofaciales evidentes con hipoacusia, se impone un
examen otorrinolaringolgico previo, para constatar el origen de las mismas.
En aquellos casos con historia familiar o personal de hipertermia
intraanestsica se justifica investigar la susceptibilidad a desarrollar
Monitoreo
Adems del monitoreo rutinario, se recomienda la instauracin de una lnea
arterial, tanto para la toma continua de la tensin arterial media como para
la extraccin de muestras para gases en sangre intraoperatorios.4,5,14,18
Se sugiere evitar el uso de esfigmomanmetros automticos, dado que la
hiperinsuflacin puede facilitar la ocurrencia de fracturas patolgicas.17,19
El seguimiento de la temperatura corporal tambin debe ser continuo,
recomendndose los sensores intraesofgicos para tal fin.4,14,18
Ante la administracin de relajantes musculares, es menester monitorizar la
funcin neuromuscular intraoperatoria.5,18
Medidas generales
Las maniobras cuidadosas ante la movilizacin, junto al empleo de
compresas y material para acolchar las superficies de presin y decbito,
deben ser la regla en el manejo de estos pacientes en quirfano.3,4,19,20
En cirugas sangrantes debe contarse con sangre fresca y plaquetas para su
reposicin.4,9,19,20
Es ideal contar con mantas refrigerantes y soluciones intravenosas fras en
previsin del desarrollo de hipertermia. Ante esta contingencia, no sera
exagerado disponer de dantroleno.5,10,11,15 Si bien los casos de
hipertermia de la OI. no estn directamente relacionados con el sndrome de
hipertermia maligna y responden fcilmente a maniobras fsicas de
enfriamiento interno y externo, la seguridad clnica probada del dantroleno
justifica contarlo entre las medidas, tanto profilcticas como teraputicas.11
La proteccin ocular cobra gran importancia, dada la delgadez y fragilidad
escleral.
CONCLUSIONES
No cabe duda que una correcta evaluacin preanestsica es clave para el
xito anestsico-quirrgico en pacientes portadores de OI.
La eleccin racional de la tcnica anestsica para cada caso y un completo
monitoreo intraoperatorio son decisivos.
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