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Demencias: Esperanza en la investigacin

Tabla de Contenido

Introduccin
Qu es la Demencia?
Cules son Los Diferentes Tipos de Demencia?
La Demencia Secundaria
La Demencia en los Nios
Qu Otras Condiciones Pueden Causar la Demencia?
Qu Condiciones no son Demencia?
El Deterioro Cognitivo Relacionado con la Edad
El Deterioro Cognitivo Leve
La Depresin
El Delirio
Qu Causa la Demencia?
Cules son los Factores de Riesgo para la Demencia?
Cmo se Diagnostica la Demencia?
El Historial Mdico del Paciente
El Examen Fsico
Las Evaluaciones Neurolgicas
Las Pruebas Cognitivas y Neurosicolgicas
La Escanografa del Cerebro
Las Pruebas de Laboratorio
Las Evaluaciones Siquitricas
Las Pruebas Pre-sintomticas
Hay Algn Tratamiento?
La Enfermedad de Alzheimer
La Demencia Vascular
Otros Tipos de Demencia
Puede Prevenirse la Demencia?
Qu Tipo de Cuidados Necesita una Persona con Demencia?
Qu Investigaciones se estn Realizando?
Las Causas y la Prevencin
El Diagnstico
El Tratamiento
Cmo Puedo Ayudar en las Investigacines?
Dnde puedo encontrar ms informacin?
Glosario

Introduccin
Una mujer de unos cincuenta aos de edad fue internada en un hospital debido a su
comportamiento que se tornaba cada vez ms extrao. Segn su familia presentaba

sntomas de prdida de memoria y manifestaba un comportamiento de celos irracionales.


Haba comenzado a desorientarse dentro de su propia casa y a esconder objetos. Durante
un examen mdico la mujer no pudo recordar el nombre de su esposo, ni el ao ni cunto
tiempo llevaba en el hospital. Poda leer pero no pareca comprender lo ledo y le daba un
nfasis inusual a las palabras cuando las lea en voz alta. De vez en cuando se agitaba y
pareca tener alucinaciones y miedos irracionales.
Esta mujer, a quien se le dio el nombre de Auguste D., fue la primera persona a quien se
report tener la enfermedad que hoy se conoce como la enfermedad de Alzheimer.* La
enfermedad tom su nombre por Alois Alzheimer, mdico alemn quien describi la
enfermedad por primera vez. Despus de la muerte de Auguste D. en 1906, los mdicos
examinaron su cerebro y en su descripcin indicaron que ste se haba encogido y que
contena varias facetas poco usuales, incluyendo extraas aglutinaciones compuestas de
protenas llamadas placas, as como enredos de fibras dentro de las clulas nerviosas. El
deterioro de su memoria y otros sntomas de la demencia, que quiere decir carente de
mente haban sido descritos en personas mayores desde tiempos antiguos. Sin embargo,
debido a que Auguste D. comenz a presentar sntomas a una edad relativamente joven, los
doctores no pensaron que su enfermedad pudiera estar relacionado con lo que en esos
tiempos se llamaba demencia senil. La palabra senil se deriva del trmino en latn que
significa, ms o menos, edad avanzada.
Ahora se sabe con certeza de que la enfermedad de Alzheimer es una de las causas
principales de demencia en personas de avanzada edad as como en adultos relativamente
jvenes. Adems, se sabe que es slo uno de muchos trastornos que pueden conducir a la
demencia. La Oficina de Asesora Tcnica del Congreso de los EEUU estima que al menos
6.8 millones de personas en los EEUU tienen demencia y que al menos 1.8 millones de
ellas estn gravemente afectadas. Estudios realizados en algunas comunidades han hallado
que casi la mitad de las personas de 85 aos y ms tienen alguna forma de demencia.
Aunque es muy comn entre personas de muy avanzada edad, la demencia no forma parte
del proceso normal de envejecimiento. Muchas personas que viven pasados los 90 y hasta
pasados los cien aos no tienen ningn sntoma de demencia.
La demencia senil y el sndrome cerebral orgnico son otros trminos utilizados
frecuentemente para describir la demencia. La senilidad y la demencia senil son trminos
que ya no se utilizan y que reflejan la creencia generalizada de que la demencia forma parte
del envejecimiento normal. El trmino sndrome cerebral orgnico es un trmino
generalizado que se refiere a los trastornos fsicos (y que no tienen un origen siquitrico)
que disminuyen las funciones mentales.
Las investigaciones realizadas en los ltimos 30 aos han servido para que se tenga una
mejor comprensin de lo que es la demencia, quin la adquiere y cmo afecta al
cerebro. Esta labor de investigacin comienza a dar frutos, y su resultado se traduce en
mejores tcnicas para su diagnstico, mejores tratamientos y hasta posibles nuevas maneras
de prevenir esta enfermedad.
*Los trminos en itlica estn definidas en el glosario.

Qu es la Demencia?
La demencia no es una enfermedad especfica. Es un trmino descriptivo para una
coleccin de sntomas que pueden ser el resultado de varios trastornos que afectan al
cerebro. Las personas que tienen demencia tienen un significativo impedimento en el
funcionamiento intelectual, que interfiere con sus actividades normales y sus relaciones
personales. Tambin pierden la capacidad para resolver problemas y para mantener el
control emocional, y pueden tener cambios de personalidad y problemas de conducta, tales
como agitacin, delirio y alucinaciones. Si bien la prdida de memoria es un sntoma
comn de la demencia, la prdida de memoria por si misma no significa que una persona
tenga demencia. Los mdicos diagnostican demencia solamente si dos o ms funciones
cerebrales tales como la memoria, la capacidad para hablar, la percepcin, o habilidades
cognitivas incluyendo el razonamiento y el juicio estn significativamente deteriorados
sin prdida de conciencia.
Hay muchos trastornos que causan demencia. Algunos, tales como la enfermedad de
Alzheimer, conducen a una prdida progresiva de funciones mentales. Pero, otros tipos de
demencia pueden ser detenidos o revertidos con un tratamiento apropiado.
Con la enfermedad de Alzheimer y muchos otros tipos de demencia, los procesos de la
enfermedad hacen que muchas clulas nerviosas dejen de funcionar, pierdan sus conexiones
con otras neuronas, y mueran. En contraste, el proceso normal del envejecimiento no tiene
como resultado la prdida de un gran nmero de neuronas en el cerebro.

Cules son los Diferentes Tipos de Demencia?


Los trastornos de la demencia pueden clasificarse de diversas maneras. Estos esquemas de
clasificacin intentan agrupar los desrdenes de acuerdo a las facetas que tengan en comn,
tales como si son o no progresivos, o de acuerdo a las partes del cerebro que estn
afectadas. Algunas de las clasificaciones usadas frecuentemente son las siguientes:

La demencia cortical es la demencia en la cual el dao cerebral afecta


principalmente a la corteza cerebral o capa exterior. La demencia cortical tiende a
causar problemas en la memoria, en el lenguaje, el pensamiento o la conducta
social.
La demencia subcortical es la demencia que afecta las partes del cerebro que se
encuentran debajo de la corteza. La demencia subcortical tiende a causar cambios
en las emociones y el movimiento, sumado a los problemas que causan en la
memoria.
La demencia progresiva es la demencia que empeora con el tiempo, interfiriendo
paulatinamente con un mayor nmero de habilidades cognitivas.
La demencia primaria es la demencia que, como el enfermedad de Alzheimer, no
resulta de otra enfermedad.
La demencia secundaria es la demencia que ocurre como resultado de una
enfermedad fsica o lesin.

Algunos tipos de demencia calzan dentro de ms de una de estas clasificaciones. Por


ejemplo, la enfermedad de Alzheimer se considera tanto una demencia progresiva como
una demencia cortical.
La enfermedad de Alzheimer es la causa ms corriente de demencia en personas de 65 aos
de edad o ms. Los expertos creen que por lo menos 4 millones de personas en los Estados
Unidos tienen esta enfermedad: una de cada diez personas mayores de 65 y casi la mitad
de las mayores de 85 aos padecen de Alzheimer. Cada ao, por lo menos 360,000
norteamericanos son diagnosticados con la enfermedad de Alzheimer y segn se ha
publicado, unas 50,000 personas mueren anualmente de esta enfermedad.
En la mayora de las personas los sntomas de la enfermedad de Alzheimer aparecen
despus de los 60 aos. Sin embargo, hay formas de la enfermedad de inicio temprano
generalmente debido a un defecto gentico. Pueden aparecer tan precozmente como a los
30 aos. La enfermedad de Alzheimer generalmente causa una disminucin gradual de las
habilidades cognitivas, usualmente durante un perodo de 7 a 10 aos. Casi todas las
funciones cerebrales, incluyendo la memoria, el movimiento, el lenguaje, el juicio, el
comportamiento y el pensamiento abstracto terminan por afectarse.
La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por dos anormalidades en el cerebro: las
placas amiloideas y los enredos neurofibrilares. Las placas amiloideas, localizadas
entremedio de las clulas nerviosas son aglomeraciones formadas por una protena llamada
beta amiloidea junto con pedazos de neuronas degeneradas y otras clulas.
Los enredos neurofibrilares son nudos de filamentos retorcidos que se encuentran dentro de
las neuronas. Estos enredos estn compuestos casi enteramente de una protena llamada tau.
En las neuronas sanas, la protena tau ayuda en el funcionamiento de los microtbulos, que
son parte del apoyo estructural de la clula y que distribuyen sustancias a travs de la clula
nerviosa. Sin embargo, en la enfermedad de Alzheimer la protena tau es cambiada,
torcindose para convertirse en pares de filamentos helicoides que se agrupan formando
enredos. Cuando esto ocurre, los microtbulos no pueden funcionar adecuadamente y se
desintegran. Este colapso del sistema de transporte de la neurona puede dificultar la
comunicacin entre las neuronas causando su muerte.
Los investigadores desconocen si las placas amiloideas y enredos neurofibrilares son
dainos o si solamente son efectos secundarios del proceso de la enfermedad que daa las
neuronas y que conduce a los sntomas de la enfermedad de Alzheimer. Ellos s saben que
las placas y los enredos generalmente aumentan en el cerebro a medida que avanza la
enfermedad de Alzheimer.
En las etapas iniciales de la enfermedad de Alzheimer, los pacientes pueden experimentar
un deterioro de la memoria, lapsos de criterio y cambios sutiles de personalidad. A medida
que avanza la enfermedad, empeoran los problemas de la memoria y del lenguaje y los
pacientes comienzan a tener dificultad para desempear las actividades del diario vivir,
tales como sacar el balance de su chequera, o recordar tomarse sus medicinas. Tambin
comienzan a tener problemas de visin y espaciales, tales como dificultad para transitar por
una ruta poco conocida. Pueden desorientarse con respecto a los lugares y el tiempo y

pueden padecer de delirio (tal como tener la impresin de que alguien les est robando o
que su esposo les est siendo infiel), y pueden exhibir mal humor y hostilidad. Durante las
etapas ms avanzadas de la enfermedad, los pacientes comienzan a perder la capacidad para
controlar sus funciones motoras. Pueden tener dificultad para reconocer a sus familiares y
la capacidad para hablar. A medida que avanza la enfermedad, comienzan a verse afectadas
las emociones y el comportamiento de la persona. La mayora de las personas con la
enfermedad de Alzheimer eventualmente manifiestan sntomas que incluyen la agresividad,
la agitacin, la depresin y el delirio.
Los pacientes con la enfermedad de Alzheimer viven un promedio de entre 8 a 10 aos
despus de su diagnstico. Sin embargo, algunas personas viven hasta 20 aos. Los
pacientes con la enfermedad de Alzheimer muchas veces mueren de neumona aspiratoria
porque pierden la capacidad para tragar los alimentos en las etapas finales de la
enfermedad.
La demencia vascular es la segunda causa ms comn de demencia, despus de la
enfermedad de Alzheimer. Es causa de hasta el 20 por ciento de todas las demencias y se
origina por un dao cerebral producido por problemas cerebro vasculares o
cardiovasculares, generalmente infartos cerebrales. Tambin puede resultar de
enfermedades genticas, endocarditis (infeccin de una vlvula cardiaca) o la angiopata
amiloidea (un proceso en el cual la protena amiloidea se acumula en los vasos
sanguneos del cerebro, muchas veces causando hemorragias cerebrales. En muchos casos,
puede coexistir con el la enfermedad de Alzheimer. La incidencia de demencia vascular
aumenta con la edad avanzada y es similar en hombres y mujeres.
Los sntomas de la demencia vascular se presentan sbitamente, frecuentemente despus de
un accidente cerebrovascular. Los pacientes pueden tener un historial de presin arterial
alta, una enfermedad vascular o previos accidentes cerebrovasculares o ataques cardacos.
La demencia vascular puede o no empeorar con el tiempo, dependiendo si la persona tiene
o no nuevos accidentes cerebrovasculares. En algunos casos, los sntomas mejoran con el
tiempo. Cuando la enfermedad empeora, muchas veces progresa de manera escalonada,
con cambios sbitos en la capacidad. La demencia vascular con dao en el mesencfalo, sin
embargo, puede causar un deterioro cognitivo gradual y progresivo que puede parecerse a
la enfermedad de Alzheimer. A diferencia de quienes padecen de la enfermedad de
Alzheimer, las personas con demencia vascular muchas veces conservan su personalidad y
niveles normales de respuesta emocional hasta que alcanzan las etapas ms avanzadas de la
enfermedad.
Las personas con demencia vascular frecuentemente salen a deambular por la noche y
muchas veces tienen otros problemas que comnmente se encuentran en personas que han
tenido un accidente cerebrovascular, incluyendo depresin y incontinencia.
Hay varios tipos de demencia vascular, que pueden variar levemente con respecto a sus
causas y sntomas. Un tipo, llamado demencia multi infrtica (MID), es causado por
numerosos pequeos accidentes cerebro vasculares. La demencia multi infrtica
tpicamente incluye mltiples reas daadas, llamadas infartos, adems de lesiones extensas
en la materia blanca, o fibras nerviosas del cerebro.

Debido a que los infartos de la demencia multi-infrtica afectan reas aisladas del cerebro,
los sntomas muchas veces se limitan a un lado del cuerpo, o pueden afectar solamente una
o dos funciones especficas, tal como el lenguaje. Los neurlogos llaman a stos, sntomas
locales o focales al contrario de los sntomas globales que se presentan en la
enfermedad de Alzheimer y que afectan muchas funciones y no estn restringidas a un solo
lado del cuerpo.
Aunque no todos los accidentes cerebrovasculares conducen a la demencia, en algunos
casos, un solo accidente vascular puede daar al cerebro de manera suficiente como para
causar demencia. Esta condicin se llama demencia por infarto nico. La demencia es ms
comn cuando el accidente vascular ocurre en el lado izquierdo (hemisferio) del cerebro
y/o cuando afecta al hipocampo, una estructura cerebral importante para la memoria.
Otro tipo de demencia vascular es la llamada enfermedad de Binswanger. Esta forma muy
poco comn de demencia se caracteriza por dao a los vasos sanguneos en la sustancia
blanca del cerebro (la sustancia blanca se encuentra en las capas interiores del cerebro y
contiene muchas fibras nerviosas cubiertas de una sustancia blanca y grasa llamada
mielina.) La enfermedad de Binswanger conduce a lesiones cerebrales, prdida de
memoria, cognicin desordenada y cambios de estado de nimo. Los pacientes con esta
enfermedad muchas veces presentan signos de presin arterial anormal, accidente
cerebrovascular, anormalidades de la sangre, enfermedad de los vasos sanguneos del
cuello y/o enfermedad de las vlvulas cardacas. Otras facetas incluyen incontinencia
urinaria, dificultad para caminar, torpeza, lentitud, falta de expresin facial y dificultad para
hablar. Estos sntomas usualmente comienzan despus de los 60 aos y no siempre estn
presentes en todos los pacientes y pueden a veces aparecer slo temporalmente. El
tratamiento de la enfermedad de Binswanger es sintomtico y puede incluir el uso de
medicamentos para controlar la presin arterial alta, la depresin, las arritmias cardacas y
la presin arterial baja. El trastorno muchas veces incluye episodios de recuperacin
parcial.
Otro tipo de demencia vascular est relacionado con un trastorno hereditario muy poco
comn llamado CADASIL, cuya sigla en ingls corresponde a arteriopata cerebral
autosomal dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata. CADASIL est
relacionada con anormalidades de un gen especfico, Notch3, que est localizado en el
cromosoma 19. Esta condicin causa la demencia multi-infrtica as como el accidente
cerebrovascular, la migraa con aura y los trastornos del estado anmico. Los primeros
sntomas generalmente aparecen en personas entre los veinte y los cuarenta aos y afecta a
personas que muchas veces mueren antes de los 65. Los investigadores creen que mucha
gente con CADISIL nunca recibe un diagnstico y la incidencia verdadera de la
enfermedad se desconoce.
Otras causas de la demencia vascular incluyen la vasculitis, una inflamacin del sistema de
vasos sanguneos, una profunda hipotensin (presin arterial baja) y lesiones causadas por
hemorragias cerebrales. La enfermedad auto-inmune lupus eritematoso y la enfermedad
inflamatoria arteritis temporal, tambin pueden causar dao a los vasos sanguneos de una
manera que conlleva a la demencia vascular.

La demencia Lewy body es uno de los tipos ms comunes de demencia progresiva. La


demencia Lewy body generalmente ocurre espordicamente en personas sin antecedentes
mdicos familiares de esta enfermedad. Sin embargo, ocasionalmente se han reportado
casos familiares, lo que es muy poco comn.
En la demencia Lewy body, mueren clulas en la corteza cerebral, o capa exterior, y en una
parte del cerebro mediano llamada la sustancia negra. Muchas de las clulas nerviosas que
permanecen en la sustancia negra contienen estructuras anormales llamadas Lewy body, las
que caracterizan a la enfermedad. Los Lewy body tambin pueden aparecer en la corteza
cerebral, o capa externa. Los Lewy body contienen una protena llamada alfa si nuclena
que ha sido relacionada con el mal de Parkinson y varios otros trastornos. Los
investigadores, que a veces se refieren a estos trastornos de manera colectiva como
sinucleinopatas, desconocen an por qu esta protena se acumula dentro de las clulas
nerviosas en la demencia Lewy body.
Los sntomas de la demencia Lewy body se asemejan de muchas maneras a los de la
enfermedad de Alzheimer e incluyen el deterioro de la memoria, el juicio defectuoso y la
confusin. Sin embargo, la demencia Lewy body tpicamente tambin incluye
alucinaciones visuales, sntomas parkinsonianos tales como caminar arrastrando los pies y
la mantencin de una postura rgida, as como una fluctuacin en la severidad de los
sntomas da a da. Los pacientes con la demencia Lewy body viven un trmino medio de
7 aos desde el inicio de los sntomas.
No existe una cura para la demencia Lewy body, y los tratamientos estn dirigidos al
control de los sntomas parkinsonianos y siquitricas de este trastorno. Los pacientes a
veces responden de manera dramtica a tratamientos con medicamentos parkinsonianos y/o
a los inhibidores de la colinesterasa, tales como los que se usan en el tratamiento para la
enfermedad de Alzheimer. Algunos estudios indican que los medicamentos neurolpticos
tales como la clozapina y la olanzapina tambin pueden reducir los sntomas siquitricas de
esta enfermedad. Pero los medicamentos neurolpticos pueden tener efectos secundarios,
por lo cual se recomienda probar primero otras formas de terapia con medicamentos y los
enfermos que usan estos medicamentos deben ser observados con mucha atencin.
Los Lewy body muchas veces se hallan en los cerebros de personas con la enfermedad de
Parkinson y con la enfermedad de Alzheimer. Estos hallazgos parecen indicar que hay una
conexin entre la demencia Lewy body y estas otras causas de la demencia, o que estas
enfermedades coexisten en la misma persona.
La demencia frontotemporal, a veces llamada demencia del lbulo frontal, describe a un
grupo de enfermedades caracterizadas por una degeneracin de las clulas nerviosas, sobre
todo aquellas que se encuentran en los lbulos frontales y temporales del cerebro. Al
contrario de lo que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal
usualmente no incluye la formacin de placas amiloideas. En muchas personas con
demencia frontotemporal est presente una forma anormal de la protena tau en el cerebro,
la que se acumula formando enredos neurofibrilares. Esto interrumpe las actividades
normales de la clula y puede hacer que las clulas se mueran.

Los expertos creen que la demencia frontotemporal es la causa de entre dos y diez por
ciento de todos los casos de demencia. Los sntomas de demencia frontotemporal
generalmente aparecen entre las edades de 40 y 65 aos. En muchas instancias, las
personas que tienen demencia frontotemporal tienen un historial familiar de demencia, lo
que sugiere que un fuerte factor gentico contribuye a la enfermedad. La duracin de la
demencia frontotemporal vara. Algunos pacientes se deterioran rpidamente dentro de un
perodo de dos a tres aos, mientras que otros muestran cambios mnimos durante muchos
aos. Las personas con demencia frontotemporal viven un promedio de entre 5 a 10 aos
luego de su diagnstico.
Debido a que las estructuras que se encuentran en los lbulos frontales y temporales del
cerebro controlan el juicio y el comportamiento social, las personas con demencia
frontotemporal a menudo tienen problemas en mantener interacciones personales normales
y ceirse a las normas sociales convencionales. Es posible que roben o que demuestren una
conducta social ruda o poco apropiada. Otros sntomas incluyen la prdida del habla y del
lenguaje, conducta compulsiva o repetitiva, aumento del apetito y problemas motores tales
como la rigidez y problemas de equilibrio. Tambin puede haber prdida de la memoria
aunque tpicamente eso ocurre en una etapa avanzada de la enfermedad.
En un tipo de demencia frontotemporal llamada la enfermedad de Pick, ciertas clulas
nerviosas se tornan anormales y se hinchan antes de morir. Los cerebros de las personas
con la enfermedad de Pick tambin tienen estructuras anormales llamadas cuerpos de
Pick, compuestas mayormente de la protena tau dentro de las neuronas. Se desconoce la
causa de la enfermedad de Pick pero se sabe que prevalece en algunas familias y por lo
tanto, probablemente, en parte, su causa sea uno o ms genes defectuosos. La enfermedad
generalmente comienza despus de los 50 aos y causa cambios de personalidad y de
conducta que empeoran gradualmente con el tiempo. Los sntomas de la enfermedad de
Pick son muy parecidos a los de la enfermedad de Alzheimer y pueden incluir conducta
social inapropiada, la prdida de flexibilidad mental, problemas de lenguaje y dificultad
para pensar y concentrarse. En la actualidad, no existe una manera de retardar la
degeneracin paulatina que ocurre con la enfermedad de Pick. Sin embargo, los
medicamentos pueden ayudar a reducir la agresividad y otros problemas de conducta y a
tratar la depresin.
En algunas instancias, la demencia frontotemporal familiar est relacionada con una
mutacin del gen tau. Este trastorno, llamado demencia frontotemporal con parkinsonismo
ligado al cromosoma 17 con mutacin en el gen tau (FTDP-17), se asemeja mucho a otros
tipos de demencia frontotemporal, pero a menudo incluye sntomas siquitricos como
delirio y alucinaciones.
La afasia primaria progresiva es un tipo de demencia frontotemporal que puede iniciarse
en personas tan jvenes como las que inician la dcada de los cuarenta. La afasia es un
trmino general que se usa para referirse a las funciones del lenguaje, como el habla, la
comprensin de lo que dicen los dems, y nombrar objetos comunes. En la afasia primaria
progresiva, una o ms de estas funciones pueden verse impedidas. Los sntomas muchas
veces comienzan gradualmente y progresan por un perodo de varios aos. A medida que la
enfermedad avanza, pueden verse impedidas la memoria y la atencin y los pacientes a

menudo tienen cambios de personalidad y de comportamiento. Muchas, pero no todas las


personas con afasia primaria progresiva, eventualmente desarrollan sntomas de demencia.
La demencia asociada al VIH resulta de una infeccin con el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), que causa el SIDA. Este tipo de demencia puede causar
una destruccin masiva de la sustancia blanca del cerebro. Esto conduce a un tipo de
demencia que generalmente incluye el deterioro de la memoria, apata, el repliegue social, y
dificultad para concentrarse. Adems, las personas con demencia asociada al VIH a
menudo desarrollan problemas de movimiento. No existe un tratamiento especfico para
esta enfermedad, pero los medicamentos para tratar el SIDA pueden retrasar el inicio de la
enfermedad y ayudar a reducir los sntomas.
La enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario causado por un gen defectuoso
en una protena llamada huntingtina. Los hijos de personas con este trastorno tienen un
50% de probabilidad de heredarlo. La enfermedad causa degeneracin en muchas reas del
cerebro y columna vertebral. Los sntomas de la enfermedad de Huntington usualmente
comienzan cuando los pacientes se encuentran entre los veinte y cuarenta aos. Estas
personas tienen un pronstico de un promedio de vida de alrededor de 15 aos.
Los sntomas cognitivos de la enfermedad de Huntington tpicamente comienzan con
cambios leves de personalidad, como irritabilidad, ansiedad y depresin, y progresan hasta
llegar a una demencia severa. Muchos pacientes tambin demuestran una conducta
sictica. La enfermedad de Huntington causa coreamovimientos espasmdicos y bruscos
del cuerpoas como debilidad muscular, torpeza y descoordinacin al caminar.
La demencia pugilstica tambin llamada encefalopata traumtica crnica, o el sndrome
del boxeador, es causada por un trauma en la cabeza, tal como el que padecen las personas
que han sido golpeadas muchas veces en la cabeza durante el boxeo. Los sntomas ms
comunes de esta condicin son la demencia y el parkinsonismo, los que pueden aparecer
muchos aos despus de producirse el trauma. Las personas afectadas adems pueden
desarrollar falta de coordinacin y el habla entorpecida. Un trauma nico al cerebro
tambin puede conducir a un trastorno llamado demencia post-traumtica. La demencia
post-traumtica e asemeja mucho a la demencia pugilstica pero por lo general tambin
incluye problemas de memoria a largo plazo. Otros sntomas varan dependiendo de qu
parte del cerebro fue daada en el trauma.
La degeneracin corticobasal es un trastorno progresivo caracterizado por la prdida de
clulas nerviosas y atrofia de mltiples reas del cerebro. Las neuronas de personas con
degeneracin corticobasal a menudo tienen una acumulacin anormal de la protena
tau. La degeneracin corticobasal usualmente progresa gradualmente durante un perodo
de 6 a 8 aos. Los sntomas iniciales, que tpicamente comienzan alrededor de los 60 aos,
pueden aparecer primero en un lado del cuerpo, pero eventualmente afectan a ambos
lados. Algunos de los sntomas, tales como falta de coordinacin y rigidez, son parecidas a
los que se encuentran en personas con la enfermedad de Parkinson. Otros sntomas
incluyen prdida de memoria, demencia, problemas visuales y espaciales, apraxia (prdida
de la capacidad para efectuar movimientos conocidos y con un fin determinado) el habla
dudosa y entrecortada, mioclonus (movimientos bruscos involuntarios) y disfagia

(dificultad para deglutir). La muerte muchas veces es causada por neumona u otros
problemas secundarios tales como la sepsis (infeccin grave de la sangre) o la embolia
pulmonar (cogulo sanguneo en los pulmones).
No hay tratamientos especficos para la degeneracin corticobasal. Medicamentos como el
clonazepam pueden ayudar con el mioclonus, pero la terapia ocupacional, fsica y del habla
pueden ayudar a manejar las incapacidades asociadas con esta enfermedad. Los sntomas
de la enfermedad a menudo no responden bien a medicamentos para la enfermedad de
Parkinson u otros medicamentos.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD por su sigla en ingls) es un trastorno
cerebral muy poco comn, degenerativo y fatal que anualmente, afecta a una de cada milln
de personas en todo el mundo. Los sntomas usualmente comienzan despus de los 60 aos
y la mayora de los pacientes mueren antes de un ao. Muchos investigadores creen que la
CJD es el resultado de la formacin de la protena anormal llamada prin. Muchos de los
casos de la CJD ocurren espordicamente es decir, en personas que no tienen factores de
alto riesgo para esta enfermedad. Sin embargo, entre un 5 a 10 por ciento de los casos de la
CJD en los Estados Unidos son hereditarios, causados por una mutacin en el gen de la
protena prin. En casos muy poco comunes, esta enfermedad tambin puede ser adquirida
por contacto con tejidos cerebrales o nerviosos contaminados, usualmente por medio de
ciertos procedimientos mdicos. No hay prueba de que la CJD se contagie a travs del aire
o por contacto casual con un paciente con esta enfermedad.
Los pacientes con la CJD inicialmente tienen problemas de coordinacin muscular,
cambios de personalidad, incluyendo el deterioro de la memoria, del juicio y del
pensamiento y prdida de la visin. Otros sntomas incluyen insomnio y depresin. A
medida que la enfermedad avanza, el impedimento mental se hace ms severo. Los
pacientes a menudo desarrollan mioclonus y pueden quedar ciegos. Eventualmente pierden
la capacidad para moverse y hablar y entran en estado de coma. Muchas veces los
pacientes padecen de neumona y otras enfermedades infecciosas, las que pueden conducir
a la muerte.
La CJD pertenece a una familia de enfermedades humanas y animales que se conocen como
encefalopatas espongiformes transmisibles (TSEs). El trmino espongiforme se refiere al
aspecto caracterstico de los cerebros infectados, que se llenan de huecos hasta que se
asemejan a las esponjas cuando son observadas bajo un microscopio. La CJD es la ms
comn de las enfermedades TSE. Otras incluyen el insomnio familiar fatal y la
enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (ver ms abajo).
En aos recientes, se ha hallado un nuevo tipo de CJD, llamada enfermedad de CreutzfeldtJakob variante (vCJD), en Gran Bretaa y varios otros pases europeos. Los sntomas
iniciales de la vCJD son diferentes de los de la CJD clsica y el trastorno tpicamente
ocurre en pacientes ms jvenes. Las investigaciones sugieren que la vCJD puede ser el
resultado del consumo humano de carne de vacuno con una enfermedad llamada
encefalopata bovina espongiforme (BSE), que tambin se ha dado a conocer como la
enfermedad de las vacas locas.

Otros tipos de demencias hereditaria muy poco comunes incluyen la enfermedad de


Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), el insomnio familiar fatal, la demencia familiar
britnica y la demencia familiar danesa. Los sntomas de la GSS tpicamente incluyen la
ataxia (inhabilidad para coordinar los movimientos musculares) y una demencia
progresiva, la que comienza cuando las personas se encuentran entre los 50 y 60 aos. La
enfermedad puede durar muchos aos, hasta que los pacientes finalmente fallecen. El
insomnio familiar fatal causa una degeneracin de la regin cerebral llamada tlamo, que es
parcialmente responsable del control del sueo. Causa un insomnio progresivo que
eventualmente lleva a una incapacidad total para dormir. Otros sntomas incluyen reflejos
deteriorados, demencia, alucinaciones, y eventualmente, un estado de coma. Puede ser letal
dentro de 7 a 13 meses despus que comienzan los sntomas, pero puede ser de ms larga
duracin. Las demencias familiares britnicas y daneses estn ligados a dos defectos
diferentes en un solo gen que se encuentra en el cromosoma 13. Los sntomas de ambas
enfermedades incluyen demencia progresiva, parlisis y prdida del equilibrio.
La Demencia Secundaria
La demencia puede ocurrir en pacientes que tienen otros trastornos que afectan
principalmente su capacidad de movimiento u otras funciones. A menudo se refiere a estos
casos como demencias secundarias. La relacin entre estos trastornos y la demencia
primaria no siempre es clara. Por ejemplo, las personas con la enfermedad de Parkinson
avanzada, que es principalmente un trastorno del movimiento, a veces desarrollan sntomas
de demencia. Muchos pacientes con Parkinson tambin tienen placas amiloideas y enredos
neurofibrilares como los que se encuentran en la enfermedad de Alzheimer. Es posible que
ambas enfermedades puedan estar conectadas de una manera que an se desconoce, o
simplemente pueda que coexistan en una misma persona. Las personas con la enfermedad
de Parkinson y demencias asociadas a veces muestran signos de la demencia Lewy body o
de parlisis supranuclear progresiva cuando se les hace una autopsia, lo que sugiere que
estas enfermedades pueden sobreponerse a la enfermedad de Parkinson o que la
enfermedad de Parkinson a veces es mal diagnosticada.
Otros trastornos que incluyen sntomas de demencia incluyen la esclerosis mltiple, la
demencia presenil con la enfermedad neuromotora, tambin llamada demencia ALS, la
atrofia olivo pontocerebelar, o (OPCA); la enfermedad de Wilson; y el hidrocfalo de
presin normal (NPH).

Para ms informacin sobre estos trastornos, puede dirigirse a NINDS (vea Recursos de
Informacin).
La Demencia en los Nios
Si bien generalmente se da en los adultos, la demencia tambin ocurre en los nios. Por
ejemplo, las infecciones y envenenamientos pueden conducir a la demencia en personas de
cualquier edad. Adems, algunos trastornos que slo ocurren en nios pueden causar la
demencia.
La enfermedad de Niemann-Pick es un grupo de trastornos hereditarios que afectan el
metabolismo y son causados por mutaciones genticas especficas. Los pacientes con la

enfermedad de Niemann-Pick probablemente no puedan metabolizar bien el colesterol y


otros lpidos. Como consecuencia, se acumulan cantidades excesivas de colesterol en el
hgado y el bazo y cantidades excesivas de otros lpidos se acumulan en el cerebro. Los
sntomas incluyen demencia, confusin y problemas con el aprendizaje y la
memoria. Estas enfermedades usualmente comienzan en nios en edad escolar pero
tambin aparecen durante los aos de la adolescencia o en adultos jvenes.
La enfermedad de Batten es un trastorno hereditario fatal del sistema nervioso que
comienza en la niez. Los sntomas estn relacionados con una acumulacin de sustancias
llamadas lipo pigmentos en los tejidos del cuerpo. Los sntomas iniciales incluyen cambios
en la personalidad y en el comportamiento, aprendizaje lento, falta de coordinacin y tener
la marcha inestable. Con el tiempo los nios padecen de impedimentos mentales,
convulsiones y una prdida progresiva de la visin y de las funciones
motoras. Eventualmente, los nios con la enfermedad de Batten desarrollan demencia y
ceguera, incapacitados a tal punto que deben permanecer en cama. La enfermedad
frecuentemente es fatal, falleciendo los pacientes al llegar a la adolescencia o entre los
veinte y los treinta aos.
La enfermedad de Lafora es un trastorno sumamente poco comn que causa
convulsiones, una demencia que se desarrolla rpidamente y problemas de
movimiento. Estos problemas generalmente comienzan a fines de la niez o a comienzos
de la adolescencia. Los nios con la enfermedad de Lafora tienen estructuras
microscpicas en el cerebro, la piel, el hgado y los msculos. La mayora de los nios
afectados mueren dentro de un perodo de entre 2 y 10 aos luego de la presentacin de los
sntomas.
Un buen nmero de otros trastornos que comienzan en la niez pueden incluir sntomas de
demencia. Entre estas enfermedades estn las miopatas mitocondriales, la encefalitis de
Rasmussen, la mucopolisacardosis III (sndrome de Sanfilippo), la neurodegeneracin con
acumulacin de hierro cerebral, y las leucodistrofas tales como la enfermedad de
Alexander, la enfermedad de Schilder y la leucodistrofa metacromtica.

Para ms informacin sobre estos trastornos, puede dirigirse a NINDS (vea Recursos de
Informacin).

Qu Otras Condiciones Pueden Causar la Demencia?


Los mdicos han identificado muchas otras condiciones que pueden causar la demencia o
sntomas que se parecen a la demencia. Muchas de estas condiciones son reversibles si
reciben el tratamiento apropiado.
Reacciones a los medicamentos. Los medicamentos a veces pueden causar reacciones o
tener efectos secundarios que imitan la demencia. Estos efectos secundarios parecidos a la
demencia pueden ocurrir como una reaccin a un solo medicamento o como resultado de
interacciones entre diferentes medicamentos. Pueden presentarse sbitamente o
desarrollarse lentamente a travs del tiempo.

Los problemas metablicos y las anormalidades endocrinas. Los problemas de la


tiroides pueden producir apata, depresin o demencia. La hipoglucemia, una condicin en
que no ingresa suficiente azcar a la corriente sangunea, puede causar confusin o cambios
en la personalidad. Demasiado poco o una cantidad excesiva de sodio o calcio puede
desencadenar cambios mentales. Algunas personas tienen una incapacidad para absorber la
vitamina B12, lo que crea una condicin llamada anemia perniciosa que puede causar
cambios en la personalidad, irritabilidad o depresin. Las pruebas mdicas pueden
determinar si existen estos problemas.
Las deficiencias nutritivas. Las deficiencias de tiamina (vitamina B1) frecuentemente
resultan del alcoholismo crnico y pueden producir un grave deterioro de diferentes reas
de la capacidad mental, sobre todo la capacidad para recordar sucesos recientes. Una grave
deficiencia de la vitamina B6 puede ocasionar una enfermedad neurolgica llamada pelagra
que puede incluir la demencia. Las deficiencias de la vitamina B12 tambin estn
relacionadas en algunos casos con la demencia.
Las infecciones. Muchas infecciones pueden causar sntomas neurolgicos, incluyendo
confusin o delirio, por efecto de la fiebre o como resultado de otros efectos secundarios y
cuando el cuerpo lucha por vencer la infeccin. La meningitis y la encefalitis, que son
infecciones cerebrales o de la membrana que cubre el cerebro, pueden causar confusin,
demencia sbita severa, retraimiento social, juicio impedido y prdida de memoria. La
sfilis no tratada tambin puede daar el sistema nervioso y causar demencia. En casos muy
poco comunes la enfermedad de Lyme puede causar problemas de memoria o del
pensamiento. Las personas en etapas avanzadas de SIDA tambin pueden desarrollar una
forma de demencia. Las personas con un sistema inmunolgico comprometido, tales como
las que padecen de leucemia y de SIDA, tambin pueden desarrollar una infeccin llamada
leucoencefalopata progresiva multifocal (PML por su sigla en ingls). La PML es causada
por un poliomavirus comn, el virus JC, y puede causar dao o destruccin de la vaina de
mielina que envuelve las clulas nerviosas. La PML puede causar confusin, dificultad
para pensar o hablar y otros problemas mentales.
Los hematomas subdurales. Los hematomas subdurales o hemorragias entre la superficie
del cerebro y su capa exterior (la dura) pueden causar sntomas parecidos a la demencia y
cambios en la funcin mental.
El envenenamiento. Ser expuesto al plomo, otros metales pesados u otras sustancias
txicas puede producir sntomas de demencia. Es posible que estos sntomas desaparezcan
con tratamiento, dependiendo de cun gravemente ha sido daado el cerebro. Las personas
que han hecho abuso de sustancias como el alcohol y las drogas controladas a veces
demuestran signos de demencia an despus que han dejado de abusar de las
sustancias. Esta condicin se conoce como demencia persistente inducida por una
sustancia.
Los tumores cerebrales. En algunos casos poco comunes, las personas con tumores
cerebrales pueden desarrollar una demencia debido al dao cerebral. Los sntomas
incluyen cambios en la personalidad, episodios sicticos, o problemas con el habla, el
lenguaje, el pensamiento y la memoria.

La anoxia. La anoxia y un trmino relacionado, la hipoxia, muchas veces se usan de


manera intercambiada para describir un estado en el cual hay un suministro disminuido de
oxgeno a las clulas de un rgano. La anoxia puede ser causada por muchos problemas
diferentes, incluyendo un ataque cardaco, la ciruga del corazn, el asma severo, la
inhalacin de humo o monxido de carbono, la exposicin a grandes alturas geogrficas, la
estrangulacin, o un sobredosis de anestesia. En casos serios de anoxia el paciente puede
permanecer en un estupor o en estado de coma por perodos que van desde horas, a das, a
semanas o meses. La recuperacin depende de la gravedad del estado producido por la
falta de oxgeno. A medida que el paciente se va recuperando, pueden manifestarse varias
anormalidades sicolgicas y neurolgicas tales como demencia y psicosis. La persona
tambin puede presentar confusin, cambios de personalidad, alucinaciones y prdida de
memoria.
Los problemas del corazn y del pulmn. El cerebro necesita altos niveles de oxgeno
para realizar sus funciones normales. Por lo tanto, trastornos como la enfermedad crnica
del pulmn o problemas del corazn, que impiden que el cerebro reciba un nivel de oxgeno
adecuado puede conducir a una desnutricin de las clulas cerebrales, causando sntomas
de demencia.

Qu Condiciones no son Demencia?


El Deterioro Cognitivo Relacionado con la Edad. A medida que las personas envejecen,
comienzan a procesar la informacin de manera ms lenta y a tener un leve deterioro de la
memoria. Adems, el volumen de sus cerebros frecuentemente disminuye y algunas clulas
nerviosas, o neuronas, se pierden. Estos cambios, llamados deterioro cognitivo relacionado
con la edad, forman parte del envejecimiento normal y no se consideran signos de
demencia.
El Deterioro Cognitivo Leve. Algunas personas desarrollan problemas cognitivos y de
memoria que no son suficientemente severos como para recibir un diagnstico de
demencia, pero que son ms pronunciadas que los cambios cognitivos que se asocian con el
envejecimiento normal. Esta condicin se llama deterioro cognitivo leve. Aunque muchos
pacientes desarrollan la demencia ms tarde, algunos no lo hacen. Muchos investigadores
estn estudiando el deterioro cognitivo leve para poder encontrar maneras de tratarlo, o para
prevenir que se convierta en una demencia.
La Depresin. Las personas con depresin frecuentemente son pasivas e indiferentes y
pueden dar la impresin de lentitud, de ser olvidadizas, o de estar confundidas. Hay otros
problemas emocionales que tambin pueden causar sntomas que se asemejan a la
demencia.
El Delirio. El delirio se caracteriza por la confusin y un estado mental que se altera
constante y sbitamente. La persona puede estar desorientada, somnolienta e incoherente y
manifestar cambios de personalidad. El delirio generalmente es causado por enfermedades
fsicas o siquitricas tratables, como envenenamiento o infecciones. Los pacientes con

delirio a menudo, aunque no siempre, logran recuperarse por completo despus que su
enfermedad subyacente es tratada.

Qu Causa la Demencia?
Todas las formas de demencia son el resultado de la muerte de clulas nerviosas y/o la
prdida de comunicacin entre stas. El cerebro humano es muy complejo y multifactico
y son muchos los factores que pueden interferir en su buen funcionamiento. Los
investigadores han descubierto muchos de estos factores, pero an les falta descubrir
muchas piezas ms para poder armar el rompecabezas y tener una idea completa sobre
cmo se desarrollan las demencias.
Muchos tipos de demencia, incluyendo la enfermedad de Alzheimer, la demencia de Lewy
body, la demencia de Parkinson y la enfermedad de Pick se caracterizan por estructuras
anormales llamadas inclusiones cerebrales. Debido a que estas inclusiones, que contienen
protenas anormales, son tan comunes en personas con demencia, los investigadores
sospechan que juegan un papel importante en el desarrollo de los sntomas. Sin embargo,
se desconoce cul es su papel. En muchas instancias, las inclusiones podran ser
simplemente un efecto secundario del proceso de enfermedad que conlleva a la demencia.
Los genes claramente juegan un papel en el desarrollo de algunos tipos de demencia. Sin
embargo, en la enfermedad de Alzheimer y en muchos otros trastornos, la demencia no
puede ligarse a un solo gen anormal. Al contrario, estos tipos de demencia parecen ser el
resultado de una compleja interaccin de genes, factores relacionados al estilo de vida y
otras influencias del medio ambiente.
Los investigadores han identificado varios genes que contribuyen a que las personas sean
susceptibles a contraer la enfermedad de Alzheimer. Las mutaciones de tres de los genes
conocidos en la enfermedad de Alzheimer genes que controlan la produccin de protenas
como la protena precursora de la amiloidea (APP), la presenilina 1 y la presenilina 2
estn conectadas a la forma de la enfermedad que se presenta a temprana edad.
Se ha visto que variaciones de otro gen, llamado apolipoprotena E (apoE), estn
relacionadas con un riesgo ms elevado de contraer la enfermedad de Alzheimer que afecta
a personas mayores. El gen apoE no causa la enfermedad por si mismo pero una versin de
este gen, llamado apoE epsilon4 (apoE E4) parece aumentar el riesgo de contraer la
enfermedad de Alzheimer. Las personas que poseen dos copias del gen apoE E4 tienen
alrededor de diez veces ms riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer que las que
no poseen el gen apoE E4. Este gen parece estimular el depsito de amiloidea en el
cerebro. En un estudio se encontr que este gen se asocia con un menor tiempo de
sobrevivencia en hombres con la enfermedad de Alzheimer. Por otro lado, otra versin del
gen apoE, llamado apoE E2, parece proteger contra la enfermedad de Alzheimer.
Hay estudios que sugieren que las mutaciones de otro gen, llamado CYP46, podran ayudar
a aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer espordico que afecta a

personas mayores. Este gen generalmente produce una protena que ayuda al cerebro a
metabolizar el colesterol.
Los investigadores estn intentando determinar cmo la amiloidea beta influye en el
desarrollo de la enfermedad de Alzheimer. Varios estudios indican que la acumulacin de
esta protena desencadena de manera compleja una serie de eventos que culminan con la
demencia. Un estudio se encontr que la acumulacin de la amiloidea beta en el cerebro
desencadena la formacin de clulas llamadas microglia, que se encargan de eliminar
sustancias que pudieran causarle dao al cerebro, para liberar una neurotoxina llamada
peroxinitrato. Esto podra contribuir a la muerte de clulas nerviosas en la enfermedad de
Alzheimer. En otro estudio se hall que la amiloidea beta hace que una protena llamada
p35 se divida convirtindose en dos protenas. Una de estas protenas desencadena cambios
en la protena tau conduciendo a la formacin de enredos neurofibrilares. En un tercer
estudio se hall que la amiloidea beta activa enzimas que matan a las clulas, llamadas
caspasas. Las caspasas producen alteraciones en la protena tau, llevndola a formar
enredos. Los investigadores piensan que estos enredos podran contribuir a la muerte de
neuronas en la enfermedad de Alzheimer.
La demencia vascular puede estar causada por la enfermedad cerebrovascular o cualquier
otra condicin que impida que llegue normalmente el flujo sanguneo al cerebro. Sin un
suministro normal de sangre, las clulas cerebrales no pueden obtener el oxgeno que
necesitan para operar correctamente, y a veces, estn tan carentes de sangre que mueren.
Las causas de otros tipos de demencia varan. Algunas, como la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob y el sndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, se han ligado a formas
anormales de ciertas protenas especficas. Otras, incluyendo la enfermedad de Huntington
y la demencia frontotemporal con parkinsonismo (FTDP-17) han sido conectadas a
defectos en un solo gen. La demencia post-traumtica est relacionada directamente con la
muerte de clulas cerebrales despus de una lesin. La demencia asociada con el VIH
claramente est relacionada con el virus del VIH, aunque no se conoce bien la manera
exacta en que el virus causa dao. En el caso de otros tipos de demencia, como la
degeneracin corticobasal y la mayora de las demencias frontotemporales, las causas
subyacentes de la enfermedad an no han sido identificadas.

Cules son los Factores de Riesgo para la Demencia?


Los investigadores han identificado varios factores que afectan la posibilidad de desarrollar
una o ms tipos de demencia. Algunos factores son modificables y otros no lo son.
La edad. El riesgo de adquirir la enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular y varios
otros tipos de demencia aumenta significativamente con la edad avanzada.
La gentica/historial familiar. Tal como est descrito en la seccin Qu causa la
demencia? los investigadores han descubierto varios genes que aumentan el riesgo de
desarrollar la enfermedad de Alzheimer. Aunque se considera que las personas con un
historial familiar de la enfermedad de Alzheimer tienen un riesgo ms alto de desarrollar la

enfermedad, muchas personas con historial familiar nunca desarrollan la enfermedad, y


muchas sin un historial familiar de la enfermedad s la adquieren. En la mayora de los
casos, actualmente es imposible predecir el riesgo que corre una persona especfica de
desarrollar el trastorno basado solamente en su historial familiar. Algunas familias con
CJD, GSS, o insomnio familiar fatal tienen mutaciones en el gen de la protena prin,
aunque estos trastornos tambin pueden ocurrir en personas que no poseen la mutacin en
el gen. Las personas cuyos genes poseen estas mutaciones corren un riesgo
significativamente ms alto de desarrollar estas formas de demencia. Los genes anormales
claramente tambin son factores de riesgo en la enfermedad de Huntington y FTDP-17, as
como en varios otros tipos de demencia. Estas demencias estn descritas en la seccin
titulada: Cules son los diferentes tipos de demencia?
El fumar y el uso del alcohol. Varios estudios han hallado que fumar aumenta de manera
significativa el riesgo de padecer de disminucin mental y de demencia. Las personas que
fuman tienen un riesgo ms alto de aterosclerosis y otros tipos de enfermedades vasculares,
lo que podran ser la causas subyacente para un aumento del riesgo de demencia. Los
estudios tambin han encontrado que ingerir grandes cantidades de alcohol parece aumentar
el riesgo de demencia. Sin embargo, otros estudios sugieren que las personas que ingieren
alcohol de manera moderada corren un riesgo menor no slo que las personas que toman
alcohol en exceso, sino tambin menor que las que se abstienen completamente.
La aterosclerosis. La aterosclerosis es la acumulacin de placas depsitos de sustancias
grasosas, colesterol y otras materias en el revestimiento interno de una arteria. La
aterosclerosis presenta un riesgo significativo para la demencia vascular porque interfiere
con el suministro de sangre al cerebro y puede causar un accidente cerebrovascular. Los
estudios tambin han hallado una posible conexin entre la aterosclerosis y la enfermedad
de Alzheimer.
El colesterol. Niveles altos de la lipoprotena de baja densidad (LDL), el llamado
colesterol malo parecen aumentar de manera significativa el riesgo de desarrollar una
demencia vascular. En algunos otros estudios tambin se ha encontrado que un alto nivel
de colesterol aumenta el riesgo de adquirir la enfermedad de Alzheimer.
La plasma homocistena. Las investigaciones han revelado que el tener un nivel de
homocistena en la sangre ms elevado que lo corrientela homocistena es un tipo de
aminocidoaumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer y la demencia
vascular.
La diabetes. La diabetes es una factor de riesgo tanto para la enfermedad de Alzheimer
como para la demencia vascular. Tambin es un factor de riesgo para la aterosclerosis y los
accidentes cerebrovasculares y estas dos enfermedades contribuyen a la demencia vascular.
El deterioro cognitivo leve. Si bien no todas las personas con un deterioro cognitivo leve
desarrollan la demencia, las personas con esta condicin s tienen un riesgo
significativamente ms alto de desarrollar la demencia comparado con el resto de la
poblacin. En un estudio se encontr que aproximadamente el 40% de las personas

mayores de 65 aos diagnosticadas con un deterioro cognitivo leve desarrollan la demencia


dentro de un perodo de tres aos.
El sndrome de Down. Los estudios han encontrado que la mayora de las personas con
sndrome de Down desarrollan las caractersticas placas y enredos neurofibrilares al llegar a
la mediana edad. Muchas pero no todas, tambin desarrollan sntomas de demencia.

Cmo se Diagnostica la Demencia?


Los mdicos emplean una variedad de estrategias para diagnosticar la demencia. Es
importante para ellos descartar otras condiciones tratables como la depresin, la
hidrocefalia con presin normal, y la deficiencia de la vitamina B12, enfermedades que
pueden causar sntomas similares.
El diagnstico precoz y acertado de la demencia es importante para los pacientes y sus
familias porque permite un tratamiento temprano de los sntomas. Un diagnstico precoz
permite a las personas con la enfermedad de Alzheimer o con demencias progresivas
planear el futuro cuando an pueden ayudar a tomar decisiones. Estas personas tambin
pueden beneficiarse mediante un tratamiento con medicamentos.
El patrn de oro para diagnosticar la demencia es la autopsia pero sta no ayuda al
paciente ni a quienes lo cuidan. Por lo tanto, los mdicos han desarrollado una variedad de
tcnicas para ayudarles a identificar la demencia con una certeza razonable mientras el
paciente an permanece con vida.
El Historial Mdico del Paciente
Los mdicos a menudo comienzan a examinar al paciente al sospechar este tiene una
demencia, hacindole preguntas sobre su historial mdico. Por ejemplo, pueden preguntarle
cmo y cundo se presentaron sus sntomas, adems de su condicin mdica
general. Adems, pueden tratar de medir el estado emocional del paciente, aunque los
pacientes con demencia a menudo no tienen conciencia de que estn enfermos, o pueden
negarse a si mismos que estn afectados. Los familiares del paciente tambin podran estar
negando la existencia de la enfermedad porque podran no aceptar el diagnstico o porque
al menos en un comienzo, la enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencia pueden
parecerse al envejecimiento normal. Por esto, es necesario tomar otras medidas para poder
confirmar o descartar el diagnstico de demencia.
El Examen Fsico
Un examen fsico puede ayudar a descartar las causas tratables de la demencia e identificar
los signos de un accidente neurocerebral o de otros trastornos que puedan contribuir a la
demencia. Tambin puede identificar los signos de otras enfermedades, como la
enfermedad del corazn, o una deficiencia renal cuyos signos pueden parecerse a los de la
demencia. Si un paciente est tomando medicamentos que puedan estar causando o

contribuyendo a sus sntomas, es posible que el mdico sugiera que los deje de tomar y que
los reemplace por otros medicamentos para ver si los sntomas desaparecen.
Las Evaluaciones Neurolgicas
Los mdicos hacen un examen neurolgico para medir el equilibrio, la funcin sensorial,
los reflejos y otras funciones para identificar signos de condiciones, como por ejemplo, los
trastornos del movimiento o accidentes cerebrovasculares, que puedan afectar el
diagnstico del paciente o que puedan tratarse con medicamentos.
Las Pruebas Cognitivas y Neurosicolgicas
Los mdicos usan pruebas para medir la memoria, las habilidades del idioma y otras
habilidades relacionadas con el funcionamiento mental para ayudar a diagnosticar la
condicin de un paciente de manera acertada. Por ejemplo, las personas con la enfermedad
de Alzheimer muchas veces tienen cambios en las llamadas funciones ejecutivas (como la
habilidad para resolver problemas), as como en la memoria y la capacidad para realizar
tareas que antes se hacan de manera automtica.
Muchas veces, los mdicos usan una prueba llamada Examen del Estado Mini-Mental
(MMSE) para evaluar las habilidades cognitivas de personas a las cuales se sospechan
padecen de demencia. Esta prueba estudia la capacidad de orientacin, la memoria y la
atencin, as como la capacidad para nombrar objetos, seguir rdenes verbales y escritas,
escribir frases de manera espontnea y copiar una figura geomtrica compleja. Los mdicos
tambin utilizan varias otras pruebas y escalas con puntajes para identificar problemas
especficos as como habilidades cognitivas.
La Escanografa del Cerebro
Los mdicos pueden usar la escanografa del cerebro para ver si han ocurrido accidentes
cerebrovasculares y si existen tumores u otros problemas causantes de la demencia.
Adems, buscan si existe atrofia cortical que es la degeneracin de la corteza (capa
exterior) la que es muy comn en muchas formas de demencia y que podra visualizarse
al hacerse una escanografa del cerebro. Generalmente, la corteza cerebral tiene un aspecto
muy arrugado, con levantamientos de tejido (llamado giros) separados por valles
(llamados surcos). En personas con atrofia cortical, la prdida progresiva de neuronas hace
que los giros se adelgacen y que los surcos se ensanchen. A medida que mueren las clulas
cerebrales, los ventrculos (o cavidades llenas de fluido que se encuentran en la parte
central del cerebro) se expanden y ocupan el espacio disponible, llegando a ser ms grandes
que lo normal. La escanografa del cerebro tambin puede servir para identificar cambios
en la estructura cerebral y en sus funciones, pudiendo sealar la presencia de la enfermedad
de Alzheimer.
Los tipos de escanografa del cerebro ms corrientes son las tomografas computarizadas
(CT por su sigla en ingls) y las imgenes por resonancia magntica (MRI). Los mdicos
frecuentemente piden una CT del cerebro cuando examinan a un paciente a quien se
sospecha tiene demencia. Estas escanografas, que usan los rayos X para detectar

estructuras cerebrales, pueden dar prueba de atrofia cerebral, accidentes cerebrovasculares


y ataques isqumicos transitorios (TIAs por su sigla en ingls), cambios en los vasos
sanguneos y otros problemas como la hidrocefalia y los hematomas subdurales. La
escanografa MRI usa campos magnticos y radiofrecuencias focalizadas para detectar
tomos de hidrgeno en los tejidos del cuerpo. Puede detectar los mismos problemas que la
escanografa CT pero indica de manera ms acertada ciertas condiciones, como la atrofia
cerebral y el dao producido por pequeos TIAs.
Los mdicos tambin pueden usar los electroencefalogramas (EEGs por su sigla en ingls)
en personas a las cuales se sospecha padecen de demencia. En un EEG los elctrodos se
colocan sobre el cuero cabelludo sobre reas que corresponden a varias partes del cerebro
para poder detectar y registrar patrones de actividad elctrica y ver si hay anormalidades.
Esta actividad elctrica puede indicar una disfuncin cognitiva en un rea o en todo el
cerebro. Muchos pacientes que padecen de la enfermedad de Alzheimer de manera
medianamente grave o grave, presentan EEGs anormales. Un EEG tambin puede usarse
para detectar ataques epilpticos, los que ocurren en alrededor de un 10 por ciento de los
pacientes con la enfermedad de Alzheimer, as como en muchos otros trastornos. Los EEGs
tambin pueden ayudar a diagnosticar la CJD.
Varios otros tipos de escanografa permiten a los investigadores observar el cerebro durante
su funcionamiento. Este tipo de escanografa, llamada imagenologa cerebral funcional, no
se usa mucho como herramienta de diagnstico, pero es una parte importante de la
investigacin y finalmente pudiera ayudar a identificar a personas con demencia de manera
ms precoz que lo que es posible en la actualidad. Las escanografas para medir la funcin
cerebral incluyen las imgenes por resonancia magntica funcionales (fMRI), la tomografa
por emisin de fotn nico computarizado (SPECT), la tomografa por emisin de
positrones (PET), y la magneto encefalografa (MEG). La fMRI usa radiofrecuencias y un
fuerte campo magntico para medir los cambios metablicos que ocurren en las partes
activas del cerebro. La escanografa SPECT muestra cmo se distribuye la sangre dentro
del cerebro, lo que generalmente aumenta cuando el cerebro est activo. La escanografa
PET puede detectar cambios en el metabolismo de la glucosa, el metabolismo del oxgeno y
del flujo sanguneo, todos los que pueden revelar anormalidades en la funcin cerebral. La
escanografa MEG muestra los campos electromagnticos producidos por la actividad de
las neuronas en el cerebro.
Las Pruebas de Laboratorio
Los mdicos usan una variedad de pruebas de laboratorio para ayudar en el diagnstico de
la demencia y/o para descartar la demencia y otras condiciones, tal como el paro renal, que
puede contribuir a los sntomas. Una lista parcial de estas pruebas incluye un hemograma
completo, una prueba para medir la glucosa en la sangre, el urinlisis, los anlisis
toxicolgicos para medir el nivel de drogas y alcohol y un anlisis del fluido cerebroespinal
(para descartar infecciones especficas que puedan afectar el cerebro), y un anlisis de la
tiroides y de los niveles de las hormonas que estimulan a la tiroides. Un mdico pide slo
aquellas pruebas que siente que son necesarias y/o que aumenten las probabilidades de un
diagnstico acertado.

Las Evaluacines Siquitricas


A veces es posible que se haga una evaluacin siquitrica para determinar si la depresin u
otro trastorno siquitrico puede estar contribuyendo a los sntomas de la persona.
Las Pruebas Pre-sintomticas
En la mayora de los casos, no es posible hacer pruebas para ver si existe demencia antes de
que la persona manifieste sntomas. Sin embargo, en trastornos como la enfermedad de
Huntington, donde un defecto gentico conocido sin ninguna duda est relacionado con un
aumento de riesgo de padecer de la enfermedad, hacer una prueba gentica puede ayudar a
identificar a personas con probabilidades de desarrollar la enfermedad. Como recibir una
informacin de este tipo puede ser devastador, es importante que una persona piense con
cuidado antes de someterse a este tipo de pruebas.
Actualmente se realizan estudios para ver si una serie de pruebas cognitivas simples como
el poder emparejar palabras con imgenes, puede servir para identificar a quienes podran
desarrollar la demencia. Uno de estos estudios parece indicar que el someter a una persona
a una combinacin de dos pruebas, una para medir la capacidad de aprendizaje verbal y otra
para medir la capacidad de reconocer olores, podra ayudar identificar la enfermedad de
Alzheimer antes de que se presenten sntomas muy evidentes. Otros estudios buscan ver si
las pruebas de memoria y la escanografa cerebral juntas pueden ayudar a predecir la
demencia.

Hay algn Tratamiento?


Si bien no existen tratamientos para revertir o detener el progreso de la enfermedad, en la
mayora de los casos de demencia los pacientes pueden beneficiarse hasta cierto punto de
tratamientos con medicamentos disponibles y de otras medidas tales como la capacitacin
cognitiva.
Actualmente, hay medicamentos disponibles especficos para tratar la enfermedad de
Alzheimer y otros tipos de demencia progresiva y se recetan a muchos pacientes. Aunque
estos medicamentos no detienen la enfermedad ni revierten el dao cerebral existente,
pueden mejorar los sntomas y retardar el progreso de la enfermedad. Pueden mejorar la
calidad de vida del paciente, aliviar la carga de sus cuidadores y/o aplazar el momento en
que el paciente tenga que ser internado en un centro de cuidados a largo plazo. Tambin se
investiga si estos medicamentos pudieran servir para tratar otros tipos de demencia.
Muchas personas con demencia, sobre todo las que estn en las etapas iniciales, pueden
beneficiarse realizando tareas que han sido diseadas para mejorar su rendimiento en reas
especficas del funcionamiento cognitivo. Por ejemplo, a veces a las personas se les puede
ensear a usar elementos de ayuda para la memoria, tales como los nemnicos, aparatos
computarizados que ayudan a recordar as como tcnicas para aprender a tomar apuntes.

La modificacin del comportamiento premiar el comportamiento apropiado o positivo e


ignorar el que es inapropiado - tambin puede ayudar a controlar comportamientos
inaceptables o peligrosas.
La Enfermedad de Alzheimer. La mayora de los medicamentos aprobados actualmente
por la Administracin de Alimentos y Drogas de los EEUU para uso en pacientes con la
enfermedad de Alzheimer caen dentro de una categora llamada inhibidores de la
colinasterasa. Estos medicamentos retardan la descomposicin del neurotransmisor
acetilcolina, que es reducido en personas con la enfermedad de Alzheimer. La acetilcolina
es importante para la formacin de las memorias y es utilizada en el hipocampo y en la
corteza cerebral, dos regiones del cerebro afectadas por la enfermedad de Alzheimer.
Actualmente hay cuatro inhibidores de la colinesterasa aprobados para uso en los Estados
Unidos: tacrina (Cognex), donepezil (Aricept), rivastigmina (Exelon), y galantamina
(Reminyl). En algunas personas, estos medicamentos mejoran o estabilizan temporalmente
la memoria y la capacidad para pensar. Muchos estudios han demostrado que los
inhibidores de la colinesterasa ayudan a retardar el deterioro de las funciones mentales
asociadas con la enfermedad de Alzheimer, y que pueden ayudar a disminuir problemas de
comportamiento y a mejorar la capacidad para desempear tareas diarias. Sin embargo,
ninguno de estos medicamentos detiene o revierte el avance de la enfermedad de
Alzheimer.
Un quinto medicamento, la memantina (Namenda), tambin ha sido aprobado para uso en
los Estados Unidos. A diferencia de otros medicamentos usados para la enfermedad de
Alzheimer, que afectan los niveles de acetilcolina, la memantina opera mediante la
regulacin de la actividad de un neurotransmisor llamado glutamato, que juega un papel en
el aprendizaje y la memoria. La actividad del glutamato a menudo se ve interrumpida en la
enfermedad de Alzheimer. Debido a que este medicamento opera de manera diferente a los
inhibidores de la colinesterasa, combinar la memantina con otros medicamentos para tratar
la enfermedad de Alzheimer podra ser ms efectivo que el uso de una sola terapia. En un
estudio clnico controlado se hall que los pacientes que reciban donepezil adems de
memantina tenan una mejor capacidad de cognicin y de otras funciones que los pacientes
que slo reciban donepezil.
Los mdicos tambin recetan otros medicamentos, como anticonvulsivos, sedantes y
antidepresivos para tratar los ataques convulsivos, la depresin, la agitacin, los trastornos
del sueo y otros problemas especficos que pueden estar asociados a la demencia. En el
2005, en un estudio se vio que pacientes mayores que padecan de demencia y que reciban
olanzapina y risperidona, medicamentos antipsicticos atpicos para tratar sus problemas
de comportamiento, aumentaron sus riesgos de muerte. La mayora de estas muertes eran
causadas por problemas del corazn o infecciones. La Administracin de Alimentos y
Drogas (FDA) ha publicado un comunicado de salud que alerta a los pacientes y a sus
cuidadores sobre los riesgos presentados por estos medicamentos.
La Demencia Vascular. No existe un tratamiento con drogas estndar para la demencia
vascular, aunque algunos de sus sntomas, como la depresin, pueden ser tratados. Muchos
otros tratamientos estn dirigidos a disminuir los factores de riesgo para un aumento de
dao cerebral. Sin embargo, algunos estudios han hallado que los inhibidores de la

colinasterasa, tales como la galantamina y otros medicamentos para tratar la enfermedad de


Alzheimer, pueden mejorar la funcin cognitiva y los sntomas relacionados con la
conducto en pacientes con demencia vascular en su etapa inicial.
La progresin de la demencia vascular muchas veces puede ser retardada o detenida si los
factores vasculares de alto riesgo subyacentes de la enfermedad reciben tratamiento. Para
prevenir los accidentes cerebrovasculares y los ataques isqumicos transitorios, los mdicos
pueden recetar medicamentos para controlar la presin arterial alta, el colesterol alto, la
enfermedad del corazn y la diabetes. Los mdicos a veces tambin recetan aspirina,
warfarina, y otros medicamentos para evitar que se formen cogulos en los pequeos vasos
sanguneos. Cuando los pacientes tienen obstrucciones en los vasos sanguneos, los
mdicos pueden recomendar procedimientos quirrgicos, tales como la endarectoma de la
arteria cartida, la implantacin de una endoprtesis (stent en ingls), o la angioplasta, para
restaurar el suministro normal de sangre. Tambin pueden recetarse medicamentos para
aliviar la inquietud o la depresin, o para ayudar a los pacientes a dormir mejor.
Otros Tipos de Demencia. Algunos estudios sugieren que los inhibidores de la
colinisterasa, tales como el donepezil (Aricept), pueden reducir los sntomas de
comportamiento en algunos pacientes con la demencia de Parkinson.
Actualmente, no existen medicamentos aprobados especficamente para tratar o prevenir la
afasia primaria progresiva y muchos otros tipos de demencia progresiva. Sin embargo, los
sedantes, los antidepresivos y otros medicamentos pueden usarse para tratar sntomas
especficos y problemas de comportamiento asociados con estas enfermedades.
Los cientficos siguen buscando tratamientos para ayudar a las personas con la demencia de
Lewy body. El tratamiento que existe en la actualidad es sintomtico, involucrando
frecuentemente el uso de medicamentos para controlar los sntomas parkinsonianos y
siquitricos. Aunque los medicamentos antiparkinsonianos pueden ayudar a reducir el
temblor y prdida de movimiento muscular, pueden empeorar sntomas como las
alucinaciones y el delirio. Los medicamentos recetados para los sntomas siquitricos
tambin pueden empeorar los problemas de movimiento. Varios estudios han sugerido que
los inhibidores de la colinasterasa podran mejorar la funcin cognitiva y los sntomas de
comportamiento que se presentan en pacientes con la enfermedad de Lewy body.
No existe ningn tratamiento conocido que pueda curar o controlar la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob. El tratamiento actual alivia los sntomas y hace que el paciente est lo
ms cmodo posible. Los medicamentos con opiatos pueden ayudar a aliviar el dolor y los
medicamentos como el clonazepam y el sodio valproato pueden ayudar a aliviar el
mioclonus. Pero en las etapas finales de la enfermedad, el tratamiento est orientado a dar
apoyo paliativo, como la administracin de fluidos intravenosos y cambiar la posicin del
cuerpo de la persona para prevenir que desarrolle lceras por decbito.

Puede Prevenirse la Demencia?

Las investigaciones han dado a luz una variedad de factores de ayuda para que algunas
personas pueden prevenir o aplazar la manifestacin de la demencia. Por ejemplo, algunos
estudios han demostrado que las personas que mantienen un control estricto sobre sus
niveles de glucosa tienden a recibir un mejor puntaje en pruebas para medir la funcin
cognitiva que las no mantienen un buen control de su diabetes. Varios estudios tambin
sugieren que las personas que siguen participando en actividades que estimulan el intelecto,
tales como la interaccin social, jugar ajedrez, armar rompecabezas lingsticos y tocar un
instrumento musical, disminuyen significativamente el riesgo de desarrollar Alzheimer y
otras formas de demencia. Los cientficos creen que las actividades mentales podran
estimular el cerebro de tal forma que el resultado sea un incremento de la reserva
cognitiva la capacidad de una persona para manejar o compensar los cambios
patolgicos asociados con la demencia.
Los investigadores estn estudiando otras medidas que en ciertos casos podran ayudar a las
personas a prevenir la enfermedad de Alzheimer. Hasta el momento, no se ha podido
comprobar que alguno de estos factores cambie el riesgo de desarrollar la enfermedad. Ms
aun, ninguna de las investigaciones han estudiado nicamente la enfermedad de Alzheimer,
y los resultados podran o no aplicarse a otras formas de demencia. Sin embargo, los
cientficos estn optimistas con respecto a los resultados iniciales de estos estudios. Muchos
creen que eventualmente ser posible prevenir algunos tipos de demencia. Las posibles
acciones preventivas incluyen:

Bajar la homocistena. En un estudio se asociaron niveles elevados del amino cido


homocistena en la sangre con 2.9 veces de riesgo de padecer de la enfermedad de
Alzheimer y con 4.9 de riesgo de padecer de demencia vascular. Un estudio
preliminar demostr que las dosis altas de tres tipos de vitamina B ayudan a bajar
los niveles de homocistena el cido flico, la B12, y la B6 y que estas vitaminas
parecen retardar la presentacin de la enfermedad de Alzheimer. Los investigadores
estn realizando pruebas clnicas en mltiples centros para probar el efecto de estas
vitaminas en un grupo ms amplio de pacientes.
Bajar los niveles de colesterol. La investigacin sugiere que las personas con
colesterol alto tienen un riesgo ms alto de desarrollar la enfermedad de
Alzheimer. El colesterol est involucrado en la formacin de placas amiloideas en
el cerebro. La mutacin de un gen llamado CYP46 y el variante del gen apoE E4,
ambos conectados con un aumento del riesgo de Alzheimer, tambin estn
involucrados en el metabolismo del colesterol. Varios estudios tambin han
encontrado que el uso de medicamentos llamados estatinas, que reducen los niveles
de colesterol, estn relacionados con una menor probabilidad de deterioro cognitivo.
Bajar la presin arterial. Varios estudios han demostrado que los medicamentos
antihipertensivos reducen el deterioro cognitivo en personas mayores con presin
arterial alta. En un amplio estudio europeo se encontr que el riesgo de demencia
bajaba en un 55 por ciento en personas mayores de 60 aos que reciban un
tratamiento con medicamentos para la hipertensin. Estas personas redujeron su
riesgo tanto de la enfermedad de Alzheimer como de demencia vascular.
El ejercicio. El ejercicio regular estimula la produccin de elementos qumicos
llamados factores de crecimiento que ayudan a las neuronas a sobrevivir y a
adaptarse a nuevas situaciones. Estas ganancias pueden ayudar a retardar el inicio

de los sntomas de demencia. El ejercicio tambin puede reducir el riesgo de dao


cerebral por causa de la ateroesclerosis.
La educacin. Los investigadores han encontrado pruebas de que la educacin
formal puede ayudar a proteger a las personas contra los efectos de la enfermedad
de Alzheimer. En un estudio, los investigadores hallaron que las personas con ms
de cuatro aos de educacin formal tenan menos deterioro que las que tenan
menos aos de estudio, sin importar cuntas placas amiloideas y enredos
neurobrifilares tuviera cada persona en su cerebro. Los investigadores piensan que
la educacin podra hacer que el cerebro desarrolle cadenas celulares fuertes que
podran ayudar a compensar por el dao causado por la enfermedad de Alzheimer.
El control de la inflamacin. Muchos estudios sugieren que la inflamacin podra
contribuir al desarrollo de la enfermedad de Alzheimer. Ms an, las autopsias de
personas que han muerto de la enfermedad de Alzheimer presentan una inflamacin
generalizada en el cerebro, la que parecera ser causada por una acumulacin de la
beta amiloidea. En otro estudio se hall que los hombres con altos niveles de la
protena C-reactiva, un marcador general de la inflamacin, tenan un riesgo
significativamente elevado de la enfermedad de Alzheimer, as como otros tipo de
demencia.
Los medicamentos no esteroidales y anti-inflamatorios (NSAIDs por su sigla en
ingls). Las investigaciones indican que el uso a largo plazo de los NSAIDs
ibuprofeno, naproxeno, y otros medicamentos similares pueden prevenir o retardar
el inicio de la enfermedad de Alzheimer. Los investigadores no estn seguros cmo
protegen estos medicamentos contra la enfermedad, pero todos o algunos de los
efectos podran deberse a una reduccin de la inflamacin. Un estudio realizado en
el 2003 tambin hall que estos medicamentos se adhieren a las placas amiloideas y
podran ayudar a disolverlas o a prevenir la formacin de nuevas placas.

El riesgo de padecer de la demencia vascular est fuertemente relacionado con factores que
elevan el riesgo de accidentes cerebrovasculares, incluyendo tener presin arterial alta,
diabetes, niveles elevados de colesterol, y fumar. En muchas instancias, este tipo de
demencia puede prevenirse efectuando cambios relacionados con el estilo de vida factores
como el sobrepeso excesivo y la presin arterial alta que estn asociados con un riesgo
ms alto de padecer de una enfermedad cerebrovascular. Un estudio europeo hall que al
tratar la hipertensin sistlica aislada (presin arterial alta en que solamente el nmero
sistlico o alto est elevado) en personas de 60 aos o ms, stas redujeron su riesgo de
demencia en un 50 por ciento. Estos estudios sugieren fuertemente que el uso efectivo de
tratamientos existentes pueden prevenir muchos casos futuros de demencia vascular.
En un estudio publicado en el 2005 se hall que las personas con deterioro cognitivo leve
que tomaban 10 MG al da del medicamento donepezil vieron disminuir sustancialmente su
riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer en los primeros dos aos de tratamiento,
comparado a personas que recibieron la vitamina E o un placebo. Al finalizar el tercer ao,
sin embargo, la taza de enfermedad de Alzheimer era tan elevado en personas tratadas con
donazepil como en los otros dos grupos.

Qu Tipo de Cuidados Necesita una Persona con Demencia?

Las personas con demencia moderada o avanzada tpicamente necesitan cuidado las 24
horas del da y alguien que las supervise para evitar que se daen a si mismas o a los
dems. Puede que tambin necesiten ayuda con las actividades del diario vivir, como
comer, baarse, y vestirse. Para poder cumplir con esas necesidades la persona que cuida al
enfermo o enferma necesita tener paciencia y comprensin y pensar bien sobre la
responsabilidad que est tomando.
Un ambiente hogareo tpico puede presentar muchos peligros y obstculos para la persona
que padece de demencia, pero el efectuar cambios simples puede solucionar muchos de
estos problemas. Por ejemplo, los cuchillos afilados, los productos qumicos peligrosos y
otros elementos que causen dao, deben ser removidos o guardados en un lugar seguro con
llave. Otras medidas de seguridad incluyen instalar barras de seguridad en las orillas de la
cama y en el bao, remover los candados de las puertas de los dormitorios y baos, y bajar
la temperatura del agua caliente a 120F (48. 9C) o menos para reducir el riesgo de que la
persona se queme accidentalmente. Las personas con demencia tambin deben usar en todo
momento alguna forma de identificacin por si salen a deambular o se pierden. Quienes
cuidan de estas personas pueden ayudar a prevenir que salgan sin supervisin instalando
candados o alarmas en las puertas de salida al exterior.
Las personas con demencia muchas veces desarrollan problemas de comportamiento por su
frustracin ante situaciones especficas. El comprender o modificar las situaciones que
desencadenan estas conductas puede ayudar a hacer que la vida sea ms agradable tanto
para la persona con demencia como para quienes la cuidan. Por ejemplo, una persona
puede sentirse confundida o frustrada por el nivel de actividad o de ruido en su medio
ambiente. Reducir la actividad y el ruido innecesario (tal como limitar el nmero de
visitantes y apagar el televisor cuando no est en uso) puede ayudar a la persona a
comprender lo que se le est pidiendo y a realizar tareas simples. La confusin puede
reducirse adems simplificando la decoracin del hogar, guardando objetos que desordenen
la casa, poniendo al alcance del paciente los objetos que usa en el diario vivir, y
mantenindole un horario predecible durante la jornada. El uso de calendarios y relojes
tambin puede ayudar a los pacientes a orientarse.
A las personas con demencia se les debe alentar para que sigan con sus actividades
normales de relajacin, siempre y cuando stas sigan siendo seguras y no le causen
frustracin al paciente. Ciertas actividades como el trabajo artesanal, los juegos de mesa y
la msica pueden servir de importante estmulo mental y mejorarle el nimo al enfermo.
Algunos estudios sugieren que en algunas personas el ejercicio y la participacin en
actividades que estimulan el intelecto pueden aplazar el deterioro del funcionamiento
cognitivo.
Muchos estudios han hallado que el conducir no es una actividad segura para las personas
con demencia. Muchas veces stas se pierden y pueden tener dificultad para recordar o
seguir las reglas de trnsito. Tambin pueden tener dificultad para procesar informacin
con la rapidez necesaria y para enfrentar circunstancias imprevistas. Hasta un segundo de
confusin puede ser causa de un accidente. El conducir con funciones cognitivas
deterioradas puede poner en peligro a otras personas. Algunos expertos han sugerido que
los exmenes frecuentes para detectar cambios en la cognicin pueden ayudar a disminuir

el nmero de accidentes entre las personas mayores, y en algunos estados norteamericanos


actualmente se le exige a los mdicos reportar a pacientes con Alzheimer al departamento
de registro vehicular. Sin embargo, en muchas instancias, la familia es quien debe asegurar
que la persona enferma no conduzca.
La carga emocional y fsica para una persona que cuida a alguien que padece de demencia,
puede ser enorme. Los grupos de apoyo pueden ayudar a los cuidadores a soportar las
exigencias adems de aportar mucha informacin til sobre la enfermedad y su
tratamiento. Es importante para los cuidadores poder ausentarse ocasionalmente del
cuidado de un paciente las 24 horas del da de manera de poder soportar la carga que esto
implica. Algunas comunidades ofrecen servicios de alivio para el cuidador, o centros
geritricos diurnos para que el que cuida a un paciente con demencia pueda descansar y
reponerse. Eventualmente, muchos pacientes con demencia requieren de los servicios de un
hogar que ofrece cuidados mdicos de tiempo completo.
Al final de este folleto hay una lista de organizaciones de cuidado para el paciente y de
grupos de apoyo para quienes lo cuidan.

Qu Investigaciones se Estn Realizando?


Las investigaciones actuales enfocan muchos aspectos diferentes de la demencia y parecen
prometer encontrar maneras de mejorarle la vida a personas que padecen de diferentes
tipos de demencia. Eventualmente, se podran llegar a ofrecer formas de prevenir o curar
estos trastornos.
Las Causas y la Prevencin
Las investigaciones sobre las causas de la enfermedad de Alzheimer y otros tipos de
demencia incluyen estudios sobre factores genticos, los neurotransmisores, la inflamacin,
los factores que influyen en la muerte celular programada en el cerebro, y los papeles que
juegan el tau, la beta amiloidea, y la accin asociada de los enredos neurofibrilares y las
placas en la enfermedad de Alzheimer. Algunos investigadores estn tratando de determinar
los papeles del metabolismo del colesterol, el estrs oxidativo (reacciones qumicas que
puedan daar las protenas, el ADN y los lpidos dentro de las clulas), y la microglia en el
desarrollo de la enfermedad de Alzheimer. Los cientficos tambin estn investigando el
papel de las protenas relacionadas con el envejecimiento tal como la enzima telomerasa.
Como muchos tipos de demencia y otras enfermedades neurodegenerativas conectadas con
la aglutinacin de protenas en las clulas, los investigadores estn tratando de aprender
cmo se desarrollan estas aglutinaciones, cmo afectan a las clulas y cmo la accin de
aglutinacin puede prevenirse.
Algunos estudios examinan si cambios en la sustancia blanca fibras nerviosas cubiertas
de mielina juegan un papel en el inicio de la enfermedad de Alzheimer. La mielina puede
erosionarse en los pacientes de Alzheimer antes que ocurran otros cambios. Esto puede
deberse a un problema con los oligodentrocitos, las clulas que producen la mielina.

Los investigadores estn buscando genes adicionales que puedan contribuir al desarrollo de
la enfermedad de Alzheimer y han identificado una variedad de regiones genticas que
pudieran estar involucradas. Algunos investigadores sugieran que eventualmente a las
personas se les harn exmenes para detectar una variedad de genes que contribuyen al
Alzheimer y que podrn recibir tratamientos relacionados con riesgos genticos
especficos. Sin embargo, faltan muchos aos para que estas pruebas individualizadas y
estos tratamientos se pongan en prctica.
La resistencia a la insulina es comn en personas que padecen de la enfermedad de
Alzheimer, pero no est claro si la resistencia a la insulina contribuye al desarrollo de la
enfermedad, o si es simplemente un efecto secundario.
En varios estudios se ha visto que las personas que toman medicamentos que reducen el
nivel de colesterol, llamados estatinas, tienen un riesgo menor de padecer de demencia. Sin
embargo, no est claro si este efecto aparente se debe al efecto de los medicamentos, u a
otros factores.
Estudios iniciales sobre el estrgeno y su relacin con la demencia sugieren que ste podra
ayudar a prevenir la enfermedad de Alzheimer en mujeres mayores. Sin embargo, en otro
estudio clnico con varios miles de mujeres post-menopasicas de 65 aos o mayores, se
lleg a la conclusin de que una terapia combinada de estrgeno y progesterona aumentaba
sustancialmente el riesgo de padecer de la enfermedad de Alzheimer. En este ltimo
estudio tambin se encontr que un tratamiento con estrgeno solo tambin pareca
aumentar levemente el riesgo de demencia.
Un estudio realizado en el 2003 encontr que las personas con demencia asociada al VIH
tienen diferentes niveles de actividad para ms de 30 protenas, comparado con personas
con VIH pero sin seales de demencia. El estudio sugiere que sta podra ser una manera
de examinar a un paciente con VIH para detectar los primeros signos de deterioro cognitivo
y que podra conducir a maneras de prevenir esta forma de demencia.
El Diagnstico
Mejorar el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer y otros tipos de demencia tiene
importancia no slo para los pacientes y sus familias sino tambin para los investigadores
que buscan mejorar su comprensin de las causas de la demencia y maneras de revertirla o
detenerla en una etapa precoz. Diagnosticar de manera ms acertada tambin podra
reducir el riesgo de que las personas reciban tratamientos poco apropiados.
Algunos investigadores estn analizando si los modelos tridimensionales computarizados
PET y MRI pueden identificar cambios cerebrales tpicos de la enfermedad de Alzheimer
en una etapa precoz, antes de que aparezcan sntomas. Estas investigaciones podran
conducir al descubrimiento de nuevas maneras de prevenir los sntomas de la enfermedad.
En un estudio se encontr que medir los niveles de beta amiloidea y de tau en el fluido
vertebral puede servir para diagnosticar la enfermedad de Alzheimer con una sensibilidad
de un 92 por ciento. Si otros estudios confirman la validez de esta prueba, podra permitir a

los mdicos identificar a las personas que recin comienzan a desarrollar el trastorno antes
de la manifestacin de sntomas. Esto permitira tratar este trastorno en una etapa muy
precoz y ayudar a probar nuevos tratamientos para prevenir o retardar los sntomas de la
enfermedad. Otros investigadores han identificado factores en la piel y en la sangre en
pacientes con Alzheimer que son diferentes de los de la gente sana. Estn tratando de
determinar si estos factores pueden ser usados para diagnosticar la enfermedad.
El Tratamiento
Los investigadores trabajan constantemente para desarrollar nuevos medicamentos para
tratar la enfermedad de Alzheimer y otros tipos de demencia. Muchos piensan que una
vacuna para reducir el nmero de placas amiloideas en el cerebro podra finalmente ser el
tratamiento ms efectivo para la enfermedad de Alzheimer. En el 2001, los investigadores
iniciaron una prueba clnica para una vacuna llamada AN-1792. El estudio se detuvo luego
que varias personas desarrollaron una inflamacin cerebral y de la espina dorsal. A pesar
de estos problemas, un paciente pareci tener un nmero reducido de placas amiloideas en
el cerebro. Otros pacientes mostraron poco o ningn deterioro durante el curso del estudio,
sugiriendo que la vacuna puede retardar o detener la enfermedad. Los investigadores ahora
buscan vacunas ms seguras y efectivas para tratar la enfermedad de Alzheimer.
Los cientficos tambin investigan posibles mtodos de terapia gentica para tratar la
enfermedad de Alzheimer. En una instancia, los investigadores usaron clulas diseadas
genticamente para producir el factor de crecimiento de clulas nerviosas y luego lo
transplantaron en el lbulo frontal de simios. Las clulas transplantadas hicieron aumentar
la cantidad de factores de crecimiento de clulas nerviosas cerebrales y parecieron prevenir
la degeneracin de las neuronas que producen acetilcolina en estos animales. Esto sugiere
que la terapia gentica pudiera ayudar a reducir o retardar los sntomas de la enfermedad.
Los investigadores ahora prueban una terapia similar en un nmero reducido de
pacientes. Otros investigadores han experimentado con una terapia gentica que agrega un
gen llamado neprilisina a un modelo de ratn que produce la beta amiloidea
humana. Vieron que el aumentar el nivel de neprilisina reduca enormemente la cantidad
de beta amiloidea en ratones y que se detena la degeneracin cerebral relacionada a la
amiloidea. Ahora se trata de determinar si la terapia con el gen neprilisina puede mejorar la
cognicin en los ratones.
Un estudio clnico llamado las vitaminas para retardar el progreso de la enfermedad de
Alzheimer o VITAL, est probando si dosis altas de tres vitaminas B comunes el cido
flico, la B12, y la B6 pueden reducir los niveles de homocistena y retardar el deterioro
cognitivo en la enfermedad de Alzheimer.
Como muchos estudios han encontrado pruebas de inflamacin cerebral en la enfermedad
de Alzheimer, algunos investigadores han propuesto utilizar medicamentos que controlen la
inflamacin como los NSAIDs, que podran prevenir o retardar la progresin de la
enfermedad. Estudios realizados con ratones sugieren que estos medicamentos podran
limitar la produccin de placas amiloideas en el cerebro. Estudios iniciales con estos
medicamentos en los humanos han dado resultados prometedores. Sin embargo, un estudio
clnico muy amplio auspiciado por los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) para probar

si dos medicamentos NSAIDs (naproxeno y celecoxib) previenen la enfermedad de


Alzheimer, fue detenido al observarse un incremento de los accidentes cerebrovasculares y
ataques cardacos en personas que tomaban naproxeno. Otro estudio no relacionado con
ste hall una conexin entre el celecoxib y un aumento del riesgo de ataques cardacos.
Algunos estudios han sugerido que dos medicamentos, la pentoxifilina y la propentofilina,
podran servir para tratar la demencia vascular. La pentoxifilina mejora el flujo sanguneo
mientras que la propentofilina parece interferir con algunos de los procesos que causan la
muerte celular en el cerebro.
Actualmente, se estudia la seguridad y efectividad del donepezil (Aricept) en el tratamiento
de la demencia leve en pacientes con la enfermedad de Parkinson. En otro se investiga si el
uso de parches para la piel con el medicamento selegnilina puede mejorar el
funcionamiento mental en pacientes con problemas cognitivos relacionados con el VIH.

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